ATROPHIE ET DÉGÉNÉRESCENCE

Du jambier antérieur droit \k

Du même muscle à gauche 3

Des deux jambiers antérieurs 2

Des jambiers antérieur et postérieur 1

Des jambiers antérieur et triceps crural 2

Jambier antérieur d'un côté et extenseur commun des

orteils de l'autre 3

Jambier antérieur long et court, péroniers latéraux et

triceps sural 3

Les mêmes muscles, plus le triceps crural 1

Tous les moteurs du pied 1

Les moteurs du pied et le biceps crural 5

Paraplégies presque complètes l\

Paralysie de tout un membre inférieur, y compris les

» fléchisseurs de la cuisse sur le bassin d'un seul côté. 2

Jumeaux et soléaire 2

Interosseux du pied, court fléchisseur et adducteur du

gros orteil d'un seul côté 3

Moteurs de la jambe sur la cuisse 2

Deltoïde d'un côté 2

Deltoïde et moteurs du bras d'un seul côté 7

Deltoïde et moteurs du bras des deux côtés 1

Deltoïde, interosseux et éminence thénar 1

Deltoïde et muscles du bras d'un côté, et extenseur

des orteils de l'autre , 2

Interosseux et muscles de l'éminence thénar (main de

singe) 1

Muscles du côté droit du tronc 1

D'après ce tableau, il est facile de voir que les déformations articulaires qui succéderont à l'atrophie de certains muscles, à cause du défaut d'équilibre des muscles restés sains, seront des plus bizarres. Toutefois celle qui est prédominante est le pied bot et surtout le varus-équin, par suite de l'atrophie du jambier antérieur, et de la contractilité tonique, et à la longue, de la rétraction des muscles gastrocnémiens.

Nous ne nous étendrons pas davantage sur ce point dont les

détails, très-intéressants sans doute, rentrent tout spécialement dans l'étude de la chirurgie et de l'orthopédie.

L'atrophie musculaire se reconnaît à l'œil nu par l'absence de saillie normale sous la peau, au niveau du muscle malade; souvent même, si l'atrophie est considérable, surtout si elle est simple , il existe une dépression répondant au vide laissé par le muscle. Si cette atrophie est accompagnée d'une altération graisseuse, ce vide n'existe pas; mais on perçoit, à la palpation, une sensation de mollesse particulière qui remplace la fermeté normale du tissu musculaire. Encore ces particularités sont-elles difficiles à saisir sur des membres d'enfants.

L'électricité appliquée en pareil cas peut également faire constater la perte de la motilité et par suite l'atrophie; mais il faut une main bien habile pour pouvoir distinguer par ce moyen les muscles atteints, quand on opère sur un espace aussi restreint que l'est la jambe ou le bras d'un enfant. Cependant, nous devons noter que dans quelques cas la contractilité électrique a été trouvée complètement abolie, tandis que dans d'autres elle n'a été que diminuée.

M. Radcliffe (1) a constaté que, dans certains cas, les muscles se contractent immédiatement sous l'influence d'un courant galvanique très-faible, interrompu à des intervalles rapprochés, et qu'ils se montrent cependant complètement rebelles à l'action d'un courant induit très-intense. Ce fait aurait été rencontré par divers auteurs dans d'autres affections.

D'autres particularités, également locales, accompagnent généralement cette atrophie. C'est ainsi que des modifications profondes s'opèrent dans la nutrition du membre ou de la partie qui en est le siège. La circulation languit, et il faudrait, suivant certains auteurs, rapporter ce fait à la diminution de calibre des vaisseaux, qui aurait été plusieurs fois observée, mais que M. Laborde n'a pas retrouvée. Qu'il y ait ou non diminution dans le calibre des artères, toujours est-il

(1) Radcliffe in Reynolds, System of medicine, 4 868, t. II, p. 665.

que la nutrition de la partie affectée languit, et qu'il en résulte un abaissement considérable de la température, une teinte bleuâtre de la peau, une prédisposition très-évidente à son ulcération. D'ailleurs, les os eux-mêmes, le tissu cellulaire et la peau qui avoisinent les muscles malades, présentent un amoindrissement quelquefois très-marqué, ce qui contribue encore à la déformation consécutive du membre.

