OBSERVATION XIII

SCLÉROSE EN PLAQUES DISSÉMINÉES (FORME CÉRÉBRO-SPINALE

Débtit par une attaque apoplectique suivie d'hémiplégie du côté droit. — Deuxième attacjue trois ans après; commencement de contracture dane les membres du côté droit à la suite de cette attaque. — Troisième attaque d'apoplexie après un intervalle de deux ans. Roideur considérable du membre supérieur droit et des deux membres inférieurs. — Atrophie superficielle, en taches isolées, grisâtres, de la protubérance annulaire, sclérose de la pyramide antérieure gauche. — Plaque très-étendue de sclérose du cordon latéral du côté droit dans la région cervicale (obs. communiquée par M. Charcot) (1).

X..., âgée de A3 ans,- entre à l'infirmerie de la Salpêtrière, le 29 janvier 1859. Cette femme a un tempérament lympbatico-nerveux. Réglée à 15 ans, elle l'a été régulièrement jusqu'es 1856, année de la maladie actuelle. Son père est mort par suite de lésions traumatiques. Sa mère est morte de phthisie. Pas d'accidents syphilitiques dans ses antécédents. — Elle a toujours été très-nerveuse, irès-impressionnable : névralgies faciales fréquentes; souvent elle a eu des douleurs vagues; — elle a eu des hémorrhoïdes. La menstruation n'a jamais été douloureuse si ce n'est cependant lors de la première éruption des règles : à cette époque, elle a été incommodée pendant plusieurs années.

En 1855, elle aurait eu une maladie du foie : traitement par les purgatifs elles alcalins. L'hiver suivant, il n'y avait plus trace de sa

(1) Obs. m du Mémoire de M. Vulpian.

paladiedu foie. Seulement elle avait de la faiblesse dansles membres inférieurs. Au printemps de 1856, cette femme éprouve des étourdissemeuts, des vertiges, d'abord rares, puis revenant cinq ou six fois par jour. Quelquefois ces étourdissements sont suivis de chutes, sans perte de connaissance, sans mouvements convulsifs. Le ik mai 1856, elle se couche, étant à peu près dans son état ordinaire; pendant la nuit, elle se réveille en sursaut; elle est prise de vomissements abondants; elle ressent un engourdissement de tout le côté droit et des crampes dans les jambes. Elle se lève, descend de son lit, y remonte avec peine, meut encore à ce moment ses quatre membres. Elle se rendort, et le matin elle se réveille brisée, courbattue, et atteinte d'une hémiplégie complète du côté droit. La bouche était déviée à gauche. Quinze jours après, le mouvement était à peu près revenu dans le bras. Le membre inférieur seul restait paralysé. La sensibilité n'avait pas été abolie.

En 1859, seconde attaque d'hémiplégie. Cette fois, la parole est perdue pendant quinze jours. A la suite de cette attaque se produit peu à peu une contracture des muscles fléchisseurs des doigts et de l'avant-bras du côté droit. — En décembre 1861, troisième attaque précédée pendant quelques jours de douleurs vives dans le jarret et le talon du membre inférieur gauche. Dans l'intervalle des deux attaques, la malade n'aurait pas recouvré la possibilité de marcher.

En 1862, M. Charcot prend la direction du service, le 1" janvier, et il trouve cette femme dans l'état suivant : La malade est couchée, ne se lève plus depuis longtemps, et elle peut même à peine se mouvoir dans son ht. Les téguments sont pâles ; il y a de l'amaigrissement; les facultés sont intactes. Le membre supérieur du côté droit est à peu près privé complètement de mouvements spontanés. Roideur générale, avant-bras légèrement fléchi. L'extension ne peut être obtenue qu'en employant une assez grande force. Il y a aussi de la raideur dans l'articulation de l'épaule et dans le poignet. Quant aux doigts, ils sont fortement fléchis. Le pouce seul reste libre. La flexion des doigts et de la main peut encore être vaincue, mais il faut agir avec une certaine force, et ces tentatives provoquent de la douleur. — Les deux membres inférieurs sont dans

l'extension permanente. On ne peut fléchir les membres que par ■ un effort assez énergique. La malade peut les écarter un peu l'un de l'autre sur son lit, mais avec beaucoup de difficulté. La sensibilité est conservée partout. En chatouillant la plante des pieds, on produit quelques mouvements réflexes et la malade a bien conscience de ces mouvements. — Il y a une paralysie incomplète du moteur oculaire externe gauche, déterminant un strabisme interne et une diplopie bien manifesie. La malade éprouve des élancements dans la lête, surtout à gauche. — Rien dans les autres parties du corps.

