OBSERVATION XV

SCLÉROSE EN PLAQUES DISSÉMINÉES (FORME CÉRÉBRO-SPINALE

Faiblesse, engourdissement des membres inférieurs. — Aggravation et amélioration alternatives. — Tremblement. — Imposiibilité de fléchir le membre inférieur sans aide. — Élancements dans la cuisse. — Diplopie. — Syncopes fréquentes.— -Plaques de sclérose sur la protubérance, le bidbé, la moelle. — Muscles graisseux. — (Observation communiquée par M, Vulpian.)

Biéchelé Aimée, âgée de U5 ans, née àColmar (Haut-Rhin), sans profession, entre à la Salpêtrière le 18 juin 1855, pour une paraplégie.

Réglée à l'âge de 19 ans, cette femme n'eut aucune maladie jusqu'en 1845. A cette époque, elle eut une fièvre typhoïde assez grave et dont la durée fut de trois mois environ; la convalescence fut assez longue. La guérison paraît avoir été complète. Deux ans après, sous l'influence d'une courbature avec fièvre et gonflement de la région épigastrique, elle remarqua une faiblesse des membres qui, suivant elle, aurait augmenté considérablement à la suite d'une application de sangsues à l'épigaslre. La malade peut encore se lever, mais elle marche avec difficulté; elle ne peut plus se servir de ses mains dont les doigts sont fléchis et contracturés. On parvient assez facilement à les étendre; mais des qu'on cesse l'extension, ils se fléchissent de nouveau au bout de quelques instants.

Cet état ne s'améliorant pas, B... entre, deux mois après. àla Chanté, dans le service de M. Cruveilhier; alors, il y avait de l'en gourdissement dans les membres. Le traitement paraît avoir consiste en bains sulfureux et pilules écossaises. Après deux mois de séjour à l'hôpital, la malade, qui avait été vaccinée, contracte une variole assez grave qui a laissé des traces sur la face et les membres. Pendant l'éruption, les phénomènes de faiblesse et de contracture disparaissent complètement. La variole dure un mois; le rétablissement est complet, la malade peut marcher, et jusqu'en 1850, la santé est bonne.

En 1851, après une vive émotion, les règles s'arrêtent subitement

et ne reparaissent pas durant sept mois. Dans cet intervalle, B

éprouve un malaise général, mais le mouvement et la sensibilité d'ans les membres sont conservés. Les règles reviennent à ce moment et continuent régulièrement. Jusqu'en 1854, l'état de B... est satisfaisant; elle eut un ictère qui dura deux mois, et c'est alors que commença à se manifester la faiblesse des membres.

A son arrivée à l'inQrmerie, en 1855, il existait encore de la faiblesse, mais presque exclusivement dans les membres inférieurs; la marche, quoique très-difficile, était encore possible ; au bout de quelques mois, il y a eu une amélioration notable. A l'occasion d'une bronchite, la parésie des membres reparaît de nouveau, mais plus considérable, et après deux ou trois alternatives d'amélioration et d'aggravation, elle devient permanente vers 1858.

État actuel (1862). B... peut encore se tenir debout, mais dans la station soit verticale, soit assise, les membres sont agités de secousses rhythmiques ; il y a impossibilité de fléchir la cuisse sur le bassin, la jambe sur la cuisse et le pied sur la jambe. Lorsque la cuisse a été fléchie par la malade à l'aide de ses mains, oujpar des mains étrangères, B... peut l'étendre avec une force assez grande pour repousser la main qui cherche à s'opposer à ce. mouvement d'extension. Quand on fléchit le pied sur la jambe, aussitôt le membre est pris d'un tremblement si intense qu'il est impossible de le réprimer en cherchant à retenir le pied.

