SECTION II

ATROPHIES PATHOLOGIQUES.

§ Ier. — Atrophies congénitales.

Il existe tout un groupe d'atrophies musculaires qui coïncident avec des malformations plus ou moins étendues, intéressant, dans la plupart des cas, un ou plusieurs membres, soit dans leur totalité, soit dans quelques-unes de leurs parties. Leur marche est essentiellement chronique, et trop souvent elles sont au-dessus des ressources de l'art.

Les atrophies de cette espèce se montrent dans les premiers temps de la vie. Tantôt l'enfant les apporte en naissant; tantôt elles se manifestent dans les premières années de son existence. Dans l'un et l'autre cas, leur marche, leur termi-

(1) Empis, De l'affaiblissement musculaire progressif chez les vieillards. Arch. gén. de méd., 5e série, 1862, t. XIX, p. 407 et 535.

naison et leurs conséquences ultérieures sont essentiellement différentes de ce que l'on observe chez l'adulte.

L'atrophie atteint ici des membres non encore développés, et qui porteront à jamais l'empreinte du travail morbide qui les a mutilés, pour ainsi dire, au début de leur évolution.

On rencontre quelquefois, dans les hôpitaux, des sujets, d'ailleurs vigoureux, qui présentent d'un côté le développement complet de leurs membres, tandis que, du coté opposé, l'extrémité inférieure ou supérieure a subi un arrêt de développement, et ne possède que les dimensions qu'elle doit avoir dans l'enfance. Interrogés à cet égard, les malades nous apprennent qu'ils sont venus au monde avec une malformation localisée, ou bien, qu'à la suite de certains accidents, ils ont vu un de leurs membres s'arrêter dans sa croissance. On comprend l'étroite parenté qui relie ces deux conditions pathologiques, bien qu'on ne puisse pas établir entre elles une identité absolue. Qu'il s'agisse, en effet, d'une lésion survenue pendant la vie fœtale, ou d'une malformation qui s'est développée dans la première enfance, il est évident que, dans l'un et l'autre cas, le développement normal de la partie affectée aura subi une altération profonde.

Nous réunirons donc, sous le nom à' atrophies congénitales, tous les vices de conformation de cette espèce, bien qu'une telle désignation puisse évidemment être critiquée au point de vue d'une logique rigoureuse. Mais, si l'on s'attache à considérer les faits plutôt que les mots qui servent à les exprimer, on conviendra sans doute que nous avons eu raison de suivre la marche que nous avons adoptée.

1° Atrophies musculaires congénitales proprement dites.

Certains enfants viennent au monde avec une paralysie d'un seul membre et quelquefois avec une hémiplégie complète et paralysie de la face. Ces accidents s'accompagnent de diverses déformations des parties affectées (pied bot, main bot) et d'une atrophie des muscles. Ils reconnaissent pour

origine les mêmes lésions nerveuses que les atrophies musculaires qui se sont développées dans le cours de l'enfance. Ils rentrent dans le même ordre de faits et nous confondrons leur étude avec celle des atrophies du second groupe.

Dans d'autres cas, au contraire, des enfants naissent sans présenter aucun signe d'une paralysie du mouvement ou de la sensibilité : mais ils offrent une déformation du membre inférieur ou supérieur, ou des deux à la fois. Cette malformation que nous allons étudier, particulièrement dans le membre inférieur (pied bot), parce que c'est la plus fréquente, s'accompagne de divers états morbides de l'appareil musculaire.

La rétraction qui coïncide avec la déformation des surfaces osseuses est quelquefois peu prononcée ; il suffit d'un léger effort du médecin qui explore le membre dévié, pour le redresser. Mais le plus souvent ces difformités sont permanentes : elles s'accompagnent d'un raccourcissement des muscles qui finit, à un degré plus avancé de la maladie, par subir une atrophie, soit graisseuse, soit fibreuse. Il y aurait d'abord contracture, puis rétraction, attitude vicieuse, et enfin atrophie.

Cet amoindrissement du muscle peut ne pas être le seul phénomène atrophique qui s'observe en pareil cas. Toutes les parties du membre y sont également exposées, — les os, les muscles, aussi bien que les vaisseaux et les nerfs (1).

Dans quelques cas, l'atrophie musculaire n'est qu'un épisode d'un arrêt de développement ayant atteint une grande partie du corps. Il en était ainsi, par exemple, dans une observation de M. Broca (2), relative à une inégalité des deux moitiés du corps, dans laquelle il est expressément indiqué que les muscles étaient beaucoup plus faibles et plus grêles du côté atrophié. — On doit aussi mentionner une observation de Moulinié (3), dans laquelle une atrophie congénitale

(1) Bouvier, Leçons cliniques sur les maladies de l'appareil locomoteur, in-8, 1868.

