ATAXIE LOCOMOTRICE

Les accidents que nous venons d’étudier, pour être plus fréquents dans la sclérose en plaques, n'en existent pas moins dans l’ataxie locomotrice progressive. L’attention a été attirée depuis quelques années à peine, sur leur existence dans cette dernière affection et déjà nous la trouvons signalée dans bon nombre d’observations, à tel point que Lecoq a pu en réunir 35 observations dont toutes, il est vrai, n’ont pas la même valeur. Quoiqu’il en soit, et c’est là un point sur lequel nous désirons appeler l’attention, à savoir que dans le parallèle à établir entre les deux maladies, on ne doit plus donner comme signe différentiel la présence ou l’absence d’accidents vertigineux ou apoplectiformes.

Ils se présentent du reste, ici, avec les mêmes caractères en général, que dans la sclérose en plaques; vertiges simples, vertiges avec perte de connaissance, attaques apoplectiformes vraies et, sur tous ces points, nous n’avons rien à ajouter à la description que nous en avons donnée plus haut.

Il nous faut, cependant, signaler une variété d’accident qui, jusqu’ici, n’a été notée que dans le cours de l’ataxie locomotrice et qui a reçu de M. Charcot le nom de vertige laryngé, d'ictus laryngé.

Les malades qui en sont atteints éprouvent tout d’abord au niveau du larynx une sensation de chatouillement, de brûlure, bientôt suivie de quintes de toux spasmodiques, rauques, séparées par des reprises sifflantes et prolongées; ces quintes coqueluchoïdes peuvent constituer à elles seules l’ictus laryngé, mais souvent elles s’accompagnent d’une menace de suffocation qui entraîne la chute du malade. La

face est alors vultueuse, la respiration pénible, entrecoupée; puis ou bout de quelques secondes, de quelques minutes tout rentre dans l’ordre jusqu’à un nouvel accès.

Un degré de plus et la chute s’accompagne de perte de connaissance. Le malade est alors cyanosé, les veines du cou sont turgescentes ; parfois des mouvements convulsifs apparaissent, dans quelques cas, enfin, on a noté de la morsure de la langue, des vomissements, l'incontinence d’urine et des matières fécales. Si toutes ces particularités ont été consignées dans un nombre assez considérable d’observations, il n’en est pas de même de Y état du pouls et de la respiration qui exigent la présence du médecin au moment de l’accès pour être notés avec certitude. Nous trouvons, cependant, dans une des observations de M. Charcot, que pendant un accès auquel il put assister, la respiration du malade était pénible et qu’à la fin de l’accès elle se fit plus facilement; en outre, au plus fort de l’accès, le pouls s’éleva à 96 pulsations.

Ayant été placé par notre regretté maître et ami, le Dr Krishaber, auprès d’un malade (1) atteint de crises laryngées d’une gravité exceptionnelle, nous avons pu assister à plusieurs d’entre elles et voici ce que nous avons noté dans celles de ces crises qui s’accompagnaient de perte de connaissance. Aussitôt celle-ci arrivée, le malade tombait à la renverse, la face cyanosée, la respiration ralentie à tel point qu'il n’y avait plus que trois ou quatre mouvements respiratoires par minute, constitués par une inspiration rauque, voulue, prolongée, dans laquelle tous les muscles inspirateurs entraient en jeu; elle était suivie d’une expiration passive, ronflante. Pendant ce temps, le pouls devenait de plus en plus petit, il restait régulier et sa fréquence

(1) L’observation a été publiée in extenso dans la Gazette hebdomadaire , 1881, par M. le Dr Krishaber, d’après les notes que nous lui avons remises.

augmentait légèrement ; de GO qu’il était dans l’intervalle des accès, il s’élevait à 80, 90 par minute. A plusieurs reprises la respiration se suspendit complètement pendant une demi-minute à une minute. Dans un accès même, le dernier auquel il nous fut donné d’assister, l’apnée fut complète pendant près de deux minutes et le pouls filiforme, précipité, pouvait à peine être compté. La fin de chaque accès était marqué par une reprise plus bruyante et plus profonde que les autres; bientôt les mouvements respiratoires augmentaient de fréquence et au bout d’une minute ils avaient repris leur régularité, le pouls suivait une marche parallèle; le malade revenait alors à lui, mais évitait de parler ou ne le faisait qu’à voix basse de peur de voir son accès recommencer ainsi que cela lui était déjà arrivé.

