MANIFESTATIONS APRÈS LA NAISSANCE

Pemphigus. — Le pemphigus, dans les cas de syphilis héréditaire, est presque toujours congénital; cependant, dans quelques cas, on l’a vu se développer plusieurs heures ou quelques jours après la naissance; il est alors un des accidents les premiers constatés, soit que, par une exception très-grande, les enfants nés avec des bulles de pemphigus survivent, soit que cette affection ne survienne qu’après la naissance. On le voit s’accompagner d’autres symptômes qui viennent en quelque sorte donner la preuve de sa nature syphilitique.

Sous ce point de vue les observations suivantes sont des plus instructives :

Observation du docteur Galligo *, de Florence.

Mère syphilitique. Deux avortements à six mois de grossesse. Troisième accouchement prématuré au huitième mois, enfant sain en apparence; un mois après la naissance, bulles de pemphigus du volume d’une noisette aux fesses, aux cuisses et aux pieds; ulcérations du nez et de la bouche : guérison par traitement mercuriel direct d’abord, puis mixte.

Observation du docteur Held1 2.

Père et mère syphilitiques. Deux avortements (l’un à cinq mois et l’autre à sept mois) précèdent la naissance à terme d’un enfant bien conditionné (sic), que la mère se propose d’allaiter elle-même.

Cependant, vers le sixième jour, il se déclare au prépuce du gonflement et de la rougeur : traitement d’abord topique; vers le quinzième jour, pem-

1 Citée par M. Depaul. Bulletins de la Société anat., p. 372. 1851.

* Du pemphigus des nouveaux-nés et de sa nature , p. 23. Herlle. Thèse de Strasbourg. 1847.

phigus à la plante des pieds et aux orteils (vésicules comme des lentilles), un onyxis s’y joint bientôt; puis le mal se déclare aux mains et aux doigts. En même temps se développent des ulcérations aux piliers du voile du palais, vers la base de la langue, vers la face interne des lèvres, et l’enfant est pris d’un enrouement accompagné de toux.

Sous l’influence d’un traitement approprié (calomel : demi-grain par jour, cautérisation des ulcères à l’aide de l’acide hydrochlorique étendu d’eau), le pemphigus guérit au bout de dix-huit jours, l’état de la bouche s’améliore et l’enrouement cesse.

Suspension du traitement et administration à la nourrice de pilules de protoiodure. Mais, au bout de quelques jours, des tubercules plats, cuivrés et bien caractérisés apparaissent autour des fesses, dans le voisinage de l’anus et sur le scrotum. De nouvelles bulles pemphigoïdes Tse déclarent à la figure, des fissures ou rhagades aux lèvres, couvertes de croûtes rougeâtres. On revient au traitement (sublimé 0.05; solution gommeuse 60.00; deux cuillerées à café par jour; continuer les bains); les ulcérations à la gorge et les tubercules disparaissent graduellement, l’onyxis continue également de s'améliorer, et les ongles se renouvellent. De nouvelles bulles pemphigoïdes, qui réapparaissent pendant le traitement, ne tardent pas à guérir; les croûtes des lèvres persistent pendant plus de deux mois.

Vers la huitième semaine, quand elles commencent à disparaître partiellement, il se forme six à huit tubercules sur le sein de la nourrice.

On remet celle-ci au traitement mercuriel, qui avait été interrompu pendant quinze jours. Administration du protoiodure de mercure 0.05 par jour.

Guérison au bout de quatre semaines. En attendant, l’état de l’enfant va s’améliorant, les ongles sont à peu près renouvelés, la bouche et les lèvres complètement guéries; feulement on voit encore de loin en loin des vésicules pemphigoïdes survenir à la face et aux extrémités. L’enfant, âgé aujourd’hui de cinq mois, est gras et fort, malgré le traitement auquel il a été soumis, avec de légères interruptions, et semble jouir d’une bonne santé.

