‹ De la Sténose PyloriqueChapitre 9 sur 16 · ARE RES · texte numérisé non relu

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elle reste, au contraire, à la base des replis de moindre importance.

À part ces replis, la muqueuse est absolument normale.

On trouve dans le chorion des lymphatiques épars, et d’assez nombreux nodules lymphoïdes : mais ils ne dépassent pas les limites de ce que l’on peut rencontrer normalement au niveau du pylore, Il n'existe aucun signe de lésion inflammatoire, On ne trouve non plus aucune ulcération de la muqueuse ni aucune lésion cicatricielle.

2. La sous-muqueuse est normale à tous les points de vue. Elle n’est nullement hypertrophiée. Elle est constituée par du tissu conjonctif lâche d’aspect normal, sans aucun élément fibreux.

3. La musculeuse présente une hypertrophie considérable. Cette hypertrophie porte surtout sur la couche circulaire, qui est 5 à 6 fois plus considérable que la couche longitudinale. L'augmentation de vo: lume du canal pylorique est liée, presque exclusivement, à cette hypertrophie musculaire.

4. La séreuse est normale, ainsi que la couche cellulaire sous-séreuse (fig. 3 et 4

Il n'y à aucun doute qu'il s'agisse bien d’une sténose par hypertrophie musculaire pure. Le cas est si rare qu'il nest pas inutile d’insister sur l'importance de l'examen histologique, qui bien souvent n'a pas été fait dans les observations que nous rapportons ultérieurement, ou qui, si elles nous apportent quelques précisions sur la nature de l’hypertrophie, révèlent bien rarement une hypertrophie musculaire pure. Dans ce premier cas il n’y a pas de doute : aucune participation du tissu conjonctif. La sous-muqueuse est absolument normale. La sténose congénilale s'accompagne rarement d’une réaction conjonctive. Aucune réaction inflammatoire, aucune cicatrice ne viennent apporter quelque raison de penser que l'affection est secondaire à quelque autre processus.

L'évolution est tout à fait caractéristique.

La malade souffrait et avait maigri notablement depuis longtemps ; mais depuis trois mois les symptômes s’accentuent progressivement et régulièrement. Elle perd tout appétit et son état général s’altère d'une façon inquiétante. Pourtant elle ne vomit pas. Sans doute elle a des signes de sténose modérée et son état d’affaiblissement avec teint pâle, qui n'est pas le teint jaune paille du cancer, fait penser à une tumeur. Celle-ci est même sentie plusieurs fois à la palpation. Mais c'est l’intervention qui donnera le diagnostic.

Celle-ci est définitivement salvatrice ; tous les troubles

disparaissent complètement et la malade reprend du poids, alors que le pronostic pouvait, à juste titre, ètre plutôt sombre.

Nous reverrons souvent une évolution semblable, permettant de penser qu'il s’agit d’une affection définie, constante dans ses symptômes et dans son évolution, une sorte de faux cancer dont l'examen histologique apporte le diagnostic et dont le pronostic est bon. La rareté du cas et peut-être aussi l'absence d’examens histologiques ont pu faire que beaucoup d'observations sont passées inaperçues.

Voyons celles qui s’intitulent Sténose congénitale par hypertrophie musculaire. Dans cette analyse nous suivrons l’ordre chronologique des observations.

OBSERVATION 2. — C'est pour mémoire et pour l'historique de la question que nous citerons l'observation de H. Beardsley, qui, en 1788, observa le premier cas connu de sténose hyperlrophique. IE s’agit d’un enfant, mais celle observation est cependant intéressante pour nous. C’élait une fillette, âgée de 5 ans, qui souffrait de dyspepsie depuis sa naissance. Les symptômes s’aggravèrent, et elle mourul dans un élat de cachexie extrême disent Osler et Me Crae qui rapportent ce cas.

L'aulopsie montra une sténose par hypertrophie musculaire.

Aujourd'hui que cette question est si parfaitement connue par de nombreux travaux étrangers, et en France par ceux du Docteur Fredet, il est curieux de voir que l’intervalle libre, qu'on admet être de quelques semaines à quelques mois au plus, était dans le premier cas de 5 ans, et que c'est seulement au bout de ce temps que l'enfant mourut dans le marasme.

La seconde observation est celle de P. Broca, publiée dans le Bulletin de la Société anatomique de 1850 : elle est reprise plus tard par Cruveilhier dans son Traité d'anatomie pathologique générale (1857).

