OBSERVATION IV

Un cas d'hémopiilie spontanée à type de grande hémophilie Jfamiliale, par le Dr P. Emile-Weil. (Société médicale des Hôpitaux, 23 octobre 1908.)

Armand L..., sept ans, entré le 15 octobre 1906 dans le service de notre maître, le D’ A. Broca.

ANTÉCÉDENTS HÉRÉDITAIRES. — Parents vivants et bien portants. Aucun antécédent familial d'ordre hémophilique ou hépatique. Ils ont eu quatre enfants, dont deux sont morts, l’un à deux ans, l'autre à sept mois, de broncho-pneumonie. L’aîné a neuf ans et est bien portant; notre malade est le second de la famille.

ANTÉCÉDENTS PERSONNELS. — Né à terme, pesait 7 livres à la naissance et fut extrait au forceps. Elevé au biberon. Première dent à sept mois ; a marché à un an. A eu de l'impétigo en nourrice.

DÉBUT DE LA MALADIE. — La mère s'aperçoit que l'enfant,

à l’âge de deux ans, a des ecchymoses spontanées à la face

interne des jambes, plus rarement aux coudes, à la facé et aux fesses. Les ecchymoses apparaissent de préférence au voisinage des articulations et sont symétriques, quoique plus intenses d'un côté. Leur étendue varie de la surface d'une pièce de 2 francs à celle de la paume de la main. Elles coïncident presque toujours avec des hémarthroses douloureuses, rendant les mouvements impossibles ; ces hémarthroses étaient unilatérales, et ont pris successivement, à trois ou quatre reprises, le coude gauche et le genou gauche, épargnant les autres articulations.

D’autres hémorragies ont commencé au même âge ; ce sont surtout des épistaxis, rarement des stomatorragies; deux ou trois fois l'enfant a eu du mélæna abondant. Une hémorragie prolongée, difficile à arrêter, se produit à l’occasion du moindre traumatisme.

Les hémorragies spontanées surviennent sans cause apparente nette: elles se produisent plus volontiers quand l’enfant s’est fatigué ; elles seraient précédées pendant deux ou trois jours d’une grande lassitude et auraient lieu la nuit. Quelques heures avant l’hémorragie, l'enfant éprouverait une sensation de picotement au niveau du point qui va saigner. Les hémorragies se produisent presque périodiquement tous les trois mois, depuis l'âge de deux ans.

Après elles, la pâleur et la faiblesse sont grandes, l’appétit est conservé, mais l'enfant vomit. Dans l'intervalle, la santé est bonne, l'intelligence normale.

Il y a un an, l'enfant, à la suite d’une chute, a eu sur l’omoplate droite un gros hématome, qui guérit par la compression. Envoyé à la Roche-Guyon, l'enfant reste, pour la pre-

mière fois, six mois sans hémorragie.

ie 50 Æ

Ï. — Erart acrugz. — En jouant, le 20 octobre, l'enfant tombe sur le menton et se mord la lèvre. L'hémorragie, qui fut abondante et dura une demi-heure environ, se répète depuis toutes les nuits. C’est elle qui décide la mère à faire entrer l'enfant à l'hôpital.

A l'examen, on trouve un enfant d’un embompoint normal, mais très pâle. Il existe une ecchymose de la grandeur d’une pièce de 5 francs à la face interne de la jambe gauche et deux ecchymoses plus larges à la face externe de la cuisse du même côté et à la face externe du bras gauche.

Appareil digestif normal. Poumons et cœur sains. Le foie ne déborde pas les fausses côtes. La rate, perceptible à la percussion, ne se révèle pas à la palpation. Il n'y a pas d’adénopathie. Appareil urinaire normal. Pas de fièvre.

EXAMEN DU SANG. — La numération donne les résultats suivants : Globules rouges, 2.200.000 ; Globules blancs : 9.000. Hémoglobine (Gowers): 0,30.

L'examen des lames de sang séché et coloré montre les altérations anémiques habituelles ; les hématoblastes sont nombreux.

Coagulation. — a) Sang veineux : recueilli à 9 h. 3o le 12 octobre. Sédimentation rapide des éléments figurés. Gélification du plasma débute à 3 heures ; la coagulation s’accuse à peine vers le soir à 9 heures; le lendemain, on trouve le sang coagulé ; mais le caillot est mou, granuleux, ne se rétracte pas; on n'a qu'une goutte de sérum.

b) Sang veineux et trois gouttes de sérum de bœuf assez ancien. — Mème séparation du plasma et du eruor. Gélifica” ton commence à 2 h. 30. Coagulation terminée à 10 h. 45 du soir. Le lendemain, rétraction imparfaite du caillot avec

très faible exsudation latérale du sérum.