OU

qui diminue le diamètre biacromial (diamètre biacromial—20 cm.).

Au rachis, on observe une cyphose dorsale et une scoliose à convexité droite.

Les bras forment deux arcs convexes en avant et en dehors. Les avant-bras réalisent une déformation semblable (humérus gauche : 17 em. ; avant-bras gauche 23 cm.).

Les mains sont longues, aux doigts effilés et graciles. De l'articulation du poignet à l’extrémité du médius 15 cm.

Quant aux membres inférieurs, il est impossible de les étendre complètement. Les déformations prédominent à droite. La cuisse est demi-fléchie sur le bassin ; la jambe sur la cuisse. Le pied est en équinisme. L’ensemble réalise approximativement la forme d’un Z.

Les fémurs présentent une crosse à convexité externe (fémur gauche : 20 cm.).

À droite, il y a un genu valgum; à gauche, un genu varum.

Quant au tibia, il forme à droite une incurvation à convexité antérieure très nette. À gauche, il est rectiligne (de la rotule à la pointe de la malléole externe 32 cm.).

Les pieds ont une épaisseur et une longueur normales (de l'articulation tibio-tarsienne à l'extrémité du deuxième orteil : 16 cm.).

La palpation méthodique du squelette permet de rendre un compte plus exact des déformations ; les os sont d’une minceur extrême ; il n’y a aucune douleur à leur pression. Les mouvements des hanches et des genoux sont limités, surtout dans l'extension, par des rétractions tendineuses, et toute tentative de correction impose de vives douleurs à la malade. Il est d’ailleurs imprudent d'insister, lant la fracture est à craindre.

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Au crâne, aucune déformation n’est à signaler. Il n'y a ni amincissement, ni épaississement, comme cela a été rapporté dans quelques observations d’ostéomalacie infantile (Meslay ; Voison, cité par Meslayÿ). Le front est normal. Les sutures sont soudées ; les fontanelles fermées :

circonférence horizontale maxima : 52 em. ;

diamètre antéro-postérieur maximum : 30 cm. ;

demi-courbe antérieure (pré-sus-auricul.) : 26 em. ;

demi-courbe postérieure (rétro-sus-auricul.) : 28 cm. ; diamètre bizygomatique : 19 cm. ;

diamètre vertical sus-auricul. : 30 cm.

Ces chiffres sont identiques à ceux que nous avons relevés chez des enfants de même âge, au crâne normal: Ils soulignent déjà l'intégrité de cette région.

Les denis ne présentent aucune déformation, sauf un tubercule de Carabelli à droite ; mais depuis quelques mois, elles sont le siège de caries nombreuses.

Les radiographies confirment les déformations relevées par l'exploration clinique. Elles mettent en évidence l'amincissement considérable des os, avec déminéralisation, surtout marquée aux épiphyses.

Les épiphyses sont creusées de grands alvéoles clairs, séparés par des cloisons opaques.

Le rapport entre la diaphyse et l’épiphyse est exagéré aux dépens de cette dernière.

L'intervalle entre la diaphyse et l’épiphyse est plus visible au niveau de certains os qu'il ne faudrait pour une jeune fille de son âge.

Le crâne est de dimensions normales.

La radiographie permet de déceler une autre anomalie : ce sont des calculs des reins et de la vessie, ce qui donne l'explication de la pyurie que l’on constate chez la petite malade.

Par ailleurs, l’état général est bon, mais il existe une

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atrophie manifeste des masses musculaires. Elle est suffisamment explicable par le long séjour de la malade au lit et point n’est besoin d’invoquer une autre pathogénie.

Les réflexes, difficiles à rechercher, sont normaux. Il n'y a aucun signe décelant une atteinte du système nerveux.

Il n'y a rien de spécial à signaler à propos du psychisme, sinon un retard intellectuel explicable en partie par le long séjour à l'hôpital qui a éloigné l’enfant de la fréquentation de l’école. En particulier, on n’observe pas chez elle cette susceptibilité nerveuse signalée par Trousseau et Lasègue chez les ostéomalaciques.

