PARAGRAPHE I
à FORMES ANATOMO-CLINIQUES
L'extension du processus à tel ou tel élément du système nerveux périphérique ou central, donne un ‘cachet particulier à l'affection et permet de distinguer plusieurs formes différentes dans leurs symptômes, leur évolution, leur gravité. Cette étude est intéressante car elle permet d’atteindre, dans des sens divergents, les frontières de l’affection actuelle, de l’enfermer dans une formule ana-. tomo-clinique valable pour tous les cas, de discuter ses parentés morbides et de dégager son vrai degré d’autonomie. Nous ne décrirons d’ailleurs - que des types, reconnaissant que mainte forme clinique s’apparente à la fois à plusieurs de ces for-
mes élémentaires.
1” Type : Syndrome de Guillain et Barré.
Le premier décrit, il représente la gravité mini-. ma des lésions.
La description est fondée sur les observations : de Guillain, Barré et Strohl, Pierre Marie et Chaielain, Alajouanine et Périsson, etc.
Son début n’offre aucune particularité; la paralysie limitée dans un cas aux raccourcissements du membre inférieur a réalisé d’ailleurs une quadriplégie complète.
Les nerfs, les masses musculaires sont douloureux à la pression, la sensibilité, à tous les modes,
a diminué aux extrémités. Les troubles fes x
très extensifs, dépassent largement la limite des pe æ
ralysies. Voici les véritables particularités, telles que les
exigent les premiers observateurs du syndrome. [El
n’y a pas d’ atteinte des nerfs craniens; l” affection |
est curable, le liquide céphalo-rachidien montre une dissociation albumino-cytologique.
Ajoutons que dans un cas les réactions de Pandy
et de Weichbrodt ont été positives, et négatives
dans l’autre. La précipitation du benjoin a été partielle dans la zone méningitique, dans les deux cas, elle a été recherchée. L'observation suivante est un exemple de ce syndrome : elle nous a été communiquée par M. J. Planques :
M. A..., 39 ans, — Polynévrite aiguë, très douloureuse,
très peu atrophique, intéressant surtout les membres inférieurs. Dissociation albuminocytologique. Guérison rapide. L ns :
Pas d’antécédent; sujet robuste, se couche, frissonnant le 11 septembre 1931; lumbago très vif le lendemain, - avec irradiation dans les membres inférieurs; 48 heures après, mêmes symptômes auxquels s'ajoute une hyperesthésie douloureuse de la plante des pieds, des jambes
jusqu'aux genoux. Tact et piqûres très mal identifiés. Au 4 jour, fourmillements très vifs dans les mains. Pen-
dant une semaine, douleurs très vives à la pression des
muscles, à la chaleur du lit et au froid: effleurements
de la peau, et surtout de la plante, très pénibles. Fébricule : 3795, 378.2 Examen du 3 décembre 1931: douleurs one beau-
So ete — 29 — coup moins vives; cependant hyperesthésie de la plante des “pieds; atrophie musculaire minime, aréflexie achilléenne et médio-plantaire ; réflexe des membres supérieurs abolis. Albumine : 0,75, pas de cellules; réactions de Wasser- __ mann et du benjoin négatives; réaction de Vernes négative aussi. Une saison à Lamalou améliore les douleurs. - Revu le 12 janvier 1932 : grande amélioration, marche facile; cependant l’élongation des nerfs et leur pression sont encore douloureuses; les réflexes des membres supérieurs ont réparu, normaux; les achilléens et médioplantaires sont très faibles, mais existent, pas de troubles urinaires, érection possible; hyperexcitabilité électrique des sciatiques poplités externes et internes ; nerfs craniens indemnes. | ve
2° Type : Cas comportant l'atteinte
des nerfs craniens.
Ces cas sont nombreux; la plupart des auteurs qui se sont occupés de cette question en ont rapporté beaucoup.
- L’atteinte la plus fréquente est celle du facial; elle est uni ou bilatérale; elle peut précéder toute paralysie (Obs. Thomas et Rendu) ou survenir une semaine après le début (Obs. Riser). Elle peut s’accompagner de réaction de dégénérescence (Thomas et Rendu).
