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pléter l'étude de cette nouvelle entité morbide, en décrivant le premier les altérations médullaires qui accompagnent l'atrophie musculaire progressive.

Désormais cette maladie avait droit de cité dans le cadre nosologique. Trois hommes doivent partager l'honneur de cette découverte, ce sont MM. Duchenne (de Boulogne), Aran et Cruveilhier. Depuis lors, nous voyons paraître en France, en Allemagne, en Angleterre, des travaux nombreux. Parmi ces travaux, je signalerai surtout ceux de Becquerel (1), Petit (2), Bail (3), Legendre (U), Duménil (5), Hérard (6), Luys (7), Vulpian (8), Jaccoud (9), J. Simon (10), Lœwenhard (11), etc., en France; ceux de Helfft (12), Pfeninger (13), Virehow (\h), Oppenheimer (15), Waschmuth (16), Valontiner (17), Niemeyer (18), Bamberger (19), Bemak(20), Rosenlhal (21), Be-

(1) Becquerel, Journ. des connaiss. médic, mai 1856.

(2) Petit, Abeille médicale, janvier 1856.

(3) Bail, Union médicale, 1856, p. 48.

(4) Legendre, Gaz. méd. de Paris, 1859.

(5) Duménil, Gaz. hebdom., 1859-1861. —Rouen, in-8. 1867.

(6) Hérard, Soc. des hôp., 1860.

(7) Luys, Gaz. méd., 1860.

(8) Vulpian, Union médicale, 1863, p. 159.

"(9) Jaccoud, Soc. deshôpit., 1864. — Leçons cliniques, 866.

(10) Simon, Dictionnaire de médecine, 1865.

(11) Lœwenhard, Thèse de Paris, 1867.

(12) Helfft, Deutsche Klinik, t. I, p. 15. 1851. (J 3) Pfeninger, Correspondenzblatt; 11. 1854.

(14) Virehow, Virchoiv's Archiv, t. VIII, p. 537. 1855.

(15) Oppenheimer, Ueber progressive fettige Muskelatrophie. Heidelberg, in-8, 1855.

(16) Wachsmu th, Zeitschrift f. rat. Med. 1855.

(17) Valentiner, Prager Vierteljars. 1855.

(18) Niemeyer, Deutsche Klinik. 1859.

(19) Bamberger, OEstèrr. Zeilschr., VI. 1860.

(20) Remak, AU. med. central Zeitung, a. 10 et 14. Prague, 1862, (21)Mosenthal, Wien. Medicin-hall. 1862.

hedikt (1), Friedreich (2), Schneevogt (3), etc., en Allemagne; et ceux de Chambers (U), Read (5), Legatt (6), Roberts (7), Gull (8), Thompson (9), Lockhart-Clarke(lO), Meryon (11), etc., en Angleterre.

Définition. — On entend par atrophie musculaire progressive, une affection chronique caractérisée par l'atrophie des muscles volontaires, et qui, dans la majorité des cas, paraît indépendante de toute paralysie. Nous croyons en effet qu'en présence des données que nous possédons aujourd'hui, il faut distinguer l'atrophie musculaire progressive proprement dite des atrophies musculaires symptomatiques de certaines altérations du système nerveux. Nous sortons, il est vrai, de la définition classique, en adoptant cette manière de voir, mais nous croyons serrer de plus près la vérité, car il est indispensable, pour parvenir à une idée nette du sujet, de ne point confondre des affections semblables en apparence, mais profondément distinctes en réalité.

Étiologie. — Dans un peu plus du tiers des cas (36 pour 100 suivant Roberts), l'atrophie musculaire progressive débute sans cause connue. Cependant il existe plusieurs circonstances qui peuvent prédisposer à la maladie ou en provoquer le développement. Nous étudierons donc successivement les causes prédisposantes et les causes occasionnelles.

(1) Benedikt, Wiener medic. halle, 1863.

(2) Friedreich, Virchow's Archtv. XXVII, 1863.

(3) Schneevogt, Nederlandsche Weekblad. 1854.

(4) Chambers, Lectures chiefly clinical. 1864.

(5) Reade, Dublin Journal. 1856.

(6) Legatt, Med. Times and Gaz. 1857.

(7) Roberts, An essay onivasiing Palsy. 1858.

(8) Gull, Guy's Hospital Rep. 1859, 1862, 1864.

(9) Thompson, The Lancet. 1861.

