LUE

nous a paru indispensable de spécifier pour éviter la confusion si fréquente avec la sténose par hypertrophie musculaire pure.

Pathogénie

Voyons maintenant comment évolue la lésion dans le premier cas et ce point va nous amener à discuter la pathogénie. |

Chez l'adulte, l'évolution de l'affection est très lente et régulière ; mais ceci ne paraît pas être en rapport avec une évolution anatomique.

Les lésions sont constantes et n’évoluent pas. On peut en donner plusieurs preuves. Quel que soit le traitement qu'on lui fasse subir l’hypertrophie demeure inchangée. Des enfants opérés tout jeunes par le procédé de Fredet- Rammstedt et ayant complètement guéri, continuèrent à porter la malformation anatomique caractéristique qui ne regressa nullement ce qu'on put constater à l’occasion d'une intervention ultérieure plusieurs années plus tard. (3)

De même chez des adultes, morts plusieurs années après l'opération, et guéris, on retrouve le pylore inchangé.

Mais des observations plus curieuses furent faites (4). On a trouvé la malformation chez un fœtus de 5 mois et demi qui n'avait pas vécu. Cette même constatation fut faite sur un enfant ayant vécu, à terme, 36 heures ; Grazitz a trouvé une paroi épaisse de 5 mm. et des signes d'inflammation, ce qui est surprenant, et ne peut être considéré comme une cause, mais plutôt comme une malformation concomitante.

De même chez un nourrisson de 4o jours, mort d’une affection intercurrente banale, on trouve cette lésion bien constituée (5).

Ce sont de très grands arguments en faveur de la congénitalité de l'affection.

Mais il y en a d’autres ; l’affection est souvent associée

“ = (3) BATTEN. :— IBRaHIM. — BLocn-WERNSTEDT.

(4) DENT. — Simonsonx. — Gravirz.

(5) MarFAN

à d'autres malformations, elle peut revêtir un caractère familial.

Ces malformations sont de deux sortes. Elles siègent au pylore même comme ce cas où on remarqua la présence d'un pancréas aberrant ou de glandes de Brünner anormales (6). Ou bien l’anomalie est quelconque. On a cité : l’atrésie de l’anus (Ashby), le kyste cérébral (Cautley), le pied bot congénital (Crohn et Grüneberg), main bote et cryptorchidie bilatérale (Heubner), hypospadias (Meusnier), soudure des orteils, hydronephrose et dilatation des uretères (Stilles), raccourcissement congénital du mésentère (Schottenbraun), sténose de l'S iliaque et du côlon (Schwytzer), hernie du cæcum (Fredet),

Le caractère familial a été observé. On a vu trois sœurs succomber ; une autre fois, c'était la mère et la fille qui étaient atteintes (37).

On peut encore, mais ceci paraît mener bien loin, chercher une explication ontogénique de la malformation. On a hasardé qu'il pourrait y avoir retour à l’état atavique certains animaux comme les édentés présentant normalement cette disposition anatomique. Mais il y a loin de l'homme au fourmilier. Et sans aller jusqu’à considérer cette hypothèse comme une digression qu'il nous:soit permis de ne pas nous y arrêter (8).

Quoi qu'il en soit, tous les auteurs actuellement sont d'accord pour admettre la congénitalité de l'affection chez l'enfant, et nous avons vu que, chez l'adulte, il semble que l'accord se fasse également malgré des opinions très divergentes sur dautres points.

Que doit-on penser ? Il nous semble qu’on peut se ranger à leur avis. La congénitalité chez l'enfant est certaine et démontrée. Chez l'adulte, il y a toutes les formes de passage depuis le grand enfant, chez lequel l'affection se réveille, jusqu'au vieillard, où, bien tardivement, elle apparait (0).

Enfin aucune autre théorie n’est satisfaisante et cellelà est la plus logique et la plus simple incontestablement.

(6) Der et Torket.

(5) HEUBNER.

(8) Fcynx et Murray.

(9) BERKLEY. — ROSENTEIN. — Hansy. — CAUTLEY et DENT.

