OBSERVATION VU

Affaiblissement successif et progressif des quatre membres qui sont pris, plus tard et successivement, aussi de raideur. — Contracture avec extension des quatre membres, sauf les doigts qui sont fléchis. Accès de raideur spasmodique, non douloureuse, dans les membres coniraciurés. -Sclérose en plaques.disséminées sur divers points de la moelle épinière. (Obs. de SI. Vulpian.) (1).

B... Marie, née à Paris, maraîchère, entrée à la Salpêtrière le 20 novembre 1861, morte à l'âge de 51 ans, le 2 décembre 1865, dans mon service, salle Saint- Vincent, 8.

En 1862, nous avons recueilli, M. Charcot et moi, des notes détaillées sur les infirmes réunies dans le bâtiment Saint-Charles; c'est là que se trouvait alors cette femme, et voici l'observation qui fut prise à cette époque : Cette femme était, dit-elle, assez nerveuse. Elle n'aurait jamais eu cependant d'attaques ; «lie était souvent affectée de migraines; réglée à 13 ans, ménopause à 45 ans; trois enfants ; son père aurait eu plusieurs coups de sang et serait mort d'une maladie de cœur. Sa mère n'a jamais eu d'affections nerveuses et est morte de rhumatisme. Elle a un ftère et une sœur qui vivent encore et qui jouissent d'une bonne santé.

La maladie actuelle a débuté il y a dix-sept ans. Voici comment auraient eu lieu les premières atteintes : Au dire de cette femme, la terre étant couverte de neige, son pied gauche se serait brusquement renversé ; aussitôt douleur vive dans la hanche gauche. La marche est impossible pendant quinze jours, puis elle redevient possible, mais le pied gauche traîne à terre. On pratique des frictions avec diverses substances; la malade prend des bains de sortes différentes, elle est soumise à des médications internes dont il est im-

(1) Mémoire cité, Obs. I,

possible de déterminer la nature; il n'y a aucune amélioration. Trois ans après ce premier accident, le membre inférieur gauche était toujours dans le même état. La malade éprouve une peur vive ; elle tombe en avant et est frappée de syncope. Elle reste couchée pendant plusieurs jours, puis elle recommence à marcher, mais bien plus difflcilement qu'auparavant. A ce moment, le membre inférieur droit est pris de faiblesse à son tour, mais sans douleur concomitante. C'est de l'affaiblissement simple avec engourdissement. En même temps encore, le membre supérieur du côté droit commence à s'affaiblir et à devenir le siège d'un engourdissement manifeste. La malade ne peut s'en servir que difflcilement, et elle est obligée de travailler uniquement avec le bras gauche. Il y a une douzaine d'années, la malade marchait encore avec une canne. A cette époque, le membre inférieur gauche était déjà assez raide ; quant au membre inférieur droit, il n'était que faible, mais ne présentait pas de raideur. Il y a six ans, elle ne pouvait plus marcher qu'en se traînant, h l'aide d'une chaise, qu'elle poussait devant elle ; depuis quatre ans, la marche est tout à fait impossible. A cette époque, le membre supérieur droit était très-faible et un peu raide; quelques mois après, la malade ne pouvait plus s'en servir, et il était dans l'état actuel. Quant au bras gauche, resté à peu près indemne jusque-là, il n'a commencé à s'affaiblir que depuis trois ans, et six mois après, la malade ne pouvait plus s'en servir ; mais il n'avait pas présenté de raideur jusque dans ces derniers temps; la raideur commence maintenant à se manifester.

