ETUDE SYNTHÉTIQUE

Les caractères anatomo-cliniques de la sténose pylorique par hypertropbie musculaire chez l'adulte

La sténose par hypertrophie musculaire de l'adulte est une affection rare, moins exceptionnelle, cependant, qu'on ne pense généralement et les auteurs sont d'accord : si cette affection était mieux connue elle serait plus souvent remarquée

La littérature, en effet, donne l'impression d’une certaine incertitude, et même d’une confusion, entre plusieurs affections distinctes.

Toutefois la plupart des auteurs, après avoir essayé d’expliquer la maladie, par telle théorie qui finalement ne paraît pas satisfaisante, en viennent à admettre la congénitalité de l'affection.

C'est que cette forme de sténose est bien connue chez les nourrissons depuis les lointains travaux de Berkeley, puis ceux de Thompson en Angleterre, Hirsprung en Allemagne, et le Docteur Fredet en France : et cette entité clinique semble aussi bien définie chez l'adulte que chez l'enfant.

Nous voudrions essayer de la montrer et dégager de la multiplicité des observations un type anatomo-clinique toujours semblable à lui-même.

Historique 4 . r .

Mais, parmi les 38 auteurs que nous avons cités, bien peu peuvent être retenus comme ayant fourni une observation certaine.

Depuis le travail de Broca et les considérations de Cru-

ne,

veilhier, on peut retenir une observation de Schoch et: une de Nauverk encore que ces auteurs naïient pas pensé à une affection congénitale. L'idée d'une lésion congénitale appartient à Landerer et à Maïer en 188, mais is n'apporlent aucune démonstration. Il en sera de même des auteurs suivants jusqu'à Barling qui relate deux cas probables.

Cornil et Cuel, les premiers, publient une observation indiscutable. Après eux, Heidenhain et Grüber relatent un cas discutable mais Bianchetti apporte le deuxième cas certain.

Plus tard, Morton et Bruce, Mac Clure, publient 4 cas probables que des examens histologiques auraient permis peut-être de ranger dans la catégorie des cas certains.

I faut y ajouter l'observation de Monsieur le Professeur Harvier. En tout, cela fait trois observations sûres. Mais on peut penser que c’est par le scrupule d'être exact, en l'absence de documents suffisants, que les autres cas demeurent incertains. C'est-à-dire qu'il n’a pas été possible de trouver des caractères anatomo-chimiques assez explicites pour affirmer, malgré l’évolution et les signes, la sténose hypertrophique pure.

Anatomie normale

I semble difficile de délimiter exactement le pylore et cet organe paraît susceptible de variations, comme le dit Maïer. (1)

Toutefois les anatomistes sont d'accord pour le considérer, chez l'adulte, comme un canal, très bien limité du côté duodénal par le sillon duodéno-pylorique, qui traduit l'existense du sphinceter, mais moins bien limité du côté stomacal où il se continue insensiblement avec l’estomac par l’antre pylorique. Chez l'enfant la différenciation est encore m‘eux marquée.

Le pylore est proportionnellement plus volumineux. On peut chez l'adulte lui assigner une longueur de 3 em. environ.

(1) MaïER. — Cu. LASERRE.

Harpe |

Anatomie pathologique

1°) Macroscopique. — Dans notre cas ces caractères vont se trouver accentués. Le pylore se présente sous la forme d’une tumeur régulière, lisse, arrondie, de volume très variable, présentant une consistance cartilagineuse, une fermeté constante et égale dans toutes ses parties.

Du côté duodénal elle se termine brusquement par une limite tranchée. Le duodénum ne participe pas ou très exceptionnellement à l'hypertrophie. Par contre, du côté stomacal on observe souvent une hypertrophie modérée des parois à partir de la tumeur.

L'estomac n'est pas nécessairement dilaté. L’ectasie gastrique est secondaire et résulte de la sténose. Nous avons vu des cas où l'estomac était petit. En règle, cependant, il est augmenté de volume et même quelquefois dans de très grandes proportions, comme dans l'observation de Nauwerk.

Il faut retenir la consistance particulière et la parfaite régularité de la tumeur, comme des caractères dominants. De plus, elle est absolument libre, non adhérente, à moins d'un processus secondaire. Quelquefois elle suit l'estomac ptosé dans son mouvement d'abaissement, mais, le plus souvent, reste fixée. Enfin, le péritoine est normal et lorsqu'on à observé des granulations ou un épaississement c'est que le malade était tuberculeux, ou qu'il s'agissait de sclérose hypertrophique.

