FAMILLE BERN

À © | | | | | | | Mc EPA Be (oÿ ? g ? Q ? Q CREER Mort à Mort 35 ans LÉ RES CU A PE AREA nel C COR OMOS OP RS NOT COMICS CO ETS Mort à Mort Bern... 13 ans 13 ans 26 ans ANTÉCÉDENTS PERSONNELS. — Sest révélé hémophile à

deux ans : s'étant mordu la langue en tombant, il saigna pendant huit jours.

À trois ans, début des hémarthrosés. À quatre ans, épistaxis spontanée durant une semaine. Pendant toute l’enfance hémarthroses tous les quinze ou vingt jours. À treize ans, hématurie pendant huit jours. À quatorze ans, grave hémar-throse du genou gauche, qui laisse la jambe en ankylose vicieuse avec atrophie musculaire. Etant alité, le genou droit se tuméfie et s’ankylose également. On essaie inutilement de redresser la jambe droite. À dix-sept ans, hématurie douloureuse pendant un mois ; depuis cette époque, l'hématurie reparait trois ou quatre fois par an pendant une semaine. À vingt ans, mélœna pendant trois jours.

Etat au 23 septembre 1906. — Le malade présente une ankylose en flexion légère de ses deux bras, par ankylose des articulations du coude ; les muscles des bras et des avant-bras sont atrophiés. La marche n'est possible qu'avec

des béquilies, les articulations du genou étant ankyloiées et

AE à: TER

les muscles des membres inférieurs atrophiés. Ecchymoses cutanées. Le malade urine du sang depuisun mois.

Fonctions digestives bonnes. Rien à noter d’anormal du côté du foie. Rien à l'appareil respiratoire ni au cœur.

EXAMEN DU SANG. — 23 seplembre 1906. Fait pendant une période hémorragique. //émalies : 4.860.000. Leucocytes : 3.400 (polyn., 66,5 ; macro, 8; mono, 24; éosinophiles, 1). Hématoblastes nombreux. L'examen des lames ne montre rien d’anormal.

ETUDE DE LA COAGULATION. — I. — Sang veineux.— a) Sang pur : Le sang s'écoule lentement goutte à goutte à travers l'aiguille et semble visqueux. On ne peut guère en recueillir plus de 3 centimètres cubes par piqûre. Sédimentation lente pendant une heure. Le plasma commence à s'épaissir au bout de deux heures. La coagulation se fait après quatre heures et quart. Caillot jaunâtre assez mou. Exsudation du sang rapide, mais moindre que normalement.

b) Sang veineux. avec IT gouttes de CaCl. — Coagulation plasmatique, après sédimentation des éléments sanguins, au bout de deux heures, avec grosse rétraction du caillot et exsudation abondante de sérum clair.

c) Sang veineux avec deux gouttes de sérum humain normal de trois jours. — Coagulation plasmatique après sédimentation des éléments figurés, au bout de deux heures, avec grosse rélraction du caillot et exsudation abondante de sérum clair.

Il. — Sang capillaire. — On recueille un centimètre cube de sang par piqûre du doigt. Coagulation lente : commence au bout de deux heures etne se termine qu'au bout de quatre

heures. Sédimentation légère. Rétraction moyenne du caillot

Jo septembre. — On injecte 20 centimètres cubes de sérum humain normal dans les veines du coude. Aucun trouble de la santé, mais continuation dans la journée de l’'hématurie, qui diminue ensuite notablement.

3 octobre. — SANG VEINEUX. — Coagulation plasmatique, mais complète en une heure et quart; le caillot est minime, mais mou. Exsudation de sérum importante et immédiate.

Le sang du doigt n’a pas été de nouveau examiné, mais le malade sorti de l'hôpital nous écrit : « Lorsque je me rasais avantque vous m'ayez entrepris, Je saignais toujours en moyenne douze heures ; hier, après m'être rasé et m'être coupé, le sang a jailli comme ça peut arriver à un autre, mais s’est arrêté de lui-même aussitôt, durée deux minutes.»

