ENS

que sur l’éminence thénar, dont l’excitabilité faradique est conservée, il n'y a pas là de réaction de dégénérescence. Existe-t-elle plus dans les premier et deuxième interosseux où il n’y a pas de contraction faradique et où la contraction galvanique est très faible. Ce ne sont pas là, il nous semble, les véritables signes de réaction de dégénérescence, la contractilité faradique est abolie, c’est très bien, mais la contractilité galvanique devrait être augmentée, exagérée, ou tout au moins normale, tout au contraire, elle est très faible. Cette observation ne nous paraît pas concluante, et nous nous permettrons d'affirmer que dans les atrophies musculaires d'origine hystérique, on trouve soit les réactions électriques normales, soit celles des atrophies simples, mais jamais la réaction de dégénérescence,

Diagnostic.

Pour arriver à faire le diagnostic d’atrophie musculaire d’origine hystérique, un examen attentif, un interrogatoire bien mené sont absolument nécessaires. D'autant plus qu’elle se rencontre plus fréquemment chez l’homme, où les grandes manifestations de l’hystérie sont relativement rares. L'existence d’antécédents héréditaires aura une grande importance, car dans la majorité des observations on trouve soit un père alcoolique, irascible, nerveux, soit une mère ou des collatéraux présentants des phénomèênes indubitables d’hystérie.

Quant aux antécédents personnels il va sans dire que si le malade qui fait l’objet de l'examen, a eu à diverses reprises soit enfant, soit quelques temps auparavant des troubles nerveux, ce sera d’un grand secours pour étayer le diagnostic.

On devra ensuite s'informer des circonstances après lesquelles le malade s’est aperçu de l'amaigrissement d’un de ses membres. Nous avons vu à propos des symptômes que dans la plupart des cas l'atrophie survenait à la suite de paralÿsie ou de contracture, Le traumatisme est également uñe cause occasionnelle, nous devons donc penser immédiatement à l'hystero-traumatisme. Quant aux atrophies survenant sans antécédents, c'est une difficulté de

plus à surmonter et l’on devra alors s'appuyer sur les différents stigmates de l'hystérie que nous allons passer rapidement en revue.

Ce premier point étant connu, l'attention se portera sur les troubles de la sensibilité. On trouvera dans la majorité des cas de l’hémianesthésie, forme la plus fréquente de l’anesthésie chez les hystériques. On sera frappé de ce qe linsensibilité porte sur tout un côté du corps jusqu'à la ligne médiane, qu’elle envahit les plans superficiels et profonds, la peau, les muqueuses, les muscles et les articulations. On verra qu'elle atteint aussi les autres sensibilités (douleur, température) ; nous en reparlerons à propos de la syringomyelie, ainsi que les sens spéciaux, goût, odorat, ouie, vue.

S il y a de l’anesthésie pharyngée, de l’anesthésie ocu- -Jaire, de la päleur du refroidissement de la peau, si l’on peut piquer le membre sans qu’il en sorte une gouütte de sang, l’hystérie ne fera que s'affirmer dans votre esprit.

Recherchez s’il y a des zones hystérogènes, le clou hystérique, de la céphalalgie.

Regardez votre malade des pieds à la tête pour voir s’il n’est pas atteint des troubles trophiques, tels que œdème bleu, ecchymoses spontanées. chûte des cheveux, des ongles, s’il ne présente pas de contractions fibrillaires.

Examinez ou faites examiner votre malade au point de vue occulaire. Présente-t-il de l’amblyopie, de l’anesthésie oculaire, du retrécissement du champ visuel, de la dyschromatopsie, de la polyopie monoculaire, de la mi-

Robe

cropsie et de la mégalopsie, vous êtes bien près de tenir votre diagnostic.

Enfin, terminez votre examen par l'étude de la contractibilité galvanique et faradique du membre atrophié. S'il présente de la réaction de dégenérescence, vons pouvez presque certainement éliminer le diagnostic d’hystérie; si, au contraire, la contraction est normale ou diminuée, aussi bien pour l'électricité faradique que galvanique, vous pourrez affirmer que vous êtes en présence d’une atrophie musculaire d’origine hystérique.