22 janvier. Elle se plaint beaucoup de douleurs de reins et de maux de lête. Peau un peu chaude, 84 pulsations par minute. Hémorrhoïdes douloureuses.

28 janvier. Ces derniers jours, souffrances dans les mâchoires et dans les joues, la malade n'a pas pu dormir pendant la nuit précédente.

30 janvier. Douleurs violentes dans les membres contracturés et dans les reins (seigle ergoté, 0,gr.20, et sous-carbonaie de fer O.gr.lS).

1" février. Les douleurs ont encore augmenté. Tiraillements ei engourdissements dans les membres.

2 février. La contracture paraît être plus forte que la veille ; on supprime le seigle ergoté.

h février. Douleurs très-pénibles; céphalalgie très-intense. La langue s'embarrasse. (Extrait thébaïque, 0,gr.08.)

5 février. Déviation très-marquée de la bouche, à droite, avec grimace permanente. La malade ne parle plus et comprend à peine ce qu'on lui dit (vésicatoire à la nuque). — 6 février. Même état.

7 février. Agonie. — La mort a lieu le 8 février à 9 heures du matin, après une agonie de 24 heures,

Autopsie le 9 février. — Les viscères des cavités abdominale et thoracique ont été examinés avec soin ; il n'y avait aucune lésion notable. Pas de tubercules dans les poumons.

Centres nerveux. 1° Protubérance annulaire. Sur la face antérieure, on trouve, à 5 millimètres du sillon médian, et à gauche de ce sillon, à égale distance environ du bord antérieur et du bord

postérieur de celte partie des centres, une taclie d'un gris-cendré, arrondie, d'un demi-centimètre de diamètre, ayant à peu près l'aspect de la substance gri^e cérébrale, mais un peu plus foncée. Une deuxième tache grise se voit au-dessus de la précédente et du même côté. Elle est située juste au-dessous du sillon de séparation de la protubérance et du bulbe rachidien, et elle s'enfonce dans ce sillon. Elle a environ un centimètre de hauteur et deux centimètres de largeur. Elle dépasse un peu la ligne médiane en s'étendant sur la moitié droite de la protubérance ; mais la teinte est très-affaiblie. Il faut une certaine attention pour la distinguer. Enfin, sur le pédoncule cérébelleux moyen du côté droit, il y a une troisième tache formée par la substance molle, grise, demi-transparente, substance qui fait une légère saillie à la surface du pédoncule.

2° Bulbe rachidien. Entre l'olive du côté gauche et le sillon antérieur on retrouve la même teinte grise, limitée exactement à la pyramide antérieure de ce côlé, et le suivant dans toute sa longueur. La pyramide gauche est transformée, paraît plus étroite que l'autre, et l'altération passe sans interruption de la pyramide à la partie inférieure de la protubérance où nous avons indiqué une teinte grise assez étendue. Le nerf moteur oculaire externe émerge de ces parties altérées; on ne l'a d'ailleurs point examiné d'une façon attentive.

3° Moelle épinière ; région cervicale. L'altération de la pyramide du côté gauche se termine en pointe par en bas, au niveau de l'entrecroisement. A droite, au dessous de l'olive, sur le prolongement de son bord externe, se montre une bande étroite de tissu grisâtre, qui remonte même un peu en dehors de l'olive, et qui, par en bas, descend verticalement, en s'élargissant progressivement, mais sans arriver jusqu'au sillon médian antérieur dont elle reste séparée par un intervalle de plus d'un millimètre, dans le point où elle s'en approche le plus. Cette bande grisâtre, formée évidemment par une sclérose du faisceau antéro-latéral de la moelle, s'étend jusqu'au commencement du renflement brachial, et se termine là en pointe. Elle mesure environ 4 centimètres de haut en bas. En arrière, elle s'étend dans un point, quoique jusqu'au sillon médian postérieur ;

partout ailleurs, elle n'atteint même pas le cordon postérieur correspondant. Le tissu, ainsi altéré, est gris-cendré, demi-transparent un peu mollasse, d'aspect gélatineux. La couleur, assez foncée; tranche nettement sur les parties blanches limitrophes de la moelle.

Les coupes faites au niveau des parties altérées montrent que l'altération qui produit les taches grisâtres de la protubérance est trèssuperficielle ; elle n'a guère plus d'un millimètre d'épaisseur. - La pyramide antérieure gauche est atteinte dans toute sa profondeur. ~ Dans le point où l'altération de la région cervicale est le plus étendue, elle atteint presque en profondeur le bord externe de la substance grise. Il semble même que, dans ce point, la substance grise ait été un peu refoulée de dehors en dedans vers la ligne médiane. — Les autres parties de la moelle épinière sont tout à fait saines. Il y avait seulement quelques petites plaques fibreuses, adhérentes soit à l'un, soit à l'autre des feuillets de Y arachnoïde.— Lq cerveau est tout à fait normal.