Pendant tout le développement de sa maladie, B... n'a jamais éprouvé de douleurs considérables dans les membres, si l'on excepte la douleur vive qui s'est produite au début dans la hanche gauche. L'affaiblissement et la raideur des membres ont marché progressivement, sans périodes d'arrêt appréciables. Il n'y a que deux ans que la malade a cessé toute médication. Jusque-là on avait employé les moyens les plus variés : frictions, bains de vapeur, bains sulfureux, médicaments internes, électrisation pendant cinq ou six semaines, application de six cautères à la région dorso-lombairc (il y a sept ans). Tous ces moyens non seulement n'ont pas produit d'améliora-

tion, mais auraient déterminé, presque tous, au dire de la malade, une aggravation assez marquée de son état. Très-souvent, pendant le développement de la maladie, il y a eu des syncopes séparées quelquefois par des intervalles de trois jours ; de plus, surtout depuis plusieurs années, il y avait des accès de raideur spasmodique dans les membres, accès qui se produisent encore maintenant.

Etat actuel (septembre 1862). Apparence d'une santé asseï bonne. Fonctions digestives, circulation, respiration normales. Pas d'amaigrissement notable. Décubitus dorsal constant.

1" Membres supérieurs. — Membi-e supérieur droit. L'avantbras est étendu sur le bras et est en pronation ; le membre lui-même est appliqué sur la partie latérale du tronc. Les doigts sont fléchis dans la paume de la main, le pouce est fléchi dans l'intérieur de la main fermée. Le seul mouvement spontané que puisse faire la malade consiste dans une légère abduction du membre; mais elle ne peut faire le moindre mouvement de flexion de l'avant-bras sur le bras, ni de supination ; il lui est également impossible d'étendre les doigts ou d'exagérer leur flexion. Si l'on cherche à faire exécuter des mouvements passifs, on rencontre une résistance considérable. On he peut qu'avec peine faire fléchir quelque peu l'avant-bras sur le bras, ou déterminer un mouvement borné de supination, et les mouvements passifs provoquent de très-vives douleurs. Quant aux mouvements communiqués aux doigts, ils sont aussi très-difflciles à effectuer, mais ils ne sont pas douloureux. II y a de légers craquements dans le poignet lorsqu'on meut la main sur l'avant-bras ; il n'y en a pas dans le coude. L'avant-bras paraît un peu atrophié lorsqu'on le compare à l'avant-bras du côté opposé. Il y a, de plus, ùtie teinté violacée des téguments de l'avant-bras et surtout de la main, qui semblent un peu œdématiés. La sensibilité au contact et à la douleur paraît intacte.

Membre supérieur gauche. — Avant-bras un peu fléchi sur le bras; la malade ne peut l'étendre complètement, mais peut le fléchir davantage ; elle peut aussi le mettre sur le ventre. Les doigts sont incomplètement fléchis, le pouce est en adduction et en demi-flexion dans l'intérieur de la main. Aucun mouvement spontané ni des

doigts, ni du pouce. On sent un peu de frottement dans le poignet, lorsqu'on remue la main sur l'avant-bras. On parvient à étendre 'avant-bras, à lui faire exécuter des mouvements de pronation et de supination sans rencontrer une grande résistance et sans provoquer de douleur. Il en est de même pour les mouvements passifs de la main, du pouce et des doigts. Sensibilité intacte. Coloration semblable à celle de l'autre membre. La main paraît également œdématiée. Rien à noter, au moment de l'examen, sur la température des deux membres. Il paraît que, de temps en temps, la peau de ses membres serait le siège d'une chaleur brûlante.

2° Membres inférieurs. Ces membres sont étendus ; les pieds sont fléchis à angle obtus sur les jambes. La malade ne peut exécuter que de légers mouvements de flexion des jambes sur les cuisses, et des pieds sur les jambes. Encore ces mouvements ne sont-ils possibles que dans certains moments ; souvent ils sont tout à fait impossibles. Ordinairement, lorsqu'on cherche à fléchir une des jambes sur la cuisse, il se manifeste une résistance réflexe, à peu près impossible à vaincre. On peut, au contraire, fléchir assez facilement les cuisses sur le bassin et les pieds sur les jambes. Lorsqu'un des pieds est fléchi et tenu dans la flexion par une main étrangère, il s'y produit aussitôt un tremblement très-difficile à réprimer, impossible même d'arrêter par moments, lorsque cette épreuve est faite sur le pied droit. Les deux membres tendent continuellement à se rapprocher l'un de l'autre, et on est obligé de placer des linges entre les malléoles pour empêcher, autant que possible, la douleur produite parleur pression réciproque. On ne sent aucun frottement dans aucune des jointures dans lesquelles on détermine des mouvements passifs. La sensibilité esta peu près intacte. Celle de contact, cependant, serait peut-être légèrement diminuée. Rien à noter relativement à la coloration des téguments et à leur température.

