OBSERVATION XVII
Cas de sarcomatose généralisée de la peau guéri par les injections sous-cutanées d’arséniate de potasse.
Malade présentée à la société médicale de Berlin, le 25 juillet 1882 par le professeur H. Kôbner,. Berlin, Klin. Wochenschr., 1883, n° 2.
Observation traduite dans les Annales de dermatologie et de syphiligraphie, 2° série, T. IV, 1883, p. 281.
OgservarTioN XVIII Inédite)
Dermato-sarcome multiple idiopathique. Observation due à l’obligeance de M. Hallopeau et de M. Bouttier, notre excellent collègue et ami, qui nous ont autorisé à voir et à suivre le malade.
Le nommé R..…. Jules, âgé de 22 ans, employé au chemin de fer de l'Est, né dans le département de Meurthe-et-Moselle, entre le 27 août 1885 à l'hôpital St-Louis, dans le service de M. Hallopeau, salle Hillairet, n° 26.
C’est un homme de taille moyenne au teint pâle, mais habituellement bien portant; il n’a fait aucune maladie sérieuse. Il y à trois mois il a eu une blennorrhagie, mais ne présente aucun antécédent syphilitique, alcoolique ou rhumatismal.
Po
Ses parents sont encore vivants et bien portants. Son père a 61 ans, sa mère 51 ans; cette dernière souffre de douleurs vagues dans les articulations, mais n’a jamais eu d'attaque de rhumatisme articulaire aigu. Les frères et sœurs sont également en bonne santé.
Il fait remonter le début de l'affection qui l’oblige à entrer à l'hôpital, au mois de juin 1885. À cette époque il vit apparaître, d'abord sur la face interne de la cuisse gauche, des taches d’un rouge foncé, au niveau desquelles la peau était épaissie. Ces plaques augmentèrent peu à peu de volume, s’étalèrent, firent une saillie arrondie au-dessus de la peau et prirent une coloration bleu violacé.
Pendant cet accroissement des éléments primitifs, de nouvelles taches plus petites apparaissaient sur la face, les membres supérieurs et tout le corps. Quant à l’ordre de leur apparition, le malade affirme que les premières ont bien été celles de la cuisse; les autres se sont montrées très rapidement et un peu partout simultanément, sans provoquer ni douleur, ni prurit. L'état général est resté bon, l'appétit excellent; il n’y à jamais eu de fièvre, et le malade n’est venu à l'hôpital que parce que la coloration de ses taches, surtout à la face, l'empêche de continuer son service.
Quinze jours avant son entrée à l'hôpital, il a remarqué du gonflement au niveau de la gencive supérieure ; mais cette tuméfaction était plus gênante que douloureuse.
Voici quel était sont état, constaté par M. Bouttier,, interne du service, le jour même de son entrée, 27 août 1885.
Membre inférieur droit. — Le pied est normal, parfaitement sain. Sur la face interne de la jambe, à 4 travers de doigt audessus de l'extrémité de la malléole interne, on voit un petit groupe formé par la réunion de 4 ou 5 nodosités voisines les unes des autres, la plus grosse ayant la dimension d’une lentille, les autres moins saillantes ; à la surface de chacun de ces noyaux la peau est d’un rouge violacé ne s’effaçant qu’incomplètement par la pression. Ils sont situés dans l’épaisseur de la peau,
mobiles sur le tissu cellulaire sous-cutané ; leur consistance est uniforme et présente une rénitence élastique.
Sur toute l'étendue de la face interne de la jambe on note 3 ou 4 nodosités analogues et disposées sans ordre. Le long de la crête du tibia, deux d’entre elles ont une consistancé particulière; elles sont dures, la peau n'adhère pas à leur surface, elles sont mobiles sous le doigt; il n’y a pas de changement de coloration à la peau.