5 octobre 1905. — L'hématurie, qui avait notablement diminué le lendemain de l'injection, a cessé trois jours après.

Expérience : Tandis que le sang d’un homme sain coagule en cinq minutes dans un tube témoin, ce sang recueilli dans un tube contenant I goutte de sérum de Bern..., ne commence à se coaguler qu’au bout d’un quart d'heure et la coagulation n’est ferminée qu'au bout d'une heure et demie. Exsudation de sérum et rétraction normales.

18 octobre 1906.— Le malade n’a plus eu d'accidents depuis sa sortie de l'hôpital. Le sang du doigta coagulé en une demi-heure, avec ébauche légère de sédimentation qu'on ne perçoit pas, le caillot fait. Pas de sérum. Rétraction commence au bout d’une heure.

Depuis cette époque le malade reçoitde multiples injections intra-veineuses : le 26 octobre: 10 centimètres cubes de sérum de lapin frais ; le 5 novembre : 13 centimètres cubes

de sérum préparé spécialement en vue de corriger le vice

NS

hémophilique ; le r3 novembre, 18 centimètres cubes de sérum de lapin préparé.

Toutes ces injections n’ont donné lieu à aucun accident. La santé du malade est excellente; pas d'accidents hémophiliques, mais on n'arrive pas par les injections de sérum, soit simple, soit préparé, à rendre son sang normal.

268 janvier 1907 (deux mois et demi après la dernière injection de sérum). — On lui applique un cautère au bras dans un but thérapeutique. Le 2 février, l'escarre se détache partiellement et cause une hémorragie telle que le lit est traversé de sang. Le 3, l'escarre enlevée, on applique une gaze imbibée de 10 centimètres cubes de sérum antidiphtérique, vieux de deux mois. L'hémorragie s'arrête. Le , on remet un pansement avec une poudre inerte. Mais une demi-heure après, l’hémorragie reprend et le malade, de luimême, met un pansement de sérum qui arrête le sang. Le 5, il entre à Saint-Louis, dans le service du D' Milan; on l’injecte de 10 centimètres cubes de sérum antidiphtérique frais. Depuis lors, Bern... n’a plus saigné, et sa plaie, pansée tous les jours au sérum, se cicatrise sans nouvelle hémorragie.

20 mai. — L'état général du malade continue à être bon. Le malade a commencé à travailler, ce qu'il n'avait jamais pu faire, et apprend le métier d’horloger. Il semble que ses mouvements articulaires soient un peu plus libres.

On commence à lui donner le traitement thyroïdien (10 centigrammes de poudre sèche de corps thyroïde de Carrion).

28 mai. — Même état. — SANG VEINEUX. — Température

de la pièce : r9 degrés. Le sang coule facilement, sa colo-

ration est normale. Sédimentation lente donnant un cin: quième de plasma en quarante minutes. Le plasma, translucide, est légèrement jaunâtre. La coagulation est nulle au bout d’une heure. près six heures, le caillot plasmatique jaune, translucide, forme un cinquième de la hauteur; le caillot cruorique est rouge, presque noir. Pas de rétraction. Pas de sérum.

1* Juin. — Le malade se fait une légère coupure en se rasant et saigne à la suite pendant douze heures. Comme l’état général est bon et qu'il n'a pas eu d'accidents spontanés, on s’en tient au traitement thyroïdien.

24 juin. — La dernière injection de sérum date de quatre mois et demi. Le traitement thyroïdien dure un mois. L'état général est bon.