Le début brusque de l’atrophie, la manière dont elle frappe, c’est-à-dire en masse, son évolution rapide qui la fait arriver presque immédiatement à son maximum, sont également des signes de tout premier ordre.

Pour faire le diagnostic, il faut donc s’appuyer sur les antécédents héréditaires et personnels, rechercher les causes qui ont paru provoquer l'atrophie, rechercher les stigmates de l'hystérie et l’état de la contractilité musculaire. Ce n’est que lorsqu'on aura réuni un certain nombre de ces signes que l’on pourra fprononcer le mot d’atrophie musculaire d’origine hystérique.

Nous allons étudier maintenant les différentes atrophies d'origine myopathiques myélopathiques ou névropa- : thiques avec lesquelles on pourrait confondre les amyotro- . phies d’origine hystérique. SEE =

Pour faire le diagnostic différentiel de ces atrophies, nous ferons de larges emprunts à l'ouvrage de M. Ray-

mond, intitulé : « Atrophies musculaires et maladies amyotrophiques. »

Nous avons d'abord les atrophies musculaires circonscrites de cause locale, atrophie due à une compression d’un muscle par une tumeur, un appareil, consécutive à une myosite par propagation, ce qui est le cas des arthrites chroniques, enfin les atrophies musculaires circonscrites consécutives à la pleurésie, aux fractures, aux lésions articulaires, et c’est à ces dernières que s'appliquent

la théorie dite réflexe.

Elles présentent comme troubles fonctionnels de la diminution de l’énergie contractile du muscle, de la faiblesse musculaire, de la gêne dans l’exécution de certains mouve-

ments de la paralysie toujours proportionnelle à l’atrophie,

dont elle est la conséquence, ce qui est l'inverse des amyotrophies d’origine hystérique.

Elles ne s’accompagnent pas de troubles de la sensibilité sauf que les rétractions musculaires peuvent occasionner des douleurs. PL

Quant à l'exploration électrique au fur et à mesure des progrès de l’atrophie de la substance contractile d’un membre, son excitabilité faradiqueet galvanique va en dimi-

- nuant, ainsi que l’excitabilité galvanique et faradique du

nerf qüi anime le muscle en voie d’atrophie.

Viennent ensuite les atrophies musculaires circonscrites consécutives à une lésion du nerf, que ce soit un traumatisme, une compression, une contusion et surtout une section, mais dans ce cas le diagnostic s'impose de

lui-même, tandis que les autres peuvent faire songer à l’hystéro-traumatisme,

Elles sont caractérisées par une paralysie exclusivement motrice si la lésion traumatique intéresse un nerf moteur, paralysie à la fois motrice et sensitive, si Ia lésion porte sur un tronc mixte.

La peau se couvre d'éruptions, elle s’amincit, enfin l’atrophie musculaire apparait succédant cette fois à la paralysie.

Quant à la sensibilité elle reste le plus souvent conservée parce qu’il subsiste suffisamment de fibres sensitives respectées par la lésion à ses débuts. L’anesthésie peut donc manquer mais il y a souvent de l’hyperesthésie compliquée de spasmes et de contractures.

En résumé: dans les atrophies myopathiques, l’amaigrissement du muscle ouvre la scène ; elle précède la paralysie motrice, elle ne s’accompagne pas de troubles de la sensibilité, elle ne s'accompagne pas non plus de phénomèênes d'irritation dans la sphère de l’innervation motrice ; tout au plus se complique-t-elle de rétraction musculaire, c’est-à-dire d’un raccourcissement cicatriciel qu’on ne saurait plus aujourd’hui confondre avec les spasmes et les contractures. F :

Dans les atrophies circonscrites d’origine neuropathiques la paralysie motrice est, de toutes les manifestations, la première en date. Elles s’accompagnent souvent de troubles de la sensibilité, d'ordre paralytique tel que

l’anesthésie et plus souvent d'ordre irritatif, comme de l’engourdissement, des fourmillements, des douleurs. Enfin nous trouvons dans ces dernières la réaction de dégénérescence.

Quels sont les caractères qui peuvent différencier, les atrophies musculaires hystériques de celles qu’on rencontre dans le type Aran-Duchenne.

