PROGRESSIVE

Historique. En 1868, dans un mémoire des plus remarquables, M. Gharcot (1) appela le premier Tattention sur r existence d'arthropathies spéciales, se développant dans le cours de l'ataxie locomotrice-progressive Ce n'est pas qu'avant lui des faits de ce genre n'eussent été observés, mais leur signification réelle avait été méconnue, ainsi que le lien qui rattache Taffection articulaire à la lésion nerveuse, le tout étant mis sur le compte d'une simple coïncidence.

L'attention une fois éveillée , les observations ne tardèrent pas à se multiplier. Dès Tannée suivaate, M. Bail (2) publie une monographie intéressante, dans laquelle il réunit 18 observations d'arthropathies développées chez des ataxiques.

MM. Glifford Albutt en Angleterre, Mitchell (3) en Amérique, Rosenthal à Vienne ont publié des faits analogues.

En 1871, M» Joffroy, alors interne de M. Gharcot, a présenté au concours de la médaille d'or de l'internat, un travail remarquable sur les arthropathies spinales.

(1) Sur quelques arthropathies qui semblent dépendre d'une lésion du cerveau ou de la moelle épinière (Arch. de physiologie norm. et pathol., t. I, p. 161 et 379).

(2) Des arthropathies consécutives à Tataxie locomotrice. (Gaz. des hôp., 1868 et 1866.)

(3) American journal. Philadelphie^ avrfl 1875.

Nous avons puisé de précieux renseignements dans ce mémoire encore inédit, qu'il a bien voulu nous communiquer.

Aujourd'hui, on n'en est plus à compter les observations de complications articulaires dans Tataxie locomotrice. Sur oO ataxiques qui se trouvent actuellement à la Salpêtrière, M. Charcot en a pu réunir b cas.

Nous plaçons ici la relation de deux cas d'arthropathie de ce genre, afin de mettre en relief les principaux caractères de TafiFection et sa marche spéciale.

Obs. XIX. — Douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs — Incoordination motrice. — s Arthropathie du genou. — Arthropathie de Têpaule droite (Par M. Raymond, interne des hôpitaux.).

Rose-Louise Leisier, femme P..., âgée de 51 ans, admise à la Salpêtrière le 3 août 1870, est entrée le 4 novembre 1873 à rinfirmeriCy salle Saint-Alexandre, n® 6 ( service de M, Charcot ).

L... est née d'un père buveur et d'une mère morte à 51 ans d'une tumeur du ventre. Pas de maladie d'enfance^ ni scrofule, ni syphilis. Réglée à onze ans, L... a toujours vu très-abondamment; de plus chaque époque était accompagnée d'accidents nerveux: maux de tête étourdisscments, vomissements et grande prostration. L... se marie à 25 ans; chagrins presque incessants causés par les mœurs plus que légères de son mari. Pas de grossesse, pas de fausses couches; vie sobre. Marchande à la Halle et dans les foires, elle était exposée àde fréquents refroidissements. Vers l'âge de 31 ans, apparition dans les membres inférieurs, à des intervalles qu'elle précise mal, de douleurs qu'on lui disait être de nature rhumatismale. Un peu plus tard, paralysie incomplète ^e la jambe droite, survenue brusquement. Uu traitement de trois mois à la Charité améliora Tétat de la malade, au point de lui permettre la marche avec un bâton. Les choses restèrent en cet état pendant sept à huit ans.

Dès 1860, rincoordination dans les membres inférieurs était déjà manifeste, la malade projetait ses jambes en ayant et en dehors. Pendant quatre ans encore, elle put se rendre au marché, soutenue par quelqu'un ; maisles jambes devenaient toujours plus faibles^ et

la marche plus difficile. L'incoordination progressait aussi : elle entre enfin à la Salpêlrière le 3 août 1870 ; à cette époque la malade ne peut marcher sans aide et elle projette ses jambes d'une façon trèsmarquée; santé bonne du reste. Le 15 octobre 1873, on s'aperçoit que le membre inférieur droit de L... enflait peu à peu, sans douleur; les deux jambes étaient auparavent d'un égal volume. . Le matin du 4 novembre, L... eut un étourdissement, elle glissa de son fauteuil parterre, fut prise de vomissements, avec perte de la parole . Il survint en môme temps un frisson assez violent : son corps se couvrit de marbrures, et ses lèvres devinrent violettes.

On la transporta à Tinfirmerie. A cinq heures du soir, elle était à peu près dans le même état que le matin ; la jambe droite était douloureuse, cette jambe était enflée dans toute son étendue, rénitente manifestement plus chaude ( à la main ) que la jambe gauche.

Le 5 novembre. Le membre mférieur droit est enflé dans toute son étendue, les veines sous-cutanées très-développées, la peau a une teinte cyanique; au creux poplité, ecchymose noire, considérable.

La face postérieure et supérieure de la cuisse est ecchymosée, noirâtre; le pli de Taîne également. La malade, se plaint de douleurs vives dans le membre ; on ne peut constater s'il y a des lésions profondes, luxations ou fractures, à cause des souffrances que les mouvements réveillent dans les articulations et surtout à cause du gonflement.

