É HP

diminuant, à mesure que nous nous éloignons du point de départ de la maladie. Ainsi souvent, dans la portion cervicale, les cordons postérieurs ont recouvré leur couleur normale, hormis peut-être une zone grisâtre occupant la portion la plus rapprochée du sillon médian postérieur, « cordons de Goll ». Mais où commence cette coloration? Charcot et Pierret étant parvenus à observer des cas de tabes aux débuts, ont constaté que la portion de la moëlle la première atteinte est la partie externe des cordons blancs postérieurs, « bandelettes externes, de Charcot, Keilstränge, de l’école allemande ». D’après ces mêmes auteurs, l'affection des cordons de Goll ne serait alors qu’une dégénérescence secondaire.

Souvent aussi, les portions voisines de la moëlle ne sont pas complètement indemnes. On rencontrera souvent une coloration en général assez effacée des cordons blancs la- .téraux contigus, et les cornes grises postérieures présentent régulièrement une teinte plus foncée et normale. Il serait peut-être à propos ici de faire remarquer que, correspondant aux portions affectées de la moëlle, les racines nerveuses postérieures sont, d’une façon constante, atrophiées, grisâtres, transparentes, que le liquide spinal est augmenté et la pie-mère épaissie et troublée.

Au microscope, on constatera une prolifération du tissu interstitiel et de ses noyaux, la présence de nombreux corps amylacés et. une disparition des fibres nerveuses d'autant plus complète que l'affection est plus ancienne. Comme nous l’avons déjà fait ressortir plus haut, ces modifications se rencontrent souvent, quoique à un moindre degré, dans les portions contiguës des cordons blancs latéfaux et dans les cornes grises postérieures. Les racines nerveuses postérieures et, fait encore non expliqué, le nerf optique, y participent souvent aussi.

Mais tandis que Leyden fait de tout cela une dégénérescence chronique des fibres nerveuses, Charcot et avec lui la plupart des auteurs voient dans le tabes une inflammation chronique, ayant, ilest vrai, son point de départ dans les éléments nerveux (sclérose parenchymateuse), mais entraînant une participation immédiate des éléments interstitiels (sclérose interstitielle).

Le tabes serait ainsi une véritable myélite, une inflammation chronique des cordons blancs postérieurs ayant son point de départ dans les bandelettes externes.

Etiologie : On s’est ingénié à trouver des causes variées et plausibles à cette maladie, qui se présente si fréquemment de nos Jours.

L’on a attaché d’abord une certaine importance à une prédisposition héréditaire et cela, nous parait-1l, avec raison. C’est ainsi qu’un auteur français, Carré, a pu constater dans une famille, pendant l’espace de trois génératons, non moins de dix-huit cas de tabes, qui, il est vrai, n'étaient pas tous absolument classiques. Friedreich a publié, dans le même sens aussi, un certain nombre d’observations, et si l’on ne peut, à proprement parler, établir une loi d’hérédité fixe, 1l parait avéré que certaines familles présentent une disposition spéciale aux névrosités, et plus spécialement au tabes.

Exposez ces gens venus au monde avec une prédisposition nerveuse spéciale à une cause débilitante, et le germe morbide latent en eux se développera facilement. Des excès sexuels répétés, de fortes fatigues intellectuelles et corporelles, des refroidissements, l’humidité, auront bientôt fait façon de ces constitutions affaiblies et le tabes trouve là un terrain tout préparé.

Depuis quelques années, il est un facteur dont l’école française surtout s’est attachée à faire ressortir de plus en

plus Pimportance. Cest le rôle de la syphilis dans la production du tabes. Fournier constate, par exemple, que, de trente malades atteints de cette affection, vingt-quatre avaient été antérieurement infectés de syphilis, et Vulpian admet l’énorme proportion de quinze sur vingt. Avec de pareils chiffres en mains, il nous parait difficile de récuser l'influence de cette affection comme cause déterminante et nous voyons les divers auteurs lui accorder aussi une place toujours plus large.

Mais on ne s’est pas arrêté là. On a aussi accusé l'usage immodéré du tabac. On a vu le tabes succéder à diverses maladies aiguës, comme le typhus, la pneumonie. Jaccoud Va retrouvé une ou deux fois à la suite de diphthérie ; mais ce ne sont là généralement que des cas isolés, ne permettant pas de formuler de règles générales.

