CHAPITRE X

DU ROLE DE L'HÉRÉDITÉ DANS LA TUBERCULOSE. — HÉRÉDITÉ DE TERRAIN. — HÉRÉDITÉ DE GRAINE

On a beaucoup écrit sur l’hérédité tuberculeuse ; la question cependant n'est pas encore entièrement élucidée. Personne ne songe à nier le rôle important joué par l’hérédité dans la tuberculose, mais on n’est pas d'accord sur la façon dont elle se manifeste. Les uns, et ce sont de beaucoup les plus nombreux, n’admettent que l’Aérédité de terrain. Suivant eux, l'enfant, né de parents tuberculeux, vient au monde tuberculisable et non tuberculeux. C’est, en un mot, ainsi que l’a écrit M. le professeur Bouchard, « la tuberculose en expectative, en possibilité et non en nature que les parents transmettent à leurs enfants ». D’autres pensent qu'à côté de cette hérédité indirecte il est possible d’en invoquer une autre, directe, immédiate, l'Aérédité de la graine.

C’est à M. Landouzy que revient incontestablement l'honneur d’avoir démontré (1883), après Baumgarten (1), l'existence de cette hérédité directe, qu’il n’est plus possible de nier aujourd’hui, en présence des faits cliniques et expérimentaux qui ont été publiés dans ces dernières années.

Au premier abord, cette idée de la transmission de la tuberculose de la mère au fœtus semble naturelle ; on sait, en effet, que le passage à travers le placenta de principes infectieux contenus dans le sang de la mère a été démontré pour le charbon, la variole, la fièvre typhoïde, ete., etc. Cependant, quand on examine

(4) BAUMGARTEN, Ueber latente Tuberculose (Volkmanns Sauuntung, 1880, ne 21 et Zeitschr. f. klin. Med., 1883, VI, p. 71).

ss QUE

attentivement les faits, on constate que pour la tuberculose les choses ne se passent pas comme dans les maladies que nous venons de citer. Dans ces dernières l'infection sanguine est fréquente, elle est constante même pendant un certain temps; elle est, au contraire, d’une extrême rareté dans la tuberculose. C’est à ce fait qu'il faut attribuer sans doute le petit nombre des cas de tuberculose congénitale.

Pendant l’année que nous avons passée dans le service de M. Landouzy, à la crèche de l'hôpital Tenon, nous avons eu l’occasion d'examiner de nombreux enfants, ayant succombé à deux, trois, quatre mois, à une tuberculose diffuse, vérifiée à l’autopsie, Le jeune âge de nos petits malades, la généralisation des lésions tuberculeuses à presque tous les organes, la coexistence constante d’une tuberculose maternelle que nous constalions nous-même ou d’une tuberculose paternelle que l’interrogatoire de la mère nous révélait, voilà toute une série de raisons cliniques qui, au premier abord, imposait à notre esprit l'idée d’une tuberculose héréditaire directe dans quelques-uns de ces cas. Mais, en examinant attentivement chacune de ces observations, en recherchant le début des manifestations tuberculeuses chez nos bébés, en constatant que le plus souvent nos petits malades avaient vécu à côté de leurs parents tuberculisés, qu'ils avaient eu, en conséquence, bien des chances d’avoir été conlagionnés, nous sommes arrivé à.cetle conclusion, opposée à nos premières impressions, qu'il s'agissait dans tous les cas d’une tuberculose acquise.

D'ailleurs, un cas de contagion indéniable, observé par nous dans le service, sur un bébé de trois mois, né d’une mère morte de ramollissement cérébral (pas de tuberculose à l’autopsie), élevé depuis sa naissance dans nos salles, nous a montré, avec la possibilité d’une contagion précoce, la rapidité d'évolution et l'extension des lésions tuberculeuses acquises (obs. Marie N...).

La transmission directe de la tuberculose de la mère au fœtus n'en demeure pas moins bien établie, les faits cliniques et expérimentaux que nous alions rapporter le prouvent surabondamment, mais, il faut bien le dire, elle est exceptionnelle.

Faits cliniques. — 1° Chez l'homme. — Les plus anciens, chez l’homme, sont ceux de Charrin, de Berti et de Merkel. Le pre-

mier (1), publié en 1873, est relatif à un cas de tuberculose généralisée chez un fœtus de sept mois et demi dont la mère était morte phtisique. On trouva à l’autopsie du fœtus des lésions tuberculeuses de tous les organes, spécialement du foie, de la rate et des ganglions.

Berti (2) a publié deux observations, dont une au moins peut être considérée comme un cas de tuberculose congénitale. Fille née à terme d'une mère phtisique, qui succomba le neuvième jour après sa naissance et à l’autopsie de laquelle il trouva deux cavernules dans le bord postérieur du lobe inférieur du poumon droit remplies de matières caséeuses. L'examen histologique de ces cavernes fut fait, et il démontra la nature tuberculeuse de la lésion.

