NORMALE

Densité.

Quantité d'urine.

-2007 ce.

600 ce.

700 ce

1125 ce

Matières fixes.

Urée.

Acide urique.

Créatinine.

Mat. indéterminées.

Chlorures.

Autres sels solubles.

Sels insolubles.

Ces analyses, sans donner aucun résultat bien positif, mettent cependant en évidence ce fait, que l'atrophie musculaire ne paraît avoir aucune influence sur le chiffre de l'urée ; la question de savoir si l'élimination de la syntonine se fait par des produits spéciaux, est encore à résoudre. Bamberger ayant analysé le sang d'un malade affecté d'atrophie musculaire progressive, a trouvé une légère diminution de l'albumine.

On observe, dans certains cas, des phénomènes oculo-pu-

pillaires (1). Suivant M. Dujardin-Beaumelz (2), qui résume l'histoire de ces troubles fonctionnels, considérés dans les maladies de la moelle épinière : « Les phénomènes oculo- » pu pillaires viennent confirmer les expériences physiolo- » giques, et sont toujours en rapport avec june altération » de la moelle ou du grand sympathique cervical, au niveau » de la région cilio-spinale. »

L'atrophie musculaire progressive peut arriver à sa dernière période sans occasionner d'autres troubles que ceux que l'on observe dans la nutrition musculaire, et sans jamais présenter de symptômes fébriles. L'intelligence, la mémoire, ne subissent aucune atteinte. Les grandes fonctions s'accomplissent régulièrement et normalement en dehors des cas où la destruction musculaire vient enrayer leurs actes mécaniques.

Marche, durée, terminaisons. — D'après ce qui a été dit au sujet des symptômes, on a pu voir que la marche de l'atrophie musculaire progressive est essentiellement chronique et envahissante. La maladie peut s'arrêter pour un temps plus ou moins long, après avoir causé la destruction d'une série de muscles; elle peut même, dit-on, rester stationnaire d'une manière définitive. Roberts (3) a vu un cas où l'atrophie se ranima après un temps d'arrêt de cinq ans. A propos de la durée, il donne les résultats de l'analyse de 28 cas : la durée moyenne fut de 38 mois; il y eut U guérisons, ïh terminaisons par état stationnaire et 11 morts. Les cas où il y eut guérison durèrent en moyenne ïk mois; ceux où il y eut cessation des progrès de la maladie, 27 mois; les cas mortels, enfin, eurent une durée d'environ 5 ans. Suivant les auteurs qui ont étudié cette partie de la ques-

(1 ; Voisin, Gaz. hebd., 1863. — Menjaud, Mémoire de la Soc. méd. d'obs., 1865.

(2) G. Dujardin-Beaumelz, Mémoire sur les troubles oculo-pup. dans les maladies de la moelle épin. Lu à la Soc. méd. d'obs. le 23 nov. 1867.

(3) Pioberls, in heynold' s System of medicine, p. 172.

— im —

tion, on pourrait espérer non-seulement l'arrêt du processus destructif., mais même la guérison par reconstitution de la fibre musculaire altérée.

Il est difficile de savoir quel degré de confiance on doit avoir dans la possibilité de cette régénération ; tout ce qu'on peut dire, c'est que la propriété myogénique du périmysium., (lequel joue, comme dit M. Duménil^ ), le rôle du périoste à l'égard des os), a des limites, et qu'au bout d'un certain temps, le muscle, entant qu'organe contractile, est à jamais détruit.

Formes. — Les auteurs ont admis plusieurs formes d'atrophie musculaire progressive qui ne nous paraissent pas devoir être toutes conservées. D'après la distribution des lésions musculaires, on a divisé la maladie en partielle et en générale ; d'après l'état de la sensibilité, en torpide et eu active. Cette dernière forme nous paraît se rattacher à celle que nous avons décrite sous le nom de symptomatique.

En définitive, d'après la description que nous venons de tracer, la division la plus importante à établir est celle que nous avons déjà formulée. Tantôt l'amyotrophie est simple, tantôt elle est symptomatique. Nous verrons tout à l'heure l'importance de cette distinction.

Complications. — Les principales complications de l'atrophie musculaire progressive sont: la paralysie glosso-labiolaryngée, l'ataxie locomotrice, la paralysie générale. D'autres complications moins importantes ne nous arrêteront pas ici.

La paralysie glosso-labio-laryngée a paru se rapprocher assez de l'atrophie, pour que M. Duménil ait pu réunir ces deux affections. Il en a été de même pour l'ataxie locomotrice. C'est clans cette affection qu'il faut ranger plusieurs eus que certains auteurs ont fait rentrer à tort dans l'atrophie musculaire progressive. Tel est le cas de M. Virchow (2), dans lequel il existait une lésion si remarquable des cordons postérieurs de la moelle ; tel est encore celui de M. Frie-

(1) Duménil, loc. cit., p. 181.

(2) Virchow's Archiv, Bd. 8, § 573.

dreich (1), où les lésions nerveuses devaient être considérées comme secondaires ; à ces faits il faut joindre une observation citée par M. Lockhart-CIarke (2), dans laquelle les symptômes cliniques et les lésions anatomiques se rattachent plutôt à l'ataxie locomotrice qu'à l'atrophie.

La paralysie générale peut coïncider quelquefois avec l'atrophie musculaire progressive; un fait de ce genre a été observé par M. Bail en 1856, et depuis lors quelques autres faits du même genre ont été publiés par M. Baillarger, qui a bien voulu mettre à notre disposition une observation inédite dans laquelle ces deux affections se trouvaient réunies chez le même sujet. Le manque d'espace nous met malheureusement dans l'impossibilité de la publier.

