OBSERVATION XI

SCLÉROSE EN PLAQUES DISSÉMINÉES (FORME CÉRÉBRO-SPINALE

Accès gastralgiques. — Faiblesse et tremblement dans les pieds et dans les mains, puis à la tête. — Troubles de la parole. — Strychnine ; amélioration. — Paraplégie à droite; à gauche ptosis. — Eschares. — Mort. — Nombreux îlots scléreux. (W. Zenker Zeitschrift fûr medizin, Band III. Reihe. 1865. p. 228.)

Doretle Eike, 30 ans, admise à la Clinique le 5 novembre 1863 (service de Hasse), morle le 12 mai 1864. — Mère morte à 28 ans, phlhisique; père ivrogne, mort paralysé avec eschares; — trois frères, deux morts, l'un phlhisique, l'autre apoplectique. Réglée à 16 ans.

La maladie date de quatre ans, c'est-à-dire qu'elle a débuté ii 26 ans. D... fut prise alors, sans cause connue, de crampes d'estomac tellement violentes qu'elle eut une syncope d'une demi-heure. Cette attaque se répéta six semaines après, et par la suite, plusieurs fois encore à divers intervalles. Depuis uu an, a quelques difficultés à uriner.

Aussitôt après la première attaque gastralgique, la malade éprouva de la faiblesse et du tremblement dans les pieds et dans les mains, phénomènes qui s'aggravèrent progressivement. — Un an après, il s'y joignit un tremblement deh tête qui ne dura que quelques mois.

Au début de sa maladie, elle éprouva, pendant un an environ, une telle faiblesse des yeux qu'elle ne pouvait plus bien voir. Dans ses occupations, elle était empêchée par l'oscillation et l'incertitude de sa marche ; néanmoins, elle a pu encore continuer à travailler à l'aiguille et au tricot, quoique moins bien qu'auparavant. Le tremblement des mains la gêne quand elle écrit. — Elle n'a ni douleurs, ni sensations anormales, à part la douleur d'estomac déjà indiquée.

État actuel à l'entrée. — Femme petite, maigre; tête peu développée, muscles flasques. Pas de troubles psychiques, mais en général intelligence médiocre. Le phénomène dominant, c'est la faiblesse des membres tant inférieurs que supérieurs, surtout du côté gauche, et d'un autre côté, le tremblement qui cesse quand la malade dort ou reste immobile; reparaît, à toute tentative de mouvement, dans le membre correspondant. La tête, les extrémités inférieures et supérieures sont alors le siège d'une agitation, d'une'tréraulation, d'un tremblement qui paraissent absolument soustraits à l'iniluence de la volonté. — Par suite, la marche est incertaine, très-irrégulière et vacillante : la malade a grand'peine à se mettre debout, et alors tout son corps oscille de cà et de là, en sorte qu'il lui faut bientôt chercher un point d'appui pour ne pas s'affaisser; elle ne peut que difficilement coudre et écrire.

La "parole est un peu affectée : il y a un peu de bégaiement et quelques mouvements de mastication. — Les muscles se contractent sous l'influence de l'électricité. — Sensibilité et actions réflexes normales. — Appétit modéré, constipation.

Amendement sous l'Influence de la strychnine : au bout de deux mois, la malade pouvait se tenir debout, sans appui. Les tremblements avaient aussi disparu. — Dans le courant de l'hiver, attaques cardialgiques qui interrompent l'amendement : les règles cessent de paraître à la suite des attaques cardialgiques; la maladie empire.

6 mais 186Zi. Etat de stupeur, pouls 138. T. 39»,6 C. Céphalalgie occipilale. En môme temps, le côté droit du corps paraît complètement paralysé, le côté correspondant de la face est plus flasque; la commissure labiale droite est affaissée; la pointe de la langue tirée à gauche. Déglutition difficile. A gauche ptosis; les mouvements des membres sont parfaitement conservés ; il en est de même de la sensibilité et des mouvements réflexes dans les membres naguère paralysés. La malade gâte. — Douleurs cervicales à la percussion de la deuxième à la quatrième cervicale.

7 mars. — Le lendemain, paralysie du membre inférieur gauche; le membre supérieur gauche est devenu plus faible, mais la main pouvait encore être ouverte ou fermée. La sensibilité est perdue dans les membres paralysés, elles mouvements réflexes sont presque abolis. Le soir, T. ZiO». Cependant, il y a amendement dans la paralysie. — Quelques vomissements de matière verte.

8 mars. — Grand amendement. Mais la paralysie des membres inférieurs est complète, avec insensibilité et diminution des actes réflexes. Les membres supérieurs, au contraire, ont récupéré à peu près leurs mouvements. Le ptosis persiste à gauche ; à droite, la pupille est large et peu mobile, — La parole devient plus difficile, la déglutition meilleure; les douleurs occipitales ont cessé. — Le soir, le ptosis avait disparu.

Les jours suivants, fièvre le soir, rémission le matin. Les membres inférieurs demeurent paralysés. Le ptosis reparaît et disparaît. La pupille droite reste dilatée.