Broca l'intitule Tumeur du pylore prise pendant la vie pour un cancer :

OBSERVATION 3. — F1 s'agissait d’une femme de 50 ans. Fe Elle présentait des troubles digestifs graves avec vomissements continuels depuis plusieurs années. On avait pu sentir au palper une tu-

Te

meur pylorique qui, bien qu'il n'y eut pas d’hématémèses; et, que l'affection durât depuis plusieurs années, fut étiquetée : Cancer.

La malade mourut, et à l’autopsie, on trouva une sténose pylorique marquée avec un estomac pelil ; à la coupe on voit l’hypertrophie des tuniques diverses augmentant de gauche à droite pionr ce terminer brusquement au duodénum en faisant une saillie analogue à celle du museau de tanche dans le vagin. La muqueuse est souple, aucune inflammation, aucune ulcération.

L'examen microscopique a été fait, mais il apporte peu de précisions. L’hypertrophie portait sur toutes les couches du pylore et étail régulière et égale de 1 em. 1/2 d'épaisseur.

L'auteur nous affirme qu’il y avait une grande quantité d'éléments fibro-plastiques.

S'agit-il d’une sténose par hypertrophie musculaire pure ? Il est difficile de l’affirmer.

L'évolution de la maladie et la description microscopique de Ia pièce permettaient de penser au premier cas, mais l'examen microscopique jette un doute.

Cruveilhier reprend cette observation.

Auparavant, il nous assure que l’hypertrophie musculaire, au niveau de l'estomac, est fréquente, et qu’elle peut se limiter au pylore. Quand elle atteint cette région, elle y est plus accentuée qu’à l'estomac.

I dit avoir vu fréquemment l'anneau pylorique sur le cadavre présenter jusqu'à 12 mm. d'épaisseur.

Plusieurs fails m'aulorisent à penser, dit-il, que l’hypertrophie pure et simple de l’anneau musculeux du pylore, seule, avec ou sans hyperlrophie des autres luniques, peul délerminer tous les symptômes locaux el fonclionnels du rétrécissement du pylore.

Plus loin, Cruveilhier précise sa pensée

L'hypertrophie de la membrane musculaire de l'estomac s'accompagne, le plus souvent, de l’hypertrophie de la couche fibreuse, el assez souvent de celle de la membrane muqueuse.

Puis, il décrit les faisceaux conjonctifs hypertrophiés, s’intriquant avec les faisceaux musculaires, et les pénétrant. Pour lui, donc, l'hypertrophie musculaire serait rare à l’état pur, mais pourrait exister, car il ajoute

L’hypertrophie avec induralion peut exister sans squirre, mais le squirre ou cancer dur ne se voil jamais sans hypertrophie avec in-

Te —

duration, el c'est sans doule pour celle raison que ces deux lésions, si différentes l’une de l’autre, sont encore quelquefois confondues analomiquement aussi bien que cliniquement.

11 semble que, déjà, en 1857, Cruveilhier individualise nettement l'hypertrophie musculaire pure, dont il ne nous dit pas ce qu'il en pense au point de vue étiologique. Il la sépare nettement, d'une part des cas avec induration d’origine conjonctive, bénin, d'autre part du squirre malin que l’on qualifierait aujourd'hui de linite plastique.

Enfin il ajoute

Il est donc constant qu'un grand nombre de prétendus cancers du pylore ne sont autre chose qu'une hypertrophie de la région.

Ces considérations paraissent, encore aujourd'hui, n'avoir pas perdu de leur valeur.

C'est dans le même sens que Schoch tend à établir qu'il y a des cas de sténose sans cancer et découvre quatre cas qui, selon lui, mettent en évidence l'existence d'une hypertrophie musculaire presque pure du pylore. À cel égard, le troisième cas est intéressant.

Mais Schoch ne poursuivra pas plus loin, et ses constatations ne lui suggèrent aucune hypothèse sur la nature de l'affection.

OBSERVATION 4. — Dans le premier cas : Femme de 52 ans qui, jusqu'en 1847, n'avait eu aucun trouble gastrique. A cette date, apparurent des crises durant, tout d’abord, 15 jours. Douleurs, vomissements répétés de résidus alimentaires, conslipalion et diarrhée.