Nous rappellerons à ce sujet que Westphal et M. Magnan ont quelquefois constaté des lésions médullaires dans la paralysie générale des aliénés.

Diagnostic. — Lorsqu'il existe une atrophie musculaire progressive parvenue à un degré avancé de son évolution, il est impossible de n'être point frappé de l'aspect si caractéristique que présente le malade ; une erreur de diagnostic semble à peu près impossible dans de pareilles conditions, et la seule difficulté consiste à distinguer la forme simple ou commune de la forme symptomatique, et à reconnaître les complications diverses qui peuvent modifier les allures habituelles de la maladie.

Ainsi que nous l'avons déjà fait observer, l'émaciation, l'affaiblissement et la diminution graduelle de la contractilité électro-musculaire, sont les principaux indices de l'amyotrophie proprement dite. Les attitudes vicieuses, les déformations, les troubles de la motilité en sont les conséquences directes. Les autres phénomènes qui peuvent se joindre à cette grande triade symptomatique sont presque toujours l'indice d'une lésion spéciale des centres nerveux; aussi doit-on songer à une atrophie symptomatique toutes les fois qu'on voit appa-

(1) Virchow's Archiv, Bd. 32.

(2) British and for. med.-chir. Review. 1863=

raître des crampes, des contractures, des douleurs vives, de l'anesthésie, des paralysies, ou d'autres manifestations insolites.

L'observation que nous devons à l'obligeance de M. Charcot et que nous publions plus loin (page 159) en offre un exemple frappant.

L'ataxie locomotrice, dont les symptômes ne présentent aucune analogie avec ceux de l'atrophie musculaire, peut quelquefois se combiner avec cette dernière maladie. On a pris des cas de ce genre pour des amyotrophies à marche insolite. Les distinctions que nous avons établies nous paraissent suffisantes pour éclaircir ce point.

La paralysie générale est aussi une des affections qui peuvent compliquer l'atrophie musculaire. En dehors de cette combinaison, il n'existe aucune ressemblance entre ces deux maladies : la première se reconnaît aux troubles intellectuels spéciaux qui l'accompagnent si souvent, ainsi qu'à l'altération singulière de la parole qui la caractérise; la seconde offre ces déformations spéciales et ces atrophies locales, qui n'existent jamais dans la paralysie générale indépendante de l'amyotrophie.

Quant à la paralysie glosso-labio-laryngée, elle peut sans doute se combiner avec l'atrophie, ainsi que M. Duchenne l'a fort bien observé ; mais ces deux affections doivent garder leur indépendance, et le diagnostic, bien qu'il soit parfois difficile, n'est jamais impossible, ainsi que nous allons le démontrer.

C'est surtout avec l'atrophie progressive qui débute par les muscles de la langue, que l'on pourrait confondre la paralysie glosso-labio-laryngée. Mais cette dernière affection est une paralysie sans atrophie, tandis que la première est une atrophie sans paralysie; de plus, la paralysie de lalangue s'accompagne de celle du voile du palais, des lèvres, ce qui occasionne un écoulement continuel de salive, et, du côté de la respiration, de troubles qui consistent en une expiration difficile et incomplète.

Dans la paralysie labio-glosso-laryngée, la langue conserve sa forme et son volume; dans l'atrophie, elle présente l'as-

pect que nous avons décrit dans une observation communiquée par M. Duchenne.

Cet habile observateur a rencontré onze fois l'atrophie musculaire progressive comme complication de la paralysie labio-glosso-laryngée, dont il a réuni trente-sept observations jusqu'à ce jour. Le plus souvent, l'atrophie siégeait dans les muscles de la main et de l'avant-bras ; deux fois elle débuta par les jambiers antérieurs. En ce moment, M. Duchenne observe une malade qui présente une paralysie labio-glosso-laryngée, avec complication d'atrophie de la langue et d'atrophie double des interosseux.

Mais c'est surtout au début de l'atrophie musculaire, à l'époque où les lésions sont peu développées, que le diagnostic peut offrir de sérieuses difficultés.

Les principales maladies avec lesquelles cette affection peut être confondue sont: les paralysies atrophiques d'origine centrale ou périphérique, la paralysie saturnine, enfin la paralysie infantile.

Dans les paralysies d'origine cérébro-spinale, la perte de motilité s'accompagne presque toujours d'une perte ou d'une perversion de la sensibilité : elle est limitée, soit à une moitié du corps, soit aux organes situés au-dessous d'un point déterminé : dans ce dernier cas (paraplégie), elle affecte les sphincters de l'anus et de la vessie, ce qui n'a jamais lieu dans l'amyotrophie. Elle s'accompagne souvent de contractures et de crampes douloureuses ; la paralysie précède l'atrophie, et celle-ci est régulièrement distribuée, au lieu de frapper certains muscles isolés.

La paralysie du nerf radial diffère de l'amyotrophie par la distribution qu'elle affecte et qui correspond aux muscles animés par ce tronc nerveux ; elle débute souvent d'une façon brusque, à la suite d'un refroidissement.

Une variété d'atrophie qu'on est exposé à confondre avec l'amyotrophie progressive, est celle qu'on observe à la suite des douleurs rhumatoïdes ou névralgiques du rhumatisme articulaire chronique de la main et du membre supérieur.

Toutefoisces affections se distinguentfacilementdel'atrophie

musculaire progressive par les douleurs qui siègent dans les muscles atteints et qui s'exagèrent par le mouvement ; par l'hyperesthésie cutanée qui s'observe dans un certain nombre de cas; par la marche de l'atrophie qui frappe tous les membres en masse, sans altérer leur tissu ; par le gonflement et les nodosités qui caractérisent l'arthrite chronique, et enfin par la conservation delà contractilité dans les muscles atrophiés.

