OBSERVATION XIV

Sclérose en plaques disséminées (forme cérébro-spinale.)

Début par des étourdissements et de forts maux de tête. — Quelque temps après, incertitude dans la \marche. — Symptômes d'hystérie. — Tremblement^ faisant défaut à l'état de repos, mais se manifestant au moindre mouvement. — Tendance à tomber en arrière. — Embarras de la parole. — Pas de contracture permanente , ni d'accès de roideur spasmodique. — Tremblement de la tête. — Troubles de la vue. — Tubercules pulmonaires. — Mort. — Autopsie : nombreuses plaques de sclérose {moelle^ cerveau). (Communiquée par M. Charcot.)

Adélaïde Vinchon, célibataire, trente ans, sans profession, née dans le département du Nord, entrée à l'infirmerie de la Salpêtrière, salle Saint-Luc, 6, le 16 octobre 1867.

(Thèse de M. Ordenstein.) Elle n'a jamais connu de maladie à son père; sa mère est morte à 27 ans, d'une affection de poitrine; a encore un frère de 3i ans et une sœur de 33 ans qui se portent parfaitement bien. Réglée à 13 ans, elle l'a toujours été régulièrement. La malade dit avoir eu des maux de tête, des migraines, mais en ajoutant : « Cela n'a pas été plus fort que chez d'antres femmes. »

C'est en février 1859, le lendemain du mardi gras, sans qu'aucune cause directe ait immédiatement précédé, qu'elle a éprouvé les premiers symptômes de sa maladie sous forme d'étourdissements et

de forts maux de têle. Elle prenait des bains de pieds, et un médecin consulté, environ un mois après, fil une saignée, le tout sans rien changer à son état.

Dans le courant de l'année, d'autres symptômes s'ajoutaient : c'était de l'incertitude dans la marche, qui ressemblait à celle d'un individu en ivresse, de la difficulté dans l'articulation des paroles, la boule hystérique, et au mois d'octobre elle voyait survenir un tremblement dans la tête et le bras gauche.

Le 19 novembre, la malade entre à l'Hôtel-Dieu où elle passe dix mois ; plus tard elle est admise à l'hôpital Saint-Antoine, après à la Charité, revient à différentes reprises à l'Hôtel-Dieu, et enfin est admise à la Salpêtrière le 28 juin 1862. Les diagnostics portés étaient: hystérie convulsive, M. Briquet; chorée rhylhmique, Aran.

Les traitements les plus variés ont été institués : vésicatoires à la nuque, frictions irritantes, hydrothérapie, l'opium à haute dose, la belladone, l'arsenic, etc., etc. Elle n'a jamais éprouvé d'amélioration même passagère, et, d'après son dire, l'état que nous voyons aujourd'hui se serait dessiné comme tel déjà à la fin de 1859. Comme cause, la malade accuse le chagrin éprouvé par les mauvais traitements d'une belle-mère.

État actuel (le 1" nov. 1867). — La malade, couchée tranquillement dans son lit, ne présente à première vue rien qui la distingue d'une personne bien portante. Mais du moment qu'on lui adresse une question, des troubles morbides commencent à se manifester.

Ce que l'on voit apparaître d'abord, c'est un nystagmus trèsprononcé, puis un tremblement rhythmiquede la têle.

Sa langue est très-embarrassée : « Je-vais-dif-fi-ci-le-ment, » taisant une pause à chaque syllabe et la prononçant d'une manière saccadée. Pour peu qu'elle s'anime, ce tremblement augmente. Il apparaît surtout dans le membre supérieur gauche. Quand elle veut prendre quelque chose, et, notamment, quand elle veut exécuter un mouvement d'une certaine étendue, par exemple pour boire, les troubles moteurs augmentent et deviennent si forts que l'exécution du mouvement est impossible, le liquide est renversé.

La station est facile et ferme, mais les mouvements qu'elle fait

pour se lever provoquent une agitation considérable. Cette dernière augmente quand elle se met en marche ; le tremblement s'exagère alors, surtout dans la moitié gauche du corps et dans la tête ; en môme temps se manifeste une tendance marquée à tomber en arrière.

