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bien portant; elle n'a pas d'enfant et n'a pas fait de fausse couche.
Dans ses antécédents, on ne relève rien d'intéressant à signaler, et, en particulier, jamais aucune tendance à la somnolence, pas de diplopie, aucun épisode aigu d'encéphalite épidémique.
À l’âge de dix-sept ans, il y a par conséquent huit ans, elle a commencé à ressentir des douleurs: ces douleurs siégèrent, durant les six premiers mois, exclusivement au niveau du poignet et de l'avant-bras droit, avec prédominance à l'articulation du poignet, puis elles s'étendirent à l'articulation du coude et à l'articulation scapulo-humérale. La malade dit, spontanément d’ailleurs, que ces douleurs ont atteint tout d'abord les articulations pour se généraliser ensuite à tout le membre. Elles étaient au début intermittentes, surtout marquées au moment des règles. Dans la suite, ces douleurs sont presque constantes, la malade ne reste pas huit jours sans souffrir. Ce sont des douleurs continues et violentes qui la réveillent la nuit : « il me semble que l'on m'arrache le bras », dit-elle.
Depuis quatre ans, il s’est surajouté à ces douleurs, des douleurs différentes qu'on ne saurait mieux caractériser que par cette phrase de la malade : « C’est comme si un courant électrique, partant de l’épaule, me traversait tout le bras ».
Actuellement, cest une douleur à type névralgique de l'épaule droite, s'irradiant en arrière jusqu à la pointe de l'omoplate et en avant Jusqu'à la naissance du sein. Ces douleurs sont à peine calmées par les antinévralgiques.
La malade s’est aperçue que depuis deux ou trois ans sa main droite s’affaiblissait et il lui est arrivé souvent de laisser tomber des objets qu'elle tenait depuis un moment.
L'épreuve de la poignée de main montre une perle de force évidente du côté droit. La force musculaire mesurée au dynamomètre est de 12 à droite et de 28 à gauche. On
Ne
constate à peine une petite atrophie d'un demi-centimètre en haut du bras et une certaine mollesse des muscles épineux.
Les troubles objectifs de la sensibilité n'existent pas, comme le montrent les épreuves habituelles, mais la malade, si elle ne commet pas d'erreur, dit cependant que « ça ne lui fait pas la même impression du côté droit que du côté gauche. »
Depuis trois où quatre ans, enfin, la main droite est souvent moite, humide de sueurs. La malade éprouve une sensation de froid et la température locale de la main droite est en effet abaissée.
Rien d'autre à signaler.
Une radiographie n’a rien montré.
Divers traitements institués n'ont pas amené d’améliorations (antinévralgiques divers, traitement électrique, diathermie, saison à Aix-les-Bains); rien n’atténue les douleurs. Devant leur persistance, une ponction lombaire est proposée.
Tension : 18. Queckenstedt libre,
Lymphocytes : 1/2.
Albumine : 0,40.
Le Wassermann est négatif et rien ne permet de songer ici à une étiologie spécifique.
En recherchant la possibilité d'un début d'état figé, on constate seulement que la malade ne balance pas son bras droit en marchant, mais 1l faut tenir compte du fait qu'elle souffre ; le facies est un peu cireux, comme celui des gens qui vont se figer. Elle tremble légèrement, et par intermittence, de ce membre supérieur droit.
Voilà bien un cas typique dans lequel, seule l’apparition de quelques petits signes d'état figé, permet de présumer qu'il s'agit d'un début monoplégique d’encéphalite chronique. Mais ces signes d’encéphalite
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chronique sont encore trop frustes pour permettre d'affirmer le diagnostic : il faudra attendre qu'ils soient plus marqués, que le tremblement se précise, que la raideur apparaisse.
Toute la question est donc de déceler précocement un syndrome d'état figé qui est en train de s'installer ; nous en énumèrerons brièvement les signes :
On recherchera s'il existe une abolition ou une altération des mouvements automatiques et associés : l'épreuve de la marche montrera si le mouvement pendulaire des membres supérieurs est diminué ou aboli d'un côté.
On peut employer aussi le procédé du moulinet : le bras qui ne le fait pas, au lieu de se balancer, reste immobile du côté figé.
Pour le membre inférieur on fera l'épreuve du renversement : le malade étant assis sur une chaise, si l'on renverse brusquement celle-ci en arrière, la jambe du côté malade ne s'étend pas ou s’élend moins que l’autre.
L'hypertonie, la raideur, seront mises en évidence de façons multiples : hypertonie musculaire avec « résistance cireuse », phénomène de la « roue dentée» au cours des contractions et des décontractions musculaires passives ; poignet figé, test de Froment, etc... Les réflexes de posture de Foix et Thévenard sont positifs du côté figé.
On observera une fatigabilité musculaire spéciale, en faisant répéter des mouvements tels que celui des
marionnettes, ou des pronations et des supinations
Mie successives, ou encore des flexions et extensions alternatives des doigts.
D'une façon générale, on constatera de la lenteur des mouvements.
Il y aura des troubles de l'écriture : celle-ci sera tremblée, il pourra y avoir de la micrographie.
Le visage sera inexpressif ;: parfois les clignements de la paupière supérieure seront d’une fréquence anormale.
La voix deviendra monotone.
Plus tard, la rigidité et le tremblement seront d’une nelteté évidente et nous n’y insisterons pas.
L'existence d’une période de somnolence, même tardive, sera très importante aussi pour le diagnostic.