F. B. a un appétit très réduit, ce qu’expliquent suffisamment sa taille exiguë et son poids minime (17 kilos). Les digestions sont bonnes. Elle à subi une appendicectomie.

Elle n’a aucune dyspnée, bien qu’elle ait contracté dans le service une broncho-pneumonie, à laquelle la prédisposaient ses déformations thoraciques, et dont elle a parfaitement guéri.

1Pevcœur/ fonctionne, régulièrement. T.:A4:211,7; au Pachone ItOT

Bien qu'elle ait 17 ans, l’enfant n'est pas encore réglée. Mais depuis cinq ou six mois elle semble entrer dans une phase de pré-puberté ; des poils sont apparus à la région pubienne ; les seins commencent à se former.

Divers examens de laboratoire ont été pratiqués :

Les urines. -— Des analyses d'’urines ont élé faites à diverses reprises. Elles ont fourni des résultats concordants. Mais on sait la valeur très relative, au point de vue de l'interprétation des échanges nutritifs.

La dernière analyse, pratiquée le 22 octobre 1925, montre des chiffres absolument normaux par rapport au régime alimentaire auquel est soumise la malade.

Examen microscopique : Présence de très nombreux

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polynucléaires ; rares cellules de desquamation provenant de la vessie. : *

Aucun élément minéral, ni organique.

La réaction de Bence-Jones n’a pu être retrouvée.

Le sang. — La moyenne de plusieurs numérations globulaires donne un chiffre normal, tant pour les globules rouges que blanes. Il n’y a pas d’altération de la formule leucocytaire ; pas d’éosinophilie.

La réaction de Hecht et la réaction de Wassermann ont été négatives ; celle de Desmoulières s’est montrée partiellement positive. Nous avons obtenu les mêmes résultats, après réactivation.

L’acide phosphorique et le calcium ont été recherchés par MM. Guillaumin et Weissmann-Netter :

8 mai 1925 :

Acide phosphorique . . .. 114 mgrs par litre Caléiunr. as mate 126 mgrs.

15 mai 1925 :

Acide phosphorique . . .. 118 mgrs par litre. Calme es EU te 100 à 120 mgrs.

Et Dereux conclut que les dosages de l’acide phosphorique et du calcium donnent des chiffres que l’on peut considérer comme normaux. Il ne faut pas s’en étonner, ajoute-il : d'une part, il est possible que l’ostéomalacie évolue par poussées (Bouley), d'autre part, il se peut que la période active de déminéralisation soit actuellement terminée.

pH du sang : 7,20 (chiffre normal entre 7,3 et 7,8) : R. À. : 49,5 (chiffre normal entre 55 et 60) : Métabolisme de base : 60,6.

En 1936, il n'y a rien à ajouter à l'observation générale de Dereux. Nous avons revu la malade telle qu’il l’a décrite et parfaitement semblable à ce qu’elle était en 1925, comme en témoignent deux clichés photographiques publiés en même temps que l'observation.

Il suffit de signaler que les règles sont apparues en 1926 et que la menstruation est régulière ; qu’il n’y a jamais eu depuis 1925 de nouvelles fractures.

Par son état, la malade est évidemment confinée au lit, mais elle s’assied deux heures par jour ; elle peut mouvoir ses membres et occupe activement les membres supérieurs à des travaux de couture.

Le 5 juin 1936, elle était en vacances dans sa famille, à Enghien. Elle fut prise tout d'un coup de douleurs abdominales, localisées à la région de l’aine gauche, mais irradiant vers la région lombaire. Cette douleur, à laquelle on ne retrouve pas de cause déclenchante, fut d’abord sourde ; puis bientôt, plus précise ; elle était intolérable au bout d’une heure, pratiquement continue bien qu’elle fut par moment moins aiguë. Vomissements. Agitation extrême de la malade qu'aucune attitude ne peut soulager.

