ARTHROPATHIE DANS L'ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE

Historique. En 1868, dans un mémoire des plus remarquables, M. Charcot (1) appela le premier l'attention sur l'existence d'arthropathies spéciales, se développant dans le cours de l'ataxie locomotrice progressive Ce n'est pas qu'avant lui des faits de ce genre n'eussent été observés, mais leur signification réelle avait été méconnue, ainsi que le lien qui rattache l'affection articulaire à la lésion nerveuse, le tout étant mis sur le compte d'une simple coïncidence.

L'attention une fois éveillée, les observations ne tardèrent pas à se multiplier. Dès l'année suivante, • M. Bail (2) publie une monographie intéressante, dans laquelle il réunit 18 observations d'arthropathies développées chez des ataxique?.

MM. GlifTord Albutt en Angleterre, Mitchell (3) en Amérique, Rosenthal à Vienne ont publié des faits analogues.

En 1871, M. JofFroy, alors interne de M. Charcot, a " présenté au concours de la médaille d'or de l'internat, un travail remarquable sur les artliwpathies spinales.

(1) Sur quelques arthropathies qui semblent dépendre d'une lésion du cerveau ou de la moelle épinière (Arch. de physiologie norm. et pathol., t. I, p. 161 et 379).

(2) Des arthropathies consécutives à l'ataxie locomotrice. (Gaz. des hôp., 1868 et 1866.)

(3) American journal. Philadelphie, avril 1875.

Nous avons puisé de précieux renseignements dans ce mémoire encore inédit, qu'il a bien voulu nous communiquer.

Aujourd'hui, on n'en est plus à compter les observations de complications articulaires dans l'ataxie locomotrice. Sur bO ataxiques qui se trouvent actuellement à la Salpètrière, M. Gharpot en a pu réunir S cas.

Nous plaçons ici la relation de deux cas d'arthropatliie de ce genre, afin de mettre en relief les principaux caractères de l'affection et sa marche spéciale.

Obs. XIX. — • Douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs — Incoordination motrice. — Arthropathie du genou. — Arthropathie de l'épaule droite (Par M. Raymond, interne des hôpitaux.).

Rose-Louise Leisier, femme P..., âgée de 51 ans, admise à la Salpètrière le 3 août 1870, est entrée le 4 novembre 1873 à l'infirmerie, salle Saint-Alexandre, n° 6 (service de M, Charcot ).

L... est née d'un père buveur et d'une mère morte à SI ans d'une tumeur du ventre. Pas de maladie d'enfance, ni scrofule, ni syphilis. Réglée à onze ans, L... a toujours vu très-abondamment; de plus chaque époque était accompagnée d'accidents nerveux: maux de tête étourdissements, vomissements et grande prostration. L... se marie à 25 ans; chagrins presque incessants causés par les mœurs plus que légères de son mari. Pas de grossesse, pas défausses couches; vie sobre. Marchande à la Halle et dans les foires, elle était exposée àde fréquents réfroidissements. Vers l'âge de 31 ans, apparition dans les membres inférieurs, à des intervalles qu'elle précise mal, de douleurs qu'on lui disait être de nature rhumatismale. Un peu plus tard, paralysie incomplète de la jambe droite, survenue brusquement. Uu traitement de trois mois à la Charité améliora l'état de la malade, au point de lui permettre la marche avec un bâton. Les choses restèrent en cet état pendant sept à huit ans.

Dès 1860, l'incoordination dans les membres inférieurs était déjà manifeste, la malade projetait ses jambes en avant et en dehors. Pendant quatre ans encore, elle put se rendre au marché, soutenue par quelqu'un ; mais les jambes devenaient toujours plus faibles, et

la marche plus difficile. L'incoordination progressait aussi : elle entre enfin à la Salpêlrière le 3 août 1870 ; à cette époque la malade ne peut marcher sans aide et elle projette ses jambes d'une façon trèsmarquée; santé bonne du reste. Le 15 octobre 1873, on s'aperçoit que le membre inférieur droit de L... enflait peu à peu, sans douleur; les deux jambes étaient auparavent d'un égal volume.

Le matin du 4 novembre, L... eut un étourdissement, elle glissa de son fauteuil parterre, fut prise de vomissements, avec perte de la parole . Il survint en même temps un frisson assez violent : son corps se couvrit de marbrures, et ses lèvres devinrent violettes.

On la transporta à l'infirmerie. A cinq heures du soir, elle était à peu près dans le même état que le matin ; la jambe droite était douloureuse, cette jambe était enflée dans toute son étendue, rénitente manifestement plus chaude ( à la main ) que la jambe gauche.

Le 5 novembre. Le membre inférieur d'roit est enflé dans toute son étendue, les veines sous-cutanées très-développées, la peau a une teinte cyanique; au creux poplité, ecchymose noire, considérable.

La face postérieure et supérieure de la cuisse est ecchymosce, noirâtre; le pli de l'aîne également. La malade se plaint de douleurs vives dans le membre; on ne peut constater s'il y a des lésions profondes, luxations ou fractures, à cause des souffrances que les mouvements réveillent dans les articulations et surtout à cause du gonflement.

Le 6. Sens : ouïe et odorat bons des deux côtés. Vue: acuité assez bonne : paralysie des muscles droit interne et externe des deux côtés; fixité du regard. Un peu d'atrophie des pupilles plus marquée à gauche. gênera/: digestion laborieuse, constipation opiniâtre; circulation et respiration normales. Les os sont résistants, sans trace de rachitisme, les côtes ne fléchissent pas comme dans l'ostéomalacie ; nulle atrophie des muscles ni au tronc ni aux membres.

Membre inférieur droit. Les douleurs ont cessé, la cuisse et la jambe droite sont tuméfiées. Voici le résultat de la mensuration compara-

tive avec le membre gauche.

Circonférence, cuisse droite tiers, supérieur 50 c

— — tiers moyen 44

A deux travers de doigt au-dessus des condyles 41

Circonférence, cuisse gauche, tiers supérieur 46

— , — tiers moyen 34

A deux travers de doigt au-dessus des condyles 32

Le genou est très-augmenté de volume surtout en dedans. Les

dépressions habituelles sur les parties latérales de la rotule sont effacées. Veines sous-cutanées très- développées autour de l'articulation. Le creux poplité est effacé ; les mouvements spontanés sont possibles et assez faciles, la malade peut placer sa jambe dans l'extension complète sur la cuisse. Les mouvements de flexion au contraire sont incomplets. Quant aux mouvements de latéralité, ils sont assez étendus, chaque condyle semble sortir de la cavité glénoïde correspondante, les mouvements provoqués permettent de mettru la jambe non-seulement dans une extension complète, mais même de dépasser cette position et d'obtenir une déviation assez notable, pour que cette jambe forme avec la cuisse en avant un angle obtus très-ouvert. Les cavités glénoïdes chevauchent et se portent en arrière des surfaces articulaires du fémur. Les mouvements de flexion provoqués sont limités ; si on arrive seulement à dépasser un peu l'angle droit, on produit une luxation incomplète, les surfaces articulaires du tibia chevauchant en avant. Les mouvements de latéralité provoqués sont très-prononcés surtout en dedans.

Dans ces divers mouvements qui ne sont pas douloureux, on perçoit des craquements très-accusés.

Tout autour de l'articulation, il y a un empâtement très-prononcé ; les tissus semblent épaissis, mous. Pas de fluctuation du reste, la rotule n'est pas soulevée.

La jambe au-dessous du genou est un peu tuméfiée. Riche lacis veineux sous-cutané. L'articulation de la hanche n'est pas douloureuse, et ne donne la sensation d'aucun craquement.

Les diverses espèces de sensibilité au contact, à la piqûre, au froid, au chaud, au chatouillement sont intactes. Le sens musculaire, la notion de position sont conservés. Membre inférieur gauche. Les divers modes de la sensibilité sont intacts. Les articulations sont saines, sans craquements, ni douleurs.

U incoordination des membres inférieurs est indubitable, aussi bien la malade étant couchée au lit, que lorsqu'on la fait marcher en la soutenant; l'incoordination est augmentée, si Ton tient les yeux de la malade fermés. Les phénomènes sont plus accentués à droite qu'à gauche.

Membre supérieur droit. — Les articulations ne présentent rien de particulier, ni duuleurs, ni craquements, ni mouvements libres. La main n'est pas déformée, variétés de la sensibilité conservées j légère incoordination des mouvements.

Membre supérieur gauche. — Déformation du coude très-prononcée,

suite d'une fracture datant de l'enfance; mouvements limités, sensibilité, incoordiuation comme à droite.

Le 20. Pas de douleur dans le membre inférieur droit aux mouvements communiqués. Les ecchymoses se sont effacées petit à petit ; il ne reste qu'un ruban noir, suivant la direction du pli de l'aine et un peu plus bas que ce pli. La jambe est revenue à son étatiiormal et la cuisse est diminuée de volume aussi.

Le 24. La malade raconte que, ce matin, elle a senti une vive douleur à l'épaule droite, douleur qui s'est bientôt propagée à tout le membre, et a été plus intense aux diverses articulations. En voulant saisir la corde de son lit pour se mettre sur son séant, elle elle a perçu un craquement dans l'épaule. Le membre est lourd et ne peut être porté à la nuque comme avant. Toute la région deltoïdienne est tuméfiée, surtout en avant. Veines sous-cutanées trèsdéveloppées à ce niveau, ni chaleur (à la main) ni rougeur de la peau, sorte d'œdème dur dans tout le bras, qui ne garde pas l'empreinte du doigt. Dans les mouvements qu'on imprime, on détermine des craquements dans '.l'articulation scapulo-humérale (bruitde sacs de noix). Mouvement fibrillaire accusé dans toute la partie postérieure de la région deltoïdienne.

Mensuration comparative des deux bras :

Bras droit. Bras gauche.

Circonférence immédiatement au-dessous de

l'aisselle 25 c. 1/2 24 c.

A 8 c. et au-dessous du pli du coude 21 c. — 19 c.

Au poignet 15 c. — 15 c.

La malade dit avoir éprouvé hier dans l'avant-bras droit une douleur vive. Pas de gonflement, du reste, à ce niveau.

Le 9. L'articulation scapulo-humérale estplus tuméfiée; fluctuation très-manifeste. Ou fait une ponction avec le trocart de Potain et on retire 15 à 20 grammes d'un liquide sero-sanguinol«nt.

Le 10. L'articulation ponctionnée n'a été le siège ni de douleur, ni de chaleur. Le gonflement est moins considérable.

