OBSERVATION IV
SCLÉROSE EN PLAQUES DISSÉMINÉES (FORME CÉRÉBRO-SPINALE)
Antécédents. — Chute pendant une grossesse. — Faiblesse des membres inférieurs. — Paraplégie, incontinence d'urne. — Amélioration passagère, recrudescence des symptômes. — Sclérose enplaques. — Eschares. — Diarrhée. — Pneumonie. — Mort. — Autopsie. — Nombreuses plaques de sclérose {moelle, cerveau). (Observation recueillie par M. Bourneville et communiquée par M. Charcot.)
Beaudoin Hortense, couturière, 41 ans, veuve Deslaurier, née à Louviers (Eure), admise le 6 janvier 1868 à la Salpêtrière, est entrée le même jour au n" 23 de la salle Anne, service de M. Charcot.
Antécédents. Beaudoin a été élevée au sein par une nourrice; elle a commencé à marchera 13 mois ; dans son enfance, elle a eu des croûtes dans les cheveux, des glandes au cou qui n'ont pas suppuré et une ophthalmie qui a duré deux ou trois mois. Pas de convulsions. A l'i ans, elle est tombée dans un état de faiblesse générale qui a duré plusieurs mois. On craignait qu'elle ne devînt phthisique. Cependant, elle ne toussait pas et ne crachait pas de sang ; peu à peu la santé s'est rétablie.
Les règles ont paru à 18 ans : régulières dès l'origine, elles duraient ù à 5 jours; elles n'étaient ni suivies ni précédées de leucorrbée. B... s'est mariée à 23 ans; elle a eu trois enfants; ses grossesses
ont été bonnes, les accouchements faciles. A l'âge de 28 ans, pendant la deuxième grossesse, elle fit une chute qui, selon elle, aurait été bientôt suivie de phénomènes morbides. Cependant rien de particulier ne survint jusqu'à l'âge de 30 ans; jamais de migraines ni d'attaques de nerfs. A cette époque (30 ans), elle s'aperçut qu'à la suite de longues courses, elle avait de la faiblesse dans les jambes. Peu à peu cette faiblesse aurait augmenté au point que, à l'âge de 32 ans, elle ne pouvait marcher sans être soutenue par quelqu'un. Cette situation s'étant compliquée d'une incontinence d'urine et des matières fécales, la malade entra à Lariboisière (service de M. Moissenet).
Sous l'influence d'un traitement tonique et de bains sulfureux, la paralysie des sphincters disparut, et les jambes reprirent assez de force pour que, à la sortie de Lariboisière, trois mois plus tard, Beaudoin fût capable de marcher sans aide.
Cette amélioration se maintint durant six mois environ. La malade déclare que, même pendant ce temps, une cause légère suffisait pour la renverser. Peu après, les symptômes se montrèrent de nouveau et revêtirent une marche progressive. A partir de l'âge de 36 ans, B... fut condamnée à rester presque toujours assise, et elle ne marchait qu'en s'appuyant sur les meubles; déjà, il y avait de la raideur dans les membres inférieurs. Ses jambes n'étaient le siège d'aucune douleur, mais lui paraissaient avoir un poids extraordinaire. Quand est survenue sa troisième grossesse (36 ans) , la marche est devenue tout à fait impossible ; on était obligé de la lever et de la coucher; néanmoins, elle pouvait encore se servir de ses mains.
Vers 39 ans, la malade a éprouvé des sensations de fatigue dans les deux membres supérieurs et au même degré. Progressivement les membres inférieurs sont devenus de plus en plus raides. — Les fonctions respiratoire et circulatoire s'exécutaient normalement. L'appétit était bon, jamais de vomissement ; les garde-robes qui, antérieurement à la maladie, étaient quotidiennes, sont maintenant assez rares. — Les règles n'ont été modifiées d'aucune façon.
B... a toujours été bien nourrie. Elle aurait habité pendant deux
ans un logement humide, et cela, à une époque qui paraît remonter à l'origine de sa maladie (28 ans). — Son père, âgé de 78 ans, jouit d'une bonne santé; à 71 ans, il a été heureusement opéré d'une cataracte. — Sa mère est morte du choléra (1832) ; elle avait Zi2 ans; aucun accident nerveux. — Pas de consanguinité. — Une sœur aînée est morte à 12 ans; elle ignore de quelle maladie. Un frère a succombé à une fluxion de poitrine {k\ ans), — Une autre sœur qui est vivante se porte très-bien. A sa connaissance, aucun de ses parents n'aurait eu de maladies nerveuses.