On la ramène, en hâte, à Paris. Elle arrive à la Salpêtrière à 19 heures. Examinée par linterne de garde, on décide son transport immédiat en chirurgie, avec le diagnostic de kyste de l’ovaire tordu. Elle est opérée à 22 heures : une médiane sous-ombilicale ne montre « rien d’anormal dans le petit bassin ». On referme.

Le 15 juin, la malade retourne à la salle Pinel, dans le service de chroniques, où elle est normalement hospitalisée.

Le lundi 22 juin, elle se plaint à nouveau de douleurs dans le flanc et la région lombaire gauches, sans irradiation à la cuisse. Ces douleurs sont beaucoup moins aiguës que le 5. Elles persistent toute la journée. Le lendemain, urines sanglantes ; l’hématurie durera deux jours. La présence du sang a été vérifiée par l’examen cytologique.

En août, la douleur reparaît ; elle a les mêmes caractères de siège que lors des crises antérieures, maïs elle

évolue, ce jour, par très brefs paroxysmes, lancinants mais aussitôt calmés, En mème temps, la malade manifeste de fréquentes envies d’uriner. Elle expulse finalement un petit caillou, à peine gros comme une lentille ; le lendemain ia crise est résolue ; mais, les urines demeureront sanglantes jusqu’au surlendemain.

La malade avait déjà subi l’appendicectomie ; et, on apprend, quand on l'interroge, que ses douleurs iliaques droites étaient en réalité très basses, plutôt inguinales, qu’elles avaient la même irradiation lombaire que celles qu'elle a ressenties à gauche ; que ces douleurs n’ont jamais eu le caractère de violence de la grande crise néphrétique gauche du 5 juin, mais qu’elles ont survécu à l'opération ; enfin, que la grande crise néphrétique gauche avait elle-même été précédée de longue date, depuis plusieurs années, de phénomènes douloureux peu intenses, transitoires, mais dont les caractères séméiologiques étaient fort comparables par le siège et l’irradiation à ceux des autres accidents calculeux. Jamais cependant il n'avait été remarqué d’hématurie.

Depuis l’observalion de Dereux, le sang de F. B. a été examiné à deux reprises.

Le 15-avril 1932 on notait:

Calcium 2e REP 99 mgrs.

Phosphore see see 45 mgrs.

RAA AE EIRE, SRE NAS EUR 40.

On concluait : phosphore et calcium normaux, avec plutôt tendance à l’hypocalcémie. Réserve alcaline basse. Le 29 juin 1934 :

Caleitin AMEN MASSE 101 mgrs.

PhosSphoren en rates 38 mgrs.

Rs iA ne DC Et SE 57,6.

Nous avons pu, pour notre part, faire pratiquer quelques examens biologiques :

ours

— Examen des urines (septembre 1936) :

Volume en 24 heures : 600 ce.

. Calciurie :

exprimée en CaO : 0,244 0/00 0,146 par 24 h.

exprimée en Ca : 0,174 0/00 0,104 par 24 h.

Du point de vue cyto-bactériologique:

Grosse réaction inflammatoire ; très nombreux polynucléaires. Fouillis microbien. Gram positif ; en culture : entérocoques ; staphylocoques.

— Analyse du calcul (Mlle Sitry) :

Calcul d’un blanc sale ; il se dissout dans les acides avec dégagement gazeux.

Eléments caractérisés dans le calcul :

Calcium — ; COTE ; Magnésium (traces).

Eléments recherchés ; résultat négatif :

Acide phosphorique ; Acide urique ; Oxalates ; Ammonium.

Conclusion : Le calcul est composé de carbonates de chaux et de traces de carbonate de magnésium. — Evaluation de la phosphatase plasmatique :

Notre collègue Pautrat a bien voulu se charger de cet examen.

La phosphatase est de : 2,7 U. B.

Cette observation nous paraît d’un particulier intérêt. Il convient de remarquer d’abord que dès 1925, les évaluations biologiques sanguines et urinaires faisaient conclure à un processus de « déminéralisation » fixé. Dès cette époque également les calculs urinaires étaient présents dans l’un et l’autre