Nous ne savons si cet arrêt de la respiration, cette apnée avec accélération et petitesse du pouls existe dans tous les cas d’ictus laryngé accompagné de perte de connaissance, mais, lorsqu’elle existe, la situation est exactement la même que chez les gens atteints de polype pédiculé du larynx ou de corps étranger mobile des voies aériennes. L’intensité de la suffocation est alors le fait capital auquel sont subordonnés tous les autres phénomènes de la crise, y compris la perte de connaissance. Si la gêne respiratoire est peu accusée celle-ci fera défaut, si, au contraire, l'asphyxie est imminente, le coma sera complet (1). Dans un cas comme dans l’autre ce sont les nerfs laryngés qui sont en cause (2),

(1) A la suite de l’accès dont nous venons de parler, M. Krishaber, d’accord en cela avec MM. Charcot et Delpech, pratiqua la trachéotomie. A partir de ce moment, le malade n’eut plus que des accès avortés, aucun ne s’accompagna de perte de connaissance. Aujourd’hui (deux ans après l’opération) il porte encore sa canule, de temps à autre il a une quinte de toux convulsive, mais l’entrée de l’air pouvant se faire facilement par l’orifice externe de la canule, la suffocation est impossible.

(2) Les lésions du bulbe chez les ataxiques atteints de crises laryngées ont été récemment décrites par MM. Landouzy et Déjerine (Société de Biologie 1883).

leur excitation produit le spasme glottique et par suite l'accès de suffocation. Aussi comme la nature vertigineuse de ces accidents, dans le sens que l’on a coutume d’attribuer à ce mot, ne nous semble pas absolument démontrée, préférons-nous les désigner sous le nom d’ictus laryngé (Charcot), qui ne présume rien sur leur nature ou avec M. Féréol qui en a donné le premier une description à laquelle on a peu ajouté, par la dénomination plus clinique d’accès de suffocation.

De même que les vertiges, les accès de suffocation existent souvent en même temps que des manifestations viscérales diverses, (crises gastriques, intestinales, néphrétiques, c.ystalgie , rectalgie , incontinence passagère des matières fécales, etc.), en même temps aussi que les douleurs fulgurantes. Or, comme il est assez fréquent de voir tous ces troubles apparaître au début du tabes, alors qu’il n’y a pas encore ataxie véritable, comme d’autre part les crises laryngées peuvent exister seules, on les a souvent confondues avec les accès d’asthme et certaines bronchites spasmodiques dont elles diffèrent par l’absence d’expectoration, leur apparition plutôt diurne que nocturne, enfin par la toux coqueluchoïde qui ne se retrouve ni dans l’une ni dans l’autre de ces affections.

Les maladies du larynx qui peuvent ici induire en erreur, sont, quoi qu’on en puisse croire au premier abord, fort peu nombreuses : la brusquerie du début de ces accidents, la perte de connaissance qui les accompagne, les intervalles de santé parfaite qui s'écoulent entre deux accès, la répétition des accès pendant plusieurs jours, puis leur disparition pendant plusieurs mois sont des caractères qui n’appartiennent guère, chez l’adulte , qu’aux polypes pédicules et aux corps étrangers des voies aériennes. Autant en l’absence des symptômes que nous venons d’énumérer, l’examen laryngoscopique est inutile

pour établir le diagnostic, autant il est indispensable, dans le cas présent, de le pratiquer en l’absence de troubles locomoteurs. Mais cet examen devra toujours être effectué avec précaution et de préférence lorsque les accès ne se seront pas reproduits depuis plusieurs jours, sous peine de les voir réapparaître séance tenante.

Une autre particularité que nous avons eu l’occasion de constater alors que nous étions interne de M. Proust, à Lariboisière, c’est la coexistence des crises laryngées et de la paralysie cl'une des cordes vocales persistant pendant plusieurs mois. Loin de compliquer le diagnostic, ce sera là, au contraire, une facilité de plus pour l’établir ; car les paralysies unilatérales du larynx, accompagnées d’accès de suffocation, n’appartiennent guère qu’aux compressions du récurrent et à l’ataxie locomotrice : toutes les autres paralysies laryngées, en effet, se traduisent par de la dysphonie, de l’aphonie, de l’essoufflement, mais jamais d’accès de suffocation. L’existence d’une tumeur intra-thoracique, d’un anévrysme de la crosse de l’aorte, par exemple, lèvera les doutes ; son absence, au contraire, donnera de grandes présomptions en faveur de l’ataxie.

Le moment d’apparition des vertiges, des accès de suffocation et des attaques apoplectiformes dans l’ataxie locomotrice est variable, M. le professeur Fournier (1), les comparant aux troubles locomoteurs, s’exprime ainsi à leur égard : « Tantôt le tabes est précédé de phénomènes cérébraux, et tantôt au contraire ces phénomènes cérébraux se produisent consécutivement au tabes. De là deux ordres de cas très distincts, qui demandent à être étudiés séparément. A : Premier ordre de cas. Phénomènes cérébraux préludant au tabes. B : Deuxième ordre de cas. Phénomènes cérébraux préludant au tabes. (Sous le nom de phénomènes cérébraux, il décrit successivement : les troubles psychiques, les accès

1) Fournier, Ataxie locom. .