Il existe un peu d'atrophie des membres, et un léger gonflement

œdémateux, marqué surtout au niveau des malléoles quand la station debout a été prolongée. La malade éprouve assez souvent, le soir, dans le pied gauche, une sensation de chaleur que la maui perçoit facilement. La sensibilité est conservée. Le chatouillement de la plante des pieds est bien perçu, mais ne détermine pas d'action réflexe. Depuis quatre ans, B... a de temps en temps des douleurs assez aiguës, comme des élancements dans la cuisse, le genou et l'articulation tibio-tarsienne.

La contractililé électrique des muscles extenseurs et fléchisseurs des trois segments des membres inférieurs est conservée, toutefois, les contractions ainsi obtenues artificiellement sont très-limitées ; la sensibilité musculaire paraît à peu près normale.

Le mouvement paraît conservé en très-grande partie dans les membres supérieurs; le bras gauche est plus faible; il y a une douleur descendant de l'épaule à la main. La malade se sert assez bien de ses mains pour coudre, broder, etc. La sensibilité est intacte.

Depuis deux mois, douleur dans le côté droit, paraissant de nature névralgique. La diplopie qui existait, à l'entrée de la malade à l'infirmerie, a disparu. Pas de soif exagérée; inappétence, constipation habituelle. Toux légère. Rien au cœur. Pas de bruit de souffle dans les vaisseaux du cou.

28 avril 1862. Depuis une quinzaine de jours, la malade a un embarras gastrique très-prononcé (ipéca, huile de ricin) ; depuis le 23, B... a des syncopes presque chaque jour. L'embarras gastrique s'améliore, mais, simultanément, paraissent dans l'hypochondre gauche des douleurs qui augmentent l'état syncopal. On commence à donner des pilules de nitrate d'argent de 0,01 (1 le matin, 1 le soir). B..., avant ces derniers jours, pouvait se lever seule pour aller à la garde-robe et se tenir debout quelques instants; elle ne pouvait se recoucher sans aide, étant incapable de fléchir les jambes. La marche est impossible, mais la malade peut, en se tenant au lit, faire quelques pas en arrière, et bien plus difficilement un ou deux pas en avant, en traînant les pieds ; depuis quelques jours, il lui est impossible de se lever, parce qu'elle se trouve mal dès qu'elle est debout.

13 mai. A partir du 7 mai. B... a remarqué qu'elle pouvait faire exécuter à ses membres inférieurs des mouvements de rotation autour du bassin sans s'aider avec les mains, ce qu'elle n'avait pas pu faire encore depuis cinq ans. L'inappétence persiste toujours,

7 juin. 3 pilules de nitrate d'argent; il n'y a pas d'amélioration notable; l'appétit est toujours faible ; embarras gastrique presque continuel. La malade dit avoir dans les membres inférieurs des élancements douloureux qui se produisent une heure ou deux environ après Tingestiou de chaque pilule et durent 2 ou 3 heures.

21 août. Suppression des pilules de nitrate d'argent; il n'y a pas en réalité la moindre amélioration, si ce n'est queB... peut faire exécuter un très-léger mouvement de flexion au genou droit.

6 février 1865. Depuis longtemps, la malade se plaint de douleurs peu intenses d'ailleurs dans le côté gauche, à la région splénique et dans les membres inférieurs, surtout le gauche ; elle ne se lève plus depuis le mois d'août, et quand elle cherche à se lever, elle ne peut se tenir debout, étant sur le point d'avoir une syncope. Les membres sont très-atrophiés, d'une façon uniforme pour toutes les régions. B... ne peut plus guère étendre la jambe gauche lorsqu'on la fléchit sur la cuisse, mais elle étend encore la jambe droite. Le tremblement est toujours très-marqué dans les pieds lorsqu'on les fléchit et qu'on cherche à les maintenir fléchis. Cependant le tremblement est moins intense, moins incoercible qu'autrefois, par suite de l'affaiblissement des muscles. La sensibilité des membres inférieurs est absolument intacte ; la sensation de chatouillement est très-bien perçue, peut-être même un peu plus vivement que dans l'élat normal. — La santé générale est assez bonne ; les fonctions digestives sont à peu près intactes. L'odorat est conservé.