Le début limité à un petit nombre de muscles ce qui est rare dans l’hystérie, où l’atrophie frappe généralement en masse, la bilatéralité des lésions, et surtout la marche lente de l’atrophie paraissent être des signes distinctifs.

La contractilité électro-faradique des muscles envahis par l’atrophie est normale. Le muscle répond par des centractions bien nettes à un degré assez avancé avec la même intensité de courant. Les contractions sont faibles en certains points ou font même complètement défaut lorsqu'il y a destruction du muscle. D’après Erb l’excitabilité galvanique des muscles subit des modifications quantitatives et qualitatives, on constate l’existence de la réaction de dégénérescence dite partielle.

“La préexistence des contractions filaires, les commémoralifs qui ont précédé l’apparition de l'atrophie, la fatigue musculaire, le métier que le malade exercçait, était-il cordonnier, tailleur, forgeron, sellier, maroquinier ou dragon, un traumatisme précédent sont des signes qui peus | vent mettre sur la voie du diagnostic. =

Mais ce qu il ya de plus significatif c’est FU l'absence de troubles de la sensibilité. Ces troubles furent

d’abord niés puis affirmés, mais la syringomyelie et l’hystérie n'étaient pas encore connus ou du moins qu'imparfaitement. On peut toutefois trouver de l’anesthésie et de l’hyperesthésie car il n’est pas interdit à un h ystérique de faire de l’atrophie progressive.

Nous allons passer rapidement sur les différents lÿpes d’atrophies musculaires familiales qui offrent un intérêt médiocre au point de vue du diagnostic avec les atrophies musculaire: hystériques.

Dans le type Leyden Mœbius, la maladie débute presque toujours dans le jeune âge et par les membres inférieurs — l’évolution progressive est extrêmement lente. Il n’a pas de tremblements fibrillaires — plusieurs sujets de la même famille peuvent être frappés. Il n y a pas de réaction de dégénérescence et surtout pas de troubles de la sensibilité.

Le type Zimmerlin présente ceci de particulier que l'atrophie se localise dans la moitié supérieure du tronc et dans les membres supérieurs. En outre elle a une prédilection pour certains muscles volumineux tels que les grands denteles, les pectoraux, etc. Il y a absence de troubles appréciables de la sensibilité, une évolution progressive ; la contractilité faradique et galvanique est conservée.

La forme juvénile de l’atrophie musculaire progressive qui a reçu le nom de type d’Erb, débute insidieusement par

une faiblesse et une atrophie musculaire des muscles de

l’épaule et du bras.

La maladie évolue sans le moindre trouble de sensi-

PNA METIER

en Aude

bilité, c'est tout au plus si dans un petit nombre de cas, les malades ont accusé, au début, des tiraillements ou des élancements douloureux dans les membres.

Dans la myopathie atrophique progressive de l’enfance ou type facio scapulo huméral, la maladie débute par la face qui prend un facies spécial puis s’étend au tronc et aux mémbres, l'état de la contractilité volontaire est diminuée en proportion dela quantité de fibres musculalres atrophiées Pas de troubles de la sensibilité et conservation de la contractilité faradique tant que subsistent des fibres musculaires. On n’a jamais constaté la réaction de dégénérescence. Quand au type Charcot, Marie inutile de nous y arrêter car d'après ces auteurs « Les troubles de la sensibilité ne fait pas partie de sa symptomatologie.

Dans la paralysie spinale infantile l’atrophie fait de rapides progrès, il y a des troubles trophiques concomitants, la peau devient froide au toucher, elle est cyanosée, amincie, il y a des sueurs de l’œdème localisé au siège de l’atrophie, les os sont arrêtés dans leur développement. Dans la suite il y a des déformations secondaires : pieds bots varus, equin valqus, il y a des contractures forcées. On constate au début de la réaction de dégénérescence

puis au bout de 2à 3 mois l’excitabilité galvanique se met à diminuer, élle descend au dessous de sa valéur normale, à la longue on la trouve complètement abolie. Il n’y a pas de troubles de la sensibilité il y a seulement de l’abaissement de la température.