À l'ouverture, on voit l’épaississement de la paroi qui atteint 14 mm. et presque 5 cm. de longueur. Celle-ci est homogène, régulière, sans aucune apparence maligne, et fait penser par sa couleur rosée claire et sa fermeté à un fibrôme, ou à un Mmyome, ou encore à une coupe de col utérin. Celle comparaison, que nous avons si souvent rencontrée, se poursuit si on considère l'extrémité duodénale. L’ hypertrophie cesse brusquement et la tumeur fait hernie dans la lumière comme un museau de tanche. Du côté stomacal la transition est plus régulière. L'ouverture, à chaque extrémité est rarement circulaire et le plus souvent affecte la forme d’une fente, de quelques millimètres, entourée d'un bourrelet irrégulier, du côté duodénal, et situé au fond d’un entonnoir, du côté stomacal. A cette

Poe

extrémité on observe le plus souvent une prolifération des replis muqueux, quelquefois des suffusions hémorragiques, ou même un dépôt noirâtre que les auteurs n expliquent pas. (2)

En règle la muqueuse est intacte, sur toute la surface stomacale et sur le pylore. Il n’est peut-être pas impossible qu'un malade fasse un ulcère ou un cancer indépendamment du rétrécissement congénital, mais celui-ci devient aussitôt impossible à démontrer, et appartient au domaine de l'hypothèse.

Le rétrécissement peut atteindre le volume d’une plume d’oie. Le canal est droit et ses irrégularités proviennent du plissement de la muqueuse, quelquefois atrophiée, le plus souvent normale. Le canal est inextensible ou très difficilement dilatable, et les auteurs qui ont tenté la manœuvre de Lorreta ont provoqué quelquefois des déchirures. L’organe revenait vite à son état primitif.

2°) Microscopique. — L'étude microscopique est fondamentale. C’est sur elle que nous avons basé l'argument principal de cette thèse.

Il est intéressant de considérer la structure normale de l'organe.

On observe une muqueuse qui comprend des glandes pyloriques de nature intermédiaire entre les glandes du fond et les glandes de Brünner ; celles-ci peuvent être observées normalement au pylore. En somme une muqueuse de passage qui s'implante dans un chorion étroit limité à la muscularis mucosæ comprenant 2 couches très minces : circulaire et longitudinale.

Puis la sous-muqueuse formée d’un tissu conjonctif lâche permettant à la muqueuse de se plisser sur ellemême ; comme le chorion elle est richement vascularisée et contient les plexus nerveux. °

De plus, normalement, il existe dans sa profondeur des amas lymphocytaires, ou même de véritables follicules clos, en l'absence de toute réaction inflammatoire.

Puis, la couche musculaire, normalement plus épaisse que la sous-muqueuse, comprend deux couches : la couche

(2) NAUWERCK. — TiLcer.

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interne circulaire, la plus importante, comme d’ailleurs sur l'estomac. Au niveau du pylore elle se renforce et donne à elle seule le sphincter qui termine l'organe du côté duodénal. La couche externe longitudinale reste mince.

Nous avons vu que c'est celte couche circulaire qui subit le plus grand épaississement.

Et, pour en revenir à l'anatomie pathologique, on voit que deux cas bien distincts se présentent : Ou bien il y a hypertrophie musculaire pure ou bien une réaction con- Jonctive notable qui complique le phénomène. Il nous paraît nécessaire de n'établir aucun point commun entre ces deux types.

Dans le premier cas qui nous intéresse on voit l’hypertrophie porter surtout sur la couche circulaire ; la muqueuse est normale, la sous-muqueuse peut présenter une très légère réaction conjonctive secondaire, ou des amas lymphoïdes lesquels existent rormalement.

On ne trouve aucun signe de réaction inflammatoire spécifique, aucune cellule géante, quelquefois cependant, un épaississement de la tunique musculaire artérielle des vaisseaux de la sous-muqueuse, mais nous ne pensons pas que ce soit là un signe de spécificité. Il n°v a aucun aspect cytologique anormal. Les fibres musculaires sont nombreuses mais à peine plus longues et plus grandes que d'habitude. C’est une hypertrophie numérique.