L'âge et le sexe choisis de préférence par la maladie nous paraissent militer fortement en faveur des causes énumérées ci-dessus. C’est dans la force de l’âge, entre vingt-cinq et cinquante ans, époque où l’on est le plus exposé aux influences que nous venons de citer, que se rencontrent de beaucoup: le plus grand nombre de nos patients.

Nous nous permettons à l’appui de citer le tableau suivant, d’après Erb : Sur un nombre total de 68 tabétiques, nous n’en rencontrons que 3 ayant de 11 à 20 ans,

| 13. » 91 à 30 ans, 91 » 31 à 40 ans, 48 » ‘ 41 à 50 ans,

et 3 seulement de 51 à 60 ans.

L'influence du sexe, tout en ne pouvant pas être 6voquée comme un des arguments les plus décisifs, n’en est pas moins fort remarquable.

Parcourons les salles affectées plus spécialement aux tabétiques et nous sommes frappés de voir que les hommes livrent à notre maladie un contingent beaucoup plus nombreux que les femmes. À quoi attribuer cela? Selon toute probabilité, à ce que leur genre de vie et leurs occupations les exposent davantage aux influences délétères mentionnées. |

Ici, nous trouvons des différences assez prononcées entre les auteurs. Tandis que Carré admet, entre l'élément masculin et féminin, un rapport comme 2,5 est à 1,

pour Topinard, il est comme 5 est à 1, pour Schulze, comme 4 est à 1, et pour Erb enfin, nous avons l'énorme proportion de 8 à 1.

Malgré toutes ces variations, néanmoins nous trouvons partout une prédominance marquée de l'élément masculin.

Symplomatologie. — Plus encore ici que partout ailleurs, 1l importe pour le clinicien de pouvoir reconnaître et combattre la maladie dès ses débuts. Cette tâche lui sera généralement facilitée par le fait que les symptômes en sont assez constants. Pendant des mois, des années même souvent, le mal paraît se limiter et ne progresser qu’insensiblement. C’est ce que l’on peut désigner comme période initiale du tabes. C’est aussi à cette époque que la thérapie peut intervenir avec le plus de succès et que nous pouvons obtenir, comme nous lavons constaté plus d’une fois à l'hôpital de Bâle, des résultats dépassant presque notre attente.

À quoi reconnaîtrons-nous un tabes à ses débuts? Un malade se présente à nous. Pendant des années peut-être, il se sera plaint seulement de douleurs qu’il tient avec d’autant plus d'apparence de raison pour rhumatismales,

LU

A ee

qu'elles varient d'intensité et paraissent subir l’influence des saisons et des changements de température. Ces douleurs se produisent généralement par paroxysmes, ont un caractère lancinant, parcourant les jambes avec la rapidité de l'éclair. Bientôt, devenant de plus en plus répétées et presque intolérables, elles se répandent dans le tronc, plus rarement dans les bras. Ces douleurs sont un des symptômes les plus constants dans l’état prodromique de la maladie, et Charcot n’en a constaté l'absence que huit fois sur cent quarante.

Notre patient toutefois n’est pas encore au bout de ses peines. Bientôt il se plaindra d’une sensation de constriction des plus sensibles autour de l’abdomen (douleur en ceinture); puis ce sont d’autres troubles de la sensibilité, le plus souvent sous la forme de paresthésies, qui attireront son attention. Sensation de torpeur, de formication dans les extrémités inférieures, interposition de feutre entre le sol et la plante des pieds; puis, provenant d’une excitabilité anormale des nerfs sensibles musculaires, une sensation de fatigue, de lassitude, que le moindre effort vient augmenter.

Il est ici à propos de mentionner un des symptômes les plus fréquents du tabes à ses débuts. C’est la diminution aboutissant bientôt à une disparition complète des réflexes tendineux. Ce phénomène se rencontre, pour ainsi dire, d’une façon constante, et Erb n’en a constaté l'absence complète qu’une seule fois.

La motilité, elle aussi, ne demeure pas toujours parfaitement intacte. Le malade éprouve dans les jambes une certaine faiblesse dont il ne se rend peut-être qu'imparfaitement compte. Il cède plus vite à la fatigue et n’a plus dans la marche la même sûreté qu’autrefois.