La sensibilité, qui a été trouvée dans certains cas exagérée au début, quand a éclaté la paralysie, est notée par tous les auteurs comme étant à l'état normal à la période d'atropbie. Les deux faits les plus importants à faire ressortir ici sont : 1° l'arrêt de nutrition des os, qui ont été trouvés en général de 3 à U centimètres moins développés que leurs bomologues ; on a même cité des différences plus grandes encore ; 2° l'abaissement de la température qui est descendue jusqu'à 25 degrés et même 20 degrés centigrades dans un certain nombre de cas, d'après les chiffres empruntés à Heine (1). M. Laborde (2) dit avoir vu la température du membre affecté ne pas dépasser à la jambe 6 degrés centigrades, et au bras 22 degrés centigrades. N'y a-t-il pas eu dans le premier chiffre obtenu quelque cause d'erreur? C'est ce qu'il est permis de se demander en face d'un fait aussi singulier et jusqu'à présent isolé.

Les malades atteints d'atrophie portant quelquefois sur un nombre très-étendu de muscles, aussi bien que ceux qui n'ont qu'un muscle atteint, sont notés par tous les auteurs comme jouissant en général d'une santé d'ailleurs irréprochable. On a vu de véritables cnls-de-jatte vivre jusqu'à un âge très-avancé, et même procréer.

Un fait qui a pourtant son importance, est la paresse des sphincters qui n'a pas été constatée par la plupart des auteurs, et que Heine et M. Laborde ont cependant remarquée à plusieurs reprises dans quelques-unes de leurs observations ; mais il y a loin de là à une paralysie complète et à une atro-

(1) Heine, Ueber spinale Kinderlaehmung . Stuttgart, in-8°, 1860.

(2) Laborde, op. cit., p. 82.

phie. D'ailleurs, du côté de l'encépale, on trouve notée partout l'intégrité parfaite des diverses fonctions.

Diagnostic. — Une atrophie musculaire étant constatée chez un enfant par l'aspect et par l'attitude du membre, ainsi que par l'examen des muscles à l'aide de l'électricité, il s'agit de savoir à quelle variété nous avons affaire. S'agit-il d'une atrophie portant sur toute une moitié du corps? Nous savons qu'il faut la rattacher à une affection cérébrale, regardée jusqu'ici par la plupart des auteurs comme congénitale, mais qui, d'après l'analyse des faits les mieux observés, se produit à la même époque et presque dans les mêmes conditions que la paralysie infantile.

Comme on le conçoit, l'erreur était facile, et ceci nous explique pourquoi certains auteurs ont décrit cette forme d'atrophie hémiplégique comme étant la conséquence de ce qu'on appelle la paralysie infantile. Mais que de dissemblances ! Nous voyons sans doute les deux affections se montrer subitement dans les premiers mois de la vie, en général à l'époque de la dentition, et s'accompagner de convulsions et d'autres phénomènes plus ou moins graves; mais, dans un cas, la paralysie ne quitte plus les parties qu'elle a une fois atteintes ; elle reste unilalérale, sans se fixer plus spécialement sur un muscle ou sur un groupe de muscles en particulier; dans l'autre cas, au contraire, cette paralysie, d'abord plus ou moins générale, finit par se localiser sur certains points spéciaux.

Dans le premier cas, les convulsions sont évidemment de nature cérébrale, elles se reproduisent à des intervalles plus ou moins éloignés, et le plus souvent les malades ressentent d'autres manifestations de la lésion qui a frappé l'encéphale : ils deviennent épileptiques ou tombent dans un état qui se rapproche de l'idiotie. Dans le second cas, au contraire, on ne voit pas se reproduire les convulsions du début, qui éclatent si facilement chez l'enfant nouveau-né sous l'influence de la moindre irritation (et ici la fièvre peut parfaitement suffire pour les expliquer, lorsqu'elle existe); d'ailleurs Pin-

telligence reste parfaitement nette. Quant aux déformations ultérieures qui se produisent dans l'une et l'autre maladie, elles ont plus d'un point de similitude, car elles dépendent, soit d'une atrophie vraie, soit d'une prédominance des fléchisseurs sur les extenseurs, soit enfin d'un arrêt de développement plus ou moins étendu.