- Viennent ensuite, par ordre de fréquence, la paralysie de la 6° paire qui peut être bilatérale, puis celle des glossopharyngiens (Bériel et Lesbios), du moteur oculaire commun (quelquefois partielle).
Des troubles de l’accommodation sont notés dans le cas de Thomas et Rendu. LT Rae
Le trijumeau peut être douloureux à la pression aux points d’émergence de ses branches ou présen-\ ter de l’anesthésie dans son domaine (Margulis). Les observations de Wilson et. Robertson mentionnent l’atteinte d’une corde vocale et la paralysie du voile du palais. |
Les 8° et 12° paires paraissent plus rarement atteintes que les précédentes. L’atieinte de la 2° paire n’a que très rarement été signalée.
Il est certain que les cas où les nerfs craniens sont-touchés ne sont pas les plus graves, nous les verrons absents dans un cas où l’on pourrait craindre la mort par troubles bulbaires (Obs. Chavany et Thiebaut). Ils manquent dans un cas mortel de Margulis. Réciproquement ils compliquent des formes qu’on peut dire bénignes (guérison complète en 3 mois).
3° Type : Cas comportant une atteinte
bulbaire.
Il nous paraît inutile de souliguer leur importance. [ls paraïssent responsables de la -plupart des cas mortels ; ils ne le sont pas tous. Dans le cas de Chavany et Thiebaut, il s’agit d’un jeune homme de 23 ans, chez lequel est survenu, un mois après le début d’un syndrome polynévriti-
que ayant progressivement entraîné une atteinte
Se des membres inférieurs, puis supérieurs, un syn- __ drome bulbaire caractérisé par de l’oppression, - une respiration rapide, courte, irrégulière, un pouls petit et arythmique, un abaissement de la tension artérielle, de la cyanose des lèvres et des - extrémités, des sueurs profuses, sans troubles de la déglutition et de la phonation, sans albuminurie ni glycosurie. Cet état subissait une aggravation fort inquiétante aux fins d’après-midi, faisant craindre pour la vie du malade. Cet état a duré une quin- - zaine de jours, au bout desquels la menace a cessé; puis lentement les bras ont repris leurs mouvements, enfin les jambes, si bien que le malade com-
mence à marcher au bout de cinq mois.
Ex. : Voici un cas qui est une observation personnelle de M. le Docteur J. Planques.
Cellulo-névrite ascendante, d’apparence très grave : forte dissociation albuminocytologique; guérison rapide. Le 12 juin 1932, M. B.., 39 ans, sans antécédents, pré-
sente de la fatigabilité des membres inférieurs, dès le ré-
veil; il ne peut se rendre à son travail; vers 11 heures, les deux jambes sont le siège de fourmillements et de brûlures; il s’affale brusquement : il est paraplégique. Le soir, les deux jambes sont complètement inertes; les masses musculaires flasques, les réflexes tendineux complètement abolis; il y a hyperesthésie à tous les modes dans le domaine des sciatiques poplités internes et poplités externes des deux côtés; la palpation des muscles est très douloureuse; le signe de Lasègue bilatéral; température 37°8; la nuit est mauvaise à cause de violentes douleurs en éclair dans les membres et en ceinture; pen-
UE
IDE HE ee dant deux jours, le malade a été sondé. La ponction lombaire, pratiquée le 3 jour a montré : Pression : 42 assis, pas de blocage; liquide légèrement xantochromique, albumine 2 gr. 50. Pandy et Weïichbrodt négatives, 3 lymphocytes. Réaction de Wassermann : négative. Benjoin: précipitation dans la zone méningitique ; à partir ue 16° jour, l’état parétique s'aggrave: les membres supé-
rieurs sont atteints, tout d’abord par des névralgies très :
pénibles, puis par des fourmillements aux extrémités, de la maladresse, de la paralysie véritable, avec atrophie globale qui se constitue très rapidement, des troubles de vasodilatation, cyanose et refroidissement; les troncs rerveux sont très douloureux, pas de phénomènes généraux ni de température, mais abattement extrême Se insomnie totale. à =
. Le 20 juin, crise de suffocation brusque, le malade respire difficilement; les mouvements d’ampliation de la cage thoracique sont très diminués et douloureux; à plusieurs reprises un hoquet extrêmement douloureux s’est produit, nécessitant de hautes doses de morphine; une atteinte du phrénique est on ne peut plus probable.