15 septembre. B. .. est très-amaigrie, très-débililée, le faciès est légèrement altéré; elle peut encore s'asseoir dans son lit ; ses mains participent à la faiblesse générale, sans offrir aucun phénomène particuher. Une eschare se forme au sacrum.

2 janvier 1866. Depuis cinq ou six jours, l'affaiblissement devient considérable ; la malade éprouve partout des douleurs vagues; elle tousse un peu. La sensibilité des membres inférieurs est cou-

servée; hypéresihésie. Aucun mouvement spontané n'est possible, et lorsqu'on flécbit le membre inférieur, B... est incapable de l'étendre seule comme autrefois. Les mouvements réQexes sont médiocrement étendus, mais ils sont très-nets par le chatouillement de l'un ou l'autre pied. Les membres supérieurs sont à l'état normal, sauf un peu de faiblesse résultat de la détérioration générale de l'organisme. La nuit, vive agitation, insomnie. L'eschare a fait de grands progrès.

3, Mort à 7 heures du matin.

AUTOPSIE, le 4 janvier. Cavité crânienne. Les méninges sont saines. Les artères de la base du cerveau ne sont pas athéromateuses. Le cerveau pèse 1245 grammes.

L'encéphale reposant sur sa convexité étant dépouillé de ia pie-mère, on constate : plusieurs pertes de substance des fibres transversales superficielles de la protubérance; l'une d'elles, mesurant un centimètre dans le sens transversal et un demi-centimètre dans le sens anléro-postérieur, siège sur la ligne médiane tout à fait en avant de la protubérance, et descend jusque dans l'espace interpédonculaire. Trois autres lacunes d'un demi-cenlimèlre siègent sur le côté gauche de la protubérance à très-peu de distance de la ligne médiane. Du côté droit, sont deux autres lacunes à peu près semblables et également distantes de la ligne médiane ; de ce même côté, on voit trois lacunes, dont l'une est placée près de l'origine du pédoncule cérébral, une seconde à l'origine du trijumeau et la troisième à celle du facial.

Bulbe. Les deux pyramides présentent une atrophie partielle différemment distribuée sur l'une et sur l'autre; sur la gauche, ce sont les fibres les plus internes de la pyramide qui ont disparu; sur la droite plus altérée au moins à la surface, la lésion a fait disparaître en grande partie les fibres dans la partie la plus rapprochée de la protubérance. En somme, les deux pyramides sont certainement détruites dans plus des trois quarts de leurs éléments.

A un demi-centimètre en arrière du bord postérieur de la protubérance, les fibres blanches reparaissent pour s'interrompre complètement de nouveau à un demi-centimètre de ce point, et reparaître

un peu au-dessus du lieu de rentrecroisement. Là, les fibres ont leur aspect normal. La partie moyenne de la surface des deux otïves est atrophiée ; il en est de même de la portion interne du pédoncule cérébral gauche.

Le bulbe et la protubérance étant examinés par leur face supérieure, on constate qu'il y a une altération atrophique superficielle dans presque toute l'étendue, excepté dans certains points où des îlots de matière blanche sont conservés.

Ayant fait une coupe un peu au-dessus des ventricules latéraux, on voit, sur le centre ovale, de Vieussens des deux côtés, des petites taches d'un demi-centimètre de diamètre, ayant l'aspect de la substance grise.

Au niveau du corps rhomboïdal du cervelet, il y a aussi une tache grisâtre; mais celle-ci n'a pas été examinée.

Moelle. La moelle est très-diminuée de volume, elle est moins grosse que le sciatique; elle présente, comme altérations, des teintes grisâtres diversement placées à différentes hauteurs. La moelle est mise dans l'acide chromique pour être examinée ultérieurement.

Les muscles de la région postérieure de la jambe et de la cuisse ont une teinte jaunâtre assez accusée et qui est très-frappante, lorsqu'on les compare aux muscles des bras (triceps), lesquels ont une coloration rouge très-intense et très-franche. — Le nerf sciatique paraît plus gros qu'à l'état normal.

