PATHOGÉNIE
Les théories invoquées pour expliquer la pathogénie sont extrêmement nombreuses. Laissant de côté les recherches sur l’origine microbienne de l’hémophilie, ainsi que les théories vasculaire et circulatoire, nous n’étudierons ici que la théorie sanguine qui est actuellement admise pour expliquer la plupart des cas d’hémophilie.
C’est un fait banal de constater le retard de la coagulation du sang dans l’hémophilie car ce fait a été affirmé et prouvé bien des fois. Mais ce qu'il est plas intéressant de chercher c’est l’origine de ce retard.
On a d’abord invoqué l’altération des éléments cytologiques du sang. Certains auteurs ont parlé de mononucléose. Mais outre que ces altérations sont loin d’être constantes, sufliraient-elles à expliquer les phénomènes observés.
Seule l’étude chimique du sang a donné des renseignements précis. Pour quela coagulation du sang puisse se produire, il faut la présence simultanée de
plusieurs facteurs : le fibrinogène ; la plasmase, fer-
CAEN TE, ViEPaRE
ment transformant le fibrinogène en fibrine et qui existe dans le sang à l’état de proferment ; des sels de chaux nécessaires à la production de la fibrine, albuminoïde calcaire ; enfin une substance que certains auteurs désignent sous le nom de trombozyme et qui aurait pour fonctions de transformer la proplasmase en plasmase. Le défaut de coagulation peut résulter soit de l’absence ou tout au moins de la présence en quantité insuffisante de l’une de ces substances, soit de la présence de substances anticoagulantes. M. le D'P. Emile- Weil a démontré que les lésions du sang étaient différentes dans l'hémophilie sporadique et dans l’hémophilie spontanée, ce qui confirme les données de la clinique. Dans la première il y a simplement insuffisance de plasmase puisque l'addition de sérum sanguin suffit à produire la coagulation. Dans l’hémophilie familiale, la seule qui nous intéresse, il y a insuffisance de plasmase puisque le sang d’hémophile additionné de sérum frais coagule plus vite, mais il y a aussi présence de substances anticoagulantes puisque la présence de sang d’hémophile dans un tube contenant du sang d’individu normal retarde la coagulation de celui-ci.
Nolf a repris plus récemment ces expériences et voici quelles sont ses conclusions :
Le sang des hémophiles se comporte comme celui des vertébrés à hématies nucléées : 1° par centrifugation immédiate le plasma se sépare des globules, puis se coagule spontanément mais tardivement ;
2° le sang des hémophiles est plus sensible à l’action coagulante de l'extrait d'organes (extrait de rate de chien) qu’à celle du sérum humain. De plus Nolf n’a pas retrouvé de substances anticoagulantes. Il conclut à l'insuffisance en quantité de l’un des facteurs dont nous avons parlé plus haut. C’est ce que semble démontrer l’aspect des caillots : ils sont en effet gréles, mal développés, pour ainsi dire chétifs. Le facteur insuffisant serait la thrombozyme sécrétée par les leucocytes et par les vaisseaux. Les altérations de ceux-ci ou peut-être les altérations du foie seraient en cause. Maisla question est loin d’être tranchée et la seule chose que l’on puisse affirmer c’est que le retard de la coagulation est dû à l’insuffisance de l’un au moins des facteurs qui interviennent pour la produire et aussi à la présence de substances anticoagulantes.
De Stella a signalé une hémophilie acalcique dans laquelle le retard de coagulation était dû à l’absence ou à l'insuffisance des sels de chaux. On a signalé aussi des cas d’hémophilie relévant de troubles vasculaires ; nous ne les rapportons que pour mémoire, ces cas ne nous paraissant pas rentrer dans le cadre que nous nous. sommes tracé.
En résumé nous conclurons avec Mauclaire que la pathogénie des arthropathies hémophiliques se réduit à deux facteurs : Hémorragies intra-articulaires à répétition et irritation motrice de la jointure, le malade continuant à se servir de l'articulation dans laquelle le sang s’est épanché.
ke
= ] Ps BL
el
é ARS PME 0 Le
Me A