Cette affection se rencontrant chez les enfants, à début

brusque accompagnée souvent de fièvre, de convulsions, se compliquant de paralysie soudaine, flasque sans contracture ne peut même à une période éloignée ‘des accidents initiaux être confondue avec les atrophies muculaires d’origine hystérique. |

Il en est de même de la paralysie spinale aiguë de l'adulte. Le début de la paralysie est subit, accompagné généralement de fièvre, de convulsions; elle se complique rapidement d'atrophie, qui atteint le plus souvent les quatre membres. On ne rencontre pas de troubles de la sensibilité, la contractilité électrique est affaiblie dès la première période dans les muscles paralysés, elle est affaiblie en raison directe du degré de la lésion, on constate le retour de cetté contractilité électrique dans les muscles ou portions de muscles dont le tissu n'a pas été altéré. A la période d'état, on constate les signes de la réaction de dégénérescence.

Quant à la paralysie générale spinale à marche rapide et curable de MM. Laudousy et Dejerine le diagnostic différentiel s'impose en raison de l'intégrité de la sensibilité, de la paralysie et de l’atrophie de tous les muscles du corps, ce qui est extrêmement rare dans l’hystérie; on en a publié qu’une observation, et encore est-elle sujette à caution.

Nous passons sur la polyomyélite antérieure chronique d’'Elb, qui ne diffère de la maladie précédente que par la parésie au lieu de la paralysie ; la conservation des réflexes tendineux et l'absence de réaction de dégénérescence.

Nous ne faisons que signaler la paralysie générale

Spinale subaiguë diffuse qui, quoique présentant avec l’atrophie des troubles profonds de la sensibilité, des douleurs plus ou moins vives dans des points du rachis, dans le trajet de certains nerfs ou dans les masses musculaires, en diffère néanmoins par une paralysie s'étendant à tous les membres, et à des degrés divers de la vessie au rectum, et enfin par une escare au niveau du sacrum.

Nous arrivons à un diagnostic beaucoup plus délicat, c'est celui des atrophies musculaires hystériques avec l'atrophie qui accompagne la syringomyélie.

Dans cette affection, l’atrophie frappe généralement les deux membres supérieurs à la fois et prend le type Aran, Duchenne.

Or on a publié plusieurs cas, ou l’atrophie hystérique prenait également le même type.

Mais dans la syringom yélie elle s’étend avec lenteur et d’une façon progressive. Parallèlement aux progrès de l’atrophie, on voit diminuer l'énergie contractile des muscles et leur contraction faradique, puis on voit apparaître la dégénérescence.

Quant aux troubles de la sénsibilité, on trouve dans la syringomyélie de l’anasthésie thermique et analgésique : L'anesthésie se développe lentement d’une facon insidieuse et elle n’affecte que la sensibilité thermique et à la douleur.

Il ya également de l’hypéresthésie spontanée qui consiste en une sensation de brûlure ou de prurit.

On trouve des troubles vaso-moteurs et secrétoires, des troubles trophiques de la peau tels que érythèmes,

tuméfaction érysipélateuse, herpès, urticaire, panaris, arrêt de développement des os et des doigts, des arthropathies et des fractures spontanées. On a noté également des troubles psychiques plus ou moins durables, enfin on a noté lhystérie dans.quatre cas. -

Nous voyons quelle peut être la difficulté du diagnostic en présence de ces différents symptômes communs à la syringom yélie et à l’hystérie. Aussi afin d'éclairer quelque ‘ peu la question allons-nous laisser la parole à MM. Charcot et Raymond.