. La situation va cependant s’aggraver encore à partir du 22 juin par atteinte cervico-bulbaire: en 48 heures se succèdent les symptômes suivants : douleurs très pénibles cervico-brachiales, avec fixation de la tête légèrement arrière, simulant l'atteinte méningée:; vomissements fréquents, rendus très pénibles par la rachialgie cervicale, parésie de la langue, difficilement mobilisable, parésie vélolaryngée, avec rejet du liquide par le nez ; engouement ; le pouls est rapide, arythmique. Pression artérielle 11,5 (Pachon), dyspnée permanente (30 respirations à la minute). Température : 37°5, 3825, pas de signe d’atteinte hépatorénale; le psychisme est indemne; un second examen de liquide C. R. montre : liquide à peine xanthochromique, albumine 1 gr. 50, cel-
me 3 lymphocytes, Bar et BW négatifs. Traitement par la trypañlavine intraveineuse.
La situation dure grave et sans changement jus- qu’au 26 juin; à ce moment, et d’une manière très ra- pide, une amélioration se produit : en 48 heures, les algies cervico-brachiales disparaissent, et, en 4 jours, les phénomènes véloglossolaryngés s’amendent considérablement. x f
Le 13 juillet, les bras sont complètement libérés, faibles évidemment, mais tous les mouvements sont possi-
bles.
Le 10 août, le malade marche.
Le 15 novembre, il est complètement guéri; seuls les réflexes tendineux des membres inférieurs n’ont pas reparu. Dans le liquide céphalo-rachidien : cellules : 0, albumine 0 gr. 50; BW et benjoin négatifs. Les recherches de bacilles de Lœæffler sont restées négatives; le sujet à été revu, la guérison se maintient.
Il s’agit évidemment d’une cellulo-névrite avec participation méningée primitive, sans rapport avec la diphtérie en particulier. Localisée aux membres inférieurs pendant 4 jours, elle atteint les membres supérieurs, puis les nerfs phréniques, les racines postérieures cervicales et . enfin le bulbe, la situation est grave pendant 5 à 6 jours; puis amélioration rapide et guérison complète,
Dans les exemples qui précèdent, ce ne fut que menace bulbaire, mais l’extension du mal peut être implacable vers la mort. Telle est l’ascension progressive . des paralysies, dans un cas de Margulis, amenant la mort en trois semaines. Tel est le cas observé par M. J. Planques où, contrairement à
l’observation précédente, la mort s’en suivit: : : 9?
ne
Malade L.…., jeune femme de 30 ans, sans antécédent, présente en février 1926 quelques fourmillements des membres inférieurs pendant deux à quatre jours; une semaine après, le tableau de la polynévrite banale est constitué; il se complètera en une dizaine de jours par l'atteinte des membres supérieurs, une paralysie de la 6° paire et du ptosis à droite.
L'examen clinique montre laséleste tendineuse, l’atrophie intense, la douleur à la pression des membres et. des nerfs classiques. Pas de signes d’insuffisance héparorénale; cœur et tension normale, la température oscille entre 37°8 et 38°. |
La ne à lombaire montre : liquide clair, albumine : er. cellule 6 lymphos. Benjoin 00,11. BW négatif ainsi que dans le sang.
L'état s’aggrave pendant les jours qui suivent; la para- - plégie devient totale, mais sans troubles sphinctériens ; l’impotence des membres supérieurs et surtout des fléchisseurs des doigts, est très marquée ; la paralysie complète du voile prend la place du ptosis qui à sp : tachycardie. terminale; mort au 40° jour.
On avait pensé à une polynévrite toxique ; Pb de phénomènes digestifs et hépatorénaux, la fièvre, la modification du liquide C. R., l’atteinte multiple des Des craniens, rendent ce diagnostic improbable,
Dans tous les cas de syndrome polynévritique où la mort est survenue, c’était toujours de manière précoce qu’elle se produisait, entre trois semaïnes et deux mois, au terme de la phase d’extension procressive. |
Dans un cas de Déchaume et Paliard, la mort paraît avoir été cependant moins prévisible.
Ron D’autres cas de mort font le fait de complications broncho- pulmonaires (Gordon et Holmès, Margulis).
