OBSERVATION X

SCLÉROSE EN PLAQUES DISSÉMINÉES (FORME CÉRÉBRO-SPINALE

Excès de travail.— Céphalalgie. — Vertiges. — Hémiplégie incomplète à gauche, puis à droite. — Secousses. — Excitations réflexes. — Difficulté, impossibilité subite de la marche. — Phénomènes oculaires. Attaques apoplectiques. — Affaiblissement progressif.

— Mort. — Nombreuses plaques de sclérose dans le cerveau, la protubérance, la moelle. (Observation de Ludwig Léo) (1).

Adolphe Nolle, étudiant en théologie, né en 1834, a joui d'une bonne santé jusqu'en 1860. Il était de grande taille, de formes athlétiques, et se livrait avec ardeur à toutes les exercices du corps. Son intelligence et son instruction paraissent normales, quoique sans dépasser la moyenne. L'amabilité et l'égalité de son caractère lui ont gagné beaucoup d'amis. Sa mère, le père, et les frères et sœurs de sa mère, sont morts subitement d'apoplexie. Son père est mon, il y a sept ans, vraisemblablement tuberculeux. Le malade est fils unique. En 1859, par suite d'une longue maladie de son père qui exerçait un emploi administratif, il fut obligé de l'aider activement et de le suppléer. Il fut ainsi retardé dans ses études, et, son père étant mort au bout d'un an, il se mit, avec acharnement, à préparer ses examens. Il vint à Halle dans des conditions extérieures défavorables, se livrant avec une activité extrême à la préparation du premier examen de théologie.

Dès le commencement de sa vingtième année, il avait souvent souffert de céphalalgies, dont il s'était peu occupé. En juin 1860, elles se compliquèrent de temps à autre d'accès vertigineux que provoquaient surtout une marche rapide et qui disparaissaient progressivement s'il ralentissait son pas ou s'arrêtait. Pendant le vertige, il lui fallait parfois s'appuyer à un mur, et il lui était impossible de fixer son regard sur un objet déterminé. Comme il n'interrompit pas son travail et qu'il couchait auprès d'un mur chauffé par un four situé derrière, ses malaises s'accrurent au point qu'il avait la tête toujours lourde et embarrassée.

Une nuit, vers la fin d'août, il fut éveillé par de violentes palpitations ; il essaya de se lever, et tomba par terre, sans perdre connaissance. Il dit avoir d'abord transpiré abondamment, après avoir en froid ; il lui était impossible de saisir les objets avoisinants. Il

(4) Nous devons la Iraduclion de celle observation ainsi que celle de plusieurs aulrcs à noire excellent ami E. Teinturier.

ignore combien de temps dura cette situation ; enfln il put se relever et se remettre au lit. Le lendemain il s'aperçut que sa bouche était déviée à gauche, et que toute la moitié de son corps était notablement affaiblie. Son médecin ordonna des ventouses scarifiées, des purgatifs salins et défendit tout travail ; il n'en fit rien, et la faiblesse du côté gauche se transforma bientôt en paralysie. En même temps le côté droit commença à s'affaiblir, et il se produisit des mouvements réflexes anormaux, surtout des secousses dans les bras qui l'empêchaient d'écrire. A cela s'ajouta une violente céphalalgie à gauche et de la diplopie. Tandis que les phénomènes d'excitation et que l'action réflexe anormale s'exagéraient, la paralysie diminuait progressivement; la bouche reprit sa situation naturelle, et le malade put écrire, avec un peu de gêae. Il reprit donc ses études et chercha, mais sans complètement y réussir, à combattre la diplopie en fermant un œil ou en se servant de lunettes prismatiques.

L'aggravation du mal, surtout de la faiblesse générale, obligèrent le malade, après de grands combats, à renoncer à passer l'examen. Retourné dans sa patrie, dans l'été de 1861, il dirigea une école privée pour les enfants de ses amis. Sa force morale était encore intacte, et il savait maîtriser sa souffrance corporelle, si bien qu'il put tenir cette école pendant un an. Cependant, la paralysie s'aggrava, avec des périodes d'arrêt; la faiblesse, pendant la marche, notamment, devint peu à peu si considérable, qu'au commencement de juillet 1862, il pouvait à peine faire cinquante pas. Au commencement d'août, il alla aux bains de Nauheim, et n'en prit que cinq, son état empirait. Il quitta Nauheim pour entrer à Bonn, le 2 septembre, à l'hôpital évangélique.