Souvent aussi, à cette époque, sa vue laisse à désirer.

Tantôt c’est une diploplie, en général passagère, provenant de la parèse des divers muscles de œil (principalement du domaine de l’oculo-moteur); tantôt, malheureusement, nous avons à faire à une véritable atrophie du nerf optique aboutissant à une amaurose plus ou moins complète.

Souvent aussi, symptôme qu'Erb, par exemple, s’attache à faire ressortir, nous observons à cette période de la maladie un trouble dans les fonctions de la vessie se traduisant par une rétention ou une incontinence d'urine ; les organes génitaux peuvent être dans un état d’excitation ou de faiblesse se manifestant par une impuissance plus ou moins absolue, des pollutions répétées, etc., etc.

Charcot a attiré l’attention sur le fait que, quoique ces cas ne forment heureusement que la minorité, le patient est atteint de violentes crises gastriques paraissant en rapport avec les douleurs fulgurantes et se traduisant par une douleur intense qui, de l’épigastre, rayonne entre les deux épaules. Pendant ces crises, souvent'des plus pénibles, à l’action accélérée du cœur, à la fréquence du pouls, viennent s'ajouter de violents vomissements. Le reste du temps, l'estomac fonctionne d’une façon absolument normale.

Un symptôme assez rare que nous ne ferons que toucher en passant, parce que nous le rencontrons de préférence dans une période plus avancée de la maladie, c’est une affection douloureuse des articulations, surtout de celles du genou, du coude et de l'épaule (arthropathie des ataxiques). Charcot à rencontré cette affection cinq fois sur cinquante, succédant en général à des blessures, à des lésions diverses, et a constaté dans ces cas une lésion du groupe externe des cellules ganglionnaires des cornes grises antérieures. Ge qui paraît confirmer cette opinion, c’est que, d’après Remark, nous rencontrons parfois cette même arthropathie dans l’atrophie musculaire progressive.

ñ V9 LT 72] a

A ces symptômes, qui vont en sageravant de jour en jour, viennent bientôt s’en ajouter de nouveaux, qui plongent le malade dans un état des plus douloureux. C’est le second degré de la maladie ou tabes déclaré, désigné aussi parfois à cause du symptôme qui le caractérise le mieux, sous le nom de stadium atacticum.

Alors, tandis que les douleurs fulgurantes, la sensation de constriction autour de l'abdomen persistent, nous observons généralement une diminution de la sensibilité prononcée surtout dans les extrémités inférieures, gagnant fréquemment le trone et plus rarement les bras.

Quoique facilement constatable, cette anesthésie est loin d'atteindre le degré auquel elle arrive dans d’autres affections de la moëlle épinière, telle que la myélite transverse, la compression lente de la moëlle, etc.

Mais ce n’est pas tout. Nombre d’autres modifications se rencontrent encore dans le domaine de la sensibilité. Tantôt ce sont les perceptions du tact ou de la température qui paraissent comme émoussées, ou bien c’est de l’analgésie, un ralentissement dans la perception douloureuse accompagné d’hypéralgésie. Tout cela peut se présenter dans les combinaisons et les degrés les plus divers.

Un symptôme qui mérite de nous arrêter quelques instants et dont Leyden surtout s’est attaché à démontrer l'importance, c’est la diminution de la sensibilité musculaire. Pendant longtemps mal interprété et confondu avec les troubles de coordination, il est aujourd’hui mieux connu et a pu, dans sa marche, être étudié avec succès. Nous voulons parler d’un état dans lequel le malade ne se rend plus exactement compte de la position de ses Jambes. Conduisez-le dans un endroit obscur, il ne pourra contrôler la mesuré et la direction de ses mouvements;

faites-lui fermer les yeux dans la station debout, il vacil-

Le Votes lera, menacera de tomber à chaque instant, et ne saura plus se diriger avec quelque certitude.