Le 11. Le bras et Tavant-bras sont un peu enflés, et couverts de petites marbrures. La malade a de la difficulté à soulever le membre. On perçoit des craquements manifestes au conde. A la cuisse droite, l'ecchymose, située un peu plus bas que le pli de l'aine, est efl'acée.

Le 15. On parvient facilement à fixer Thumerus droit en arrière. La tète do cet os, dans ces mouvements, paraît rude, éburnée, usée, surtout plus petite.Les craquements, dans l'articulation scapulo-humérale sont

assez forts pour être perçus à unecertaine distance. Le noyau dur qu'on sentait sous les doigts, dans la masse du biceps est disparu en partie. Plus de marbrures au bras. De temps à autre, démangeaisons vives. Coude désenflé. Veines sous-cutanées, très-apparentes à la saignée du bras. Craquements plus accusés dans l'articulation humero-cubétale. L'incoordination de ce membre est plus grande. Quant à la jambe, i y a une telle laxité des ligaments au genou, qu'elle semble simplement suspendue par un lien au fémur, elle joue dans tous les sens, et 66 luxe à volonté.

juillet 187S. L'état de la malade, que nous avons pu examiner, est toujoxirs le même, et malgré l'incoordination motrice et la lésion du genou, la malade marche à l'aide de béquilles, de même qu'elle peut porter son bras sur sa tète, sans douleur, malgré l'arthropathie de l'épaule.

Obs. XX. — Ataxie locomotrice. — Arthropathie du genou.

Nous résumons brièvement l'observation publiée par le D"' Thomas Buzzard (1), d'un de ses malades qui présente tous les symptômes classiques de l'ataxie locomotrice progressive. Les premiers phéno« mènes de difficulté dans la marche ont paru en juin 1868, et les douleurs fulgurantes six mois après.

En juin 1873, il appelle l'attention du médecin sur l'état de sa jambe droite, que l'on trouve enflée et œdémateuse au-dessous du du genou. En décembre, le genou et la partie inférieure de la cuisse sont encore gonflés. En juin 1874, au moment de la publication de l'observation, l'état du membre est le suivant :

L'enflure de la cuisse droite commence un peu au-dessous de l'aîne, et augmente en descendant jusqu'au genou, dont la circonférence au-dessus de la rotule est de cinq pouces et demi plus grande que celle du côté opposé. Ce gonflement cesse presque brusquement deux pouces au-dessous du bord inférieur de la rotule. Il est dur et élastique, la peau est comme polie et traversée par de larges veines. L'extension de la jambe se fait bien; la flexion est un peu limitée. Depuis trois mois, il s'est produit une subluxation de la jambe par distension et affaiblissement du ligament latéral interne. Le gonflement n'est pas de l'œdème car la pression ne laisse pas d'empreinte, et le courant électrique, appliqué en ce point amène une contraction rapide et énergique du quadriceps fémoral.

(t) The Lancet, vol. II, p, 262, 1874.

L'énorme épanchement de sérosité qui s'est formé dans l'articulation et sous les muscles environnants s'est produit sans aucun symptôme inflammatoire; le malade n'a ressenti ni chaleur, ni douleur, mais il avait parfaitement conscience de l'augmentation de volume. Le malade n'éprouve de douleurs que s'il plie fortement son genou: il marche et n'est gêné que par le poids du membre.

Il n'y a pas de gonflement des pieds ni des articulations tibio-tarsiennes.

Sywuptomatologie. Le mode de début de l'arthropathie des ataxiques est brusque et sans prodromes (1). Sans cause extérieure appréciable, sans coup ni chute, sans violence quelconque (2), TafFection locale apparaît : c'es,t àune époque feii avancée de la maladie, le plus souvent, alors que tout se borne aux douleurs fulgurantes et que l'incoordination motrice commence à peine à se dessiner, que l'arthropathie éclate. C'est donc un symptôme frécoce. Cependant cette règle n'est pas absolue; ainsi dans le mémoire de M. Joffroy, nous trouvons une observation empruntée à M. Hayem, où une arthropathie se développa onze années après le début des accidents, alors que l'incoordination motrice et même l'atrophie des muscles étaient déjà très-avancées.

Le travail de M. Bail renferme des cas analogues ; aussi cet auteur propose-t-il de distinguer les arthropathies ataxiques en précoces et tardives. Pour M. Gharcot, cette arthropathie est toujours un phénomène précoce^ survenant au plus tard au début de l'incoordi-

(1) Quelquefois cependant M. Charcot a noté comme prodromes quelques craquements dans les articulations.

(2) Quelquefois la lésion se produit au lit à propos d'un mouvement intentionnel quelconque.

nation. « Si, dit-il, l'afFection apparaît quelquefois à une époque tardive, ce qui est parfaitement exact, c'est toujours au membre supérieur qu'on Tobserve. Or, la sclérose spinale peut être tout à fait récente, dans les régions supérieures de la moelle, alors qu^elle est déjà très-ancienne dans la région dorso-lombaire (1). »

Un deuxième caractère important, c'est l'absence souvent complète de toute réaction générale ou locale.

« L'absence de fièvre, de rougeur et de douleur, dit M. Charcot, paraît être un caractère à peu près constant. »

Non-seulement les symptômes généraux font défaut ; mais, parmi les symptômes locaux, on est frappé de ne rencontrer ni douleur, ni chaleur, ni rougeur, alors que Tépanchement est considérable, que les tissus avoisinants sont œdématiés, et que de tels désordres se sont produits avec la plus grande rapidité.

Il existe cependant des exceptions à cette règle ; dans deux cas, signalés dans le travail de M. Bail (obs. 2 et 1 1 ) , une réaction assez vive s'est montrée dans les premiers temps. On sait, du reste, que chez les ataxiques, il existe souvent une accélération du pouls, indépendante de tout mouvement fébrile, circonstance qu'il importe de connaître pour n'être pas induit en erreur.

Les accidents débutent par un gonflement énorme et rapide, pouvant se produire en une nuit, par exemple, non-seulement de l'articulation (genou, épaule), mais du membre tout entier. On constate J.' existence d'une bydartbrose considérable ; en même temps, tout le segment du membre compris entre l'articulation atteinte et

(1) Charcot. Leçons sur les maladies du système nerveux, 2« série, 1873, p. 59.

celle placée au- dessus ou au-dessous, ou bien encore le membre tout entier, est le siège d'un œdème considérable. Cet œdème est dur, il prend et garde difficilement l'empreinte du doigt ; bientôt il disparaît, pendant que l'épanchement intra-articulaire persiste.

Malgré leur apparence redoutable, ces accidents articulaires ne portent pas grand préjudice aux malades. Ne souffrant pas, il arrive assez souvent que, dans les premiers jours, ils peuvent continuer à se servir du membre dans les limites permises -par le gonflement ; mais, souvent aussi, et très-rapidement, de graves désordres se produisent au niveau des surfaces articulaires.

D'après la gravité et la durée des accidents, on peut, avec M. Charcot, distinguer deux formes : l'une, Mmgne, dans laquelle l'bydartbrose se dissipe au bout de quelques semaines ou de quelques mois, ne laissant à sa suite que des craquements persistants, témoignant d'une érosion légère des surfaces articulaires. Dans une deuxième forme, maligne, on voit très-rapidement se produire des lésions graves de l'articulation, des craquements, des luxations, des déplacements variés.

Même dans ces formes graves, on constate l'indolence absolue de l'afFection, qui permet aux malades de se servir, tant bien que mal, de leur jointure. On voit, avec étonnement, certains ataxiques réduire et luxer à volonté leur articulation scapulo-bumérale désorganisée, sans que ces manœuvres, qui s'accompagnent de frottements considérables, occasionnent la moindre douleur.

L'observation suivante donne une idée exacte des phénomènes que présentent ces malades.

^ Obs. XXI. — Ataxie locomotrice. — Luxation coxo-fémorale. (Service de M. Verneuil, 1875, salle Saint-Louis, 15.)

Lemaire (Jules), âgé de 37 ans. entré le 7 janvier à Thôpital pour un sarcocèle des bourses.

En 1862, à la suite d'une chute, le malade éprouva des douleurs fulgurantes dans les bras et les jambes, qui durèrent jusqu'en 1873, époque à laquelle elles cessèrent à la suite d'une attaque à! hémiplégie gauche qui dura trois mois.

En février 1874, il fît une chute sur la hanche droite. Un gonflement subit s'empara de la hanche et de la cuisse (côtédroit), et on remarqua un léger boitement de ce côté, qui s'accentua. Un médecin diagnostiqua une luxation spontanée de l'articulation coxo-femorale droite. Un appareil silicalé fut appliqué; mais quarante-deux jours après, la luxation persistait (mai 1874).

Etat actuel. Juin 187S. — Depuis 1873, les douleurs fulgurantes n'ont pas reparu ; on n'observe aucune incoordination des mouvements; la jambe droite présente un raccourcissement de 3 centimètres qui peut être porté jusqu'à 6, lorsqu'on pousse la jambe vers la crête iliaque. La région de la hanche est flasque, empâtée; le grand trochanter fait une saillie notable dans la fosse iliaque externe, et se trouve assez rapprochée de la crête iliaque.

En produisant des mouvements dans l'articulation on constate de légers craquements, mais on ne trouve, à la palpation, aucune formation de stalactites osseuses dans cette région. On sent nettement une absence complète de la tête du fémur. Les mouvements sont, en effet, des plus étendus. Dans la rotation, en dehors, on peut porterie talon directement en avant, de sorte que la face interne du pied devient externe. Dans la rotation en dedans, le bord interne du pied regarde directement en arrière. Les mouvements d'adduction permettent de mettre la jambe presque en croix sur la gauche. On peut, par la traction, allonger la jambe ou la raccourcir par pression, de 6 centimètres environ.

En un mot, la cuisse droite ressemble à celli? d'un polichinelle; le jeu de l'articulation est des plus anormaux ; on dirait une absence complète de la tête du fémur, et d'une grande partie des ligaments péri-articulaires. La sensibilité dans cette région est assez obtuse, la lorce musculaire est cependant conservée, et le raccourcissement de la cuisse est la seule cause delà fatigue que le malade éprouve dans la marclit. Notons^ en passant, que cette fatigue est moindre qu'il y a

quelques mois, et que le jeu de rarticulation coxo-femorale s'effectue sans aucune douleur. On constate un peu d'hydarthrose dans le genou droit, et une exostose sur le tibia gauche.

Grâce à un soulier à semelle de 4 centimètres d'épaisseur, le malade marche sans bâton.