Cavité thoracique. Poumons, cœur, sains.

Cavité abdominale. Foie sain. Rate, un peu augmentée de volume, consistance normale. Reins, utérus et ses annexes n'offrent rien de particulier à noter.

Examen microscopique. LeZi janvier, on ''a examiné, h l'aide du microscope, les diverses parties atrophiées des centres nerveux.

1° Pertes de substance superficielles de la protubérance ; elles ont toutes la même structure. Il n'y a réellement pas d'enfoncement au niveau des points où la substance blanche manque, ou du moins, les dépressions, si elles existent, sont très-peu prononcées. Les fibres blanches sont interrompues brusquement, de sorte que le pourtour

de chaque tache grise est dessiné très-netiement, par une ligne légèrement irrégulière. Entre deux pertes de substance, l'une à droite, l'autre à gauche, situées à peu près au même niveau, il semble bien y avoir continuité des fibres blanches superficielles, et cependant ces fibres n'ont subi aucune atrophie, bien que coupées à leurs deux extrémités. Le tissu gris qui forme les taches a une certaine résistance; cependant, on peut en détacher de petites parcelles, en passaut la pointe du bistouri au-dessous de la partie superficielle et en cherchant à arracher une petite portion. Le tissu ainsi détaché a une demi-transparence. Examiné au microscope, il est composé d'un tissu fibrillaire à fibrilles très-fines, d'une gangue de matière amorphe finement granuleuse, au milieu de laquelle se trouvent de trèsnombreux noyaux de formes variées, arrondis ou elliptiques. Ils ont environ de 8 à 10 millièmes de millimètre de diamètre. Les vaisseaux capillaires offrent de très-nombreux noyaux elliptiques dans leur paroi. — Il y a un assez bon nombre de petits corps granuleux, mais on n'a pas vu une seule cellule ayant nettement l'apparence d'une cellule nerveuse; en examinant de nouveau, le lendemain, ces points grisâtres (glycérine et solution de fuchsine), M. Vulpian en a trouvé de nombreuses. — On a examiné aussi le tissu grisâtre de la pyramide gauche. II faut remarquer que les fibres superficielles de celte pyramide sont nettement interrompues dans une longueur d'un demi-centiraèlre environ un peu au-dessus de l'entrecroisement, et qu'il n'y a pas la moindre altération nettement appréciable des fibres pyramidales, ni au-dessus ni au-dessous de celte interruption, et le fait est d'autant plus remarquable pour la partie supérieure de ces fibres, qu'elles sont en grande partie détruites près de la protubérance ; il semble bien alors qu'un bon nombre, au moins de ces fibres, sont comme coupées en deux points et par conséquent séparées de tout centre trophique, bien qu'elles soient restées intactes. La structure de la partie atrophiée de la pyramide est analogue à celle de la substance atrophiée de la protubérance, seulement il paraît y avoir plus de corps granuleux. Il y a, de plus, de nombreux corps amyloïdes, et enfin on constate un assez grand nombre de véritables cellules nerveuses munies de prolongements

que M. Vulpian a très -nettement vus. Les Obres nerveuses étaient

en voie d'atropliie.

On a étudié aussi les taches grisâtres observées dans la substance

blanche du centre ovale de Vieussens (des deux côtés). Ces taches ont une couleur gris-rosé, très-analogue à celle de la substance grise normale. Il n'y a pas dans ces points une seule cellule nerveuse, et, malgré un examen attentif et répété, on ne put en trouver une seule; mais il y a de très-nombreux corps granuleux, très-rapprochés les uns des autres dans chaque préparation. Les vaisseaux ont aussi des amas de granulations graisseuses sur leurs parois. Toutes les fibres nerveuses paraissent détruites dans ces points; il n'y a plus qu'une gangue amorphe parcourue par de fines fibrilles et dans laquelle sont contenus les corps granuleux. Pas de corps amyloïdes.