(10) Lockhart Clarke, Gaz. hebdom., p. 301. 1866. — Beale's Arch., vol III. 1861 ; vol. IV. 1863. — Brit. et for. meâ.-chir. Rev. 1862- — Med.-chir. Trans. 1866-1867.

(11) Meryon, Med.-chir. Trans„ 186o-

Parmi les causes prédisposantes, c'est à l'hérédité que revient incontestablement la première place. Tous les auteurs sont d'accord sur ce point, dont l'importance ne saurait être exagérée. En effet, si l'affection qui nous occupe se développe souvent sous l'influence de causes diverses, elle se manifeste surtout chez des sujets déjà prédestinés à la contracter. D'après Roberts (1), ce mode de transmission a été constaté 18 fois sur 69. Mais ces chiffres ne représentent que d'une manière imparfaite l'intensité de la prédisposition héréditaire. On en jugera mieux en se reportant à quelques faits particuliers. Dans 10 familles, on a vu 29 individus happés de cette maladie, et, ce qui n'est pas moins digne d'être noté, c'est que les sujets appartenaient presque tous au sexe masculin ('25 hommes et k femmes). Le sexe masculin, en effet, est encore l'une des causes prédisposantes qui paraissent le mieux constatées. On s'est demandé si l'influence des professions ne suffirait point pour expliquer une différence aussi marquée. Cependant, lorsque dans un nombre déterminé de familles, on voit la maladie atteindre presque exclusivement les garçons, il est impossible de rejeter complètement l'influence prédisposante du sexe.

Ajoutons enfin que l'amyotrophie progressive est essentiellement une maladie de l'âge adulte. La moyenne observée par Roberts, sur 88 cas, était de trente ans. Cependant on a quelquefois vu cette maladie atteindre de jeunes enfants et des hommes d'un âge avancé : dans les deux cas extrêmes, les malades avaient, le premier deux ans, et le second soixanteneuf ans.

Arrivons maintenant aux causes occasionnelles. — Les professions qui déterminent une fatigue musculaire exagérée passent pour constituer l'une des causes principales de cette maladie. Mais on ne peut établir aucune règle absolue à cet égard, car on a vu des sujets voués à des occupations sédentaires en être frappés comme les autres. — L'influence du froid et de l'humidité est signalée par la plupart des au-

(1) Roberts, Op. cit., p. 138, 139.

teurs. Enfin, depuis quelques années on a observé dans un si grand nombre de cas la coïncidence de coups, de chutes, de violences, avec le développement de la maladie, qu'il devient impossible de n'y voir qu'une rencontre purement fortuite (1). Les auteurs ont encore mentionné d'autres causes occasionnelles, dont l'influence ne paraît pas aussi bien démontrée. La syphilis, les excès vénériens, les fièvres, l'intoxication saturnine, le rhumatisme, sont indiqués par divers observateurs ; mais on ne possède pas un assez grand nombre de faits pour avoir le droit d'être très-affirmatif à cet égard.

Symptômes. — C'est ordinairement au milieu d'une santé parfaite que se déclarent les symptômes initiaux de l'atrophie musculaire progressive ; et comme ce sont les muscles les plus sujets à la fatigue, suivant les professions, qui subissent les premières atteintes de la maladie, ce qui fixe tout d'abord l'attention du malade c'est le plus souvent une gêne, toujours croissante, des mouvements habituels; il devient d'une maladresse inaccoutumée, et finit par ne plus pouvoir se livrer à l'exercice de son métier.

Si nous examinons ce qui se passe dans un muscle atteint d'atrophie progressive, depuis le début de la maladie jusqu'à la fin, nous verrons graviter tous les phénomènes autour d'une triade symptomatique, dont les trois termes sont : l'affaiblissement, l'émaciation, et la perte de la contractilité électrique.

L'affaiblissement musculaire ne tient pas à la paresse de la fibre, mais bien à sa disparition graduelle. En effet, aussi longtemps que le muscle possède des éléments contractiles sur un point donné, le malade continue à s'en servir utilement, comme nous avons eu déjà l'occasion de le faire observer ; mais il arrive un moment où le muscle réduit presque en entier à l'état graisseux, ne peut plus remplir ses fondions ordinaires.

A mesure que le tissu musculaire disparaît, le volume des

(1) Roberts, in Reynold's System of medicine, article Wasting Palsï.

masses charnues s'amoindrit, et la perte de substance ne tarde pas à devenir visible à l'œil nu.

