OBSERVATION VI
Mélano-sarcome multiple idiopathique de la peau (dermo-polimelano sarcoma idiopatico. — Observation IV du mémoire du professeur de Amicis. Napoli, 1882).
Le 24 avril 1880, P... C..., 62 ans, se présente au professeur de Amicis. — Individu de haute taille, de forte constitution, aucune maladie importante à noter dans la jeunesse, tous ses fils sont d'une bonne.santé. Il souffre de la goutte depuis 20ans. tophus uratique sur l’annulaire gauche et le dos de la main droite.
11 ÿ a cinq ans, il a aperçu des taches sur les membres inférieurs qui, d'abord lisses et violacées, devenaient plus brunes et plus saillantes, leur grandeur variant d’une pièce de un centime à deux centimes, quelques-unes s’élevaient sous la forme papuleuse ou papulo-tuberculeuse, la coloration devenant plus brune et les taches s’élargissant formaient de larges surfaces colorées et infiltrées, de manière à occuper les deux cous-depied et les régions malléolaires ; elles se recouvraient de croûtes lamellaires, formées d’épithélium desséché ; détachées, elles ne laissaient pas d’ulcérations, mais une surface brun foncé.
Sur les jambes et les cuisses, il y à actuellement des taches noirâtres confluentes, de couleur noir pâle, d’autres de la couleur de l’ébène ; on trouve des plaques semblables infiltrées et discoïdes qui peuvent être soulevées, sur quelques points il y a des taches simplement maculeuses sans infiltration perceptible et, autour de quelques plaques, on observe une coloration jaunâtre ecchymotique, au niveau de laquelle la peau montre la même résistance que sur les parties normales.
Thorax indemne.
Les membres supérieurs commencent à présenter, sur le dos
mue
de la main, une éruption à forme papuleuse, la coloration est ici d’un rouge plus vif. On observe aussi cinq ou six infiltrations sur les pouces droit et gauche.
Le malade porte, depuis l'enfance, un nœvus pigmentaire et pilosus, de forme oblongue, de quelques centimètres de long sur l’avant-bras gauche ; un autre sur la région temporale droite ; tous les deux sans altération.
Phénomènes subjeclifs. — Légère sensation de brûlure et de tension aux pieds quand il reste longtemps debout.
Diagnostic. — Mélano-sarcome multiple idiopathique de la peau.
OBsERVATION VII
Mélano-sarcome multiple idiopathique de la peau. (Dermo-poli-mela= nosarcoma idiopatico. Observat. V du mémoire du professeur de Amicis. Napoli 1882).
F. de B. 74 ans, cantinier, de constitution robuste, père de plusieurs fils. Bonne santé habituelle, n’a jamais fait de maladie jusqu’à il y a cinq ans.
Vers cette époque il s'aperçoit d'une tâche rouge brunâtre infiltrée au voisinage de l'articulation huméro-cubitale gauche à sa partie interne, de la dimension d’une amande et qui est restée isolée et stationnaire pendant 5 ans.
En août 1880 apparition d’une lésion identique sous la forme de petits tubercules agglomérés rouge bruns, violacés sur la paume de la main du même membre vers la région hypothénar. Ces tubercules envahissent la paume et les doigts jusqu’à l'extrémité de façon à former une surface continue.
L'hiver dernier en novembre apparition de la même lésion sur la main droite (région hypothénar,métacarpo-phalangienne) puis sur les doigts et le dos de la main, sous la forme d’élevures légèrement aplaties à la surface; quelques-unes de la grosseur
d'une lentille, planes, convexes ayant de un à deux centimètres, d'une couleur rouge brun, violacée. Aucune altération sur les autres régions, les extrémités inférieures sont jusqu’à présent épargnées. Quelques points douloureux; cataracte commençante dans les deux yeux.
Examen de deux tubercules de l’avant-bras gauche, un ancien, l’autre plus récent. — Induration des morceaux dans l'alcool, coupes colorées avec l'hématoxyline puis passées d’abord dans l'alcool ordinaire, puis absolu, enfin éclaircies dans l'essence de girofle et conservées dans le baume de Canada.
Sur le nodule de formation récente : l’épiderme n’est pas épaissi, le corps muqueux de Malpighi fortement coloré en noir, d'une pigmentation si intense qu’elle ne laisse reconnaître ni les noyaux ni le nucléole des cellules, elle accompagne sur une certaine étendue les conduits glandulaires et surtout les follicules pileux.
Sous l’épiderme l’infiltration néoplasique commence à plusieurs foyers, dans lesquels les éléments sont sphériques avec un gros noyau contenant un nucléole fortement coloré et bien distinct.
Tout autour il y a plusieurs agglomérations de granules pigmentaires et sur quelques points les éléments sarcomateux sont très bien pigmentés.
Sous ces foyers l’altération continue sans interruption jusque sous le pannicule adipeux, et elle est constituée par des éléments mélangés, fuso-cellulaires et sphériques avec prédominance des premiers, et les éléments se disposent en bandes (fasci) au milieu desquelles se voient des vaisseaux de nouvelle formation dont les parois sont formées de gros noyaux entourés de cellules allongées sarcomateuses, lesquelles les environnent dans un ordre plus ou moins constant comme cela peut se voir sur les vaisseaux qui ont été coupés transversalement.
A mesure que l’on s’avance dans les couches plus profondes du derme jusqu’au pannicule adipeux, on observe une extraor-
naire pigmentation des faisceaux conjonctifs lâches qui traversent obliquement l'épaisseur de la peau et vont se perdre dans les mailles de la couche graisseuse ; le pigment est tantôt diffus, de forme granuleuse, tantôt forme des agglomérations au milieu des interstices du tissu, ou bien il est contenu dans les éléments néoplasiques.
L’'infiltration néoplasique se diffuse graduellement entre les mailles où on peut aussi noter une infiltration pigmentaire. Aucune altération remarquable des glandes sudoripares ou sébacées.
Les vaisseaux artériels du tissu conjonctif sous-cutané sont énormément dilatés avec des parois épaissies et hypertrophiées particulièrement l’endothelium, la tunique musculaire dans laquelle les noyaux élargis et bien distincts par la coloration ont la même grandeur que les éléments fusiformes du sarcome.
Sur les coupes du nodule plus ancien, se voit une pigmentation plus marquée dans les élémerits du corps muqueux de Malpighi spécialement sur les amas épithéliaux interpapillaires et ceux qui sont de nouvelle formation, on constate aussi une vascularisation plus grande.