L'atrophie musculaire progressive de l'enfance n'offre pas, comme nous le savons déjà, les mêmes caractères que chez l'adulte; aussi pouvons-nous aisément la distinguer delà maladie que nous venons de décrire (1).

Dans la paralysie infantile, le début est soudain. Dans l'atrophie musculaire progressive, au contraire, l'invasion de la maladie se fait lentement. Dans la paralysie infantile, on observe quelquefois de la fièvre et des convulsions; dans l'atrophie musculaire progressive, à moins d'une complication, ces phénomènes ne se développent presque jamais. La paralysie infantile envahit d'emblée un grand nombre de muscles pour les abandonner ensuite et se fixer sur quelques points : en un mot, sa marche est rétrograde. L'atrophie musculaire frappe les uns après les autres les muscles qu'elle doit atteindre : en un mot, sa marche est progressive.

La paralysie infantile occupe ordinairement les membres, et surtout les membres inférieurs. L'atrophie musculaire progressive de l'enfance débute ordinairement par la face, à laquelle elle donne une physionomie toute particulière (Duchenne). La paralysie infantile est caractérisée au début par l'affaiblissement de la contractilité électrique qui reparaît plus tard. kL'atrophie musculaire laisse subsister cette propriété dans les muscles, aussi longtemps que leurs fibres ne sont pas entièrement détruites.

Ainsi, dans le premier cas, l'irritabilité électrique, d'abord diminuée, tend à revenir progressivement. Dans le second cas, au contraire, cette propriété, d'abord intacte, tend à s'affaiblir tous les jours, et finit par disparaître entièrement.

Enfin les troubles de nutrition si caractéristiques (arrêt de

(1) Duchenne (de Boulogne), De la paralysie musculaire pseudo-hypertrophique, etc. (Arch. gên.deméd.. 1868).

développement du système osseux, etc.), qui se rencontrent dans la paralysie infantile, diffèrent entièrement de ceux qui se produisent dans l'atrophie musculaire avec des caractères non moins tranchés.

Il nous paraît inutile d'insister davantage sur ce point, bien qu'il existe d'autres différences que nous n'avons pas signalées ici; mais nous en avons déjà dit assez pour montrer qu'un observateur attentif ne saurait jamais confondre ces deux affections, dont la physionomie générale est tout à fait opposée.

Nous établirons plus loin le diagnostic différentiel entre la paralysie infantile et l'affection connue sous le nom de paralysie pseudo-hypertrophique.

Est-il besoin de nous appesantir sur les conséquences de la paralysie cérébrale généralisée, qui accompagne souvent une hydrocéphalie plus ou moins prononcée, ou certaines malformations du crâne? Devons-nous encore signaler la paraplégie, qui peut être traumatiqueou simplement consécutive au mal de Pott ? Il nous suffira de rappeler qu'en pareil cas on constate habituellement des troubles profonds de la sensibilité et des fonctions deda vessie et du rectum. D'ailleurs, les antécédents d'une part, et l'état général d'autre part suffiront pour lever tous les doutes, surtout après l'inspection de la colonne vertébrale.

Il en serait de même pour les atrophies consécutives aux luxations produites au moment de la naissance, à la suite de manœuvres obstétricales, et qui auraient amené une paralysie restée inaperçue. Il en serait de même encore pour diverses paralysies traumatiques qui peuvent être suivies d'atrophie de la jambe ou du bras.

Nous ne ferons que signaler en passant la paralysie syphilitique des bras, décrite par Bednar (1) et Henoch (2); elle n'est point accompagnée d'un abaissement de la température, et guérit sous l'influence d'un traitement mercuriel.

(1) Bednar, Krankh. d. Neugebor. u. Sauglinge. Wien., 1863, t. IV, p. 227.

(2) Henoch, Bei'r. z. Kinderheilkunde. Berlin, 1861, p. 193.

Nous n'avons guère à nous occuper de l'intoxication saturnine, bien qu'il ne soit pas impossible do la rencontrer chez l'enfant avec toutes ses conséquences. M. Duchenne fils en rapporte un cas très-remarquable (1).