La paralysie saturnine ressemble, à beaucoup d'égards, à l'atrophie musculaire progressive. Elle frappe volontiers certains groupes de muscles, sans atteindre les points voisins ; elle occupe habituellement les extrémités supérieures ; et, dans les cas anciens, où l'atrophie a frappé les muscles paralysés tandis que les signes de l'intoxication saturnine se sont évanouis, le diagnostic peut offrir de grandes difficultés. Mais l'invasion de la paralysie saturnine est brusque et beaucoup plus rapide que celle de l'atrophie. D'ailleurs la contractilité électrique est promptement abolie dans la paralysie saturnine, tandis qu'elle persiste longtemps dans l'atrophie, Enfin le liséré bleu des gencives et les autres accidents de l'intoxication mettront sur la voie du diagnostic.

La paralysie infantile débute brusquement, et, après avoir frappé un membre tout entier, se retire sur un groupe limité de muscles ou sur un seul muscle en particulier. L'atrophie musculaire, bien différente de la paralysie infantile, suit au contraire une marche lente, progressive et envahissante. Elle frappe de préférence les muscles de la main, tandis que la paralysie infantile se localise volontiers sur le tibial antérieur.

Le diagnostic de l'atrophie progressive de l'enfance sera étudié à propos de la paralysie infantile.

Nous ne croyons pas nécessaire de nous étendre davantage sur le diagnostic de l'amyotrophie progressive: pour plus de détails, nous préférons renvoyer le lecteur aux traités spéciaux.

Pronostic. — Après ce qui a été dit de la marche de la maladie, des complications qu'elle peut offrir, et des altérations dégénératives de la moelle constatées dans une grande proportion des cas , il est à peine nécessaire de faire observer

que l'atrophie musculaire progressive est toujours une affection des plus graves.

Lorsque l'affection est encore limitée aux extrémités et qu'elle appartient à la forme partielle, on peut espérer que l'altération des muscles s'arrêtera spontanément ou sous l'influence d'un traitement approprié; mais lorsque les muscles du tronc sont envahis et à plus forte raison lorsque déjà les muscles respiratoires, le diaphragme surtout, commencent à s'altérer, le pronostic est excessivement fâcheux. Roberts, ayant compulsé un grand nombre d'observations, remarque que c'est surtout sous l'influence de l'hérédité et du froid humide que se sont développés les cas d'atrophie musculaire généralisée, se terminant par destruction des muscles respiratoires.

Patbogénie et nature de la maladie. — Nous venons de résumer dans son ensemble le tableau des phénomènes morbides qui caractérisent l'amyotrophie progressive; et nous avons vu que, pour se former une idée nette de la question, il est indispensable de distinguer la forme simple de la maladie qui en reproduit le type classique sans aucun mélange d'éléments étrangers, de la forme symptoma^'^e, dans laquelle nous voyons intervenir, tantôt des complications diverses, tantôt des symptômes insolites, se rattachant probablement à certaines lésions des centres nerveux. Une atrophie musculaire qui vient compliquer une lésion spéciale de la moelle épinière ne doit pas être confondue avec une affection toute particulière qui mérite une place à part dans le cadre nosologique. Cette distinction fondamentale uue fois établie, nous sommes plus à notre aise pour aborder une discussion de ce sujet si difficile.

La maladie que nous connaissons sous le nom d'atrophie musculaire progressive, est-elle une affection primitive du tissu musculaire? Est-elle placée, au contraire, sous la dépendance du système nerveux ? Et, si nous acceptons cette dernière hypothèse, sur quel point chercherons-nous à localiser les altérations qui la caractérisent ?

Commençons par jeter un coup tl'œil sur les résultats qui nous sont fournis par l'anatomie pathologique; ils serviront de base à la discussion que nous allons entreprendre.

Résultats des autopsies pratiquées chez des sujets atteints d'atrophie musculaire progressive, au point de vue du système nerveux.

A. Aucune lésion du système nerveux.

Faits négatifs où il y avait un examen microscopique. — Oppenheim, Meryon, Hasse, Friedreich, Friedberg, Cohn, Romberg. — (Jaccoud dit, à propos de ces faits si importants, que l'examen microscopique du système du grand sympathique n'a pas été fait, et que cette lacune les prive d'une grande partie de leur valeur.)

Faits négatifs où il n'y a pas eu d'examen microscopique. — Ces faits, selon M. Jaccoud, n'ont aucune valeur.

B. Lésions du système nerveux.

Système nerveux central altéré.

1° Moelle épinière.

Substance blanche, cordons antéro-latéraux. Leubuscher, Charcot, Duménil.

Substance blanche, cordons postérieurs, Virchow, Friedreich, Lockhart-Clarke, Duménil.

Substance grise.

Valentiner, Luys, Gull, Lockhart-Clarke, DuméniL

2° Moelle allongée.

Ludwig Meyer, cité par Duménil, Lockhart-Clarke. Système nerveux périphérique.

Racines antérieures. — Cruveilhier, Aran, Reade, Brattler, Valentiner, Vulpian, Trousseau et Sappey, Beaudrimonl, Menjaud, Charcot.

Troncs nerveux. — Cruveilhier dans un cas ; Frommann (lésions complexes : moelle allongée, moelle épinière, nerfs musculaires, plexus brachial) ; Friedreich (avec altérations des cordons postérieurs, trouve une atrophie des éléments des troncs nerveux périphériques et une hyperplasie du tissu conjonctif).

Nerfs moteurs crâniens (facial, hypoglosse, spinal) : Cruveilhier, Duménil, Duchenne.

Système du grand sympathique : Schneevogt, Jaccoud (2 faits), atrophie des racines antérieures dans ces trois cas.

