CONCLUSIONS

A. Symptomatologie

Au point de vue musculaire, tous les malades ne sont pas égaux devant la maladie. La maladie a pour certains sujets des localisations spéciales pour les muscles, indépendamment de son degré sous les autres rapports.

Tantôt les amyotrophies sont précoces et prédominantes, tantôt elles évoluent en même temps que la cachexie qui les masque, et dans ce dernier cas les lésions dégénératives et atrophiques des muscles peuvent simuler un simple amaigrissement.

On observe l’amaigrissement des masses musculaires, la diminution des forces, quelquefois le tremblement des membres, la parésie, la paralysie.

On voit l’hyperexcitabilité mécanique des muscles qui est généralisée et à laquelle convient alors le nom de réaction de débilité ou de cachexie des muscles. Elle a pour caractère d’être générale, intense, de se produire facilement et d'être indépendante de toute affection locale.

* À cette réaction se joint la diminution de l'électricité faradique et galvanique et une légère exagération des

réflexes. Cependant ces symptômes ne sont pas toujours en proportion les uns des autres.

On rencontre la réaction de « débilité des muscles » dans certaines maladies aiguës ou du système nerveux proprement dites. Dans ce dernier cas, elle est alors limitée, en raison même des lésions nerveuses, ce qui établit une différence essentielle avec les maladies cachectiques, où l’ensemble du système musculaire les présente.

Ce symptôme peut avoir de l'importance pour le diagnostic et le pronostic de maladies latentes, mais il ne donne pas la mesure exacte de l’état cachectique pris en général.

Ce même symptôme n'implique que faiblesse et par conséquent à plus de valeur chez les jeunes sujets que chez les vieillards, dont la force musculaire est affaiblie. Il s’agit d’une réaction locale des fibres musculaires qu'on explore et non d’un acte réflexe. Le fait peut se produire, en effet, avec l'abolition des réflexes tendineux et après action du curare.

Presque toujours les réactions électriques sont diminuées; la faradisation peut même être abolie.

Les réflexes tendineux sont exagérés, inégaux et quelquefois très affaiblis ou complètement abolis.

Les lésions musculaires entraînent des déformations par rétraction. Nous avons cité un double pied bot varus équin.

L’anesthésie cutanée, celle du pharynx, l’hyperesthésie, la douleur, sont des troubles de la sensibilité qui peuvent accompagner les amyotrophies.

Les troubles trophiques se voient aussi : amincissement de la peau, chute des poils des membres, escarres des membres et du sacrum, etc.

L'amyotrophie cardiaque se joint à celles des muscles de la vie de relation.

Nous avons trouvé souvent dans les cachexies (cancer!) la tachycardie.

L’amyotrophie porte aussi sur les muscles du larynx et en causant l’aphonie peut faire croire à une phtisie laryngée ultime, tandis que l’autopsie ne montre que la dégénérescence des muscles du larynx.

La marche des amyotrophies se fait d’une façon aiguë, ou suit l’évolution de la cachexie. Au cours de cette dernière, on peut cependant distinguer des poussées aiguës ou subaiguës.

B. Anatomie pathologique

Les muscles altérés histologiquement, présentent en général une atrophie marquée et une coloration brunâtre, mêlée de stries jaunâtres. Les muscles gluants peuvent ne pas présenter de lésions au microscope. Une légère suffusion æœdémateuse et des thromboses des veinules existent souvent dans ces muscles.

Leur étude doit être faite sur des dissociations fraîches et sur des coupes.

Les fibres sont souvent grêles, avec persistance de la striation. [li y a alors diminution simple du contenu strié, sans dégénération de celui-ci.

Dans d’autres modalités il y a dégénérescence de la fibre. On rencontre la tuméfaction trouble, la prolifération des noyaux, la fragmentation du contenu strié, des gaines à demi-vides, contenant soit des noyaux, soit de la substance granuleuse.

