OBSERVATION III

Extraile de la thèse du docteur Perruchot.

G., 28 ans, clerc d’huissier, entre à lhôpital de la Charité, le 5 janvier 1869, dans le service de M. le professeur Bouillaud, suppléé par M. Constantin (Paul), agrégé de la Faculté.

Cet homme est d'une taille moyenne et paraît d'une constitution faible et délicate. Son grand-père paternel a été atteint d’une paralysie à forme hémiplégique à l’âge de 60 ans et a vécu cependant jusqu’à 85 ans. Son grand-père maternel est mort dans un état paralytique sur la nature duquel il ne peut donner aucun renseignement. Il a eu deux frères morts jeunes et une sœur qui vit encore et est bien portante.

A l’âge de 10 ans, il fut attteint d'une fièvre intermittente qui depuis n’a pas reparu. Deux ans plus tard, une pleurésie le retint assez longtemps au lit, mais se termina par une guérison complète,

Après sa convalescence, il fut mis en pension et y resta jusqu'à l'âge de 16 ans, sans qu'il survint d'incident notable dans sa santé, Au sortir de pension, il embrassa la profession d'instituteur qu’il exerça pendant deux ans, mais qu'il fut forcé d'abandonner par suite d’une maladie assez grave qui dura six mois et fit craindre, dit-il, une phthisie pulmonaire. Il vint alors à Paris et fut employé dans une étude d’huissier. Son emploi consistait à faire des courses, ce qui l’exposait aux intempéries et aux refroidissements. [l aggrava encore ses fatigues en passant une partie des nuits à copier des protêts afin d'augmenter son gain journalier. Sa nourriture était médiocre. Il ne faisait que rarement d’excès alcoolique ou vénérien et n’a jamais eu d'accidents syphilitiques.

C'est en 1862, alors qu'il exerçait depuis deux ans et demi le métier fatigant dont nous avons parlé, qu'il ressentit les atteintes de la maladie actuelle. Elle débuta, dit-il, par une fièvre intense accompagnée de délire et de perte de connaissance, qui dura quatre jours. À la suite de cet accident, il ressentit dans l'épaule droite une douleur qui persista d’une manière continue pendant quinze jours, cessa, puis reparut à intervalles variables. Peu après, la main droite devint le siège de douleurs sourdes ; ses mouvements, à commencer par ceux du pouce, s’affaiblirent et cette faiblesse fut bientôt suivie d'amaigrissement. Il ne fit aucun traitement et continua à exercer sa double profession de scribe et de commissionnaire,

Mais la maladie faisant des progrès continus, il fut obligé de cesser d'écrire en 1864, et de se borner à faire les courses. C’est à cette époque, à peu près, que l’avant-bras et le bras du côté droit devinrent Îe siège de fourmillements et de crampes assez fréquentes, phénomènes qui furent bientôt suivis de faiblesse et d'amaigrissement. Quelque temps plus tard, en 1867, le membre inférieur droit fut atteint à son tour de fourmillements et de crampes, qui se manifestèrent avec plus d'intensité qu'au bras et furent suivis également de diminution dans la force des mouvements. C'était dans la jambe que les crampes étaient le plus fréquentes et le plus douloureuses. Peu après, les membres supérieur et inférieur du côté gauche devinrent aussi le siège de fourmillements, [1 consulta alors un médecin qui lui fit prendre des bains sulfureux. Les fourmillements disparurent, les crampes devinrent plus rares, mais la faiblesse et l'engourdissement n’en continuèrent pas moins leur marche progressive dans tout le côté droit du corps. Pendant que ces troubles de la myotilité se manifestaient, le malade devint sujet à des accidents qui n’ont pas été signalés fréquemment dans les cas analogues et sur lesquels nous appelons l'attention. Ces accidents consistaient en étourdissements suivis de secousses musculaires brusques dans tout le corps, mais sans perte de connaissance. Ils survenaient très fréquemment, quelquefois sans cause occasionnelle, mais principalement quand il travaillait et que son attention était fortement tendue. Se voyant de plus en plus gêné dans son travail, il vint se faire soigner à la Charité, dans le service de M. Bouillaud, qui le traita par l’électrisation journalière au moyen des courants faradiques. Il fit plusieurs séjours successifs, mais de courte durée, dans le même service et fut toujours soumis au même traitement. À la suite de son dernier séjour, en septembre 1868, il se retira à la Varenne, où il continua l'emploi de l'électricité tant bien que mal ; mais l'affection ayant gagné en intensité et en étendue, il se décida à rentrer à l'hôpital le 5 janvier 1860.