La malade serre avec une force considérable, seulement un peu plus faiblement du côté gauche; de même que la main de ce côté fait sentir, en pressant, qu'elle est agitée par des secousses rbythrniques.

La force des membres inférieurs est aussi parfaitement conservée la malade peut opposer une résistance très-énergique, si l'on veut fléchir ou étendre ses'membres.

Les yeux fermés, elle n'a pas de perte de conscience musculaire, sait où sont ses membres, l'endroit qu'on touche. La sensibilité est intacte; le froid, le pincement, le chatouillement, sont nettement perçus; on trouverait plutôt un peu d'exagération sous ce rapport.

La malade n'accuse de douleurs d'aucune sorte ; l'intelligence est d'une netteté parfaite. Du côté des organes digestifs, une constipation assez opiniâtre.

Du côlé de la respiration, il y a à noter une toux qui tourmente la malade depuis le mois de juin, et des crachats avec quelques filets de sang sont expectorés par elle depuis à peu près trois semaines. En effet, des craquements au sommet g<3uche, une légère matité à cet endroit, nous font soupçonner des tubercules.

Bruits normaux du cœur; pouls^ 90 à la minute.

1868. njuin (Internat de M. Bourneville). Au repos, on n'observe aucun mouvement dans les membres supérieurs, mais la tête présente parfois de petites secousses latérales qui sont plus rapides et plus fortes quand la malade est assise. Sitôt qu'elle exécute des mouvements à l'aide des membres inférieurs, on note des mouvements choréiformes. Ainsi, lorsqu'elle veut placer l'index sur son nez, elle arrive d'un seul jet à quelques centimètres de la figure en dehors du nez et après un temps d'arrêt assez court, on remarque trois ou quatre petites secousses transversales qui rapprochent le doigt du but indiqué. Ces phénomènes sont plus accusés à gauch

qu'à droite. — Dans l'acte de porter un verre à la bouche, le tremblement est encore plus marqué, et souvent, ce n'est qu'après plusieurs tentatives que le verre est saisi par les lèvres. Dans ces circonstances, le tremblement de la tête s'exagère d'une manière remarquable. ■— Vinchon serre énergiquement des deux côtés ; — pas de mouvements fibriliaires.

La sensibilité au contact, à la douleur, à la température est intacte des deux côtés. — Jamais de roideur dans les bras, mais de temps en temps, elle y éprouve des sensations qu'elle compare à des tractions : ce phénomène existerait aussi aux membres inférieurs.

Ceux-ci ne présentent ni contracture, ni roideur ; la notion de position, la force musculaire sont conservées. Les mouvements sont troublés ; lorsqu'on demande à la malade de toucher le doigt placé à une certaine distance au-dessus du lit, on constate la même hésitation que lorsqu'elle porte le doigt à son nez ; ce tremblement oscillatoire léger à droite est plus prononcé à gauche. Les différentes espèces de sensibilité ne sont pas altérées. — Parfois crampes dans les orteils.

Vinchon déclare avoir souvent des douleurs localisées dans certains points de la tête ; elle les compare à une chaleur très-forte accompagnée d'élancements : « c'est comme un dard. » Ces douleurs qui se montrent aussi bien d'un côté que de l'autre, viennent par crises et disparaissent assez vite (1 ou 2 minutes). — Sommeil passable, rarement des rêves ou des cauchemars; il lui arrive assez fréquemment de grincer des dents pendant qu'elle dort : ce dernier phénomène apparaîtrait quelquefois durant la veille.

Mémoire très-nette. — Intelligence moyenne ; la malade est plus émolionnable qu'autrefois. — L'ouïe est bonne ; de temps en temps, bourdonnements; elle n'en avait pas avant sa maladie actuelle. — La vue a un peu baissé et au même degré des deux côtés ; les pupilles sont contractiles; parfois diplopie; elle verrait aussi de petites étincelles de feu. — Odorat, goût, rien de spécial.

