V. — LITHIASE RENALE ET OSTEOSE PARATHYROIDIENNE

Il a été beaucoup parlé récemment des lithiases phospho-calcaires d’origine parathyroïdienne. Et, à la suite des travaux d’Albright, Aub et Bauer, il semble que l’opinion s’accréditerait de lithiase rénale, symptôme clinique isolé d’hyperparathyroïdisme, sans manifestations osseuses.

Dans un important travail du Journal of the American sciences, au mois de janvier 1934, Albright, Perry C. Baird, Oliver Cope et Esther Bloomberg ont rassemblé quatre-vingt-trois observations de complications rénales de l’hyperparathyroïdisme.

Parmi ces observations, les unes se rapportent à des néphrites toxiques d’origine parathyroïdienne ou à des dépôts calciques du parenchyme rénal dans un tableau plus général de précipitation calcaire au niveau des divers organes de l’économie. Vingt-trois sont des observations de lithiase rénale. Ce sont toutes les observations de lithiase rénale au cours du syndrome d’hyperparathyroïdisme que les Américains ont retrouvées dans la littérature.

Le premier cas connu semble être celui d'Harbitz (1915), puis viennent les publications de Stenholm (1924) ; d'Hoffeinz (1925) ; de Mandl, dont l’observation paraît bien, malgré le doute exprimé par Kienbocke, concerner un cas authentique d’ostéite fibrokystique généralisée ; de Wanke (1926) : de Parreira

et Castro-Freire (1926) ; de Barr, Bulger et Dixon (1929) ; de Leri (1930) ; de Hunter, de Cosin, de M. P. Weil (1931)) ; de Noble (1932) ; enfin, celles d’Albright (1932-1934). On doit y rajouter encore les observations de Hubert Turnbull (1931), celles de Tônissen et de Von Hecker.

Nous avons pu retrouver et lire un certain nombre de ces observations.

La malade d’'Hoffeinz mourut de coma urémique, à la suite d’une longue maladie, où le processus fibrogéodique avait touché la plupart des os du squelette ; la lithiase rénale ne s'était jamais manifestée cliniquement ; à l’autopsie, on découvrit, outre de nombreuses concrétions calcaires du parenchyme rénal, un volumineux calcul coralliforme du bassinet droit, qui, par ailleurs, était dilaté, et quelques autres petites concrétions de l’un et l’autre bassinets, dont le volume allait d’un grain de mil à une lentille. Il existait une tumeur parathyroïdienne.

Le malade de Mandl est particulièrement connu. C’est celui chez qui fut pratiquée pour la première fois, dans le traitement de l’ostéite fibro-kystique, l’opération de la parathyroïdectomie. Les déformations osseuses de ce malade étaient considérables. Il avait eu de nombreuses fractures spontanées. La décalcification radiologique était manifeste. En 1926, après deux ans d'évolution de maladie, des coliques néphrétiques « par calculs » se manifestèrent La calciurie était de 0,54 On sait que Mandl enleva un

adénome parathyroïdien.

La malade de Wanke avait aussi une maladie osseuse évidente, une-importante décalcification. L’autopsie révéla quelques concrétions calcaires du bassinet, une tumeur parathyroïdienne.

« Nous présentons, écrivent Parreira et Castro- Freire, les modifications histologiques des parathyroïdes d’un cas d'ostéite fibreuse généralisée, chez un jeune homme qui n’a pas eu de rachitisme véritable et qui, depuis sa quatrième année, présenta des troubles de la marche et des déformations osseuses d’évolution lente. À 9 ans, une fracture traumatique de l'avant-bras est vite consolidée. Depuis sa quatorzième année, les progrès de la maladie deviennent plus rapides : déformations osseuses de plus en plus grandes ; douleurs, asthénie, agitation nerveuse. A 16 ans, on observe déjà un syndrome ostéomalacique tout à fait typique : fractures spontanées, ramollissement généralisé du système osseux (qu’on sent sous les doigts), décalcification très intense, vérifiée au moyen des rayons X, formations pseudo-kystiques, élargissement des épiphyses. Le sujet deviendra cachectique et meurt deux ans après. L’autopsie confirme le diagnostic : les os très ramollis peuvent être coupés au couteau. Les os du crâne sont hypertrophiés. On observe, en outre, une tumeur de la parathyroïde, enchâssée dans la portion postérieure du lobe droit de la thyroïde, de la grosseur d’une grosse châtaigne ; de l'hypertrophie des surrénales : de la pigmentation cutanée ; des concrétions calcaires dans les reins, les bassinets et la vessie ».