7 janvier. — Paraplégie, roideur des membres inférieurs qui sont dans l'adduction ; cette roideur est plus marquée à gauche ; la moiiliié est complètement abolie. La sensibilité à la piqûre, au chatouillement, à la chaleur et au froid est conservée ; cette dernière paraîtrait môme légèrement exaltée ; pas de douleurs, ni de fourmillement, ni d'engourdissement, mais la sensation de fatigue et de lourdeur que nous avons notée précédemment persiste encore.
Point de paralysie des sphincters. — Douleurs assez vives sans exacerbaiions et presque continuelles à la partie inférieure des lombes et au niveau du sacrum.
Petite eschare au sacrum qui tient sans doute à ce que dans les deux semaines qui ont précédé son entrée à l'hospice, B... a éié négligée, son mari, atteint d'une maladie aiguë, ayant succombé le 1" janvier.
Les deux membres supérieurs sont affaiblis, le gauche plus que le droit; tous les deux présentent de la raideur et avec la mêmedifférence qu'aux bras. — Au repos, on n'observe aucun tremblement, mais quand la malade porte quelque objet à sa bouche, par exemple, il se produit à gauche un tremblement qui met en évidence la nature de la lésion. En outre, dans cette manœuvre, la tête elle-même est agitée de petites secousses.
Depuis une époque que la malade ne peut préciser, la vue aurait baissé, et cela plus à droite qu'à gauche; parfois diplopie ; pas de douleurs péri-orbitaires ; pas d'hallucinations ni d'illusions delà vue.
L'oMÏe serait moins distincte à gauche ; toutefois celle infirmité remonterait à une époque antérieure à la maladie actuelle.
Le goût et l'odorat sont normaux. Pas de céphalalgie. — Les fonctions digeslive, respiratoire et circulatoire s'accomplissent assez bien.
17 janvier. Douleurs en ceinture à la base du thorax, gênant copr sidérablement la respiration, et plus marquées à droite qu'à gauche. Foyers névralgiques : 1° à droite de la cinquième vertèbre dorsale; 2" au-dessous du sein droit ; 3° légère hypéresthésie à l'épigastre. Les douleurs seraient lancinantes et se montreraient par accès durant lesquels il y a une légère congestion de la face.
18. La dyspnée et les douleurs névralgiques ont cessé; cette amélioration tient sans doute à l'apparition des règles, qui a eu lieu cette nuit.
20, — Pouls, 120; respiration, hO. Les menstrues se sont arrêtées sans cause connue. La dyspnée elles douleurs ont reparu. Accès de toux par intervalles,
31. — Depuis hier, rougeur autour des articulations métacarpophalangiennes et des articulations des doigts, accompagnée de dou,-> leurs qu'exaspèrent les mouvements.
1" février. L'eschare du sacrum noirâtre, profonde d'un centimètre environ, mesure 6 centimètres de largeur sur 3 ou 4 de hauteur; elle est entourée d'une exulcératiou de 3 à 4 centimètres de rayon,
3. — L'eschare est plus large et plus profonde. La rigidité des membres inférieurs, ainsi que la tendance à l'adduction ont diminué, et cette diminution paraît avoir coïncidé : 1° avec la formation de l'eschare, les douleurs lombaires étant occasionnées probablement par elle; 2» avec l'apparition des douleurs constrictives à la base du thorax. La malade dit éprouver parfois une douleur intense au cou-de-pied ; elle la compare à celle que déterminerait la çompression par un étau,
5. - Les membres inférieurs qui hier étaient flasques, sans trace de ngidité. sont aujourd'hui demi-fléchis. Essaie-t-on de les étendre on éprouve une certaine résistance, surtout à gauche, et que la jambe est allongée, elle tend à reprendre sa preu)ière attitude, c est-à-d,re à se fléchir. Si l'on vient à pincer les membres,
jambes et cuisses, et principalement à chatouiller la plante des pieds, la rigidité avec flexion des jambes sur les cuisses s'exagère, tout en étant plus marquée à gauche, et on voit naître des mouvements réflexes d'ensemble qui soulèvent les membres au-dessus du lit. — L'application du froid sur les divers segments du membre inférieur fait apparaître les mêmes phénomènes, mais d'une manière moins prononcée. — Lors même que la flexion des membres est très-accusée, il n'y a pas de tendance bien nette à l'adduction.