Dans le cas de Merkel (3), la mère, tuberculeuse au moment de l'accouchement, succombe deux jours après sa délivrance. A l’autopsie, on trouve une tuberculose miliaire généralisée. L'enfant, né à terme, portait au moment de sa naissance une tumeur jaunâtre du volume d’un gros pois au niveau de la voûte palatine. Il succomba athrepsique, et à l’autopsie on constata une tuberculose de la voûte palaline et une tuberculose osseuse en arrière de l’articulation coxo-fémorale.

Au dernier Congrès de la tuberculose, Jacobi (de New-York) est venu rapporter un cas de tuberculose congénitale qu'il a observé en 1861 (4). En voici le résumé : il s'agit d'un fœtus né au septième mois d’une mère morte phtisique, trois semaines après son accouchement; Le fœtus présentait à la surface du foie, dans le péritoine hépatique, dans la rate, dans la plèvre pulmonaire droite, un grand nombre de granulations miliaires. L'examen microscopique démontra qu'il s'agissait de tuberculose.

. La dernière observation connue de tuberculose congénitale est celle de Sabouraud (5).

(1) Caarrin, Tuberculose congénitale chez un fœtus de sept mois et demi (Lyon médical, 1873, n° 14, vol. XII, p. 295).

(2) Berrr en 1882, Inforno alla possibilita di processi tisiogeni congeniti (Bolletino delle scienze mediche di Bologna, 1882, p. 29).

(3) Merkez, cité par Ollendorff, Zereditüt der Lungentuberculose (Zeïtschrift für Rlinisch Medicin, 1884, t. VIII, p. 559).

(&) Jacogr (New-York), Cus unique de tuberculose congénitale (Congrès de la tuberculose, 1891 ; — Bulletin médical, 1891, p. 762).

(5) Sasouraun, Tuberculose congénitale (Société de Biologie, décembre 1891).

Il s’agit d’une femme présentant une induration légère de ses deux sommets avec quelques signes de ramollissement au sommet gauche. Cette femme accoucha à terme le 5 août; elle quitta le service le 16, sans que sa tuberculose ait fait des progrès.

L'enfant — une fille — bien conformée et de poids normal, reste bien portante jusqu'au neuvième jour : elle présenta alors un peu de météorisme et une diarrhée légère. Le dixième jour, apparition d'une teinte cyanique généralisée ; à l’auscultation, râles fins disséminés dans l'étendue des deux poumons. Pas de convulsions; plus de diarrhée. Morte sans autre accident, le onzième jour au matin.

L’autopsie, gênée par une opposition, ne put être faite que pour le foie et la rate. Le foie, sans trace de périhépatite, normal comme couleur, dimension et poids, était criblé dans toute son épaisseur de milliers de petites granulations d’un millimètre à deux de diamètre, toutes égales entre elles. La rate, petite, contractée, sans périsplénite, était farcie de tubercules de volume très différent.

L'examen histologique du foie montre qu'il n’y a plus trace de lobulation normale. Les cellules sont agglomérées sans ordre entre les productions tuberculeuses ; les capillaires sanguins très dilatés sont chargés de globules blancs.

Les tubercules, de volume variable, paraissent avoir pour centre le centre du lobule, la veine sus-hépatique, quelquefois reconnaissable et dont la paroï est toujours criblée de noyaux. Le centre des tubercules est formé d’une masse granuleuse, parsemée de quelques noyaux qui deviennent plus nombreux au pourtour de la lésion.

Dans la rate on trouve des lésions vasculaires, épaississement des tuniques et proliférations nucléaires plutôt localisées autour des artères qu'autour des veines. On y rencontre des tubercules innombrables, quelques-uns énormes.

L’examen bactériologique a démontré avec le liquide de Ziehl quelques rares bacilles dans le foie, de très nombreux, au contraire, avec le violet de gentiane aniliné d’Erlich. Dans la rate, mêmes constatations.

Pour compléter cette observation, nous devons en quelques mots résumer l’observation de la mère morte le 3 octobre, c’est-àdire deux mois après l'accouchement. La tuberculose pulmonaire

fit des progrès rapides, en même temps que se prononçaient tous les jours les signes d’une néphrite, avec douleurs de reins et urines sanglantes. La malade fut prise dans les derniers jours de phénomènes méningitiques et mourut dans le coma. Jusqu'à l’autopsie, le diagnostic fut hésitant entre une granulie et une néphrite aiguë terminée par urémie. A l’autopsie, on ne trouva de tuberculose qu'au niveau des poumons {lésions anciennes). L'examen bacillaire du foie, de la rate, des reins est resté négatif. Il n’y avait pas de tuberculose du côté de la mamelle ni au niveau des organes génitourinaires. La femme était donc morte de néphrite aiguë.

