OBSERVATION VI

Empruntée à M. Dieulafoy, Gaz. Hebdom., 31 août 1877.

V , âgé de 68 ans, entre à l’hôpital Temporaire, en 1877.

Cet homme a eu en 1830, un chancre syphilitique. En 1868, il y a 12 ans, après un violent chagrin causé par la mort de sa femme, il fut pris d q pertes de connaissance qui se renouvelèrent plusieurs fois, et il éprouva dans les membres inférieurs des douleurs fulgurantes qui depuis cette époque ne l’ont pas quitté. Un mois après le début de ces accidents , une nouvelle période apparut {assez confuse dans la mémoire du malade ), pendant laquelle il aurait eu du délire et de la paraplégie ; cette période dura onze mois et V. . . entra à Bicêlre, ou il resta deux ans , en ne conservant de sa maladie que des douleurs fulgurantes. Deux ans plus tard, il quitte Bicètre et se rend en Picardie, où,

malgré son âge avancé il se livre aux rapports sexuels avec une ardeur toute pathologique. Vers cette époque apparaît de la diplopie, et le malade revient à Paris. Peu de temps après, il est pris de crises gastriques, l’ataxie se déclare dans les membres inférieurs et la vue Laisse dans l’œil gauche. A dater de 187(5, l’ataxie fait de nouveaux progrès, de plus on constate une paralysie du moteur oculaire externe gauche, une surdité assez notable du même côté; une diminution de la sensibilité cutanée, principalement sur le côté gauche du corps et la perte de toute sensibilité sur le pied et la jambe de ce côté. Vers cette époque se déclarent des douleurs viscérales multiples ; crises gastriques et vomissements, douleurs vésicales et uréthrales et difficulté de la miction ; douleurs néphrétiques avec gonflement du testicule gauche; douleurs rectales après chaque garde-robe ; de plus les douleurs fulgurantes envahissent aussi le cou et la tête et sont accompagnées d’éruptions érythémateuses sur la jambe, sur la région lombaire, sur le trajet du nerf auriculo-temporal et même sur le voile du palais, etc.

Ce n’est pas seulement chez les malades présentant tous les signes de l’ataxie classique que ces pertes de connaisnaissance peuvent apparaître, mais bien dans les formes frustes de cette myélite, dans celles auxquelles le nom de tabes convient de préférence; ainsi parfois le malade sera amaurotique, ou atteint de crises gastriques, ou porteur d’un mal perforant, tandis qu’il aura conservé l’intégrité de ses mouvements. L’observation suivante que nous avons eu l’occasion de recueillir dans le service de M. Hallopeau en est un bel exemple :

OBSERVATION VII (personnelle).

Amaurose. Incontinence d’urine. Double mal perforant. Phlegmon gangréneux du pied gauche. Abolition des rellèxes rotuliens. Pas d’incoordination motrice. Vertiges et pertes de connaissance antérieures. Mort. Autopsie.

Homme de 50 ans, entré à l’hôpital Saint-Antoine, au mois de mars 1883, dans le service de M. Hallopeau, salle Axenfeld,

lit n° 1. Aurait eu la syphilis à l'âge de 2o ans, accidents secondaires traités plusieurs fois au Midi.

Depuis une dizaine d'années, s’est aperçu que sa vue baissait de jour en jour, et depuis 5 ans est devenu complètement aveugle. Actuellement ses pupilles sont contractées, punctiformes. Mais se laissant facilement dilater par l’atropine.

Depuis 2 ou 3 ans, on s’est aperçu qu’il perdait ses urines, d’abord la nuit au lit, puis peu à peu d’une façon continuelle ; actuellement les urines sont pâles, un peu louches et s’écoulent goutte à goutte dans l’urinoir que le malade couche avec lui. Avoue avoir fait des excès vénériens de 20 à 30 ans, mais « depuis que sa vue a commencé à baisser, ■» ses érections sont devenues de moins en moins fréquentes et aujourd’hui depuis plusieurs années il est voué à un célibat forcé.

