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ouverte à propos du syndrome de Ménière, et de rechercher, d’un côté, la part qu’il convient d’attribuer aux troubles intellectuels dans la séméiotique des graves lésions encéphaliques d’origine auditive ; d’un autre côté, de tenter d’établir une distinction entre le trouble intellectuel précurseur, et celui qui ne paraît se lier à aucun retentissement matériel de l’alïection auriculaire.
Si l’on se reporte aux troubles intellectuels décrits plus haut, il paraît évident que l’on peut classer parmi les retentissements fonctionnels tous ceux qui ont disparu quand on guérissait l’affection de l’oreille. Chez les malades de Toynbee, de Blau, de M. Boucheron (1), de M. Bail, de Kibbe, la chose ne fait aucun doute ; la cause d’irritation ou de compression cessant, tout rentre dans l’ordre et le malade redevient ce qu’il était auparavant. Mais où les doutes commencent, c’est quand il s’agit de classer les troubles intellectuels de plus ou moins longue durée, consécutifs à une otorrhée ancienne, à une inflammation chronique de l’apophyse, et guéris par telle ou telle médication. Ainsi que penser du malade de Th.Browne,deceluide Rhyss Williams? Si la guérison de l’otite, ou la trépanation de l’apophyse ont fait disparaître ces troubles intellectuels, ceux-ci n’en étaient-ils pas moins des indices précurseurs d’accidents beaucoup plus graves, heureusement conjurés ?
Dans nombre d’observations, en effet, les malades présentant absolument les mêmes accidents, dus aux mêmes causes, ont succombé, après un temps variable, parce que la thérapeutique avait échoué ou n’avait pu intervenir. Et même, dans ces cas de guérison complète, a-t-on suivi les malades assez longtemps pour être certain qu’il ne s’agissait pas là d’une de ces rémissions de longue durée, que nous avons appris à connaître ? La cause qui a produit la première atteinte est capable de revenir, et l’on sait par les cas deKipp, de Moos, etc., combien il estdifflcile de déclarer qu’une otorrhée est absolument guérie, puisque quinze ou vingt ans se sont écoulés entre la cessation des accidents
(1) Boucheron. De la surdi-mutité par otopiesis. Encéphale, 1881-1882. D’après M. Boucheron, la pression atmosphérique, agissant sur la membrane, alors que la trompe d’Eustaclie est obstruée et la caisse vide d’air, a déterminé la compression du liquide labyrinthique. Les accidents dispa raissent quand on rétablit la perméabilité de la trompe.
cérébraux et la soi-disant guérison de l’otite moyenne d’une part, et
l’explosion des gra-ves complications qui amènent la mort, d’autre part(l).
Ces faits, joints à ceux qui ont été exposés à l’occasion de la période prémonitoire, démontrent suffisamment qu un trouble intellectuel, même passager, n’est pas indififérent, quand il survient pendant ou après une otorrhée, et qu’au point de vue clinique, il a une valeur toute différente de l’accès de délire ou de dépression morale consécutif à
un amas cérumineux. Quand bien même ces troubles seraient de simples phénomènes réactionnels, fonctionnels dans le sens le plus etendu du mot, ce seul fait qu’ils surviennent dans le cours cl une otorrhée chronique doit les faire ranger dans la classe des symptômes d avertissement et leur donner toute la valeur de ceux-ci.
Pour les distinguer des troubles intellectuels sans importance, l’on ne peut pas se fonder non plus sur leurs caractères propres, ei ici, comme pour les vertiges, ce senties circonstances latérales qu’il faut interroger, depuis l’état général du malade, jusqu’à la lésion locale originelle. Par exemple un trouble intellectuel, même purement fonctionnel et passager, survenant chez un scrofuleux atteint d’otorrhée chronique, prendra à notre point de vue une valeur pronostique c[uc n’aura pas l’accès de délire dû au corps étranger du conduit, à moins que ce dernier ne soit méconnu et ne détermine secondairement de graves altérations de l’oreille; car, le corps étranger rapidement enlevé, tout cesse et pour toujours, tandis que ce simple trouble intellectuel prend l’importance du vertige de tout à l’heure. Cette importance grandit évidemment quand le trouble mental n’est pas isolé, quand, il s’accompagne de céphalée, ou de l’un des accidents que nous avons énumérés dans le chapitre précédent, quand il est de longue durée, quand, en un mot, les symptômes qui l’entourent laissent soupçonner des modifications circulatoires de l’encéphale ou le sourd développement de la pachyméningite. En résumé, les troubles intellectuels qui surviennent dans le cours d’otorrhées chroniques doivent éveiller l’attention du médecin, même quand ils ont l’aspect de troubles purement fonctionnels, car ils sont parfois le premier indice d’un retentissement enccpha-
(1) Voy. p. 77. Moos. Vier Fâlle von schwetet Erkrankung. der Warzenfortsàtze. Arch f\ Ohr.^ 1879, XII, p. 136.