L'exploration des surfaces osseuses donne des résultats variables. Tantôt, et c'est surtout aux extrémités supérieures que cela s'observe, il y a une disparition plus ou moins considérable des surfaces articulaires ; on peut ainsi constater à travers la peau l'absence totale de la tête humérale, par exemple. D'autres fois, surtout aux membres inférieurs, les extrémités articulaires paraissent augmentées de volume, hypertrophiées ; la rotule, les condyles du tibia ou du fémur semblent être le siège d'une véritable byperostose.

Mais que l'arthropathie ait donné lieu à des lésions légères ou à des lésions profondes, à une atrophie ou à une hypertrophie apparente des extrémités osseuses, à une érosion des cartilages ou à des corps étrangers, qu'il y ait luxation ou subluxation, un caractère constant et des plus remarquables, c'est que la jointure - est indolente.

On peut explorer l'article de toutes les manières, lui imprimer les mouvements les plus étendus; les malades, eux-mêmès pourront exécuter tous ces mouvements, sans ressentir la moindre douleur. Arthrite remarquable entre toutes, où avec des lésions aussi rapides et aussi profondes, l'élément douleur fait absolument défaut.

Quant au siège de la maladie, il est variable. Sur les 18 cas que M. Bail a rassemblés, les localisations se répartissent ainsi qu'il suit :

Les deux genoux au même degré 1 cas.

Genou droit (prédominance) 5 —

Genou gauche b —

Epaule droite 3 —

Epaule gauche 0 —

Coude 1 —

Articulation coxe-fémorale 1 —

Articulations métacarpo-phalangiennes ... 2 —

Cette statistique suggère à M. Bail les réflexions suivantes : « Les genoux sont donc bien certainement le siège de prédilection de ces accidents. Cette prédisposition se rattache à la fatigue qiie supportent les articulations dans la marche ; car ce sont les jointures dont le malade fait le plus habituellement usage qui paraissent être le plus exposées à ce genre d'arthropathies. En effet, chose importante à noter, l'épaule a été trois fois le siège de la maladie, et chaque fois l'affection occupait le bras droit. Ce privilège s'explique sans nul doute par les mouvements continuels qui se passent dans le bras droit , tandis que le bras gauche, qui demeure habituellement au repos, se trouve moins exposé.

Il n'en est pas ainsi pour les genoux, qui fonctionnent tous les deux dans la marche ; on voit donc l'arthropathie s'établir indifféremment sur le membre inférieur droit ou sur celui du côté gauche. C'est probablement par la même raison que les deux genoux sont simultanément affectés dans la plupart des cas. (1) »

L'auteur arrive donc à conclure que la fatigue à laquelle une jointure est habituellement condamnée la prédispose à l'arthropathie. Nous acceptons volontiers cette

(1) B. Bail. Des arthropathies consécutives à l'ataxie locomotrice, Gaz. des hôpitaux, 1869.

remarque, en n'attribuant toutefois à la fatigue que la valeur d'une cmse prdùj^osaute .

M. Volkmann, dans le compte-rendu analytique du mémoire de M. Charcot et des leçons de M. Bail (1) va beaucoup plus loin. Selon lui, il ne s'agirait là que d'une arthrite traumatique ordinaire, déterminée par la distorsion de ligaments articulaires dans les mouvements désordonnés des ataxiques ou par toute autre violence extérieure. Cette opinion ne supporte pas l'examen ; car, ainsi que le fait remarquer M. Charcot, la lecture des observations signalé souvent l'absence de tout traumatisme; et, d'autre part, les . accidents articulaires surviennent habituellement, comme nous l'avons dit, à une époque peu avancée de l'ataxie, alors que les troubles de la motilité n'existent jjas encore ou sont à peine accusés. Nous ne voulons pas cependant nier que, dans tel cas donné, un traumatisme, une violence extérieure ou l'action du froid ne puissent jouer le rôle de cause déterminante. Ce sont là des conditions possibles, probables même, selon nous, mais nullement nécessaires.

Il est difficile d'assigner aucune durée à l'arthropathie ataxique. Dans les formes bénignes, elle se dissipe au bout de quelques semaines ; dans les cas graves, elle dure indéfiniment, en donnant naissance, dans l'immense majorité des cas, à des déformations permanentes. Même quand il y a guérison, il faut toujours craindre les récidives.

M. Bail a noté chez plusieurs des ataxiques frappés d'arthropathie, la coïncidence de ces troubles viscéraux qui paraissent se développer à la suite de l'affection médullaire, crises gastriques, accidents laryngo-bronchi-

(1) Virchow's u, Hirsch's Jahresber. 3tes Jahrg., 2ter Bd., 2te Abt, j 1869, p. 39

ques, cystite, dyspnée nerveuse, etc. Dans un cas, il. a a noté la coexistence d'un zona.

AnatomÎG pathologique. — Les cas d'ataxie locomorice avec arthropatliie, suivis d'autopsie, sont encore assez rares.

Les lésions consistent : 1" dans une infiltration œdémateuse du tissu cellulaire, soit d'une partie du membre, dans la région de la jointure, soit de la totalité du membre ; 2° dans une inflammation de la synoviale se traduisant, au début principalement, par un épanchement de sérosité et, à la longue, par des altérations révélant l'inflammatiori chronique de cette séreuse (épaississement, fongosités, concrétions ossiformes) ; 3" dans la résorption rapide des cartilages d'encroûtement et de la substance osseuse avoisinante; 4° à une période éloignée du début, •dans la production de quelques ostéophytes, à la périphérie de la surface osseuse érodée. Ces lésions portent surtout le caractère atrophique, et il est curieux de voir une jointure privée de ses cartilages, ayant ses extrémités osseuses en grande partie résorbées, rugueuses, frottant activement l'une sur l'autre, et cela pendant un temps quelquefois fort long, sans déterminer un travail d'inûammation chronique notable.

Nous donnons la relation des trois faits suivants, dans lesquels, à l'autopsie, les articulations malades présentèrent les altérations que nous venons d'esquisser.

Obs. XXn. — Ataxie locomotrice progressive. — Arthropatliie des deux hanches. (Observation par M. Joffroy, autopsie par M. Bourneville, empruntée au mémoire inédit de M. Joffroy.)

Il s'agit d'une femme de 63 ans, ataxique avancée, atteinte d'une arthropathie des deux genoux (jambes de polichinelle). Nous passons les détails de l'observation clinique pour arriver à l'autopsie.

Autopsie du genou gauche. ^ La capsule articulaire est considérablemenl épaissie, elle constitue une grande poche où l'on sent des frottements semblables à ceux que l'on percevrait si l'on agitait un sac de noix.

L'incision donne issue à une assez grande quantité d'un liquide visqueux, assez consistant, de couleur jaunâtre. La synoviale et les tissus fibreux réunis, ont plus d'un centimètre d'épaisseur. La synoviale est pâle, non injectée. De la face interne de cette membrane naissent une foule de prolongements assez vasculaires, qui revêtent les pédicules d'autant de corps étrangers, ainsi disposés :

I" Un groupe de trois corps supportés par un pédicule commun d'où partent trois prolongements secondaires ; ces corps, de la grosseur d'une noix, sont placés dans la portion interne du repli supérieur de lasyuûviale, un peu au-dessus du bord supérieur du condyle interne ;

2" Plusieurs autres corps, du volume d'un pois, immédiatement audessous de !a poulie articulaire;

3° Un corps, ayant la lorme d'une pyramide triangulaire, long de deux centimètres et demi, h^ut de deux, épais d'an et demi, est attaché à la partie supérieure du bord externe du condyle externe dn fémur, par un pédicule court, épais et large ;

4° Entre le condyle externe et la tubérosité externe du tibia, deux corps gros, l'un comme un haricot, l'autre comme une praline, sont accolés et s'ipportés par le môme pédicule, lequel a deux centimètres de longueur, et cinq millimètres d'épaisseur ;

5° Dans le repli synovial, situé au-dessous du bord externe de la tubérosité externe du tibia, existe une sorte de nid où se trouvent trois corps volumineux ; l'un d'eux, revêtu par la synoviale, fait saillie sous forme de mamelon cylindrique;

6" Sur le côté externe de la rotule, corps ayant l'aspect d'une plaque osseuse, très-irrégulière, mesurant deux centimètres de longueur sur un et demi de largeur et cinq millimètres d'épaisseur.

Les ligaments péri-articulaire» sont hypertrophiés, blancs, mollassesl'; de même les ligaments croisés qui sont de plus fongueux.

Extrémité inférieure du fémur. — Il n'y a pas, à proprement parler, de bourrelets osseux sur les contours des surfaces articulaires, ni d'usure véritable des os. En revanche, le cartilage qui revêt les condyles est détruit d'une manière complète en beaucoup d'endroits, incomplètement en quelques autres. L'usure intéresse principalement le cartilage Blum. 3

du condyle externe. Les parties respectées du cartilage sont blanchâtres.

Extrémité supérieure du tibia. — Les lésions, en général, ?ont les mêmes. Les 2(3 externes de la surfice articulaire sont creusés en Forme de cavité assez profonde, tandis que le tiers interne du condyle i nttrn est sur un plan plus élevé de 14 millimètres. Cela résulte de ce que pendant la vie, il y avait une luxation, en dehors et que la jambe était disposée de façon à faire un angle obtus avec la cuisse.

Ea résumé, les altérations du tibia sont plus avancées que celles du fémur.

Rotule. — Configuration anormale. Elle offre des bourrelets osseux ou cartilagineux en plaques. Son cartilage est moins usé que celui des autres os.

Face postérieure du genou. — En arrière de la tête du péroné, deux corps étrangers, gros comme une petite noisette, accolés, appendus à la synoviale par un pédicule large et court. Entre eux deux corps étrangers plus petits. En dedans de ce groupe, se trouve un corps lil)re, ovoïde, mamelonné, ayant 12 millimètres de longueur s: r10di3ns les autres sens. Enfin dans la portion de la synoviale et de la capsule répondant à la face postérieure des condyles fémoraux, il y avait : 1° Un groupe de corps pédiculés, ayant S centimètres de longueur sur 3 de hauteur et 2 d'épaisseur ; ce groupe disposé obliquement en arrière du condyle externe; 2° Une production osseuse, allongée, sinueuse (8 centimètres sur 6 millimètres) enclavée dans l'épaisseur des tissus; 3° Une production cartilagineuse irrégulière, placée en face du condyle interne et vers son bord supérieur.