Plusieurs fois, M. Stoltz 1 ji vu survenir cette éruption après

1 Thèse de M. Hcr lie, p. 7.

la naissance. Le docteur Stamm a vu un pemphigus se manifester le septième jour chez un nouveau-né. Les pustules parurent d’abord à la face et aux épaules, puis se répandirent sur toutes les régions du corps. Elles étaient entourées d’une auréole rouge; plusieurs d’entre elles étaient confluentes. La maladie dura quinze jours, y compris la période de desquamation. Antérieurement M. Stamm avait traité d’une maladie syphilitique le père de cet enfant. Dans l’observation curieuse, sous tous les rapports, de M. Held, nous voyons le pemphigus survenir dans la troisième semaine, accompagné d’autres symptômes syphilitiques.

Quand, par exception rare, la maladie ne se termine pas par la mort, sa durée est de un à trois septénaires, rarement plus prolongée. Dans le cas de pemphigus congénital relaté dans la troisième observation de M. Hertle, le seul sur douze qui ne se soit pas terminé par la mort, nous voyons la maladie se prolonger pendant dix-neuf jours. Au dire de Joerg, la durée ordinaire est de huit à dix jours, mais elle peut aller jusqu’à quatre semaines.

Quand le pemphigus dure pendant trois à quatre semaines, comme, par exemple, dans l’observation de Joerg, on peut voir des bulles paraître et disparaître. Dans l’observation de M. Hertle on voit des bulles se dessécher et une nouvelle éruption reparaître dix jours plus tard. Ce même phénomène fut observé dans l’observation Ire d’Osiander, et un intervalle de quinze jours sépara les deux éruptions.

La production des bulles est précédée d’une coloration rouge ou violacée accompagnée d’un peu de tuméfaction. Quand elles disparaissent, c’est quelquefois en s’affaissant et par la résorption du liquide; mais ordinairement elles sont suivies d’ul-

cérations qui guérissent en laissant une cicatrice rougeâtre.

La précocité d’apparition du pemphigus, ce fait que certains enfants l’apportent en venant au monde, nous a décidé à le placer en tête des manifestations syphilitiques observées après la naissance. Mais, si nous considérons seulement les cas dans lesquels il ne fait sa première apparition que dans les premiers jours écoulés depuis que l’enfant est venu au monde, nous pouvons dire qu’il est exceptionnel et que la première place, sous le rapport de la fréquence, appartient au symptôme que nous allons décrire.

Plaques muqueuses . — Dans la très-grande majorité des cas on voit apparaître dès le début sur le tégument du pourtour de l’anus, du scrotum, de la vulve, suivant les sexes, et au voisinage de ces régions de petits points rouges granuleux qui bientôt se caractérisent davantage, s’étalent circulairement, s’exhaussent et forment une plaque saillante dont le relief est surtout marqué à la périphérie. Bientôt ces plaques deviennent humides, s’ulcèrent à leur centre et s’étendent en largeur; une auréole violacée les entoure; elles donnent lieu à un suintement qui exhale une odeur fétide sui generis .

De nouvelles poussées successives se font rapidement. Discrètes ici, là elles se groupent et même s’unissent par leurs bords au nombre de deux, trois, quatre ou même plus, sans toutefois perdre complètement leur forme. Ces plaques muqueuses (pustules aplaties deBertin, pustules plates de Cullerier, papules humides de M. Lagneau, tubercules plats de MM. Cazenave, Baumès et Putegnat), sont souvent confluentes autour des orifices, particulièrement autour de l’anus ; elles y prennent un aspect tout spécial , c’est une sorte de couronne

dentelée (M. Trousseau), de cocarde que M. Natalis Guillot 1 regarde comme un signe certain de vérole. On les trouve encore nombreuses et agglomérées dans les plis génito-cruraux. Une inflammation érythémateuse diffuse couvre l’intervalle qu’elles laissent entre elles et s’étend parfois assez loin au delà du siège qu’elles occupent. Dans plusieurs points l’épiderme disparaît, laissant le derme à vif.