lique. Leur valeur croît d’autant plus qu’ils sont moins isolés et plus durables, c’ost-à-dire quand ils laissent soupçonner quelques modifications matérielles du côté de l’encéphale.
Au-dessus de tous ces cas, il en est d’autres, fort rares et déjà sommairement indiqués dans le chapitre précédent, où les troubles de l’état mental prennent une telle prédominance que tout disparaît devant eux. La maladie prend alors l’aspect complet d’une maladie mentale, au point de dérouter parfois le diagnostic. Et pendant une ou plusieurs années, les signes de l’affection mentale se développent avec une apparente régularité, jusqu’au moment où surviennent, comme accidents terminaux, des symptômes d’ordre méningitique, au milieu desquels surnage toujours la dominante mentale, qui a fait le fond symptomatique de toute l’évolution morbide. J’ai dit que ces cas sont rares ; en effet, je n’en ai réuni que trois observations, l’une m’a été communiquée par M. le professeur Fournier et MM. les Df» Meuriot et Blanche, la seconde par M. Fournier (1), la troisième due à M. Decorse a été publiée dans la thèse de M. Biauté (2). Ces trois observations sont capitales au point de vue delà thèse que je soutiens. Les deux premières sont un exemple de délire analogue à celui de la paralysie générale, causés par une carie syphilitique primitive du rocher et d’une partie de la base du crâne; dans la dernière, il s’agissait d'une otite moyenne avec carie du rocher chez un tuberculeux, qui, pendant plus d’une année, fut en proie à des troubles intellectuels continus avec accès de délire et hallucinations de l’ouïe. Voici le résumé de ces observations.
Le malade de MM. Fournier, Blanche et Meuriot était un homme du meilleur monde, âgé de 46 ans, très correct dans sa tenue et ses allures extérieures, mais ayant toujours été, dans l’intimité, bizarre, original, et parfois violent. En 1871, il avait eu la syphilis. En 1877 il fut pris d’un accès de manie avec prédominance d’idées orgueilleuses. 11 croit commander à des troupes, se connaît en chevaux mieux que
(1) J’adresse ici mes plus vifs remerciements à mon maître M. le professeur Fournier, qui m’a si obligeamment confié les deux remarquables observations qu’on va lire, et qui a mis de plus à ma disposition sa riche bibliographie dans laquelle j’ai puisé un grand nombre d’indications qui figurent dans cette thèse.
(2) Biauté. De l’état mental dans la phthisie pulmonaire. Th. Paris,
personne, veut se faire recevoir vétérinaire. Il court les magasins, achetant des choses inutiles et affirmant qu’il a une grande fortune, le tout avec excitation extrême et accès de violence, qui prennent bientôt un caractère menaçant, au point que les gardiens de la paix sont obligés de le mener chez le commissaire de police. Onle transfère dans une maison de santé spéciale. ,
L’excitation continue pendant plusieurs mois. Puis vient une période de calme, avec le même déliré orgueilleux, tendance à la violence, habitudes d’onanisme et idées de persécution. La santé physique est d’ailleurs excellente. En octobre 18/7 survint une éruplion cutanée, d’aspect dartreux, qui disparut sous' l’influence de bains. En mars 1879, orchite droite. Le 15 juillet, attaque épileptiforme pendant laquelle M. X... tombe et se blesse à la tête. La nuit suivante, deux nouvelles attaques. Elles se répètent au nombre de 6 au moins dans la nuit du au 2 octobre, puisse malade tombe dans le coma et meurt le 3 octobre au matin.