Quand la langue est restée allongée pendant un certain temps, elle est animée de petites oscillations ; la parole est toujours zézayante, scandée.

Il y a quatre ou cinq mois, la malade dit qu'elle crachait beaucoup; actuellement la salivation est normale, ordinairement soif assez vive; parfois vomissements ; constipation habituelle, défécation naturelle.

Amaigrissement assez notable. La toux persiste. En mars et le 20 mai, elle a eu de petites hémoptysies; oppression fréquente, par moments, douleur entre les épaules. — Matité en avant, sous les deux clavicules, plus prononcée à gauche. — A l'auscultation, à gauche, gros râles humides sous la clavicule ; quelques râles secs en arrière, au sommet : à droite, en avant, inspiration un peu prolongée ; en arrière, rien de notable.

Vinchon prend, depuis un mois environ, des pilules de phosphure de zinc, qui n'ont amené aucune amélioration dans sa position.

25 juin. Règles.

16 octobre. La malade a eu depuis le mois de juillet quatre ou cinqpelites hémoptysies. La toux en plus fréquente, surtout la nuit ; la dyspnée est plus grande. L'expectoration muco-purulente est plus abondante; sommeil mauvais; sueurs nocturnes. Les signes stéthoscopiques s'accusent de plus en plus du côté gauche; appétit médiocre ; parfois diarrhée. Les règles ne sont pas revenues depuis le mois de juin.

29 — Le soir, il y a presque toujours de la fièvre ; le pouls est à 120. Diarrhée.

17 novembre. Depuis deux jours, Vinchon avait des engourdissements dans le bras droit : cette nuit, ces engourdissements ont augmenté ; son bras lui semblait lourd, et elle avait de la peine à le remuer. Durant la nuit, elle s'imaginait voir une grande quantité de petites fleurs ayant des couleurs aussi variées que possible.— Depuis quelque temps, le pouls varie entre 1 1 6 et 132. Diarrhée.— L'JBxamen ophlkalmoscopicfue, fait avec mon ami et excellent collègue Fontaine, a fait voir, à droite, un commencement d'atrophie de la papille, dans sa moitié interne, - à gauche de légères dilatations veineuses.

U décembre. Soir. Pouls, U4. En avant et à droite, inspiration rude, prolongée; gros râles par la toux; en arrière, respiration

soufflante sans râles. En avant et à gauche, respiration ronflante ; en arrière, souffle caverneux, gargouillement, râles ayant un timbre métallique.

26. — Douleurs dans les membres inférieurs qu'elle ne peut plus remuer.— La diarrhée a cessé depuis quelques jours sous l'influence des pilules de r.ilrale d'argent.

28. — Soir. Pouls, 36. La malade peut soulever les membres inférieurs et les plier ; avec le pied, elle ne touche jamais le point qu'on lui indique; notion de position conservée ainsi que la sensibilité au contact, au chatouillement, etc. ; sensation de tiraillements dans les talons, le long des jambes et des cuisses. Amaigrissement considérable. — Vue meilleure qu'il y a six mois : « Mes yeux dansent moins, » dit-elle ; pupilles égales et contractiles. — La tête semble moins remuer. — Ouïe normale, quelquefois bourdonnements d'oreille à gauche. — Odorat et goût, rien. — Pas de mouvements fibrillaires de la langue.

30. — La douleur paraît s'être localisée dans le membre inférieur droit qui est tuméfié dans toute sa longueur {phlegmatia alba dolens).

1869. U janvier (Internat de M. Joffroy.) Râles trachéaux ; dyspnée considérable. Pouls, l^iO ; respiration, 48 ; — TR. 39 2/5. La diarrhée, qui avait cessé depuis quelque temps, est revenue aujourd'hui très-abondante. — Elle meurt le 5 à 8 heures du soir.

Rigidité cadavérique. La rigidité n'a pas offert de particularités significatives. Très-manifeste le 6 janvier, à 8 heures et demie, 10 heures et demie du matin et à 3 heures du soir, elle avait notablement diminué le 7 janvier au matin.