Sur la face externe de la jambe, à 3 travers de doigt au-dessus de la malléole externe, on voit une tumeur saillante ayant les dimensions d’une pièce de un franc, d’un rouge violacé, nettement circulaire, enchâssée dans le derme; la peau à sa surface n’est pas mobile, ne se laisse pas plisser, mais profondément la néoplasie est mobile sur le tissu cellulaire sous-cutané, sa consistance est rénitente, élastique; elle n’est pas douloureuse à la pression. — A 3 travers de doigt au-dessus de la tumeur précédente, on voit une saillie plus petite, moins violacée. — Le doigt promené sur la face externe de la jambe sent des saiïllies analogues à celles que nous venons de signaler sur la face interne, plus ou moins larges, avec ou sans changement de coloration de la peau.
Dans le creux poplité existent ? ou 3 nodosités au niveau desquelles la peau est normale.
La cuisse offre également un certain nombre de tumeurs. Certaines sont volumineuses, d’autres très nombreuses, plus petites. Les plus grosses siègent de préférence sur la face externe et postéro-interne ; elles sont au nombre de 5, la plus grosse a les dimensions d’une pièce de ? fr., la plus petite celle d’une pièce de 50 centimes; la coloration de la peau à leur surface est partout la même : le centre est d'un rouge foncé; tout autour se trouve une zone violette dont la teinte diminue peu à peu à mesure qu'on arrive vers les parties saines- Leur consistancé est ferme comme celle des tumeurs de la jambe dont elles ne diffèrent que par les dimensions. A la partie moyenne de la face interne de la cuisse, on trouve une nodosité ayant les
dimensions d'une pièce de un france; au-dessus d’elle il en existe 2 petites.de la grosseur d’une lentille. Sur les faces antérieures et postérieures de la cuisse on compte au moins une vingtaine de petites saillies de la grosseur d’un grain de chènevis visible à l'œil nu et reconnaissables aussi à leur coloration vliolacée.
Membre inférieur gauche. — Jambe. — Les tumeurs volumineuses sont peu nombreuses ; on n'en voit que deux : une à la partie supérieure, en arrière de la tête du péroné, grande comme une pièce de 50 centimes, de coloration brunâtre au centre, violette à la périphérie. Mais sur toute l'étendue de la crête du tibia on sent une douzaine de nodosités dont la plus grosse a les dimensions d'un pois. À la partie moyenne de la jambe se trouvent deux autres noyaux sans changement de coloration de la peau. A la face externe de la jambe il n'existe que quelques petites nodosités à la partie inférieure; mais on remarque la présence de 7 ou 8 taches d’un rouge violacé de forme circulaire ou ovalaire, ayant des dimensions variant depuis celles d'une pièce de 50 centimes jusqu'à celles d’une pièce de un franc, très peu saillantes, dont quelques-unes semblent encore reposer sur une base indurée tandis que d’autres reposent sur la peau normale.
‘C'est sur la cuisse de ce côté que se trouvent les tumeurs les plus volumineuses: elles siègent à la face interne, l’une, à i travers de doigt au-dessus du condyle interne, est saillante ovalaire de la grandeur d'une pièce de ? fr., profondément implantée dans le derme;.ses limites très nettes sont formées par un rebord satllant, de coloration rouge vineux qui tranche bien sur là peau voisine; la surface est lisse, la consistance ferme et élastique. Au-dessus et en arrière de cette tumeur on en trouve une autre ayant absolument les mêmes caractères, mais un peu plus petites. — Sur la face postéro-interne, au dessus de la partie moyenne de la cuisse, lésion analogue, mais de coloration plus foncée. Entre ces tumeurs volumineuses, on voit, comme ailleurs, dans la peau un grand nombre de noyaux analogues à
ceux situés surles jambes et dont les dimensions varient de celles d’un grain de chènevis à celle d’une lentille.
Sur les fesses on trouve une dizaine de tumeurs ayant environ les dimensions d’une pièce de un franc, offrant les mêmes caractères que celles des autres régions,mais ces néoformations sont peu saillantes et à leur périphérie on constate un anneau lilas ou violet clair.