Enfin il ne faut pas oublier que l'on a observé plusieurs fois des atrophies du deltoïde consécutives à l'application de vésicatoires permanents ou de cautères, ainsi que cela se pratiquait autrefois. M. Laborde (2) emprunte à M. Lévi un fait d'atrophie du deltoïde consécutive à un ulcère gangreneux, ayant pour point de départ une pustule vaccinale. 11 en a lui-même observé un exemple à l'hôpital des Enfants, en 1862, dans le service de M. Bouvier. Mais, ainsi qu'il l'indique, l'aspect des cicatrices laissées au niveau du deltoïde suffira pour faire reconnaître la nature de l'atrophie en question.

Le même auteur insiste sur deux ou trois cas très-rares d'atrophie généralisée d'un membre, qui auraient été observés par M. Bouvier, et sur l'origine desquels plane encore la plus grande obscurité.

Nous croyons inutile de parler ici des déformations avec lesquelles naissent un grand nombre d'enfants. Ces vices de conformation congénitaux ont été signalés dans une autre partie de ce travail : ils portent plutôt sur les os que sur les muscles, ils affectent un plus ou moins grand nombre d'organes à la fois, et sont en général plus ou moins symétriquement disposés.

Pronostic. — La paralysie infantile et les atrophies qui peuvent en être la conséquence ne se terminent point par la mort, dans la grande majorité des cas. Ce qui en fait la gravité, c'est la difficulté avec laquelle on arrive le plus souvent à ramener les muscles à l'état normal, quelque bien dirigée que soit la médication. L'importance et le'nombre des muscles atrophiés conduisent souvent à des infirmités pénibles, que les moyens les plus actifs ne font pas entièrement disparaître. Mais, ainsi que nous l'avons vu, les facultés intellec-

(1) Op. cit., p. 34.

(2j Op. cil., p. 188.

tuelles demeurent intactes et la vie peut se prolonger pendant de longues années. Ces malades pourraient même, selon certains auteurs, engendrer des enfants bien portants.

Pathogénie. — Si l'on se reporte simplement à l'étude du tissu musculaire dans l'atrophie infantile, on voit que, comme dans l'atrophie musculaire progressive de l'adulte, la lésion est constituée tantôt par une atrophie avec dégénérescence graisseuse, tantôt par une atrophie simple. Or, cette lésion atrophique est-elle la lésion initiale de la maladie que nous étudions; est-elle, au contraire, sous la dépendance d'une lésion primitive de la moelle ou du système nerveux? Là est toute la question.

Les autopsies, faites avec soin et avec les moyens d'investigation moderne, étaient seules capables de la résoudre. Ces autopsies sont jusqu'à présent, il faut le reconnaître, en bien petit nombre ; et, comme nous allons le voir, les données qu'elles fournissent sont loin d'avoir élucidé complètement le point qui nous occupe. Jusqu'à M. Laborde on ne connaissait que quatre cas d'autopsie se rapportant à la paralysie de l'enfance. Parmi ces cas, deux appartiennent à MM. Rillietet Barthez. Le premier, au dire de MM. Laborde, et Duchenne, est incomplet, même de nature douteuse ; dans le second, l'examen histologique des centres nerveux n'a pas été fait. Ils sont donc pour nous à peu près sans valeur. Un troisième casa été observé par Fliess : il s'agissait d'une paralysie limitée de l'un des membres supérieurs, et ce médecin a constaté une congestion des méninges de la moelle au niveau du renflement brachial du côté paralysé. Enfin, dans le cas rapporté par M. Duchenne, l'examen des centres nerveux n'a pas été fait (1).

M. Laborde est le premier qui ait fait, avec un soin remarquable, l'étude de ces centres dans deux cas qu'il a pu obser-

(1) Nous avons oublié de mentionner le fait de M, Cruveilhier (Allas d'amtomie pathologique* 30e livraison, p. 4),

ver complètement à l'hôpital des Enfants. Il a trouvé une altération médullaire consistant dans une atrophie des tubes nerveux des cordons ahtéro- latéraux ; cette atrophie s'accompagnait d'une augmentation du tissu çonjonctif et d'un nombre considérable de corpuscules amyloïdes. Les racines antérieures et les troncs nerveux conduisant aux muscles atrophiés n'ont pas été trouvés sensiblement altérés. M. Cornil a contrôlé de son côté l'examen de M. Laborde et paraît être arrivé au môme résultat.