On constate en même temps sur d’autres parties du tronc des taches d’un rouge foncé, d’une couleur de jambon fumé (Fallope). Ces taches reposent sur une hase saillante, et présentent les caractères qui appartiennent à la syphilide tuberculeuse. Rarement elles sont luberculo-squameuses. Ces tubercules sont de même nature que les plaques muqueuses, ils n’en diffèrent que parce qu’ils occupent une région plus sèche, où la peau est moins fine qu’au pourtour des orifices et dans les plis de flexion, comme dans les régions inguinale et axillaire. On peut, sur certains sujets, suivre toutes les transitions et les voir prendre la forme humide et ulcéreuse dans les endroits où la peau est entretenue dans un état permanent d’humidité, soit par la sueur, soit principalement par l’urine; ces excrétions irritantes devant très-vraisemblablement, comme cause occasionnelle de localisation, jouer un rôle dans leur développement.

Nous avons déjà dit que ces plaques muqueuses ont pour siège de prédilection le tégument voisin des orifices naturels; on les retrouve au niveau des commissures palpébrales, surtout à l’angle externe, à l’entrée des narines, mais bien plus souvent sur les commissures labiales. Les lèvres sont croû-

1 Leçon clinique sur la syphilis des enfants nouveau-nés, dans Moniteur de Hôpitaux, p. 394. 1853.

teuses, gercées et fissurées. Ces fissures, parfois au nombre de dix, douze et plus, donnent à la bouche l’aspect radié de l’ouverture d’une bourse serrée par sou cordon.

Cet aspect caractéristique est très-fréquent à l’anus, où les fissures, devenues profondes, forment de véritables rhagades et laissent suinter un ichor sanieux et sanguinolent.

Lorsque ces ulcérations linéaires ont duré longtemps, qu’elles ont profondément entamé le derme, elles laissent autour de l’anus, des lèvres ou même des narines des cicatrices d’abord bleuâtres, puis blanchâtres qui sont indélébiles.

Impétigo. — Il est parfois difficile de reconnaître les plaques muqueuses au pourtour de la bouche ; elles se confondent très- souvent avec les ulcérations recouvertes par des croûtes d’impétigo, avec lesquelles, du reste, elles coexistent souvent.

L’impétigo débute par des vésicules d’abord transparentes surmontant une élevurc inflammatoire peu marquée. Souvent, disposées par groupes, parfois confluentes, ces vésicules deviennent purulentes, se crèvent, le pus se dessèche et forme une croûte tantôt jaunâtre, mais plus souvent sanguinolente et brunâtre. C’est surtout au pourtour de l’orifice des fosses nasales, autour de la bouche et sur les lèvres, sur les paupières, sur le front, sur le cuir chevelu, qu’on observe ces pustules d’impétigo. Les signes de coloration de la base sont rarement assez tranchées pour permettre de les distinguer des autres éruptions impétigineuses, si communes chez les enfants.

Nous rompons ici un moment avec l’ordre anatomique pour dire un mot de l 'engorgement ganglionnaire ; il n’a pas dans

la maladie qui nous occupe l’importance qui lui a été attribuée dans la syphilis acquise. Chez les enfants en proie à la syphilis congénitale, il n’existe jamais isolément, on ne l’observe que consécutivement à l’apparition des plaques muqueuses, et généralement pendant leur période d’ulcération. Aussi le gonflement des ganglions inguinaux est-il moins rare que celui des ganglions cervicaux. Ce dernier n’existe guère en l’absence de pustules d’impétigo sur le cuir chevelu.