Genou droit. — Les lésions étaient les mêmes que les précédentes, mais la destruction des cartilages était moins avancée, et les corps étrangers moins gros. Il y avait, en outre, grand nombre de petits corps pédiculés, en forme de grappes.

Obs. XXIII. — Ataxie locomotrice progressive. — Arthrnpathie des deux hanches. (Observation communiquée par M. Raymond, interne des hôpitaux; voir la planche.)

Pinaigre Charlotte, 36 ans, blanchisseuse, entrée à l'infirmerie de la Salpétrière, (service de M. Charcot), le 27 avril 1874.

Renseignements. — La malade fait remonter son afTection à 1870; mais il est probable que les premiers accès de douleurs fulgurantes, dont elles'est plainte, sont plus anciens.

Ces accès ont Hé très-intenses; ils obligeaient quelquefois la malade à garder le lit pendant quelques jours.

Les symptômes d^inicoordination motrice datent de 1871 ; à cette époque, elle marchait déjà difficilement; et fut bientôt obligée de suspendre son travail, elle tombait quelquefois, surtout la nuit s'il n'y avait pas de lumière.

Vers la fin de l'aniiée 1871, les deux hanches se sont luxées, à trois semaines d'intervalle, d'abord celle du côté gauche, puis celle du côté droit.

La première fois, elle a fait une chute, mais elle ne saurait dire si la hanche s'est démise avant ou après sa chute; néanmoins, elle se rappelle que le membre présentait un gonflement considérable qui ne l'empêcha pas de marcher tant bien que mal, car il n'était pas douloureux; même après sa deuxième luxation, elle pouvait encore marcher.

Elle entra à Necker, et elle y resta seize mois, les membres inférieurs emprisonnés dans un appareil de Bonnet ; après ce temps, elle fut transportée à la Salpétrière.

On trouva les membres inférieurs très-araaigris ; dislocation des deux hanches ; quelques mouvements des membres inférieurs sont encore possibles.

Léger strabisme; de trmps à autre, accès de douleurs fulgurantes très violentes, occupant les membres inférieurs ; rien dans les membres supérieurs.

Anesthésie presque complète des deux jambes.

Meurt phthisique, le 13 mars 1875.

Autopsie. — Double luxation coxofémorale en arrière; les fémurs sont en rapport avec la face externe et postérieure du coxal, à ua centimètre environ de la crête iliaque.

Les mui<cles, qui entourent l'articulation, n'offrent rien de particulier à noter.

La capsule articulaire est disparue.

Les os présentent une conformation particulière que nous avons reproduite dans la planche. Du côté de l'os iliaque, ia cavité cotyloïJe est presque complètement effacée ; tout autour d'elle on trouve surajoutée à l'os une mince couche rugueuse de tissu osseux dont l'aspect se rapproche plus de celui de la substance spongieuse que de la substance compacte, et qui est probablement due à un peu de périostito. Quelques stalactites se remarquent vers la périphérie de la fosse iliaque externe.

Les fémurs ont l'aspect de baguettes de tambour ; la substance compacte dans toute leur étendue est notablement amincie.

La tête du fémur jusqu'au niveau de son insertion, au grand trochanter a complètement disparu.

Au-dessous du col et dans le tiers supérieur du fémur, on trouve une sorte d'excavation légère de la face interne de l'os recouverte de quelques rugosités.

Moelle èpinière. — Sur la coupe fraicbe, on voit nettement la dégérescence grise des cordons postérieurs.

A l'examen histologique, après durcissement convenable, sclérose des cordons postérieurs, dans la région lombaire, y compris les cordons de GuU; la moelle est saine, dans lu région dorsale.

Obs. XXIV. — Ataxie locomotrice. — Arthropathie de l'épaule. (Obs. prise dans le service de M. Charcot, par Raymond, interne du service, voir la plar?che.)

Léonore Delaunay, salle Sainte-Rosalie n» 24, âgée de 55 ans lingère, entra en 1869 à la Salpètrière. En 1867 elle avait ressenti de violentes douleurs fulgurantes dans les deux jambes et marcliait, dit-elle, en fauchant. Aujourd'hui (janvier 1875), les douleurs fulgurantes gont moins fréquentes, elle reviennent par accès toutes les deux ou trois semaines. La marche, quoique difficile, est possible avec des béquilles. En mars 1873, la malade éprouva un gonflement subit de l'épaule gauche, sans douleurs, et actuellement cette articulation est le siège de craquements ; le gonflement est assez considérable ; point d'épanchement ni d'ostéophytes.

Tous les mouvements de l'épaule sont encore possibles, mais l'élévation du bras est difficile. Les autres articulations sont indemnes.

Pendant quinze jours il s'est manifesté du malaise, puis subitement la malade perdit connaissance, elle mourut en six heures.

Autopsie. — Epaule. — Luxation intra coracoïdienne complète.

La synoviale a disparu ; les muscles du pourtour sont normaux à l'exception du deltoïde un peu amaigri et fibreux surtout à sa face profonde,

Les os présentent l'amincissement et la diminution d'épaisseur que nous avons déjà notés dans l'observation XXIIL La tête, de l'humérus droit est complètement saine. Celle du côté gauche est.diminuée de moitié de volume et présente une excavation, on dirait une tète d'humérus en cire qui aurait commencé à fondre. Au dessous du col anatumiquc, nous trouvons sur une étendue de quelques centimètres, une gouttière qui semble produite par l'absorption d'une

partie de la substance compacte, li n'y a dans ce cas ni stalactites ni mgosités

Moelle êpinièie. — Sclérose des cordons postérieurs visible sur des coupes fraîches et très-marquée sur des coupes minces, renduestransparentes.

Il est des cas, cependant, où les tissus atteints se défendent plus activement et où; à une époque plus ou moins éloignée du début, des accidents inflammatoires que l'on peut considérer comme secondaires ou du moins comme tardifs, se développent dans l'articulation malade.

On voit qu'il s'agit là d'une véritable arthrite végétante, caractérisée par une prolifération active, tant des parties molles que des têtes articulaires. Toutefois, il importe de remarquer que, même dans ces cas, l'usure des surfaces osseuses l'emporte de beaucoup sur la production de bourrelets osseux et d'ostéopbytes. Le processus, même dans ses stades avancés , conserve toujours un cachet destructif, atrophique. Dans quelques-unes des observations publiées jusqu'ici , il est fait mention de l'épaississement des extrémités osseuses, d'où l'on pourrait être tenté d'admettre une forme hypertrophique, à côté de la forme atrophique la plus commune, et une forme intermédiaire, où ces deux modes se trouveraient réunis dans le même article. L'observation IX du mémoire de M. Bail, paraît être avoir été un cas où l'hyperostose prédominait; mais il n'y a pas d'autopsie. L'épaississement de la synoviale et des tissus fibreux peri-articulaires peut simuler l'hypertrophie des têtes osseuses. M. JofFroy incline à penser que c'est pour avoir commis cette confusion que l'on a décrit ijne forme hypertrophique de l'arthropathie ataxique. Poui' nous, nous accepterions volontiers cette dernière variété, quoique

nous ne puissions citer de pièces à l'appui, la même altération des centres nerveux pouvant produire tantôt l'atrophie, tantôt l'hypertrophie du même organe (1).

Quant à la nature du liquide épanché dans l'intérieur de la synoviale, liquide retiré par la ponction faite sur le vivant (Labhé, Bail) ou étudié à l'autopsie (Gharcot), il parait exclusivement constitué par de la sérosité citrine.

Néanmoins, dans un cas rapporté par M. Bail, la ponction donna issue à du pus. 11 en est de même dans une observation de M. Gharcot ainsi que dans une autre qui vient d'être présentée à la Société anatomique et que nous reproduisons.

Obs. XXV. — Ataxie locomotrice.. — Arthropathie suppurée. (Par M. Bourceret, interne des hôpitaux.)

H. J... 46 ans, femme de chambre entrée le 8 avril 1875, dans le service de M. Bernutz à la Charité.

Antécédents. — Pas de renseignements précis sur les parents. Pas

(1) Il n'existe, à notre connaissance qu'un cas d' arthropathie ataxique où l'examen microscopique des jointures ait été pratiqué. Cette recherche a été faite par M. Liouville sur l'articulation scapulo-humérale d'un ataxique mort à l'Hôtel-Dieu et dont les pièces ont été présentées à la Société anatomique (Mémoires de la Société anatomique, 1874, p. 485). Sur plusieurs points de l'articulation atteinte (il s'agit d'une lésion trèsavancée avec luxation et destruction des têtes osseuses), les capsules cartilagineuses se retrouvaient tout à fait intactes ; ailleurs les capsules étaient détruites en partie ou apparaissaient plus petites et comme ratatinées ; en d'autres points, les cellules cartilagineuses étaient en pleine voie de régression graisseuse.

Quant aux os, les canalicules de Havers étaient énormément dilatés, remplis par de véritables bourgeons charnus ; la substance osseuse était raréfiée et comme érodée par ces amas de cellules embryonnaires (Liouville). Notons que, dans ce même cas, M. Liouville a trouvé, dans la région cervicale de la moelle, une lésion circonscrite des cornes antérieures de la substance grise, caractérisée par l'atrophie et la disparition d'un certain nombre de cellules motrices.

de maladies sérieuses dans sa jeunesse. Pas de syphilis, pas de scrofule. Menstruation assez régulière, un peu de leucorrhée. Pas de rhumatismes.

Cette malade s'est assez bien portée jusque il y a huit ou dix mois environ.

A cette époque les membres inférieurs (la jambe gauche surtout), ont commencé à s'affaiblir.

La malade éprouva à cette époque, et pendant la marche, une sensation de coton, de caoutchouc qui n'existe plus aujourd'hui.

Deux mois environ après le début de la maladie, elle fut prise d'une attaque dont voie' le caractère :

Pas de crise initiale, pas de parte de connaissance, sensation de constriction à l'épigastre, convulsions toniques plus prononcées dans les membres supérieurs ; la malade ne sait pas si elles étaient plus marquées d'un côté que de l'autre. Puis terminaison par le sommeil.

Jamais la malade ne s'est mordu la langue, elle n'a pas de sensation de constriction ou de boule en dehors des attaques.

Pas de phénomènes hystériques.

Depuis cette époque, la malade a eu quatre attaques semblables à celle que nous venons de décrire.

Elle dit en outre avoir eu depuis son enfance des douleurs dans les membres inférieurs; ces douleurs rapides, aiguës, revenant par intervalles assez éloignés ressemblent, d'après sa description, à des douleurs fulgurantes, cependant nous gardons quelques doutes à cet égard.

