CHAPITRE II Anatomie pathologique

Nous abordons maintenant le côté anatomo-palhologique de la question. Sa place nous semble plus naturellement indiquée avant qu'après la symptomatologie. En procédant de la sorte, nous suivrons l'ordre chronologique et nous espérons rendre plus compréhensible l'exposé des symptômes. Nous étudierons successivement les lésions qu'on observe à l'œil nu dans la sclérose en plaques et les lésions microscopiques.

LÉSIONS VISIBLES A l'OEIL ND

La sclérose en plaques disséminées est caractérisée anatomiquement par des plaques grises, circonscrites, ou mieux par des îlots plus ou moins larges et profonds, répandus sans ordre sur les différents cordons de la moelle ou sur les diverses régions de l'encéphale. Ces plaques ou ces îlots ont des contours irréguliers, mais d'habitude bien définis ; leurs dimensions sont extrêmement variables : les plus petites sont presque linéaires; les plus grandes peuvent mesurer trois à quatre centimètres de longueur sur deux à trois de largeur, el quelquefois même davantage. Leur nombre est, en général, assez considérable. Au toucher, on constate qu'elles ont une consistance plus ferme que celle du tissu environnant ; des coupes pratiquées à leur niveau permettent de reconnaître qu'elles s'étendent plus ou moins profon-

dément et qu'elles affectent la forme de noyaux, de cônes mal délimités. Ces plaques, lorsqu'elles siègent à la périphérie de la moelle, par exemple, sont souvent un peu affaissées au-dessous de la substance nerveuse saine avoisinante ; rarement, elles sont un peu plus saillantes, ainsi qu'on le voit noté dans la première observation. Cette disposition caractérise-t-elle une phase de la maladie, est-elle constante dans les premiers temps? Nous ne saurions répondre à cette question d'une façon catégorique.

Leur coloration, nous le répétons, est d'un gris cendré et rappelle l'aspect de la substance grise cérébrale. Elle en diffère cependant en ce qu'elle est plus foncée. Les plaques restent-elles un certain temps exposées à l'air, elles prennent une teinte rougeâtre analogue à la chair du saumon.

Lorsqu'on examine des plaques de sclérose après qu'elles ont séjourné un certain temps dans une solution aqueuse d'acide chromique, on les voit prendre une couleur jaunâtre, puis tout à fait blanche, opaque, contrastant singulièrement avec la teinte d'un gris-verdâtre communiquée par l'acide chromique aux parties saines.

Il est encore possible de les rendre plus apparentes à l'aide d'un procédé indiqué par M. Ch. Bouchard. Ce procédé consiste à passer à plusieurs reprises sur la surface de la coupe un pinceau trempé dans une solution ammoniacale de carmin, puis à laver à grande eau; alors, le carmin disparaît au niveau des parties saines et persiste sur les plaques de sclérose, lesquelles se présentent sous forme de taches rouges parfaitement nettes.

Examinons maintenant la distribution des plaques de sclérose dans les différentes régions des centres nerveux.

Cerveau. — Lorsque le cerveau est dépouillé de ses membranes et que l'on passe en revue les circonvolutions les unes après les autres, on ne trouve pas de plaques de sclérose. Pour les constater, il importe de pratiquer un certain nombre de coupes. Alors les plaques deviennent faciles à voir. Le plus souvent, on n'en rencontre pas dans la substance grise corticale : quelquefois, cependant, sur les limites des deux substances, il semble que la plaque s'étende de l'une à l'autre.

Les parois des ventricules littéraux présentent très-communément des plaques scléreuses (9 fois) qui peuvent se prolonger dans les noyaux intra-ventriculaires du corps slrié. (Vulpian et H. Liouville.)

Dans le centre ovale, les plaques, quand elles existent, sont très-visibles, et se trouvent répandues dans tous les points (3 fois).

Sur les pédoncules cérébraux, on aperçoit dans certains cas des îlots scléreux dont l'aspect rappelle celui de la dégénéralion secondaire. Mais, tandis que dans celle-ci la lésion a une forme régulière, s'étend d'une extrémité à l'autre, dans la sclérose en plaques, la lésion est irrégulière, très-limitée, et tranche par sa coloration avec la teinte des parties voisines.

ha protubérance annulaire est fréquemment envahie par la sclérose, et sa face inférieure présente des taches grises, à bords sinueux, disposées transversalement sur la ligne médiane» c'est-à-dire ayant envahi les deux moitiés

de la protubérance : dans la dégénération secondaire, outre que, la plupart du temps, la couleur blanche persiste, il n'y a jamais que la moitié correspondante à la lésion qui soit altérée. Les plaques sont tantôt uniques, tantôt multiples, et quelques-unes portent simultanément sur la protubérance et les pédoncules cérébelleux d'une part, et de l'autre sur le bulbe (10 fois). Des coupes pratiquées sur ces plaques montrent que l'altération s'élend à une profondeur plus ou moins considérable.

