SCLÉROSE DES CORDONS POSTÉRIEURS; SCLÉROSE EN PLAQUES

Faiblesse et douleurs lancinantes dans les membres inférieurs (17 ans). — Faiblesse et lourdeur dans les membres supérieurs (26 ans).~Embarras de la parole. —Douleurs frontales.— Inflexion du rachis. — Troubles des mouvements. (Trad. E. Teinturier.)

Salonié Sùss, de Spock, célibataire, née le 22 juinl831, entre le 6 juin 1859 à l'hôpital académique. Dans sa quatorzième aimée, sa taille commença à « se déjeter ; » simultanément fréquentes palpitalions. A part cela, elle se porta bien jusqu'à 16 ou 17 «ns, où elle ressentit de la faiblesse progressivement croissante dans les deux extrémités inférieures, en même temps que des douleurs déchirantes erratiques dans ces membres. Au dire de la malade, ces phénomènes apparurent des deux côtés à la fois. Vers 20 ans, tandis que la faiblesse paralytique des jambes augmentait, surviennent de la faiblesse et de la lourdeur dans les extrémités supérieures, également des deux côtés à la fois, mais sans sensations douloureuses. A 26 ans seulement, h parole s'embarrassa et devint bégayante. Les douleurs déchirantes notées plus haut reparurent de temps à autre, jusqu'à l'époque de l'entrée à l'hôpital ; la malade dit aussi avoir parfois éprouvé, dans les deux années qui précédèrent son entrée, des contractions convulsives dans les muscles péroniers.. Jamais de vertiges; seulement, de temps en temps, dans la dernière année, des douleurs frontales durant d'une demi-journée à un jour. Depuis quatre ou cinq ans, la malade souffre d'une toux sèche fréquente, avec constriction de la poilrine el dyspnée permanentes depuis deux ans, ets'exaspérant parfois. L'inflexion de la colonne vertébrale est allée en augmentant, lentement,

mais sans cesse. Urination et défécation toujours normales. Les règles apparurent pour la première fois à 22 ans, et n'ont reparu que quelquefois, avec des intervalles même d'un an.

État actuel, le 8 juillet 1859. La malade, bien que d'une constitution faible et assez grêle, est en somme d'un embonpoint satisfaisant et ne présente aucune diminution notable du volume des muscles; son teint est maladif, livide, terreux. Parole bégayante et embarrassée, cependant facile à comprendre; les bras peuvent encore se mouvoir volontairement, mais avec une certaine difficulté; les mouvements sont mal assurés et lourds ; impossibilitéde se boulonner, d'enfiler une aiguille. Si on présente un objet à la malade pour qu'elle le saisisse, la main ne s'en empare qu'avec des mouvements incertains dans diverses directions, et après maints insuccès. Les mains ne peuvent exercer qu'une pression irès-insufûsante et bientôt épuisée. Couchée, la malade peut allonger et replier les jambes, les porter dans l'adduction et l'abduction, mais avec une peine et des efforts visibles ; il lui est impossible de marcher et de se tenir debout sans secours et sans appui. La station assise est également impossible; la malade s'affaisse sur elle-même, La sensibilité des muscles, au courant électrique, est normale, ainsi que la conlractililé électromusculaire. Aux extrémités inférieures seulement, des courants même très-forts, qui provoquent des contractions très-énergiques, sont beaucoup moins douloureux à la malade que les courants de force égale appliqués aux extrémités supérieures; la sensibilité électro-musculaire est donc affaiblie à lyi certain degré aux membres inférieurs.

La sensibilité cutanée, examinée avec le compas de Wcber, ne parait nulle part amoindrie; le plus léger attouchement de la surface cutanée est partout très-nettement perçu ; l'excitation électrique est aussi très-bien sentie par toute la peau. — L'ouïe et la vue sont normales, ainsi que le goût et l'odorat. Pupilles moyennement dilatées, réagissant normalement ; seulement, quand la malade regarde fixement un objet éloigné, la papille droite se dilate plus ({ue l'autre. Nystagmus léger; les mouvements de globe oculaire sont d'ailleurs normaux. Nul phénomène paralytique dans les muscles de la face.

