DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES DISSÉMINÉES
Dès lPabord, une difficulté se rencontre sur notre chemin, résullant du fait que nous n’avons pas celte fois affaire à une maladie attaquant uniquement la moëlle épinière. Le cerveau y participe pour ainsi dire régulièrement. C’est donc une affection cérébro-spinale dans toute lacception du terme. ;
De plus, fait important, la sclérose en plaques disséminées se complait à affecter la marche la plus variée, des symptômes changeants et nombreux, dont les combinaisons très diverses déroutent souvent l'observateur. Néanmoins, en examinant la marche la plus fréquente de cette affection, en en relevant les symptômes les plus importants et les plus constants, nous nous efforcerons d’en tracer une courte esquisse.
Cruveillier le premier, dans son grand atlas, nous donna une description un peu exacte de la maladie, relevée par de nombreuses et belles illustrations. Mais ce ne fut guère que dans ces dernières années, à la suite des beaux tra-
LRQ vaux de Charcot, que parurent soit en France, soit en Allemagne, de nombreuses études s’occupant de la sclérose en plaques disséminées et qu’on arriva à se formuler la maladie d’une façon un peu précise.
Analomie pathologique. — Nous avons déjà signalé le caprice avec lequel les symptômes cérébraux et spinaux se plaisent à se combiner, à se grouper. C’est à l’analomie pathologique que nous en demanderons l’explication.
Que nous dit-elle à ce sujet? Ce qui frappe l'œil dès l’abord, c’est l'absence d’une modification pathologique systématique de certaines parties bien déterminées de la moëlle épinière et du cerveau. Nous avons des taches grisâtres, de nombre et de dimensions variables, paraissant jetées comme par l'effet du hasard sur toute Pétendue et les portions les plus diverses de la moëlle épinière, du pont de Varolle, du cerveau, du système nerveux central, en un mot. On les rencontre même aussi dans les nerfs crâniens, comme l'optique, l’olfacteur, le trijumeau et dans les racines spinales nerveuses, tandis que, jusqu'ici, les nerfs périphériques paraissent être épargnés. Ges taches, en général bien limitées, colorées en gris, sont facilement reconnaissables au toucher, par l'augmentation presque constante de leur résistance.
Le microscope nous apprend qu’elles doivent deur origine à une véritable myélite interstitielle chronique, se traduisant par une augmentation du tissu conjonetif et de ses noyaux, la présence de corps amylacés, etc. Les fibres nerveuses, de plus en plus menacées dans leur existence, finissent par disparaitre dans leur presque totalité. Jusqu'ici, il a été complètement impossible de constater un plan régulier dans la distribution de ces taches. On l’a bien essayé. On à cru reconnaitre que, dans la moëlle épinière, par exemple, les cordons blancs antérieurs latéraux étaient
M. M — atteints de préférence, mais les derniers travaux n’ont pas confirmé ces observations. Nous trouvons ces taches affectant indifféremment les cordons blancs antérieurs, latéraux ou postérieurs, les cornes grises, les régions les plus diverses de la moëlle allongée et du pont de Varolle. Dans le cerveau, nous les rencontrons le plus souvent dans les masses blanches centrales, les parois des ventricules, le corps calleux, sans toutefois qu’elles épargnent le corps strié, les couches optiques, etc. La substance corticale grise seule parait en être plus ou moins indemne et n’être que plus rarement attaquée. Quant au cervelet, les masses centrales y paraissent attaquées de préférence aux corticales, qui sont plutôt épargnées.
Etologie : À quoi attribuer cette singulière affection? Nous serons brefs et pour cause : c’est qu’en effet nous ne savons presque rien de positif à ce sujet. Nous retrouvons ici la plupart des causes énumérées dans le chapitre précédent, qui, il faut l’avouer, ne nous satisfont guère.