Etat actuel : Le membre supérieur droit, qui a été atteint en premier lieu présente un degré considérable d’atrophie. Les éminences thénar et hypothénar sont très amoindries; les muscles interosseux ont presque disparu; l’adducteur du pouce n'offre plus que des vestiges. A l’avant-bras, les extenseurs, les fléchisseurs, le rond pronateur sont très atrophiés, tandis que le long supirateur et le grand palmaire sont mieux conservés. Tous les muscles du bras sont atteints à des degrés variables, Le biceps offre un relief

beaucoup moins considérable qu’à gauche; quant au brachial antérieur et au

triceps, quoique moins altérés, ils présentent cependant une atrophie notable. L'épaule est plus fortement frappée que le bras; le deltoïde n'existe pour ainsi dire plus. Les muscles sus et sous-épineux sont fortement amoindris, surtout le dernier. Le trapèze est très aminci, excepté dans sa portion acromiale, Le grand dorsal est atteint au même degré. Au dos, le rhomboïde, la masse commune des muscles spinaux, le carré deslombes, du côté droit, sont fortement atrophiés. Les muscles qui s'attachent au thorax, c’est-à-dire les pectoraux, le grand dentelé et les intercostaux participent plus ou moins à la maladie. De cette diminution dans le volume d'un certain nombre de muscles, résultent des altérations diverses dans la forme des membres et du tronc du côté droit. Ces altérations dépendent en premier lieu de l’atrophie inégale des muscles qui constituent les groupes musculaires de la main, de l’avant-bras, du bras et de l'épaule, et en second lieu de la saillie anormale des éminences osseuses de ces diverses régions, par suite de la disparition des masses charnues qui les recouvraient.

Les muscles en voie d'atrophie ne sont pas atteints de paralyse motrice, mais offrent une diminution de leur force contractile proportionnelle à leur atrophie. Il en résulte des attitudes vicieuses, par suite de la paralysie des muscles atrophiés, et de la prédominance d'action des muscles relativement sains. Ainsi le membre supérieur droit tombe le long du corps comme une pendule inerte. Le rachis offre une scoliose lombo-dorsale gauche; l'épaule droite est plus élevée et, de plus, portée en arrière.

La contractilité électrique est conservée dans tous les muscles, mais elle est diminuée dans les muscles atrophiés d'une quantité proportionnelle à leur degré d’atrophie. Un fait remarquable, c'est que cette contractilité s'épuise plus vite qu’à lPétat normal.

Les muscles du membre inférieur droit présentent aussi un commencement d’atrophie. Cette atrophie porte surtout à la cuisse, sur les muscles de la région antérieure et à la jambe sur ceux de la région antéro-externe ; mais elle est moins prononcée qu’au membre supérieur correspondant,

Le bras et la cuisse du côté droit sont encore le siège de crampes et de contractions fibrillaires, mais ces phénomènes se manifestent moins fréquemment qu'autrefois, La coordination des mouvements n'a reçu aucune atteinte. La sensibilité musculaire à la pression et à l'extension est conservée ainsi que la conscience de l'effort.

La sensibilité cutanée est atteinte, mais d’une manière inégale dans ses

divers modes. La sensibilité au contact n’est affaiblie que dans certaines

régions.

La sensibilité à la douleur est fortement diminuée.

Quant à la sensibilité à la température, elle est peu altérée dans l'appréciation des températures basses, mais beaucoup plus diminuée quand il s’agit de températures élevées. Aucun phénomène douloureux n'existe plus dans les membres, mais le malade se plaint d’une douleur sourde et continue qui a pour siège le rachis, et d’une sensation pénible de constriction du côté droit du thorax.

Les vertiges qui s'étaient montrés avec tant de fréquence au début de la maladie reviennent encore parfois, mais sont moins intenses et ne s'’accompagnent pas de secousses musculaires.

Enfin un dernier phénomène sur lequel nous appelons l'attention est une grande tendance au refroidissement dans la main et le bras du côté droit. Quand le membre est exposé, même pendant un temps très court, à une température un peu basse, il est pris d’un engourdissement douloureux, accompagné d’une teinte violacée de la peau et d’une impuissance motrice complète. À l’aide de thermomètres placés dans l’aisselle, on a pris la température de cette région à différentes époques et simultanément à droite et à gauche. Tandis que, pour le côté droit, le chiffre moyen est de 36,60, il est de 37,10 pour le côté gauche. On a pris également les températures moyennes des creux poplités droit et gauche. On a trouvé pour le premier 36,75, et pour le second 36,50. La différence est donc, en faveur du creux proplité droit, de o°25,.