Tout rentre dans l’ordre jusqu’en 1851, puis, 4 ans plus tard, apparaissent des crises plus sévères. Durant 1 mois, nouvelle amélioration, suivie en 1854 d’une reprise dont les symptômes étaient si violents qu'elle dût être hospitalisée. Depuis 15 jours, une heure après les repas, elle avait des vomissements alimentaires et muqueux sans Cffort. Trois semaines plus lard, amélioration légère suivie, au bout de 6 semaines de repos, d’une recrudescence des symplômes, malgré le traitement et le régime, L'état général s’altère rapidement. À l'examen on trouve le pylore douloureux :; enfin la malade meurt dans le marasme.

À l’autopsie, on trouve une dflatalion gastrique marquée ; aucune trace d’ulcère, ni de cancer, On découvre une sténose du pylore. La muqueuse est presque normale, mais sensiblement hypertrophiée et épaissie. Les autres luniques de même, mais la musculaire sur-

tout, sur 2 cm., formait des couches épaisses. Pas de réaction inflammatoire. Les ganglions sont normaux.

OBSERVATION 5. — Dans le deuxième eas : Femme de 39 ans. Aucun antécédent. Elle tombe malade pour la première fois un an avant sa mort, car l’évolution ride Elle souffrait de douleurs à type de brûlure, d’inappétence et de constipation. Elle n'a jamais vomi au début, et souffrait par crises durant quelques semaines. Entre celles-ci, elle continue de souffrir, et, brusquement, son élat s’aggrave. Elle vomit tou!e alimentation. La constipation est complète. L'abdomen est douloureux et ballonné. Elle rentre à l'hôpital, On est frappé à l'examen par son apparence de profonde intoxication ; le visage est changé, la respiration petite, le regard terne, le psychisme obnubilé, la peau humide, le pouls petit à 120, L'examen n’éclaireit pas le diagnostic et la malade meurt rapidement.

À l’autopsie, on trouve l'intestin et l'estomac dilatés, hyperhemiés, infiltrés et adhérents. Le pylore est peu rétréci et admet le doigt facilement. Cependant les trois tuniques sont très hypertrophiées à peu près également. L'ensemble dépasse un centimètre à la coupe. L'’apparence est fibreuse.

Le microscope montre l’hypertrophie très marquée de la couche musculaire, et une invblution fibreuse des autres couches. Par contre, pas trace de cancer.

OBSERVATION 6. — Dans le troisième cas, qui est particulièrement intéressant, il s’agit d’un homme de 32 ans dont la maladie va évoluer pendant seize années, jusqu’à la mort. Pendant son enfance, il n’a pas souvenir d’avoir souffert de l'estomac. Les premiers troubles remontent à 1831. À ce moment, crise caractérisée par une douleur épigastrique et des vomissements solides ou liquides. Après le traitement, il peut reprendre le travail, mais continue de souffrir. Son appétit est très variable et capricieux.

En 1835, nouvelle crise, analogue à la précédente, d'apparition brutale et cédant plus mal au traitement, Les vomissements alimentaires survenant après les repas deviennent constants. Ils ne renferment jamais de sang, ni de résidus noirâtres, En 1847, il entre à l'hôpital et Schoch nous dit avoir pu apprécier à la palpation une tumeur à droile de l’épigastre, comme une noir roulant sous le grand Droit et douloureuse. Le malade meurt.

L'aulopsie montre cette tumeur ronde, irrégulière, non adhérente, à droite de la ligne médiane ; l'estomac est incisé et montre une sténose qui admet à peine le bout du petit doigt.

L'examen microscopique confirme ces vues, et fait voir une hypertrophie musculaire de 10 à 18 mm. sur deux centimètres de long le tissu musculaire est de bonne consistance. 1

On ne note pas de réaction conjonctive. La muqueuse était altérée. Pas de signe de cancer, ni d’inflammation.

OBSERVATION 7. — Dans le quatrième cas, il s’agit d’une femme de Go ans souffrant depuis plusieurs années de « cancer » de l'estomac. On avait fait ce diagnostic et elle en avait tous les signes. Elle meurt et Schoch l’autopsie : Aucun cancer n'est révélé. La pa-

RAT an

roi de l'estomac est généralement épaissie, et celui-ci un peu dilaté. La sténose est serrée et Schoch la compare au col utérin. L'hypertrophie siégeait, presque également, sur la musculeuse et la SRE muqueuse, qui atteignent respectivement 5 mm. et 6 mm. Les fibres lisses étaient longues, minces, d'aspect fibroïde. Mais, surtout, le conjonctif est très abondant : il forme des faisceaux, el pénetre verticalement dans le muscle pour rejoindre le pérfioine épaissi.