De temps en temps, chaque jour et chaque nuit, la malade est prise d'accès de raideur spasmodique, non douloureuse, et même dans les muscles du thorax. La face se congestionne. La main droite se ferme davantage ; les doigts de la main gauche et l'avant-bras du côté gauche s'étendent au contraire ; d'ordinaire, pendant ces

accès, on n'observe rien dans les membres inférieurs, si ce n'est cependant, lorsque les jambes, au lieu d'Ôire étendues, se sont peu à peu fléchies automatiquement avant l'accès, ce qui arrive de temps à autre dans ces cas ; quand l'accès se déclare, les jambes s'étendent brusquement. Lorsqu'on asseoit la malade sur un fauteuil, les membres inférieurs, d'abord étendus, se fléchissent peu à peu, et prennent l'attitude ordinaire chez les femmes assises. Pas de céphalalgie habituelle : pas de rachialgie. Intelligence et mémoire très-nettes, sens intacts.

Cette femme n'est point venue à l'infirmerie depuis l'année 1862 jusqu'à l'époque actuelle. Elle entre dans mon service le 25 novembre 1865, pour se faire soigner d'une bronchite très -intense, qui a débuté il y a deux ou trois semaines, et qui s'est aggravée beaucoup ces derniers jours. Il y a une oppression considérable. Expectoration abondante et puriforme. On ne peut pratiquer l'auscultation et la percussion qu'à la partie antérieure du thorax. La raideur des membres inférieurs empêchent défaire asseoir la malade. On a noté que la respiration costale était faible, mais qu'elle avait lieu cependant et qu'elle se faisait à peu près de la même façon des deux côtés. En comparant l'état actuel de la malade à ce qu'il était en 1862, on constate qu'il y a un amaigrissement assez considérable des membres et du tronc. Il y a, de plus, une aggravation non douteuse des troubles de la motilité. Décubitus dorsal comme autrefois. Contracture des quatre membres, mais surtout des membres supérieurs sont placés le long du corps, sur les draps qui les recouvrent. Les deux mains sont fermées; et pour empêcher les douleurs produites de temps à autre par une pression des extrémités des doigts, lorsque la flexion s'exagère sous l'influence des accès de contractions spasmodiques, on place dans chaque main une bande de linge roulé. Le pouce de la main droite est fléchi dans l'intérieur de la main, et dès qu'on cherche à l'étendre il y a une vive douleur. Le pouce gauche est hors de la main, mais il est également contracturé. Il y a un peu d'œdème des mains qui ofi'rent en même temps une teinte rougeàtre. On ne peut pas fléchir les articulations huméro-cubitales; on parvient au contraire à fléchir assez facilement les jambes sur les

cuisses ; il n'y a pas de contracture permanente des jambes. La malade ne peut d'ailleurs exécuter aucun mouvement spontané. Par le pincement de la peau des jambes, par le chatouillement delà plante des pieds, on provoque des mouvements réflexes assez étendus des membres inférieurs; il est impossible d'en susciter dans les membres supérieurs. Il y a chaque jour et souventplusieurs fois par jour des spasmes dans les membres; la contracture s'exagère alors dans le membre supérieur, et devient très-manifeste dans les membres inférieurs, qui sont parfois, dans ces moments, le siège de mouvements involontaires. La sensibilité est bien conservée; il paraît même y avoir un peu d'hypéresthésie. — Aucun bruit anormal du cœur. La dyspnée déterminée par la bronchite fait des progrès chaque jour. L'application d'un large vésicatoire sur la région slcrnale, l'emploi des narcotiques n'amènent aucune amélioration, et la malade meurt le 2 décembre 1865. ;