On voit, d'après ce tableau, que l'examen du système ner-

veux a conduit à des résultats qui peuvent être rassemblés en quatre groupes différents.

Dans les cas de la première espèce, on n'a rencontré aucune lésion appréciable.

Dans ceux de la seconde, on a trouvé des altérations diverses de la moelle épinière.

Dans le troisième groupe, on a constaté l'atrophie des racines antérieures.

Le quatrième groupe, enfin, comprend les faits où il existait des lésions périphériques, parmi lesquelles il est trois fois question du grand sympathique : mais les altérations de ce nerf coïncidaient avec celles des racines antérieures.

Ces faits semblent déposer en faveur de plusieurs hypothèses opposées, et la première impression qui en résulte conduit au scepticisme le plus absolu. Cherchons donc à les soumettre à une analyse rigoureuse.

Lorsqu'on n'a rencontré aucune altération du système nerveux, il faut se demander si l'autopsie a été complétée par l'examen histologique : les faits qui ne remplissent point cette condition peuvent être considérés comme nuls : aussi ne se trouvent-ils pas dans la liste que nous venons de dresser. Pour ce qui touche aux observations complètes, dans lesquelles l'intervention du microscope semble ne laisser rien à désirer, M. Jaccoud (1) fait observer que dans aucun de ces faits, le grand symphatique n'a été examiné. Nous ajouterons qu'on a négligé de chercher une lésion spéciale dont nous allons nous occuper maintenant.

Lorsqu'une lésion de la moelle épinière a été signalée, nous pouvons la considérer comme l'indice d'une complication de la maladie, toutes les fois que les cordons blancs en sont exclusivement le siège : nous rentrons alors dans la catégorie des amyotrophies symptomatiques, dont nous aurons à nous occuper plus loin.

Il en est tout autrement dans le cas où un état anormal de la substance grise a été constaté. Nous attachons à ces faits

(1) Jaccoud, Leçons de clinique médicale. Paris, 1867, p. 362,

une importance capitale; mais les altérations dont il s'agit n'ont pas toutes la même valeur. Elles sont de deux ordres.

M. Lockhart-Clarke, à qui nous devons tant d'intéressantes recherches sur l'anatomie des centres nerveux, a signalé dans l'atrophie musculaire progressive, une désintégration granuleuse de la substance grise de l'axe médullaire, occupant les parties centrales de cet organe, et siégeant de préférence au voisinage des vaisseaux les plus volumineux qui, d'ailleurs, ne présentent aucune lésion sérieuse.

D'après la description qu'en donne M. Lockhart-Clarke, l'altération dont il s'agit est une fonte granuleuse, non-seulement des éléments nerveux, mais encore de la névroglie. On y rencontre des granulations fines, au sein d'une masse semiliquide^ transparente, qui remplit une sorte d'ulcération arrondie ou ovalaire, dont les bords paraissent taillés à l'emporte-pièce. Il en résulte une lacune souvent assez considérable, qui peut intéresser les parties centrales ou les points périphériques de la moelle épinière.

M. Lockhart-Clarke a rencontré cette lésion plusieurs lois à la région cervicale, chez des sujets atteints d'amyotrophie progressive. Il semble l'envisager comme constante. Mais pouvons-nous la considérer comme la cause anatomique de cette maladie? Ainsi que le fait observer M. Charcot, elle existe dans des affections d'un ordre tout différent. Elle a été signalée, en effet, dans le tétanos traumatique ou spontané (Lockhart-Clarke); dans lachorée(le même, observation inédite); dans l'ataxie locomotrice (Lockhart-Clarke); enfin un observateurallemandl'a tout récemment rencontrée dans un cas de lèpre. Il est vrai qu'il existait, dans ce cas, des atrophies musculaires ; il s'agit d'une lèpre mutilante, suivant l'expression de l'auteur.

Or, si la désintégration fluide de la moelle se montre dans un aussi grand nombre d'affections, tantôt aiguës, tantôt chroniques, tantôt simples, tantôt compliquées d'atrophie musculaire, comment pourrions-nous y voir le point de départ de l'atrophie musculaire progressive?

Mais il est une autre lésion de certains éléments de la sub-

stance grise, qui mérite, au point de vue qui nous occupe, une attention toute spéciale. Il s'agit de la dégénération des cellules des cornes antérieures, déjà signalée par Frommarin, et que M. Charcot a rencontrée chez une femme atteinte de sclérose en plaques. Dans ce dernier cas, l'altération siégeait à la région cervicale ; et il est noté dans l'observation, sans parler des symptômes habituels de la sclérose disséminée, que la malade présentait, en outre, une atrophie très-prononcée des muscles des membres supérieurs. Des lésions analogues, plus prononcées encore, ont été constatées plusieurs fois dans l'atrophie musculaire progressive, exempte de toute complication. Le premier fait de ce genre est dû à Valentiner (1855); il existait, outre une atrophie graisseuse des racines antérieures, un ramollissement central de la substance grise, dans la région des trois dernières vertèbres cervicales et des quatre premières dorsales. Dans la partie supérieure de ce ramollissement, on ne trouvait plus de cellules ganglionnaires intactes. — Dans le second cas, qui appartient à M. Luys (1861), on trouva la substance grise très-fortement vascularisée, et dans les cornes antérieures, les cellules avaient disparu. — Enfin, M. Duménil, dans le mémoire que nous avons déjà cité (1867), signale des lésions multiples des cornes antérieures, chez des sujets atteints d'atrophie musculaire simple, combinée à la sclérose des cordons antéro-latéraux.