A V autopsie, on trouve à la surface des fosses temporales, surtout à gauche, les altérations osseuses décrites par Virchow sous le nom de carie sèche ; le rocher et les fosses temporales semblent rongés par des vers. Hyperhémie des méninges sur toute leur étendue. Adhérence de la dure-mère au niveau de la fosse temporale et de la convexité du lobe sphénoïdal gauche. Ailleurs, les membranes se détachent facilement. Pas d’adhérences du cerveau aux méninges. A la base du côté droit, zone de ramollissement à la partie antéro-interne du lobe sphénoïdal, correspondant au niveau même de la carie sèche. Teinte rosée de la circonvolution ainsi atteinte, ne disparaissant pas sous un filet d’eau. Le ramollissement est tel que la substance cérébrale s’entr’ouvre aussitôt sous ce filet d’eau. Même lésion à gauche, à la région correspondante, mais à un degré moindre. Rien dans les autres parties de l’encéphale. A l’examen microscopique, encéphalite avec quelques points de dégénérescence atrophique et lésions de périartérite. Les lésions artérielles sont-elles primitives ou secondaires à l’altération osseuse, c’est ce qu’il est difficile de déterminer. M. Fournier croit qu’elles diffèrent des artérites vuîgaires par leur caractère éminemment prolifératif et l’inégalité de leur distribution.
La deuxième observation de M. le professeur Fournier a trait à
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un liomme de 4 1 ans, fort distingué sons le rapport de l’intelligence et de l’éducation, et qui avait eu la syphilis vingt ans environ avant le début des accidents cérébraux singuliers par lesquels commença la maladie qui devait l’emporter. On s’aperçoit que cet homme présente peu à peu des signes d’abaissement intellectuel ; ses allures, son caractère se modifient; sa mémoire s’altère; il fait à l’Hotel des ventes des achats qu’il oublie et refuse même de payer, lui, homme scrupuleux par excellence ; il reste des heures sans dire un mot, semble u éteint » aux personnes qui l’environnent. Puis les troubles s'accentuent, il a des vertiges, se met à pleurer quand on lui dit que sa maison est la plus belle du pays, et parle sans raison au milieu d’un dîner avec une étonnante volubilité. Plus tard il fait un voyage pendant lequel il se perdait partout, ne trouvant pas la porte de sa chambre, et s’égarant sur un bateau à vapeur au milieu de ses bagages. Douze à quinze mois se passent; un jour, il est pris de vertige avec pâleur do la face et tombe dans la rue; cette attaque se reproduit à deux reprises. Un mois après, il est atteint d’un violent accès d’excitation maniaque avec délire emphatique et théâtral qui dure une quinzaine de jours. Cette excitation fait place à un délire mussitant; le malade prononce des mots incohérents et vides de sens, où revient l’idée d’empoisonnement qui n’a cessé de le poursuivre pendant l’accès d’excitation ; il succombe vingt jours environ après le début de celui-ci.
A. ïauto^iüie. on trouve, entre autres particularités, une carie sèche « en dentelle » s’étendant de l’ethmoïde au trou occipital; les fosses sphénoïdales sont tourmentées par des saillies linéaires ou tortueuses et par des éminences anormales disséminées çà et là : au niveau du rocher, vers la partie moyenne de son bord supérieur, existait une éminence osseuse, blanche, très dure, du volume d’une petite noisette. Les méninges sont injectées; elles adhèrent fortement au niveau du lobe sphénoïdal, et en enlevant la pie-mère on arrache une certaine portion de tissu cérébral: celui-ci était ramolli dans toute 1 extrémité antérieure du lobe sphénoïdal et au niveau de la deuxième circonvolution temporale. Une couiie passant par la partie-médiane de 1 insula mettait au jour un grand foyer d’encéphalite, localisé dans le no.'^au extra-ventriculaire du corps strié; il existait en outre quelques lésions
méningo-corticales disséminées et paraissant indépendantes des lésions osseuses.