La luette et la langue tirées hors de la bouche gardent la direction on] inaire.

Cyphose et scoliose droites prononcées, toutes deux à un haut ilogré dans la région dorsale de la colonne vertébrale, d'où rétrécissement considérable de la cavité thoracique à droite. La percussion ne révèle aucune altération qui ne puisse s'expliquer par la difformité ihoracique. Le murmure vésiculaire respiratoire est faible, mais partent très-disiinct. Le diaphragme est un peu plus élevé qu'à l'état normal; le poumon s'arrête en avant assez haut. Le choc du cœur, un peu dévié, se fait sentir dans le quatrième espace intercostal, un peu à gauche du mamelon. Dans le ventricule gauche, souffle syslolique fort, accompagnant le premier bruit encore trèsnettement perceptible; le second bruit est renforcé. Il n'est pas certain qu'il y ait hypertrophie du cœur. Légère turgescence des veines cervicales. Foie et rate à l'état normal, ainsi que l'urine. Appétit satisfaisant; défécation normale. Quelques jours après l'entrée de la malade, les règles suspendues depuis longtemps, reparaissent dans de bonnes conditions. Depuis longues années, d'ailleurs, la malade est affectée de leucorrhée.

Dès les premiers temps du séjour à l'hôpital, se déclare une nouvelle affection . Sans cause apparente, la malade commence à se plaindre, le 22 juillet, d'un sentiment de langueur et d'abattement plus grand, d'anorexie, de douleur à la région temporale, de vertige, de soif plus vive. Langue couverte d'un enduit blanc, mais humide. Respiration accélérée avec sensation de dyspnée plus forte et palpitations. Quelques jours plus tard, les symptômes précédents persistant, il y a plusieurs fois par jour des selles fluides.

1"' août. — Dans ces derniers jours, l'état de la malade a empiré ; la faiblesse est si grande que la malade peut à peine mouvoir ses extrémités; en outre, il y a des accès passagers de collapsus menaçant. La respiration est plus courte et plus fréquente ; la parole i peine intelligible. Un peu de somnolence ; lèlo chaude avec vertige persistant, souvent sueurs passagères de la face. L'abdomen n'est pas gonflé, mais la pression sur la région cœcale est douloureuse. Pas de toux, pas de signes objectifs de catarrhe bronchique. Pouls

à 112 le matin, à 122 le soir; température Sl'j'i R. Rate un peu grosse : la cypho-scoliose en rend la mensuration difficile. Traces d'albumine dans l'urine.

5 août. — Depuis quelques jours, la diarrhée a fait place h de la constipation. Somnolence prononcée et faiblesse croissante. Langue toujours chargée et humide. Ni toux, ni râles; par contre, la dyspnée permanente est coupée, surtout l'après-midi et le soir, pas de violents accès de suffocation. Sueurs abondantes avec éruption miliaire très-étendue; les vésicules isolées sont entourées d'une auréole rouge. Pieds, mains et nez frais; température à 30"',9 le matin, à 31", 3 R. le soiz". Pouls très-petit et très-faible, mais régulier, de 120 à 135.

6 aoiit. — Accès très-violents et très-fréquents de dyspnée et de collapsus, avec refroidissement du corps, qui présagent une fin prochaine. Dans la nuit la malade est insensible à tout, et meurt le 7 août à quatre heures du matin.

Adtopsîe le 7 août, à trois heures de l'après-midi, — Rigidité considérable; muscles de consistance très-ferme et de couleur rougebrun foncé; les muscles de la région dorsale montrent seuls une dégénérescence graisseuse prononcée, plus grande à gauche. Cyphoscoliose considérable à droite dans la région dorsale. Tissu cellulaire sous-cutané assez bien développé. Le diaphragme assez élevé des deux côtés, mais surtout à gauche, où il s'élève presque jusqu'à la quatrième côte. — Le péricarde renferme 8 à 10 onces d'un liquide jaune clair; la pointe du cœur arrive jusque vers la ligne axillaire. Les deux cavités gauche contiennent en grande abondance du sang, en Ipartie hquide, en partie coagulé, avec quelques rares caillots fibrineux ; de même pour le cœur droit. Trou ovale fermé. Les muscles du ventricule gauche sont fortement hypertrophiés, surtout le muscle papiilaire : les faisceaux tendineux de la mitrale sont épaissis, surtout au voisinage de leur insertion à la valvule, dont la substance est aussi notablement épaissie; le bord libre en est irrégilier, gonflé et bordé de végétations dures en forme de crête de coq.