L'observation de Barr, Bulger et Dixon est celle d’une femme de 56 ans, grabataire, dont les os étaient extrêmement ramollis, déformés, raréfiés ; dont l'urine montrait les signes d’une « légère pyélite ». Des radiogrammes révélaient la présence de « volumineux amas de pierres dans les bassinets ». La calcémie était de 0,16 mgrs. Il y avait hypophosphatémie ; il existait une tumeur parathyroïdienne.

Hunter a donné trois observations :

celle d’une femme de 49 ans, « confinée au lit », « gisant dans son lit, totalement impotente ». Il y avait de gros calculs dans le bassinet droit ; la calcémie était de 0,13. L’examen d’un fragment de ce calcul donna :

Calme 2, 220 DAAP0, Phosphore-: . :... 84 OL ne 2h 0,7 Acide oxalique . .. 0,85

: On découvrit une petite tumeur de la parathyroïde supérieure gauche et une autre, plus grosse, de la parathyroïde droite inférieure ;

celle d’une autre femme, également alitée, « impotente, difforme, misérable », dont les têtes et les cols fémoraux paraissaient « engloutis », dont le bassin montrait de grosses plages décalcifiées. Des radiogrammes montraient deux groupes de petits calculs au niveau du réin droit. La calcémie était entre 0,11 et 0,13. La calciurie était trois fois plus forte que normalement. Il y avait une tumeur de la parathyroïde supérieure droite; |

enfin, celle d’une malade qui, en 1922, avait fait une hématurie et de l'infection urinaire ; qui fut reconnue atteinte de calculs bilatéraux et qui subit une néphrostomie droite (ablation d’un gros calcul). Trois ans après, éclatait une violente crise de coliques néphrétiques ; en 1927, apparaissaient les premières douleurs osseuses. En 1930, des calculs s’étaient reformés à droite : la lithiase rénale était, de nouveau, bilatérale. Mais, en outre, des plages kystiques arrondies et transparentes se lisaient à l’extrémité inférieure du fémur droit, au niveau des deux tibias, du métacarpe, des phalanges des doigts, des os du bassin. La calcémie était de 0,15 ; la calciurie était quatre fois plus forte que normalement.

Noble parle d’une « décalcification considérable de l’humérus droit », d'images de formations kystiques. La maladie dura trois ans. A l’autopsie, on découvrit quelques concrétions calcaires du bassinet droit ; une tumeur parathyroïdienne.

La première observation d’Albright est celle de ce fameux capitaine de marine, C. M. qui présentait tous les signes cliniques osseux de la maladie de Recklinghausen, et, qui fut opéré six fois avant que fut découverte la tumeur parathyroïdienne ; il mourut d’ailleurs peu après l’ablation de cette tumeur. Les reins contenaient des concrétions calcaires.

Nous rapportons, à peu près in extenso, les deux observations françaises qui figurent dans la statistique des vingt-trois cas dAlbright et nous y joindrons la récente observation publiée par MM. Le-

SPATIPS

riche et Jung dans la Presse Médicale du 20 mai 1936, à titre de « document clinique » :

Obs. n° 1 (LERI, LAYANI, LIÈVRE et Jean WEILL, Soc. Méd. des Hôpitaux de Paris, 19 décembre 1930).

Guer..., Léon, âgé de 31 ans, caviste, était entré dans le service de M. Léri, le 3 août 1928, pour une impotence totale des membres inférieurs.

L’affection avait débuté irois ans auparavant, en 1995, par des douleurs de la cheville et de la jambe droite, amenant une gêne importante de la marche.

En janvier 1926, le malade faisait sa première crise de coliques néphrétiques.

En octobre 1927, l’état du malade s’aggravait brusquement. Pendant l'hiver 1927-1928, les douleurs se généralisaient à l’ensemble du squelette, cependant que se manifestaient des déformations osseuses cliniquement évidentes. Au moment où la malade fut admise, l'examen notait que toute mobilisation du membre inférieur gauche était impossible ; que le membre inférieur droit pouvait à peine être soulevé au-dessus du plan du lit.

