IÔ

Nous plaçons ici ces résultats expérimentaux dont nous aurons besoin plus loin pour appuyer l'interprétation de quelques observations plus complexes, que nous étudierons à la fin de ce chapitre.

Von Monakow (32g), ainsi que nous l’avons vu plus haut, après avoir sectionné chez le chat le ruban de Reil, en enlevant le lobe occipital, avait constaté une dégénérescence descendante du ruban de Reil inférieur se continuant dans l’olive et allant se perdre dans la substance grise de la moelle après avoir passé dans le cordon latéral près de la corne postérieure. Il s’était aussi produit une dégénérescence descendante du ruban de Reil latéral qui franchissait le raphé et aboutissait aux noyaux de Go 11 et de Burdach de l’autre côté également dégénérés. Enfin le faisceau de Goll lui-même, plus petit que celui du côté opposé, était atrophié.

Langley et Sherrigton (308) ont décrit sous le nom de dégénérescence tertiaire, une dégénérescence de cordons postérieurs siégeant près de la corne postérieure et se montrant longtemps après la lésion cérébrale.

Bianciii et d’ Ab u n do : Die in’s Gehirn und Rückenmark lierabsteigenden experimentellen Degenerationen. Neurolog. Centralb. 1886.

Chienne adulte à laquelle on détruit 5 à 8 mm. des circonvolutions de la zone motrice droite, après s’être assuré électriquement de leur excitabilité.

Parésie des membres gauches. — L’œil droit étant fermé, le gauche ne cligne plus lorsque l’on approche le doigt ou une flamme. Avec cet œil également, l’animal se trompe sur les distances. Plus tard contracture post-hémiplégique des membres gauches avec hyperesthésie. On sacrifie le sujet au bout de 22 mois.

Autopsie. — Dégénérescence partant du point lésé et se portant dans le centre ovale. Quelques-unes des fibres malades se rendent dans le corps calleux et le bourrelet du corps calleux, les unes du côté lésé, les autres du côté opposé. Le corps strié et le noyau lenticulaire sont amoindris avec augmentation des noyaux et de la névroglie. Très légère altération de la couche optique. Les faisceaux dégénérés se réunissent dans la couche optique où ils forment une tache de sclérose. Dégénérescence presque complète du pied du pédoncule cérébral gauche: dégénérescence plus légère du pied du pédoncule droit.

Dans le pont de Varole, le faisceau pyramidal seul est altéré,

complètement à droite, légèrement à gauche. Dans la moelle allongée, outre la dégénérescence de la pyramide droite, celle de gauche est notablement lésée.

Moelle : Pas de modifications des faisceaux pyramidaux directs. Les deux faisceaux pyramidaux croisés sont dégénérés, mais le gauche plus que le droit. Le faisceau de Go II présente une dégénérescence qui s’étend jusqu’à la partie inférieure de la moelle.

Ces auteurs, à la suite de nombreuses expériences analogues pratiquées sur des chiens et des chats adultes. ou nouveaunés, sont arrivés aux conclusions suivantes :

Après destruction du lobe frontal, du girus sigmoïde avec la zone avoisinante et du lobe occipital, la symptomatologie est toujours très analogue. On observe une paralysie ou une parésie des membres du côté opposé, sans ataxie, avec peu ou pas de troubles de la sensibilité. Cependant, après lésions de la 2e circonvolution externe, on obtient parfois une hémiplégie homonyme avec amaurose du côté opposé. Les résultats sont les mêmes, que l’on intéresse ou non les fibres blanches sous-jacentes à l’écorce.

Parmi les fibres dégénérées, outre le faisceau pyramidal, quelques-unes se portent dans la circonvolution du corps calleux, d’autres se perdent dans le noyau lenticulaire et le corps strié qui sont toujours diminués de volume. Lorsque la lésion est d’assez ancienne date, on peut constater dans la moelle une dégénérescence non seulement au niveau des cordons latéraux des deux côtés, mais encore dans les cordons postérieurs.