Dans la substance de la languette antérieure de la valvule mitrale, concrétion calcaire grosso comme un pois, environnée de petits

points calcaires du volume d'un grain de chanvre, avec rétraction considérable du lissu en ces endroits. Les nodules des valvules aorliquessont un peu épaissis; celles-ci sont en outre réticulées. Les muscles du ventricule droit sont également hypertrophiés, mais à un moindre degré qu'à gauche; les valvules droites sont normales. Consistance et couleur du cœur normales, — Le poumon gauche est d'un volume évidemment plus petit; il présente en arrière et latéralement de vieilles adhérences. Atélectasie étendue dans le lobe moyen, comme à la partie postérieure du lobe inférieur. OEdème prononcé du sommet du poumon, diminuanfen avant; il renferme une quantité médiocre de sang. Dans les grosses bronches, dont la muqueuse est rougie par une fine injection, grande quantité de liquide mousseux, mais non muqueux. Ganglions bronchiques un peu hypertrophiés et mélaniques. Poumon gauche sans adhérence, mais également très-petit, par suite du rétrécissement de la cavité thoracique due à la courbure spinale ; sommet irès-hypérémié et œdémateux ; la partie inférieure du lobe supérieur l'est moins ; au contraire, œdème très-grand du lobe inférieur. Les parties postérieures et latérales des deux lobes offrent une atélectasie également étendue. Bronches comme à droite. — Branches de l'artère pulmonaire normales des deux côtés. — Corps thyroïde un peu hypertrophié, hypérémié et hyperplasié, avec petits noyaux colloïdes. — Rien au larynx ni à la trachée. — Rate considérablement gonflée (8 pouces de long, 4 de large, 1 1/2 d'épaisseur) ; sa capsule en est fortement tendue. A la coupe, il sort de la capsule une pulpe très-abondante et molle, friable, rouge-brun, dans laquelle on reconnaît de nombreux corpuscules de Malpighi, grisâtres, gonflés, mais peu de la trame. Une rate surnuméraire de moyenne grosseur, également hyperplasiée, présente le même fait. — Le foie, de volume normal, à part une médiocre hypérémié veineuse, ne montre aucune altéralion apparente. Bile et vésicule normales. — Dans Vestomac, un peu de chyme blanc-grisâtre : légère rougeur à la surface de la muqueuse; dans la région cardiaque, un peu d'hypérémie ; au cul-desac, groupe d'extravasals sanguins. Œsophage et duodénum normaux. La moitié inférieure de l'iléon renferme une bouillie

jaunâtre qui alterne, dans la partie supérieure, avec des espaces vides. Dans le jéjunum, petite quantité de pâte, de nature épithéliale, mêlée de quelques traces de bile. La muqueuse du petit intestin est presque partout gonflée et fortement injectée. Dans la moitié inférieure de l'iléon des grappes de plaques de Peyer sont, les unes récemment envahies par une matière médulliforme, les autres- converties en ulcérations déjh nettoyées ou encore recouvertesde petites eschares adhérentes. Les ganglions mésentériques le long du cœcum, et ceux de la moitié inférieure de l'iléon, du volume d'une noisette, sont, pour la plupart, d'un rouge livide et d'une consistance molle. Les vaisseaux de l'épiploon et du feuillet intestinal du péritoine sont remplis de sang rouge clair; le côlon est fortement météorisé; sa portion transversale est adhérente à la portion ascendante ; à l'intérieur, quantité médiocre de fèces consistantes. Les vaisseaux, gros et petits, de la muqueuse cœcale sont injectés en rouge clair; dans le côlon, fort gonflement des follicules isolés. Dans le rectum, masses fécales bien moulées, à moitié dures ; forte infection veineuse de la muqueuse.