Ici aussi, l’on a avancé l’hérédité; Duchenne et Erb l'ont constatée chacun dans wn cas; mais les observations sont encore trop isolées pour donner lieu à des déductions un peu certaines. Puis on s’est rabattu sur les refroidissements, les efforts intellectuels et corporels, les trauma, chutes, ébranlements. Les émotions produites par l’incendie, des rencontres de chemins de fer, paraissent aussi, dans quelques cas, n'avoir pas été sans influence sur la Production de la maladie. L'on à aussi vu la sclérose en plaques disséminées succéder à des maladies aiguës, comme le typhus, le choléra, etc. Mais, reconnaissons-le, tout ceci est encore bien vague et reposant bien plus sur des hypothèses que sur des preuves.
. En revanche, ce qui est mieux établi, c’est que cette affection parait s'attaquer de préférence aux jeunes gens et
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aux adultes, de 10 à 35 ans, et qu’elle ne se rencontre presque jamais après 45 ans. Elle est de même très rare chez les enfants au-dessous de 10 ans.
Quant à l'influence du sexe, si, d’un côté, d’après Charcot, le sexe féminin parait être favorisé d’une prédisposition spéciale à cette maladie, cette assertion a été mise en doute par la plupart des auteurs, et la question reste encore en suspens.
Symplomatologie : Comme nous l'avons dit plus haut, le propre de la sclérose en plaques disséminées est de présenter une combinaison fort riche et variée de symptômes cérébraux et spinaux. Aussi comprendra-t-on qu’un groupement de ces symptômes, une classification de la maladie en stade initial et déclaré, ne présentent pas le même degré de sûreté que pour le tabes, par exemple.
Quelques auteurs français ont voulu distinguer dans [a sclérose multiple les trois formes suivantes :
1° Forme cérébro-spinale.
2 Forme cérébrale.
30 Forme spinale.
Quelque satisfaisante que cetie classification puisse paraitre au point de vue théorétique, au point de vue pratique elle est loin de l'être également. Nous ne pouvons admettre ces deux dernières formes, en effet, que comme expliquant une prédominance des symptômes cérébraux ou spinaux dans tel ou tel cas. Mais la forme cérébrale pure parait être d’une telle rareté, la forme spinale, quoique mieux constatée, former tellement l'exception, que nous croyons ne pas rencontrer de contradicteurs, en parlant dans ce chapitre de la sclérose en plaques disséminées comme d’une affection cérébro-spinale. Une fois ceci bien établi, Charcot nous parait avoir distingué avec assez
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de bonheur, en se basant sur l’ordre de production et la marche la plus fréquente des symptômes, trois différents degrés dans cette affection.
Dans le premier degré ou époque de formation, la maladie se développe en général lentement; elle est alors peu accentuée, Pendant des années, le malade se plaindra peutêtre de temps en temps de vertiges, de maux de tête; ou bien ce seront plutôt les désordres spinaux qui prédomineront, des troubles de motilité peu prononcés, une légère modification de la sensibilité; puis, à ces symptômes progressant d’une façon continue, viendront s’en ajouter de nouveaux et nous aftemdrons ainsi le second degré de la maladie ou état de développement complet. Parfois, c’est presque sans transition que nous y arriverons; ce sera peut-être une attaque apoplectiforme qui ouvrira la scène, attaque suivie bientôt de symptômes dont le nombre et la gravité, malgré ce brusque début, ne nous laisseront aucun doute sur la nature du mal.
Notre patient est donc atteint d’une sclérose en plaques disséminées bien caractérisée. Examinons-le d’un peu plus près.
Ce qui nous frappe en premier lieu, ce sont des troubles prononcés dans le domaine de la motilité. Il ne marche qu'avec peine, sa démarche a peut-être un caractère spastique ou bien notons-nous, au contraire, une alaxie caractérisée. Peu à peu, une parèse croissante s'empare d’abord de ses jambes, puis peut-être de ses bras, quoiqu’à un moindre degré, et les rend impropres à tout genre de service, À la paralysie se joint une tension croissante, une raideur tonique des muscles de plus en plus fréquente, désénérant à la fin en une véritable contracture prononcée, surtout aux jambes. Notre malade fait-il un mouvement, veul-il approcher quelque chose de sa bouche, par exem-