Marchi : Sulla degenerazione consecutive ail’ estirpazione totale e parziale delle cerveletto. Rev. sperim. di fren. 1886.

Ces recherches ont été pratiquées sur six singes et deux chiens auxquels Luciani avait, plusieurs mois auparavant, extirpé partie ou totalité du cervelet.

Voici quelles étaient les dégénérescences secondaires suivant le traumatisme effectué :

1" Extirpation totale du cervelet.. — Atrophie de la substance grise au niveau de la pyramide de la protubérance. Atrophie de l’olive. Dégénérescence de tous les pédoncules cérébelleux et du faisceau cerébelleux direct de Fie ch si g.

2" Extirpation d un lobe latéral. — .Mêmes dégénérescences du côté lésé. Du côté opposé elles existent, mais moins accentuées.

3" Extirpation du lobe moyen. — Dégénérescence seulement de quelques faisceaux de fibres compris dans le ruban de Reil les Jibres arciformes et le faisceau cérébelleux direct.

Dans une nouvelle série d’expériences, Marchi (315) obtint les mêmes résultats et conclut que l'extirpation d’une moitié du

cervelet donne lieu à une dégénérescence descendante constante du faisceau cérébelleux direct (faisceau sensitif ascendant; et de quelques fibres du faisceau pyramidal du côté lésé. Dans l’autre moitié de la moelle on ne rencontrerait que quelques fibres malades disséminées. En outre, il existerait toujours quelques tubes nerveux dégénérés dans le tronc des nerfs crâniens et dans les racines antérieures du côté opéré.

Nous tenons à relever ce dernier point, qui est un fait d’altération secondaire propagée à travers le noyau d’origine de ces nerfs. Mais les recherches que cet auteur a pratiquées avec Algéri, sur des chiens et des singes, s’adressant à l’écorce cérébrale, nous intéressent plus directement ici.

Marghi et Algéri : sulla degenerazione discendenti consecutive a lésion sperimentale in diverse zone délia corteccia cerebrale. Rev. sper. di fren ., 188b et 1887.

Expér. I. — Extirpation chez trois chiens et un singe de l'écorce motrice d’un côté sur une longueur de 1 , 5 centirn.

Hémiparésie. Diminution des sensibilités tactile, douloureuse, thermique et musculaire.

Dégénérescences . — Fibres dégénérées dans le pied des deux

Pédoncules cérébraux, le long du raphé et dans les deux rubans de ,eil moyens, dans les racines ascendantes des deux trijumeaux, dans la substance réticulée et dans le corps restiforme.

Dans la pyramide, dégénérescence totale du côté lésé, incomplète de l’autre. Dégénérescence des deux faisceaux pyramidaux, plus forte dans le croisé.

Quelques fibres dégénérées dans le faisceau de Burdach croisé.

Expér. II. — Chez trois chiens, extirpation de la yozze intermédiaire à 2 centirn. en arrière du sillon crucial.

Hémiparésie et troubles sensitifs.

Dégénérescence du faisceau pyramidal croisé.

Dégénérescence étendue des deux faisceaux de Burdach. Fibres dégénérées dispersées dans toutes les coupes de la moelle.

Expér. III. — Chez trois chiens extirpation de la yo/ze occipitale. Pas de troubles moteurs. Diminution de la sensibilité à la douleur ; amblyopie bilatérale.

Dégénérescence totale du faisceau de Burdach du côté opposé. Du côté lésé quelques fibres dégénérées dans les faisceaux de Goll et de Burdach.

Expér. IV. — Chez un singe, extirpation de la %one occipitale des deux côtés et du tiers supérieur des deux circonvolutions ascendantes. 2 ans de survie.

Dégénérescence totale , sur toute leur longueur, des deux cordons postérieurs. Fibres dégénérées dans les autres faisceaux.