Les deux veines sont d'une grosseur et d'une surface normales; les pyramides offrent une hypérémie considérable à leur base ; leur région papillaire est au contraire pâle, homogène et laisse échapper, à la pression, beaucoup de liquide trouble, A la base d'une pyramide du rein droit, tumeur fibroïde du volume d'un pois ; dans la muqueuse des bassinets, surtout à gauche, nombreux extravasats capillaires, punctiformes. Vessie vide, hypérémie veineuse vers le col. Muqueuse vaginale dysentérique et hypérémie veineuse. Hypérémie rouge clair du stroma des deux ovaires, où l'on trouve de nombreux follicules de de Graaf.

Dans l'ovaire gauche, corps jaune récent ; dans le droit, corps jaune très-ancien. Hymen persistant. — Grande quantité de sang fluide dans l'aorte et les grosses artères du corps; la tunique interne de l'aorte thoracique et abdominale, quelques taches circonscrites de dégénérescence graisseuse. Dans la veine-cave inférieure et les grosses veines du bassin et des extrémités inférieures, sang fluide en abondance.

Voûte crânienne hypéréraiée, surtout dans lediploé; les impressions digitales et lesjuga cerebralia sont fortement attaquées - à la partie antérieure du pariétal drdit, dépressions profondes, produites par de gros corps de Pacchioni. Dans le sinus longitudinal, caillot commun fdiforme; dans le sinus transverse, sang Huide. La piemère, qui se détache facilement, présente une injection fine et serrée; elle est très-molle et se déchire aisément, la substance cérébrale, d'une dureté et d'une fermeté particulières, comme celles qu'on observe d'ordinaire dans le typhus, est médiocrement pourvue de sang. Les gros ganglions cérébraux, ainsi que la base du cerveau et les nerfs qui en partent, ne présentent rien d'anormal. Au contraire, à l'ouverture du quatrième ventricule, Vépendijmede la vioitié inférieure de la fosse rhomboïde voisine de la moelle apparaît assez fortement épaissi, dur et calleux, tandis qu'il est normal à la moitié supérieure. Le pont et les pédoncules cérébraux sont normaux. L'épendyme des ventricules latéraux est un peu épaissi, ainsi que les plexus et les glotoi (î), mais le ventricule ne renferme pas de collection aqueuse.

Dure-mère spinale normale à sa face externe ; sa face interne est rattachée à la pie-taère par des adhérences nombreuses^ en fils et eu bandelettes, mais évidemment anciennes, blanches, se déchirant facilement; le ligament dentelé, tout le long de la moelle^ offre de l'épaississement et un aspect laiteux ; de même la pie-mère, spécialement au voisinage des cordons postérieurs, est trouble, épaissie, plus dure et si adhérente aux cordons postérieurs* qu'elle s'en détache très-difficilement; La partie de la pie-mère qui recouvré la région cervicale et la partie inférieure de la moelle allongée, présente une pigmentation jaune-brun, intense. Dans le sûc dfe la dure-mère, correspondant à la moitié inférieure de la moelle, collection assez abondante d'un liquide clair, aqueux, donnant, avant l'ouverture du sac, une flucîuaiioa manifestCi Renflement cervical de volume normal.

A la coupe, on voit que les cordons latéraux et antérieurs sont intacts; au contraire, les cordons postérieurs se distinguent nettement par leur aspect grisâtre et leur dureté frappante. Cette altéra-