8 avril. Etat générai bon. Apyrexie. — La malade nous dit que trois jours avant son entrée, en voulant se lever, elle s'aperçut que sa jambe gauche ne pouvait plus la soutenir; elle dit à ce moment avoir senti un craquement dans sa jambe.

Rien dans les membres supérieurs.

Les membres inférieurs présentent des troubles de la motilité et de la sensibilité.

Motilité. — La malade peut soulever dans le lit la jambe droite et la tenir élevée facilement; il n'y a pas d'ataxie manifeste; cependant, lorsqu'on veut lui faire toucher avec son pied un point fixe, il y a certainement de l'incertitude dans le mouvement.

La jambe gauche est beaucoup plus faible, la malade la tient levée avec plus de peine, elle peut cependant exécuter tous les mouvements ; il n'y a pas plus d'ataxie que du côté opposé, mais une faiblesse beaucoup plus grande.

On essaie de faire lever la malade, elle ne peut se tenir debout , car elle ne peut s'appuyer sur ia jambe gauche.

Sensibilité. — La sensibilité est abolie à peu près complètement à gauche, presque intacte à droite. Ni douleurs, ni déviation de la colonne vertébrale.

Rien actuellement du côté des organes des sens. La malai dtdaj qu'avant son entrée elle a eu à deux ou trois reprises des vertiges se répétant plusieurs fois pendant une heure ou deux. Elle voyait double ; mais ce phénomène ne persistait pas lorsque cet état vertigineux avait disparu.

Depuis deux ou trois mois, la malade a eu à différentes reprises de la difficulté d'uriner. Quelques douleurs vagues dans l'abdomen.

Pas de douleurs en ceinture.

10 avril. — Après une première séance d'électrisation (nous ne disons pas à cause), il survint presque subitement dans la journée à la fesse et à la cuisse un gonflement qui arriva à son maximum en quelques heures.

Ce gonflement présente les caractères suivants :

La fesse et la cuisse ont un volume presque double des parties du côté opposé ; cette intumescence s'arrête brusquement au genou ; elle est dure, résistante, différente de l'œdème; et s'accompagne d'une très-forte dilatation des capillaires.

Pas de douleur à la pression et à la percussion sur les extrémités osseuses.

Impossible d'admettre un épancheraent sanguin dans le grand fessier, il n'y a ni fluctuation, ni crépitation sanguine. Il y a un raccourcissement apparent et une légère rotation du pied en dehors.

On constate aussi une certaine résistance dans la fesse iliaque gauche, sans douleur à la pression.

13 avril. — M. le professeur Gosselin appelé en consultation pense à une fracture spontanée du col du fémur, basant son diagnostic sur le raccourcissement du membre, la rotation en dehors et une ecchymose qu'il constate à la partie externe de la fesse.

L'ecchymose ne s'étend pas. Le raccourcissement est le même. Tous les mouvements sont possibles. Dans la soirée, une diminution considérable du gonflement.

18 avril. Le gonflement a disparu presque entièrement ; cependant la fesse reste un peu plus grosse.

■17 avril. La malade est prise de vomissements avec diarrhée sans fièvre.

Ces accidents s'accentuent et s'acompagnent de fièvre. 3 mai. Le genou gauche devient le siège d'nn épanchement assez considérable, et la malade meurt le 6.

Autopsie. — Les os du bassin sont normaux; dans l'articulation coxo-féraorale gauche, il existe un vaste épanchement purulent. La capsule est perforée en arrière et en avant, et l'épanchement a fusé dans les interstices musculaires ; il a même pénétré dans la plupart des gaines , et il est surtout abondant en arrière et en dehors sous les muscles fessiers dont il a dissocié les fibres.

En avant le pus a pénétré dans la gaîne du psoas , est arrivé dans le bassin et s'est infiltré entre les fibres du muscle iliaque. Cet épanchement a dû se faire avec une rapidité extrême, car les fibres sont dissociées et non altérées; elles présentent leur colorationlnormale et ne sont pas friables.

La capsule, comme nous l'avons dit plus haut, présente deux ouvertures, l'une enarrière, l'autre en avant. Elle neforme qu'uno masse avec le tissu cellulaire et le tissu fibreux avoisinant.

En arrière' et en dehors, près du rebord de la cavité cotyloïde, on trouve des concrétions calcaii es, les unes superficielles, les autres profondes, c'est-à-dire dans l'épaisseur de la capsule.

Le bord de la cavité cotyloïde est érodé en arrière en dehors et en bas.

La tête du fémur et les deux trochanters ont disparu. On dirait que l'on a fait une section du col à son tiers externe perpendiculaire à son axe ; l'extrémité interne du col est en effet plane et légèrement ébuinée à sa surface.

Aucun osléophyte sur le reste du col du fémur ou sur le grand trochanter ; au contraire il y a par places raréfaction de l'os.

Il y a, au moment où nous ouvrons l'articulation, luxation du fé mur- en arrière (luxation ilio-ischiatique). La capsule, très-élargie, permet à la luxation de se produire avec la plus grande facilité et de se réduire de même.

L'articulation du genou gauche est assez fortement distendue par du pus. Les. cartilages, surtout le cartilage de la rotule, sont par places fortement érodés. L'articulation coxo-féraorale droite est saine.

Aucune altération des vertèbres.

Sur la face postérieure de la moelle, on voit, à droite, sur les racines inférieures lombaires, un petit fibrome gros comme un pois.

Les racines postérieures du côté droit sont complètement atrophiées, ont une teinte grise et sont très-vasculaires. Cette atrophie remonte à droite jusque vers la région cervicale. A gauche, les racines postérieures ont subi une atrophie semblable qui remonte aussi jusqu'à la région cervicale.

Au niveau de la région dorsale inférieure, les cordons postérieurs ont une teinte gris rosé qui occupe toute l'étendue de ces cordons.

La lésion va en s'effaçïnt,pour se terminer en pointe à la région cervicale.

A la région lombaire, les cordons postérieurs sont pris en entier; A ce niveau et à la réirion dorsale inférieure, la lésion présente deux zones très -distinctes. La portion la plus postérieure des cordons postérieurs (faisceau radiculaire et cordons de Gull), dans une épaisseur de 0,001 millimètre environ, est grise, dure, et paraît compoi^ée de sclérose, et tranche nettement sur la poition antérieure des cordons postérieurs. Dégénérée aussi, moins molle et d'un aspect gris rosé.

Le nerf sciatique gauche paraît normal.

L'examen histologique a été commencé par M. Coyne. Il a confirmé ce que l'on voyait déjà à l'œil nu.

Ce qui caractérise donc, au point de vue anatomique, l'artliropathie des àtaxiques, c'est l'étendue et la rapidité de l'usure des têtes osseuses, qui amène les délabrements énormes, dont les figures placées à la fin de C3 travail donneront une idée ; c'est encore, ainsi que le fait observer M. Charcot, la fréquence des luxations qui sont en quelque sorte la règle sur toutes les articulations qui comportent ce déplacement, l'épaule notamment. Ces caractères suffisent pour lui imprimer un cachet tout spécial et surtout pour la distinguer de Varthrite sèche ^ avec laquelle on a voulu la confondre. D'autres signes différentiels accentuent encore la différence ; dans l'arthrite sèche, il y a peu ou point de liquide épanché dans l'articulation ; le contraire est la règle, au début, dans l'arthropathie des àtaxiques. La luxation est aussi rare dans l'arthrite sèche qu'elle est fréquente dans l'ataxie locomotrice. La hanche est- le lieu d'élection de l'arthrite sèche, Tépaule n'étant affectée qu'en troisième ou quatrième rang ; l'arthropathie des àtaxiques porte de préférence sur le genou, puis sur l'épaule, et la hanche ne vient qu'après.

L'arthropathie ataxique apparaît brusquement et s'in-

stalle d'emblée dans toute sa violence ; l'arthrite sèche est éminemment chronique dans son allure (Gharcot).

Altération de la moelle dams V arthropatMe des ataxîques. Existe-t-il dans la moelle des ataxiques une altération spéciale, à laquelle on puisse rattacher l'affection articulaire que nous venons de décrire, tel est un dernier point qui nous reste à examiner. En 1869, MM. Gharcot et Joffroy eurent l'occasion d'examiner la moelle de la malade dont l'histoire est relatée page 32. Ils découvrirent une altération particulière de la substance grise surajoutée à la lésion vulgaire de l'ataxie, à la sclérose des cordons postérieurs, comme le symptôme arthropathie lui-même était venu se joindre- aux signes ordinaires de l'affection tabétique. Voici le résultat de leur examen.

« Dans toutes les régions de la moelle épinière, les cordons postérieurs présentaient l'altération scléreuse fasciculée propre à l'ataxie locomotrice progressive. Partout les cordons antero-latéraux étaient sains. La substance grise, cornes et commissures, était dans tous les points de son étendue parfaitement indemne, si ce n'est toutefois dans les deux tiers inférieurs du renflement cervical. Là, on observait une lésion remarquable, portant exclusivement sur la corne antérieure du côté gauche.