Mais elle soulève des difficultés qui, tout d’abord, sont sérieuses.

1° Pourquoi l'affection se déclare-t-elle si tard et quelles sont les causes qui la déterminent avec cette évolution régulière ?

9° Pourquoi reste-t-elle si longtentps latente ?

A cette deuxième question, on peut répondre qu'il existe chez l'enfant, de l'avis des auteurs classiques, deux formes de sténose congénitale (ro) : une forme grave, où la sténose est serrée et dont les symptômes se manifestent dès la naissance avec une acuité qui commande une intervention immédiate.

Une forme bénigne qui peut demeurer longtemps latente. Pour celle-là, intervient la notion d'intervalle libre. Celui-ci est de quelques semaines, mais ïl peut être de quelques mois, et nous ajouterons même de quelques années, comme certains l’ont montré par des autopsies (11).

L'évolution de l'affection n'a pas toujours chez lenfant le caractère fatal et irrémédiable qu'elle revêt chez l'adulte et on a montré qu'il pouvait y avoir sédation momentanée des symptômes, soit spontanément, soit par médication appropriée (12). Rappelons simplement le cas de Oliver, tellement typique à ce sujet ; et en poussant la conclusion à l’extrème, on ne peut mettre logiquement en doute la possibilité d’un réveil tardif. ;

Les trois observations certaines que nous avons citées concernent des malades déjà âgés dont le passé gastrique est peu riche et pourtant les lésions qu'ils présentent sont semblables à celles du nourrisson, sans aucun processus pathologique adjacent.

Mais la première objection subsiste. Pourquoi les symptômes apparaissent-ils si on admet qu'ils feuvent demeurer latents ?

Cette question est beaucoup plus délicate, et nous ne

(10) FREDET. — Marran. ; a IBRARIM. — BATTEN. — BLocn. — Caurey et Denr. — RosENnEIn. — Haxsy.

(12) Thèse de Meusnier.

a po

pensons pas qu'on y ait répondu. Les arguments pathogéniques des auteurs trouvent ici leur place et peuvent se résumer simplement

1° C'est une néoformation inflammatoire.

2° C’est un spasme.

Mais alors que les auteurs pensent y trouver la cause profonde de l'affection, nous croyons qu'il faut y chercher seulement une cause déterminante de la maladie déjà préformée.

La première théorie a été émise par Pfaundler dont les idées eurent un grand retentissement, mais furent critiquées à un tel point qu'on ne les admet plus guère. Cet auteur alla jusqu’à contester l'existence de l’hypertrophie, ayant observé des estomacs figés dans une sorte de contracture agonique qui leur donnait une ressemblance lointaine avec lhypertrophie. Il les qualifiait d’estomacs hémi-systoliques et cet aspect peut être rencontré effectivement. Mais un examen approfondi, montre aussitôt qu'il n'y a rien de commun avec la sténose.

L'auteur, cependant, nia longtemps qu'elle existât, et finit d'ailleurs par se rattacher aux idées antérieures de Hirsprung.

La question du spasme fut reprise par Thompson, qui y voit un défaut de coordination nerveuse. Pfaundler pensait à un réflexe à point de départ duodénal.

Mais comment expliquer la présence d’un intervalle libre ? Pourquoi l'affection ne débute-t-elle pas toujours aussitôt après la naissance, ou bien, s’il y a incoordination nerveuse, pourquoi ces alternatives de guérisons et de rechutes ?

Enfin, comment le spasme pourrait-il hypertrophier le sphincter ? Il n’est pas bien démontré comme le fait observer Sarvonat que la contraction d’un sphincter détermine son hypertrophie et si cela était, on verrait une augmentation de volume des fibres, leur hyperplasie, et non leur augmentation numérique.

D'autre part, quel serait le point de départ du spasme ?

Certains auteurs ont pensé incriminer l'hyperchlorhydrie, et ont fait des expériences qui furent contestées.

Par contre, il est indéniable que l’ulcère ou le cancer

en déterminent. Mais alors, on sort de la question, et d’ailleurs, combien fréquentes sont ces affections, en égard à la sténose hypertrophique.