C'est à M. Lockhart-Clarke que nous devons la description la plus complète de ces intéressantes altérations. Dans un cas de paralysie labio-glosso-pharyngée, combinée à l'atrophie musculaire progressive, il a trouvé les cellules du plancher du quatrième ventricule atrophiées, jaunâtres et fortement pigmentées.

Mais le point le plus remarquable, c'est que les cellules volumineuses qu'on rencontra sur ce point, avaient subi une atrophie très-prononcée- A la région dorsale, certaines cellules qui constituent les colonnes vésiculaires, avaient complètement disparu. Le travail de M. Lokhart-Clarke contient plusieurs autres faits de ce genre.

Si nous réunissons toutes les observations dans lesquelles cette intéressante altération a été constatée, nous trouvons qu'elles sont au nombre de neuf.

En présence de ces faits, il est permis de songer à une altération des centres trophiques qui président à la nutrition musculaire, d'autant plus que nous possédons d'autres observations qui paraissent déposer dans le même sens. Elles sont relatives, il est vrai, à la paralysie infantile, affection bien différente de l'atrophie musculaire progressive, mais qui aboutit, comme elle, à des altérations musculaires profondes.

M. Cornil a présenté, en 1863, à la Société de biologie, une note sur un cas de paralysie infantile, observé dans le service de M. Charcot : il existait une atrophie considérable des cordons antéro-latéraux, et les cornes antérieures de la substance grise étaient atrophiées et remplies de corps amyloïdes ; les cellules étaient fort peu nombreuses.

M. Prévost a observé, dans le service de M. Vulpian, un cas remarquable de paralysie infantile siégeant du côté gauche, e^ à l'autopsie, on trouva la corne antérieure gauche considérablement atrophiée à la région lombaire : le groupe des cellules de cette corne avait complètement disparu ; à droite, au contraire, elles existaient à l'état normal.

On nous objectera, sans doute, qu'après avoir fait ressortir plus d'une fois les différences qui séparent la paralysie infantile de l'amyotrophie progressive, tant au point de vue de l'évolution que sous le rapport des symptômes, nous ne sommes guère autorisé à rapprocher deux affections aussi peu comparables.

Mais ne pourrait-on pas admettre que le processus morbide, qui amène la destruction des cellules des cornes antérieures de la moelle, peut offrir une évolution chronique et continue, qui donne lieu à l'atrophie musculaire progressive, tandis que la forme aiguë de ce même travail pathologique produirait les symptômes de la paralysie infantile, dans laquelle le malade peut guérir, tout en offrant des atrophies localisées et permanentes ?

Au reste, il s'agit ici d'une simple hypothèse, à laquelle

nous n'attachons pas une valeur absolue. Nous avons seulement cherché à mettre en relief les arguments qu'on peut invoquer en faveur d'une altération des centres trophiques de Taxe médullaire, lorsqu'il s'agit d'expliquer les phénomènes de l'amyotrophie progressive.

L'altération des racines antérieures, qui peut se rencontrer incontestablement dans un grand nombre de cas, n'est évidemment pas une condition nécessaire au développement de la maladie. Nous la voyons manquer dans plusieurs observalions, et les faits incomplets, dans lesquels l'examen histologique n'a pas eu lieu, et que nous avons écartés, peuvent être invoqués ici, car il suffit d'un simple examen à l'œil nu pour s'assurer de l'état des racines motrices. Au reste, il est évident que les nerfs qui président à la nutrition des muscles, s'ils traversent les racines antérieures pour se rendre à leur destination, peuvent fort bien être frappés d'impuissance, sans que les autres parties de la racine motrice aient éprouvé le même sort.

Quant aux lésions du grand sympathique, elles sont aujourd'hui peu connues, et fort difficiles à constater avec toute la précision nécessaire. On comprend fort bien qu'on ait cherché à rattacher l'affection qui nous occupe à des lésions de ce genre, puisque, sur les autres points du système nerveux, on n'était parvenu à reconnaître aucune lésion constante (1). Mais il est évident qu'à l'avenir, c'est surtout sur les parties centrales de la moelle épinière et sur les cornes antérieures de la substance grise que devront porter les investigations.

Il nous reste à discuter l'opinion d'après laquelle il s'agirait, non pas d'une lésion du système nerveux conduisant à l'altération trophiquedes muscles, mais, au contraire, d'une affection primitive des masses charnues elles-mêmes donnant lieu

'1 Cependant les sections du grand sympathique, répétées si souvent par les physiologistes contemporains, ne donnent point lieu à des phénomènes analogues à ceux de l'atrophie ; au contraire, la nutrition subit une exagération marquée.

consécutivement, par une marche ascendante, aux altérations de l'axe médullaire. En d'autres termes, nous avons à nous demander si la lésion centrale est primitive ou secondaire.

Les recherches de M. Vulpian (1) relatives à l'influence de l'abolition des fonctions des nerfs sur la région de la moelle épinière qui leur donne origine, tendraient à résoudre cette question dans le sens d'une lésion primitive du système nerveux. Chez des sujets qui avaient subides amputations plusieurs années avant la* mort, il a constaté, à la vérité, une diminution du volume de la substance grise et delà substance blanche dans la région correspondant aux racines de ces nerfs; mais il est loin d'en conclure que la perte des fonctions d'un groupe de muscles et l'atrophie consécutive de leurs nerfs moteurs puissent déterminer des lésions analogues à celles que nous venons de décrire. Sous le rapport des caractères histoîogiques, en effet, ces altérations, qu'on rencontre chez les amputés, n'ont rien de commun avec celles que les micrographes modernes ont découvertes dans l'atrophie musculaire progressive.

Nous sommes donc obligé de rester clans le doute à cet égard, en attendant que des renseignements plus positifs viennent dissiper nos incertitudes.