Rien de plus caractéristique que l'aspect de ces membres décharnés, dont l'amaigrissement sur certains points est souvent rendu plus frappant par la conservation des masses musculaires voisines. Nous aurons tout à l'heure l'occasion de décrire les diverses déformations qui surviennent alors par suite de la rupture d'équilibre entre les muscles sains et ceux qui sont altérés. Mais n'anticipons pas sur cette partie du sujet.

Quant à la contractilité électro-musculaire, elle persiste, comme nous l'avons vu plus haut, aussi longtemps qu'il reste des fibres susceptibles de subir une excitation quelconque : mais leur nombre diminue à tel point, qu'il arrive un moment où le muscle refuse d'obéir au stimulant électrique. Cependant Schiffet M. Jaccoud n'ont jamais vu l'excitabilité disparaître absolument, même au degré le plus avancé de la maladie.

La coïncidence et la corrélation de ces trois symptômes constituent, aux yeux de M. Jaccoud, l'élément le plus important du diagnostic. Comme on le voit, ces trois phénomènes reconnaissent une seule et même cause : la diminution progressive du nombre des éléments contractiles. Cependant Roberts admet que ce parallélisme peut manquer dans un certain nombre de cas et que l'affaiblissement peut précéder d'assez longtemps l'atrophie. Bénédickt va plus loin; il soutient qu'il n'existe aucun rapport entre ces trois symptômes. Une opinion aussi diamétralement opposée à celle de tous les autres observateurs ne peut s'expliquer que par une confusion regrettable; l'auteur avait pris sans doute une atrophie symptomatique, pour une amyotrophie proprement dite.

Il est un Dhénomène qui s'observe souvent dans des muscles déjà malades, mais qui peut aussi précéder leur atrophie, dont il vient alors prédire l'invasion prochaine ; ce sont les contractions fibrillaires : on les rencontre dans la

grande majorité des cas. Ce sont de petites ondulations qui parcourent la surface des muscles, surtout à la suite d'une excitation : le froid, l'électricité, les chocs extérieurs, etc., peuvent les réveiller. Ce symptôme se produit surtout dans les muscles en voie d'atrophie, mais il est loin d'appartenir en propre à l'atrophie musculaire : on l'observe quelquefois dans la paralysie infantile, ainsi que dans d'autres maladies : il peut même, très-rarement, il est vrai, exister chez des sujets en pleine santé.

Passons maintenant à l'étude des localisations de la maladie. Elle prend tous les muscles du corps, à l'exception de ceux de l'œil, qui ne sont jamais atteints. Roberts prétend que les masticateurs jouissent du même privilège, maisM. Duchenne (de Boulogne) a vu un cas dans lequel les muscles masséters étaient le siège de la maladie (1).

Dans la grande majorité des cas, la maladie débute par les membres supérieurs (neuf fois sur onze), quelquefois par les membres inférieurs, rarement par le tronc, et bien plus rarement encore par les muscles de la langue. Il existe pourtant des observations dans lesquelles ce singulier début a été remarqué. M. Duchenne (de Boulogne) a bien voulu nous communiquer un cas de ce genre.

Obs. — M. Waffer, âgé de cinquante-quatre ans, suisse d'origine, habitant Naples, s'est présenté à ma consultation en septembre 1 863. Dans le courant de mars 1861, il s'aperçut d'un affaissement dans la main avec amaigrissement d'aborddu premierespace interosseux. Plus tard les autres espaces, l'éminence thénar, et la face antérieure de l 'avant-bras se sont atrophiés. Cette atrophie fut précédée d'une gêne de la langue pour la prononciation des lettres qui. exigent l 'élévation de la langue. En '1862, la déglutition des liquides et des solides devint difficile.

Le membre inférieur droit fut pris dans l'hiver de 1861, et l'élévation de la pointe du pied ne tarda pas à devenir incomplète. En 1 863, le membre inférieur gauche fut atteint à son tour.

'1) Cependant il est très-probable que ce cas n'était pas une atrophie musculaire progressive simple, car l'atrophie, siégeant uniquement dans les masséters, était accompagnée de la paralysie de la 5e paire.