État au moment de l'admission. — Le premier symptôme qui frappe est la démarche chancelante ; on voit que le malade, malgré sa forte constitution et sa musculature encore assez développée, a perdu tout pouvoir sur ses jambes. Quand il marche seul dans le corridor de l'hôpital, il lui faut appuyer alternativement ses mains aux deux murailles, pour ne pas tomber. En marchant, la jambe levée décrivait des mouvements de fronde dans diverses directions; la jambe appuyée au sol se tenait droite et ferme, mais les muscles

présentaient un tremblement oscillatoire, qui apparaissait dans les deux jambes quand le malade voulait se tenir debout, ce qu'il pouvait faire pendant un court espace de temps les yeux ouverts. Les yeux fermés, l'oscillation de tout le corps devenait aussitôt manifeste. Les muscles de la jambe étaient encore assez développés, seulement les jumeaux étaient déjà notablement flasques. Le malade, couché, pouvait mouvoir la jambe avec force, la fléchir et l'étendre; mais ces mouvements se faisaient toujours avec une certaine rapidité anormale. — La sensibilité aux deux extrémités inférieures était considérablement amo^idrie; la compression, le pincement, la piqûre, le froid, la chaleur étaient encore senties, et, s'ils étaient énergiques, provoquaient delà douleur; mais la faculté localisalrice normale avait disparu. — Ses bras étaient assez indemnes ; les mains assez libres pour que le malade, bien qu'avec un peu de gêne, pût écrire. Il s'amusait fréquemment à étendre les bras, et il pouvait se tenir suspendu et même soulever tout son corps avec les bras. Assis, debout, ou marchant, il ne pouvait tenir la tête droite; elle vacillait de côté et d'autre. La face avait une expression naturellement douce et intelligente; les phénomènes paralytiques, du côté du facial, étaient presque insensibles. La langue tremblait quand il la tirait. — L'œil gauche était très-myope ; la pupille droite dilatée au maximum par suite d'un accident d'enfance se déviait en haut. La puissance visuelle était diminuée de ce côté; l'exploration à l'ophthalmoscope montrait la pupille enfoncée et tirant sur le gris. Avec des lunettes concaves, ou en approchant beaucoup le livre, le malade pouvait encore très-bien lire. — Les forces intellectuelles étaient continuellement intactes et le restèrent jusqu'à la fin ; il pouvait décrire sa maladie et la marche de celle-ci, avec la plus grande exactitude et sans jamais varier. (Les renseignements donnés plus haut sont dus tous au malade et ont été en partie confirmés parle D' Moers.) Son jugement était droit, son humeur égale, et toujours plein d'espoir dans la guérison. — La parole, dans les premiers temps de son séjour à l'hôpital, n'était pas altérée ; l'ouïe était tout à fait normale. — Appétit bon, constipation légère, lenteur dans rexpulsion de l'urine dès l'entrée à l'hôpital. — Cœur et organes

respiratoires parfaitement sains; fréquentes douleurs au côté gauche du front, la tête le plus souvent lourde, embarrassée et vertigineuse. Au lit, surtout la nuit, survenaient fréquemmeut dans les jambes des secousses spontanées assez douloureuses, interrompant le sommeil. Quand elles ne se produisaient pas, le malade dormait généralement bien. Il se plaignait en outre de douleurs dans les reins, douleurs rayonnant dans la région du bas-ventre, comme s'il avait été serré dans un cercle.