Quand on chatouille la plante des pieds et que l'on continue l'excitation pendant un certain temps, il survient dans le membre irrité une sorte de tremblement tétanique qui dure encore quelques instants après que toute excitation a cessé.
La malade a parfois des soubresauts , des secousses dans les membres inférieurs, secousses qui ont pour résultat habituel de déterminer l'attitude fléchie dont nous avons parlé. Au bout d'un certain temps, les membres reprennent leur position ordinaire et redeviennent flasques.
Ces phénomènes convulsifs, qu'ils soient provoqués ou spontanés, n'occasionnent aucune souffrance. - Douleur constrictive allant du sacrum au pubis et passant par les hanches.
Du côté des membres supérieurs, les phénomènes sont les mêmes que précédemment : Beaud... y éprouverait de temps à autre un sentiment de faiblesse, et alors elle ne pourrait se servir de ses mains, ainsi qu'elle le fait le plus souvent; l'obstacle au mouvement n'est pas dû seulement à la faiblesse, mais encore et surtout au tremblement.
Pouls à 100; peau chaude; depuis quelques jours, léger frisson. -L'eschare au niveau du sacrum mesure 12 centimètres en hauteur, 15 centimètres en largeur; le sacrum est dénudé.
Soir. Pouls 120. La malade dit avoir dans la tête une sensation
de vide. , ,
6 février. Nuit calme. Membres inférieurs flasques; par le chatouillement de la plante des pieds, mouvements réflexes d'ensemble très-accusés et tant que le pincement persiste, il y a un é(at ton.que des muscles plus accusé à droite qu'à gauche.
8. — Nombreuses secousses celte nuit dans les membres inférieurs.
^exploration électrique des membres inférieurs fournit des secousses très-inienses, des mouvements très-énergiques et détermine en même temps une vive douleur.
10. Soir. Le pouls varie habituellement entre 120 et 124 ; la respiration entre 36 et 40. TR. 39», 4/5.
14. — Matin. P. 112; — TR. 38° 2/5. Soir. P. 124; -- TR. 40» 2/5.
16. — P. 100; — R. 32; — TR. 40». Soir. P. 120; — R.24; — TR. 39» 5/10.
20. — L'eschare est la source de douleurs intenses ; ses bords sont taillés à pic, entourés d'une rougeur très-prononcée, le fond est détergé. Pour la première fois depuis son entrée à la Salpêtrière, la malade a eu des selles involontaires. Mêmes symptômes aux membres inférieurs qui, après une courte exposition à l'air, présentent très-nettement le phénomène de la chair de poule; le massage même prolongé n'aboutit pas à produire même la rigidité ; leur température comparée à celle des mains est relativement basse. Les masses musculaires sont molles, flasques, mais non très -amaigries. — Sensibilité intacte.
Sueurs nocturnes occupant seulement la partie supérieure du tronc; salivation abondante. Diarrhée à peu près continuelle. 22. — P. 120; — R. 36.
26. — Le pouls varie entre 120 et 132 ; la respiration est toujours fréquente. Appétit médiocre. La diarrhée persiste. OEdèrae des pieds, principalement du gauche. Toux rare.
2-4 mars. Face pâle; pupilles normales; vision un peu obscure. - En arrière, à gauche, matité dans les deux tiers inférieurs du poumon ; égophonie très-nette dans le tiers inférieur ; souffle au niveau de l'épine de l'omoplate. A droite, respiration ronflante. -En avant, des deux côtés, respiration rude, il y a de plus à gauche quelques petits râles. - Les fonctions digestives s'exécutent toujours d'une façon défectueuse.
15 mari. P. 120-124; ~ R. 28-32.
Il y a quelque temps, la malade salivait beaucoup sans tousser; actuellement elle ne salive plus ; en revanche, elle rend en toussant des crachats spumeux, muco-purulenls, mêlés d'une matière blanchâtre comme laiteuse, mais ne renfermant jamais de sang. L'auscultation dénote la présence de tubercules pulmonaires.