Il y a six mois, il se serait formé au niveau de la pulpe du gros orteil de chaque côté, une petite ulcération qu’il attribue à des chaussures mal faites. Ce sont de petites ulcérations ayant près d’un centimètre de diamètre, à fond taillé à pic, recouvert de bourgeons grisâtres et de pus fétide. Les bords sont indurés, constitués par des callosités de l’épiderme et légèrement décollés. Toute la peau qui recouvre la pulpe des gros orteils est insensible. A mesure que Ton s’éloigne de ce point, la sensibilité revient en partie, mais avec un retard de près de dix secondes dans la perception.

Depuis plusieurs années, le malade accuse des douleurs dans les membres inférieurs, douleurs revenant par accès de deux ou trois jours de durée sous forme d’élancements. Les réflèxes rotuliens sont complètement abolis; mais il n'a jamais éprouvé de difficulté à marcher, si ce n’est depuis une quinzaine de jours à l’occasion d’une complication.

Un ordre de phénomènes sur lequel il revient à plusieurs reprises, ce sont des étourdissements qui survenaient surtout fréquemment au début de sa maladie et dont quelques-uns s’accompagnaient de chutes. A diverses reprises même, il resta sans connaissance, et pendant le cours de ses attaques apoplectiformes, on le transporta à l’Hùtel-Dieu, où il serait resté une après-midi dans le coma. Lorsqu’il revint à lui, il n’était pas paralysé.

Il y a une dizaine de jours, le dos du pied gauche s’est

tuméfié, la marche est devenue pénible, les douleurs sont très peu vives à ce niveau. Cependant, lorsqu’on examine cette partie du membre, on voit que tout le pied a doublé de volume. La peau a une teinte rouge sombre, entremêlée de plaques noires sphacèlées ; çà et là de larges phlyctènes pleines de sérosité roussâtre. La sensibilité est abolie jusqu’à l’articulation tibio-tarsienne. La palpation fait percevoir une fluctuation très-manifeste. M. Périer appelé par M. Hallopeau, pratique plusieurs incisions qui donnent issue à du sang noirâtre mêlé de gaz, à de la sérosité fétide plutôt qu’à du pus ; les parties molles rendues visibles par l’incision sont grisâtres et prêtes à se détacher. Pansement de Lister.

Les jours suivants, les parties sphacèlées se détachèrent lentement, la suppuration devint très abondante, le pansement dut être renouvelé deux fois par jour. Le vingtième jour, le cuboïde et les cunéiformes se trouvèrent libres dans le foyer purulent. Bientôt des frissons apparurent, la température atteignit tous les soirs les environs de 40n, et deux mois après son entrée à l’hôpital le malade mourut de septicémie.

Autopsie. — Sclérose très prononcée des cordons postérieurs de la moelle dans toute l’étendue de cet organe. A l’œil nu, on la découvre déjà à la teinte grise que présentent ces cordons. Les méninges spinales adhèrent à la face postérieure de l’axe médullaire. Au microscope, on y trouve les altérations classiques du tabes dorsalis ; il en est de même dans les zones radiculaires.

Les nerfs des membres inférieurs, principalement ceux avoisinant les maux perforants, n’ont pu être examinés

Le chiasma, les bandelettes et les nerfs optiques étaient atrophiés, grisâtres, résistants ; par dissociation, on pouvait voir que les gaines nerveuses étaient presque vides.

OBSERVATION VIII (Personnelle.)

E..., couturière, 50 ans, nie tout antécédent syphilitique, ne porte aucune cicatrice douteuse. Mariée à 30 ans, a eu deux enfants bienportants. Depuis douzeans, douleurs vives dans les membres

inférieurs, lancinantes, térébrantes revenant autrefois par accès Ions les quinze jours : actuellement sont beaucoup moins vives et plus rares ; en revanche, depuis deux ans, elle se plaint de douleurs, de fourmillements dans les membres supérieurs.