— uo —

A notre examen, nous constatons que la face supérieure de la langue est plus creusée à son centre, et que sa surface et ses bords offrent de nombreuses inégalités; elle est comme ratatinée, frangée et effilée à son extrémité. Tous les mouvements de cet organe sont conservés à peu près complets, seulement ils sont notablement plus lents et plus embarrassés. I/orbiculaire des lèvres se contracte et tous les muscles delà face ont conservé leur expression. Mais depuis quelques mois, le malade observe de petites contractions fibrillaires, surtout dans les muscles du nez. Ces contractions fibrillaires sont aujourd'hui généralisées dans le tronc.

L'atrophie musculaire, ayant débuté comme nous venons de le voir, suit une marche progressive et extensive. — Cette extension est le plus souvent centripète ; on voit l'altération remonter le long des extrémités supérieures vers le tronc. Roberts dit à ce sujet que les premières localisations de la maladie constituent des « foyers d'irradiation ». Mais la progression de l'atrophie est essentiellement capricieuse : on voit souvent, par exemple, l'altération épargner sur son chemin un muscle, ou même une portion de muscle, qui persiste alors avec son relief et sa contractilité normale, et fait contraste avec le ;vide qui l'entoure. Ces variations dans la ligne d'attaque de la maladie donnent lieu, comme on le conçoit, à de grandes différences dans l'aspect que présentent les malades.

Ce sont les muscles dont le malade se sert le plus, qui subissent les atteintes les plus graves et les plus rapides. — D'autres muscles, au contraire, jouissent d'une immunité relative ou absolue : le faisceau claviculairedu trapèze résiste très-longtemps ; les muscles masticateurs et ceux du globe oculaire ne sont jamais atteints, suivant Roberts. Cet auteur insiste sur le faciès tout particulier que présente le malade lorsque les muscles de la face sont atrophiés ; la figure, presque privée de toute expression, n'est plus alors animée que par les yeux, qui ont conservé leur mobilité normale.

L'atrophie musculaire progressive chez l'enfant présente une marche toute spéciale. On la voit ordinairement débuter par la face , à laquelle elle donne un aspect caractéristique M. Duchenne a insisté avec raison sur ce point, dans le

mémoire qu'il a publié l'année dernière sur la paralysie pseudo-kypertrophique. Après avoir altéré les muscles du visage, l'affection gagne le reste du corps, et ne diffère plus alors de l'atrophie des adultes.

L'altération des muscles poursuit sa marche envahissante, avec plus ou moins de rapidité, et souvent par poussées successives. Elle finit presque toujours par atteindre des muscles dont le fonctionnement est indispensable à la vie, comme les muscles respiratoires.

De ces localisations successives si diverses résultent des déformations, des attitudes vicieuses, et des troubles de la motilité dont on trouve des exemples très-minutieusement décrits dans les ouvrages de M. Duchenne(de Boulogne), de Roberts, et dans les Leçons de M. Jaccoud. Qu'il nous suffise ici de dire que ces symptômes se déduisent assez facilement pour chaque série de localisations, des données suivantes.

Les déformations consistent dans l'aplatissement des masses musculaires qui, à l'état normal, arrondissent les contours du corps; dans la saillie de plus en plus prononcée des éminences osseuses et des masses musculaires épargnées, et, enfin, dans une apparence de maigreur squelettique lorsque l'atrophie se généralise.

Les attitudes vicieuses sont produites par la mise en jeu de la force tonique des muscles dont les antagonistes ne fonctionnent plus. Il y a de ces attitudes qui se reproduisent souvent et méritent une mention spéciale ; ainsi la main en griffe qui, d'après M. Duchenne, résulte de l'atrophie des muscles interosseux ; l'extension forcée du tronc, qui résulte de la destruction des muscles abdominaux, etc.

On ne voit que très-rarement la contracture être cause de positions fixes des membres, et lorsque ce phénomène apparaît, on est en droit, comme nous le verrons plus loin, de soupçonner une complication,

Les troubles delà motilité sont très- importants, comme on le conçoit sans peine. iSous forme de maladresse d'abord, puis d'affaiblissement, ils empêchent le malade de se livrer à

sa profession ; puis le défaut de motilité devient une source de gêne dans l'accomplissement d'actes physiologiques importants ; les muscles de la langue, des lèvres, des joues étant affectés, le malade ne peut plus parler distinctement, ni insaliver, ni avaler ses aliments. Quand les muscles des parois abdominales sont pris, la défécation devient de plus en plus difficile. Enfin, l'existence est compromise le jour où le malade, arrivé à ce point, contracte une bronchite, même légère, car alors la destruction des muscles expirateurs le met dans l'impossibilité d'expectorer les crachats qui se fixent dans ses voies aériennes.