Dans le second cas c'est une image toute différente. La lésion primitive paraît être la sclérose du tissu conjonctif. Celui-ci forme un feutrage épais, blanc nacré, criant sous la lame qui le sépare, et “donnant tout à fait l'i impression de certains fibromes utérins. Il semble que la couche musculaire se soit épaissie pour lutter contre l'hypertrophie du tissu conjonctif qui envahit les couches musculaires et gagne la séreuse, prouvant bien son autonomie.

Dans ce cas les deux couches musculaires sont égales dans leur développement. Enfin les altérations de la muqueuse ou de la sous-muqueuse par processus Inflammatoire ou cicatriciel sont souvent observées.

I s’agit donc là, d’un processus bien particulier qu'il

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nous à paru indispensable de spécifier pour éviter la confusion si fréquente avec la sténose par hypertrophie musculaire pure.

Pathogénie

Voyons maintenant comment évolue la lésion dans le premier cas et ce point va nous amener à discuter la pathogénie.

Chez l'adulte, l'évolution de l'affection est très lente et régulière ; mais ceci ne paraît pas être en rapport avec une évolution anatomique.

Les lésions sont constantes et n’évoluent pas. On peut en donner plusieurs preuves. Quel que soit le traitement qu'on lui fasse subir l’hypertrophie demeuré inchangée. Des enfants opérés tout jeunes par le procédé de Fredet- Rammstedt et ayant complètement guéri, continuèrent à porter la malformation anatomique caractéristique qui ne regressa nullement ce qu'on put constater à l'occasion d'une intervention ultérieure plusieurs années plus tard. (3)

De même chez des adultes, morts plusieurs années après l'opération, et guéris, on retrouve le pylore inchangé.

Mais des observations plus curieuses furent faites (4). On a trouvé la malformation chez un fœtus de 5 mois et demi qui n'avait pas vécu. Cette même constatation fut faite sur un enfant ayant vécu, à terme, 36 heures ; Grazilz à trouvé ure paroi épaisse de 5 mm. et des signes d'inflammation, ce qui est surprenant, et ne peut être considéré comme une cause, mais plutôt: comme une malformation concomitante.

De même chez un nourrisson de 4o jours, mort d’une affection intercurrente banale, on trouve cette lésion bien constituée (5).

Ce sont de très grands arguments en faveur de la congénitalité de l’affection.

Mais il y en a d’autres ; l'affection est souvent associée

(3) BATTEN. — IsRaniN. — BLocn-WERNSTEDT.

(4) DENT. — SIMONSONN. — GraAvrrz.

(5) MarFAN

à d’autres malformations, elle peut revêtir un caractère familial.

Ces malformations sont de deux sortes. Elles siègent au pylore même comme ce cas où on remarqua la présence d'un pancréas aberrant ou de glandes de Brünner anormales (6). Ou bien l'anomalie est quelconque. On a cité : l’atrésie de l'anus (Ashby), le kyste cérébral (Cautley), le pied bot congénital (Crohn et Grüneberg), main bote et cryptorchidie bilatérale (Heubner), hypospadias (Meusnier), soudure des orteils, hydronephrose et dilatalion des uretères (Stilles), raccourcissement congénital du mésentère (Schottenbraun), sténose de l'S ‘laque et du côlon (Schwvytzer), hernie du cæcum (Fredet), etc.

Le caractère familial a été observé. On a vu trois sœurs succomber ; une autre fois, c'était la mère et la fille qui étaient atteintes (7).

On peut encore, mais ceci paraît mener bien loin, chercher une explication ontogénique de la malformation. On a hasardé qu'il pourrait y avoir retour à l’état atavique certains animaux comme les édentés présentant normalement cette disposition anatomique. Mais il y a loin de l’homme au fourmilier. Et sans aller jusqu'à considérer cette hypothèse comme une digression qu'il nous soit permis de ne pas nous y arrèler (8).

Quoi qu'il en soit, tous les auteurs actuellement sont d'accord pour admettre la congénitalité de l'affection chez l'enfant, et nous avons vu que, chez l'adulte, il semble que l'accord se fasse également malgré des opinions très divergentes sur d'autres points.