Quoique rangés parmi les symptômes les plus constants du tabes, les cas abondent néanmoins dans la littérature médicale, où ces troubles de sensibilité, anesthésie cutanée et musculaire, ont fait entièrement défaut, alors que, remarquons-le bien, le malade présentait une ataxie des plus prononcées. Aussi, contre l'opinion émise par Leyden, Topinard et d’autres auteurs, admettons-nous aujourd’hui qu’il n'existe aucun rapport entre le degré du trouble de coordination et celui de l’anesthésie cutanée et musculaire. L'un peut manquer complètement là où l’autre frappe immédiatement l’observateur, et n’être que peu marqué là où l'autre est des plus marqués.

Nous avons prononcé plusieurs fois dans cette petite étude le mot d’ataxie; c’est là, en effet, un des symptômes les plus caractéristiques de laffection qui nous occupe, à tel point même que l’école française l’a désignée sous ce nom (ataxie locomotrice progressive).

Tout ceci nous amène à aborder le chapitre des troubles de la motilité. Nous avons vu plus haut que de fortes raisons nous portaient à exclure un rapport de dépendance entre l’ataxie et les troubles de sensibilité.

L'opinion la plus répandue est que lataxie provient d’une affection des voies coordinatrices de la moëlle, voies servant de communication entre les centres coordinateurs et les nerfs moteurs périphériques.

Charcot représente plus spécialement ce point de vue, qui, dès lors, a été partagé par nombre d’autres auteurs, par Immermann, entre autres. Ce dernier fait en outre ressortir l'importance du fait que ces fibres coordinatrices subissent une augmentation dans l'épaisseur de leur diamêtre en relation avec celle de la substance grise, là où les

Re — ‘acines nerveuses, plus spécialement destinées aux extrémités périphériques, abandonnent la moëlle épinière. Cela s’expliquerait facilement par le fait que, dans ces régions, un plus grand nombre de fibres coordinatrices sont nécessaires pour établir une communication entre les cellules

ganglionnaires de la substance grise.

Quelle est la portion de la moëlle épinière plus spéciale : ment affectée au parcours de ces voies ? Seraient-ce les cordons blancs postérieurs, comme nous serions tentés de le penser d’abord? Mais l’autopsie, en nous montrant parfois une dégénérescence accusée de ces cordons là où l’ataxie avait fait complètement défaut, vient remettre la question en suspens.

Regardons un peu marcher notre patient. Il projette vivement et brusquement la jambe latéralement et en avant, la pointe du pied haute et en dehors, le talon retombant lourdement sur le sol. Tout cela s’accentue de plus en plus. La démarche devient toujours plus irrégulière, brusque, saccadée, incertaine. Les genoux sont raides, et le malade suit des yeux avec inquiétude chacun de ses moindres mouvements.

Est-il au lit et lui faites-vous décrire une circonférence avec le pied, il obéira, mais avec de nombreux zig-zags, et si, au trouble de coordination, est venue s'ajouter une diminution de sensibilité cutanée et musculaire, son incertitude augmentera encore, lorsqu'il ferme les yeux.

Bientôt il ne pourra plus même marcher, se tenir debout; toute précision, toute régularité ayant disparu, il ne peut plus contrôler les mouvements de ses jambes dont, fait à noter, la vigueur même souvent n'a pas beaucoup souffert. Voulez-vous empêcher la flexion du genou, vous serez étonné de la résistance que vous renconirez encore

de" Spies dans ces membres devenus, du reste, impropres à tout usage.

A une époque plus avancée de la maladie, les bras seront peut-être atteints. Tout mouvement délicat et précis devient impossible ou du moins fort difficile, et l’ataxie gaonant les extrémités supérieures vient rendre le pauvre malade encore plus dépendant.

Outre ces symptômes atactiques, pour ainsi dire classiques, Friedreich à fait rentrer, avec raison, dans ce chapitre des manifestations qui, quoique rares, n’en sont pas moins intéressantes.

C’est d’abord un trouble dans le langage se traduisant par quelques phrases dites avec précipitation et interrompues par un temps d'arrêt plus ou moins long et accompagné de bégayement; puis, c’est un nystagme de nature atactique ne paraissant en relation avec aucune affection pathologique de l'organe visuel, mais se produisant uniquement lorsque le patient s'efforce de fixer un objet.