Dans l’observation de M. Decorse, il s’agit d’un grenadier athlétique âgé de 31 ans, dont l’humeur s’assombrissait et la tenue se négligeait depuis quelque temps. Un jour, il est pris d’embarras gastrique et de céphalalgie; dix jours après il était guéri, mais on remarqua des modifications de son caractère ; il était silencieux et ne sortait de sa stupeur que pour répondre grossièrement aux questions qu on lui faisait. Son appétit était vorace au point qu’il volait les aliments des autres .malades. Puis il se renferme dans un mutisme complet, et, comme on l’avait isolé, il souille sou lit, déchire ses vêtements et brise le mobilier de sa chambre. Mais tout disparaît, il rentre dans son régiment. Là, il fut puni à plusieurs reprises pour manques à la discipline et à la tenue. Huit mois se passent. Il rentre à l’hôpital, presque obèse, toujours boulimique, avec une « otite interne. » Pendant trois mois, il reste dans son état de torpeur, sans tenue, mangeant salement et gloutonnement, se plaignant d’étourdissements, triste, le tout coupé par des accès de violence et de destruction-, et par des hallucinations de l’ouïe. Quatre mois après sa rentrée, . il est pris de fièvre, délire, cris, attaques épileptiformes, coma, et meurt.
A Vautox)sie, ou trouve une tuberculisation généralisée sur les plèvres, le péritoine et dans les poumons; dans le cerveau, un abcès du volume d’un gros œuf de dinde occupait le lobe postérieur de l’hémisphère gauche; avec cela, otite interne et moyenne, carie du rocher gauche, communiquant par plusieurs orifices avec l’abcès cérébral.
Je ne saurais trouver de meilleur argument que ces trois obsei’vations pour démontrer quel est le lien qui réunit parfois, en un seul faisceau symptomatologique, les deux ordres d’accidents que l’on séparaii jusqu’ici dans les traités classiques, sous le nom de complications inflammatoires et de complications sympathiques et réflexes des maladies de l’oreille. Certes, la séparation' doit persister d’une manière essentielle, mais il est un terrain commun où ces deux ordres de complications doivent se rencontrer, s’associer de manière variable, c’est celui de cette-période prémonitoire sur laquelle j’ai tant insisté déjà. Et suivant la part que chacun d’eux prendra dans la phénoménologie, cette période pourra revêtir le type ce'plialalgique, vertigineux, men-
icd Qw 'paralylique . Lo type essentiel de cette péinode pourra même se perpétuer pendant toute la durée de la maladie et jusque dans ses j)hases aiguës; d autres fois, il y aura entre les divers types des intrications et des successions si variées, qu’il sera impossible de leur trouver une dominante durable.
Je suis loin de vouloir faire rentrer dans cette classe tous les troubles dits sympathiques. Si les lésions graves de l’appareil auditif et du rocher doiventles revendiquer en partie dans leur symptomatologie, soit à titre de réflexes simples, soit comme premiers indices d’un reretentissement matériel sur l’encéphale, une grande partie d’entre eux reste l’apanage fonctionnel des obstructions de la trompe, des amas cérumineuxet des corps étrangers de l’oreille externe, ainsi que des lésions primitives de l’oreille interne et du nerf auditif. Ce qu’il fallait faire, et ce que j’ai tenté, c’était la différenciation clinique des deux éléments étiologiques qui les produisent.
Cette conclusion est posée au cours de la discussion, parce que les attaques épileptiformes qu’il nous reste à signaler relèvent des mêmes lois, des mêmes indications, et des mêmes réserves que le vertige et les troubles intellectuels : tout ce qui précède peut leur être appliqué en pleine teneur.
Si l’on étudie, en effet, les descriptions de Burnett, Schwartze et Koppe, H. Jackson, Moos (1), etc., il en résulte que les attaques épileptiformes sont le plus souvent observées chez des individus de 15 à 21 ans, chez lesquels l’otorrhée dure depuis longtemps et a déjà manifesté son action sur le cerveau par des attaques de céphalée et de violents accès d’otalgie. Parfois une angoisse précordiale, une aura très nette dans l’oreille précédant l’attaque de quelques heures, un re-
(1) Burnett. Loc. cit., p. 500. — Schwartze and Koppe. Arch. of Ohr., 1870-72, p. 282, — H. JacUbon. Brit. med. Journ., juin 1869. — Moos. Arch. of Opht. and Oto., 1876. — Mac Brideand James. /^dmb.?ned. Journ., février 1880. — Gellé. Trib. méd., 1885. — Hamilton. Transact. of the med. Soc. of New-York, 1878, p. 71-76.
doublement de la céphalée, la tixité du regard, des tressaillements involontaires dans le domaine du nerf facial, ont été notés aussi comme phénomènes précurseurs. Dans le cas de Moos, l’attaque était précédée d’une augmentation de la surdité, de tendance au sommeil, de céphalée, de vertiges et de palpitations cardiaques ; ce fut une attaque apoplectiforme, puis une douleur oculaire avec bourdonnements d’oreilles dans l’observation de Mac Bride et James.