Depuis, deux cas ont été étudiés se rapportant à la même maladie. Le premier, sur la nature duquel M. Laborde semble élever quelques doutes (Laborde, p. 129) appartient à M. Cornil lui-même. Il s'agissait d'une malade âgée de quarante-neuf ans, dont la paralysie remontait à l'âge de deux ans. M. Cornil a trouvé dans ce cas une atrophie des faisceaux antérolatéraux de la moelle, avec production de corpuscules amyloïdes dans toute son étendue. M. Cornil aurait de plus trouvé dans les cordons nerveux se rendant aux muscles atrophiés, une dégénérescence graisseuse avec atrophie des tubes nerchose qui a manqué dans les cas précédents.

Enfin, le cas le plus récent, qui a été également rapporté à la paralysie infantile, est dû à MM. Vulpian et Prévost. Il s'agissait d'une femme âgée de soixante-dix-huit ans, morte à la Salpêtrière et atteinte depuis longtemps d'une paralysie du membre inférieur gauche, avec déformation du pied. On a constaté à l'autopsie une atrophie remarquable de la substance grise du côté gauche, principalement dans le renflement lombaire. Cette atrophie ayant fait disparaître une grande partie des cellules externes, principalement dans la corne antérieure gauche, était accompagnée d'une prolifération notable du tissu çonjonctif. Néanmoins il restait des tubes nerveux, soit dans les racines antérieures atrophiées, soit dans les muscles. Le cordon antérieur gauche était plus grêle que le droit.

Il résulte donc de l'examen de ces faits que, dans quelques cas bien observés, des lésions de la moelle ou des enveloppes ont été constatées en même temps que des atrophies muscu-

laires se rapportant à la paralysie infantile ; mais ces lésions, comme on vient de le voir, sont loin d'être dans tous les cas identiques, ce qui commande encore une grande réserve au point de vue de leur nature et par conséquent au point de vue de leur relation avec l'atrophie musculaire concomitante. Cette question demande donc de nouvelles recherches, et ceci nous explique la divergence très-grande d'opinions qui règne encore dans les auteurs à ce sujet. Il faut cependant remarquer que, selon toute probabilité, c'est de ce côté qu'il faut désormais fixer son attention, en raison de la marche même de la maladie et des troubles considérables de la nutrition qui s'ensuivent dans les parties atteintes. En elfet, n'est-on pas frappé de la soudaineté et souvent de la généralisation de la paralysie au début? Ne semble-t-il pas qu'une fluxion générale de la moelle puisse seule en être la cause; fluxion qui céderait peu à peu elle-même, comme la paralysie, pour ne conserver de détermination fixe qu'en un ou plusieurs points de la moelle, peut-être extrêmement limités, perceptibles au début si l'on avait occasion d'en faire l'examen, devenus imperceptibles plus tard par suite des changements de nutrition opérés dans la moelle elle-même au niveau du point primitivement affecté.

Il ne faudrait pas considérer la rareté des troubles du côté de la vessie ou du rectum au début comme étant une objection irréfutable à cette opinion. Ces troubles n'arrivent, en général, que dans les lésions plus profondes du cordon médullaire. D'un autre côté, nous devons faire ressortir également au début, 1 1 comme étant favorable à l'idée de congestion générale de la moelle, cette hyperesthésie indiquée dans la plupart des observations, et marchant souvent de pair avec la paralysie. Elle cesse, elle aussi, avec le retrait qui s'opèredu côté de la inotilité. Ajoutons que l'allanguissement dans lequel tombent les diverses parties qui avoisinent les muscles paralysés doit nous faire rejeter en dehors des muscles eux-mêmes la cause primitive du mal, et nous reporte involontairement à une origine nerveuse qui amène, nonseulement la macilence des muscles, mais aussi l'atrophie de