« Sur toutes les coupes faites à ce niveau, on reconnaît ce qui suit : la corne antérieure du côté droit, de même que les commissures et les cornes postérieures des deux côtés présentent , comme dans les autres régions , tous les caractères de l'état normal. Au contraire, la corne antérieure gauche est manifestement atrophiée et déformée. Elle s'est, pour ainsi dire, rétrécie sur tous les

points, suivant son diamètre antéro-postérieur, d'un tiers environ, en même temps que son diamètre trans verse a subi une élongation notable. De plus, elle semble avoir éprouvé un mouvement qui l'aurait replié de dedans en dehors et d'avant en arrière, de telle sorte que son angle interne s'est écarté du sillon médian antérieur. Ce changement de configuration n'est d'ailleurs pas le seul fait . qui mérite d'être signalé. Un grand nombre des grandes cellules nerveuses font défaut dans l'axe de la corne antérieure gauche ; c'est le groupe cellulaire postérieur externe qui semble avoir surtout souffert. En certains points il paraît avoir été complètement supprimé. Les cellules des groupes antérieur externe et antérieur interne, sont au contraire, à droite et à gauche, en nombre à peu près égal. Il ne nous a pas été possible de déterminer avec précision les caractères du processus morbide qui a produit dans la corne gauche ce changement de configuration et cette disparition d'un certain nombre de cellules nerveuses. Nous croyons pouvoir affirmer seulement qu'il ne se trouvait là ni foyers de désintégration granuleuse, ni trace bien évidente de métamorphose fibrillaire ou de multiplication des noyaux de la névroglie. »

« En résumé, et c'est là la conclusion de MM. Charcot et JofTroy, l'on voit dans ce cas une arthropathie de l'épaule gauche survenir sans l'intervention d'une cause extérieure appréciable, pendant le cours d'une ataxie locomotrice bien caractérisée. A l'autopsie on trouve , outre la sclérose fasciculée des cordons postérieurs, une lésion qui siège à la région cervicale, dans la moitié gauche delà substance grise^ c'est-à-dire en un point de la moelle où l'on peut supposer que prennent leur ori-

gine les tubes nerveux qui se distribuent à la jointure affectée. Très-certainement, un tel concours de circonstances n'est pas fortuit. Mais on peut se demander si l'altération de la corne antérieure gauche n'est pas un résultat de l'inertie fonctionnelle à laquelle le membre correspondant aura pu être condamné pendant plusieurs mois. Cette hypothèse n'est pas acceptable, car, d'un côté, l'on sait que chez notre malade les mouvements de l'épaule gauche, quoique fort gênés, n'ont jamais cependant été complètement abolis et, d'un autre côté, la lésion de la substance grise observée tlans ce cas diffère essentiellement de celle qui se produit en conséquence de l'amputation d'un membre ou de la section des nerfs qui s'y rendent. Nous sommes ainsi conduits à penser que la lésion spinale a été primitive et que peutêtre elle a développé l'affection articulaire suivant un mécanisme analogue à celui que nous avons invoqué lorsqu'il s'est agi des lésions trophiques des muscles dans l'atrophie musculaire progressive et dans la paralysie infantile. A cet égard, on ne saurait toutefois s'arrêter à une conclusion définitive, tant qu'il n'aura pas été établi, par des observations suffisamment répétées, que l'altération des cornes antérieures de la substance grise est un fait constant dans l'arthropathie des ataxiques. »

En 1870, M. Pierret observait un cas d'ataxie locomotrice avec arthropathie du genou gauche. La moélle, examinée avec toutes 'les précautions nécessaires, présentait à la région dorsale, entre la onzième et la douzième paire ijerveuse, l'altération suivante : à ce niveau « la corne antérieure du côté gauche est considérablement atrophiée. Son diamètre transversal est diminué et l'angle postéro-externe qui correspond au tractus in-

terni édio-latéral est rongé... Ce n'est qu'au voisinage du canal central que l'on constate des ilôts de substance grise, en quelque sorte condensée, qui trandient par leur coloration intense sur le fond de la préparation. Les cellules nerveuses y ont disparu. »

L'étude- des nerfs articulaires n^a démontré aucune altération de leur structure.

Il résulte de ces faits que, dans un certain nombre de cas, on a observé la coïncidence des arthropathies d'ane part, et d'une lésion des grandes cellules grises de la moelle, d'autre part. Il est des cas cependant où l'arthropatbie a existé sans qu'on ait pu constater de lésion de ces cellules. Pour ce qui est d'établir un lien de cause à effet entre ces deux altérations, c'est donc une vue ingénieuse mais qui, dans l'état actuel de la question, ne peut être admise qu'avec les plus grandes réserves.

L'histoire des arthropathies ataxiques serait incomplète si on ne la rapprochait d'une autre complication curieuse de cétte maladie, les fractures spontanées. Ce sujet a été traité récemment par M. Forestier, dans sa thèse inaugurale (1), et il a fait l'objet d'une remarquable leçon de clinique de M. le professeur Richet (2). On sait que chez les ataxiques les fractures se produisent sous l'influence des causes les plus légères (3) ; c'est ainsi que le malade, dont parle M. Richet, se fractura le fémur en retirant ses bottines. Un autre caractère de ces fractures, c'est la grande facilité avec laquelle elles se consolident.

(1) Thèses. Paris, 1874, •

(2) France médicale, 1874.

(3) L'influence du système nerveux sur la nutrition des os est connue depuis longtemps 5 Schiff a noté l'hypertrophie des os chez les jeunes animaux après la section d'un tronc nerveux ; M. Vulpian a noté la fragilité très-grande des os, à la suite de la section du nerf principal d'un membre.

Cette disposition aux fractures s'explique, ainsi que l'a constaté M. Richet sur des préparations dues àMM. Liouville et Longuet, par une véritable ostéite raréfiante, dont les caractères histologiques ne difFèrent pas de ceux que l'on recontre chez le vieillard (dilatation des canalicules de Havers, état embryonnaire de la moelle, destruction des ostéoplastes) ; ces lésions, au lieu d'occuper tout le squelette, sont localisées à quelques os qui sont aussi prédisposés à la fracture.

Cette même ostéité raréfiante, ajoute M. Richet, qui favorise la fracture, favorise aussi la formation du cal, toute fracture avant de se consolider, ayant à subir une véritable ostéite préalable, qui, chez les ataxiques, est toute eflTectuée. Ces fractures spontanées peuvent aussi se produire au voisinage des articulations et en imposer pour une luxation spontanée. M. Liouville a observé, dans le service de M. le professeur Béhier, un ataxique chez lequel se produisit une luxation spontanée de l'épaule; à l'autopsie, on trouva non une luxation pure et simple, mais l'arrachement de la tête humérale ; l'humérus s'était déplacé consécutivement et avait simulé une luxation. Peut-être, ainsi que le fait remarquer M. le professeur Richet, un certain nombre de luxations^ spontanées des ataxiques se rapportent, en réalité, à des arrachements épiphysaires de ce genre. Quoiqu'il en soit, les troubles trophiques dont la continuité des os peut être le siège dans l'ataxie locomotrice, doivent être rapprochés des lésions analogues que présentent les articulations, et relèvent sans doute de la même cause centrale.

Diagnostic. — Nous nous sommes longuement étendu sur l'arthropathie des ataxiques, parcequ^à notre sens, elle constitue le véritable type de l'arthropathie

d'origine nerveuse. Survenant sans traumatisme appréciable, évoluant avec une rapidité singulière, sans fièvre , sans douleur, malgré des lésions articulaires énormes, ces arthropathies présentent des caractères en quelque sorte spécifiques et qui les distinguent de toutes les autres afîections articulaires.

Si, jusqu'à ce jour, la maladie a été si complètement méconnue et a passé inaperçue , c'est qu'en réalité le diagnostic ne laisse pas que d'être parfois très-délicat.

Et d'abord, il faut se garder de confondre avec ces ar- 'thropathies des ataxiques les affections articulaires, telles que le rhumatisme noueux, l'arthrite sèche , qui peuvent survenir chez les ataxiques. Ces manifestations rhumatismales, ainsi que le fait remarquer M. Charcot, se présentent avec leurs symptômes habituels, leur mode d'évolution, qui, comme on a pu le voir, présente de grandes différences avec l'arthropathie que nous venons de décrire. Souvent le rlhumatisme est précédé de prodomes, et habituellement il s'accompagne d'un mouvement fébrile prononcé ; rarement il est localisé à une jointure, et jamais il ne présente ce gonflement spécial à Tarthropathie. La rougeur, la chaleur, la douleur, l'élévation de la température dans Varthrite aiguë font défaut dans l'arthropathie. Les signes de Vhydarthrose ne présentent aucun caractère essentiel qui puisse la faire confondre avec l'arthropathie ataxique.

Dans certains cas, on a méconnu l'origine nerveuse de l'arthropathie , parceque l'attention se trouvait exclusivement attirée sur la lésion articulaire , et que les malades, sans tenir compte des phénomènes de l'ataxie (strabisme, douleurs fulgurantes, etc.), se présentaient dans les services de chirurgie pour se faire guérir de leur • articulation malade. La préoccupation de l'affection lo-

cale peut faire oublier que derrière la maladie de la jointure, il y a une affection plus importante qui domine la situation. Etant donnée la description symptomatologique que nous avons faite de l'affection, il nous semble impossible de faire la confusion de ces divers états. M. Bail cite un cas dans lequôJ la constatation de l'ataxie a épargné l'amputation de la cuisse à un de ses malades. Mais l'étude de cette arthropathie chez les ataxiques présente un intérêt plus spécial pour le chirurgien. On sait combien est obscure l'étude des fractures et des luxations spontanées. Pour nous, il n'est pas douteux que bon nombre de fractures ou de luxations de ce genre, ne doivent être rapportées à l'ataxie.

M. Charcot a déjà rencontré un certain nombre d'exemples de ce genre aans lesquels il a reconnu les symptômes tabétiques et en particulier les" accès de douleurs fulgurantes (Obs. 32 et 33, du livre de Gurlt) (1).

Dansune discussion récente à la Société anatomique et à propos du malade de l'observation, on a soulevé, pièces en. main, les différentes hypothèses qui peuvent se produire lorsqu'on a affaire à une arthropathie chez un ataxique.

Dans le cas auquel nous faisons allusion, M. Gosselin, avant de savoir qu'il existât une sclérose postérieure, pensait à une luxation congénitale avec arthrite suppurée. M. Després, s'appuyant sur l'épaississement de la synoviale, sur l'existence de petits fragments osseux au voisinage des surfaces articulaires, supposait une fracture comminutive ; mais la disparition complète de la tête fémorale rend cette interprétation inadmissible.

(1) Handbuch der Lehre der Knochenbrûche. Blum.

M. Charcot nous a montré à la Salpétrière, des pièces se rapportant à une fracture ancienne du col du fémur, la tête était reliée au fémur par du tissu fibreux et était parfaitement reconnais sable. Le travail pathologique qui se fait dans ce cas, n'a aucune analogie avec celui qui se produit dans les arthropathies que nous venons d'étudier.

Ce qui résulte de ces faits, c'est la nécessité qui s'impose au chirurgien, chaque fois qu'il se trouve en présence d'une luxation ou d'une fracture spontanée, de porter son examen au-delà de la lésion locale et de rechercher si une affection des 'centres nerveux, l'ataxie locomotrice surtout, ne serait pas le point de départ du mal.

. ARTHROPATHIES D'oRIGINE CÉRÉBRALE.

Arth'opntliics dnnî^Tlx'morrluifjiç elle ramolli ssemçnt

ct'ri'hrril.

