OBSERVATION XI

Mélano-sarcome multiple idiopathique de la peau.(Dermopoli-melanosarcoma idiopatico. (Observat. X), du mémoire du professeur de Amicis. Napoli, 1882.)

À..., 41 ans, négociant, marié, père de famille.

Bonne santé antérieure. — Pas de syphilis.

Il a, dans le mois d'août 1881, vu apparaître sans cause au milieu de la paume de la main droite une petite tumeur et

deux autres sur le medius de la même main, une à la surface volare tout près du premier sillon interphalangien, une autre à la face radiale vers l'extrémité antérieure de la 3° phalange. Celle de la volare de la main avait la grosseur d’un pois, celles des doigts étaient attachées par un petit pédicule. Toutes les trois avaient une coloration bleuâtre, n’étaient pas très dures et saignaient facilement au moindre attouchement. Le malade assure que la petite tumeur qui a apparu à la région cubitale de la mai contrairement aux autres avait suppuré spontanément et se détruisit. Les deux autres pédicules ont été excisés par lui avec ses ongles.

Bientôt développement de nouvelles productions sur Le dos des deux mains, puis sur le médius Les espaces interdigitaux et la paume de la main; elles étaient très petites, miliaires, à peine élevées au-dessus de la surface cutanée, légèrement dures et indolentes au toucher, d’une couleur rouge brun assez intense. Sur les deux mains elles étaient disséminées et à différentes distances les unes des autres.

Ne faisant aucune attention à ces productions, le malade ne consulta personne ; mais dans le mois il survint une éruption nodulaire aux pieds, à la face interne et externe, présentant les mêmes caractères qu'aux mains.

En février, le malade voit un médecin qui ordonna de la liqueur de Fowler. — Aucune modification.

Dans le milieu de mars, voyant que d’autres nodules s’ajoutaient aux premiers aux mêmes endroits, le médecin lui fait prendre du bromure de potassium et fait envelopper avec la toile de caoutchouc pour modifier la rigidité et la tension des parties. — Pas de modification mais pas de suppuration des tumeurs.

Etat actuel.— Homme de taille élevée, développementrégulier, pannicule adipeux sous-cutané plutôt abondant, nutrition générale bonne, coloration normale de la peau et des muqueuses. Pas de douleur dans les régions affectées mais torpeur et fourmillements.

rite

Lésions locales. — Mains. — Aux faces palmaire et dorsale on voit des nodules de dimensions variables (depuis un grain de raisin à un gros pois), tous s'élèvent au-dessus de la peau, leur couleur est bleuâtre, la consistance charnue, enfin indolence. Presque tous intéressent toute l'épaisseur du derme et un seul s'étend jusqu’au tissu conjonctif sous-cutané. Leur distribution dans ces régions est irrégulière, de plus, ils sont disséminés et seulement en quelques points forment-ils un groupe plus ou moins grand. Le médius droit et l’annulaire gauche sont les doigts qui présentent le plus de tumeurs. |

Indépendamment des tumeurs sur les deux faces des mains, on note des taches d'extension variable de un centime à deux sous très infiltrées, bleuâtres ou livides. La plupart de ces plaques ne sont pas saillantes à la surface cutanée et cest leur couleur qui les fait distinguer à la vue, d’autres sont suffisamment élevées, irrégulières à leur surface et paraissent résulter du groupement de petites tumeurs ; au toucher on les sent dures et infiltrées. Une telle altération donne aux mains un aspect particulier, elles sont de plus œdématiées.

Pieds.— (Edème de la région dorsale,et sur le pied s'élèvent de nombreux nodules qui ont la même forme qu’à la main.

Pied droit. — Là on voit en outre une éruption de nodules aux bords externe et interne et surtout au bord externe. En tout on en compte sept lenticulaires, indolores, rouge brunâtre. A la surface plantaire, à la région malléolaire, sur le calcanéum et les orteils on ne constate ni plaques ni nodules.

Pied gauche.— L'éruption est plus agglomérée, elle se montre sur les bords et sur le dos du pied jusqu’à la région malléolaire supérieure, les tumeurs sont disséminées, à petite distance l’une de l’autre, en tout on en compte douze.