la peau, du tissu cellulaire, des os et même du système vasculaire, d'où cet abaissement local de température constaté dans la presque universalité des cas. Nous ne pouvons mieux faire ici que de citer l'opinion de Spring, qui admet l'origine spinale de l'affection au début , et considère cette lésion comme guérissant, après que le coup a été porté dans les muscles. Ainsi, dit-il, « l'atrophie reste comme les décombres après l'incendie ». Pour lui, en effet, peu importeraient les lésions profondes que les auteurs cherchent à l'envi aujourd'hui à constater dans la moelle en pareil cas. Le rôle spécial qu'il fait jouer au système des nerfs trophiques ou vaso-moteurs lui suffit, et la participation de ces nerfs se fait reconnaître, selon lui,, « à la promptitude avec laquelle l'irritabilité électrique disparaît, et à l'atrophie qui se déclare dans les muscles paralysés. » Il y ajoute un troisième caractère, l'abaissement de la température. Pour lui, tout dépend « d'une lésion matérielle des fibres nerveuses trophiques qui sont contenues dans la moelle épinière, et dont plusieurs remontent même jusque dans le mésencéphale. Ces fibres peuvent être frappées, dit-il, en plus ou moins grand nombre et à des niveaux différents, peut-être même sur un point de leur trajet périphérique. De là proviennent les variations de forme, de siège et d'étendue du mal; de là vient aussi la différence des lésions qu'on a rencontrées dans les autopsies. Celle qui a paru la plus significative, l'atrophie des racines antérieures des nerfs rachidiens, est parfaitement d'accord avec notre manière de voir, car on sait que c'est parfaitement la route de ces racines que les nerfs trophiques prennent pour se rendre aux muscles » (1).

Nous serons moins affirmatif à cet égard, car les faits ne permettent guère de se prononcer d'une manière aussi définitive ; cependant il existe beaucoup d'observations qui semblent déposer en faveur de l'existence de certains nerfs spécialement destinés à présider à la nutrition .

(1) Spring, Symplomalologie ou traité des occident!; morbides, Bruxelles, ■1866-68, t. I, p. 60S et 609.

3° Paralysie pseudo-hypertrophique.

Qn désigne ainsi une forme grave de paralysie musculaire, dans laquelle les muscles augmentent considérablement de volume, tout en offrant un haut degré d'atrophie dans leurs éléments contractiles.

Historique. — Le premier cas dont la relation existe dans la science est dû à M. Duchenne (de Boulogne), qui l'observa en 1858, dans le service de M. Bouvier. Depuis cette époque, plusieurs cas ont été observés, principalement en Allemagne. Les mémoires les plus importants sont ceux de Giïesinger(l), d'Eulenburg (2) et de Seidel (3). Enfin M. Duchenne a observé lui-même un assez grand nombre de cas, et a publié , dans les Archives générales de médecine pour l'année 1868, un mémoire, véritable traité ex professa de la maladie qui nous occupe. C'est à ce travail que nous empruntons les principaux traits de notre description.

Étiologie. — La paralysie pseudo-hypertrophique est une maladie de l'enfance. Dans plusieurs cas, elle paraît dater du début même de la vie, et se révèle à l'époque où 1rs sujets commencent à marcher. Quelquefois, au contraire, les premiers signes se manifestent vers l'âge de cinq ans, ou même plus tard. L'influence de l'hérédité s'est montrée dans les cas de Wernich [h), dans celui de Heller (5). Dans l'observation de Heller, la maladie avait atteint à la fois deux frères; et il y avait, dans la famille, d'autres personnes qui avaient éprouvé les mêmes accidents pathologiques. L'in-

(1) Griesinger. Archiv fur Heilkunde. 1865.

(2) Eulenburg et Cohnheim, Verhancllungen der Berlincr medicmischen Gesellschaft. 1863, Bd. I, S. 101.

(3) Seidel, Atrophia musculorum lipomalosa. Iéna, 1867.

(4) Wernich, Fall von Muskelhypertrophie. — Deu'sch. Arch. fUr med. Klin. Bd. II, 1866, S. 232.

(5) Hellsr, ibid. Bd. I, S. 616.

fluence du sexe est également incontestable; sur douze malades observés par M. Duchenne, il y avait dix garçons et deux filles. Par une exception peut-être fortuite, aucun des jeunes sujets observés jusqu'ici n'était affecté de rachitisme. Heller a cru reconnaître, comme cause déterminante, l'influence du froid humide. L'un des malades de M. Duchenne avait eu des convulsions; le malade de M. Oppolzer (1) avait eu une fièvre éruptive.