Quant aux autres syphilides, elles sont rares, la „ roséole , donnée comme très-fréquente par les auteurs qui ont voulu retrouver chez l’enfant la succession des syphilides qui s’observe chez l’adulte, n’offre qu’exceptionnellement des caractères assez évidents pour qu’on puisse la reconnaître. M. Bassereau 1 a vu débuter, le troisième jour après la naissance, un érythème papuleux syphilitique, compliqué bientôt de coryza. L’éruption, étendue sur presque tout le corps, avait commencé au front et aux joues par des taches d’un rouge terne, qui prirent ensuite la teinte cuivrée et devinrent légèrement saillantes.

Les tubercules cutanés profonds , qui peuvent se rapporter à la période tertiaire de la vérole sont loin d’ètre communs, ils sont admis cependant par bon nombre d’auteurs, qui les désignent sous des noms différents. Tout en les comparant aux tumeurs gommeuses des adultes, Berlin 2 en donne une description assez vague , et les deux observations qu’il cite à l’appui nous montrent qu’il confondait les phlegmons avec ces tumeurs.

Les nouveaux-nés atteints de vérole constitutionnelle, dit

1 Traité des affections de la peau symptomatiques de la syphilis , p. 541 . 1852-

2 Loc. cit . , p. 81

M. Putegnat1, présentent quelquefois une sorte de syphilide très-grave, que nous nommons, avec M. Gazenave, syphilide tuberculeuse, perforante ou rongeante, ou térébrante, avec quelques auteurs.

Voici à quels symptômes on peut la reconnaître :

Des tubercules arrondis, mamelonnés, après être restés longtemps stationnaires, tout à coup et sans causes appréciables se ramollissent par l'inflammation et s'ulcèrent.

L’ulcération gagne en étendue et en profondeur en détruisant la peau et le tissu sous-jacent. Elle se recouvre d’une croûte épaisse, noirâtre et adhérente, laquelle, en tombant pour se reproduire, laisse voir chaque fois une ulcération plus large et plus profonde. D’autres fois, un point de sa surface ou de ses bords se tuméfie, devient douloureux, puis bleuâtre, et tombe mortifié, laissant une nouvelle plaie dont les bords sont durs, violacés, rougeâtres, sécrétant un liquide sanieux ou séro-purulent qui irrite les parties environnantes.

Cet accident essentiellement consécutif, toujours très-grave, constitue le lupus syphilitique du nouveau-né.

M. Bassereau2 relate trois faits dans lesquels il a constaté :

1° Quinze jours après la naissance, des petites tumeurs, sorte de tubercules sous-cutanés, qui, devenues rapidement fluctuantes, se sont ouvertes et ont produit des ulcérations profondes analogues à des chancres phagé déniques.

2° Chez un autre enfant, né des mêmes parents (quatre ans après le précédent), au vingtième jour se développèrent de gros tubercules syphilitiques érodés, d’un rouge cuivré, occupant la partie postérieure de l’avantbras.

1 Putegnat de Lunéville : Mémoires sur le lupus , insérés dans la Gazette des Hôpitaux. 1842.

3 Loc. cit., p. 541.

3° Enfin, sur un autre enfant qu’il vit avec M. Ricord, survinrent, vingtcinq jours après la naissance, des tubercules profonds qui s’ulcérèrent rapidement. Les ulcérations étaient taillées à pic. Le père était atteint de syphilis tertiaire. La mère n’avait jamais présenté trace de syphilis.

Ces tubercules profonds de la syphilis congénitale ont été minutieusement décrits par Rinecker1, sous le nom de syphilis nodosa.

On trouve, dans Virchow2, l'observation suivante :

« Un enfant eut un panaris, puis des tubercules nombreux, ulcérés, couvrant tout le corps, mais siégeant principalement aux extrémités supérieures. Tubercules rougeâtres ou jaunâtres, à sommet un peu déprimé et recouverts dans les points suppurés par des croûtes d’un brun rouge ou jaunâtre. Ils étaient formés par une couche périphérique dense, contenant à l'intérieur un pus épais, visqueux et jaunâtre. De chaque petit tubercule partait un cordon lymphatique relativement volumineux, et au bras gauche tous les cordons aboutissaient aux ganglions axillaires tuméfiés et d’un rouge bleuâtre. »

L'auteur se demande si cette disposition est secondaire ou tertiaire, ou si elle est de transition.