Le membre inférieur gauche était en rotation externe très marquée, avec un raccourcissement d'environ deux centimètres. Point douloureux à l’union du tiers moyen et du tiers inférieur du fémur ; ni mobilité anormale ni crépitation. Alrophie modérée de la cuisse ; hypolonie musculaire marquée.

Tuméfaction régulière, fusiforme, indolore, dure, du volume d’une noix, sur le tiers supérieur de la crête du tibia gauche.

Le membre inférieur droit ne présentait aucun signe objectif anormal, sauf une certaine hypotonie musculaire, mais les essais de mobilisation active provoquaient de vives douleurs dans le fémur.

Le cubitus gauche présentait sur la face postérieure, au tiers supérieur, une tuméfaction fusiforme, indolore, du volume d’un petit œuf.

Le reste du squelette était cliniquement normal. L'examen viscéral était négatif : T. A. 13,8 ; réflexes normaux ; Wassermann et Hecht négatifs, avant et après réactivation ; dans le liquide céphalo-rachidien albumine normale, Wassermann négatif, deux lÿmphocytes par millimètre cube.

Calcémie : 198 mgrs, le 16 novembre 1928.

Du point de vue radiographique :

Fémur gauche : trait de fracture irrégulier au tiers inférieur ; pas de déplacement. Décalcification diffuse de la diaphyse, dont l’opacité est à peine plus grande que celle des tissus mous ; la couche compacte apparaît comme un liseré marginal de trois millimètres d’épaisseur environ ; l’opacité osseuse est irrégulière, avec des plages plus claires, d’étendue très inégale, les unes très petites donnant par leur juxtaposition un aspect ouateux, les autres plus volumineuses ; la plus grande est longue de 5 cm., large de 2 cm.

Tibia gauche : décalcification diffuse ; amincissement extrême de la corticale ; aspect fibro-géodique.

Humérus gauche et droit : décalcification diffuse ; amincissement extrême de la corticale ; aspect fibro-géodique.

Cubitus gauche : au tiers moyen, saillie ovalaire, d'opacité irrégulière, creusée de géodes multiples. Aspect fibro-géodique du tiers supérieur.

Mélacarpe droit : kyste du volume d’une petite noiselte à l'extrémité digitale du troisième métacarpien.

Le reste du squelette ne présente qu’une décalcification diffuse, plus ou moins intense, selon les régions.

Une biopsie osseuse, faite au niveau du cubitus, mon-

trait une image histologique typique « d’ostéite fibreuse avec myéloplaxes » (Ivan Bertrand).

Evolution : aucun des traitements médicaux institués n'apporte d'amélioration. L’affection continue d’évoluer. En décembre 1928, fracture spontanée de la partie moyenne de l’humérus gauche. Le 17 janvier 1929, fracture spontanée du fémur droit. Les radiographies montrent un accroissement des lésions. La fonte osseuse se traduit bientôt par de nouveaux signes cliniques. Bien que totalement immobilisée sur un lit Dupont, la malade se tasse ; le tronc se raccourcit, le rachis présente une cyphose dorso-lombaire de grand rayon ; les fémurs s’incurvent. Grâce aux précautions prises, on n’observe plus de nouvelles fractures ; des cals apparaissent au niveau des fractures anciennes.

En avril 1929, nouvelles crises de coliques néphrétiques; celles-ci s’expliqueraient par la « calciurie intense » ; les urines sont laiteuses et laissent un dépôt

calcique.

Calcémie :

- LU RON LEA APTE PAU 210 mgrs.

ÉRRPAT e re ner epde pee 230 mgrs.

PEER Fa FR NP AT PRES PS 215 mgrs.

En juin 1929, « la malade est dans un état très sérieux ». C’est dans ces conditions que l’on décide l’intervention chirurgicale.

Le 27 juin 1929, M. Chifoliau pratique l’ablation d’une parathyroïde inférieure droite réniforme, du volume d’un petit haricot, manifestement augmentée de volume, et laisse en place la parathyroïde inférieure gauche ; la parathyroïde supérieure droite, du volume d’une petite lentille. La parathyroïde supérieure gauche n’a pu être

découverte.

Examen histologique (Oberling) : image caractéristique de l’hyperplasie adénomateuse parathyroïdienne. Suites opératoires extrêmement favorables.

Voilà bien une observation typique de maladie osseuse de Recklinghausen. Au cours de cette longue maladie, des accidents de coliques néphrétiques se sont manifestés deux fois. On doit très certainement les interpréter comme des manifestations de lithiase

rénale.