Dans ce cas, les antécédents héréditaires du malade nous paraissent au moins douteux. Son grand-père paternel a été atteint d'une paralysie à forme hémiplégique sur la nature de laquelle nous n’avons aucun renseignement et qui pourrait bien avoir eu quelque rapport avec l'affection dont le malade luimême est frappé. Son grand-père maternel est mort dans un état paralytique indéterminé qui nous paraît encore plus suspect. Enfin, deux frères sont morts jeunes sans que l'affection à laquelle ils ont succombé ait pu être précisée. En présence de ces faits, nous ne serions pas étonnés d’avoir affaire ici à une affection ayant son point de départ dans l’hérédité, comme cela arrive

assez fréquemment dans l’atrophie musculaire progressive.

Le malade est un exemple aussi net que l’on peut le désirer d'atrophie unilatérale. Chez lui, en effet, comme du reste chez le malade du service de M. le professeur Picot, dont nous donnons plus loin l'observation, ce sont à peu près tous les muscles du côté droit du corps qui sont frappés d’atrophie. Et cette atrophie nest pas de date récente, comme dans Île fait qui précède; elle remonte à 7 années durant lesquelles, à part quelques fourmillements sans importance qui ont disparu presqu'immédiatement, on n'a pu relever absolument rien de suspect du côté des membres opposés qui, au moment de l'examen, paraissaient encore absolument indemnes ainsi que les muscles du tronc de ce même côté.

Au cours de cette observation, nous relevons la particularité suivante, déjà signalée par bon nombre d’observateurs : chez ce malade, la contractilité électrique s’épuisait plus vite qu’à l'état normal. Sans vouloir infirmer en rien la valeur de cette assertion, disons dès à présent que les recherches auxquelles nous-mêmes avons pu nous livrer sur nos malades ne sont pas venues la confirmer. C’est en vain qu'à plusieurs reprises nous avons soumis des muscles manifestement en voie d’atrophie, à des courants intenses, et cela pendant plus d'un quart-d'heure; jamais nous n'avons pu constater la moindre inégalité entre les contractions du début de l'expérience et celles de la fin. En d’autres termes, nous n'avons pas pu arriver à saisir chez le muscle la plus légère trace de fatigue.

À la fin de l'observation, nous relevons un exposé des résultats produits par la recherche comparative des températures des deux aisselles et des deux creux poplités que nous ne croyons pas devoir laisser passer sans commentaires. « À l’aide de thermomètres placés dans l’aisselle, dit l’auteur, on a pris la température de cette région à différentes époques et simultanément à droite et à

gauche. Tandis que pour le côté droit, le chiffre moyen est de 6 18

36,60, il est de 37,10 pour le côté gauche. Pour le creux poplité, on a trouvé à droite 36,75, et à gauche 36,50. La différence est donc, en faveur du creux poplité droit, de o°25. »

Nous admettons parfaitement que la température de l’aisselle gauche, c'est-à-dire de l’aisselle malade, ait pu être inférieure de 5 dixièmes de degré à celle du côté opposé ; mais il nous paraît étrange que chez ce même malade la même affection ait produit des effets différents en changeant de région, et que l’on ait pu trouver une élévation de température de o° 25 en faveur du creux poplité gauche, c'est-à-dire l'inverse de ce qui avait été noté pour l'aisselle. Nous n’hésiterons pas à attribuer ce bizarre résultat à une erreur de l’auteur occasionnée par ce fait que, dans le but de prendre ses températures simultanément, il avait forcément fait usage de deux thermomètres. Ces thermomètres, que, suivant toute probabilité, il n'avait pas songé à vérifier, devaient varier entre eux de quelques dixièmes de degré, ainsi qu'il arrive presque toujours. Il suffit dès lors que l’on ait interverti leur ordre et glissé sous le creux poplité gauche celui qui avait servi à prendre la température de l’aisselle droite et inversement pour expliquer l'erreur qui, selon nous, a dû être commise dans cette circons-

tance.

OBSERVATION IV (résumée.)

Extraite de la thèse du docteur Perruchot.