Pendant celte période, qui peut durer plusieurs années, cinq ans, dix ans, vingt ans même, si l'intelligence et l’état

de nutrition général du malade n’ont pas trop souffert, les symplômes décrits progressent d’une façon continue, les troubles de miction et de défécation s’accentuent, les réflexes tendineux ont complètement disparu. La vigueur, dont la conservation dans les extrémités nous avait frappée à maintes reprises, a fait place à une faiblesse générale, et le malade est condamné à une inaction complète.

Nous approchons lentement du dénouement de ce qu’on pourrait appeler le troisième degré de la maladie ou stadium paralyticum .

La faiblesse à dégénéré en paraplégie complète, les jambes sont raides, contractées, les muscles am aigris,

nr appétit a presque entièrement disparu, et bientôt le décubitus, la fièvre, viennent achever un organisme qui, miné par de longues années de souffrance, ne leur offre plus aucune résistance.

Après avoir retracé brièvement dans ces quelques pages un tableau de la maladie, nous les illustrerons par la publication de quelques cas traités dans le service de M. le professeur Immermann :

PREMIÈRE OBSERVATION

Reich, Jean, 34 ans, passementier. Entré le 6 octobre 1873. — Sorti le 4 février 1874. Non amélioré.

Etiologie : Habitation humide, pas de syphilis.

Symptôme initiaux : Formication dans le dos. Douleurs lancinantes. Plus tard grande faiblesse, surtout dans les jambes.

Etat actuel: Ataxie peu marquée. Sensibilité légèrement diminuée. Grande faiblesse des jambes. Réflexes tendineux manquent complètement. Incontinence d'urine. Yeux normaux.

Traitement: Nitrate d'argent, trois fois une pilule à 0,01. Bains quotidiens de 26° R.

DEUXIÈME OBSERVATION

X., 38 ans, ouvrier mineur. Entré le 26 juin 1874. — Sorti le 26 septembre 1874. Amélioré.

Etiologie : Refroidissements, habitation humide. Pas de syphilis ni de prédispositions héréditaires.

Symptômes initiaux : Engourdissement des mains et des pieds. Paresthésie des jambes. Douleurs lancinantes. Faiblesse de la vessie.

. Etat actuel: Ataxie prononcée; vigueur bien conservée. Sensibilité cutanée et musculaire notablement diminuée aux extrémités inférieures. Vacillement prononcé, les yeux fermés. Absence complète des réflexes tendineux. Incontinence d'urine.

Organes visuels normaux. Aux extrémités supérieures rien de particulier.

Traitement : Nitrate d'argent. Emploi journalier du courant constant descendant. Bains quotidiens de 26° R. et au-dessous, d’une durée d’une demi-heure.

Sorti amélioré en ce sens que l’ataxie avait diminué, lincontinence d'urine ne se produisait plus qu'à de rares intervalles, et la sensibilité cutanée et musculaire avait augmenté.

TROISIÈME OBSERVATION

Jellé, Pierre, 43 ans, agriculteur. Entré le 26 octobre 1878. — Sorti le 3 février 1879. Non modifié.

Etiologie : Inconnue.

Symptômes initiaux: Douleurs lancinantes. Paresthésie. Depuis un an beaucoup de peine à marcher.

Etat actuel: Ataxie prononcée. Vigueur bien conservée. Sensibilité cutanée et musculaire diminuée dans les extrémités inférieures. Vacillement prononcé, les yeux fermés. Réflexes tendineux manquent. Atonie de la vessie et des organes génitaux. Organes visuels normaux.

Traitement : Nitrate d'argent. Emploi du courant constant. Bains quotidiens de 26° R. et au-dessous.

QUATRIÈME OBSERVATION

Jäger, L., #7 ans, agriculteur. Entré le 21 février 1879. — Sorti le 5 juin 1879. Non modifié.

Etiologie : Inconnue.

Symptômes initiaux : Depuis un an, incontinence d'urine. Depuis six mois, engourdissement et faiblesse croissante des extrémités inférieures.

Etat actuel: Ataxie prononcée, légère anesthésie des jambes. Vacillement, lorsqu'il ferme les yeux. Incontinence d’urine. Depuis peu de temps douleurs lancinantes violentes. Douleur en ceinture. Réflexes tendineux manquent.

Traitement: Nitrate d'argent, galvanisation de la moëlle épinière. Baius quotidiens.