Membres supérieurs. Avant-bras droit. — Sur la face antérieure on ne constate pas de tumeur. Sur la face postérieure, à sept ou huit travers de doigt au-dessus du poignet, petite jumeur aplatie, cutanée, à la surface de laquelle la peau à un aspect ecchymotique sur le voint de s'effacer. Immédiatement au-dessous du coude, lésion analogue mais plus petite, En’atteignant pas tout à fait la dimension d’une pièce de 50 centimes. Au-dessus de celles-ci, à la partie supérieure et sur le bord interne, autres tumeurs de petites dimensions. Sur le coude du côté de l'extension, lésion assez volumineuse ayant environ les dimensions d’une pièce de 5 fr., cutanée, paraissant constituée par la juxtaposition de deux productions morbides, l’une circulaire large comme une pièce de ? fr., l’autre ovalaire; ces deux tumeurs de hauteur différente et paraissent séparées par un sillon incomplet, ont une coloration bleu violacé.
Sur le bras les tumeurs cutanées sont nombreuses, mais toutes du côté de l'extension {sept ou huit en tout); les plus grandes ont environ les dimensions d'une pièce de 1 fr., les plus petits celles d’une lentille; leur coloration est violacée. De plus sur le bras on voit trois tumeurs de siège différent, l’une à la face antérieure, le long du bord externe du biceps ; l’autre à la face interne en arrière du paquet vasculo-nerveux; une 3° au voisinage de la longue portion du biceps brachial. Ces tumeurs diffèrent des précédentes : 1° par leur siège hypodermique, la peau à leur niveau-glisse sur elles ; 2° par la coloration des téguments à leur surface qui est normale, sauf pour tant pour l’antérieure où l’on note un aspect bleuâtre, semblable à celui d’une ecchymose en voie de régression. Comme
dimensions, elles atteignent à peu près celles d’une pièce de 1 fr. Elles sont toutes mobiles aussi bien sur les parties profondes que sous la peau.
Sur le moignon de l'épaule on trouve quelques tumeurs cutanées de dimensions diverses.
Membre supérieur gauche. — Rien sur la face antérieure de l’avant-bras. Sur la face postérieure, dans son tiers inférieur, groupe de cinq à six tumeurs cutanées, grosses comme un pois ou une pièce de { fr. environ, disposées dans le voisinage les unes des autres, mais sans ordre.
Au coude, sur la face postérieure, petites tumeurs grosses comme un pois.
Sur la face antérieure du bras une tumeur cutanée toute petite; plus haut une autre sous-cutanée ayant la forme d'une lentille, mais très mobile.
Sur la face postérieure quatre tumeurs cutanées aplaties plus ou moins saillantes de grosseur à peu près égale, fortement pigmentée au centre avec une aréole périphérique d’un bleu violacé.
Thorax. — Sur la face antérieure, principalement auniveau des fausses côtes gauches, nombreux petits noyaux implantés dans le derme, plus sensibles au toucher qu'à la vue et sans changement de coloration de la peau.
Abdomen. — A droite de l’ombilic, groupe de 4 ou 5 nodosités grosses comme ungrain de chènevis ou une lentille avec coloras tion violacée de la peau. Dans le flanc droit groupes peu nombreux ; mais en regardant avec attention on voit de petites saillies peu élevées ne reposant pas sur une base très indurée.
Dans le dos petites tumeurs analogues mais peu nombreuses ; lésions de même ordre dans l’aisselle gauche.
Face. — Les tumeurs sont assez saillantes. À leur niveau la peau a cette coloration bleu violacé que l’on trouve sur la plupart des autres tumeurs. Autour de cette partie foncée existe une zone plus claire formant une sorte d’anneau. Les tumeurs sont au nombre de 8 et ont à peu près les dimensions d’une
pièces de 50 centimes, on en trouve 3 disposées sur une série linéaire de chaque côté et parallèlement au sillon nasogénien, une autre près de la racine du nez, le troisième enfin dans la région malaire gauche.