Sur des coupes transversales, on voit l'aire des fibres réduite de volume. L’atrophie n’est pas au même degré dans chaque faisceau du muscle et, dans ces faisceaux, les fibres elles-mêmes ont une atrophie très variable, les unes par rapport aux autres. Les aires de ces fibres

ont des formes différentes : elles sont rondes ou ovales ou triangulaires ou irrégulières. De plus il y à épaississement du tissu conjonctif, en proportion de l’atrophie des fibres. Le tissu conjonctif peut contenir les mêmes granulations pigmentaires et graisseuses que les fibres elles-mêmes. On voit sur des mêmes coupes des amas de noyaux quisont des débris de fibres musculaires détruites. Ces noyaux, confondus avec le tissu conjonctif, se distinguent rual des éléments de ce dernier tissu et font croire à sa prolifération qui n'existe pas à ce degré. Ce qui domine, c’est tantôt l’atrophie simple, tantôt c’est la dégénérescence et la destruction du tissu musculaire.

On trouve quelquefois au milieu de fibres très atrophiées une ou deux fibres hypertrophiées, comme s’il y avait une sorte de suppléance limitée à quelques éléments.

S'il se produit des phénomènes de régénération, on peut dire qu’ils n’aboutissent pas à la constituer.

Le tissu conjonctif et les vaisseaux qui entourent-les éléments nobles s'infiltrent des produits de dégénérescence de ces dernières et se tuméfient. Le tissu conjonctif contenantainsi des éléments étrangers, son hypertrophie est plus apparente que réelle. L’irritation qu'y produit ces éléments, peut s'exercer sur lui et causer sa prolifération.

Le cœur, le diaphragme, le larynx sont le siège d’altérations analogues.

Les nerfs périphériques sont altérés dans les amyotrophies ; sur les dissociations, on trouve des tubes nerveux grêles, d'autres en dégénérescence parenchymateuse, avec fragmentation de la mvéline en blocs ou en boule et disparition du cylindre axial.

Les dissociations sont insuffisantes pour montrer certaines altérations que les coupes transversales révèlent seules. C’est dans le cas où les tubes nerveux dégénérés

ont été complètement résorbés, et où tous ceux que montre la dissociation sont sains. Il y a alors sclérose du nerf avec disparition de beaucoup de tubes. Il est fréquent de voir ce processus dans les nerfs, tandis que les muscles correspondants sont encore en voie de dégénération. Cela doit faire penser que l’évolution morbide est plus rapide dans les nerfs que dans les muscles.

On rencontre quelquefois des lésions de cellules des cornes de la moelle, mais celles-ci sont minimes, comparées à celles de la périphérie.

La succession des modifications de la fibre musculaire comprend plusieurs stades : tuméfaction, état d'émulsion du contenu strié, prolifération des noyaux, résorption partielle du contenu de la gaine, dégénérescence des noyaux proliférés.

Le processus anatomique aboutit à la destruction de la fibre musculaire, dans les cas où il s’agit d'une atrophie dégénérative. Nous pensons que la maladie générale frappe d’abord, soit directement, soit par l’intermédiaire des lésions des nerfs, la substance striée de la fibre musculaire, et que celle-ci, venant à dégénérer, se transforme en substance irritante pour les noyaux qui seulement alors prolifèrent. L’irritation se transmet peutêtre plus loin; d’où les zones scléreuses qui entourent quelquefois des fibres dégénérées.

Les amyotrophies se présentent sous différentes formes anatomiques, suivant que l’atrophie simple ou les dégénérations prédominent, suivant la nature de la dégénération, suivant l’état des nerfs.

D'autres lésions accompagnent souvent les amyotrophies : ce sont de vastes foyers viscéraux, où peuvent se faire des résorptions septiques (tubercules et cancers ulcérés) des lésions des reins et du foie.

En comparant les lésions anatomiques des amyotrophies des maladies générales chroniques, avec celles

que produisent des maladies du système nerveux proprement dites, on peut conclure que les muscles sont affectés, comme dans les atrophies d’origine spinale, mais le territoire des lésions et leur marche sont tout autre.