lion se prolonge au mêitie degré sur les faisceaux postérieurs entre le renflement cervical et la moelle allongée; elle est de beaucoup plus prononcée entre les deux reuûements cervical et lombaire. Dans ce segment^ la moelle est quelque peu aplatie, les cordons {johtérieurs atrophiés à un degré considérable, durs et affaissés, de sorte qu'un large sillon parcourt la partie postérieure de la moelle. L'aplatissement de celle-ci parait dû essentiellement à cette atrophie des cordons postérieurs. A la coupe, la substance des cordons latéraux et antérieurs paraît intacte à l'œil uu, de blancheur et de consistance normales ; les cordons postérieurs, se distinguant nettement des cordons antérieurs, sont de couleur grisâtre; le sillon longitudinal postérieur est invisible à certains endroits, à d'autres apparaît comme une mince ligne blanchâtre ; les cornes grises se distinguent difficilement du reste de la moelle. Plus bas, dans le renflement lombaire, plus d'aplatissement sensible de la moellei les cordons antérieurs et latéraux paraissent tout à fait normaux, tandis que les cordons postérieurs sont toujours aplatis et un peii affaissés, bien qu'à un degré beaucoup moindre que plus haut, et se séparent netraent des cordons latéraux par leur consistance plus dure et leur aspect grisâtre. L'altération s'étend de la même façon jusqu'à l'extrémité de la moelle. La commissure blanche au fond du sillon antérieur se reconnaît facilement sur les coupes faites à toutes les hauteurs. Outre la dégénérescence^ on observe les lésions remarquables sur le segment de la moelle compris entre les deux renflementSi Vers la moitié inférieure de ce segment, on trouve, courant parallèlement à l'axe de la moelle^ deux canaux d'une ligne environ de diamètre, creusés en grande partie aux dépens de la substance grise, au point de conjonction latérale des cornes antérieure et postérieure, et un peu aux dépens des cordons latéraux. Ces canaux renferment une petite quantité de fluide clair, leur paroi est ferme et complètement Usse, et une sonde assez grosse y pénètre facilement. Plus haut, dans la moitié supérieure, on trouve, au lieu de canaux, des deux côtés de la moelle, des agglomérats ronds, de même dipmètre et dans la même situation que les canaux, et dont le tissu gélatineux, translucide^ est fortement séreux et œdémateux.

e qu.de de ce tissu étant écoulé en partie, il reste un tissu aréolaire, lâche, délicat, qui s'affaisse et produit au-dessous du niveau du reste de la surface de section de petits trous ronds.

Évidemment, c'était là la première phase de la formation des canaux, et les agglomérats décrits tout à l'heure rappellent par leur aspect à l'œil nu les points de ramollissement du cerveau. Au-dessous du renflement lombaire, on trouve encore des traces de ce travail morbide.

Le microscope montre dans les cordons postérieurs exactement la même dégénérescence que dans les autres cas ; c'est le même tissu fin, filamenteux, serré, avec atrophie et amincissement des fibres nerveuses et corpuscules arayloïdes interposés. Sous l'influence de l'acide acétique, nombreux noyaux, petits, ronds ou ovales. Entre les deux renflements, l'altération est si avancée, que l'on n'y découvre plus que çà et là quelques traces rares de fibres nerveuses; dans la partie de ce segment adjacente au renflement lombaire, une lésion analogue, mais invisible à l'œil nu, occupe la partie du cordon latéral gauche, qui touche au cordon postérieur. Le microscope y montre une prolifération analogue, d'un tissu finement fibrillaire, linéaire, avec atrophie médiocre et varicosité prononcée des fibres nerveuses, mais à un degré moins considérable que dans les cordons postérieurs. '

Sur une préparation de la face interne des canaux décrits plus haut, on voit, entouré d'une substance fondamentale granuleuse, légèrement nucléaire, un tissu connectif composé de fibres trèsfines, plus clair par l'acide acétique, analogue à celui des cordons postérieurs et un assez bon nombre de fibres nerveuses minces, mais encore bien conservées. Les mêmes éléments histologiques se retrouvent dans le tissu mou, œdémateux, qui, comme nous l'avons dit, produit à la coupe de petites excavations à la place des canaux.

Les racines postérieures des nerfs spinaux sont, dans toute la longueur de la moelle, plus minces, plus plates qu'à l'état normal et manifestement atrophiées. Le microscope montre les fibres nerveuses amincies ; la moelle nerveuse est figée, grenue. Le tissu cellulaire interposé est très-abondant et l'emporte évidemment sur la

masse nerveuse ; par l'acide acétique, les fibres ondulées et enchevêtrées de ce tissu s'éclaircissent et font place à des noyaux trèsabondants, ovales, ronds, fusiformes, qui sont partout en voie évidente de scission et de prolifération. Il n'y a pas ici de corpuscules amyloïdes. La même altération s'observe sur les nerls de la queue de cheval naissant de la partie postérieure de la moelle. Les racines antérieures des nerfs spinaux n'offrent rien de semblable.