(2) Broca, Gazette médicale, 1857, p. khô.

(3) Moulinié (de Bordeaux), Bu bonheur en chirurgie, recueil de faits cliniques, 1842.

de la jambe, accompagnée d'un tremblement douloureux, détermina le malade à demander une amputation qui fut pratiquée avec succès. Les grandes artères de la jambe faisaient défaut : un peu de sang s'échappa seulement du point où devait être la tibiale postérieure. « Au-dessous d'une peau de plus d'un centimètre d'épaisseur, étaient des muscles difficiles à reconnaître. Qu'on se figure la chair blanche de la grenouille, voilà l'aspect qu'offraient les muscles de la jambe, et l'épaisseur de ces muscles était celle d'une barbe déplume d'oie. Le système osseux annonçait le défaut de nutrition et d'action ; son développement était peu prononcé, mais sans altération. »

Telle est la description colorée que nous trouvons dans cet auteur qui attribue son bonheur en chirurgie à la sûreté de son jugement. Il est certain que l'amputation d'un membre aussi peu profitable pouvait se justifier à tous les points de vue.

Cette atrophie musculaire, liée à un arrêt de développement, est encore très-manifeste dans l'observation suivante, dont nous devons la communication à notre collègue M. le docteur Desnos. L'arrêt de développement porte non-seulement sur lalongueur et le diamètre des membres affectés, mais encore sur le nombre de leurs parties constituantes, dont plusieurs font défaut ; et les atrophies musculaires sont en rapport direct avec les agénésies des différentes sections de ces membres imparfaits.

Résumé. — Fille de vingt-trois ans. Atrophie de naissance qui occupe la moitié gauche du corps et les membres du même côté ; la moitié gauche de la langue était atrophiée. Intelligence parfaitement nette. Sait lire et écrire.

Membre supérieur gauche : bras et avant-bras beaucoup moins gros que du côté opposé. Les os de l'avant-bras, comparés à ceux du côté opposé, présentent un raccourcissement de 5 centimètres. Toute la main manque.

Membre inférieur gauche : atrophie des muscles de la cuisse, laquelle a 3 centimètres de circonférence de moins que du côté droit ; au niveau du mollet, 7 centimètres de moins. Raccourcissement notable ; subluxation du pied en dehors ; atrophie partielle des os du tarse.

Absence partielle des os de la main au membre supérieur droit.

Membre abdominal droit parfaitement normal. Pas de contractures ni de paralysies, contractilité électrique bien conservée.

Il nous reste maintenant à chercher l'origine des atrophies que nous venons de décrire. On peut quelquefois les attribuer à des lésions du système nerveux central ou périphériques. Quelquefois les pieds bots se rattachent à l'existence d'un spina bifida ou à d'autres lésions nerveuses. Mais il est d'autres faits dont il est plus difficile de saisir la cause. En 1S23, Rudolphi (1) émit une opinion qui devait longtemps régner dans la science : il attribuait certains pieds bots congénitaux à des convulsions intra-utérines. Cette hypothèse a joui d'une grande faveur en France et à l'étranger; mais il nous paraît difficile d'en fournir une démonstration plausible, et l'on se demande si c'est bien à une lésion des centres nerveux qu'il faut attribuer ces déformations congénitales chez des sujets qui ne sont ni paralysés, ni contractures, ni privés de leur intelligence. Adhuc sub judice lis est.

L'histologie de ces sortes d'atrophie musculaire a été jusqu'à présent assez négligée. La dégénérescence graisseuse a été quelquefois notée, mais le plus souvent l'atrophie paraît consister en une diminution du volume des muscles, portant sur tous les éléments . D'autres fois, la fibre musculaire a subi la dégénérescence fibreuse. L'exploration électrique des muscles, dans les cas où elle a été pratiquée le plus souvent, semble indiquer#que la fibre contractile n'est point dégénérée.

2° Atrophies musculaires non congénitales de la première enfance.

Sous ce titre, nous comprendrons les atrophies avec déformation qui surviennent peu de temps après la naissance ou dans les premières années de la vie. Elles reconnaissent pour cause une lésion du système nerveux central, et coïncident

(1) Rudolphi^ Éléments de physiologie, t. II, p. 319 et 323. Berlin,