EXAMEN DU SANG VEINEUX. — Température de la pièce : 20 degrés. Coloration normale ; très fluide. Sédimentation très lente. semble débuter au bout de vingt minutes et donne deux septièmes de plasma en une heure. Le plasma translucide est légèrement jaune. Après quatre heures, la sédimentation est restée stationnaire. La coagulation est totale avec un caillot plasmatique jaunâtre et un caillot cruorique très foncé ; la rétraction du caillot est minime et s’est faite en sablier, laissant les deux tiers inférieurs du caillot cruorique non rétracté. Le sérum est jaune très clair. Pas de redissolution du caillot, mou et très friable, surtout le caïllot cruorique. Pas de pigments biliaires.

1% juillet. — L'état général du malade est bon. Pas d’accidents spontanés ou provoqués. Une prise de sang démontre l’inefficacité du traitement thyroïdien en ce qui concerne

la correction du sang. Après la prise, on pratique une injec-

tion de so centimètres cubes de sérum antidiphtérique de l'Institut Pasteur datant de juin 1907.

EXAMEN DU SANG VEINEUX (avant l'injection). — Température du laboratoire : 20 degrés. Sang très fluide, coloration normale.

I. — Tube parafliné. Sang pur. — Sédimentation débute en dix minutes, donne un tiers de plasma en une heure vingt-cinq. Au bout de sept heures, la coagulation est nulle et le plasma forme la demi-hauteur de la couche sanguine.

II. — Tube simple. Sang pur.— La sédimentation débute plus rapidement en huit minutes. Elle est plus rapide et donne un tiers de plasma identique à celui du tube I en une heure dix. Mais elle s'arrête là, quoique la coagulation du plasma ne débute qu’au bout de trois heures onze minutes et que la coagulation ne soit totale qu'en six heures. La rétraction débute douze minutes plus tard, se fait en sablier. Elle est plus marquée pour le caillot plasmatique et ne se manifeste que pour le tiers supérieur du caillot cruorique, même au bout de sept heures. Le caillot plasmatique est gris jaunâtre; le caillot cruorique est rouge foncé. Ce dernier surtout semble mou et friable. Sérum jaune très clair et transparent.

IT. — Tube simple non paraffiné contenant : sang 3 centimètres plus 1 goutte de sérum antidiphtérique du mois de juin. — Sédimentation débute comme dans le tube II. Très légèrement plus lente. Elle n’est complète qu'en une heure vingt-trois et donne alors un tiers de plasma. La coagulation débute en deux heures par le plasma. Elle se termine au bout de six heures, Le caillot, le mode et le type de la

rétraction, le sérum sontidentiques à ceux du sang pur,

PE RS IV.— Tube simple contenant : sang 3 centimètres plus I goutte de chlorure de calcium à r o/o.-- La sédimentation et la coagulation présenteront la même légère correction qu'avec addition de sérum antidiphtérique. Les caractères du plasma, du caillot, de la rétraction du caiïllotet du sérum sont identiques à ceux du tube IT et INT.

2 juillet. — On constate que le tube I s’est coagulé dans la nuit. Tous les tubes présentent le même aspect de coagulation plasmatique avec rétraction faible et incomplète en sablier.

Les. caillots n’ont pas subi de redissolution, mais sont mous et friables.

2 août. — Le malade vient, parce qu’à la suite d’une coupure de rasoir il a saigné hier pendant plusieurs heures.

Depuis un mois, il a continué à travailler et s’est fatigué. Il sent dans l'épaule droite des craquements et a eu, au niveau du poignet droit, qui manie constamment la lime, une tuméfaction transitoire.

EXAMEN DU SANG. — [.— Sang du doigt : Très fluide et foncé. Hémoglobine plus de 100 avec l’appareil de Sahhi. Hématies : 6.784.000. Sans modifications dans les dimensions ni dans la forme. Leucocytes : 7.200. Pas de formes anormales. |

IL. — Sang veineux : Foncé et fluide. La sédimentation n’a pas varié. La coagulation, nulle au bout d’une heure et demie, n’a pu être surveillée d’une façon rigoureuse, mais, d’après la marche de la sédimentation, elle a dû se faire environ en six heures.