Il y a environ dix ans, elle s’aperçut que chaque fois qu’elle avait à traverser une place ou môme un boulevard, elle était prise d’un sentiment d’angoisse, puis la tête lui tournait. À plusieurs reprises, elle tomba avant de s’ètre engagée dans l’espace à franchir. Jamais elle ne perdit complètement connaissance. Cette sorte Cl agoraphobie alla peu à peu en augmentant, si bien qu’elle était souvent obligée de faire un long détour plutôt que s’exposer à traverser seule un grand espace vide. Lorsqu’au contraire, quelqu’un lui donnait le bras, elle pouvait s’y engager sans encombre et elle n’eut jamais d’étourdissement dans ces conditions.

Elle n’éprouvait pas encore d’incoordination motrice, celle-ci n’est apparue qu’en 1878, et, depuis cette époque, elle a fait de tels progrès, qu’il est impossible à la malade de sortir de son fauteuil sans le secours de deux bras. Tous les autres signes de l’ataxie s'y trouvent au grand complet : signe de Romberg, retard de la sensibilité, etc, ; en outre, il y a deux ans, toutes les dents de la moitié gauche de la mâchoire supérieure sont tombées sans douleur et avec elles un séquestre comprenant presque toute l’aile montante du maxillaire de ce côté.

Comme cette femme ne s’expose plus aux causes qui produisaient les vertiges, il est assez difficile de dire s’ils existent encore aujourd’hui.

La mort, dans le cours d’une attaque apoplecti forme, est un fait assez rare; cependant M. Oulmont (1) a publié, en 1862, l’observation d’un ataxique arrivé à la deuxième période et qui, quatre ans après le début de son affection, fut trouvé un matin, alors que rien ne faisait prévoir une terminaison aussi brusque, dans le coma avec respiration stertoreuse, résolution des membres, pouls à 90, et qui mourut après être resté douze heures daus cet état.

(1) Société médicale des hôpitaux, 1862.

De son côté, M. Jean (1), a publié l’observation d’un ataxique qui fut pris brusquement d’hémiplégie avec accidents apoplecti formes et qui mourut dans le coma; mais ici on trouva à l’autopsie un foyer hémorrhagique bulbaire : c’est là un cas complexe et sur lequel nous reviendrons plus loin à propos de la physiologie pathologique de ces accidents.

Plus récemment, M. Estorc (2) a rapporté le fait d’un ataxique sujet à des pertes de connaissance avec cyanose de la face, ralentissement du pouls et de la respiration, tendance à la syncope qui, dans le cours d’une de ces attaques, exceptionnellement longue, mourut au bout de quarante-huit heures dans le coma. L’autopsie révéla (sans parler des lésions médullaires classiques) une altération grise de la face postérieure du bulbe s’élevant jusqu’à l’évasement du plancher du quatrième ventricule.

Enfin, depuis que MM. Marotte (3), Hanot et Joffroy (4) ont signalé la possibilité d’accidents bulbaires aigus au début de l’ataxie et attiré l'attiré l’attention sur la gravité qu’ils peuvent revêtir, il n’est pas impossible que d'ici peu les observations se multiplient et que quelques-unes relatent la mort des malades survenue dans ces conditions.

(1) Jean, Société anatomique, 1878.

(2) Congrès médical de Reims, 1880.

(3) Société médicale des hôpitaux, 1881.

(4) Congrès d’Alger, 1881 .

MYÉLITES CHRONIQUES DIFFUSES.

Avec les myélites chroniques diffuses, nous arrivons à un groupe d'affections médullaires, dans lequel les accidents que nous étudions ont été passés sous silence ou signalés d’une façon incidente à cause de leur peu de gravité et de leur défaut de répétition en général. Dans aucune d’elles, on a cherché à établir de relations entre le trouble fonctionnel et la lésion médullaire; le premier a toujours été considéré comme un épiphénomène surajouté à l’affection spinale et envisagé comme une coïncidence. Nous croyons cependant qu’il n’en est pas toujours ainsi et que bien des fois l’apparition des vertiges et des attaques apoplectiformes chez des malades atteints de myélites chroniques diffuses fait partie du cortège de symptômes de cette affection au même titre qne les convulsions (1) localisées aux membres inférieurs et désignées avec Brown-Séquard du nom d’épilepsie spinale. Ces accidents indiquent simplement une altération anatomique plus étendue, plus diffuse que d’habitude et très-vraisemblablement n’étant pas restée cantonnée dans l’axe médullaire. Dans les observations, en effet, où nous les avions trouvé signalées, il existait des troubles manifestes, à la fois dans les membres inférieurs et dans les membres supérieurs, indice que la moelle était atteinte sur une grande partie de son étendue et dans plusieurs, (Obs. IX, X, XI) la coexistence de troubles bulbaires ou cérébraux, tels que embarras de la parole, amaurose, etc. Dans un cas même qui nous est personnel et dans lequel il nous a été donné de pratiquer l’autopsie, (Obs. XI) nous avons pu constater à l’œil nu et au