Plus récemment, Tyrrel, Gray et Pirie, ont formulé une théorie ingénieuse. Le spasme serait dû à l’hyperadrénalisme par ce mécanisme : la neutralisation trop tardive du chyme acide.

Sans doute, c’est là une théorie très séduisante, mais malheureusement tout à fait invérifiable.

En somme, de toutes ces hypothèses, aucune ne paraît suffisamment démontrée, et on voit mal quel peut être le facteur déterminant du réveil de l'affection.

La théorie de la néo-formation inflammatoire n'est guère plus satisfaisante. Weil et Péhu, en 1909, considérèrent pour la première fois l'affection comme une gastrite ; déjà Maylard, en 1904, émit une idée analogue et voyait un rapport de cause à effet entre celle-ci et la sténose. Il semble plutôt qu’elle soit secondaire.

En effet, l'expérience ne vient pas vérifier leur assertion. Dans l'immense majorité des cas, il n’y à pas de réaction inflammatoire. D'ailleurs, la sous-muqueuse et le chorion peuvent normalement présenter un aspect histologique pseudo-inflammatoire, par l'existence des follicules et de cellules rondes.

Enfin, la gastrite est tellement fréquente qu’on ne s'explique pas la rareté extrême de la maladie. On ne peut pas penser à une lésion spécifique, tuberculeuse, ou actino-miycosique. Pas davantage à la syphilis, quoique, dans certains cas, on ait observé un processus rappelant l’endarterite. Et, dans tous les cas où la réaction de Wassermann fut pratiquée, on eut un résultat négatif. Citons, cependant, l'observation de Gaujoux qui a vu à l’autopsie d'un hérédo-syphilitique, un pylore présentant tous les caractères de la sténose par hypertrophie musculaire pure. |

Il semble que dans l’état actuel de la question on ne puisse donner d’explication satisfaisante.

On peut admettre que l'affection est congénitale, mais non savoir par quel processus elle entre dans une phase sous après une longue période de ‘3mpensaion.

EE Etiologie

Au point de vue étiologique, on a observé la prédominance de l'affection chez les anglo-saxons. Chez l’enfant, on voit les garçons plus spécialement aliectés ; Chez l'adulte, il semble que la femme soit plus souvent atteinte.

Signalons les écarts de régime qui amènent une recrudescence de l'affection déjà constituée. On a pu dire encore qu'elle était familiale ; ce n’est pas une règle, mais dans ce cas, la maladie revêt un caractère plus sévère.

Symptômes

Les symptômes sont loin d'êtres caractéristiques et aucun d’entre eux n'est pathognomonique.

C'est à cette obscurité de la plupart des signes, qu'on doit la difficulté du diagnostic, et la connaissance imparfaite de la maladie qui ne peut être reconnue qu’à l'examen anatomique. C’est pourquoi nous avons cru devoir insister.

En général, l'affection est très insidieuse et le début rarement brutal. I s’agit d’un dyspeptique qui se plaint de digestions difficiles, et qui a présenté quelques symptômes plus marqués, depuis quelques mois, d’une façon régulière et insensiblement progressive.

Il souffre. Mais ce n'est pas une douleur vive. C'est une pesanteur vague qu'il localise à l’épigastre. Il n'y a pas d’horaire fixe. Il accuse cette gène plutôt après les repas, quelquefois deux ou trois heures seulement après l'ingestion d'aliments. La nature de ceux-ci ne paraît pas influer. Leur consistance seule agit : les aliments semiliquides sont vite seuls supportés.

Rarement la douleur atteint une grande acuité, à type de brûlure ou de torsion. Quelquefois, les alcalins y apportent un soulagement. Certains ont une anorexie élective, probablement en rapport avec des susceptibilités particulières, d’autres, une anorexie presque complète.