Rappelons enfin que l'atrophie musculaire progressive a été considérée par Trousseau comme une maladie générale, une vraie diathèse, transmissible par voie d'hérédité, et prédisposant ses victimes à subir, sous l'influence des causes occasionnelles les plus diverses, la perte d'une portion plus ou moins considérable de leur système musculaire. M. Duchenne (de Boulogne) n'est pas éloigné de partager cette opinion. Nous ferons observer, à cet égard, que la transmission héréditaire d'une affection quelconque ne su! fit pas pour lui donner les caractères d'une maladie générale, ou au moins d'une diathèse, quel que soit d'ailleurs le sens attaché à ce mot. Au reste, il s'agit ici d'une question qui ne peut évidemment pas être tranchée par un simple effort de logique.

(1) Vulpian, Archiv. dephys., t. I, p. 443.

Nous suspendrons donc notre jugement, et sans émettre à cet égard aucune opinion personnelle, nous ferons observer que l'ensemble des données que nous possédons aujourd'hui, semblerait déposer en faveur d'une altération primitive des parties centrales de l'axe médullaire, dans l'affection dont nous venons de tracer l'histoire. Mais, comme on le voit, la science n'est pas encore assez avancée pour qu'il soit possible de ranger l'atrophie musculaire dans l'une ou l'autre des grandes divisions que nous avons établies dans la première partie de notre travail. La science est peut-être sur le point de se prononcer : mais, en attendant que les faits aient parlé, il nous est impossible d'adopter aucune des opinions qui se disputent le terrain. Tel est le scepticisme involontaire dans lequel nous sommes resté.

Passons maintenant à l'étude-des atrophies musculaires que nous avons désignées sous le nom de symptomatiques. Des altérations considérables des cordons antérieurs ont été signalées en pareil cas, par Leubuscher et M. Duménil (de Rouen). Nous nous contenterons de rapporter ici une observation fort curieuse, et en partie inédite, que M. Gharcot a bien voulu mettre à notre disposition. Elle complète les indications données par M. Jaccoud (1), qui en a publié la première partie dans ses Leçons cliniques.

X..., âgée de trente-neuf ans, entre à l'hôpital de Lourcine en octobre 1865 (service de M. Jaccoud), dans la salle réservée aux affections non vénériennes.

Cette femme jouissait habituellement d'une bonne santé. Le 15 août 1865, elle s'est exposée à la pluie pendant plusieurs heures; à la suite de cet accident, elle a été prise de douleurs rhumatoïdes occupant les quatre membres. M. Jaccoud ne reconnut pas d'abord la véritable nature de cette affection ; mais bientôt son attention fut éveillée par des contractions fibrillaires siégeant dans les muscles des membres supérieurs. L'atrophie musculaire progressive ne tarda pas à se développer avec tous ses caractères.

Quelques mois après, cette malade passa de l'hôpital de Lourcine à l'hôpital de la Charité, où M. Jaccoud en fit l'objet d'une leçon clinique.

(i) Op. cit., 324.

En janvier 1868, elle entra à l'hôpital de la Salpêtt ière (service de M. Charoot). Elle présentait alors, outre les symptômes classiques habituels de l'atrophie musculaire progressive, des douleurs très-violentes, qui semblaient s'irradier le long du plexus brachial vers les branches terminales et collatérales antérieures de ce plexus. Les membres supérieur et inférieur du côté droit offraient, en outre, des contractures très-prononcées. M. Jaccoud avait déjà noté des contractures semblables ; elles avaient été passagères.

Une eschare se développa au niveau du sacrum, à droite. La malade succomba le 1er juin 4 868. L'aulopsie, faite le 3 juin, n'a montré rien de remarquable dans l'encéphale, ni dans les viscères du thorax et de l'abdomen. La moelle épinière, examinée à l'œil nu, offre les altérations suivantes :

Au niveau de la queue de cheval, la dure-mère présente une coloration verdâtre qu'il faut attribuer au voisinage del'eschare. En incisant la dure-mère, on voit une nappe purulente qui recouvre la face postérieure de la moelle ; elle se termine en haut au niveau du renflement cervical ; en bas, elle devient très-épaisse sur la partie supérieure de la queue de cheval. Le renflement cervical est augmenté de volume ; il y a en ce point des adhérences entre la piemère rachidienne et la dure-mère. Ces adhérences sont beaucoup plus serrées en arrière qu'en avant.

Une section transversale pratiquée au milieu de la région dorsale de la moelle, montre dans la partie postérieure de chacun des cordons latéraux, un espace triangulaire d'une couleur grisâtre ; on reconnaît immédiatement qu'il s'agit ici d'une altération profonde de la substance blanche de la moelle.

L'examen microscopique n'a pas encore été fait.

Cette intéressante observation présente un type complet d'atrophie musculaire symptomatique. L'envahissement de la moelle, dans les régions supérieures, par une sclérose des cordons latéraux, a pu coïncider avec l'altération déjà signalée des cornes antérieures ; mais, l'examen microscopique n'ayant pas été fait, nous ne pouvons évidemment rien affirmer sur ce point.

Nous ne voulons pas insister plus longuement, sur ce sujet, qui nécessite évidemment de nouvelles recherches. Rappelons seulement que Duménil et Leubuscher ont déjà observé des cas d'atrophie musculaire progressive symptomatique d'une altération des cordons latéraux.

2° De V atrophie musculaire suite de paralysie infantile.