Dans la cavité buccale, on trouve une épulis volumineuse développée sur le maxillaire supérieur du côté droit, au niveau de la gencive, et formant une saillie notable.
L'état général est bon, malgré un amaigrissement rapide depuis huit ou dix jours. Bon appétit. Pas de phénomènes généraux. — Rien du côté des viscères.
Les ganglions des diverses régions sont normaux, sauf ceux de la région carotidienne droite qui sont manifestement augmentés de volume.
Le malade est soumis à un régime tonique. M. Hallopeau porte le diagnostic de sarcomatose cutanée généralisée. Une des tumeurs de la partie inférieure du bras est enlevée pour être examinée histologiquement.
Pendant un mois l’état général reste stationnaire, mais les tumeurs augmentent de volume et de nombre, et quand nous voyons le malade à la fin du mois de septembre 1885, nous constatons l’état suivant :
La malade est pâle, amaigrie; le teint est terreux, et sur cette coloration les nombreuses tumeurs tranchent par leur teinte bleu violacé ou livide.
Considérées au point de vue de leur ensemble, ces tumeurs sont généralisées ; elles occupent toute la surface du corps, sauf les mains et les pieds. Quant à leur forme, elles sont arrondies ou ovalaires ; leur diamètre varie de un millimètre à 5 ou 6 centimètres, leur volume, d’un grain de millet à celui d’une lentille, d’un pois, d’une amande, ou d’une pièce de 5 fr. Elles sont sessiles ; aucune n’est pédiculée; mais elles émergent de la peau saine et font une saillie de unou ? centimètres en quelques points.
Les plus grosses qui ont le volume d’un macaron semblent avoir été collées sur la peau.
Quant à leur consistance, elle est ferme, assez dure, un peuélastique ; quelques-unes sont compressibles. Leur surface est lisse; on y voit nettement les plis cutanés, les poils follets et les orifices pilo-sébacés.
Leur couleur attire immédiatement l'attention; elle varie du brun livide au bleu violacé : quelques-unes ont la teinte d’une ecchymose en voie de disparition. Leur vascularité est manifeste, et quand on les pique, il en sort une gouttelette de sang. La température ne paraît pas élevée à leur niveau ; le sensibilité propre au tégument existe dans toutes ses variétés (à la douleur, à la température, au contact).
Au point de vue de leur disposition, elles sont isolées, le plus souvent disséminées, comme jetées sans ordre et sans symétrie; en quelques points elles sont groupées en plaques.
, Quant à leurs rapports avec la peau, la plupart y adhèrent, font corps avec elle, se prolongeant plus ou moins dans l’hypoderme, de même qu’elles sont plus ou moins saillantes à la surface extérieure. On en trouve quelques-unes grosses comme un œuf de pigeon ou un noyau de cerise, au-dessus desquelles la peau glisse facilement et peut être plissée, et dont le siège par conséquent est nettement dans l’hypoderme, C’est au niveau de ces tumeurs, encore mobiles sur les plans aponévrotiques, que la peau a une coloration jaune verdâtre, et ces tumeurs, en évoluant, paraissent arriver à adhérer à la peau qui prend alors peu à peu cette teinte violacée et livide.
Ces caractères généraux constatés, voyons quelles sont les particularités topographiques.
Cuir chevelu. — Les cheveux sont noirs, abondants, ne tombent pas ; il n’y a pas trace d’alopécie, on constate seulement 3 ou 4 nodosités grosses comme un pois au niveau des régions temporo-pariétales.
Face. — On trouve un grand nombre de tumeurs sur le front et sur les joues. Sur le front on en compte 28 variant, comme grosseur, de celle d’un grain de millet à celle d’un noyau de cerise. — À la racine du nez, sur la ligne médiane, existe une -