Que doit-on penser ? Il nous semble qu'on peut se ranger à leur avis. La congénitalité chez l'enfant est certaine et démontrée. Chez l'adulte, il y a toutes les formes de passage depuis le grand enfant, chez lequel l'affection se réveille, jusqu'au vieillard, où, bien tardivement, elle apparaît (9).

Enfin aucune autre théorie n’est satisfaisante et cellelà est la plus logique et la plus simple incontestablement.

(6) Dent et TorRkEL.

(7) HEuger.

(8) Fzynn et Murray.

(o) BERkLEY. — RoseNnEIM. — Hansy. — CauTLey et DENT.

Mais elle soulève des difficultés qui, tout d’abord, sont sérieuses.

1° Pourquoi l'affection se déclare-t-elle si tard et quelles sont les causes qui la déterminent avec cette évolution régulière ?

2° Pourquoi reste-t-elle si longtemps latente ?

À cette deuxième question, on peut répondre qu'il existe chez l'enfant, de l'avis des auteurs classiques, deux formes de sténose congénitale (10) : une forme grave, où la sténose est serrée et dont les symptômes se manifestent dès la naissance avec une acuité qui commande une intervention immédiate.

Une forme bénigne qui peut demeurer longtemps latente. Pour celle-là, intervient la notion d'intervalle libre. Celui-ci est de quelques semaines, mais il peut être de quelques mois, et nous ajouterons même de quelques années, comme certains l'ont montré par des autopsies (11).

L'évolution de l'affection n’a pas toujours chez l'enfant le caractère fatal et irrémédiable qu'elle revêt chez l'adulte et on a montré qu'il pouvait y avoir sédation momentanée des symptômes, soit spontanément, soit par médication appropriée (12). Rappelons simplement le cas de Oliver, tellement typique à ce sujet ; et en poussant la conclusion à l'extrême, on ne peut mettre logiquement en doute la possibilité d'un réveil tardif.

Les trois observations certaines que nous avons citées concernent des malades déjà âgés dont le passé gastrique est peu riche et pourtant les lésions qu'ils présentent sont semblables à celles du nourrisson, sans aucun processus pathologique adjacent.

Mais la première objection subsiste. Pourquoi les symptômes apparaissent-ils si on admet qu'ils feuvent demeurer latents ?

Cette question est beaucoup plus délicate, et nous ne

(10) FREDET. — MARrFaAN.

1° IBRARIM. — BATTEN. — BLocn. — CaurLey et DEnr. — RosENuEI. — Hansy.

(12) Thèse de Meusnier.

pensons pas qu'on y ait répondu. Les arguments pathogéniques des auteurs trouvent ici leur place et peuvent se résumer simplement

1° C'est une néoformation inflammatoire.

2° C'est un spasme.

Mais alors que les auteurs pensent ÿ trouver la cause profonde de l'affection, nous croyons qu'il faut y chercher seulement une cause déterminante de la maladie déjà préformée. -

La première théorie a été émise par Pfaundler dont les idées eurent un grand retentissement, mais furent critiquées à un tel point qu'on ne les admet plus guère. Cet auteur alla jusqu'à contester l'existence de l’hypertrophie, ayant observé des estomacs figés dans une sorte de contracture agonique qui leur donnait une ressemblance lointaine avec l'hypertrophie. II les qualifiait d’estomacs hémi-systoliques et cet aspect peut être rencontré effectivement. Mais un examen approfondi, montre aussitôt qu'il n'y a rien de commun avec la sténose.

L'auteur, cependant, nia longtemps qu'elle existât, et finit d’ailleurs par se rattacher aux idées antérieures de Hirsprung.

La question du spasme fut reprise par Thompson, qui y voit un défaut de coordination nerveuse. Pfaundler pensait à un réflexe à point de départ duodénal.

Mais comment expliquer la présence d’un intervalle libre ? Pourquoi l'affection ne débute-t-elle pas toujours aussitôt après la naissance, ou bien, s'il Ÿ à incoordination nerveuse, pourquoi ces alternatives de guérisons et de rechutes ?

Enfin, comment le spasme pourrait-il hypertrophier le sphineter ? Il n'est pas bien démontré comme le fait observer Sarvonat que la contraction d'un sphinceter détermine son hypertrophie et si cela était, on verrait une augmentation de volume des fibres, leur hyperplasie, et non leur augmentation numérique.