Autopsie faite le 3 décembre. — Par suite de circonstances particulières, l'autopsie n'a pas pu être faite complètement, et l'on n'a pu examiner que l'encéphale et la moelle épinière. — Aucune lésion, soit du crâne, soit de la dure-mère. Les parties superficielles et profondes de l'encéphale, examinées avec le plus grand soin, sont dans un état tout à fait normal, à l'exception du bulbe rachidien. La moelle épinière offre, sur différents points de sa surface, une coloration grisâtre analogue à celle que prennent les cordons postérieurs, dans le cas où ils sont frappés de sclérose. Celte coloration grisâtre se montre sous forme de taches plus ou moins grandes, discontinues, siégeant, à un eertain niveau, sur la partie latérale du côté droit, ailleurs sur la partie antérieure. Cette coloration se voit encore sur le bulbe rachidien, où elle s'étend sur les parties latérales et sur la partie postérieure, et remonte jusque sur le plancher du quatrième ventricule. Une des olives, celle du côté gauche, offre la même teinte dans sa moitié inférieure.

Le volume de la moelle est évidemment diminué, et, dans les points où la teinte grise est la plus étendue, il y a en même temps un aplatissement antéro-poslérieur assez marqué.— Les racines des nerfs ont conservé leur aspect normal ; elles ne paraissent même pas avoir

subi la moindre atrophie. — Il n'y a pas trépaississemeni des membranes de la moelle; ces membranes ne présentent pas non plus une vascularisation ni une injection plus grande que dans l'état normal.

On fait des coupes de la moelle au niveau des points oii existe la coloration grise, un peu ambrée, et l'on voit qu'il y a dans ces points une altération des faisceaux blancs de la moelle, dont les tubes nerveux ont disparu et sont remplacés par un tissu conjonctif d'une médiocre consistance. L'altération paraît bien, dans quelques points, avoir envahi toute l'épaisseur des faisceaux atteints. L'examen de ces faisceaux, à l'état frais, permet de reconnaître que le tissu conjonctif, qui a remplacé les éléments nouveaux, contient un grand nombre de noyaux et une assez grande quantité de corps amyloïdes. On a aussi constaté que plusieurs vaisseaux ont des granulations graisseuses dans leurs parois.

La moelle est partagée en un certain nombre de tronçons qu'on laisse attachés à la dure-mère par les racines des nerfs, de façon à bien reconnaître la position des divers tronçons, et on la met ainsi partagée dans une solution aqueuse d'acide chromique. Au bout de quelques jours, on voit très-nettement que les parties sclérosées ont pris une teinte jaunâtre bien différente de la teinte gris-verdâtre communiquée par l'acide chromique aux parties saines.

L'examen microscopique de la moelle n'est fait d'ailleurs qu'au bout d'un mois, et on le renouvelle à plusieurs reprises les mois suivants. Je vais d'abord indiquer l'état de la moelle à diverses hauteurs, tel qu'on le voit à l'œil nu sur les coupes. J'ai pu constater ainsi que les parties qui offraient une teinte beaucoup plus pâle que le reste de la coupe, et qui formaient une tache bien délimitée, étaient envahies complètement par la sclérose. De plus, j'employais, pour mettre encore plus en saillie ces parties altérées, le procédé indiqué par M. Bouchard, et qui consiste à passer sur la surface de la coupe un pinceau imbibé de solution de carmin ou de solution de fuchsine. Les parties sclérosées se teignent beaucoup plus vivement que les autres et deviennent alors facilement reconnaissablés.

1. Coupe faite au niveau de la jonction du bulbe rackidien et de

la protubérance. — Ici, il n'y a que le tissu du plancher du quatrième ventricule qui soit atteint. La couche sclérosée est très-mince au milieu même; elle devient plus large à- mesure /ju'on s'éloigne du sillon médian ; elle a 3 millimètres à l'endroit où l'altération s'arrête, un peu en dehors du bord externe du quatrième ventricule. U partie postérieure de chacun des corps restiformes se trouve ainsi envahie dans une petite épaisseur. Les autres parties du bulbe sont saines.