Dans la suite, Schoch nous prend à témoin que ces cas, très rares, ne sont pas cancéreux. Il semble qu'on pourrait le discuter au sujel des cas II et IV. II observe que la couche musculaire subit un changement très imporlant qui peut être considéré comme prépondérant. Il note la réaction conjonctive de la sous-muqueuse, puis insiste sur cette hypertrophie musculaire pour montrer qu’elle paraît bénigne et autonome.

Schoch essaye de réunir ces quatre cas, si différents. I n'a pas distingué l’hypertrophie musculaire et la sclérose hypertrophique, et il considère ces cas comme des formes cliniques d'une même affection. C'est que l'évolution fut comparable, s’échelonnant -par crises. Cependant dans le second cas, on assiste à une évolution plus rapide : il n'y a pas de sténose ; le pylore est facilement perméable, et le tube digestif entier participe à une sclérose diffuse. De même dans le cas IV, il s'agissait probablement de linite plastique. À coup sûr, il ne s'agissait pas d'hypertrophie musculaire congénitale. |

Plus intéressants sont les cas I et IT. L'évolution du premier est tout à fait typique, et il n’est pas parlé de grosse réaction conjonctive.

Le cas IT montre une évolution très longue, ayant débuté dans l'adolescence. Cette observation est remarquable à ce point de vue . L'évolution se fait par crises espacées, mais, entre les crises, le malade continue de souffrir, jusqu'à une aggravation brutale, sorte de rupture d'équilibre. Dans ce cas, on avait senti la tumeur, et l’autopsie montre réellement une hypertrophie musculaire pure. Schoch insiste beaucoup sur ce troisième cas, le plus intéressant, mais il n’en précise ni l'étiologie, ni la nature. -

Avec cette étude de Schoch nous voyons le premier cas, à peu près certain, du genre particulier de sténose qui nous occupe. Les autres cas sont à rapprocher de ce que Habersohn décrivit sous le nom de maladie fibroiïde du

nes Krar

pylore. Cette affection, bien différente de la sténose hypertrophique, quant à son anatomie, sera si souvent confondue avec elle, par ses signes voisins où à cause d'examens histologiques insuffisants, qu'il est intéressant de considérer la description que nous en donne Habersohn.

Il intitule le chapitre Dégénérescence fibroïde et nous décrit un élat particulier, consécutif à une inflammation chronique, qui aurait pour effet d’épaissir la sous-muqueuse. Pour lui, il n’y aurait, dans cet élat, aucune apparence de cancer. L’affection débute dans la sous-muqueuse et conduit à la sténose. Secondairement la musculeuse s’hypertrophie. Il décrit le conjonctif, son aspect blanchâtre, ferme, ses fibres entrelacées, el son extension à travers le muscle. La muqueuse pourrait n'être pas altérée. Puis il passe aux symptômes semblables à ceux du cancer : Dyspepsie chronique et cachexie. Les vomissements tardifs, précédés par la douleur. Il assure qu’on sent souvent la tumeur et que le pylore est parfois abaissé. La palpation serait douloureuse et il l’attribue à des adhérences péritonéales. Enfin le malade meurt d’inanition. Il ajoute ne pas soupçonner la cause de cette affection. 11 pense à une irritation prolongée dont la dyspepsie serait le signe. Enfin, parfois, l’évolution est bien plus longue que dans les affections malignes.

Il s’agit là d’une affection dont nous verrons d’autres exemples, comme lobservation de Hartmann, et qu’on peut appeler avec cet auteur Sclérose hypertrophique du Pylore.

Cliniquement, les symptômes en sont plus confus. On voit se surajouter aux signes de sténose, ceux de gastrite ou d’ulcère. Des adhérences peuvent se former. Enfin l'affection n’est nullement limitée au pylore : elle s'étend à l'estomac qui, rigide, ne se laisse pas dilater. C'était le cas du quatrième malade de Schoch. Dans le 2° cas, on voit le pylore peu sténosé rester partiellement ouvert.

Enfin érolrtioh n'est nullement typique : cette malade avait succombé en moins d’un an. De plus, de profondes différences anatomiquement dans la lésion ; le conjonctif domine ; l’hyperplasie débute dans la sous-muqueuse et envahit la musculeuse qui ne s’hypertrophie que par une sorte de défense. Le muscle est ‘toujours pénétré de conjonctif ; le processus est analogue à ce qu'on observe dans les tumeurs bénignes, et © 'est, semble-t-il,

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