3 août. — On constate la rétraction du caillot. Rétraction en sablier portant sur tout le caillot plasmatiqne gris jaunâ-

tre et sur les deux tiers supérieurs du caillot cruorique très

PEN PV

foncé. La rétraction du caillot est plus forte que dans tous les examens précédents.

4 août. — La piqûre du doigt a longtemps saigné la veille. Au contraire, une nouvelle piqûre faite ce jour au doigt donne une hémorragie facilement arrêtée avee un pansement de sérum antidiphtérique. On mesure l'index calcique du sang capillaire et l’on trouve 0,324, au lieu de 1,55, chiffre normal. On pratique une injection de 15 centimètres cubes de sérum antidiphtérique du mois de juillet.

6 août. — Même état général du malade. Les craquements persistent dans l'épaule. De plus, le poignet droit présente une légère enflure. Pas de fièvre. Examen négatif de tous les organes. On constate simplement un léger état gastro-intestinal avec présence d'urohématine et traces d'indican dans les urines.

7 août. — Même état général, mais la tuméfaction du poignet a disparu. L'examen du sang du doigt montre un index calcique notablement élevé égal à 0,6625.

25 août. — Les douleurs articulaires provequées par les mouvements persistent et le malade ne pouvant convenablement se reposer chez lui, il est admis à l'hôpital Lariboisière, dans le service du D' Launois. On lui fait des applications de salicylate de méthyle qui calment les douleurs.

Analyse des urines : Volume : lit. 95 par vingt-quatre heures. Réaction légèrement alcaline (sans doute par séjour dans le bocal).

Ni sucre, ni albumine, ni sang. — Urée: 16 gr. 133 par litre ; 28 gr. 35 par vingt-quatre heures.

Chlorures : 14 gr. 917 par litre; 26 gr. 10 par vingt-quatre

heures,

P hosphaies : 1 gr. 40 par litre ; 2 gr. 45 par vingt-quatre heures.

Au microscope, pas d'éléments figurés.

20 août. — Le repos et les applications de salicylate sem” blent bien agir, sans supprimer toutefois les craquements articulaires.

Etant donné son index calcique faible, on administre au malade 4 grammes de chlorure de calcium en potion quotidienne.

30 août. — Epreuve du bleu de méthylène : o gr. 05 de bleu en injection. Début de l'élimination au bout d’une heure environ. Maximum en quatre heures : Dosage un quart de la dose éliminée sous forme de bleu et de chromogène pendant les vingt-quatre premières heures.

Elimination progressivement décroissante prolongée quatre jours.

3 septembre. — À 11 heures, l'urine ne contient plus ni bleu ni chromogène.

à septembre.— Etat général bon. Fatigue articulaire et craquements persistants.

7 septembre.—Le malade, très amélioré, sort de l'hôpital. La gène articulaire persiste encore. Le malade a pris 4 grammes de chlorure de calcium pendant dix-huit jours. Il ne saigne plus, même en s’arrachant un poil en se rasant.

Examen du sang veineux. — Température 22 degrés. Coloration normale. Sang très fluide.

Tube I. — Sang pur : Sédimentation débute en trente minutes, très lente, donne un tiers de plasma jaunâtre, translucide. Coagulation complète en cinq heures.

Tube II. — 3 centimètres de sang plus I goutte de sérum

antidiphlérique. — Sédimentation débute en dix minutes, un peu plus rapide que pour le sang pur. Plasma identique au tube I : Coagulation complète en cinq heures.

Tube III, 3 centimètres de sang plus I goutte de chlorure de calcium, au 1/100.— En tout comparable au tube IT.

Le lendemain, le sang pur ne s’est pas rétracté. Dans le tube II et le tube III, rétraction faible en sablier. Pas de redissolution du caillot.

Octobre 190 7.— Le malade sorti de l'hôpital a pris tous les jours 1 gramme de salicylate de soude. Il a repris son travail, mais la gêne articulaire persiste encore en partie.

L'état général est bon.