H., employé, 32 ans, entré à l'hôpital Lariboisière le 18 décembre 1863, au n° 3 de la salle Saint-Charles, service de M. Oulmont, remplacé par M. le professeur agrégé Constantin Paul, médecin des hôpitaux.

Homme blond, taille élevée, conformation générale régulière, système musculaire médiocre, embonpoint peu marqué.

Entré pour atrophie généralisée de l’épaule gauche ne portant que sur les muscles, la peau et le tissu cellulaire étant sains. L'examen donne les

résultats suivants :

Muscles sus et sous-épineux, grand et petit rond ont presque disparu ainsi que le deltoïde. De même pour les portions claviculaires et sternales du grand pectoral, la portion qui s'insère aux côtes ayant conservé quelques fibres charnues. Les muscles grand rond et grand dorsal sont relativement conservés. Ankylose complète de l'articulation scapulohumérale gauche. Les muscles qui fixent l'épaule au thorax sont également atteints. Le trapèze est réduit à son faisceau acromio-claviculaire ; le grand dorsal, le rhomboïde peuvent à peine être distingués; le grand dentelé ne paraît pas détruit,

Au bras, le biceps, le brachial antérieur et le triceps persistent bien que très atrophiés. La circonférence du bras à la partie moyenne est de 10° 1/2 à gauche et de 25° 1/2 à droite, soit 6 centimètres de plus.

L'avant-bras offre aussi un amaigrissement généralisé. Son périmètre à 8 centimètres au dessus de l’épitrochlée est de 22 centimètres, tandis qu’il est de 25 centimètres à droite. La main gauche est à très peu de chose près semblable à la droite et les saillies musculaires y sont aussi prononcées.

Cette affection remonte à une quinzaine d'années et, au dire du malade, elle est survenue spontanément. Il est impossible de savoir si l’ankylose a précédé l'atrophie ou si elle est, au contraire, consécutive. Les mouvements de l'épaule ont pu être exécutés longtemps encore après le début de la maladie. 5 ans après ce début, le malade est parti comme soldat et durant 7 années il a pu non seulement faire son service, mais encore remplir les fonctions de moniteur de gymnastique. Il y a 5 ans, il a quitté le service sans être réformé. Il est alors entré au chemin de fer de l'Ouest comme facteur et a pu continuer son travail pendant 18 mois. C'est depuis trois ans et demi que son bras est devenu impotent, et depuis deux ans environ qu'il est dans l’état actuel,

L'auteur fait suivre cette observation des réflexions suivantes que nous nous réservons de commenter plus loin.

« Il est difficile de rattacher cet état à une atrophie musculaire progressive pour les raisons suivantes : 1°les parties symétriques sont dans leur état normal; 2° les membres inférieurs sont sains; en outre, contrairement à la marche ordinaire des paralysies atrophiques, c'est la racine du membre qui a été prise en premier; la main est en parlait état. »

Il est vrai qu'il s'empresse d'ajouter, et cette fois nous ne pouvons que nous associer à son raisonnement.

« Il est impossible de faire dépendre l'atrophie existante d'une affection

nerveuse, En effet, les muscles atrophiés ne forment point un groupe dépendant d’un nerf ou d’un groupe de nerfs distincts; en outre, le trapèze, par exemple, est atrophié dans une de ses parties et conservé dans l’autre. En supposant l'ankylose primitive il est difficile de la regarder comme cause de l'atrophie. Les commémoratifs n'apprennent rien. Le malade déclare qu'il n'y a pas d’infirme dans sa famille. [l n’a pas été malade dans son enfance, et la lésion s'étant produite à l’âge adulte ne peut pas être regardée comme un arrêt de développement. Le malade n'offre aucune autre trace d'une affection constitutionnelle qu'une tumeur. (suit la description) que sa consistance et sa durée permettent de regarder comme due à une périostite. Il n'y a pourtant aucune trace de scrofule ni de syphilis. »

«L’atrophie musculaire, chez ce malade, quoique l’on ne puisse démontrerqu’elle soit primitive, est le fait dominant; si elle dépend d’une atrophie progressive, elle ne paraît que faiblement envahissante. »

Nous nous permettrons de faire ici quelques remarques qui nous ont été inspirées par la lecture tant de l'observation elle-même que des réflexions dont son auteur la fait suivre.