Marche de la maladie. Le malade est resté quatre ans à l'hôpital avant de mourir; sa maladie n'a fait que s'aggraver* incessamment, tantôt brusquement, tantôt progressivement. — L'aggravation brusque de la maladie se produisait par attaques apoplectiformes nocturnes analogues à celle de 1860, et qui reparurent sept fois en quatre ans (27 octobre et 8 décembre 1862, 8 janvier et 14 août 1863, 23 février et 21 juillet 1865, 26 mars 1866), Des palpitations, de la céphalalgie, l'afflux du sang à la tête réveillaient le malade ; il sentait ses mouvements empêchés, sans perdre connaissance ; il savait avec précision et racontait le malin qu'il avait eu une attaque dans la nuit. Le pouls était alors accéléré, parfois galopant, la tête chaude, la bouche déviée d'un côté, la commissure opposée pendante, affaissée, laissant écouler la salive, la parole balbutiante, la main et le bras paralysés du côté attaqué. Toujours, après ces accèsj la paralysie -de toutes les parties affectées s'aggravait considérablement ; les effets immédiats de l'attaque disparaissaient bien chaque fois au bout de quelques jours, mais l'amélioration consécutive ne ramenait jamais le malade où il en était auparavant. Comme les attaques se montrèrent plus nombreuses, et de préférence (les quatre premières) dans les deux premières années de séjour à l'hôpital, et comme il n'y en eut pas en 186^1, la maladie, pendant la première moitié de cette période atteignit un très-haut degré de gravité, puis se maintint stationnaire pendant quelques mois, et enfin s'achemina vers son issue funeste, après deux attaques en 1865 et une en mars 1866, pour se terminer le 19 août 1866, à la suite d'une attaque à marche très-légère, épuisant rapidement les forces du malade et se compliquant de fièvre et de gêne de la respiration.

Outre l'aggravation consécutive aux attaques, on constate aussi un affaiblissement incessant et progressif des forces nerveuses indépendamment et en dehors de ces attaques. — La paralysie limitée d'abord au côté gauche, s'étendit progressive ment aux extrémités du côté droit et aux muscles de la face de ce côté. Dès la fln d'octobre 1862, après la première attaque observée à l'hôpital, l'impotence des jambes et la faiblesse au dos prirent une gravité considérable. Le malade, qui jusqu'alors avait pu marcher danssa chambre, et même avec un soutien, descendre et monter les escaliers, se promener dans le jardin, dut renoncer à tous ces exercices, faute absolument de pouvoir commander à ses muscles. Quand il n'était pas complètement soutenu par-dessous les épaules, il s'affaissait sur luimême ; mais il pouvait encore se tenir sur son séant, à l'aide d'appuis élevés des deux côtés. Il lui fallut donc, les dernières années, rester confiné dans son lit ou sur sa chaise, se faisant transporter à grande peine de l'un à l'autre. Ses mouvements volontaires de la jambe, jadis possibles dans le lit, étaient peu à peu devenus impossibles, la motilité des extrémités inférieures avait complètement disparu ; on n'y voyait que des secousses convulsives involontaires et des mouvements réflexes. Les mains refusèrent bientôt aussi leur service. Le sentiment d'engourdissement se manifeste en elles, d'abord sur la gauche, puis sur la droite; écrire devint impossible dès après la première attaque d'octobre 1862. La main put exercer jusqu'à la fln une pression assez forte, mais la volonté avait perdu tout contrôle sur les mouvements de cet organe. Quand le malade voulait saisir un objet, ses mains s'agitaient brusquement et en tous sens dans l'air. Quand on lui mettait l'objet dans la main, les doigts se refermaient dessus presque convulsivement. Aussi le malade ne pouvait manger seul et dut être, pendant deux années, alimenté comme un enfant. La sensibilité des mains n'était guère obscurcie que par une légère sensation d'engourdissement.

La défécation avait toujours été très-difficile; le malade ne pouvait plus exercer la compression musculaire abdominale d'une part, ni commander au sphincter anal de l'autre. Les moyens employés d'abord pour combattre la constipation durent être, plus tard, abso-

Jument abandonnés, parce qu'il arrivait souvent que le lit était alors souillé par des évacuations invotonlaires. Pendant des années, le malade eut environ deux selles par semaine à l'aide de nombreux clystères, et il lui fallait souvent rester de longues heures sur la chaise percée, pour éviter les accidents dans son lit. Il n'eut jamais de dévoiement spontané. Quand les évacuations restaient trop longtemps sans se faire, le vertige et la congestion cérébrale augmentaient.