— L'invasion, ici, s'est effectuée delà mêmefaçon que dans le premier cas; nous ne reviendrons donc pas sur ce point. De plus, nous voyons que la malade a eu des contractions convulsives dans les muscles péroniers, du bégaiement, du nystagmus, de l'affaiblissement de la motililé et de la vision, et, en outre, que la sensibilité cutanée était intacte.

D'un autre côté, à part les douleurs fulgurantes, il n'y a rien de net relativement à l'ataxie, car les troubles du mouvement sont assez mal caractérisés pour que l'on puisse se demander s'il s'agit du tremblement de la sclérose en plaques ou de l'incoordination de l'ataxie locomotrice : « Les bras peuvent encore se mouvoir « volontairement, mais avec une certaine difficulté. Les « mouvements sont mal assurés et lourds; impossibilité « de se boutonner, d'enfiler une aiguille. Si on présente « un objet à la malade pour qu'elle le saisisse, la main « ne s'en empare qu'avec des mouvements incertains « dans diverses directions, et après maints insuccès. ^> Que ressort-il de là? C'est que, incontestablement, il y a un mélange des deux maladies.

L'autopsie, à son tour, nous fournit des arguments d'une grande valeur. « A l'ouverture du quatrième oen-

« tricule, l'épendyme de la moitié inférieure de la fosse <^ rhomboïde voisine de la moelle apparaît assez fofié- « ment épaissi, dut et calleux, tandis quHl est normal à « la moitié supérieure. « Qu'étaient les lésions décrites dans ce passage? Y avait-il là une plaque de sclérose? la question est faisable.

Et plus loin : « l'épendyme des ventricules latéraux était un peu épaissi... )> nelaisse-t-il pas eupposef l'existence d'une autreplaquede sclérose? Affirmer est impossible; mais notre hypothèse est vraisemblable. « La piemère, spécialement au voisinage des cotdons postérieurs, est trouble, épaissie, etc. » Or, ]e mot spécialement laisse croire que, en d'autres endroits, cette membrane offrait des lésions semblables. Nous lisons encore que « la partie « de la pie-mère qui recouvre la région cervicale et la « partie supérieure de la moelle allongée^ présente Une pig- « mentation jaune-brun, intense. » Or, à ce niveau, il n'y avait pas d'altération des cordons postérieurs et cette pigmentation jaune-brun, intense, partielle, rappelle bien l'aspect de la pie-mère en face d'une plaque de sclérose.

Ces altérations de la pie-mère sont identiques à celles que nous avons signalées dans l'histoire de Goadon (page 194) et, par conséquent, en admettant même qu'il n'y eût rien de visible à l'œil nu, n'aurait-on pas, comme dans le cas précité, reconnu, au microscopCj leS lésions caractéristiques de la sclérose?

Enfin, point capital, et qui démontre que nous avons raison d'insister sur ce mode d'investigation, c'est que, dans le segment de la moelle voisin du renflement lombaire, alors que l'œil nu ne faisait découvrir aucune

lésion sur le cordon latéral, le microscope montrait « une « prolifération (analogue à celle des cordons postérieurs), « d'un tissu finement fibrillaire, linéaire, avec atrophie K médiocre et varicosité prononcées de fibres nerveuses, « mais à un degré moins considérable que dans les cor- « dons postérieurs. »

La valeur de ce résultfit n'êchâppera à personne. La réailtê des lésions scîéreuses, alors qu'elles échappent à l'œil hu, en confirmant efe qUe ûdUS avons dit dans tin chapitré précédent, vietit donner ub appoint considérable à l'opinion què bduâ aVôlis émise, à sâVoli', la coèxisténbè, datià bè bûs, dé rataccie toôomdtrice pfoyteàs'ivé et dé là sbWù^t en pldques dissèminéelSi