Une coupe transversale faite au niveau de l'olive gauche qui est atrophiée, montre que l'atrophie a détruit une partie de la couche superficielle et même une partie de la lame plissée de cette olive. Sur cette coupe, on voit aussi que l'altération des pyramides est trèsprofonde. La pyramide gauche qui, à la surface, paraît moins altérée que la droite, n'a en définitive qu'une bien mince couche superficielle de fibres à l'état sain, car sur la coupe, elle paraît altérée dans presque toute son épaisseur.

2° Moelle. L'examen microscopique de la moelle a été fait par M. Jolyet et contrôlé par M. Vnlpian. La moelle a été divisée en tronçons et mise dans une solution aqueuse d'acide chromique. Les préparations colorées par le carmin et traitées par le baume de Canada, ont été dessinées à la loupe.

Première coupe, a 29 centimètres au-dessus de l'extrémité inférieure de la moelle ; largeur, 10 millimètres sur 6 millimètres et demi. Toute la moitié droite (faisceaux blancs), à l'exception de la couche corticale du faisceau antérieur et de celle des deux tiers antérieurs du faisceau latéral est sclérosée. Il y a une altération légère du faisceau postérieur gauche et de la partie centrale du faisceau latéral gauche. La racine postérieure partant d'une région entièrement atrophiée est saine.

Deuxième coupe, 5 25 centimètres au-dessus de l'extrémité inférieure de la moelle; largeur, 7 millimètres sur 6 d'épaisseur. Il y a une altération complète de tout le faisceau latéral et du faisceau postérieur du côté droit. La partie interne et la couche corticale du faisceau postérieur gauche et une petite partie de la portion postérieure du faisceau latéral gauche sont sclérosées.

Troisième coupe, à 20 centimètres au-dessus de l'extrémité inférieure de la moelle; 7 millimètres de largeur sur 5 d'épaisseur. On constate de très-nombreux corpuscules amyloïdes, surtout en arrière ; peut-être les cellules de la corne antérieure droite ont-elles diminué de nombre; partout ailleurs elles étaient certainement en nombre normal.

Quatrième coupe, à 15 centimètres au-dessus de l'extrémité inférieure de la moelle ; 7 millimètres de largeur sur 5 d'épaisseur. Les deux faisceaux postérieurs du côté droit sont sclérosés; l'atrophie envahit une petite partie adjacente du faisceau latéral. De ce même côté, ce même faisceau est atrophié dans sa moitié antérieure. Le faisceau antérieur droit est aussi atrophié, sauf une assez mince couche superficielle. Il existe une légère altération à gauche, formant comme une bande assez mince entre le faisceau antérieur et le faisceau latéral.

Comme dans toutes ou presque toutes les coupes, on voit des corpuscules amyloïdes, etçà et là des filaments asiles conservés sans gaines médullaires et même sans qu'on reconnaisse le névrilème.

Cinquième coupe, à \k cenlimèlres au-dessus de l'extrémité inférieure de la moelle; 8 millimètres de largeur sur 5 d'épaisseur. Atrophie des deux faisceaux postérieurs, à l'exception de la partie la plus externe du faisceau postérieur gauche et d'une petite bande superficielle externe du faisceau postérieur droit.

Sixième coupe, à 11 ou 12 centimètres au-dessus de l'extrémité inférieure de la moelle; 7 millimèlres de largeur sur 5 d'épaisseur. L'altération est extrêmement étendue. Le faisceau antérieur gauche dans sa partie la plus interne, tout le faisceau antérieur du côié droit et la partie adjacente du faisceau latéral, tout le faisceau postérieur droit et la partie adjacente du faisceau latéral sont atrophiés. Il n'y

a que la partie intermédiaire du faisceau latéral droit qi i ne soit pas complètement altérée ; on y voit, au milieu du tissu conjonctif trèsabondant, d'assez nombreux tubes complets disséminés. A gauche, le faisceau latéral, dans presque toute son étendue, est formé aussi de tissu conjonctif parsemé de nombreux tubes complets. Dans beaucoup de points complètement altérés, on voit encore, pour ainsi dire, le squelette des anciennes fibres nerveuses, et l'on reconnaît aussi, dans certains endroits, des cylindres axiles conservés. Il en est de même dans toutes les autres coupes. Très-nombreux corps amyloïdes, surtout dans les parties postérieures.