L'urination était de même troublée par deux raisons : le sphincter vésical, d'un côté, ne pouvait retenir dans la vessie qu'une petite quantité d'urine; de l'autre, les muscles de la vessie étaient souvent trop faibles pour évacuer l'urine. Il fallait donc que le malade eût constamment un urinoir entre les cuisses, et la faiblesse du sphincter l'emportait sur la faiblesse des muscles vésicaux, au point que l'usage du cathétérisme ne fut jamais nécessaire. On n'a jamais remarqué d'excitation sexuelle, ni de pollutions.

La face perdit peu à peu son expression de vive intelligence ; les muscles participèrent à l'inertie générale et s'affaissèrent des deux côtés. Là, comme partout, la paralysie s'était, avec le temps, développée à peu près également des deux côtés. Par suite de l'abaissement de la lèvre inférieure, il s'était établi un écoulement de salive incessant et fort incommode. La parole, par les progrès de la maladie, était devenue plus difficile et balbutiante, mais devenait plus claire quand il parlait longtemps; la langue tremblait vivement quand il la tirait. Les muscles de la bouche avaient encore assez de force pour concourir à la mastication et retenir sa chère pipe,

La puissance visuelle diminua de très-bonne heure après son entrée à l'hôpital, et s'affaiblit tellement qu'il ne fut plus question de lire ; une myopie extrême ne permettait de reconnaître que les gros objets voisins. Les nombreuses explorations faites avec l'ophthalmoscope démontrèrent l'atrophie des deux nerfs optiques. L'ouïe resta intacte jusqu'à la fin.

Les mouvements réflexes morbides étaient très-rapides par toutes les parties du corps; les yeux largement ouverts, roulaient presque sans cesse dans leur orbite, les muscles de la face, surtout quand le

malade parlait, exécutaient des mouvements convulsifs répétés. Nous avons parlé des mains plus haut. Les jambes tressaillaient parfois spontanément comme frappées d'un choc électrique, plus rarement, dans leurs mouvements passifs, elles étaient prises de convulsions qui disparaissaient peu à peu par le repos. En 1863, survint en outre un état tétanique douloureux du genou qui en rendait souvent la flexion très-difficile. — Des sensations douloureuses tourmentaient fréquemment le malade ; les anciennes douleurs frontales s'accompagnaient de douleurs à l'occiput et le long de la colonne vertébrale jusqu'au sacrum; les ^secousses des jambes, de douleurs sMrradiant jusqu'aux orteils. — L'appétil, en dehors des jours qui suivaient l'attaque apoplectiforme était toujours bon. — La respiration fut parfois gênée, surtout au printemps de 1865, par un violent catarrhe bronchique fébrile, qui, combiné avec l'impuissance musculaire du malade, rendait l'expectoration très-difficile, en sorte que parfois survenaient des accès asphyxiques effrayants. La nutrition générale finit, à la longue, par s'altérer, comme il fallait s'y attendre, en raison de l'alitement et du confinement dans la chambre. Le malade devint maigre, anémique, se sentait extraordinairement faible; le sommeil était souvent troublé. Pendant presque un an, il souffrit d'une escharre douloureuse au sacrum, que des soins allentifs maintinrent dans des limites restreintes, ne dépassant jamais les dimensions d'un thaler, et qui se guérissait de temps en temps; dans les premiers temps de son existence, elle se couvrit rapidement d'une croûte gangréneuse, plus tard elle ne montra qu'une surface rouge, ulcérée.

L'intelligence est restée, comme on l'a déjà dit, intacte jusqu'à la mort ; elle ne fut pas plus troublée que cela n'aurait lieu chez tout homme qui, pendant des années, serait limité à la société d'hommes bien inférieurs à lui, à qui la lecture serait interdite et qui devrait supporter, heure par heure, la misère de l'existence la plus triste.