Le 6. Sens : ouïe et odorat bons des deux côtés. Vue: acuité assez bonne : paralysie des muscles droit interne et externe des deux côtés; fixité du regard. Un peu d^atrophie des pupilles plus marquée à gauche. £faï ^eWra/: digestion laborieuse, constipation opiniâtre; circulation et respiration normales. Les os sont résistants, sans trace de rachitisme, les côtes ne fléchissent pas comme dans Tostéomalacle ; nulle atrophie des muscles ni au tronc ni aux membres.

Membre inférieur droit. Les douleurs ont cessé, la cuisse et la jambe

droite sont tuméfiées. Voici le résultat de la mensuration comparative avec le membre gauche.

Circonférence, cuisse droite tiers, supérieur 50 c.

— — tiers moyen 44

A deux travers de doigt au-dessus des condyles 41

Circonférence, cuisse gauche, tiers supérieur 46

— — tiers moyen 34

A deux travers de doigt au-dessus des condyles 32

Le genou est très-augmenté de volume surtout en dedans. Les

dépressions habituelles sur les parties latérales de la rotule sont effacées. Veines sous-cutanées très- développées autour de Tarticulation. Le creux poplité est effacé ; les mouvements spontanés sont possibles et a$sez faciles, la malade peut placer sa jambe dans l'extension complète sur la cuisse. Les mouvements de flexion au contraire sont incomplets. Quant aux mouvements de latéralité^ ils sont assez étendus, chaque condyle semble sortir de la cavité glénoïde correspondante, les mouvements provoqués permettent de mettrez la jambe non-seuLement dans une extension complète, mais même de dépasser cette position et d'obtenir une déviation assez notable, pour que cette jambe forme avec la cuisse en avant un angle obtus très«ouvert. Les cavités glénoïdes chevauchent et se portent en arrière des surfaces articulaires du fémur. Les mouvements de flexion provoqués sont limités ; si on arrive seulement à dépasser un peu Tangle droit, on produit une luxation incomplète, les surfaces articulaires du tibia chevauchant en avant. Les mouvements de latéralité provoqués sont très-prononcés surtout en dedans.

Dans ces divers mouvements qui ne sont pas douloureux, on perçoit des craquements très-accusés.

Tout autour de l'articulation, il y a un empâtement très-prononcé ; les tissus semblent épaissis, mous. Pas de fluctuation du reste, la rotule n'est pas soulevée,

La jambe au-dessous du genou est un peu tuméfiée, Riche lacig veineux sous-cutané. L'articulation de la hanche n'est pas douloureuse, et ne donne la sensation d'aucun craquement.

Les diverses espèces de sensibilité au contact, à la piqûre, au froidi au chaud, au chatouillement sont intactes.

Le sens musculaire^ la notion de position sont conservés.

Membre inférieur gauche. Les divers modes de la sensibilité sont intacts. Les articulations sont saines, sans craquements, ni douleurs.

^incoordination des membres inférieurs est indubitable, aussi bien la malade étant couchée au lit, que lorsqu'on la fait marcher en la soutenant; l'incoordination est augmentée, si Ton tient les yeux de la malade fermés. Les phénomènes sont plus accentués à droite qu'à gauche.

Membre supérieur droit. — Les articulations ne présentent rien de particulier, ni duuleurs, ni craquements, ni mouvements libres. La main n'est pas déformée, variétés de la sensibilité conservées; légère incoordination des mouvements.

Membre swpérieur gauche. — Déformation du coude très-prononcée

suile d'une fracture (Jatant de l'enfaoce; mouvementBlimîlés, sensibilité, încoordinatioii comme à droite.

Le 20, Pas de douleur dans le membre inférieur droit aux mou- Tflments communiqués. Les ecchymoses se sont effacées petit à petit ; il ne reste qu'un rubaQ noir, suivant la direction du pli de l'aine et un peu plus bas que ce pli, La jambe est revenue à son état normal et la cuisse est diminuée de volume aussi.

Le 24. La malade raconte que, ce matin, elle a senti une vive douleur à Vépaute droite, douleur qui s'est bientôt propagée à tout le membre, et a été plus intense aux diverses articulations. En voulant saisir la corde de son lit pour se mettre sur son séant, elle elle a perçu un craquement dans Tépaule. Le membre est lourd et ne feut être porté à ia nuque comme avant. Toute la région deltoïdienne est tuméfiée, surtout en avant. Veines sous-cutanées trèsdéveloppées à ce niveau, ni chaleur (ii la main) ni rougeur de la peau, sorte d'œdéme dur dans tout le bras, qui ne garde pas l'empreinte diz doigt. Dans les mouvements qu'on imprime, on détermine des craquements dansirarticulation scapulo-bumérale (bruitde sacs de noix). Mouvement fibrillaire accusé dans toute la partie postérieure de la région deltoïdienne.