— La malade, qui n'a jamais de céphalalgie, dit avoir de temps en temps, et seulement lorsqu'elle remue la tête, à la partie supérieure de l'occipital, une sensation semblable à celle que l'on éprouve à la suite d'un coap; l'illusion est telle parfois qu'elle porte involontairement la main à l'occiput. Cette sensation qui n'est pas superficielle et paraît siéger, au dire de la malade, dans l'intérieur da k tête, persiste quelquefois une heure ou deux.
Quant au sommeil, il a été bon jusqu'à l'entrée à la Salpêtrière; depuis lors, il est devenu de plus en plus mauvais. B... rêve quelquefois, mais pas plus qu'avant sa maladie.
Mémoire intacte ; pas de perversion des idées. Nulle sensation de. lourdeur, ni d'exagération ni de diminution du volume de la tête.; Jamais de roideur dans le cou.
23 Mars. Le contact du doigt, les plus légers attouchements, le 'roid, la chaleur sont perçus avec netteté, sans retard, sur lesmemr Dres inférieurs qui sont presque tout à fait flasques ; il y a cependant un peu de roideur dans les genoux; tendance à l'adduction; léger œdème; nul mouvement volontaire, pas même des orteils, -^i Les mouvements réflexes sont exagérés. Lorsqu'on chatouille la plante du pied droit, la cuisse se fléchit sur le bassin, la jambe sur la cuisse, et si l'on continue l'excitation durant quelques instants, on observe une série de secousses pendant lesquelles le membre reste fléchi. Ces mouvements réflexes qui restent bornés au membre exploré, se manifestent aussi par l'application d'un corps froid ou quand on exerce une pression assez forte sur la jambe. — A un moment de l'examen, il se produit un mouvement spontané dans le sens de la flexion de tout le membre inférieur droit : ce phénomène serait assez fréquent la nuit et se montrerait aussi bien à gauche qu'à droite
La malade déclare éprouver parfois el par accès une faiblesse plus
grande dans les membres supérieurs. Le tremblement de la tête plus accusé que celui des mains paraît s'être accru.
Outre la grande eschare décrite plus haut, il s'en est développé deux autres au niveau des ischions. Douleurs lombaires très-vives. — Évacuations involontaires, toujours abondantes et diarrhéiques.
26. — Les pupilles sont dilatées, la droite plus que la gauche ; si la malade regarde les objets placés à sa droite, elle les voit doubles; lorsqu'elle regarde les objets avec un seul œil, elle les voit tels qu'ils sont. — Selles abondantes, fétides; crachats purulents.
27. — Dilatation pupillaire moins accentuée ; inégalité en sens inverse.
28. Matin : Pupilles dilatées, la droite plus que la gauche. — Le soir, inégalité des pupilles en sens inverse. Pas de gêne de la déglutition. Les phénomènes thoraciques sont plus accusés. — Fonctions digeslives mauvaises. Fièvre intense le soir.
30. Soir. P. 140. R. 32. — Pommettes très-rouges. — Céphalalgie frontale non habituelle. La pupille gauche est dilatée, la droite est normale.
31. — P. 124. TR. liO. Les eschares augmentent. La diarrhée ne diminue pas. Céphalalgie frontale, sensation de coups de marteau.
2 avril. Roideur du cou empêchant la malade d'incliner la tête en avant ; les douleurs de tête n'ont pas changé. Rétention d'urine. Calhélérisme,
3. ~ Pupille gauche normale; la droite est très-contractée. Rétention d'urine.
6. — Sueur froide et visqueuse depuis hier soir. Face pâle, yeux excavés, nez froid, pincé. Râle laryngo-lrachéal. Mort à 5 heures du soir, sans avoir présenté rien de spécial. '
Autopsie, le 8 avril, à 8 heures du viaiin. Têie. — Le cuir chevelu, les os n'offrent aucune altération. — Caillots noirs, assez résistants dans les sinus latéraux. — La pie-mère s'enlève aisément; ses artères ne sont nullement alhéromateuses; on trouve dans plusieurs veines répondant au lobe postérieur droit (face convexe) une thrombose déjà ancienne, car le caillot forme une sorte de bouillie.