Symptomatologie. — L'affection débute, en général, par l'affaiblissement des muscles des membres inférieurs et de ceux de la masse sacro-lombaire. Cet affaiblissement s'accompagne bientôt d'une hypertrophie apparente des masses charnues : ces masses, développées à l'excès, contrastent avec le volume relativement très-faible des membres supérieurs encore intacts. Les enfants ont une peine extrême à se tenir debout, et quand ils y parviennent, c'est en rejetant aussi loin que possible en arrière la partie supérieure du tronc, ce qui donne lieu à une ensellure très-prononcée. S'ils marchent, c'est en écartant les jambes, et en se dandinant à droite et à gauche. Il y a souvent un équinisme du pied, avec cette déformation des orteils que M. Duchenne a désignée sous le nom de griffe. Quelquefois on observe des symptômes généraux de divers ordres; l'intelligence est obtuse, la parole embarrassée. Dans le cas de Griesinger, on observa des changements de coloration delà peau, qui devenait rosée, bleuâtre même, lorsque le malade faisait des efforts ; ces effets ont été attribués à un trouble des vaso-moteurs ; Berend (2) a observé un abaissement de température des membres inférieurs qu'il rattache à la même cause.

Ces symptômes marchent en progressant pendant un an ou deux ; ensuite la maladie entre dans une période d'état, qui peut durer plusieurs années. Enfin, dans une dernière période, tout le corps est réduit à l'immobilité, par suite de l'ex-

(i) Ce cas a été publié par M. de Stoffella dans les Med. Jahrbucher pour l'année 1865.

(2) Berend, Berl. allg. medisinische Zeitung. 1863.

tension de la paralysie aux membres supérieurs. Les muscles malades diminuent de volume et se réduisent quelquefois à des dimensions beaucoup plus faibles qu'à l'état normal. Incapables de se lever de leur lit, les enfants languissent, deviennent de plus en plus maigres, et finissent par succomber à quelque maladie intercurrente.

Diagnostic. — Le diagnostic doit être établi avec soin entre l'atrophie musculaire progressive de l'enfance et la maladie qui nous occupe. Dans l'atrophie musculaire considérée chez les enfants, la paralysie débute, en général, par les muscles de la face, et de là s'étend aux membres et au tronc, en commençant par les membres supérieurs. Elle détruit les muscles d'une manière irrégulière, au lieu d'attaquer à la fois des masses charnues d'un grand volume, comme la paralysie pseudo-hypertrophique. Si l'on examine comment les muscles malades se comportent sous l'excitation électrique, on trouve que leur contractilité est abolie, tandis que dans la paralysie pseudo-hypertrophique elle est souvent conservée.

Le diagnostic avec la paralysie graisseuse atrophique de l'enfance est fondé sur les considérations suivantes :

La paralysie atrophique de l'enfance a un début en général brusque, et marqué par un mouvement fébrile; quelquefois elle est précédée de convulsions. Elle gagne d'emblée la plupart des muscles du corps ; et plus tard seulement elle se limite à certains groupes, à certaines masses musculaires. La contractilité électro-musculaire est souvent abolie ; elle l'est même quelquefois avant la contractilité volontaire. Quand l'une et l'autre ont disparu, cela indique que les muscles sont profondément altérés dans leur texture, et alors l'examen histologique d'un fragment excisé montre une substitution de granulations graisseuses au contenu strié rouge du sarcolemme, au lieu que, dans la paralysie pseudo-hypertrophique, la graisse est située entre les fibres, et non pas dans les fibres elles-mêmes.

Quelquefois les enfants ne marchent qu'à un âge relativement assez avancé. Ces cas de marche tardive peuvent

dépendre d'une lésion cérébrale, ou d'un arrêt de développement de la faculté coordinatrice qui préside aux mouvements de déambulation. Dans ce cas, on n'observe pasl'ense lure et le dandinement qui accompagnent les troubles locomoteurs de la paralysie pseudo-hypertrophique ; de plus, dans les cas d'arrêt de développement, comme dans ceux, de lésion cérébrale, il y a absence des lésions histologiques spéciales à la paralysie pseudo-hypertrophique. Si l'on examine l'état des mouvements réflexes dans les muscles malades, on trouve que ces mouvements sont conservés ; ils sont, au contraire, abolis dans la paralysie pseudo-hypertrophique.