De plus, on note une plaque allongée qui se dirige vers le dos du pied, de couleur livide, qui semble résulter de la confluence de petites tumeurs. A la plante, il existe vers sa partie moyenne, il y en à une de la grosseur d’une petite lentille.

À la partie antérieure du genou droit, deux petites élevures

LE MST —

d'apparence verruqueuse de couleur bleuâtre, une sur le genou gauche qui à apparu avant celles du pied et de la main.

Traitement. — Ergotine et solution arsenicale.

Le malade sort de l'hôpital et revient cinq mois après dans l’état suivant :

L’altération des pieds est stationnaire, aucun nouveau nodule, aucune autre infiltration. Aux mains la néoplasie a augmenté graduellement en se multipliant tant au point de vue de la forme des nodules que des plaques infiltrées ; les premiers survenant sur la fice dorsale des doigts et les deuxièmes sur leurs faces palmaires, dans la paume et sur le dos de la main.

Dans ces dernières localisations, à celles déjà existantes s’en ajoutent d’autres, chacune de la grandeur d’un sou, suffisamment élevées et d'une consistance notable. Plusieurs d’entre elles sont situées auprès des autres préexistantes vers le centre, ct d'autres rapprochées du bord cubital de La main.

La face dorsale des doigts est couverte de nombreux nodules très rapprochés les uns des autres et ayant la grosseur d’un grain de millet à celle d'un pois. La même dissémination nodulaire se note sur leurs faces latérales. — On excise un nodule de la grosseur d’un pois dans un espace interdigital, qui semble avoir perforé le stratum épidermique auquel il adhère par un petit pédicule.

Les régions palmaires dans toute leur étendue sont infiltrées et on ne remarque pas le plus petit espace de peau sain, les plaques dues à l'extension de celles qui existaient déjà se confondent avec celles de la face palmaire des doigts, elles ne sont pas lisses et polies à leur surface mais parsemées d’éminences nodulaires plus ou moins rondes etmême acuminées vers le centre.

Dans les points où cette dernière apparence prédomine, elles sont plus saillantes, la surface paraît alors grossièrement chagrinée et cet aspect est d'autant plus évident que les différentes éminences sont séparées par des sillons plus ou moins profonds.

Il est à noter que les paumes des mains ont une coloration

bleuâtre foncée. Le progrès de l'affection a été uniforme dans les deux mains ; aussi il y a une parfaite symétrie, l'altération s'accompagne d'un œdème dur notable qui, dans cette extrémité, a un aspect éléphantiasique, de telle façon que la configuration naturelle est déformée et tous les jours la difformité augmente.

En dehors des modifications locales survenues dans les tissus, . la lésion reste indolente et n'occasionne que des sensations de brûlure plus ou moins vive, cependant elle met obstacle aux divers mouvements et le malade ne peut se servir des mains. La sensibilité tactile est altérée, le malade à perdu sa sensibilité exquise au niveau de la pulpe des doigts, la sensibilité à la douleur est conservée. L'état général se maintient hon, les organes internes sont sains: le malade ne se plaint que de torpeur et de sensation de fourmillements brûlants dans les parties atteintes par la néoplasie.

Examen histologique.— Préparation ordinaire. (Obs. VIII). — Immense vascularité comme chez l'enfant; nombreuses lacunes vasculaires pleines de sang dont les parois sont formées par les éléments néoplasiques, qui, dans ce cas, sont ronds et fusiformes et en nombre égal. Dans les parties où ils ne limitent pas de lacunes, ces éléments sont entassés les uns sur les autres et montrent une masse compacte avec peu de substance intercellulaire spécialement où les fibres cellules se disposent en faisceaux, il n'est pas possible de voir entre les cellules des fibrilles intercalaires.

On voit aussi de nombreuses cellules pigmentaires dans le corps papillaire. Outre les lacunes de diverses dimensions que l’on voit en divers sens, il y a à noter une néoformation vaseulocapillaire dont les parois sont faites de noyaux gros comme les éléments du sarcome, circonserits extérieurement par des cellules plus allongées.