Mensuration comparative des deux bras :

Braadfoil. Bru ganchB,

Circonférence immédiatement au-dessous de

l'aisselle 2» c. 1/2 24 c.

A 8 c. et au-dessous du pli du coude 21 c. — 19 c.

Au poignet 15 c. — 15 c.

La malade dit avoir éprouvé hier dans l'avant-bras droit une douleur vive. Pas de gonflement, du reste, à ce niveau.

Le fl. L'articulation scapulo'humérale cstplus'tuméfîée; fluctuation trèft-manifeste. Ou fait une ponction avec le Irocart de Potain et on retire 15 à 20 grammes d'un liquide sero-sanguinolent.

Le 10. L'articulation ponctionnée n'a été le sîége ni de douleur, ni de chaleur. Le gonflement est moins considérable.

Le il. Le bras et l'avant-bras sont un peu enflés, et couverts de petites marbrures. La malade a de la diflicullé à soulever le membre. On perçoit des craquements manifestes au coude. A la cuisse droite, l'ecchymose, située un peu plus bas que le pli de l'aine, est effacée.

Le is. On parvient facilement à fixer ITiumcrus droit en arrière. La têtedecetos, dans ces mouvements, paraît rude, éburnée, usée, surtout plue petite.Les craquements,danE l'articulation scapulo-bumérale sont

aMess forts pour être perçus àunecertaine distance. Le noyau dur qu'on sentait sous les doigts, dans la masse du biceps est disparu en partie. Plus de marbrures au bras. De temps à autre, démangeaisons vives. Coude désenflé. Veines sous-cutanées, très-apparentes à la saignée du bras. Craquements plus accusés dans Tarticulaiion humero-cubétale. L'incoordination de ce membre est plus grande. Quant à la jambe, i y a une telle laxité des ligaments au geuou, qu'elle semble simplement suspendue par un lien au fémur, elle joue dans tous les sens, et se luxe à volonté.

i*^ juillet 1875. L'état de la malade, que nous avons pu examiner, est toujours le même, et malgré rincoordihation motrice et la lésion du genou, la malade marche à Paide de béquilles, de même qu'elle peut porter son bras sur sa tête, sans douleur, malgré Tarthropathie de l'épaule.

Obs. XX. — Ataxie locomotrice. — Arthropathie du genou.

Nous résumons brièvement l'observation publiée par le ]> Thomas Buzzard (i), d'un de ses malades qui présente tous les symptAmes classiques de Tataxie locomotrice progressive. Les premiers phéno« mènes de difficulté dans la marche ont paru en juin 1868, et les douleurs fulgurantes six mois après.

En juin 1873, il appelle l'attention du médecin sur Tétat de sa jambe droitij, que l'on trouve enflée et œdémateuse au-dessous du du genou. Kn décembre, le genou et la partie inférieure de la cuisse Kont ttucAtut gonflés. En juin 1874, au moment de la publication de l'oliKurvaiion, l'état du membre est le suivant :

LViifluns de la cuisse droite commence un peu au-dessous de l'aîne, et augmente en descendant jusqu'au genou, dont la circonfércuee uu-desHus de la rotule est de cinq pouces et demi plus grande que celht du c^té opposé. Ce gonflement cesse presque brusquement deux pouces au-desifous du bord inférieur de la rotule. Il est dur et élastique, la peau est comme polie et traversée par de laj^es veines. L^extension de la jambe se fait bien; la flexion est un peu limitée. Depuis trois mois, il s'est produit une subluxation de la jambe \mv dibteufiion et affaiblissement du ligament latéral interne. Le gonflement n'est pus de l'œdème car la pression ne laisse pas d'empreinte, et le (îourant électrique, appliqué en ce point amène une cûulracliou rapide et énergique du quadriceps fémoral.

.1 Tlie Luiuet, vol. Il, p, 2G2, 1874.

L'énorme épanchement de sérosité 'qui s'est formé dans l'articulation et sous les muscles environaaats s'est produit sans aucuD symptôme inflammatoire-, ie malade n'a resnenli ni chaleur, ni douleur, mais il avait parfaikment conscience de l'augmentatiou de volume. Le malade n'éprouve de douleurs que s'il plie fortement son genou; il marche et n'est géaé quepaele poids du membre.

Il n'y a pas de gonflement des pieds ui des articulations tibio-tar-

Symptomatologie. Le mode de début de l'arthropathie desataxiques est brusque et sans prodromes (1). Sans ' cause extérieure appréciable, sans coup ni chute, sans violence quelconque (2), l'affection locale apparaît : c'est à une époque pew avancée de la maladie, le plus souvent, alors que tout se borne aux douleurs fulgurantes et que l'incoordination motrice commence à peine à se dessiner, que l'arthropathie éclate. C'est donc un symptôme précoce. Cependant cette règle n'est pas absolue; ainsi dans le mémoire de M. Joffroy, nous trouvons une observation empruntée à M. Hayem, où une arthropathie se développa onze années après le début des accidents, alors que l'incoordination motrice et môme l'atrophie des muscles étaient déjà très-avancées.

