IV. — LITHIASE RENALE ET « ETATS MALACIQUES » DU SQUELETTE

Il semble qu’en matière de pathologie osseuse, la terminologie ne soit pas encore d’une rigueur suffisamment affirmée pour que l’on puisse mettre une étiquette universellement acceptée sur chaque syndrome particulier. Et il paraît prudent aujourd’hui encore de s’abriter parfois derrière l’imprécision de la formule de Von Recklinghausen : les états malaciques du squelette.

Nous devons à l’amitié du Docteur Hepp d’avoir pu examiner un cas de lithiase rénale au cours d’un de ces états malaciques. Il s’agit d’une malade du Professeur Guillain qui a bien voulu nous autoriser à en publier l’observation :

. Obs. n° 1. — B.. Fernande, actuellement âgée de 28 ans, est entrée à la Salpêtrière, dans le Service du Professeur Nageotte, le 12 août 1916. C’est une malheureuse infirme, naine et difforme qui a déjà fait l’objet d’un travail de J. Dereux dans la Presse Médicale du 3 juillet 1926, sous le titre: « Contribution à l’étude de l’ostéomalacie infantile ».

Le père et la mère ont toujours joui d’une apparente bonne santé. Avant la naissance de B... F., sa mère avait fait une fausse-couche de 3 mois. Son deuxième enfant, un garçon plus jeune d’un an que la fille, ne présente aucune anomalie.

« B... F. est née au terme de huit mois ; sa mère ne signale qu’un peu de fatigue pendant sa grossesse. L’ac-

couchement a été facile et n'a été marqué par aucun incident (présentation du sommet, pas d'opération obstétricale, cri immédiat). Elle a été nourrie au biberon par une nourrice. Vers l’âge de huit mois, elle a esquissé quelques pas dans un alloir. Rien d’anormal n’a été constaté à ce moment. À un an, elle est tombée de sa chaise et s’est fracturé le fémur. On l’a transportée à l'Enfant-Jésus à Paris. Un mois après, nouvelle fracture du bras, en remuant dans son lit, dit la mère. De- ‘puis cette époque, des fractures multiples spontanées se sont produites. La mère ne peut en donner le nombre exact (tous les mois environ).

A l’âge de 3 ans, l’enfant a été admise à l'Hôpital de Berck ; à ce moment, elle n’était pas déformée, ne se plaignait d'aucune douleur, mais elle ne marchait pas, des fractures se produisaient fréquemment et à la moindre cause. Elle est demeurée jusqu’à 8 ans à Berck. Et c’est pendant cette période que la mère a remarqué les déformations qui se sont constituées petit à petit.

En août 1916, elle entre à la Salpêtrière, déjà tassée, recroquevillée sur elle-même ; elle pouvait cependant à cette période se tenir encore debout en s’appuyant, mais ne pouvait marcher.

Examen en 1925 (Dereux). Dès l’abord il y a un contraste frappant entre le visage, qui correspond bien à une enfant de cet âge (17 ans) et la petitesse de la taille, conséquence des déformations du thorax, du rachis, des membres supérieurs et inférieurs. Le thorax, en carène, étroit, forme un angle aigu, pointant en avant. Le cou disparaît derrière cette saillie et le menton repose presque sur le sternum. |

Les côtes, très obliques, se relèvent brusquement vers leur attache sternale (diamètre thoracique maximum : 67 cm.).

Les clavicules présentent une courbure exagérée, ce