Quant au liquide céphalo-rachidien, à cette phase chronique de la maladie. 1l ne donnera guère de renseignements. Toutefois une dissociation albumino-cylologique paraît plutôt en faveur d’une encéphalite lorsque sont naturellement éliminées les autres causes classiques. L’hyperglycorachie aura le plus souvent disparu. Nous savons qu'il n'existe toujours pas de critérium humoral et bactériologique de l’encéphalite.
Le diagnostic différentiel serait à faire avec un très grand nombre d’affections douloureuses pouvant se localiser au niveau d'un membre. Nous ne pouvons ici nous étendre sur chacune d'elles, nous passerons rapidement en revue celles qui nous paraissent surtout pouvoir être confondues avec les troubles monoplégiques du début de l’encéphalite.
Tout d’abord, nous éliminerons les algies localisées que l’on peut rencontrer à la phase aiguë de l’encé-
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phalite épidémique : la question ne se pose pas, puisque, par hypothèse, nous étudions le début des formes chroniques. Les névralgies radiculaires épidémiques, si souvent cervico-brachiales, décrites par Verger, Fiessinger, Tinel, s'acconipagnent de diminution ou d'abolition des réflexes tendineux. Ces algies ne sont pas chroniques et n'ont Jamais élé suivies d’un état figé. |
Les douleurs de la forme algomyoclonique s'accompagnent de bien d’autres signes qui permettent de les distinguer.
La maladie de Parkinson vraie peut débuter aussi d'une façon monoplégique et s'accompagner de douleurs et de troubles vaso-moteurs. Pour Souques, en dehors de la notion étiologique d’encéphalite léthargique, il est impossible cliniquement de dire s'il s’agit d’un syndrome parkinsonien post-encéphalitique ou d'une maladie de Parkinson proprement dite.
Une hypertonie localisée, pas ou peu de tremblement, la possibilité de régressions, le liquide céphalorachidien avec hyperalbuminose et hyperglycose, mais surtoul l'âge relativement jeune des malades, sont en faveur d’une origine encéphalitique.
Comme les troubles sont à topographie unilatérale, le premier mouvement est de leur chercher une cause locale.
On éliminera vite : les douleurs séquelles de traumatismes, fractures, luxations, elc.; de même, la névrite ascendante, donnant des douleurs paroxystiques : il y a à l’origine la notion d'une plaie: on recherchera une zone unguéale douloureuse ; de même encore
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la causalgie provoquant des brûlures cuisantes à la paume de la main et s’accompagnant de troubles vasomoteurs; les algies post-zostériennes si tenaces où 1l y a la notion d’une éruption vésiculaire ancienne.
On recherchera, à tout hasard, s'il n'existe pas une tuberculose apicale.
On éliminera les arthrites chroniques, notamment celles de l'épaule et de la hanche, étant donné le siège parfois articulaire des douleurs que nous avons étudiées.
Parmi les causes de compression du plexus vasculonerveux, nous retiendrons surtout la côte cervicale qui a fait l'objet d'un rapport de M. André Thomas au Congrès de Besançon de 1923.
La côte supplémentaire, qui répond toujours à la 7‘ vertèbre cervicale, provoque des troubles de compression vasculaire el nerveuse. Les troubles vasculaires se réduisent, dans les cas légers, à la faiblesse et à la disparition du pouls radial, à la pàleur et à l’abaissement de la température du bras et de la main, à de la cyanose avec sensation de froid.
Les troubles nerveux sont des fourmillements, de l'engourdissement, des douleurs névralgiques tenaces, des crampes, parfois des zones d'anesthésie tantôt localisées au territoire du cubital, tantôt étendues à tout le membre. Du côté de la motlté, on a signalé des parésies, mais il existe une abohtion des réflexes radial et tricipital et de l’atrophie musculaire.
L'exploration directe de la fosse sus-claviculaire permettra de sentir, au lieu de la dépression normale, une tumeur dure, lisse, indolente et immobile, fixée
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en arrière au rachis, se lerminant en avant par une extrémité arrondie et libre ou se fusionnant avec la première côle thoracique.
La radiographie montrera la présence d’une côte cervicale.
MM. Bériel et Devic ont observé des cas où l'erreur de diagnostic avait été faite. Dans l’un de ces cas le malade avait été opéré pour une côte cervicale, celle-ci n'existait pas, et ce n’est que plus tard que s'installa un syndrome figé. Nous publions plus loin cette observation très intéressante qui illustre bien la difficulté du diagnostic (observation IT}
Dans leur article sur la Phase de maluralion, MM. Bériel et Devic y font allusion en ces termes : « Chez deux de nos patients, les algies étaient localisées à un membre supérieur, elles s'accompagnaient de troubles vaso-moteurs, cyanose et gonflement des doigts. Le tout formait un ensemble tel, que l’on pouvait penser à une compression; un des malades nous était adressé pour que l’on fixe, en vue d'une intervention, la topographie exacte de sa compression; Chez l'autre, avant que nous ayons eu l’occasion de l’observer, on avait fait une intervention à la recherche d'une côte cervicale, d’ailleurs inexistante. Bien qu'il n'y eût, à ce moment-là, aucun des signes habituels de compression (abolition des réflexes, atrophie musculaire, signes pyramidaux sous-jacen{s), les douleurs élaient assez intenses pour que le diagnostic de compression n'ait été définitivement abandonné qu'au moment de l'apparition de raideur dans le membre
atteint, puis de rigidité diffuse. »