Le travail de M. Bail renferme des cas analogues ; aussi cet auteur propose-t-il de distinguer les arthropathies ataxiques en précoces et tardives. Pour M. Char- , cot, cette arthropathie est toujours un -phénomène précoce, survenant au pins tard au début de Tincoordi-

t (1) Quelquefois cepeDdant M. Cbati . '^^elquea craquemeaj ; ^ (2) Queiquefol» , l'^tentioimel

nation. « Si, dit-il, l'affection apparaît quelquefois à une époque tardive, ce qui est parfaitement exact, c'est toujours au membre supérieur qu'on Tobserve. Or, la sclérose spinale peut être tout à fait récente, dans les régions supérieures de la moelle, alors qu^eUe est déjà très-ancienne dans la région dorso-lombaire (1). »

Un deuxième caractère important, c'est l'absence souvent complète de toute réaction générale ou locale.

« L'absence de fièvre, de rougeur et de douleur, dit M. Cbarcot, paraît être un caractère à peu près constant. »

Non-seulement les symptômes généraux font défaut ; mais, parmi les symptômes locgiux, on est frappé de ne rencontrer ni douleur, ni chaleur, ni rougeur, alors que Tépanchement est considérable, que les tissus avoisinants sont œdématiés, et que de tels désordres se sont produits avec la plus grande rapidité.

Il existe cependant des exceptions à cette règle ; dans deux cas, signalés dans le travail deM. Bail (obs. 2 et 11), une réaction assez vive s'est montrée dans les premiers temps. On sait, du reste, que chez les ataxiques, il existe souvent une accélération du pouls, indépendante de tout mouvement fébrile, circonstance qu'il importe de connaître pour n'être pas induit en erreur.

Les accidents débutent par un gonflement énorme et rapide, pouvant se produire en une nuit, par exemple, non-seulement de l'articulation (genou, épaule), mais du membre tout entier. On constate Texistence d'une hydarthrose considérable ; en même temps, tout le segment du membre compris entre l'articulation atteinte et

(1) Charcot. Leçons sur les maladies du système nerveux, 2* série, 1873, p. 59.

celle placée au-dessus ou au-dessous, ou bien encore le membre 'tout entier, est le siège d'un œdème considérable. Cet œdème est dur, il prend et garde difficilement Tempreinte du doigt ; bientôt il disparaît, pendant que Tépanchement intra-articuiaire persiste.

Malgré leu^ apparence redoutable, ces accidents articulaires ne portent pas grand préjudice aux malades. Ne soufirant pas, il arrive assez souvent que, dans les premiers jours, ils peuvent continuer à se servir du membre dans les limites permises par le gonflement ; mais, souvent aussi, et très-rapidement, de graves désordres se produisent au niveau des surfaces articu-laires.

D'après la gravité et la durée des accidents, on peut, avec M. Gbarcot, distinguer deux formes ; Tune, bénigne, dans laquelle l'hydarthrosè se dissipe au bout de quelques semaines ou de quelques mois, ne laissant à sa suite que des craquements persistants, témoignant d'une érosion légère des surfaces articulaires. Dans une deuxième forme, maligne, on voit très-rapidement se produire des lésions graves de l'articulation, des craquements, des luxations, des déplacenients variés.

Même dans ces formes graves, on constate Tindolence absolue de l'afiTection, qui permet aux malades de se servir, tant bien que mal, de leur jointure. On voit, avec étonnement, certains ataxiques réduire et luxer à volonté leur articulation scapulô-humérale désorganisée^ sans que ces manœuvres^ qui s'accompagnent de frottements considérables, occasionnent la moindre douleur.

L'observation suivante donne une idée exacte des phénomènes que présentent ces malades.

Obs.'XXI. — Ataxie locomotrice. — Luxation coxo-fémorale. (Service de M. Verneuil, 1875, salle Saint-Louis, 15.)

Lemaire (Jules), âgé de 37 ans. entré le 7 janvier à Thôpital pour un sarcocèle des bourses.

En i862, à la suite d'une chute, le malade éprouva des douleurs fulgurantes dans les bras et les jambes, qui durèrent jusqu'en 4873, époque à laquelle elles cessèrent à la suite d'une attaque à* hémiplégie gauche qui dura trois mois.

En février 4874, il fit une chute sur la hanche droite^. Un gonflement subit s'empara de la hanche et de la cuisse (côtédroit), et on re* marqua un léger boitement de ce côté, qui s*accentua. Un médecin diagnostiqua une luxation spontanée de l'articulation coxo-femorale droite. Un appareil silicate fut appliqué; mais quarante -deuK jours après, la luxation persistait (mai 4874).

Etat actuel. Juin 4875. — Depuis 4873, les douleurs fulgurantes n'ont pas reparu ; on n'observe aucune incoordination des mouvements; la jambe droite présente un raccourcissement de 3 centimètres qui peut être porté jusqu'à 6, lorsqu'on pousse la jambe vers la crête iliaque. La région de la hanche est flasque, empâtée; le grand trochanter fait une saillie notable dans la fo3se iliaque externe, et se trouve assez rapprochée de 1^ crête iliaque.