2. Coupe faite à 5 millimètresau-dessous de la protubérance, au niveau même du sommet du bec du caiamus scriptorius. — On voit encore une couche sclérosée s'étendant de chaque côté du sommet du bec; il semble qu'il n'y ait là qu'un simple épaississement de l'épendyme. Une partie du faisceau restiforme du côté droit est altérée ; c'est la couche extérieure de ce faisceau, dans une épaisseur de 3 à 4 millimètres, qui est atteinte. La coloration ne tranche pas très nettement sur la teinte des autres parties, de telle sorte que l'altération est là probablement très-incomplète. La partie externe de l'olive du côté gauche est très-fortement altérée dans une épaisseur de 3 millimètres. Le reste de la coupe offre l'apparence normale.

3. Au-dessus de entrecroisement des pyramides antérieur es. Les deux faisceaux sous-olivaires sont altérés dans presque toute leur épaisseur; le faisceau du côté droit l'est plus fortement que celui du côté gauche. Le reste est à l'état sain.

U. Immédiatement au-dessous de l'entre -croisement des pyramides. — Les parties postérieures des faisceaux latéraux et les par^ties externes des faisceaux postérieurs sont profondément altérées. Le reste est à l'état sain.

5. Tout à fait à la partie supérieure du renflement cervical. — L'altération a envahi la plus grande partie des faisceaux de la moelle. Les seules parties restées saines sont les faisceaux antérolatéraux, à partir du sillon médian antérieur jusqu'à une très-petite distance au delà de la ligne d'émergence des racines antérieures, et un très-petit îlot superficiel situé à la partie posléro-externe du faisceau latéral du côté droit. Tout le reste de la substance blanche de la moelle est atteint de sclérose.

6. A 2 centimètres au-dessous de la coupe précédente, à peu près au milieu du renflement cervical. — Les parties sclérosées sont : l» un îlot peu étendu, situé à la surface de la moelle, au niveau de la région antérieure du faisceau latéral gauche (3 millimètres de largeur et 1 millimètre 1/2 d'épaisseur) ; et 2° tout le faisceau an téro- latéral du côté droit, à l'exception d'une très-petite partie du faisceau latéral, en dehors du point d'origine apparente des racines. Le reste est dans l'état le plus normal.

7. A 15 millimètres au-dessous de la coupe précédente^ vers la partie inférieure du renflement cervical. — Les faisceaux postérieurs sont sains. Les deux faisceaux antéro-latéraux sont altérés, à l'exception : 1° d'une bande très-mince et superficielle des faisceaux antérieurs et des parties antérieures des faisceaux latéraux ; et 2° d'un petit trousseau de fibres situé à la surface de la région postéroexterne du faisceau latéral gauche.

8. 4 7 millimètres au-dessous de la précédente coupe, au niveau même de la terminaison du renflement cervical. — Toute la moelle est saine, à l'exception de deux petites bandes étroites, limitant le sillon antérieur, et d'un très-petit îlot situé en dehors de la partie externe de la corne antérieure du côté gauche.

9. A 1 centimètre au-dessous de la coupe précédente : partie supérieure de la région dorsale. — Les seules parties altérées sont : î" l'îlot mentionné à propos delà précédente coupe, îlot qui est ici réduit presque à rien ; et 2° une partie très-étroite du faisceau latéral du côté gauche, située sur le prolongement de la corne postérieure correspondante.

10. A U centimètres au-dessous de la coupe précédente. — La moelle est entièrement saine dans toute ses régions.

11. Un centimètre plus bas. — Un îlot de substance sclérosée dans la partie du faisceau latéral, qui est conliguë au faisceau postérieur du côté gauche . Altération analogue du côté droit, mais un peu plus étendue et se prolongeant sur le bord externe de la corne postérieure jusqu'au centre de la moelle, en n'atteignant là que les fibres les plus rapprochées de la substance grise.