(1) Hallopeau, thèse de doctorat, 1871.

microscope l'existence de lésions bulbaires étendues, donnant l’explication des troubles présentés par ce malade.

Quelquefois un accès vertigineux, une perte de connaissance de courte durée sur la nature de laquelle on garde forcément quelques doutes, sont relevés dans les antécédents du malade; beaucoup plus rarement, ces antécédents se répètent et par leur gravité et leur fréquence ne le cèdent en rien à ceux que nous avons étudiés à propos de la sclérose en plaques. Nous n’en voulons pour preuves que les trois observations suivantes dont deux nous sont personnelles ;

OBSERVATION IX (résumée).

(Recueillie par MM. Bourceret et Raymond, dans le service

de M. le professeur Vulpian, et extraite du Traité des maladies

du système nerveux , p. 223).

Myélite chronique diffuse, pertes de connaissance.

Hocli... Elisa, 35 ans, domestique, entre le 15 avril 1876, salle Sainte-Madeleine, n° 15, dans le service de M. Vulpian, à la Charité.

A l’âge de 3 ans, fièvre assez longue de nature indéterminée.

A 8 ans, plusieurs abcès ganglionnaires sur la partie latérale droite du cou, qui ont laissé des cicatrices.

A 12 ans, variole, Quelque temps après, suppuration des deux jambes (?)

Depuis cette époque, elle ressent des douleurs, des élancements dans les deux jambes, surtout à chaque changement de saison. A la même époque, affaiblissement de la vue, sensation d’un nuage interposé entre les yeux et les objets.

Vers l’âge de 16 ans, douleurs vagues au niveau de l’angle de l’omoplate gauche, sensation d’une barre de fer entre les deux épaules forçant la malade à se tenir courbée ; palpitations fréquentes, céphalalgie, vertiges et pertes de connaissance momentanées. Depuis cette époque, la douleur n’a fait qu’augmenter avec des alternatives de calme et d’exacerbation.

Réglée à 18 ans, de 19 à 30 ans, les douleurs du dos et de la jambe droite reviennent à des époques assez éloignées les unes des autres, plusieurs années même, et avec une telle intensité que la malade ne peut ni marcher ni remuer.

Au mois de décembre 1874, la douleur du dos devient intolérable, s’irradie vers le membre thoracique gauche jusqu’aux extrémités des doigts. Fourmillements dans les deux mains, surtout à gauche. Raideur du membre thoracique gauche. Douleur vive dans la région de l’aine droite. Céphalalgie, vertige et perte de connaissance.

Le 14 décembre 1874, elle entre dans le service de M. Lasègue, accusant des douleurs articulaires au niveau du coude et de l’épaule gauche qui étaient en outre tuméfiées. En même temps embarras gastrique, fièvre légère, sueurs abondantes, céphalalgie persistante. Quelques jours après les articulations du genou et ti bio-tarsienne droites se seraient également prises.

Ce n’est que le 29 décembre de la même année, qu’on aurait constaté une atrophie de l’épaule gauche qui fit de rapides progrès.

En 1876, à son entrée dans le service de M. Vulpian, la malade accuse des douleurs vives dans le membre thoracique gauche, surtout dans l’épaule droite et vers l’angle de l’omoplate du même côté. Douleurs très intenses dans la hanche, l’aine et le genou du côté gauche.