« Dans la règle dit Charcot, l’hémianesthésie qu’elle soit complète, absolue, ou qu'il s'agisse seulement d’hypoanesthésie porte uniformément sur tous les modes de sensibilité, tact, douleur, sensibilité au chaud et au froid. Eh bien, quelques recherches ad hoc que je viens de faire et qui ont trait à quelques hystériques thermo-anesthésiques, hommes ou femmes, pris au hasard dans mon service montrent que cette règle est loin d’être absolue. Si, en effet sur ces quelques cas il en est onze qui offrent le type anesthésique vulgaire, il en est six où les diverses modes de sensibilité se montrent dissociés. Sur ces six il s’en trouve deux qui ont conservé leur sensibilité au tact et à la douleur, mais qui ont perdu la sensibilité thermique. Ce type a été parfaitement décrit par -le Docteur Pitres de Bordeaux. Dans les 4 autres cas, la dissociation répond exactement comme vous pouvez en juger, au type syringom yélique, c’est-à-dire que seule la sensibilité tactile est préservée, les sensibilités à la douleur, au chaud, au froid, étant éteintes

absolument ou profondément cbnubilées. Sur ces quatre cas, deux fois la dissociation du type syringomyélique a été obtenue, les sujets étant hypnotisables par voie de suggestion. Chez les 2 autres elle s’est présente telle que, sans intervention d'aucun artifice. »

Voici maintenant l'opinion de M. Raÿmondi : « L’hystérie, dont la symptomatologie est si polymorphe, peut également revêtir le tableau de la syringomyélie. L’atrophie musculaire hystérique peut s'accompagner de troubles trophiques du côté de la peau; elle peut s’accompagner même de ces troubles de la sensibilité si curieux parce qu'ils n’intéressent que-la sensibilité à la douleur et la sensibilité thermique. Il peut y avoir en outre des phénomènes de paralysie, de contracture, de rétractions tendineuses, toutes manifestations qu'on observe dans un certain nombre de cas de syringomyélie. En présence d’un pareil syndrome, l’hésitation peut être grande Seule l’évolution des accidents permettra de trancher la difficulté et de décider si l’on se trouve en présence d’un cas de syringomyélie ou d’un cas d’hystérie. Celle-ci se caractérise par une mobilité d’allures qui lui est tout à fait propre. Il arriÿera donc que si vous avez affaire à l’hystérie; du jour au lendemain vous verrez disparaître la paralysie, puis les troubles de la sensibilité ou quelque autre des symptômes que vous étiez portés à rattacher à une excavation syringomyélitique. Dans la syringomyélie vraie il peut ÿ avoir des phases d'arrêt d’une durée très longue, mais jamais vous -n’observerez ces sortes de coup de théâtre, c’est à-dire la

disparition subite de manifestations très graves, en apparence, que l'on croyait incurables. Il va sans dire que, quand le début des accidents s’est fait avec cette même soudaineté, leur origine hystérique n’en est que plu: évidente. Eufin un autre élément de diagnostic consiste dans ce fait que, chez les hystériques, les troubles sensoriels, troubles de l'ouïe, de la vue, de l’odorat, du goût, sont de règles, tandis qu'ils font toujours défaut dans les cas de syringomyélie. » /

« Je ferai en outre remarquer que chez l'hystérique si l’on pince vigoureusement la peau anesthésiée, si l’on applique un corps très froid, ou porté à une température assez élevée, l’excitation, quoique non perçue par le malade, amène instantanément la dilatation de la pupille, preuve que les conducteurs de la sensibilité sont intacts. Au contraire, dans les cas de syringomyélie, le réflexe pupillaire ne répond plus à ces diverses excitations, les voies de conductions de certains modes de la sensibilité étant interrompues » |

Nous n'avons rien à ajouter à ce diagnostic différentiel qui est fait de main de maître, et nous passons à l'étude des atrophies musculaires dans les névrites multiples.

Dans ces névrites dues à la tuberculose, à l’alcoolisme, au rhumatieme, succédant à l’état puerpéral, à une angine, à une attaque de goutte, survenant dans le cours de la glycosurie, l’atrophie est consécutive à la paralysie motrice qui débute le plus souvent par de la fièvre, une lassitude

insolite, de la paresthésie, de l’engourdissement ou des fourmillements aux pieds et aux mains.

L'anesthésie cutanée est fréquente, plus fréquent encore est ce mode d’anesthésie qui consiste dans l’impossibilité où se trouve le malade de localiser exactement les impressions périphériques qu'il est à même de percevoir.

On constate de la diminution de l’excitabilité galvanique et de l'excitabilité faradique des nerfs, une diminution de l’excitabilité faradique des muscles atteints et la réaction de la dégénérescence.

