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0e phalite épidémique, mais l'évolution vers un syndrome figé manque également.

On connaît l'existence des amyotrophies à type sys- Lématisé évoluant au cours de l'encéphalite épidémique prolongée. Tout récemment encore, A. Wimmer el A.-V. Neel en rapporlaient quelques observations dans un important mémoire qui conclut à l'atteinte mixte des cornes antérieures et des faisceaux pyramidaux par le virus encéphalilique Mais nous n'avons pas trouvé de cas où, présentant le caractère monoplégique, ces troubles avaient existé seuls avant l'appariüon d'un état figé.

On pourrait enfin envisager une forme clinique d'après la localisation de la lésion causale, mais il est lrop souvent impossible de déterminer le niveau de celle-ci pour qu'une telle forme clinique puisse avoir un intérêt pratique.

III. Evolution. — L'évolution de ces troubles est généralement progressive, peu marqués au début, ils s'accentuent de plus en plus par la suite, mais ils peuvent varier d'intensité et même, semble-tl, régresser à cerlains moments.

Les symplômes que nous ayons vus apparaissent le plus souvent ensemble, mais parfois les douleurs précèdent les parésies. Leur durée est très longue: ils peuvent persister pendant plusieurs années, exister encore à la période figée, mais ils peuvent aussi disparaître lors de l'apparition de celle-ci. Ces troubles aboutissent à un état figé; l'enraidissement nait, pour ainsi dire, toujours dans la zone douloureuse. MM. Bc-

PV. 3

hote

riel et Devic disent en effet, à propos des troubles vaso-moteurs : « Quand ces phénomènes apparaissent loin de la période aiguë, nous les avons toujours vu

précéder un syndrome figé. »

IV. Pronostic. — Le pronostic des troubles pour lesquels le malade est venu consulter n’est naturellement pas le même s’il s'agit d’une encéphalite ou s'il faut les rapporter à une autre affection. Etant donné l'importance de ce diagnostic, nous le traiterons à part dans le chapitre suivant. |

Le pronostic de l’encéphalite chronique à début monoplégique est à peu près impossible à faire, nous ne connaissons pas d’élément ayant une valeur réelle pour permettre d'affirmer si l'évolution sera grave ou non. Sicard signale le signe de l’émiettement du pouce et de l'index (ou le signe du roulement de la cigarette) qui existe dans la vraie maladie de Parkinson, comme étant aussi d'un pronostic très grave dans l’encéphalite chronique. Ce signe de l’émiettement est trop tardif pour être utile. Sicard a pu dire que l’on peut toujours espérer la rétrocession lorsque le syndrome pseudoparkinsonien s’est limité à de la raideur et qu'il n’est pas encore apparu de tremblement. Cette opinion opümiste était malheureusement prématurée et en réalité l’évolution est toujours progressive. D'ailleurs à la période monoplégique ces deux symplômes manquent le plus souvent.

Quoiqu'il en soit, l'association de troubles moteurs, sensiiifs et vaso-moteurs au cours de la phase de maturalion a une valeur pronostique considérable : on doit,

sinon affirmer absolument l’évolution chronique, tout au moins faire considérer celte éventualité comme très probable. S'il semble que le pronostic de ces formes soil relativement favorable lorsque le sujet est jeune, nous connaissons la possibilité d’une rechute et de l'apparition de symptômes nouveaux qui montrent que le processus n'est pas éteint.

La progressivité lente, mais indiscutable du plus grand nombre des cas, et la fixité apparente de quelques autres font pencher vers un pronostic défavorable.

V. Considérations générales. — Le Lype monoplégique de l’encéphalite épidémique chronique est exceptionnel. Sainton et Schulmann disaient en 1921 ne pas en avoir trouvé de cas au cours du parkinsonisme para- ou post-encéphalique. Souques en signale deux cas publiés dans la thèse de son élève Ernst. Dans l’un, en particulier, le malade présente une monoplégie supérieure gauche ; nous lisons : « le malade sentait son bras gauche engourdi, maladroit et il le tenait habituellement collé au corps. » Mais nous

‘n'avons Jamais rencontré, au cours des très nombreuses

observations que nous avons parcourues, d’autres cas que ceux que nous publions plus loin dans lesquels le début se soit fait par une monoplégie avec les caractères que nous avons étudiés.