Artliralf/ies prémonitoires des In'm iphlégiques. — Un individu ni rhumatisant, ni goutteux, est pris soudain de douleurs vives, persistantes, localisées dans une ou plusieurs articulations du membre supérieur ou inférieur d'un seul côté du corps. Ces douleurs sont franchement articulaires, spontanées, mais s'exaspèrent par les mouvements actifs ou communiqués; elles ne s'accompagnent d'aucune rougeur à la peau, d'aucune tuméfaction, ni d'épanchement dans l'intérieur de la synoviale. Cet état peut persister pendant plusieurs semaines, plusieurs mois, puis tout à coup le sujet est frappé d'une hémiplégie qui occupe précisément la moitié du corps qui avait été le siège de ces douleurs (Lasègue).

Ce point peu connu, quoique assez fréquent, nous ferait admettre une variété intéressante d'arthropathie ou d'arthralgie prémonitoire de l'hémorrhagie. Il nous suffit d'appeler l'attention sur le fait clinique, dont l'interprétation physiologique nous échappe entièrement.

ArtUropaiMes consécutives à Vliémiplégie. — Les douleurs articulaires des membres hémiplégiques et survenant plus ou moins longtemps après l'attaque sont mieux connues : Durand-Fardel, A'alleix, (Irisolle les ont signalées, M. Brov.n-Séquartl, dan> un arliclo publié dans la

Lancette^ en 1861 (1) les distingua nettement des sensations de picotement , de fourmillement et de tiraillement, que les hémiplégiques éprouvent habituellement dans la continuité des membres paralysés. « Ce sont là, dit-il, des sensations rapportées à la périphérie et analogues à celles qui se développent dans les doigts de la main, lorsque le nerf cubital a été froissé au coude. Il importe de ne pas les confondre avec les douleurs, quelquefois très-vives, qui peuvent se manifester dans les muscles et dans les articulations des membres paralysés. Les douleurs du dernier genre ne se révèlent guère que sous

l'influence des mouvements ou de la pression elles

dépendent d'une inflammation subaiguë des muscles et des articulations qui, bien à tort, est souvent rapportée à une afTection rhumatismale. Cette inflammation est d'ailleurs elle-même la conséquence de l'irritation que subissent, dans l'encéphale, les tubes nerveux, vasomoteurs ou trophiques. »

Cette vue de M. Brown-Séquard avait passé à peu près inaperçue, quand, dans un mémoire remarquable, publié en 1868, M. Charcot établit définitivement l'existence et les caractères de l'arthropathie des hémiplégiques (2). C'est dans cette description magistrale que nous avons puisé les principaux documents relatifs à notre sujet.

Quelques semaines après l'attaque, sans cause extérieure appréciable, le malade éprouve des douleurs vives

(1) Lectures on the mode and origine of symptoms of diseases of the brain. (The lancet, 13Juiy 1861.)

(2) M. Charcot. Sur quelques arthropathies qui paraissent dépendred'une lésion du cerveau ou de la moelle, 2° article. (Arch. de physiol., 1868, t. I, p 379-400\

dans les membres frappés d'hémiplégie. Ces douleurs sont surtout accusées au niveau des articulations^ où elles sont spontanées et presque continues. Si l'on imprime des mouvements à la jointure endolorie et surtout si l'on agit un peu brusquement, on arrache des cris au malade, tant la sensation est pénible. En même temps, on constate que l'articulation est tuméfiée, que la peau est rouge et que du liquide est épanché dans la synoviale.

Les articulations atteintes sont de préférence celles de l'extrémité supérieure (où la paralysie est toujours plus prononcée qu'au membre inférieur). L'épaule constitue à cet égard un véritable lieu d'élection; viennent ensuite, par ordre de fréquence, le coude, l'articulation radiocarpienne, les petites articulations des doigts et enfin le genou, qui est pris exceptionnellement et d'une façon moins accusée que les articulations du membre thoracique (1).

Quelquefois « les jointures sont tuméfiées, chaudes et rouges, telles en un mot, qu'on les observe dans le rhumatisme articulaire aigu « (Gharcot). D'autres fois, les symptômes sont moins accusés, ils consistent uniquement en une douleur obscure , provoquée par les mouvements imprimés au membre. Enfin, M. Gharcot décrit une forme latente, qui ne se manifeste pendant la vie par aucun phénomène appréciable et où cependant, à l'autopsie, on trouve des lésions profondes de l'articulation (Observ. IV du Mémoire de M. Gharcot).

(1) Dans un cas d'hémorrhagie cérébrale récente, M. A. Ollivier a trouvé, outre des noyaux apoplectiques existant dans le poumon et le rein du côté hémiplégié, une forte hyperémie de la synoviale du genou du même côté; le genou du côté sain n'offrait rien de pareil. (Communication orale.)

Les caractères aiiatomiques de cette arthropatliie sont ceux « d'une synovite aiguë ou subaiguë,, végétante ». Ainsi, dans l'observation I de son mémoire, M. Gharcot constata l'état suivant des jointures tuméfiées et douloureuses pendant la vie : « Les diverses articulations du membre supérieur droit (il s'agit d'une hémiplégie droite, remontant à neuf mois) ayant été ouvertes, on constate une injection vive avec tuméfaction villeuse et boursoufflement des membranes synoviales, prononcé surtout au pourtour des surfaces diarlbrodiales

Les cartilages paraissent avoir conservé le poli, la consistance et la coloration de Tétat normal. Les jointures liomoloo'ues du membre sraucbe sont tout à fait saines. »

Dans un autre cas « la synoviale de l'articulation scapulo-liumérale a présenté une vascularisation anormale et en outre un épaisissement, un boursoufflement eccbymo tique trèsrremarquable; ça et là^ elle forme au pourtour des surfaces diartbrodiales, un repli large, dur, violacé, gorgé de sang, qui rappelle le cbémosis. Coloration grise particuliôre des cartilages diarthrodiaux. »

A l'examen microscopique, on constate la multiplication nucléaire des éléments figurés de la séreuse avec a,ugmentation de nombre et de volume des capillaires ; l'epancliement intra-articulaire est peu abondant, quelquefois siro-fébrineux et mêlé de beaucoup de leucocytes. Fréquennnent, les gaines synoviales tendineuses qui avoisinent l'article sont enflammées.

Les arthrites hémiplégiques sont plus fréquentes dans le ramollissement cérébral que dans l'hémorrhagie (Chnrcot'i (1). D'après le même auteur, elles sè dévelop-

On les a constatées aussi dans Thémiplégie liée à l'existence d'une tumeur cérébrale >ol;serv. 2 cIm mémoire de M. Chavcot).

peraient volontiers aune époque déterminée de la maladie, trois à six semaines environ après l'attaque, jamais avant le douzième jour. M. S. Weir Mitchell, dans le mémoire qu'il vient de publier sur les arthropathies spinales (1) dit avoir observé l'apparition d'arthrites sur les membres hémiplégiés à une date beaucoup plus précoce, trois et même un jour après l'attaque. D'autres fois, l'apparition de l'artbropatbie est beaucoup plus tardive.

Dans un cas (obs. II, de son mémoire) M. Cbarcot a noté la coïncidence qui a existé entre l'apparition des phénomènes articulaires et celle d'une eschare aiguë à la fesse du côté paralysé. Cette coïncidence est curieuse, mais hâtons-nous de dire que l'arthropathie dans l'hémiplég-ie est loin d'avoir la signification pronostique fâcheuse qui s'attache à la formation rapide de l'eschare de la fesse.

L'arthropathie peut se développer aussi bien dans les hémiplégies graves, s' accompagnant de perte absolue de la motilité, que dans les hémiplégies incomplètes. C'est-à-dire qu'on la constate aussi bien dans le cas où toute motilité volontaire est abolie dans le membre atteint que dans ceux où le malade ne cesse pas de se servir quelque peu de ses membres. Ce fait, joint à l'apparition précoce de l'arthropathie, ne permet donc point d'attribuer le développement de cette lésion à l'inertie fonctionnelle prolongée.

On voit l'arthrite survenir, que l'hémiplégie soit à la période de flaccidité, ou bien que la contracture tardive soit déjà établie. L'observation suivante est re-

(1) Spinal arthropathies. (American journal, avril, 1875.)

lative à un cas où les arthropatMes et la contracture se développèrent simultanément.

Obs. XXVI. Hémiplégie gauche récente. — Arthropathie de l'épaule gauche.— Guérison des arthropathies. — Contracture permanente, par le D'" Straus, chef de clinique de la Faculté.

La nororaée Serrier E. enlumineuse, âgée de 67 ans, entrée à l'Hôtel-Dieu, dans le service de M. le professeur Béhier, salle Sainte- Anne, no 22, le 3 lévrier 1875.

La veille de son entrée, sans perte de connaissance, elle est frappée d'hémiplégie à gauche. L'hémiplégie est complète, flasque. Pas d'antécédents rhumatismaux ; rien au cœur.

Dans les derniers jours du mois de mars, on constate une flexion permanente des doigts et du poignet, et de la rigidité commençante des muscles fléchisseurs du poignet et du coude, (début de la contracture tardive). En même temps, la malade se plaint d'une douleur très-vive, siégeant dans l'épaule gauche, assez forte pour la priver de sommeil. Cette douleur est nettement localisée dans l'épaule, elle ne s'irradie pas le long du plexus ou des nerfs bracchiaux; la pression exercée le long de ces nerls est bien supportée.

En revanche, le moindre mouvement imprimé à l'humérus, arra- CÏe des cris à la malade; pendant ces manœuvres, la main appliquée sur l'épaule perçoit une crépitation manifeste.

Les muscles qui enveloppent l'épaule sont absolument flasques et n'offrent aucune contracture, aucune rougeur ni aucune tuméfaction apparente des téguments. Le poignet et le coude ne sont le siège d'aucune douleur spontanée : les mouvements qu'on imprime à ces articulations provoquent une légère douleur due à l'allongement des muscles contraclurés.

Les douleurs, tant spontanées que provoquées, de l'articulation scapulo-humérale durèrent avec la même intensité pendant quinze jours environ, puis allèrent graduellement en s'atténuant. En même temps, la contracture des fléchisseurs des doigts, du poignet et du coude s'accuse davantage et devient permanente.. La malade peut imprimer quelques légers mouvements volontaires au membre supé rieur. Le 5 mai, l'articulation scapulo-humérale est absolument indolente, si ce n'est lorsqu'on imprime au bras, des mouvements très-

étendus ; mais on continue à percevoir des craquements qui subsistent encore ajourd'hui (6 juillet).

Depuis son attaque, la malade n'a pas quitté le lit (1).

Cette observation est intéressante en ce sens qu'elle nous montre quelle est^, dans les cas favorables, la marche des artbropatbies hémiplégiques ; au bout de six semaines à deux mois, les symptômes articulaires, si accusés au début, se sont etFacés, ne laissant à leur suite que quelques craquements persistants dans l'épaule et une douleur légère provoquée par les mouvements étendus imprimés à l'article. En même temps que les phéno- ^ mènes articulaires s'amendaient, la contracture s'établissait d'une façon définitive.