Ces exemples ne doivent pas effacer l'impression que la maladie est assez rarement mortelle.
Remarque. — La parenté de ces dernières for- mes avec le syndrome de Guillain et Barré n’est pas douteuse ; la seule particularité de ce dernier c’est gu ’il est moins étendu et qu il guérit ; or on ne peut dire qu'il guérira qu’à un moment avancé de l’évolution ; avant ce moment, on ne peut porter le diagnostic de syndrome de Guillain et Barré ; dès — lors on peut se demander si ce syndrome mérite une véritable autonomie.
4° Type : Cas comportant une atteinte
pyramidale.
Nous verrons, tout à l’heure que les symptômes tels que nous les avons décrits prêtent à double interprétation topographique ; ils sont périphériques ou médullaires. Laissons de côté cette discussion.
Il s’agit ici de cas où ce syndrome polynévritique existant, on voit apparaître d’une manière habituellement tardive, ou tout au moins postérieure
aux phénomènes de début, des signes indubitables d’atteinte médullaire, tels le clonus du pied ou le signe de Babinski. C’est ainsi que, dans un cas de Margulis, le malade présentant une parésie des extrémités avec atrophie, une diminution de l’ex-
PET le électrique aux ren ci 4 douleurs des troncs nerveux à la pression, la perte des réfiexes rotuliens, on note la présence d’un sigue de Babinski; il ne pouvait s’agir que de myélo-radiculo-névrite, ce que confirma l’autopsie.
Dans une observation d’Ardin-Delteil et Lévy- Valensi, des signes tardifs et passagers de spasticité se montrèrent; il s’agissait d’une forme paraplégique de polynévrite avec atteinte des extrémités supérieures; elle guérit en trois mois: quelques mois - après apparurent des signes de spasticité aux membres inférieurs (exagération des réflexes, trépidation épileptoïde du pied) qui allèrent s’accentuant, qui s’atténuèrent ensuite spontanément, après avoir duré une dizaine de mois pour tendre finalement à la guérison.
Ces cas doivent être interprétés comme preuve d’atteinte certaine de la moelle et de diffusion au premier neurone.
o' Type : Cas comportant une atteinte
méningée.
L’atteinte méningée décelable par le laboratoire est de règle; mais quelquefois elle s’extériorise par un syndrome clinique d’irritation méningée tel qu’il occupe le premier plan du tableau clinique.
Roch et Bickel ont rapporté trois cas où la présence de cette réaction méningée était bien une importante caractéristique du syndrome qui ne s’ac-
dr
compagnait pas de paralysie des nerfs craniens. Les signes méningés étaient accusés dans le cas de Rimbaut et Boulet, de Thomas et Rendu.
: Nous-mêmes, avons observé un malade dont l’intensité des troubles méningés put en imposer au
-début pour une méningite tuberculeuse.
Voici le résumé d’une observation de M. J. Planques prouvant bien que les phénomènes méningés cliniques ne passent pas forcément leur maximum d’iniensité au début même de la maladie.
Jeanne P..., 3 ans 1/2. Paraplégie des fléchisseurs avec fourmillements, paralysie faciale périphérique, grosse réaction méningée, évolution assez rapide ; ; guérison complète.
Dans la première semaine de juillet 1931, survient en
trois jours une parésie des membres inférieurs, flasque,
sans douleur proprement dite mais avec fourmillements
très intenses des pieds; ceux-ci sont tombants et il y a ‘une grosse hypoexcitabilité du groupe antérieur des deux
jambes; les deux achilléens et médioplantaires sont abo-
lis; sphincters indemnes. Pas de température; pas de phénomènes généraux; pas de phénomènes méningés; ceux-ci surviennent une semaine après le début, nets, mais pas très intenses, en même temps qu'une paralysie faciale périphérique droite marquée; toujours pas de température. Liquide €. R.: albumine: 1 gr., lymphos: 20. Sucre:
0,65; NACL: 7 gr. Benjoin : 2.2.2.2, Bordet Wasser-
mann : négatif. Traitement par la septicémine intraveineuse et le collargol en frictions, à très hautes doses.
La névrite régresse 20 jours après le début; l'enfant commence à marcher vers le 15 septembre. La paralysie