En produisant des mouvements dans l'articulation on constate de légers craquements, mais on ne trouve, à la palpation, aucune formation de stalactites osseuses dans cette région. Ou sent nettemeni une absence complète de la tête du fémur. Les mouvements sont, en effet, des plus étendus. Dans la rotation, eu dehors, on peut porterie talon directement en avant, de sorte que la face interne du pied devient externe. Dans la rotation en dedans, le bord interne du pie^ regarde directement en arrière. Les mouvements d'adduction per* mettent de mettre la jambe presque en croix sur la gauche. On peut par la traction, allonger la jambe ou la raccourcir par pression, d( 6 centimètres environ.

En un mot, la cuisse droite ressemble à celle d'un polichinelle; li jeu de l'articulation est des plus anormaux ; on dirait une ubseno complète de la tête du fémur, et d'une grande partie des ligament péri-articulaires. La sensibilité dans cette région est assez obtuse, l iorce musculaire est cependant conservée, et le raccourcissement d la cuisse est la seule cause de la fatigue que le malade éprouve dans L marcht. Notons^ en passant, que cette fatigue est moindre qu'il y

t que le jeu de Tarticulation coxo-femorale s'eflFectue ^ ^\ir. On constate un peu d'hydarthrose dans le genou stiose sur le tibia gauche.

'^lier à. semelle de 4 centimètres d'épaisseur, le mas tâton.

ï-on des surfaces \)sseuses donne des résultats ^Txtôt, et c'est surtout* aux extrémités supé- "ola s'observe, il y a une disparition plus ou -cLérable des surfaces articulaires; on peut ter à travers la peau Tabsence totale de la -le, par exemple. D'autres fois, surtout aux ^férieurs, les extrémités articulaires parais- -ntées de volume, hypertrophiées ; la rotule, -s du tibia ou du fémur semblent être le B véritable hyperostose.

e Tarthropathie ait donné lieu à des lésions à des lésions profondes, à une atrophie ou à rtrophie apparente des extrémités osseuses, à m des cartilages ou à des corps étrangers, qu'il .tion ou subluxation, un caractère constant et remarquables, c'est que la jointure est indo-

t explorer l'article de toutes les manières, lui les mouvements les plus étendus; les malades, îs pourront exécuter tous ces mouvements, ntir la moindre douleur. Arthrite remarquable es, où avec des lésions aussi rapides et aussi , l'élément douleur fait absolument défaut.

m siège de la maladie, il est variable.

18 cas que M. Bail a rassemblés, les localisa-

îpar tissent ainsi qu'il suit :

.X genoux au même degré 1 cas.

remarque, en n'attribuant toutefois à la fatigue que la valeur d'une caM^e prédisposante.

M. Volkmann, dans le compte-rendu analytique du mémoire de M. Gharcot et des leçons de. M. Bail (1) va beaucoup plus loin. Selon lui , il ne s'agirait laque d'une arthrite traumatique ordinaire, déterminée par la distorsion de ligaments articulaires dans les mouvements désordonnés des ataxiques 'ou par toute autre violence extérieure. Cette opinion ne supporte pas r examen ; car, ainsi que le fait remarquer M. Gbarcot, . la lecture des observations signale souvent Tabsence de tout traumatisme; et, d'autre part, les accidents articulaires surviennent habituellement, comme nous l'avons dit, à une époque peu avancée de l'ataxie, alors que les troubles de la motilité n'existent pas encore ou sont à peine accusés. Nous ne voulons pas cependant nier que, dans tel cas donné, un traumatisme, une violence extérieure ou l'action du froid ne puissent jouer le rôle de cause déterminante. Ce sont là des conditions possibles, probables même, selon nous, mais nullement nécessaires.

Il est difficile d'assigner aucune durée à l'arthropathie ataxique. Dans les formes bénignes, elle se dissipe au bout de quelques semaines ; dans les cas graves, elle dure indéfiniment, en donnant naissance, dans l'immense majorité des cas, à des déformations permanentes. Môme quand il y a guérison, il faut toujours craindre les récidives.

M. Bail a noté chez plusieurs des ataxiques frappés d'arthropathie, la coïncidence de ces troubles viscérau:^ qui paraissent se développer à la suite de l'affection médullaire, crisns gastriques, accidents laryngo-bronchi-

(1) Virchow*s u. Hirsch's Jahresber. 3tes Jahrg., 2ter Bd., 2te Abt,, 1869, p. 39

Autopsie du genou gauche, — La capsule articulaire est considérablement épaissie, eUe constitue une grande poche où l'on sent des frottements semblables à ceux que Ton percevrait si Ton agitait un sac de noix.

