OBSERVATION I

Malade de MM. Lerebouilet et Mouzon, observé par nous à l'hôpital Laënnéc

Syndrôme adiposo-génital avec troubles visuels sans

déformation de la selle turcique

Le malade V. C..., âgé de 23 ans, vicnt consulter en 1917. dans le service du Pr Dejerine pour des troubles visuels et pour des troubles de développement.

L’interrogatoire desf parents ne révèle aucun antécédent spécifique. Pourtant on note chez le père de l'inégalité pu-

pillaire sans troubles de la vision avec réaction pupillaire paresseuse à gauche etrigidité pupillaire à droite. La réaction de Bordet-Wassermann est négative.

Notre malade est le quatrième de six enfants. [’ainé est bien portant, le second est mort-né, le troisième serait mort de «méningite » à 13 ans. Quand aux deux autres, jun âgé de 26 ans est réformé pour mal de Pott et on constale chez le deuxième, une otorhée ancienne. Chez les deux, la réaction de Bordet-Wassermann est négative, les pupille réagissent normalement, mais on note des tubercules SUpPplémentaires à la face interne des premières molaires. Le . développement physique et intellectuel du malade fut normal jusqu’à l’âge de 12 ans. À cette époque sa croissance s'arrête et il se plaint d’une légère baisse de l’ouie. Les premiers troubles graves apparaissent à 17 ans, et sont

constitués par la céphalée et des vomissements. Puis la cé-

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phalée diminue, mais survienf de la diplopie qui disparaissait en quelques semaines. Notons que l'arrêt de croissance‘ s’est accompagné d’une augmentation notable de lembonpoint.

En juin 1913, grande baisse de l’acuité visuelle sans re:

reprise des troubles antérieurs (céphalée, vomissements, déplopie). M. Rochon-Duvigneaud, consulté à cette époque, conseille un traitement mixte par l'iodure de potassium et le briodure de mercüre qui fut suivi d’une. amé- Jioration de quélques mois. A partir de février 1914, la vue baisse de nouveau et aboutit à la cécité de l'œil droit avec hémianopsie temporale à gauche. L'état de la vue est slationnaire de 1914 à 1917, tandis la diminution de l'adiposité a transformé le malade en un type infantile pur.

À ce moment, le malade se présente avec la physionomie d’un enfant de 13 ans. Les fontanelles sont fermées, il n’ÿ a pas de déformatious craniennes. Les dents seraient régulières sion neconstatait pas l'implantation défectueuse des incisives médianes supérieures et l'existence de cupides supplémentaires à la face interne des premières grosses molaires supérieures. La voix est claire et d’une tonaNté élevée. Le corps thyroïde n'est pas accessible à la palpation. Le corps est bien proporlionné. Il n’y a pas d'augmentation de volume des épiphyses ; la radiographie montre que celles des doigts et des orteils ne sont pas encore soudées. L’adiposité est assez marquée au niveau de la région ma- à maire, de la paroi abdominale et delarégion hypogastrique. Les organes génitaux externes sont atrophiés ; le testicule : droit a’ la dimension d’un pois, le testicule gauche est à peine perceptible.

L'examen des yeux révèle un léger strabisme intermit-

. tent qui augmente dans le regard à droite. Léger nystagmus dans les mouvements de latéralilé, Ces troubles fuga-

ces sont peut-être liés à lamaurose de l’œil droit qui ne converge pas. Le réflexe pupillaire existe à gauche avec réflexe consensuel à droite. L’exitation de la retine droite ne donne qu’un réflexe paresseux avec un reflexe consensuel à gauche qui est faible et qui ne dure pas.