Un point qu'il ne faut pas perdre de vue, c'est que les cas auxquels nous venons de faire allusion, sont des cas types, très-accusés, mais qui constituent plutôt l'exception que la règle. Ainsi que le fait remarquer M. Charcot, il est beaucoup plus fréquent de voir l'affection rester latente, ou ne s'accuser que par des symptômes obscurs, et par des lésions anatomiques légères. Les douleurs articulaires, la rougeur de la pe^u, le gonflement peuvent presque complètement faire défaut, et cependant, à l'autopsie, on constate des altérations trèsprononcées de la synoviale. Ce caractère indolent et passif que revêt parfois l'arlhropathie des hémiplégiques est à rapprocher de ce que l'on constate, à un degré plus constant et plus accentué, dans l'arthropathie des ataxiques.

En résumé, douleurs articulaires vives, accompagnées de rougeur et de gonflement, quand l^articulation est superficielle ; lésions inflammatoires très-nettes et avancées de la synoviale, tels sont les traits principaux de l'affection qui nous«ccupe et qui, dans certains cas, sont

(1) Nous mentionnons ce point, car il répond à une assertion de M. Hitzig que nous discuterons plus loin.

atténués au point de passer presque inaperçus.

Le diagnostic ne laisse pas que de soulever quelques points délicats. Il importe d'abord de reconnaître l'existence de l'arthrite ; celle-ci une fois constatée, de déterminer sa nature et sa signification.

L'arthrite peut facilement passer inaperçue, surtout quand elle occupe une jointure recouverte de beaucoup de parties molles, l'épaule, par exemple, et lorsque la rougeur et la tuméfaction font défaut, ou bien encore lorsqu'elle est presque indolente. Il ne faut pas confondre la douleur articulaire avec les douleurs siégeant dans la continuité des membres, si fréquentes chez les hémiplégiques. Cette douleur consiste habituellement en sensations d'engourdissement ou de foiFmillement et en élancements qui suivent assez exactement le trajet des nerfs, de ceux qui émanent du plexus brachial, par exemple. La pression exercée sur le trajet de ces nerfs exaspère la douleur (1), qui, au contraire, n'est guère influencée par les mouvements passifs ou actifs imprimés au membre. Dans l'arthropathie, c'est la jointure même qui est sensible, et la douleur devient parfois insupportable quand on imprime des mouvements à l'articulation.

L'arthropathie dont nouG nous occupons ne doit pas être confondue avec les lésions articulaires qui peuvent s'observer dans les hémiplégies anciennes, et qui tiennent soit au repos prolongé auquel est condamné le membre, soit aux attitudes vicieuses qu'imprime aux lésions osseuses la contracture permanente qui survient dans un certain nombre de cas. L'apparition tardive de

(1) D'après M. Charcot, ces douleurs existant dans la continuité des membres hémiplégiés tiendraient à une véritable névrite hypertrophique des troncs nerveux de la région, névrite signalée en premier lieu par Leubuscher, étudiée depuis par MM. Cornil et Charcot et par M. Luys.

ces déformations articulaires, leur production lente et graduelle, leur caractère indolent, l'absence de gonflement, d'hyperémie et de phénomènes inflammatoires francs suffiront pour faire éviter Terreur (1\

La douleur que l'on provoque quand on essaie de lutter contre la contracture des hémiplégiques doit aussi être distinguée de la douleur de l'arthropathie ; elle n'est jamais spontanée ; elle n'est point profonde, comme la douleur articulaire, et le malade lui-même la localise dans la portion charnue des muscles et non dans la jointure.

La confusion serait plus facile avec une arthrite rhumotismale aiguë ou subaiguë se développant chez un hémiplégique; l'existence d'une hémiplégie est. en effet, loin de créer une immunité vis-à-vis des atteintes du rhumatisme (2). II faut, dans le doute, s'enquérir des antécédents du malade, s'assurer qu'il est en puissance de diathèse rhumatismale. L'arthrite rhumatismale du reste, offre des caractères qui n'appartiennent pas à l'arthropathie que nous étudions; elle est polyarticulaire et fugace et ne se limite pas exactement aux membres frappés de paralysie ; la fièvre concomitante , l'abondance des sueurs, l'existence de complications cardiaques apportent aussi des éléments utiles au diagnostic.

Nous publions ici une observation curieuse, relative

(1) C'est ainsi que dans les hémiplégies anciennes, et surtout dans celles qui sont symptomatiques d'une lésion unilatérale du cerveau, congénitale ou datant de la première enfance, on constate des déformations articulaires permanentes bien étudiées par M. Co'tard et par M. Bouchard, Ces déviations sont le résultat de la contracture permanente des muscles et ne rentrent par conséquent point dans les faits dont il s'agit ici.

(2) C'est le contraire qui est vrai souvent, quand l'hémiplégie résulte d'un ramollissement embolique, consécutif à une endocardite rhumatismale.

à une hémiplégie ancienne, avec complication de rliiimatisme articulaire aigu, localisé sur le côté liémiplégié ; dans ce caS;, l'attaque rhumatismale aurait pu en imposer pour une arthropathie d'origine cérébrale.

Obs. XXVn — Service de M. Charcot. — Hémiplégie droite ancienne, conséquence du rhumatisme. — Nouveaux accidents rhumatismaux du côté hémiplégié (par M. Raymond, interne du service).

Ruelhe Jenny, 55 ans, salle Saint-Alexandre.

11 y a cinq ans la malade fut prise d'une attaque de rhumatisme articulaire, pendant laquelle elle devint tout à coup hémiplégique et aphasique.

Le 9 juin, nouvelle poussée de rhumatisme articulaire au coude gauche, avec gonflement très-accusé et douleur vive.

Dans les premiers jours de juin elle fut prise de fièvre, de courbature et de gonflement dans le coude gauche, et surtout dans le genou droit.

Dans cette articulation on remarque encore une légère rougeur de la peau, les culs-de-sac sont pleins, la forme du genou a disparu ; il est tuméfié, arrondi. Les mouvements sont très-douloureux.

A l'articulation tibio-tarsienne droite se voit un peu de gonflement et de douleur. Le coude gauche est beaucoup moins tuméfié et moins douloureux.

Enfin le 25 juin, l'état général est bon et les douleurs et le gonflement ont disparu.

Quelle est la nature et le mode de production de cette affection articulaire et quels liens la rattachent à la lésion encéphalique? Dans les réflexions courtes mais substantielles qui terminent son mémoire, M. Charcot montre que cette arthropathie ne saurait être rattachée, ni à l'inertie fonctionnelle, ni au repos prolongé, car elle est souvent précoce et apparaît dans les paralysies incomplètes ; ni à la sclérose descendante de la moelle, car elle n'est pas liée à l'apparition de la contracture tardive et survient fréquemment dans les hémiplégies flasques ; ni enfin aux traumatismes qui ont toujours fait défaut.

Ces arthropathies dérivent donc directement de la

lésion encéphalique : ce sont des troubles trophiques, clans l'acception rigoureuse du mot. Quant au mécanisme intime qui préside à la production de ces troubles, c'est là une question que nous avons discutée plus haut et sur laquelle il est inutile de revenir.

En 1870, M. Hitzig publia, dans les Archives de VircJiow , un mémoire (1) où il analyse les faits de . M. Charcot et rapporte des observations personnelles relatives à des cas analogues. Mais il rejette l'interprétation proposée par le médecin de la Salpétrière ; pour lui, ce ne sont pas là des troubles trophiques, mais des arthrites traumatiques. Insistant sur la fréquence de la localisation de ces arthropathies dans l'articulation scapulo-humérale (ce qui est un fait réel) il l'explique par les conditions anatomiques particulières à cette articulation qui est enveloppée de muscles, jouant le rôle de véritables ligaments actifs. Ces muscles venant à se relâcher par le fait de l'hémiplégie, il se produirait une sorte de subluxation paralytique de la tète de l'humérus qui se met à cheval sur le rebord de la cavité glénoïde. Ce serait là la cause principale de l'arthrite, la paralysie vaso-motrice de la région ne jouant que le rôle de circonstance adjuvante.

L'arthropathie de l'épaule, selon M. Hitzig, se produirait, pour cette raison, de préférence chez les hémiplégiques qui se lèvent de bonne heure, la pesanteur dans ce cas favorisant la subluxation.

Quant aux arthropathies des autres jointures , pour lesquelles cette explication mécanique fait défaut, M. Hitzig se borne à signaler leur rareté (qu'il exagère) et à admettre l'action de traumatismes plus ou moins hypothétiques.

(1) E. Hitzig, Ueber eine, bei schweren Hemiplegien auftretende Gelenk affection. (Virchow's, Arch. Bd- XLVKI, p. 345, 1870,;

Même pour ce qui est de l'épaule, les explications de M. Hitzig ne nous paraissent pas admissibles. Dans riiémiplégie. jamais le reLàcliement des muscles de Tépaule n'est assez prononcé pour permettre une dislocation paralytique de l'article. Dans l'observation consignée p. 56 où i'arthropathie était des plus nettes, jamais on n'a pu constater que la tête humérale eut quitté l'acromion, comme l'indique l'auteur allemand ; en outre, la malade en question n'a pas quitté le lit, depuis le moment où elle a été frappée. C'est donc là un cas d'artbropathie scapulo-humérale incontestable et où aucune des condition s jugées nécessaires par M. Hitzig ne s'est rencontrée. L'interprétation mécanique qu'il propose ne nous paraît pas do voir être acceptée, du moins comme condition nécessaire de I'arthropathie des hémoplégipues.

La tumeur de la face dorsale de la main signalée chez les hémiplégiques, par M. Gubler (1) est une synovite tendineuse, liée en partie à l'attitude paralytique du poignet et à la subluxation qui en résulte, en partie aussi, selon M. Gubler et M. Nicaise, à une inflammation de nature ulcéro-paraly tique. A ce titre, elle devait être mentionnée à cette place. La tumeur dorsale des saturnins paraît, dans certains cas, du moins, dépendre également d'une inflammation d'origine trophique, puisque dans un cas, M. Gubler l'a observée en l'absence de toute paralysie des extenseurs. (1)

(1) Union médicale^ 8 septembre 1860.

(2) Voy. Daviot, étude sur les tumeurs dorsales de la main. Thèse de Paris 1869, observ. UT.