L^incision donne issue à une assez grande quantité d'un liquide visqueux, assez consistant, de couleur jaunâtre. La synoviale et les tissus fibreux réuni&, ont plus d'un centimètre d'épaisseur. La synoviale est pâle, non injectée. De la face interne de cette membrane naissent une foule de prolongements assez vasculaires, qui revêtent les pédicules d'autant de corps étrangers, ainsi disposés :

l« Un groupe de trois corps supportée par un pédicule commun d'où partent trois prolongements secondaires ; ces corps, de la grosseur d*une noix, sont placés dans la portion interne du repli supérieur de la synoviale, un peu au-dessus du bord supérieur du condyle interne ;

2® Plusieurs autres corps, du -volume d'un pois, immédiatement audessous de la poulie articulaire;

30 Un corps, ayant la forme d*un*è pyramide triangulaire, long de deux centimètres et demi, haut de deux, épais d*an et demi, est attaché à la partie supérieure du bord externe du condyle externe dn fémur, par un pédicule court, épais et large ;

4® Entre le condyle externe et la tubérosité externe du tibia, deux corps gros, l'un comme un haricot, l'autre comme une praline, sont accolés et s'ipportés par le même pédicule, lequel a deux centimètres de longueur, et cinq millimètres d'épaisseur ;

SoDans le repli synovial, situé au-dessous du bord externe de la tubérosité externe du tibia, existe une sorte de nid où se trouvent trois corps volumineux ; l'un d'eux^ revêtu par la synoviale, fait saillie sous forme de mamelon cylindrique ;

6<» Sur le côté externe de !a rotule, corps ayant l'aspect d'une plaque osseuse, très-irrégulière, mesurant deux centimètres de longueur sur un et demi de largeur et cinq millimètres d'épaisseur.

Les ligaments péri-articulaires sont hypertrophiés, blancs, mollasses^; de m^e les ligaments croisés qui sont de plus fongueux.

Extrémité inférieure du fémur, — Il n'y a pas, à proprement parler, de bourrelets osseux sur les contours des surfaces articulaires, ni d'usure véritable des os. En revanche, le cartilage qui revêt les condyles estdétruit d'u ne manière complète en beaucoupd'endroits, incomplètement en quelques autres. L'usure intéresse principalement le cartila^çe Blum. 3

du condyle externe. Les parties respectées du cartilage sont blanchâtres.

Extrémité supérimre du tibia. — Les lésion?, en général, sont les mêmes. Les 2(3 externes de la surfice articulaire sont creusés eu forme de cavité assez profonde, tandis que le tiers iu'ernedu condyle iiitern est sur un plan plus élevé de 14 millimètres. Gela résulte de ce que pendant la vie, il y avait une luxation, en detiors et que la jatnbe était disposée de façon à faire un angle obtus avec la cuisse.

En résumé, les altérations du tibia sont plus avancées que celles du fémur.

Rotufe, — Configuration anormale. Elle offre des bourrelets osseux ou cartilagineux en plaques. Son cartilage est moins usé que celui des autres os.

Face postérieure du genou, — En arrière de la tête du péroné, deux corps étrangers, gros comme une petite noisette, accolés, appendus à la synoviale par un pédicule large et court. Entre eux deux corps étrangers plus petits. En dedans de ce groupe, se trouve un corps libr^^ ovoïde, mamelonné, ayant 12 millimètres de longueur sir 40dans les autres sens. Erifin dans la portion de la synoviale et de la capsule répondant à la face postérieure des condyles fémoraux, il y avait : 1® Un groupe de corps [)é(iiculés, ayant 5 centimètres de longueur sur 3 de hauteur et 2 d'épaisseur ; ce groupe disposé obliquement en arrière du condyle externe; 2° Uue production osseuse, allongée, sinueuse (8 centimètres sur 6 millimètres) enclavée dans l'épaisseur des tissus; 3«Une production cartilagineuse irrégulière, placée en face du condyle interne et vers son bord supérieur.

Genou droit. — Les lésions étaient les mêmes que les précédentes, mais la destruction des cartilages était moins avancée, et les corps étrangers moins gros. 11 y avait, en outre, grand nombre de petits corps pédicules, en forme de grappes.

Obs. XXin. — Atcixie locomotrice progressive, — Arthropathie des deux hanches. (Observation communiquée par M. Raymond, interne des hôpitaux ; voir la planche.)

Pinaigre Charlotte, 36 ans, blanchisseuse, entrée à l'infirmerie de la Salpétrière, (service de M. Charcot), le 27 avril 1874.

Renseignements, — La malade fait remonter son affection à 1870' mais il est probable que les premiers accès de douleurs fulgurantes dont elles^est plainte^ sont plus anciens.

Ces accès ont été très-intenses; ils obligeaient quelquefois la malade à garder le lit pendant quelques jours.

Les symptômes d^incoordination motrice datent de 187i ; à cette époque, elle marchait déjà difficilement; et fut bientôt obligée de suspendre son travail, elle tombait quelquefois, surtout la nuit s^il n'y avait pas de, lumière.

Vers k fin de Tannée 1871, les deux hanches se sont luxées, à trois semaines d'intervalle, d'abord celle du côté gauche, puis celle du côté droit.