L’affection peut en rester là. Mais en règle surviennent des vomissements. Ceux-ci ne sont nullement pathognomoniques et peuvent manquer. Sauf chez les malades

sé — 60 —

nerveux et irritables, ils sont en rapport avec l'ectasie gastrique et manifestent l'apparition d’une complication Ce sont des vomissements de stase ; en effet, d’abord survenant tôt après les repas, ils s’espacent ensuite et deviennent tardifs, contenant des débris d'aliments ingérés plusieurs jours auparavant. Jamais on n'y trouve de sang ni de bile.

Ils se produisent sans effort, gardent même chez les jeunes malades le caractère explosif qu'ils ont chez le. nourrisson, et amènent une sédation de la douleur. La constipation est de règle.

L'examen est négatif, ou apporte peu de signes.

Le malade est pâle, amaigri, quelquefois cachectique, faisant penser au cancer, mais il n’a pas le teint jaune paille caractéristique de cette affection. /

Son état général paraît très atteint. L’abdomen, quelquefois distendu et laissant voir des contractions péristaltiques et anti-péristaltiques de l'estomac, n’a rien de spécialement caractéristique. La palpätion montre la minceur de la paroi, et quelquefois, une légère contracture à droite. Elle réveille les contractions stomacales qui ne s'observent qu'à un stade avancé. Rarement manque le clapotage gastrique. Une palpation douce et profonde a laissé percevoir souvent la tumeur lisse, régulière, indo- : lente, mobile, de grosseur variable, de consistance ferme. La percussion montre du tympanisme.

Le tubage, après repas d’épreuve, n'apporte pas d’éléments nouveaux. L’acidité gastrique est variable. Tout dépend du degré de sténose et de stase. L'examen des autres appareils est négatif, de même que l'examen du sang. On trouve souvent de l’anémie.

On voit que l'affection emprunte surtout ses signes à la stase, qui peut manquer si l'estomac reste tonique, et on ne peut trouver de signe certain, en dehors de la perception de la tumeur, toujours difficile.

L'examen radioseopique montre d’abord un estomac hyperkinétique, puis une ptose modérée. On constate un résidu à jeun et nous avons vu, avec la relation du D' Archer, qu'un examen attentif montrait, en dehors dé la présence inconstante d’incisuves sur les courbures, la ri-

OT

gidité du pylore. Celui-ci laisse passer lentement la baryte dans un canal étroit. Il est indispensable de prolon- ger l'examen et d’atropiniser le malade, pour éliminer le spasme. On doit encore faire varier les positions. Un massage externe, même vigoureux, ne modifie pas l’image. Cette image absolument constante est un signe de grande valeur et une tumeur maligne, seule, semblet-il, pourrait la simuler. Ù

En tous cas, elle permet d'éliminer le spasme et l’ulcère qui ne peuvent donner cette image avec une telle constance. Une cicatrice, encore, pourrait être en cause, ou une bride. Mais l’image affecterait moins facilement la forme d’un canal long, étroit et régulier.

Le bulbe rempli, s’évacue bien.

L'évolution est bien particulière ; quelquefois, la maladie débute brusquement, mais, en règle, elle s’installe insidieusement.

Parfois, après quelques troubles dans l'enfance ou l'adolescence, suivis d’une longue période de latence complète, on voit les symptômes réapparaître par crises, d’abord espacées, puis se rapprochant graduellement, mais absolument capricieuses, jusqu'au moment où les signes deviennent permanents. Il se produit une sorte de décompensation et dès lors, pendant plusieurs mois, la plus longue qu'il ne le permet. La linite plastique a des maladie va évoluer en s’aggravant progressivement jusqu'à la mort. Cette dernière phase de la maladie, qu'on peut considérer comme la période d'état, est remarquable par l'obscurité des symptômes d'emprunt et cependant la profonde et irrémédiable atteinte de l’état général. Il n’y a pas de fièvre ; mais le malade a presque l'allure d’un intoxiqué, et meurt de 3 à 6 mois après le début de cette période dans la cachexie. Cet état est d’autant plus frappant que l'intervention provoque une véritable résurrection, chez un patient qui a toujours été fragile.

Les complications sont surtout la stase et la gastrite. Certains auteurs anglais insistent sur la gastrite jusqu'à v voir un facteur étiologique.