Hémisphère cérébral droit. A la périphérie, plusieurs petites aches rouges, à bords confus. — Différentes coupes pratiquées sur cet hémisphère font découvrir : 1° une plaque scléreuse d'un gris rosé, ayant environ un cenlimétre de longueur, située en dehors du corps strié; la teinte rosée s'accentue après une exposition à l'air même peu prolongée ; — 2° une large plaque elliptique sur la paroi externe du ventricule latéral ; — 3° la couche optique est parsemée de plaques qui, au bout de quelques instants, ont une couleur rappelant celle de la chair du saumon; — U° enfin, dans la substance blanche du lobe occipital, existent de petits foyers hémorrhagiques, noirâtres, répondant aux thromboses signalées précédemment.
Hémisphère gauche. — Le corps strié est comme entouré d'une bordure, grise rougeâtre, analogue, en un mot, aux plaques précédentes ; vers la queue du corps strié, belle plaque de sclérose irrégulière, ayant un centimètre et demi de longueur sur un de largeur.
Protubérance. — A l'extrémité inférieure du sillon médian, petite plaque grise transversale, mesurant 3 à i millimètres sur 2.
Cervelet. — Une seule coupe intéressant les deux hémisphères cérébelleux ne fait découvrir aucune plaque de sclérose.
Bulbe rachidien. — Teinte ardoisée de la pie-mère ; olives saines; aucune plaque scléreuse ni à l'intérieur ni à l'extérieur ; le tissu nerveux est blanc, normal ; — les racines correspondantes présentent aussi une teinte légèrement grise.
Moelle. — Le renflement cervical aplati d'avant en arrière, moins volumineux qu'à l'état normal, est envahi par la sclérose dans presque toute son étendue; seuls, à ce niveau, les cordons postérieurs -sont indemnes. A la région dorsale, on trouve : 1° une plaque occupant la partie supérieure du cordon antéro-latéral gauche; — 2° un peu plus bas, une plaque qui intéresse une portion des cordons antérieurs de chaque côié delà ligne médiane;— 3° vers le milieu de la région dorsale, une plaque qui porte sur les cordons postérieurs seulement ; — U° plus bas, c'est-à-dire dans le tiers inférieur de la moelle dorsale, deux plaques siégeant à la fois sur les cordons latéraux et postérieurs.
Les différentes plaques que nous venons d'indiquer ont, en général, une forme allongée et se correspondent plus ou moins par leurs extrémités. — La pie-mère qui les recouvre a une teinte un peu foncée, en particulier sur le rennement cervical.
Le renflement lombaire paraît sain. Toutes les racines antérieures et postérieures qui naissent des régions mentionnées ci-dessus sont saines et tranchent par leur couleur avec les plaques de sclérose.
Au niveau de la queue de cheval et de la partie la plus inférieure du renflement lombaire, aussi bien en avant qu'en arrière, les racines nerveuses sont rougeS, violacées, cachées par des fausses membranes d'un jaune verdâlre; enfin, dans ces mêmes points, la duremère a une coloration ardoisée [méningite ascendante, suite de L'eschare).
De nombreux examens microscopiques ont été faits sur des préparations prises sur ces plaques de sclérose, et ont démontré tous les caractères que nous avons signalés au paragraphe suivant {Histologie ) : nous n'y insisterons donc pas.
Thorax. — Adhérences pleurales légères à gauche, assez résistantes adroite, principalement au niveau du lobe inférieur. — Trachée et bronches, rien. ■— Hépalisation rouge de tout le lobe inférieur et d'une portion du bbe supérieur du poumon gauche. Un peu d'emphysème et d'œdème à droite. Pas de tubercules.
LesmVîi (le droit, 100 gr. ; le gauche, HO gr.) sont un peu flasques; les deux substances légèrement pâles. — Les capsules surrénales sont transformées en une coque assez mince. — La vessie, petite, ratatinée, présente des traînées rouges correspondant aux plis de la muqueuse. — Utérus, ovaires normaux.
Les muscles de la cuisse ont leur coloration naturelle.
Cœur. — Quelques taches laiteuses sur la face antérieure du ventricule droit. Caillots noirs dans les oreillettes et le ventricule droit; valvules saines. Le cœur, sans le péricarde, pèse 240 grammes.
Abdomen. — Petites arborisations de la muqueuse slomachale. — Arborisations, assez nombreuses sur la muqueuse du quart supérieur de l'intestin, de plus en plus rares à mesure qu'on se rap-
proche du cœcum, pas d'ulcérations. — Rate (118 gr.), lissu mou, rouge brique. — Foie (1535 gr.) un peu jaune, un peu graisseux ; pas de calcul. — Pancréas (65 gr.)