La première fois, elle a fait une chute, mais elle ne saurait dire si la hanche s'est démise avant ou après sa chute; néanmoins, elle se rappelle que le membre présentait un gonflement considérable qui ne r empêcha 'pas de marcher tant bien que mal, car il n'était pas douloureux; même après sa deuxième luxation^ elle pouvait encore marcher.

Elle entra à Necker, et elle y resta seize mois, les membres inférieurs emprisonnés dans un appareil de Bonnet; après ce temps, elle fut transportée à la Salpêtrière,

On trouva les membres inférieurs très-amaigris ; dislocation des deux hanches; quelques mouvements des membres inférieurssont encore possibles.

Léger strabisme; de temps ^ autre, accès de douleurs fulgurante^ très violentes, occupant les membres inférieurs ; rien dans les membres supérieurs.

Anesthésie presque complète des deux jambes.

Meurt phthisique, le 13 mars 1875.

Aiitopsie. — Double luxation coxofémorale en arrière; les fémurs sont en rapport avec la face externe et postérieure du coxal, à ua centimètre environ de la crête iliaque.

Les muscles, qui entourent l'articulation, n'offrent rien de particulier à noter.

La capsule articulaire est disparue.

Les os préstintent une conformation particulière que nous avons reproduite dans la planche. Du côté de l'os iliaque, la cavité cotyloïde e«t presque complètement eflfacée ; tout autour d'elle on trouve surajoutée à l'os une mince couche rugueuse de tissu osseux dontTaspect se rapproche plus de celui de la substance spongieuse que de la substance compacte, et qui est probablement duc à un peu de périoslito. Quelques stalactites se remarquent vers la périphérie de la fosse iliaque

externCé

OA bogaettes de tambour ; la substance com- .> ^^ -. .euàoe est notablemeat amincie.

li*. As4|a'au niveau de son insertion au grand tro-

^-.^^ . . * -i iiïK lô tiers supérieur du fémur, on trouve .,...4^». a :e^re de la fac^3 interne de Tos recouverte de

>, ^ Sur la coupe fraîche, on voit nettement la dégé-

>v o> vortlous postérieurs.

i>ii.»lc>^ique, après durcissement convenable, sclérose *c vc^tf**wi4/'*,rfaiw la région hmbaire^ y compris les cordons i n^cile est saine, ddus lu région dorsale.

Wi.^. • Ataxie locomotrice.— Arthropathie de l'épaule. (Obs. .. ...iii.x îo îicrvice de M. Charcot, par Raymond, interne du .. , ss\ ^v»n l« pla?>che.)

v'oxio IVluuuay, salle Sainte-Rosalie n*> 24, âgée de 55 ans

.,^, ic» x'utid eu 1^69 à la Saipètrière. En 1867 elle avait ressenfi , x.oiv'tJU'H vloulours fulgurantes dans les deux jambes et marchait, :; iu\ ou IHuclmnt. Aujourd'hui (janvier 1875), les douleurs ful- ^.iuuiic* MKil uu)in9 fréquentes, elle reviennent par accèstoutes les .Au\ ou hoi4 Moiniines. La marche, quoique difiScile, est possible «\«s «|r« lHM|uiU('it, En mars 1873, la malade éprouva un gonflement K\\\ni ilo l'o|mulo gauche, sans douleurs, et actuellement cette artîcu« l.4ii(»a rat U) nirgo de craquements ; le gonflement est assez considéra- UW )>i>int d'rpauchement ni d'ostéophytes.

l'tMu U'« iiiouvemenls de Tépaulesont encore possibles, mais Télé- \.\i\y^\\ iIm Ih'Uh oMtdifficile. Les autres articulations sont indemnes.

IVimIuiI (|inn2(i j^u''*^ i^ s'^^^ manifesté du malaise, puis subiteluiviil In iiwihtdi: perdit connaissance, elle mourut en six heures.

U/'V'*'''* l'épaule, — Luxation intra coraco!dienne complète.

\,'\ oyiM'Vifihïa diflparu ; les muscles du pourtour sont normaux à ri.^(>h)iliofi du deltoïde un peu amaigri et fibreux surtout à sa £ace

Lfu 04 pr/ïKrntent Tamincissement et la diminution d'épais- Atviii i\\\iy uhw^ avons déjà notés dans l'observation XXIII. La tète, il(v t'hiirriAruH droit est complètement saine. Celle du côté gauche \^f.\ {\\u\\u\\hM\v. moiti(5 de volumeet présente une excavation, on dirait (,fin \v\i' (V\\\\u\h\\^ i\x\ cire qui aurait commencée foudre. Au desikoim du i''fi\ /luiih^uiiquiî, nous trouvons sur une étendue de quelques /^rillrri/'fr/»-«, iifi»^ K^iUttîèrc quisemble produite par rabsorptiond'uae

partie de la substance compacte. 11 n'y a dans ce cas ni stalactites ni rugosités

Moelle épinihe, — Sclérose des cordons postérieurs visible sur des coupes fraîches et très-marquée sur des coupes minces, rendues transparentes.