L'ectasie, constante, mais le plus souvent modérée,

Gore l'estomac se défendant longtemps contre la distension, peut cependant atteindre de grandes dimensions.

On n’a pas observé de transformation maligne. Eulcère et le cancer peuvent seulement coexister.

On imaginera aisément des formes cliniques.

Il n’en est pas de même du diagnostic. Celui-ci est, en règle, impossible et nous ne croyons pas avoir trouvé un seul cas, où il ait pu être fait avec certitude.

Il semble qu'il n’y ait aucun élément différentiel avec la maladie de Habersohn, plus fréquente, mais aussi rarement reconnue.

Nous savons déjà les éléments de diagnostic analtomique entre les deux affections, si nettement distinctes sous ce rapport.

On peut, semble-t-il, différencier à la radiographie la sténose hypertrophique, de l’ulcère, du rétrécissement cicatriciel, de la sténose par brides et du spasme. Quant au cancer, on aura souvent la notion d’une évolution plus longue qu'il ne le permet. La linite plastique a des signes bien particuliers ; l’image radiologique en est aussi bien spéciale.

Mais, en fait le problème est difficile à résoudre. On peut penser cependant qu'une connaissance plus répandue de cette forme de sténose permettrait son diagnostic avec quelques probabilités, et Archer nous dit que, radiologiquement, cela n'est pas plus malaisé que dans l’ulcère gastrique.

Les auteurs, cependant, sont assez discrets sur le cha-

pitre et, en fait, c'est un diagnostic d'intervention ou d’autopsie.

Le pronostic, en dehors de toute intervention, est à peu près fatal.

Lorsque l'affection est traitée suffisamment tôt, on peut cependant, par des moyens médicaux, retarder beaucoup l’évolution, où même assister à une rémission quelquefois très longue des signes. Mais dès qu’on arrive à la période d'état, où la décompensation est manifeste, on ne peut plus assister qu’à une évolution irrémédiablement fatale en quelques mois.

Le pronostic est donc assez sombre.

(or

Mais, la thérapeutique chirurgicale le transforme conrplètement et pratiquement, en tenant compte des risques opératoires restreints, c’est une affection bénigne.

En effet, l'opération est toujours suivie d’une véritable résurrection du malade qui est mieux après l’intervention qu'il ne le fut jamais, même lorsque les symptômes étaient latents.

Thérapeutique

La thérapeutique médicale n’est pas pour cela négligeable.

Le D' Fredet y insiste, et assure qu’elle peut être d'un grand secours. Ceci résulte de la congénitalité de l’affection. La période d'état est une crise qu’on doit pouvoir atténuer.

Pour résumer la conduite à tenir : on cherche une diététique appropriée ; on applique une médication calmante ; on soutient l'état général toujours si profondément affecté.

Le plus souvent, les malades ont instauré eux-mêmes leur régime, très variable selon les susceptibilités individuelles. Les petits repas, semi-liquides et fréquents, sont les mieux acceptés. Ils diminuent la stase et fatiguent moins un estomac qui lutte. Certains malades ne s'’alimentaient, à des heures précises, qu'avec de la viande de mouton. Tel autre ne supportait que certains légumes. On reconnaît là le caprice habituel des dyspeptiques ; mais cependant, c'est le régime lacto-végétarien qui paraît le mieux convenir.

Dans les cas sévères, on fera des lavements nutritifs. La médication calmante consiste en ingestion de bicarbonate, dont l’action est sédative sur la muqueuse gastrique. On y ajoute la belladone sous ses formes habituelles, ou l’atropine en piqüres. Enfin, le bromure, dont les malades abusent souvent, peut être prescrit, surtout à l’état de bromure de sodium, plus actif en thérapeutique digestive.

Enfin, il faut veiller à la constipation habituelle, et, pour ainsi dire, physiologique, par des lavements purgatifs.