Bulbe. — Presque toujours Zesoiiues, ou au moins Tune d'entre elles, sont sclérosées (7 fois) ; les pyramides, les autres cordons du bulbe peuvent être envahis.

L'aqueduc de Sylvius,âa.TiS un cas, était entouré par une large plaque scléreuse d'où partaient des prolongements sur la protubérance et vers le quatrième ventricule.

Cervelet. — De même que le cerveau, le cervelet est ordinairement indemne à sa périphérie. Les coupes rendent visibles des plaques, soit dans la substance blanche, soit plus spécialement dans le corps rhomboïdal (4 fois).

Moelle. Il arrive souvent que, à travers la pie-mère, on aperçoive des taches grises. Mise à nu, la moelle laisse voir alors des plaques allongées, se terminant en pointe, occupant ici plusieurs cordons du même côté, là les deux cordons symétriques, droit et gauche. Il est à remarquer que, dans beaucoup de circonstances, ces plaques ont des limites plus régulières que celles du cerveau. En passant ainsi du cordon postérieur d'un côté au cordon postérieur de l'autre, par exemple, les plaques de sclérose semblent, pour, ainsi dire, combler le sillon médian qui sépare ces deux cordons.

Les différentes régions de la moelle cervicale, dorsale et lombaire sont atteintes à des degrés divers (11 fois).

D'un autre côté, si, dans la majorité des cas, les différents cordons sont parsemés d'îlots scléreux, on a noté leur prédominance dans les cordons symétriques : sous ce rapport, nous n'avons qu'à rappeler le cas du docteur Pennock.

Pag plus que les sillons médians, la ligne d'émergence des racines nerveuses n'est un obstacle à l'extension des plaques scléreuses.

Nerfs crâniens et rachidiens. — On peut dire, d'une manière générale, que les nerfs crâniens sont indemnes : nous trouvons cependant quelques exceptions. M. Cruveilhier, dans sa première observation, indique que les racines de Vhypoglosse, du glosso-pharyngien, du pneumogastrique, etc., étaient grises. Skoda trouve les nerfs optiques durs et aplatis. Dans les deux observations dues à MM. Vulpian et H. Liouville (1868), les nerfs olfactifs et optiques présentaient des plaques de sclérose si apparentes, même à l'œil nu, qu'elles purent être nettement figurées dans des planches. Enfin, dans la première observation de M. Ordenstein, nous trouvons que l'hypoglosse et le nerf moteur oculaire externe du côté gauche présentaient un état scléreux. Dans ces cas, d'ailleurs, la disposition de la lésion n'a rien de régulier et ne ressemble pas aux altérations des nerfs optiques que l'on remarque dans l'ataxie locomotrice. Toujours, jusqu'à présent, les nerfs rachidiens sont restés normaux, et du centre même des plaques de sclérose on a vu naître des nerfs parfaitement sains.

Membranes du cerveau et de la moelle. — En examinant le système nerveux d'un individu mort de sclérose, on trouve que presque toujours les membranes cérébro-rachidiennes n'offrent pas d'altérations, et on peut apercevoir à travers la pie-mère rachidienne des taches de forme variable, ayant une coloration grise ; les membranes de la moelle ne sont pas épaissies et ne présentent pas non plus une vascularisalion ni une injection plus grandes que dans l'état normal. Pourtant, dans un cas, M. Vulpian (Obs. II) a trouvé qu'il y avait quelques petites plaques fibreuses adhérentes, soit à l'un, soit à l'autre des feuillets de l'arachnoïde, et chez une autre malade (Obs. III) il a noté une hypérémie des portions inférieures de la pie-mère rachidienne, et des plaques d'aspect cartilagineux dans le feuillet viscéral de l'arachnoïde.

Les muscles ne sont pas, le plus souvent, altérés; quelquefois ils sont graisseux : chez une malade, les fibres musculaires des adducteurs cruraux étaient très-amaigries (Skoda).

Nous trouvons, dans le cas du docteur Pennock, une diminution de consistance des vertèbres, des trochanters, des rotules, de la tAle du tibia et des os du tarse.

Les lésions secondaires sont nombreuses ; elles sont susceptibles d'être rapportées à des troubles de la nutrition : ainsi, le ramollissement des os, les déviations de la colonne vertébrale (Obs. X etXIII), les dégénérescences graisseuses des muscles, du foie, du cœur, des reins, les tubercules disséminés à la face sous-péritonéale des intestins et dans les poumons, les eschares au sacrum,

tout tend à démontrer une perversion considérable dans la nutrition. On a constaté aussi des méningites spinales ascendantes consécutives à des eschares.

Dans l'observation suivante, on trouvera mentionnées la plupart des lésions caractéristiques delà sclérose en plaques et plusieurs des complications que nous venons [de signaler.