Obs. n° 2 (M. P. WEILz, Paul AIMÉ et Louis LANGLOIS, Soc. Méd. des Hôpitaux de Paris, 6 novembre 1931).

Une femme de 44 ans, atteinte d’un état profond de décalcification osseuse, entre dans le service de M. M. P. Weil, le 20 octobre 1931.

Le début de la maladie remonte à la fin de l’année 1926. Les premiers malaises furent des troubles digestifs : vomissements sans effort, survenant trois ou quatre heures après les repas, presque quotidiens, qui disparurent progressivement en 1928.

Par ailleurs, en mars 1929, des arthralgies s’étaient manifestées au niveau des chevilles, puis des genoux, persistantes, assez vives lors des mouvements, non calmées par le repos. En septembre 1927, les coxo-fémorales devenaient à leur tour douloureuses.

En novembre 1927, la malade qui jusque-là n'avait jamais présenté de manifestations lithiasiques et qui, héréditairement, n’y semblait nullement vouée, présenta subitement une crise de coliques néphrétiques caractéristique, accompagnée d'émission de calculs.

En février 1928, apparaissent des douleurs au niveau des régions scapulo-humérales, s’accompagnant de myalgies brachiales prédominantes à droite.

L'exploration des crêtes tibiales se révèle douloureuse.

Les douleurs s'exacerbent, à maximum nocturne. La démarche devient douloureuse. La pression décèle une douleur très vive dans les régions inguinales et au niveau du pubis, du côté droit. La hanche paraît libre. Les ganglions inguinaux sont respectés. La radiographie du bassin montre l'existence d’une raréfaction osseuse et d’une fracture non consolidée, au niveau de la branche horizontale du pubis. Une nouvelle radiographie, faile en juillet 1928, monte l'existence d’une fracture de lischion droit ; cal minime ; densité osseuse faible, sans autre manifestation périostée.

La malade est momentanément améliorée par l’absorption d'huile phosphorée et par l’héliothérapie. Mais, une rechute survient en février 1929. En novembre, crise de coliques néphrétiques, avec élimination de deux calculs. En même temps, réapparaissent les troubles digestifs.

En octobre, fracture du col du fémur qui se consolide en trois mois.

En novembre, troisième crise de coliques néphrétiques.

En décembre, le jour où la malade, convalescente de sa fracture du col, se lève pour la première fois, elle se fracture l’avant-bras gauche ; la consolidation sera beaucoup plus longue à se faire.

Depuis juin 1931, l’état de la malade est allé s'aggravant progressivement et rapidement. Les jambes n’ont plus la force de la soutenir. La malade est confinée au lit. Une impotence fonctionnelle presque totale des membres inférieurs ne lui permet même plus de détacher le talon du plan du lit. La malade est voütée, tassée ; les jambes sont incurvées ; la colonne vertébrale présente une double scoliose à convexité droite dans la région

dorsale supérieure, à convexité gauche dans la région dorsale inférieure.

Les différents appareils paraissent normaux ; Wassermann négatif.

Les urines contiennent un sédiment peu abondant : acide urique : 0,25. Bases puriques : 2,75 gr.; phosphates : 1,32 gr.

L'étude radiologique du squelette montre :

Avant-bras : Décalcification du radius et du cubitus. Foyers de raréfaction plus marqués à la partie moyenne de la diaphyse du radius droit, du radius gauche et du cubitus gauche. Le foyer de raréfaction de la diaphyse cubitale gauche est accentué au point de produire une incurvation de l'os, ramolli et élargi à ce niveau.

Mains : Raréfaction très accentuée du squelette des deux mains et accentuation de l’opacité des parties molles.

Jambes : Diminution considérable de l’opacité du ‘tibia et du péroné, avec augmentation de l’opacité des tissus avoisinants. On note également l’existence d’un grand nombre de plages de raréfaction de dimensions variables, occupant les diaphyses du tibia et du péroné. Ces images lacunaires détruisent en certains points la région périostée ; le bord de l’os devient alors flou. C’est à ces points que correspondent les nodosités tibiales signalées.

Cuisses : La décalcification des fémurs est poussée à son maximum, surtout au fémur droit dont l'aspect bigarré est remarquable. On note l’incurvation de la diaphyse, dans un plan antéro-postérieur.

Bassin et colonne vertébrale : Décalcification diffuse.

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