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Les auteurs anglais pratiquent volontiers des lavages d'estomac systématiquement. Il semble qu'on puisse en attendre beaucoup de bien par l'effet tonique qui en résulte sur la musculature. Ils libèrent le malade d'une stase ancienne et permettent de reprendre avec succès une alimentation bien réglée.

11 faut soutenir l’état général par toute la gamme des loniques habituels. On peut faire du sérum glucosé intraveineux pour lutter contre la deshydratation et l’anémic. Contre ce dernier facteur, on pourrait songer à la transfusion.

* Mais aucun auteur n’a indiqué de cure hydrominérale, qui ne peut être qu'un adjuvant, ni de la médication tpotaérapique.

On peut suggérer un traitement par l'insuline, pour répondre à certaines hypothèses pathogéniques des auteurs américains.

On pourrait encore penser aux injections salées hyperioniques pour lutter contre l’asthénie gastrique, à la période où l'estomac se dilate et lorsqu'on ne peut espérer un relâchement du sphincter, rigidifié par son hypertrophie. Ceci n’a pas été tenté.

Quoi qu'il en soit de ces moyens toujours utiles, ils doivent céder le pas à la chirurgie. Ÿ

Elle a pour but de rétablir un transit normal et ne s'accompagne pas nécessairement de l’ablation de la tumeur. Celle-ci, quoi qu'on fasse, n'évoluera pas.

Les auteurs sont très partagés sur la meilleure intervention à pratiquer. Nous ne nous étendrons pas sur les techniques opératoires qui sont connues.

L'intervention la plus simple consiste en la dilatation manuelle ou instrumentale du pylore. C’est la divulsion du pylore ou opération de Loretta ou Pylorodiosis. Elle æst facile et consiste à dilater au maximum le sphincter, après incision de la paroi gastrique (13).

Certains auteurs préfèrent l'introduction d’un petit spéculum ou de bougies de Hegar. L'intervention doit être très douce et il faut se méfier des déchirures possibles avec hémorragies, infection, et cicatrices sténosantes secondaires.

(13) STILL. — BuRGHEARD.

po

En fait, cette intervention est abandonnée : nous avons vu quels résultats, seulement passagers, elle donne. Après quelques mois d'amélioration, les symptômes réapparaissent. La sténose s’est reconstituée (14).

Une autre intervention, simple et dont le résultat est constamment bon, est la Pyloroplastie ou opération de: Fredet-Rammstedt reprise par Nicoll et Heineke-Mikuliez.

Le procédé consiste à inciser longitudinalement le pylore qui devient ainsi aisément dilatable. Deux méthodes: sont en présence : celle de Fredet : il respecte la muqueuse et incise uniquement le muscle ; celle de Heineke-Mikuliez : il incise même la muqueuse et suture la plaie transversalement.

Cette dernière paraît plus dangereuse. En effet, elle: ouvre une cavité septique et expose à des accidents hémorragiques par section de la sous-muqueuse. Il semble: qu'on doive préférer la première, la muqueuse est, en général, suffisamment plissée sur elle-même, et la sousmuqueuse assez lâche, pour permettre une grande extension sans incision et les accidents hémorragiques ou infectieux sont réduits au minimum.

Enfin, facile à mener à bien et peu choquante, il semble: que cette intervention soit l’une des meilleures.

Cependant, on remarque que beaucoup d'auteurs ont préféré la gastro-entérostomie suivie de resection du pylore. C’est qu'ils avaient l'arrière pensée d’une néoplasie.

Certes, la gastro-entérostomie est indiquée et convient bien à tous les cas mais elle est plus sérieuse, plus longue, (bien que certains assurent la réussir en 20 minutes). La pylorectomie ne paraît pas nécessaire pour l'avenir du ma- Jade, mais, elle peut apporter la preuve anatomique de la nature de l'affection.

On a pu combiner ces diverses méthodes et faire une révulsion après pyloroplastie, ou bien une gastro-entérostomie après révulsion.

Il semble que ce soit là des ic foie inutiles.

Mais, quelle que soit la technique employée, les résultats ne-changent pas. L'amélioration est très rapide et dépasse souvent les estimations fondées sur l’état normal

(14) MorrTox.