L’attaque elle-même varie considérablement dans son expression , tantôt c’est un accès subit de mutisme avec regard fixe, perte de toute conscience 'et petits mouvements convulsifs dans tel ou tel groupe musculaire, puis retour à la connaissance après deux ou trois heures ; tantôt ce senties convulsions généralisées ou localisées qui prédominent; tantôt enfin, le malade est pris d’un accès comme tétaniforme. Dans des formes plus compliquées (Mac Bride), on observe entre les grandes attaques convulsives des accès vertigineux avec vague conservation de la connaissance, ou des crises d incohérence pendant lesquelles le malade balbutie des mots inintelligibles, et ne paraît pas comprendre les paroles qu’on lui adresse (1).
Ces attaques s’observent aussi bien la nuit que le jour; leur apparition est des plus irrégulières. Certains malades n’ont qu’une attaque; chez d’autres, l’accès est annuel, mensuel, etc. Bref, on a vu jusqu’à deux, trois et même quinze attaques par jour.
Aucun des malades n’est mort dans les observations que je viens do résumer ; la plupart d’entre elles sont mêmes rapportées comme cas de guéi’ison des attaques épileptiformes sousl’influence du traitement. Mais il importe de les diviser eu deux classes; dans les unes, comme celles de Groodwin, Raymondaud (2), etc., la cause déterminante ayant été
(1) Voici comme exemple d’une de ces modalités, le résumé d’un cas de H. Jackson. Garçon de 12 ans ; otorrhée, suite de scarlatine. Neuf mois après, paralysie faciale qui disparut en deux mois. Un mois après la guérison, ce garçon se réveille pendant la nuit, crie qu’il est étourdi et qu’il n’y voit plus, puis il devient incohérent et ne sait plus ce qu’il fait. Alors commence l’attaque convulsive avec écume de la bouche, mais sans morsure de la langue. L’enfant se rendort et se réveille absolument bien portant.
(2) Goodwin. Epilepsie consécutive à des corps étrangers de l’oreille. Philad. med. andsurg. Rep,, déc. 1873. — Rsymondaud, Journ, de méd. et de pharm, de la Haute-Vienne, 1881, V, p. 130-136.
supprimée, la guérison a été complète et définitive ; dans les autres, les attaques cessaient après le traitement; mais, sauf le cas de Moos, les observations sont muettes sur ce qu’il est advenu plus tard de ces malades. Mac Bride dit seulement que chez un sujet, les attaques revenaient quand on cessait le bromure de potassium.
Si l’on compare les faits de cette seconde classe à ceux que nous avons étudiés dansla période prémonitoire, la similitude est complète. Ici encore le début d’une lésion cérébrale ou la simple excitation réflexe peuvent être invoqués comme condition causale ; suivant que l’accès épileptiforme relèvera de l’une ou de l’autre de ces conditions, il sera associé ou non à d’autres accidents qui influenceront son pronostic, mais dans les deux cas, il gardera sa valeur de symptôme d’avertissement.
C’est pourquoi j il est permis d’adjoindre aux types déjà connus de la période prémonitoire, le type épileptoïde.
Son diagnostic repose sur les bases qui ont été établies plus haut à propos des vertiges et des troubles intellectuels : on devra distinguer d’abord l’accès épileptiforme purement réflexe et causé par une lésion superficielle et curable de l’oreille (corps étranger, occlusion de la trompe), des accès liés à une lésion de l’oreille moyenne ou du rocher. L’étude minutieuse de ia maladie de l’oreille sera ici le meilleur élément de diagnostic. Puis, étant donné des accès épileptiformes liés à une afïèction grave de l’oreille et du rocher, il faudra, en se fondant sur les symptômes et les circonstances latérales, distinguer 1 accès d’ordre purement réflexe, de celui qui est lié à un retentissement matériel sur le cerveau, car le pronostic différera* sensiblement dans les deux cas. Pour l’établissement de ce diagnostic, on suivra les règles qui ont été posées plus haut, au sujet des vertiges et des troubles intellectuels.