Autopsie, le 1 janvier 1869. Tête. Les enveloppes du cerveau sont normales. — La surface du cerveau est saine. — Sur la moitié gauche de la face inférieure de la protubérance, existe une plaque scléreuse irrégulièrement arrondie, ayant 5 à 6 millimètres de diamètre.

Lorsqu'on sépare le cervelet et l'isthme du cerveau, on s'aperçoit que l'aqueduc de Sylvius est entouré par une large plaque sclérosée, mesurant environ 2 centimètres de largeur sur 1 de hauteur.

De cette plaque naissent des prolongements qui se perdent dans protubérance, ainsi que le démontrent diverses coupes. L'un de ces prolongements, en se continuant par en bas, forme la plaque que nous avons notée à la face inférieure. Un autre s'étend en haut vers le quatrième ventricule. Au toucher, ce vaste îlot scléreux donne une sensation de résistance assez considérable.

Les deux hémisphères cérébraux séparés l'un de l'autre, on observe de larges plaques de sclérose sur les parois des ventricules latéraux. Ces plaques se continuent dans l'épaisseur des hémisphères, ainsi que le démontrent des coupes verticales et transversales. De plus, on trouve d'autres plaques plus ou moins étendues.

Dans le cervelet, petite plaque à droite, au voisinage des circonvolutions ; dans le corps rhomboïdal gauche, petit foyer ocreux de la grosseur d'un pois.

Une coupe faite sur le bulbe au niveau des corps olivaires montre une plaque considérable, entourant la partie interne des corps olivaires et intéressant toute la partie postérieure du bulbe ; cette plaque s'étend beaucoup plus à droite qu'à gauche. On retrouve cette plaque, mais beaucoup plus circonscrite sur une coupe pratiquée au-dessous des olives.

Moelle, — Extérieurement, on voit : 1° une petite plaque, au niveau de l'insertion des racines, à 11 centimètres au-dessous des olives ; 2° plaque très-étendue au niveau du renflement cervical ; 30 sur la face postérieure, en dehors de l'origine des racines sensitives, au niveau du renflement brachial, on aperçoit deux taches, l'une à droite, l'autre à gauche. — Rien d'appréciable sur la partie inférieure de la région dorsale ni sur le renflement lombaire.

Les nerfs crâniens, les racines spinales antérieures et postérieures qui paraissent émerger des plaques de sclérose, ne présentent aucune altération.

Le nerf radial gauche et les muscles des bras sont complètement sains. — Les fibres musculaires des adducteurs cruraux sont plus maigres que celles des membres supérieurs. — Les muscles de la jambe renferment quelques granulations graisseuses.

Thorax. Léger épanchement dans les cavités pleurales. — Adhé-

rences très-résistantes au sommet des deux poumons. — Épaississement des plèvres viscérales avec dépôt de fausses membranes déjà anciennes. — Cavernes au sommet des deux poumons qui renferment de nombreux tubercules.

Cœur petit, maigre, sans lésions vaivulaires.

Foie, rate, rien de particulier. — Reins anémiés. — Granulations tuberculeuses sur la muqueuse de l'intestin grêle, accumulées surtout sur les plaques de Peyer. — Ulcération commençante près de la valvule iléo-cœcale.

Vessie, utérus, ovaires, rien.

Chez cette malade la sclérose a débuté par l'encéphale où, durant une période assez longue, elle est restée limitée. Aussi les symptômes céphaliques ont-ils existé seuls pendant longtemps : migraines, céphalalgie, étourdissements, difficulté de la parole, nystagmus, tremblement de la tête, douleurs lancinantes, etc. Puis sont survenus dans les membres supérieurs du tremblement et des tiraillements et quelques symptômes vagues du coté des membres inférieurs, tous phénomènes dénotant la propagation de la prolifération conjonctive à la moelle épinière. Ici, encore, concordance parfaite entre les symptômes et les lésions.