Les formes hémiplégiques ont été souvent décrites ; on conçoit qu'à un degré de localisation de plus ou qu à un stade plus précoce de la maladie, on ail une forme monoplégique ; la distribution de ce pro-

RES En

cessus pathologique élant, comme nous le savons, diffuse, celte localisation apparait, à priori, assez inattendue.

D'autre part, des troubles monoplégiques divers sont de constatation fréquente au cours de la phase aiouë, Les diverses mamfestalions de la phase chronique, les myoclonies par exemple, revêlent souvent aussi une forme monoplégique. On peut rapprocher ces faits de ceux que nous avons observés.

Sicard avait envisagé la possibilité d'une forme al-

gique monosymptomatique, ayant vu de nombreux cas d'algies cervico-brachiales à prédominance unilatérale, mais 1ls n'évoluèrent pas vers un syndrome d'état figé.

. On peut aussi faire une comparaison avec ce que l'on voit dans la maladie de Parkinson vraie: celle-c1 esl assez souvent monoplégique au début. Souques a insisté sur des douleurs localisées qui précèdent l'atteinte d'un membre par la paralysie agitante. On observe aussi des troubles vaso-moteurs à topographie himilée qui accompagnent les douleurs.

En ce qui concerne l'explication des troubles sensihifs et vaso-moleurs on ne sait rien de précis; nous nous bornerons à rapporter l'opinion de quelques auteurs.

Pour Neiter, « on serait porté à incriminer comme responsable l'irritation des cordons sensitifs du faisceau pédonculaire. »

Pour Souques, s'il est possible que l'existence d'une arthrite vertébrale chronique comprimant les racines rachidiennes explique certains faits, elle ne saurait

En

CRT Dre expliquer les cas si fréquents de douleurs unilatérales, ni leur apparition si commune avant le début des grands syndromes parkinsoniens.

Souques envisage plusieurs hypothèses : celle d'une perturbation musculaire par accumulation des déchets des substances oxydables ou par épuisement des hydrates de carbone, matériaux de la combustion intramusculaire : puis celle d’une origine centrale (médullaire et surtout cérébrale), en rapport avec le siège strié ou sous-optique des lésions, due aux altéralions des connexions qui relient le corps strié el la région sous-optique au thalamus.

Sicard se demande s’il faut rapporter ces algies au thalamus ou aux cornes postérieures de la moelle.

Que trouvons-nous en effet dans le syndrome thalamique? Le syndrome sensiuif en est l’un des éléments les plus importants : il est caractérisé par la fixité de ses manifestations qui persistent avec une constance remarquable.

Les douleurs sont souvent continues et fixes el s’accompagnent de crises paroxystiques. Elles sont parfoi localisées au poignet, au coude, à la main. Il s'agil de sensations de fourmillements de piqûres d'aiguille, de douleurs constrictives, etc.; elles augmentent la nuit et sous l'influence du froid.

[lillemand écrit dans sa thèse : « Dans un cerlaim nombre de cas, les troubles sensitifs ainsi d'ailleurs que les troubles moteurs, prédominent de facon évidente sur le membre supérieur, déterminant une forme monoplégique importante à connaitre afin d'éviter les erreurs de diagnostic ». L'absence complète de signes

| — 30 — sensitifs objectifs ne suffit pas pour rejeter l'hypothèse d'un syndrome thalamique.

Les troubles moteurs du syndrome : contractures, troubles de la coordination, mouvements choréo-athétosiques, ne nous intéressent pas 1CI.

Les troubles vaso-moteurs, signalés par Déjerine et Roussy, consistent en un refroidissement des extrémités du côté atteint, avec teinte cyanosée de la peau.

Ces caractères du syndrome thalamique méritaient d’être rappelés pour les mieux comparer aux troubles que nous avons étudiés et qui présentent bien de grandes analogies avec eux.