L’épaule gauche est légèrement élevée et présente une atrophie notable à tel point qu’elle paraît aplatie d’avant en arrière. La tête est inclinée sur l’épaule droite.

L’atrophie des muscles deltoïde, trapèze et grand pectoral du côté gauche déterminent une exagération des creux sus et sous-claviculaires.

Le bras gauche atrophié est dans une adduction forcée; l’avant-bras à demi fléchi est rapproché du tronc et ne peut exécuter le mouvement d’extension. La main gauche est dans une extension incomplète, les doigts sont légèrement fléchis et ne peuvent se redresser d’enx-mèmes (atrophie musculaire.)

Le membre thoracique droit ne présente rien de particulier.

De sa main gauche, le malade saisit lentement et péniblement les objets qu'on lui présente ; elle éprouve une réelle difficulté à les conserver quelques secondes. La force musculaire des deux mains est conservée, surtout à gauche. Sensation permanente de froid sur l’épaule et la main gauche.

Le membre inférieur gauche est normal. La cuisse droite est légèrement fléchie, la jambe dans la demi-flexion , les orteils dans une flexion permanente (contracture).

Douleurs très vives sur le trajet du sciatique droit, surtout au niveau de la face postérieure du grand trochanter, de la tète du péroné et de la malléole interne. La marche est difficile et s’exécute en boitant sur la pointe du pied droit.

Pas d’anesthésie. Pas d’analgésie. Toutefois la malade sent moins nettement le contact des objets et les pincements sur le membre thoracique et le membre abdominal droit. La pression est douloureuse sur les régions cervicale et lombaire de la colonne vertébrale. Céphalalgie.

A partir de son entrée, la malade fut électrisée tous les jours: pour calmer l’intensité des douleurs, on lui prescrivit des injections de morphine.

Le 10 juillet, faiblesse excessive; vomissements intermittents ; quelques vertiges.

En 1877, l’atrophie, la parésie des membres supérieurs n’avait fait qu’augmenter ; la contracture du membre inférieur droit persistait . Les douleurs étaient moins fortes et revenaient moins fréquemment que par le passé. Les troubles digestifs (vomissements, diarrhée) qu’elle avait présentés l’année précédente presque continuellement avaient presque complètement disparu.

Mais la malade a assez souvent des éblouissements qui ne durent que deux ou trois secondes, c’est surtout debout qu’ils surviennent, alors elle se penche à droite et rétablit son équilibre sans tomber. Elle voit passer des nuages devant ses yeux, voit des points lumineux, qui disparaissent aussitôt. 11 lui arrive aussi d’avoir de la diplopie, quand elle est fatiguée, mais ce symptôme ne dure pas. Très souvent, bourdonnements d’oreilles. Presque toujours céphalalgie.

OBSERVATION X (Personnelle).

Myélite chronique diiïuse. Atrophie des deux membres supérieurs.

Contracture des membres inférieurs. Vertiges accompagnés de

chute. Embarras de la parole.

Mosdier, journalier, âgé de 37 ans, entre le 2 juin 1883, à l'hôpital Saint-Antoine, salle Axenfeld, lit n° 8, dans le service de M. le Dr Hallopeau.

Sa mère est morte diabétique, son père a succombé à une affection cardiaque.

Il avoue des excès alcooliques fréquents auxquels il a renoncé depuis le début de sa maladie : pituite le matin, cauchemars, etc., etc. Aurait eu trois blennorrhagies, mais jamais de chancre.

Le début de l’affection qui l’amène à l’hôpital remonte à deux ans. A cette époque, il fut pris sans cause appréciable de vertiges qui se montraient surtout lorsqu’il voulait se mettre en marche. Aussitôt levé, il avait un « éblouissement », ses jambes se dérobaient sous lui. et il tombait sans perdre connaissance. Presqu’aussitôt après, il se relevait et pouvait se mettre en marche. A deux ou trois reprises cepandant, on fut forcé de le relever et, pendant près d’un quart d’heure, à chaque fois, il voyait « tout tourner » autour de lui. Ces accès revinrent pendant près de six mois plusieurs fois par semaine; peu à peu, ils devinrent plus rares, et depuis huit mois environ, ils ne sont pas reproduits.