Synonymie. Historique. — L'atrophie musculaire dont nous avons surtout à nous occuper ici n'est qu'un chapitre détaché de l'histoire de la paralysie infantile. On sait que l'altération des muscles succède assez souvent à cette maladie pour avoir été considérée pur certains auteurs comme l'une de ses suites habituelles. Mais, avant d'aller plus loin dans cette voie, il nous faudrait trancher la question de savoir si elle en est la conséquence fatale, ainsi que semblerait l'indiquer la dénomination donnée en dernier lieu à la paralysie infantile par l'un dis hommes qui s'en sont le plus spécialement occupés, M. Duchenne., de Boulogne (1).

Pour que la dénomination de paralysie atrophique graisseuse de V enfance, fût irréprochable, il faudrait que cette paralysie conduisît toujours à l'atrophie; il faudrait de plus que cette atrophie fût toujours graisseuse ; ce second point ne nous intéresse ici que secondairement. On peut voir ce qu'il faut en penser dans l'excellente monographie de M. Laborde (2), qui discute cette question avec une lucidité remarquable. Il démontre que l'atrophie musculaire qui succède à la paralysie infantile n'est pas nécessairement graisseuse, mais qu'elle peut être (et qu'elle est souvent) une atrophie simple. — Nous n'avons pas voulu laisser passer la dénomination adoptée par M. Duchenne, sans montrer qu'elle a le tort de conduire à une généralisa-

(1) Duchenne (de Boulogne), Êleclrisation localisée, in-8, 2e édit. Paris, 1861, p. 275.

(2) Laborde, De la paralysie infantile, thèse de doct. Paris, 1864. — Consulter encore Roger, Journal des connaissances médico-chirurgicales, 1864, p. 199. — Bouchut, Traité pratique des maladies des nouveaunés, etc., in-8. Paris, 1867, 5e éd., p. 128. — West, Lectures on the Diseases of Infancy and Childliood. London, 1855, 5e éd., p. 232.

0LLIV1ER. 11

tion trop absolue. En effet, si toutes les paralysies infantiles sont suivies d'atrophie musculaire, nous devons conserver l'expression de paralysie atrophique; mais si, au contraire, un nombre plus ou moins grand d'entre elles échappent à cette conséquence, le mot doit être rejeté.

11 nous paraît indispensable d'aborder cette discussion avant d'aller plus loin, car les limites dans lesquelles nous devrons nous renfermer dépendent de la conclusion à laquelle nous arriverons sur ce point.

Kennedy (1) a décrit une forme particulière de paralysie infantile, qu'il a désignée sous le nom de paralysie temporaire, parce qu'elle guérit toujours, et le plus souvent après un court espace de temps, sans donner lieu à l'atrophie musculaire. Cette distinction est acceptée par plusieurs auteurs et entre autres par M. Laborde, qui a cherché à la défendre. Seul, M. Duchenne la combat par des arguments qui nous paraissent irréfutables : il fait voir que les différences sur lesquelles on s'appuie, pour prouver l'existence des paralysies temporaires de Kennedy, ne sont point fondées sur des faits positifs. On ne trouve en effet, ni dans les causes, ni dans l'évolution de la maladie, ni dans la réaction électrique des muscles, aucun phénomène spécial qui n'appartienne également à ce qu'il appelle la paralysie atrophique ; il repousse donc cette distinction, pour fondre en un seul groupe toutes les paralysies infantiles, qu'elles soient temporaires ou permanentes.

Or, les paralysies dites temporaires sont assez nombreuses ; elles guérissent, c'est ce qui les distingue (mais après coup) des autres qui mènent à l'atrophie. Il existe donc, de l'aveu de M. Duchenne, un certain nombre de ces paralysies qui n'ont aucun rapport avec l'atrophie musculaire.

D'ailleurs, la marche de la maladie renferme une preuve que ces deux conditions ne sont point nécessairement réunies. Que voyons-nous en effet dans la majorité des cas? Une

(1) Kennedy, Dublin médical Press, 29 sept. 1841. — Dublin quarterly journal of Medicine, Febr. 1850, et Arch. gén. demcd., 1850.

paralysie plus ou moins générale d'emblée, qui, comme ledit M» Laborde, se retire bientôt de presque tous les muscles qu'elle a frappés, pour rester fixée sur un seul groupe musculaire, ou même sur un seul muscle. Nous avons ici le plus bel exemple d'une paralysie temporaire très-étendue, atteignant des muscles qui ne seront point atrophiés, sans qu'on puisse distinguer cette paralysie de celle qui détermine l'atrophie des muscles qu'elle envahit.

En résumé, la plupart des muscles qui subissent les effets de la paralysie permanente se comportent absolument comme ceux qui n'ont éprouvé qu'une paralysie temporaire. M. Duchenne a donc parfaitement raison de réunir toutes ces variétés dans une description commune ; mais, par cela même, il faut renoncer à la désignation de paralysie atrophique graisseuse de l'enfance, qui conduirait à des conclusions manifestement erronées. Envisagé de cette manière, le sujet que nous avons à traiter ici présente une étendue bien plus restreinte qu'on n'aurait pu le supposer tout d'abord.

Pour avoir une idée exacte de la proportion suivant laquelle l'atrophie succède à la paralysie infantile, une statistique serait nécessaire; mais les observations éparses dans les auteurs sont le plus souvent incomplètes ou disparates, et prises à des points de vue différents. On a confondu dans le même groupe des paralysies d'origines diverses, ainsi que les atrophies qui en sont la conséquence. Le nombre de faits bien observés, qui s'accroît de jour en jour, pourra, nous n'en doutons pas, servir plus tard à une statistique utile, qu'il nous est impossible de dresser actuellement.

Étiologie. — L'atrophie succède souvent à la paralysie infantile ; c'est tout ce qu'il nous importe de savoir.