7 avril. — OEdème des membres inférieurs. — Vers cette époque, gangrène par décubitus aux trochanteis, qui s'étend jusqu'aux os, au sacrum. Affaissement graduel.

11 mai. — Vers 10 heures du soir, tout à coup, coma profond

et cyanose. Collapsus : mort. —(Le diagnostic a été : paralysie agitante et paraplégie.)

AUTOPSIE. — Eschares très-profondes, — Rien de remarquable aux poumons, si ce n'est de l'œdème, et une petite caverne à droite. — Cœur petit. — Calculs biliaires; rien aux reins et à la vessie.

Tête : beaucoup de sérosité dans les tnéninges; un peudepachyméningite ancienne. — Cerveau sain, si ce n'est que, sur diverses sections, la substance médullaire ferme et solide, présente de petites et de grandes collections de points sclérosés dont la grosseur est variable, dans toutes les parties du cerveau où déjà cette iJiduration localisée de la substance médullaire s'était manifestée à la pression des doigts et par la résistance qu'éprouvait le couteau. Cette sclérose partielle forme des îlots circonscrits, poltjgonaux, irréguliers, ayant la consistance lardacée, difficile à briser, du volume d'un haricot, d'un pois, de couleur gris-sale à la coupe. Les deux hémisphères présentent de ces îlots en divers points. L'cpendyme , dans les deux ventricules latéraux , plus à droite qu'à gauche, est épaissi et dur, sclérosé. La corne d'Ammon, les corps striés, ont pris, par suite de celte dégénérescence, une apparence jaspée. On trouve affectés de la même manière et à un notable degré, la voûte à trois piliers, et les corps frangés, les pédoncules du conarium, la commissure molle, et l'épendyme de l'aqueduc de Sylvius.

Rien au cervelet. La protubérance présente à la partie inférieure de nombreux points de sclérose. 11 en est de même des pédoncules moyens du cervelet, de la moelle allongée ÔlqV épendyme du quatrième ventricule.

Moelle : indurée dans son ensemble, surtout à la région cervicale, où de fines sections montrent cette particularité que les cornes postérieures ont nn aspect sale et grisâtre, et paraissent agrandies par suite de l'affection des parties voisines ; les cordons latéraux se montrent généralement assez pauvres en substance médullaire.

Cet état diminue par en bas, si bien qu'à la région lombaire, il n'y a rien d'anormaL

Examen microscopique du cerveau et de la moelle, par Krause.

- Cerveau : lo à l'état frais : a. Nombreuses fibrilles de tissu conjonclif , avec de nombreux noyaux ; - b. pas de traces d'éléments nerveux; c. corpuscules amylacés nombreux avec la réaction spéciale par l'iode et l'acide sulfurique.

2» Préparations dans Yacide chromique. On découvre sur des coupes minces du tissu conjonctif composé de fibrilles, formant un réseau; les fibrilles avaient une direction parallèle, ce qui est contraire à l'idée d'une coagulation par les réactifs. Sur les coupes un peu épaisses, on n'observe qu'une apparence de masse finement grenue, ce qui tient à ce que, par la coupe, beaucoup de fibres ont été coupées obliquement ou perpendiculairement. — Sur les préparations avec l'alcool, les mêmes fibres étaient visibles, elles avaient disparu par l'acide acétique.

3° Sur les préparations par Valcoot, on retrouvait les corps amylacés; par l'acide chromique, ils disparaissent.

h° Par l'acide chromique, on trouve des noyaux ovalaires, trèsnombreux. Il n'y a ni membranes, ni prolongements de membranes, du moins avec certitude, bien que sur des préparations, avec le carmin, les apparences de cellules fusiformes ou slellaires fussent très-nettes. Cette apparence tenait souvent à ce que les noyaux siégeaient dans les points d'entrecroisetnent des fibrilles.

Les vaisseaux ont des noyaux très-nombreux sur les parois ; les capillaires ont subi la dégénération graisseuse.

Moelle : faits analogues dans la moelle.

Sensibilité — D'une façon générale, on peut dire que la sensibilité au contact, au chatouillement, à la douleur et à la température est conservée. Peut-être même y aurait-il plutôt, dans quelques cas, une exaltation, minime il est vrai, de la sensibilité. (Obs. IV, page 32.)

Dans une seule observation, celle qui a été rapportée par Lud. Léo, on trouve que la notion de position des membres est perdue, mais le froid, le cbaud, la douleur

sont encore perçus. On note parfois des sensations spéciales : ainsi une malade de M. Vulpian se plaignait d'éprouver dans la peau qui recouvre les membres, une chaleur intense. Une fois nous trouvons de l'analgésie : chez la malade Carpentier morte dans le service de M. Charcot, le pincement, la piqûre ne déterminaient aucune douleur aux membres inférieurs. Clara B... avait de l'anesthésie (tact) par places, avec retard de la perception (H. Liouville, Société de Biologie).