L'intensité des lésions tuberculeuses chez cet enfant de onze jours ne permet pas de douter un instant que la transmission de la tuberculose s’est faite directement de la mère au fœtus. Il est regrettable que le placenta n'ait pas été examiné ; on y aurait pu trouver des lésions qui auraient pu expliquer le passage du bacille de Koch.

De ces observations la plus probante est celle de Sabouraud, puisque l'examen microbiologique des organes atteints de tuberculose a démontré — ce que ne pouvaient montrer les observations

antérieures — l'existence de bacilles de Koch dans les lésions tuberculeuses.

2 Chez les animaux. — Plus nombreux sont les cas de tuber-

culose congénitale observés chez les animaux. Voici les principaux :

L'observation de Johne, de Dresde, publiée en 1885, est la première qui mérite d’être rapportée. Je l’emprunte à Queyrat, qui l'a publiée tout au long dans sa thèse (1).

Le 20 février 1885, une vache est tuée à l’abattoir de Chemnitz, atteinte de tuberculose pulmonaire très étendue. Dans l’utérus de cette vache était un fœtus de huit mois. Or on trouve sur ce fœtus, à la base du poumon droit, un nodule jaune grisâtre du volume d’un pois. Les ganglions bronchiques sont augmentés de volume : l’un d’eux est caséeux. Le foie est parsemé de tubercules miliaires; les uns grisâtres, les autres caséeux, quelquesuns même calcifiés. La recherche des bacilles, faite d’après la

(1) Quevrar, Tuberculose du prémier âge. Thèsé inaugurale de Paris, 1886.

He méthode de Koch et Neelsen, en a démontré l’existence dans les

cellules géantes de ces tubercules.

Les deux observations de Malvoz et Brouwier (1) sont égale-

ment très démonstratives.

PREMIÈRE OBSERVATION. — Le 25 janvier 1889, nous recevons de M. Lefebvre, médecin-vétérinaire, le foie et les poumons, accompagnés de leurs ganglions, d'un fœtus de huit mois trouvé dans la matrice d’une vache atteinte de tuberculose généralisée (l'utérus de celle-ci était pourtant indemne).

Le foie mesure 11—7—3 centimètres ; à sa face inférieure, on reconnaît la veine ombilicale rampant dans le sillon antéro-postérieur gauche et se bifurquant en deux branches secondaires, dont les subdivisions se perdent dans la substance hépatique. Tout le long de la branche transversale de bifurcation sont appendus, au niveau du hile de l’organe, une dizaine de ganglions lymphatiques dont les uns mesurent à peu près 4 millimètres suivant leur plus grand diamètre, les autres jusqu’à 1 centimètre. Ces ganglions présentent presque tous, à peu près à leur centre, un petit foyer irrégulier, formé par la confluence de petits points caséo-crétacés, gros chacun comme une tête d’épingle, se laissant énucléer facilement.

Dans la substance hépatique elle-même, on trouve, notamment au voisinage de la face convexe de l’organe, quatre ou cinq granulations, de 4 millimètres environ de diamètre, nettement limitées, d’une coloration blanc grisâtre, faisant saillie sous la capsule. Quelques autres foyers, de même volume à peu près, se retrouvent plus profondément logés dans le parenchyme.

À l’endroit du hile pulmonaire, un peu en dessous de la bifurcation de la trachée, on trouve un paquet formé d’une douzaine de ganglions lymphatiques, un peu plus volumineux que ceux du hile du foie.

Ces ganglions présentent à leur centre les mêmes petits points jaunâtres, crétacés, signalés dans les ganglions du foie.

Ni les poumons d’aspect atélectasique, ni les plèvres ne présentent de néo-formation pathologique.

Les coupes microscopiques pratiquées à travers les nodosités du parenchyme hépatique ont montré que ces dernières étaient formées entièrement par des follicules dits tuberculeux, avec nombreuses cellules géantes, à noyaux disposés à la périphérie de l’élément, et au centre en coagulation nécrotique. Ces foyers d'apparence tuberculeuse étaient véritablement encapsulés au sein de la substance hépatique.

Nous avons recherché le bacille de Koch par la méthode de Herman. Nous avons vu facilement quelques bacilles, cinq ou six, dans certaines cellules géantes et d’autres bacilles de même aspect disséminés dans le tissu de granulations lui-même.

Mais la nature véritablement tuberculeuse de ces lésions a été le mieux

(1) Mazvoz et Brouwier, Deux cas de tuberculose bacillaire congénitale (Annales de l'Institut Pasteur, 1889, p. 153).