D'autre part, quel serait le point de départ du spasme ?

Certains auteurs ont pensé incriminer l'hyperchlorhydrie, et ont fait des expériences qui furent contestées.

Par contre, il est indéniable que l'ulcère ou le cancer

RSS ® en déterminent. Mais alors, on sort de la question, el d’ailleurs, combien fréquentes sont ces PO en égard à la sténose hypertrophique.

Plus récemment, Tyrrel, Gray et Pirie, ont formulé une théorie ingénieuse. Le spi te serait dû à l’hyperadrénalisme par ce mécanisme : la neutralisation trop tardive du chyme acide.

Sans doute, c'est là une théorie très séduisante, mais malheureusement tout à fait invérifiable.

En somme, de toutes ces hypothèses, aucune ne paraît suffisamment démontrée, et on voit mal quel peut être le facteur déterminant du réveil de l'affection.

La théorie de la néo-formation inflammatoire n'est guère plus satisfaisante. Weil et Péhu, en 1909, considérèrent pour la première fois l'affection comme une gastrite ; déjà Maylard, en 1904, émit une idée analogue el voyait un rapport de cause à effet entre celle-ci et la sténose. Il semble plutôt qu'elle soit secondaire.

En effet, l'expérience ne vient pas vérifier leur assertion. Dans l'immense majorité des cas, il n'y à pas de réaction inflammatoire. D'ailleurs, la sous-muqueuse et le chorion peuvent normalement présenter un aspect histologique pseudo-inflanimatoire, par l'existence des follicules et de cellules rondes. |

Enfin, la gastrite est tellement fréquente qu'on ne s'explique pas la rareté extrême de la maladie. On ne peut pas penser à une lésion spécifique, tuberculeuse, ou actino-mYycosique. Pas davantage à la syphilis, quoique, dans certains cas, on ait observé un processus rappelant l’endarterite. Et, dans tous les cas où la réaction de Wassermann fut pratiquée, on eut un résultat négatif. Citons, cependant, l'observation de Gaujoux qui a vu à l'autopsie d'un hérédo-syphilitique, un pylore présentant tous les caractères de la sténose par hypertrophie musculaire pure.

Il semble que dans l’état actuel de la question on ne puisse donner d'explication satisfaisante.

On peut admettre que l'affection est congénitale, mais non savoir par quel processus elle entre dans une phase

d'intolérance, après une longue période de ‘3mpensation.

Etiologie

Au point de vue étiologique, on a observé la prédominance de l'affection chez les anglo-saxons. Chez l'enfant, on voit les garçons plus spécialement affectés ; chez l'adulte, il semble que la femme soit plus souvent atteinte.

Signalons les écarts de régime qui amènent une recrudescence de l'affection déjà constituée. On a pu dire encore qu'elle était familiale ; ce n’est pas une règle, mais dans ce cas, la maladie revêt un caractère plus sévère.

Symptômes

Les symptômes sont loin d'êtres caractéristiques et aucun d’entre eux n'est pathognomonique.

C'est à cette obscurité de la plupart des signes, qu'on doit la difficulté du diagnostic, et la connaissance imparfaite de la maladie qui ne peut être reconnue qu'à l'examen anatomique. C'est pourquoi nous avons cru devoir insister.

En général, l'affection est très insidieuse et le début rarement brutal. Il s’agit d’un dyspeptique qui se plaint de digestions difficiles, et qui a présenté quelques symptômes plus marqués, depuis quelques mois, d’une façon régulière et insensiblement progressive

Il souffre. Mais ce n’est pas une douleur vive. C'est une pesanteur vague qu'il localise à l’épigastre. I n'y a pas d’horaire fixe. Il accuse cette gène plutôt après les repas, quelquefois deux ou trois heures seulement après l’ingestion d'aliments. La nature de ceux-ci ne parail pas influer. Leur consistance seule agit : les aliments semiliquides sont vite seuls supportés.

Rarement la douleur atteint une grande acuité, à type de brûlure ou de torsion. Quelquefois, les alcalins y apportent un soulagement. Certains ont une anorexie élective, probablement en rapport avec des susceptibilités particulières, d’autres, une anorexie presque complète

L’affection peut en rester là. Mais en règle surviennent des vomissements. Ceux-ci ne sont nullement pathognomoniques et peuvent manquer. Sauf chez les malades