Le 17 août 1868, assez lard dans la soirée, sans que dans la journée on eût observé aucun changement notable dans l'état habituel, survint une nouvelle attaque apoplectiforme avec céphalalgie et ver-

tige ; la circulation était considérablement accélérée, la respiration pénible.

La nuit se passa dans l'insomnie. Le 18 août, de bonne heure, je trouvai le malade dans un collapsus plus prononcé que jamais après les attaques précédentes. Il ne remuait aucun membre, ne réagissait que faiblemc-nt contre les excitations, pouvant à peine ouvrir les yeux, bien que la connaissance ne fût pas entièrement perdue. Pouls à ikk, température à 38,5 ; respiration bruyante, pénible et accélérée. La paralysie des membres était complète ; les mouvements réflexes eux-mêmes avaient disparu. La salive coulait sans interruption par dessus la lèvre inférieure affaissée. Le collapsus augmenta sans cesse toute la journée ; le malade ne prit rien qu'un peu d'eau. Le soir, l'obscurcissement de l'intelligence allait jusqu'à l'absence de connaissance, ia respiration devint rare et râlante, et vers le milieu de la nuit du 18 au 19 août, la mort termina la scène.

Quant au traitement suivi par le malade à l'hôpital, on comprend que, d'une façon générale, il ne pouvait être que symptomatique et expectatif, puisque tous les moyens curatifs se montrent impuissants. Dans la première période, l'appétit était bon, et fut maintenu à une diète généreuse; il fallait seulement^ surtout la première année, aider la défécation par différents purgatifs (rhubarbe, aloès, etc.) ; dans les dernières années, on fut obligé, pour les motifs donnés plus haut, de se contenter de lavements. La langueur insurmontable du malade et la difficulté d'uriner furent combattues quelquefois avec succès, par l'usage fréquent de décoctions de quinquina, additionnées, tantôt [d'acide suUurique dilué, tantôt d'élixir d'orange composé ; l'action de ces médicaments étant soutenue par l'administration quotidienne de deux verres de vin. — L'électricité essayée dans les premiers temps du séjour à l'hôpital, l'emploi longtemps prolongé sur le désir spécial du malade des brosses métalliques électriques, ne donnèrent aucun résultat, comme, il n'est pas besoin de le dire, tous les autres moyens employés de temps à autre pour combattre le mal directement.

L'autopsie de la moelle et du cerveau, faite par le professeur Rindfleisch, a donné les résultats suivants : la voûte crânienne est

dure, un peu oblique à droite et en avant, les canaux vasculaires osseux larges, le diploé hypérémié. A l'ouverture du canal vertébral, il s'écoule une grande quantité de liquide cérébro-spinal. La duremère n'offre rien d'anormal à sa surface externe. Œdème prononcé de la pie-mère, lactescente le long des gros troncs vasculaires. La moelle présente au renflement lombaire une induration considérable, sensible au toucher, partie blanche, partie grise. Sur la surface de section on voit encore les divisions entre les faisceaux antérieurs, latéraux et postérieurs; mais l'aspect blanc ordinaire de la substance ne se voit plus qu'en quelques endroits; ailleurs elle est grise, vitreuse à la coupe, dure au toucher, très-résistante. La pie-mère ne se laisse pas détacher. Deux pouces plus haut, à trois pouces de la queue de cheval, les cordons latéraux et postérieurs ont subi la dégénérescence grise, sauf une mince lisière qui entoure les cornes postérieures, tandis que les cordons antérieurs sont relativement indemnes. Un pouce plus haut encore, la dégénérescence grise envahit également tous les faisceaux. Un pouce plus loin, on remarque, dans le cordon latéral droite la réapparition de quelques fibres blanches; deux pouces plus loin encore, le cordon latéral gauche est blanc en grande partie. Un pouce au-dessus du renflement cervical, le poussoir des cordons antérieur et postérieur droit, est en grande partie blanc, tandis que des taches grises, en forme de coin, s'étendent de la périphérie au centre. Le renflement cervical lui-même n'offre que des points diminués de dégérescence. — La coupe de la moelle allongée monixe, les corps restiformes dégénérés; en outre, une trèsgrosse tache grise qui entoure, comme une couronne, la fossette médiane. En un endroit, à deux lignes à gauche de cette fossette, il y a une dépression du niveau de la surface. Au pont de Varole, on voit, à droite, une grosse tache grise dentelée à niveau déprimé; à gauche, une pareille, plus petite. Le corps calleux paraît tacheté de gris, et se coupe difficilement. La substance cérébrale qui entoure les deux ventricules latéraux montre en différents points une dégénérescence grise plus ou moins étendue. Celte dégénérescence s'arrête exactement à la substance médullaire ; des amas de taches grises sont accumulés sur les limites précises de la substance blanche ;