On a examiné, à l'aide du microscope, le tissu altéré de la région cervicale de la moelle. Les fibres nerveuses ont disparu; on ne trouve plus qu'une substance amorphe, finement granuleuse, parsemée de noyaux dont la plupart sont allongés. On trouve aussi quelques éléments fusiformes et des corpuscules amyloïdes. A ce niveau, la substance grise paraît aussi normale que dans les autres points de la moelle; les cellules nerveuses n'ont subi aucune modification appréciable.

Rigidité. — Les accès deroideur spasmodique consistent dans l'impossibilité de mouvoir im membre dans un certain sens, durant quelque temps, tandis qu'à un autre moment ces mêmes mouvements sont plus ou moins libres. La rigidité, par exemple, s'empare de la jambe et la tient dans une extension complète, impossible à vaincre pendant plusieurs heures et même plusieurs jours.

Chez la femme Baudoin, on remarquait de la roideur dans les membres inférieurs qui étaient dans l'adduction ; la molililé était complètement abolie; il y avait également de la roideur dans les membres supérieurs; cette roideur n'était pas constante; constatée peu après l'entrée de la malade, elle disparut; au bout de quelques jours les membres redevinrent flasques. Un mois après, les membres inférieurs étaient de nouveau roides et fléchis, et quand on essayait d'allonger la jambe, celle-ci ne tardait pas à reprendre son altitude première, c'està-dire la flexion, etc.

Accès convulsifs. — Ces accès se montrent habituellement dans les membres inférieurs, plus rarement dans les supérieurs. Ces spasmes tétaniques {épilepsis spinale) sont spontanés ou provoqués. Ils revêtent deux formes : a. La forme clonique est composée de mouvements alternatifs de flexion et d'extension, d'adduction et d'abduction de tous les membres, qui surviennent soit spontanément, soit sous l'intluence du froid, durent un certain temps, puis cessent ; — b. La forme tonique, plus fréquente que la première, consiste en de petites secousses convulsives, tétaniformes, avec rigidité plus marquée des membres, se rapprochant des convulsions slrychniques. C'est cette deuxième forme qu'on observe dans la sclérose en plaques disséminées, et c'est à elle que la dénomination d'épilepsie spinale est le mieux appropriée; il ne faut pas la confondre avec le tremblement qui se montre exclusivement dans les mouvements.

Ces spasmes tétaniques surviennent 1° spontanément :

découvrir le malade suffit parfois pour les produire; 2» sous l'influence de certaines excitations : ils éclatent dès que l'on serre énergiquement la jambe, que l'on fléchit le pied sur la jambe ; les membres sont alors agités de secousses quelquefois très-douloureuses qui disparaissent après une durée variable (1).

Chez trois malades du service de M. Charcot, cette trémulalion survenait lorsqu'on découvrait brusquement la malade, lorsqu'on saisissait fortement l'un des membres, ou quand on chatouillait la plante des pieds. Cette trémulation composée d'une série de petites secousses létaniformes, signalée aussi chez les femmes qui font le sujet des observations VII et X, reste limitée au membre excité, mais quelquefois elle se généralise quand elle est déterminée par le contact de l'air froid, par l'enlèvement brusque des couvertures.

M. Brown-Sequard, à qui l'on doit cette dénomination, èpilepsie spinale, pour désigner ces sortes de convulsions, a indiqué un moyen de les faire cesser: c'est la flexion brusque du pied. — On rencontre ces convulsions, bien qu'à un moindre degré, dans les membres supérieurs. — L'étude symptoraatologique qui précède présente encore des desiderata. Cela se conçoit sans peine, car les observations détaillées sont assez rares et celles que nous possédons ne répondent probablement pas à toutes les variétés de la sclérose en plaques. Néanmoins, avec les connaissances actuelles que, grâce aux conseils et à

(1) Voir, pour plus de détails, le travail de notre ami P. Dubois, intitulé : Étude sur quelques points de l'ataxie locomotrice, 4868, page 72.

la direction de M. Charcot nous avons pu réunir et grouper, il est possible à l'heure qu'il est de poser nettement le diagnostic. — L'observation XIV, l'une des plus complètes que nous ayons, mérite de fixer l'attention du lecteur qui pourra y suivre l'évolution des symptômes de la sclérose en plaques.