A la même époque, sa parole s'embarrassa, il ne pouvait ® remuer sa langue » comme par le passé, tout en ayant parfaitement la facilité de trouver ses mots. Ce trouble du langage suivit une marche parallèle à celle des vertiges, et aujourd’hui la parole est encore un peu hésitante, certains mots principalement ceux commençant par des s sont difficilement prononcés.

A ces troubles, vinrent se joindre des fourmillements dans les membres, des élancements mal caractérisés et une anesthésie des membres inférieurs tellement prononcée qu’un jour il renversa de l’eau bouillante sur ses pieds sans avoir rien senti. Les brûlures qui en résultèrent mirent plusieurs mois à se

guérir et laissèrent des cicatrices qui sont visibles aujourd’hui.

Il y a 18 mois, survint de l’excitation génitale qui persista plusieurs mois et qui, aujourd’hui, a fait place à une impuissance complète.

Au commencement de 1883, il s’aperçut que ses mains maigrissaient, aujourd’hui les muscles des éminences thénar et hypothénar ont complètement disparu, ainsi que les interosseux, le pouce est déjeté en dehors et sur le même plan que les autres doigts. Les premières phalanges sont étendues sur les métacarpiens, les deux dernières sont à demi-fléchies ; lorsqu’on fait ouvrir la main au malade, on constate que l’extension de la première phalange sur le métacarpe s’exagère, mais les deux dernières ne peuvent se redresser, le mouvement d’occlusion de la main est, au contraire, possible. Les doigts écartés les uns des autres ne peuvent se rapprocher. La première phalange du pouce est étendue sur le métacarpien correspondant, la seconde assez fortement fléchie sur la première ne peut se redresser. Les mouvements d’adduction, d’opposition du pouce sont impossibles. Lorsqu’on fait écrire le malade, il tient sa plume entre l’index et le médius. Les autres muscles des membres supérieurs sont conservés et ont un volume considérable ; ils sont souples, nullement contracturés.

Aux membres inférieurs, on ne constate pas d’atrophie bien nette, mais une rigidité qui augmente lorsque le malade se met en marche. Celle ci se fait en soulevant alternativement les deux jambes. Les réllexes rotuliens sont considérablement augmentés, mais le phénomène du pied ne peut être provoqué. La contractilité musculaire est normale.

La sensibilité est intacte sous toutes ses formes; cependant le malade accuse une sensation de refroidissement, surtout prononcée au niveau des membres inférieurs.

Les muscles de la face, ceux des lèvres, de la langue sont sains. Pas de troubles de la vision.

L’état général est excellent ; l’embonpoint notable ; au cœur, à la pointe, dédoublement du second bruit.

Le malade est soumis à un traitement hydrothérapique et à l’électrisation faradique quotidienne des membres supérieurs et inférieurs; il quitte l’hôpital le 16 juillet, à peu près dans le même état que lors de son entrée.

Dans les deux observations que nous venons de rapporter les accidents ont consisté en vertiges accompagnés de chute et de perte de connaissance dans un cas. Chez la malade de M. Vulpian il existait, en outre, de la céphalalgie et des douleurs violentes au niveau de la région cervicale de la moelle; chez celui que nous avons observé dans le service de M. Hallopeau, nous avons noté la coexistence de troubles de la prononciation, indiquant la participation dans les deux cas du bulbe et de la partie supérieure de l’axe médullaire au processus morbide. Chez notre malade, enfin, la disparition des vertiges a coïncidé avec l’amendement des troubles de motilité de la langue, indice d’une relation probable entre ces deux phénomènes.

Les accidents bulbaires qui peuvent apparaître dans le cours des myélites diffuses chroniques ne révèlent pas toujours la bénignité de ceux que nous venons de rapporter : la mort rapide peut en être la conséquence, ainsi que cela a eu lieu pour le malade qui fait l’objet de l’observation suivante.