Faisons remarquer, tout d’abord, que, dans cette observation l’atrophie atteignait des proportions réellement considérables; non seulement la majorité des muscles de l'épaule étaient presque entièrement détruits, mais encore la mensuration comparative des deux bras, pris à leur partie moyenne donnait, à l'avantage du bras non atrophié, l'énorme différence de 6 centimètres qui paraîtrait démontrer que si, comme le dit l’auteur, les muscles du bras atteint « n'étaient pas encore détruits», du moins étaient-ils déjà bien gravement affectés.

& Il est impossible, dit l’auteur au cours de cette observation, de savoir si l’ankylose a précédé l’atrophie ou si elle est au contrairefconsécutive. » Cette impossibilité existe-t-elle réellement? Il nous semble que non. Que nous apprend en effet l’histoire du malade? Voilà un homme qui est porteur à la fois et d’une atrophie complète des muscles chargés de mouvoir l’articulation de l'épaule, et d’une ankylose complète de cette même articulation. Si nous admettons que l’atrophie musculaire ait été primitive, ce fait peut-il justifier l'existence de l'ankylose? Evidemment oui, et ce phénomène, étant donné l’état des muscles, non seulement est possible, mais même est fatal et forcé au bout d’un temps plus ou moins long. Prenons au contraire l'hypothèse inverse, l'auteur lui-même est forcé d'en convenir,

« en supposant l'ank ylose primitive, il est difficile de la regarder comme

cause de l'atrophie. » Mais admettons pour un instant que cela soit possible ; l’histoire du malade nous atteste que le début de l'affection n’a jamais été marqué par le moindre phénomène fébrile; jamais en dehors du fait actuel, on n’a relevé chez lui la moindre manifestation articulaire. L'affection a marché lentement, insidieusement, puisqu'elle a mis près de 12 ans à se développer. Longtemps encore après son début (5 ans, nous dit l’observation) le malade ne paraissait pas considérablement souffrir de son articulation, puisqu'il peut non seulement faire son service, mais encore remplir pendant 7 ans les fonctions de moniteur de gymnastique. Si nous remarquons enfin, et pour finir que certains muscles « le trapèze par exemple, sont atrophiés dans une de leurs parties et conservés dans l’autre », il nous sera bien difficile de ne pas rejeter absolument l'hypothèse de la priorité de l’ankylose.

Examinons maintenant les difficultés qu'éprouve l’auteur à rattacher cet état à une atrophie progressive : « Les parties symétriques, dit-il tout d’abord, sont dans leur état normal. » À cela on pourrait répondre que cette objection aurait pu le préoccuper également dans les deux observations précédentes, dans lesquelles la lésion était également limitée à un côté du corps; de plus cette raison n’en saurait être une pour nous puisque c'est justement elle qui fait que cette observation nous intéresse.

2° « Les membres inférieurs sont sains. » Maïs ne relève-t-on pas dans tous les auteurs, même dans ceux qui ont établi le type classique de la maladie (Aran-Duchenne) bon nombre d’observations dans lesquelles les meinbres inférieurs n’ont été atteints que dans la période ultime de la maladie, parfois même pas du tout ? Ces faits sont loin d’être rares.

3° « En outre, contrairement à la marche ordinaire des paralysies atrophiques, c’est la racine du membre qui a été prise en premier lieu, la main est en parfait état. » Le début par l'épaule ne prouve absolument rien; non seulement dans le type classique lui-même il est signalé un bon nombre de fois, mais de plus, dans le type scapulo-huméral signalé récemment par MM. Landouzy et Déjerine, ce mode de début est la règle. Reste donc l'état d'intégrité de la main qui est en effet presqu'exceptionnel, du moins dans le type classique; mais n'oublions pas que nous avons affaire ici à un cas que sa marche et sa durée mettent tout à fait à part; l’atrophie a mis 15 ans à s'étendre des muscles de l'épaule à ceux de l’avant-bras qui ne sont encore que faiblement atteints; il est donc très possible qu'elle atteigne au bout d’un temps plus ou moins long les muscles de la main et, dans le

cas particulier, très logique qu’elle ne les ait pas encore atteints.

Si à ces quelques observations on ajoute les réflexions parfaitement logiques qu’a fait l’auteur sur le diagnostic différentiel, il nous semble que l'on est forcé, en l'absence de tout renseignement sur l’état d’excitabilité électrique tant des muscles que des divers troncs nerveux, ou de ne pas porter de diagnostic, ou de diagnostiquer une atrophie musculaire unilatérale et,

jusqu’à ce jour du moins, très faiblement envahissante.