Septième coupe, à 7 centimètres et demi au-dessus de l'extrémité inférieure de la moelle ; 8 millimètres de largeur sur 5 d'épaisseur. La partie supérieure de ce tronçon de moelle offre presque l'altération du précédent. Corps amyloïdes dans la partie atrophiée.

Huitième coupe, à 6 centimètres de la partie inférieure de la moelle ; 9 millimètres de largeur sur 7 d'épaisseur. Les faisceaux latéral et postérieur du côté droit sont altérés. Légère altération à gauche.

Neuvième coupe, à deux centimètres etdemi au-dessus de l'extrémité inférieurede la moelle. A ce ni veau, la moelle est entièrement saine.

2° Muscles. Le microscope fait reconnaître que la plupart des fibres musculaires des muscles des membres inférieurs sont remplies de fines granulations graisseuses très-abondantes ; on voit encore, dans un certain nombre qui sont un peu moins granuleuses, une striation transversale très-nette. Les noyaux de sarcolemme paraissent plus nombreux que dans l'état normal, et beaucoup d'entre eux contiennent de nombreuses granulations graisseuses. Ces noyaux sont souvent en séries linéaires, et on voit 2, 3 ou ii noyaux paraissant provenir de la division transversale d'un seul noyau primitif.

Durée. Chez les dix-huit malades dont nous possédons les observations, deux ont succombé au bout de deux ans, un àlalroisième année. Chez neuf, la durée aélécomprise entre cinq et dix ans ; dans deux cas, la mort est survenue après treize ans de maladie ; dans un autre, après

dix-sept ans; enfin, l'un succomba au bout de vingt, l'autre au bout de vingt-quatre ans.

On le voit, la durée est extrêmement variable ; cependant, d'une manière générale, on peut dire qu'elle est comprise entre huit et dix ans.

Complications et maladies intercurrentes. — Des maladies qui se montrent dans le cours de la sclérose en plaques, les unes sont de véritables maladies intercurrentes, sans lien direct avec les lésions du système nerveux, les autres dépendent sans conteste de la maladie primitive. Au nombre des premières qui, on le comprend n'ont qu'un médiocre intérêt, nous citerons la variole, l'ictère (Ors. XV), la dysentérie (Ors. VI), la pleurésie, etc.

Quant aux complications véritables, elles sont attribuables surtout aux troubles de la nutrition si communs chaque fois que la moelle est lésée, suivant la juste remarque de M. Charcot. Elles sont susceptibles d'être rangées sous plusieurs chefs : 1° les eschares, qui acquièrent parfois une grande étendue (7 fois); — 2° la méningite spinale ascendante;— 3° les affections thoraciques,. la bronchite (Ors. Vil), \a pneumonie {Obs. XVII), \âphthisie{OBâ.l,Y, VIII) et certaines de ses conséquences, la. phlegmatia alba doïens (Ors. VII et VIII); — 4° les lésions des os déterminant une déviation de la colonne vertébrale. Le cas du D'- Pennock, la deuxième observation de Valentiner (page 92) sont très-instructifs sous ce rapport. Dans celle-ci elle est mise sur le compte d'un affaiblissement des muscles extenseurs d'un côté, sur la cause duquel l'auteur ne s'explique pas. Y avait-il une altération des

fibres musculaires? on ne sait. Disons, à ce propos, que les fibres musculaires ont rarement présenté des modifications importantes. La mort, ainsi que le démontrent la lecture des observations, est occasionnée habituellement par les complications. Dans les faits suivants elle est due à une pleurésie et à des eschares profondes.