Ce sont ces phénomènes d'akinésie qui, poussés au dernier degré, simulent la paralysie. Mais, ce qui permet la distinction, c'est la conservation de quelques restes d'électro-motilité, et le développement graduel et collatéral des deux phénomènes : affaiblissement musculaire et réduction de volume des masses charnues.

Pour en finir avec les troubles de la motilité, faisons remarquer que les mouvements réflexes, toujours conservés, sont parfois exagérés ; ceci est surtout vrai pour ceux que provoque l'électricité, comme l'ont fait observer Remak et Benedikt.

L'étude de l'état de la sensibilité nous montre quelques phénomènes accidentels, il est vrai, car ils peuvent manquer entièrement, mais qui ont un intérêt considérable relativement au diagnostic des lésions des centres nerveux.

La douleur est un symptôme assez fréquent; Roberts la signale dans près de la moitié des cas qu'il a analysés. Tantôt elle est névr al gi forme, aiguë et intermittente, s'irradianl dans la continuité des membres avec une grande intensité, tantôt rhumatoïde, et alors, au contraire, elle occupe les jointures ou les muscles. On peut remarquer que ces phénomènes douloureux si fréquents ont été interprétés de bien des façons : tantôt on les considère comme faisant partie du cortège synrptomatique de la maladie, tantôt comme des complications, sous forme de névralgies ou d'affections rhumatismales; tantôt enfin, faisant jouer à ces névralgies un rôle

ëtiologïque, on les a considérées comme l'origine d'atrophies réflexes.

A l'exception de ces douleurs, la sensibilité est intacte sous tous les rapports, du moins dans les cas simples. Lorsqu'elle est altérée, les modifications qu'on a observées sont l'anesthésie, ordinairement peu marquée, la sensation d'engourdissement, et les fourmillements.

M. Vulpian, dans une observation inédite d'atrophie musculaire progressive qu'il a bien voulu nous communiquer, a observé un prurit intense siégeant aux extrémités supérieures, et accompagné d'une éruption cutanée lichénoïde et herpétif'orme.

Nous pouvons rapprocher ce fait de quelques phénomènes rares pouvant se rapporter aux trophonévroses. Roberts signale (1) l'hypérémie de la peau et l'œdème du tissu cellulaire sous-cutané ;Beneclikt (2) dit qu'on voit souvent des altérations trophiques des os et des surfaces articulaires des mains.

Les sens spéciaux ne sont jamais affectés; M. Duchenne a toujours constaté que le goût était intact, même alors que la langue présentait une atrophie avancée.

La sensibilité thermique présente parfois des phénomènes particuliers; le contact de corps froids peut éveiller des douleurs, Dans un cas de Thudichum (3) , le malade se plaignait d'une sensation incommode de chaleur générale, avec bouffées, augmentée par le séjour au lit.

L'étude de la température des parties où l'atrophie est en voie de développement, donne quelques résultats intéressants. Les malades se plaignent parfois d'une sensation de refroidissement des extrémités, et l'on peut constater par le palper et le thermomètre qu'il ne s'agit pas là simplement d'un phénomène subjectif, mais d'un abaissement réel de la température. Celle-ci peut varier d'une main à l'autre de 5 à G de-

(1) Roberts, On icasting Palsy, 1858, p. 121.

(2) Benedikt, op. cit., Wien, 1868.

(3) I. Thudiclium et L. Clarke, Cas d'atrophie musculaire progressive (Bea'e's Arch., vol. IV, 1863).

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grés, comme l'a vu M. Jaccoud chez la malade qui fut le sujet de son intéressante leçon, à l'hôpital de la Charité. Il put constater en outre que ce refroidissement présentait, d'un moment à l'autre, des variations considérables.

L'examen des urines semblait devoir être d'un vif intérêt dans l'affection qui nous occupe. En effet, en pensant au trouble profond de la nutrition, et aux déchets probables des destructions moléculaires, si rapides, on pouvait s'attendre à trouver dans les résultats de l'analyse des urines, l'expression de l'activité anormale des fonctions de désassimilation.

Cet examen a été fait dans ces derniers temps par Bamberger et par M. Loewenhard. Voici, sous forme de tableau, les résultats constatés par ce dernier observateur dans trois cas, et consignés dans sa dissertation inaugurale (1867).