la voûte à trots piliers est complètement grise. — Tout le pourtour de la corne postérieure a subi la dégénérescence grise. L'épendyme du quatrième ventricule et de l'aqueduc est couvert de nombreuses rides fines. — Cervelet sain. — Le pédoncule cérébral droit est atteint de dégénérescence grise à un degré plus prononcé que le gauche. Les deux nerfs optiques sont complètement dégénérés jusqu'au chiasme; à partir delh,Ia dégénérescence est moins fortement accusée. Il n'a malheureusement pas été possible d'étendre l'autopsie aux autres cavités du corps.

Le rapport histologique du professeur Rindfleisch, après examen attentif, démontre que le système cérébro-spinal était atteint en des points très-variés de dégénérescence grise très-marquée, avec induration et légère diminution de volume.

Quant au siège de l'alléralion, il faut remarquer, qu'à l'exception d'un petit endroit sur le plancher de la fossette médiane, ce sont les parties destinées à conduire l'excitation volontaire qui sont affectées, principalement et même exclusivement. La substance grise est partout indemne, et quand, dans le protocole de l'autopsie, on dit que sur de nombreuses coupes de la moelle la dégénérescence n'avait épargné que quelques points des cordons antérieurs ou latéraux, il va de soi que la substance grise est exceptée. A part une pigmentation rouge-jaunâtre intense, les cellules ganglionnaires n'offrent rien d'anormal. Le processus morbide qui a amené la dégénérescence de la substance conductrice, composée essentiellement de fibres nerveuses et d'un peu de tissu connectif vasculaire, peut être considéré comme une inflammation chronique. Comme dans la cirrhose du foie, il s'est produit ici, peut-être conjointement avec une hypérémie active impossible à démontrer maintenant, une prolifération et une transformation cicatricielle du tissu connectif qui a fait disparaître les éléments fonctionnels essentiels de l'organe. Les différentes phases du poumon se laissent distinguer moins nettement à la moelle que dans le foie, les reins, le testicule, etc. Une prolifération des cellules du tissu connectif des fibres nerveuses (de la névrogie) constitue, avec un épaississement simultané considérable de l'adventice des petits vaisseaux le premier stade de l'affection. Il a été déjà

décrit par Kokitansky comme un dépôt de substance gris3tre, seraliquide, visqueuse, qui resserre les éléments de la moelle lès uns contre les autres. Le premier stade ne se montre nulle part dans le cerveau ni la moelle de notre malade. Plus lard, ce tissu connectif de nouvelle formation se contracte de plus en plus, comme le tissu inodulaire cicatriciel. Les faisceaux nerveux sont alors comprimés et totalement atrophiés. C'est là incontestablement la période clinique la plus importante. Plus les faisceaux nerveux s'atrophient, plus l'influx nerveux éprouve de difficultés à se transmettre du centre aux extrémités et réciproquement, et plus son courant est interrompu. — La coupe de la moelle allongée au voisinage des olives, montre de petits faisceaux nerveux, que l'on peut évaluer approximativement à 6 ou 700 fibres nerveuses. Tout le reste est du tissu connectif, reconnaissable dans la préparation au carmin à des noyaux colorés en rouge vif dans une substance fondamentale incolore. En même temps que celte métamorphose du tissu connectif et que la disposition des éléments nerveux, a lieu une production de corpuscules amyloïdes qnel'on trouve en innombrables amas ovoïdes brillants, colorés en bleu par l'iode, surtout dans les cordons postérieurs aux endroits atteints de dégénérescence.