DIAGNOSTIC

Lorsqu'un malade se présente devant un médecin avec une arthropathie accompagnée des troubles de l’hémophilie : echymoses, hémorragie, etc., rien n’est plus facile que de faire le diagnostic d’arthropathie hémophilique. Mais le plus souvent on a affaire à un enfant qui se présente avec un gonflement douloureux d’une articulation sans aucun autre symptôme et sans qu'aucune manifestation sanguine antérieure ne puisse faire songer à l’hémophilie ; dans ce cas on pensera à toutes les affections qui s’accompagnent de fluxion articulaire et bien souvent ce diagnostic erroné a causé la mort du malade. La plupart des autopsies qui ont été faites, entre autres celles de Kœnig et celles de Batut que nous avons rapportées plus haut sont là pour témoigner de cette triste vérité.

Il importe donc de fairele diagnostic aussi précocement que possible pour traiter le malade en conséquence et surtout pour éviter une intervention chirurgicale toujours ou presque toujours fatale. Maïheureusement ce diagnostic précoce n'est pas

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toujours facile et le plus souvent la notion d’hémophilie n’apparaît qu’au bout de plusieurs jours.

Ce qui aidera le plus au diagnostic ce sont les commémoratifs : arthropathie survenant chez un saigneur ou chez un fils ou petit-fils de saigneur ; le sexe masculin, le jeune âge du sujet, les ecchymoses, quand elles existent, sont de bons signes de présomption d’arthrophatie hémophilique. On peut citer encore comme signes de présomption : l’atrophie musculaire très rapide, considérable, mais disparaissant aussi rapidement quand l’arthrophatie régresse, l'évolution cyclique des lésions articulaires revenant à des périodes plus ou moins régulières, les hémorragies internes se traduisant par de l’'hématurie, de l'entérorragie, parfois une réaction fébrile nette mais légère.

C’est pendant la seconde période de panarthrite que le diagnostic est surtout difficile ; à cette période en effet l’affection présente tous les caractères de la tumeur blanche ou de l’ostéo-arthrite fougueuse. Elle s’en distingue cependant par les symptômes que nous avons donnés plus haut, par l'absence d’inflammation, par la brusquerie du début, la marche par poussées cycliques, par l’état général du malade: Enfin à la période de déformatio 1 le diagnostic différentiel s'affirme de plus en plus surtout par la lenteur avec laquelle l’arthrite aboutit à une déformation définitive.

Le diagnostic devra être fait aussi avec le rhumatisme, Mais dans ce dernier cas les malades sont

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généralement plus âgés, leur cœur est souvent touché tandis qu’il re l’est pour ainsi dire jamais dans l’hémophilie, à moins que rhumatisme et hémophilie n’évoluent ensemble sur le même malade. De plus le rhumatisme se cantonne rarement à une seule articulation mais se manifeste habituellement par des arthropathies multiples s’atcompagnant souvent de réaction fébrile, plus rare ou plus légère dans l’hémophilie.

Quant à l’arthrite sèche c’est une maladie de vieillards tandis que l’hémophilie ne s’observe pas chez eux soit qu’elle ne se montre pas soit qu’elle soit déjà guérie; on constate en effet que l’hémophilie s’atténue avec l’âge et finit par disparaitre.

Si le diagnostic des arthropathies hémophiliques est difficile, leur pronostic ne l’est pas beaucoup moins.

Chez quelques malades en effet on voit l'affection s’atténuer, les récidives deviennent de moins en moins fréquentes et le malade guérit. Mais ce travail de guérison est très long au point que P. Emile-Weil et Claude ont pu dire d’un malade guéri par les injections de sérum: frais que sa maladie avait « vieilli en un an de quarante années ».

Mais le plus Souvent il n’en est pas ainsi et si l’hémarthrose hémophilique n’est pas très grave en ellemême, elle l'est par la diathèse qui lui a donné naissance; nous avons vu en effet que la plupart des hémophiles ne parvenaient pas à l'âge adulte et mouraient en bas âge emportés par une hémorragie

mortelle que rien ne peut faire prévoir et que nos hémostatiques sont impuissants à arrêter. De plus l'arthropathie elle-même peut évoluer jusqu’à l’impotencc fonctionnelle du membre atteint soit par ankylose, soit au coniraire en faisant un membre ballant, un vrai de membre de polichinelle plus gênant qu'utile.