Il est des cas, cependant, où les tissus atteints se défendent plus activement et où , à une époque plus ou moins éloignée du début, des accidents inflammatoires que Ton peut considérer comme secondaires ou du moins comme tardifs, se développent dans Ta^rticulation malade.

On voit qu'il s'agit là d'une. véritable arthrite végétante, caractérisée par une prolifération active, tant des parties molles que des têtes articulaires. Toutefois, il importe de remarquer que, même dans ces cas, l'usure des surfaces osseuses l'emporte de beaucoup sur la production de bourrelets osseux et d'ostéopbytes. Le processus, même dans ses stades avancés , conserve toujours un cachet destructif, atrophique. Dans quelques-unes des observations publiées jusqu'ici , il est fait mention de Tépaississement des extrémités osseuses, d'où l'on pourrait être tenté d'admettre une forme bypertrophique, à côté de la forme atrophique la plus commune, et une forme intermédiaire, où ces deux modes se trouveraient réunis dans le même article. L'observation IX du mémoire de M. Bail, paraît être avoir été un cas où l'hyperostose prédominait; mais il n'y a pas d'autopsie. L'épaississement de la synoviale et des tissus fibreux peri-articulaires peut simuler l'hypertrophie des têtes osseuses. M. JoflFroy incline à penser que c'est pour avoir commis cette confusion que l'on a décrit une forme bypertrophique de l'arthropathie ataxique. Pouc nous, nous accepterions volontiers cette dernière variété, quoique

nous ne puissions citer de pièces à l'appui, la môme altération des centres nerveux pouvant produire tantôl Tatrophie, tantôt Thypertrophie du même organe (1).

Quant à la nature du liquide épanché dans Tintérieup de là synoviale, liquide retiré par la ponction faite sur le vivant (Labbé, Bail) ou étudié à Tauto^ie (Gbarcot), il paraît exclusivement constitué par de la sérosité citrine.

Néanmoins, dans un cas rapporté par M. Bail, la ponction donna issue à du pus. Il en est de même dans une observation de M. Gbarcot ainsi que dans une autre qui vient d'être présentée à la Société anatomiqùe et que nous reproduisons.

Obs. XXV. — Ataxie locomotrice.. — Arthropathie supputée. (Par M. Bourceret, interne des hôpitaux.)

H. J... 46 ans, femme de chambre entrée le 8 avril 1875, dans le service de M. Bernutz à la Charité.

Antécédents, — Pas de renseignements précis sur les parents. Pas

(1) n n'existe, à notre connaissance qu'un cas d' arthropathie ataxique où Texamen microscopique des jointures ait été pratiqué. Cette recherche a été faite par M. Liouville sur Tarticulation scapulo-humérale d'un ataxique mort à l'Hôtel-Dieu et dont les pièces ont été présentées à la Société anatomiqùe (Mémoires de la Société anatomiqùe, 1874, p. 485). Sur plusieurs points de l'articulation atteinte (il s'agit d'une lésion trèsavancée avec luxation et destruction des tètes osseuses), les capsules cartilagineuses se retrouvaient tout à fait intactes ; ailleurs les capsules étaient détruites en partie ou apparaissaient plus petites et comme ratatinées; en d'autres points, les cellules cartilagineuses étaient en pleine voie de régression graisseuse.

Quant aux os, les canalicules de Havers étaient énormément dilatés, remplis par de véritables bourgeons charnus ; la substance osseuse était raréfiée et comme érodée par ces amas de cellules embryonnaires (Liouville). Notons que, dans ce même cas, M. Liouville a trouvé, dans la région cervicale de la moelle, une lésion circonscrite des cornes antérieures de la substance grise, caractérisée par l'atrophie et la disparition d'un certain nombre de cellules motrices.

jtA..^ '^ar -< leminer en pointe à la région cer-

- ■•■•ioas postérieurs sont pris en entier; . . 'i.:.^ inférieure, la lésion pressente deux

■» ••• i[i ■ i plus postérieure des cordons pos-

- rc .'Tpjons de Gull), dans une épaisseur :-;."ii, est grise, dure, et paraît composée de

^ "^ :îei:: *ur la poition antérieure des cordons < -r lussî. moins molle et d'un aspect gris rosé. ^-•u^re oanit normal.

^ :-.tî 1 été commencé par M. Coyne. Il a confir- « ■.. itj i i lœil nu.

•^. i-ise donc, au point de vue anatomique,

.*s ataxiques, c'est Tétendue et la rapidité

. ^ une? osseuses, qui amène les délabre-

•i.^s. dont les figures placées à la fin de ce

' •.^-r.vit une idée; c'est encore, ainsi que le

^. ^ * ' M. Charcot, la fréquence des luxations qui

; *\î^uo sorte la règle sur toutes les articula-

. , . .*o:uportent ce déplacement, l'épaule notam-

.\^< vMravMères suffisent pour lui imprimer un ca-,

\ <ivvnal et surtout pour la distinguer de l'ar-