Pronostic. — Le pronostic est absolument fatal, si la maladie est avancée dans sa marche ; mais si on la prend à sa première période, à l'époque où les muscles malades ne sont pas encore hypertrophiés, elle peut céder à l'influence d'un traitement convenable.

Pathogénie. — L'examen anatomo-pathologique a donné des résultats qui, malgré leur importance, laissent subsister encore les doutes les plus grands sur la pathogénie de la paralysie qui nous occupe. Cet examen a été fait, une seule fois, après la mort, par Eulenburg et Gohnheim. Mais on a plusieurs fois soumis à l'inspection histologique des fragments de muscles excisés sur les sujets vivants. M. Duchenne a inventé un instrument spécial pour enlever de petits fragments de tissu musculaire dans le but de les examiner. Griesingern'avait pas craint de découvrir, et d'exciser directement un fragment du muscle deltoïde. Cette coupable opération, exécutée par Billroth sur le malade de Griesinger, donna lieu à une plaie qui ne se réunit pas par première intention et qui suppura pendant cinq semaines. Wernich et Heller ont aussi observé des fragments de muscles excisés sur le vivant.

Le fait fondamental, sur lequel tout le monde est d'accord, a été signalé par Cohnheim. Il consiste dans une hvpertrophie considérable du tissu cellulo-graisseuxquise trouve situé dans les interstices des fibres musculaires. Cette hypertrophie rend compte de l'exagération du volume des muscles ma-

lades. Quant aux fibres musculaires, Wernich, Griesinger et Heller ne les ont pas trouvées altérées; mais Cohnheitil a noté que leur volume subissait une diminution remarquable. En outre, il a observé des masses informes, qu'il regarde comme des gaines de sarcolemme vidées de leur contenu. Ordonez, ayant examiné des fragments de muscles enlevés sur le vivant par M. Duclienne, a vu les faisceaux primitifs offrir une strialion beaucoup plus fine qu'à l'état normal, et même devenir grisâtres et demi-transparents, ce qui semblerait concorder avec les résultats de Cohnheim; en effet, on pourrait voir là les signes d'un processus atrophique commençant, qui tendrait à détruire la fibre musculaire. D'ailleurs, Ordonez a constaté, comme tous les autres observateurs, une hypertrophie considérable du tissu conneclif des muscles.

s D'après une communication orale de M. Ranvier, la finesse de la striation, sur laquelle Ordonez et M. Duchenne ont insisté beaucoup, serait un signe de peu d'importance; il est même douteux que ce soit le signe d'un état pathologique. Cette striation très-fine, presque invisible, est, d'après M. Ranvier, une apparence normale que l'on voit toujours quand on observe des muscles vivants, ou même des muscles excisés après la mort, pendant la période de la rigidité cadavérique. On voit alors très-bien la striation longitudinale des faisceaux ; mais on ne voit pas la striation transversale.

Quoi qu'il en soit, les résultats que nous venons d'exposer montrent l'existence d'une atrophie des fibres contractiles, accompagnée d'une hypertrophie du tissu connectif interstitiel, avec un abondant dépôt de graisse dans les cellules de ce tissu. Sont-ce là deux effets distincts d'une même cause, ou bien l'un de ces deux phénomènes est-il le résultat de l'autre? Cette seconde hypothèse nous semble la plus probable ; car l'hypertrophie se montre après la faiblesse musculaire ; et l'hypertrophie étant le signe de la prolifération cellulaire du tissu connectif, tandis que l'affaiblissement doit rationnellement être considéré comme le signe d'une altération de la fibre contractile, nous sommes porté à regarder la proliféra^

tion interstitielle comme résultat de l'atrophie de la substance striée.

Les altérations sont-elles essentielles, primitives, ou bien sont-elles l'effet d'une maladie des centres nerveux?

Cohnheim, qui seul a pu examiner les centres nerveux, n'a trouvé dans leur tissu aucune altération; mais ce t'ait, jusqu'ici isolé, ne nous permet pas de répondre avec certitude à la question que nous venons de poser; des recherches ultérieures lui donneront sans doute une solution définitive.

Nous mentionnerons, en terminant, une espèce particulière d'atrophie musculaire, que M. Jaccoud a décrite sous le nom d'atrophie neigeuse progressive. Nous renvoyons le lecteur à l'intéressante description que M. Jaccoud en a donnée dans ses Leçons cliniques.