épileptiformes, les ictus congestifs, apoplectiformes, les accidents d’hémiplégie, les troubles complexes décrits sous le nom de pseudo-paralysie générale des syphilitiques.) »

Lecoq (1) ayant spécialement en vue les accidents vertigineux et apoplectiformes, les divise en 3 groupes :

Etant données les diver-

Classification qui ne nous semble pas suffisamment justifiée en ce qui concerne sa troisième catégorie, car sous le titre d’accidents terminaux, il décrit des attaques apoplectiformes qui ne diffèrent en rien de celles qui apparaissent au début ou dans le cours du tabes.

Nous suivrons donc la classification proposée par M. le professeur Fournier, tout en faisant remarquer que les accidents que nous étudions ont une fréquence très différente suivant la période du tabes à laquelle ils apparaissent, ainsi les vertiges, les crises laryngées du tabes apparaissent surtout au début et dans le cours de la première période de l’ataxie; à mesure que celle-ci progresse, on les voit devenir de moins en moins fréquents, et chez les ataxiques, à la troisième période, ils font presque constamment défaut.

Les attaques apoplectiformes sont beaucoup plus rares dans le tabes que dans la sclérose en plaques, généralement elles ne se montrent guère que deux ou trois fois au plus. En revanche elles s’accompagnent peut-être plus souvent d 'hémiplégie et celle-ci serait, au dire de M. le professeur Fournier, plus fréquente dans l’ataxie syphilitique que dans les autres variétés de cette maladie. Un caractère important, qui permet de rapprocher cette dernière des paralysies des nerfs crâniens qui peuvent apparaître dans cette affection, c’est d’être transitoire. La' durée de cette paralysies serait en moyenne, d’après cet auteur, dequinze jours à trois semaines;

(1) Lecoq, Revue de méd p. 519.

ses périodes de l’ataxie locomotrice.

dans quelques cas, elle atteindrait plusieurs mois, un an même, et serait donc plus tenace que celle qui peut survenir dans le cours de la sclérose en plaques. Elle se montre de préférence chez les ataxiques avérés, mais celle qui apparaît dans la période préataxique a une importance diagnostique beaucoup plus considérable, car sa curabilité doit toujours éveiller l’idée d’une affection médullaire prochaine. La recherche du signe de Romberg et des troubles viscéraux pourra, dans quelque cas, permettre de la rattacher à sa véritable cause.

Si, au contraire, l’hémiplégie apparaît à la deuxième période, sa situation pronostique sera plus sérieuse, car elle sera souvent liée à des troubles viscéraux divers et servira parfois de prélude à l’aliénation mentale dont les rapports avec l’ataxie sont aujourd’hui généralement admis.

Ce que nous disons des hémiplégies liées à l’ataxie locomotrice peut également s’étendre aux pertes de connaissance, aux accès vertigineux non compliquées de paralysies, car parfois ces accidents sont suivis à un court intervalle de manifestations cérébrales diverses dont les plus fréquentes sont celles qui ont été étudiées par MM. Baillarger, Westphal et Magnan. Il s’agit presque toujours alors de troubles psychiques rappelant ceux de la paralysie générale progressive : les deux maladies se combinent alors et évoluent tantôt plus dans un sens que dans l’autre. Cette coïncidence se trouve déjà signalée dans le mémoire de M. Topinard (1), et avait légitimé, d’après lui, la description d'une forme cérébrale de l'ataxie. Celle-ci «se fonde sur l’adjonction généralement à la forme commune, de phénomènes cérébraux assez importants pour faire croire au développement dans l’encéphale d’un travail morbide parallèle ou consécutif à celui qui s'opère ou s’est opéré dans la moelle et la périphérie des nerfs crâniens, travail qu’on doit, par analogie, présumer de même

(1) Topinard, de l’ataxie locomotrice, p. 304.

nature. Parmi ces symptômes, les uns sont fugaces ou incertains, ainsi que nous l’avons dit dans le précédent article, les autres sont plus remarquables. Rappelons les pertes subites de connaissance, la céphalie, les changements d’humeur, la perte de mémoire et le délire. A eux seuls, les troubles intellectuels suffisent à justifier la forme que nous proposons. Si, dans ces phénomènes apparaissant à la deuxième ou à la troisième période, on préférait voir une complication ou un mode de terminaison, peu nous importe, le fait n’en reste pas moins. »

Si nous insistons sur les troubles intellectuels de l’ataxie, ce n’est pas pour en affirmer l’existence dont la possibilité n’est aujourd’hui mise en doute par personne, mais simplement pour montrer les liens qui les unissent au syndrome que nous étudions et de quelle importance ce dernier peut être dans certains cas pour faire prévoir l’apparition à courte échéance de manifestations délirantes. Parmi les observations que nous avons pu réunir à ce sujet, nous signalerons la suivante empruntée à M. Dieulafoy :