Conclusions. — Après l’extirpation d’une portion de l’écorce il ne se produit pas la dégénérescence d’un système, mais d t fibres qui, se trouvant en majorité dans une portion delà moelle, lui donnent la signification fonctionnelle que l’on connaît, quoiqu’il s’en trouve également, en moindre quantité, dans d’autres faisceaux.

Les centres moteurs et sensitifs ne sont pas absolument séparés et se retrouvent dans l’écorce.

11 n’existe pas d’entrecroisement complet moteur ou sensitif. Un petit nombre de fibres suit un trajet direct. Il doit exister déjà, dans le cerveau, un premier entrecroisement de quelques fibres pour expliquer les dégénérescences bilatérales observées au niveau du mésencéphale. Les altérations légères des faisceaux médullaires homonymes proviendraient d’un second entrecroisement que subirait une partie de ces tubes nerveux dans la moelle allongée.

Ces expériences établissent nettement que chez le chien et le singe, au moins, une dégénérescence intense des cordons postérieurs peut être secondaire à une lésion cérébrale, surtout lorsque celle-ci intéresse le lobe occipital.

Langley et Grünbaum (307) ayant sacrifié, en 1890, un chien auquel Goltz avait enlevé tout l’hémisphère gauche deux ans auparavant, trouvèrent non seulement une dégénérescence du faisceau pyramidal, mais, des deux côtés, quelques fibres en état de dégénérescence dans la portion des cordons postérieurs qui touche à la corne.

Sandmeyer : Secundàre Degeneration nach Extirpation motorischer Centra. Zeilsch. /'. Biologie , i8çi.

Chien 1. — Agé de 6 mois. Extirpation, à gauche, des centres du facial et des 2 membres. Survie 5 mois et demi.

A l’œil nu, le pont de Va rôle et la moelle allongée sont atrophiés à gauche. Dans la moelle, on voit à droite une dégénérescence du cordon latéral. A gauche cette dégénérescence n’est perceptible qu’à partir et au-dessous du tiers inférieur du renflement cervical.

Coupes. Dans le pont de Varole et la moelle allongée, on peu suivre facilement la dégénérescence du faisceau pyramidal gauche. A droite, les voies pyramidales ne présentent que des fibres dégénérées éparses. Les noyaux de Goll , de Burdach et la substance interohvaire paraissent normaux.

Dans la moelle, la dégénérescence du faisceau pyramidal croisé

droit s’étend jusqu’à la région /ombaire. Le faisceau pyramidal croise gauche est sam jusqu’à la troisième cervicale : au-dessous, il présente également une dégénérescence facile à reconnaître au microscope ; dans ce faisceau, la dégénérescence est plus étalée que dans celui du côté opposé, mais les tractus conjonctifs ne sont pas aussi prononcés. 11 est évident que la lésion du côté opposé à l’opération est duc à une altération plus intense des tubes nerveux, avec plus forte néoformation conjonctive que du côté homonyme. — Les coupes pratiquées dans différentes régions au-dessous de la 3e cervicale, permettent de reconnaître que le degré de la dégénérescence des voies motrices ne diminue pas régulièrement de haut en bas; il y a des chutes brusques dans l’intensité de la dégénérescence.

Sur toute l’étendue des coupes de la moelle, mais surtout au milieu des cordons antérieurs et dans la partie antérieure des cordons postérieurs , on trouve des faisceaux nerveux à tous les degrés de la dégénérescence; dans quelques-uns, il n’existe plus que des cylindres-axes tuméfiés, dans d’autres, manquent le cvlindre-axe et la myéline qui sont remplacés par une substance homogène, incolore mais prenant facilement les colorations.

Dans le faisceau de Burdach la dégénérescence diminue notablement de haut en bas ; elle est au maximum dans la région cervicale et surtout dans le renflement cervical ; dans la région dorsale supérieure ou ne trouve plus que des fibres dégénérées éparses.

Les nerfs périphériques sont sains.