Membranes muqueuses : — L'expression de la syphilis congénitale sur ces membranes est la plaque muqueuse ; rare sur la langue, on la voit surtout à l’isthme du gosier, sur le voile du palais, sur les amygdales, à la partie interne des joues; elle y présente les mêmes caractères que chez l’adulte : une sorte de couche adhérente, sans limites décidées, d'un blanc opalin,

1 Würzburg Verhandl. , vol. III, p. 375.

Gesammelte Abhandl., p. 295.

grisâtre, opaque au centre, diminuant d’épaisseur à la périphérie, laisse voir par transparence la rougeur ordinairement assez prononcée de la membrane sous-jacente. Au voisinage, celle-ci est enflammée, tuméfiée, d’une rougeur foncée. Plus tard, ces plaques muqueuses peuvent s’ulcérer.

Est-ce l’extension de cette inflammation au larynx ou une autre altération qui détermine la raucité du cri et de la toux qu’on observe quelquefois?

Coryza. — Le coryza coïncide assez fréquemment avec les premiers symptômes. L’entrée des narines, gercée, radiée par des fissures qui souvent laissent écouler du sang, est obstruée par des croûtes à travers lesquelles suinte un mucus sanieux. Le coryza est-il produit par des plaques muqueuses sur la membrane de Schneider? n’est-il que le résultat de l’extension de l’inflammation développé à l’orifice des fosses nasales par les pustules d’impétigo? ou bien, peut-il résulter de l’une ou l’autre de ces causes, ou de toutes deux réunies? C’est ce qui est le plus probable, car, dans la syphilis congénitale, les ulcérations profondes de la muqueuse, la destruction des cartilages sont des faits beaucoup plus rares que ne l’admettent plusieurs auteurs qui font autorité dans la science.

Otorrhée. — On a aussi observé l’otorrbée, mais dans aucune observation je n’ai trouvé dé détails sur l’état de la membrane qui tapisse le conduit auditif externe, ni rien qui permette d’attribuer à cet écoulement des caractères spécifiques

Névroses. — Enfin, la syphilis congénitale peut-elle se révéler par des accidents nerveux, tels que la céphalée, si fréquente dans la vérole constitutionnelle des adultes? On peut

le présumer par analogie lorsqu’on constate chez les enfants un état de souffrance prolongée dont on ne peut trouver la cause organique. Le docteur Pitschaft 1 2 avait fait la remarque que les enfants issus d’un père syphilitique sont souvent tourmentés d’une insomnie opiniâtre. M. René Vanoye (Journal de médecine et de chirurgie pratique , 1849, p. 273) a corroboré cette assertion par le récit d’un fait curieux dans lequel le succès du traitement tend à confirmer le diagnostic.

Un petit garçon de quatorze mois, chétif, malingre depuis sa naissance, passait toutes les nuits en cris et en plaintes. Après l’essai inutile de plusieurs moyens, M. Vanoye, soupçonnant un vice syphilitique que les antécédents des parents rendaient très-probable, prescrivit des bains de sublimé. En peu de temps l’état du malade s’améliora, les nuits devinrent parfaitement paisibles.

Altérations viscérales. — A l’autopsie des enfants qui succombent à la syphilis congénitale, on a constaté maintes fois les altérations viscérales (foie, thymus, poumon) sur lesquelles j’ai insisté en traitant des manifestations observées sur le fœtus; je n’y reviendrai pas. Je renverrai aussi au même chapitre pour l’étude des altérations osseuses et des lésions rares qui peuvent s'observer pendant le premier âge.