Devions-nous à ce propos, pour faire l'étiologie de cette atrophie, reprendre ici toutes les causes principales ou secondaires, vraies ou problématiques, d'où découle pour les auteurs la paralysie infantile? Ce serait évidemment sortir de notre sujet. Dès lors, nous ne devons pas nous occuper de

— Î6ft —

l'influence de la dentition, de l'âge (1), du sexe, de la conslitution, du rhumatisme, ni de celle des causes extérieures, telles que lefroid, malgré L'intérêt attaché à toutes ces questions. Peu nous importe, en somme, quelles sont les causes qui amènent la paralysie infantile; c'est elle qui prédispose et conduit à l'atrophie.

Nous ne pouvons mieux faire que de reproduire ici le tableau nosologique que nous offre M. Labpr.de dans son introduction :

« Chez un enfant, dit-il, garçon ou fille, normalement conformé, ne présentant aucune atteinte de la motilité, et dont l'âge varie de quelques jours à quatre ans, plus souvent de un à trois, éclate soudain, sans cause appréciable et en pleine santé, un état fébrile d'une durée de vingt-quatre heures à quelques jours (mais rarement plus de huit), accompagné quelquefois de symptômes convulsifs, et immédiatement suivi de paralysie du mouvement, avec conservation de la sensibilité. Souvent complète et généralisée dès le début, cette paralysie, qui n'atteint que par exception les muscles supérieurs isolément, et qui affecte presque toujours la forme paraplégique, éprouve bientôt une rémission dans son étendue et dans son intensité; elle se retire de certaines parties où elle s'était d'abord montrée et se fixe en se localisant de plus en plus dans d'autres, lesquelles se trouvent de la sorte (et alors que l'organisme est en voie d'accroissement) vouées à Yatrophie, aux déformations, en un mot, aux divers désordres qu'engendrent, d'une part, les altérations de nutrition et l'impuissance motrice prolongée, d'autre part, la prédominance de l'action des muscles sains sur celle des muscles paralysés (2). »

Telles sont, en effet, les conditionsqui président habituellement à la paralysie infantile. Est-il possible, comme on a essayé de le faire, de trouver, dans la présence ou l'absence delà fièvre

(1) On peut rencontrer chez l'adulte une paralysie atrophique analogue à celle de l'enfance, MM. Duchenne lils et Cliarcot en ont observé des exemples.

(2) Laborde, loc. cit.

au début, dans l'intensité plus ou moins grande de celle fièvre, quand il est donné de l'observer, dans la généralisation ou la localisation des paralysies musculaires initiales, des circonstances qui permettent d'affirmer qu'il y aura atropine consécutive? Rien jusqu'à présent, malgré les efforts qui ont été faits, ne peut être considéré comme certain à cet égard. M. Duchenne (de Boulogne) fds (1), appuyé sur de nombreuses expériences, insiste particulièrement sur ce point.

La seule condition qui lui fait affirmer qu'il y aura atrophie consécutive dans les muscles paralysés, est la perte plus ou moins grande de la contractilité et de la sensibilité électriques. Encore ne faudrait-il pas attacher, ainsi que l'indique M. Laborde, une trop grande importance à ce fait, puisqu'il est parfaitement démontré que, plus d'une fois, on a rencontré des muscles paralysés, ne donnant plus lieu à la réaction électrique pendant un certain temps, et qui ont parfaitement recouvré leurs mouvements, sans passer par l'atrophie, à laquelle on pouvait les croire condamnés.

En face d'une paralysie infantile, nous restons donc dans l'incertitude la plus grande, et, quelle que soit la physionomie avec laquelle elle se montre, nous devons toujours craindre l'atrophie consécutive d'un ou de plusieurs muscles, après la disparition de la paralysie qui en avait frappé un plus grand nombre. La perte de la contractilité électrique devra nous inspirer des inquiétudes plus graves, sans nous autoriser a formuler d'une manière définitive un pronostic fâcheux.

Notons seulement que l'atrophie succède plus ou moins rapidement à la paralysie, généralement au bout de quelques mois ; on l'a vue se montrer nettement quinze jours après le début de la paralysie (2).

Symptôme. — Les phénomènes observés chez les malades atteints d'atrophie musculaire, suite de paralysie infantile,

(1) Duchenne (de Boulogne) fils, De la paralysie atroph. graiss. de l'en fance (Archiv . deméd., 1864, p. 40).

(2) Laborde, op. cil., p. 35.

portent d'abord sur les muscles, puis sur les parties voisines, et enfin sur l'état général.

Le siège de l'atrophie est, comme on le comprend facilement, pour ainsi dire calqué sur celui qu'affecte la paralysie. On a dit que les muscles pouvaient être frappés d'une façon hémiplégique. C'est là une erreur qui, dans l'espèce, mérite d'être relevée : cette atrophie hémiplégique, qui existe en réalité dans l'enfance, résulte d'une paralysie également hémiplégique, d'origine nettement cérébrale, et connue sous le nom d'agénésie cérébrale.

Ordinairement, l'atrophie est plus ou moins paraplégique, limitée à un ou plusieurs muscles d'une ou de plusieurs régions. Le siège le plus habituel estlejambier antérieur pour les membres inférieurs, et pour les supérieurs le deltoïde, comme l'indique M. Duchenne. L'atrophie atteint plus souvent les membres inférieurs que les membres supérieurs, et se localise plus souvent à droite qu'à gauche. Il n'est pas rare de voir des atrophies croisées, c'est-à-dire frappant des muscles du côté droit en même temps que d'autres du côté gauche, sans même que ces muscles soient homologues. Nous ne pouvons mieux faire que d'intercaler ici le tableau donné par M. Duchenne, tableau dans lequel il relève le nom et la fréquence des muscles qu'il a trouvés atrophiés dans le nombre considérable d'observations qu'il a étudiées ().

(1) Op. cit., p. 19.