Le début, les causes efficientes, les troubles de sensibilité peu étendus, la réaction de dégénérescence nous aiderons à faire le diagnostic.

Dans la paralysie saturnine compliquée d’atrophie, ce seront les antécédents personnels qui nous feront porter le diagnostic. Si le malade a eu des coliques saturnines, de Jalbuminurie, de la néphrite, des troubles de la sensibilité générale, qui consiste surtout dans de l’anesthésie et des douleurs, c’est bien d'un saturnin dont il s’agit.

De plus, la paralysie saturnine atteint toujours un sroupe déterminé de muscles qui sont les extenseurs de la main et respecte toujours le grand supinateur, on Cotistate également une diminution croissante de la contractilité faradique des muscles et la réaction de dégénérescence qui fait partie intégrante de la sÿmptomatologie. Il faudra bien se rappeler {outelois qu’un saturnin peüt se compli- | quer d’un hystérique, ce qui, sans contredit, vient augmier-

ter les difficultés du diagnostic.

Dubois | 4

La névrite lépreuse s'accompagne également d’atrophie musculaire qui débute généralement par les petits muscles de la main et rappelle assez bien le type Aran Duchenne. Quant à l'exploration électrique, les avis sont partagés. On rencontre aussi dans cette névrite des troubles sensitifs qu’il faut bien connaître et qui permettront de la différencier d'avec ceux de l’hystérie. |

L'anesthésie débute généralement par les pieds, s’étend aux jambes, aux mains, aux avants-bras et à la face exceptionnellement au tronc. Aux membres inférieurs, elle s'arrête d'ordinaire au 1/3 inférieur de la cuisse, elle est prononcée surtout à la portion externe des cuisses et des jambes. De même aux membres supérieurs, elle a pour siège la partie externe de l’avant-bras et du bras. Presque toujoues, elle est irrégulière, elle ne correspond pas à la distribution cutanèe d'un rameau déterminé, elle est distribuée par plaques symétriques. À la face, elle respecte les deux tiers supérieurs du front, tandis qu’elle a une tendance à empiéter sur la région du cou. Cette anesthésie n’intéresse pas seulement la sensibilité tactile et douloureuse, elle peut atteindre aussi la sensibilité thermique, ce qu'on rencontre dans lasyringomyélieet également dans l’hystérie. Les muqueuses telles que la conjonctive, la pituitaire, le voile du palais presentent également de l’anesthésie. - Se |

Dans la névrite alceolique avec atrophie, ce qui nous fera faire le diagnostic, c’est son début par les extenseurs des membres inférieurs, la démarche caractéristique, la

ail. 1] De. Et DNA L'EST ASS AT ON UETR

CR) réaction de dégénérescence, les sensations de fourmillements, de brûlures, ainsique les crampes fréquentes, enfin les antécédents alcooliques. Il faut bien noter qu’on observe dans cette névrite des troubles de la sensibilité tactile, de l’anesthésie de la plante du pied, du retard des sensations, mais Jamais de l’hémianesthésie ni de l’anesthésie des muqueuses. De plus, au lieu de trouver de la di-

minution du champ visuel allant de la périphérie vers le centre, on rencontre un scotum central.

Il nous sembleinutile d’insister sur la trophonévrose ou hémiatrophie de la face, les caractères de cette affection, l’absence d'observations concernant l’atrophie musculaire de la face d’origine hystérique éliminant de suite la possibilité d’une erreur.

Quant aux atrophies musculaires d’origine cérébrale, le début coïncidant par une attaque d’hémiplégie sans trou bles de la sensibilité sauf des cas exceptionnels, l’exagération des réflexes, la contracture, l’hémichorée, l’athétose, permettront de faire le diagnostic.

Le tabes peut également se compliquer d’atrophie musculaire, mais le début de cette affection par les douleurs caractéristiques, les signes de Rombere, d'Argyll Robert: son, l'abolition des réflexes suffiront pouf se faire une opinion.

Reste la sclérose latérale oo uie qui présente au point de vué du diagnostic une certaine difficulté avec les

; am yotrophies musculaires d’origine hystérique, difficulté , He par MM. Cherehet et Raymond.