La sensibilité spéciale était intacte chez beaucoup de malades; chez d'autres, on a signalé diverses modifications. Nolle (Léo, loc. cit.) avait la vue tellement affaiblie (ju'il ue pouvait plus lire, et à l'ophthalmoscope, on constatait une atrophie des nerfs optiques; une malade (Obs. XIII, page 124) avait une paralysie incomplète du nerf moteur oculaire externe gauche, du strabisme interne et de la diplopie ; mais dans ce cas, ces troubles, difficiles à expliquer par la nature et le siège des lésions, étaient sans doute en rapport avec une attaque d'hémiplégie droite dont la malade avait été frappée. Chez une autre (Ordenstein, Obs. I) la vue était affaiblie et il y avait du nystagmus ; ce dernier phénomène s'observait chez la malade Vinchon qui fait le sujet de l'observation XIV. Carpentier avait éprouvé à l'origine un affaiblissement de la vue, de la pholophobie, et à la fin de son existence, bien qu'elle vît les objets, les personnes, elle était incapable de distinguer les contours, les traits du visage; en outre, elle avait souvent des éclairs devant les yeux. Dans les deux cas de MM. Vulpian et Liouville, les malades avaient du nyslagmus; de plus, l'une avait de

l'affaiblissement de la vue, et l'autre de la diplopie. De tous les phénomènes oculaires, le plus commun et le plus important c'est le nystagmus. Dans la plupart des cas relatifs à la forme cérébro-spinale, on le trouve noté, et son absence, dans les autres, a probablement pour cause un défaut d'altenlion des observateurs.

Les perversions de Vouïe, de Vodorat, et du goût, paraissent très-rares. Toutefois dans une note que nous a communiquée M. H. Liouville, nous voyons que dans deux cas recueillis en 1868, à la Salpétrière, dans le service de M. Vulpian on a observé pendant la vie des altérations de l'olfaction, et à l'autopsie, on trouva des. plaques scléreuses sur les nerfs olfactifs.

Contracture. — La contracture est un phénomène qui survient de bonne heure ou tardivement; elle occupe communément les membres affectés les premiers de paralysie, c'est-à-dire les membres inférieurs, puis les supérieurs; dans plusieurs cas^ elle s'est emparée des muscles du tronc, des reins, des mâchoires, des joues; partielle d'abord, elle peut donc devenir générale. Cette contracture amène une attitude particulière des membres; le plus souvent, c'est l'extension qui prédomine dans les membres supérieurs et inférieurs; plus tard, néanmoins la flexion succède à l'extension.

Examinons les membres supérieurs : les doigts sont fléchis; l'extension est impossible. L'avant-bras est tantôt fléchi, tantôt étendu sur le bras; d'autres fois tout mouvement spontané opposé à celui de l'attitude est impossible, par exemple, l'extension, si le bras est fléchi (Obs. VII, p. 66).

Relativement aux membres inférieurs, nous trouvons les renseignements suivants: membres étendus; pieds fléchis à angle obtus; parfois quelques mouvements spontanés de flexion des pieds sur les jambes, de celles-ci sur les cuisses (Vulpian, Obs. VII). Les deux membres sont dans l'extension permanente ; les genoux rapprochés; la flexion est difficile.

ChezAlexandrine (Obs. XIX), les membres inférieurs étaient dans une extension générale, les pieds étendus sur les jambes et ne faisant qu'une ligne avec celles-ci, quand on les soulève, on les enlève tout d'une pièce. On éprouve de la difficulté àfléchir le genou.

La contracture est souvent un phénomène tardif; aussi la rencontre-t-on toujours quand la maladie fait son évolution complète; quelquefois cependant on l'a vue apparaître à une époque plus rapprochée du début, et cela dans les cas où la parésie, faisant suite à la faiblesse, se changeait très-vite en paralysie complète.

Dansla majorité des faits qui figurent dans ce travail on trouve des détails sur la manière dont la contracture survient et sur les caractères qu'elle présente. Encompaparant les symplûmes aux lésions, on verra aussi que l'anatomie pathologique fournit des explications tout à fait satisfaisantes. Les deux observations qui suivent, en particulier, sont curieuses sous ce rapport. Dans l'une (Obs. XII) il y avait une contracture du membre supérieur droit et des deux membres supérieurs. Or, à l'examen nécroscopique on découvrit une bande grisâtre, formée évidemment par une sclérose du faisceau antêro-latéral droit, commençant au-dessous de l'olive, descendant

jusqu'à l'extrémité supérieure du renflement brachial et mesurant quatre centimètres de hauteur. La relation entre les symptômes et les lésions était donc complète.

L'autre observation (XIII) n'est pas moins intéressante. Le bras gauche, y est-il dit, offre de la contracture ; le droit peut exécuter tous les mouvements, mais il est très-faible. Eh bien ! l'autopsie démontre que, au milieu du renflement cervico-brachial, les deux cordons antérieurs et le cordon latéral gauche ont subi la transformation scléreuse. Enfin, àla partie inférieure du renflement brachial, l'altération prédominait encore dans le cordon latéral gauche.