Chien IV, de 6 mois. — Même lésion à gauche que chez le chien précédent. Sacrifié au bout de 3 mois. Dans la moelle, dégénérescence des deux faisceaux pyramidaux croisés, depuis l’entrecroisement des pyramides jusqu’à la 2e lombaire. Cette dégénérescence est plus intense à droite qu’à gauche. En descendant, son atténuation n’est pas régulière, présente des mininia et des points de renforcement ; c’est ainsi qu’elle est aussi intense dans la région dorsale inférieure que dans la région dorsale supérieure et que son maximum siège, non pas vers les premières cervicales, mais dans la région cervicale inférieure .

Dans le faisceau pyramidal croisé droit on trouve des corps granuleux, des cylindres tuméfiés abondants. Il existe moins de tubes malades et moins d’hyperplasie conjonctive dans le faisceau pyramidal gauche. Au niveau de la commissure antérieure et dans la moitié antérieure des cordons antérieurs, se rencontrent de nombreuses fibres dégénérées dont plusieurs, hypertrophiées, ont des cylindres-axes œdématiés; pas de prolifération interstitielle.

On observe les mêmes modifications dans la moitié antérieure des faisceaux de Burdach, ici, toutefois, les altérations disparaissent presque complètement dans la région dorsale, tandis qu'elles existent dans toute la hauteur de la moelle dans les cordons antérieurs. Les noyaux de Goll et de Burdach paraissent sains ainsi que la substance interolivaire et le ruban de Reil.

Dans tout le reste des cordons de la moelle existent des fibres

malades mais très disséminées. Les cellules ganglionnaires de la substance grise et les racines sont normales.

Chien VII, âgé de o mois. — Extirpation à droite du centre du facial et de la patte anterieure. Sacrifié au bout de 6 semaines.

A l’œil nu, dans le pont de Va rôle et la moelle allongée, le laisceau pyramidal droit est fortement dégénéré ; on peut le suivre dans le cordon latéral gauche de la moelle jusqu’à la région lombaire. A droite, ce faisceau est, macroscopiquement, moins touche

Sur les coupes, le ruban de Reil, la substance interolivaire, les novaux de Gol 1 et de Burdach ne semblent pas malades.

Dans la région des pyramides inférieures, le laisceau pyramidal du côté opéré montre une forte dégénérescence sous forme de gouttes et de granulations myéliniques tandis que celui du côté opposé se distingue par sa presque complète intégrité. *

Dans la moelle , le faisceau pyramidal croisé gauche est atteint d'une forte dégénérescence jusqu’à la région lombaire; le faisceau pyramidal homonyme ne présente que des traces légères, quoique indéniables, d’altération.

Dans les cordons antérieurs comme dans les faisceaux de Burdach on constate, par le Marchi, aussi bien à gauche qu’à droite, des granulations de dégénérescence plus abondantes que dans le reste de la substance blanche.

Sur les coupes au picro-carmin on distingue, dans les foyers dégénérés, des masses homogènes et des fibres nerveuses à myéline conservée mais à cylindres-axes tuméfiés. En outre, dans les cordons antérieurs et dans la moitié antérieure des faisceaux de Burdach , on aperçoit des modifications que le Marchi ne révélait pas. Il s’agit surtout d’un gonflement et d’une coloration défectueuse des cylindres et de la myéline, mais il est rare de trouver des fibres où la myéline et le cylindre-axe aient disparu. Les faisceaux antérieurs sont touchés sur toute la hauteur de la moelle.

Les faisceaux postérieurs sont touchés surtout dans la région cervicale, dans la région dorsale on ne trouve plus à leur niveau que de rares fibres malades.

I elles sont les expériences que nous avons pu recueillir et qui prouven t d une façon indubitable la possibilité d' une dégénérescence descendante des faisceaux sensitifs de la moelle (faisceau cérébelleux direct, faisceaux de Goll et de Burdach) consécutivement à une lésion cérébrale. Nous insisterons, plus loin, davantage sur ces faits, mais nous voulons appeler dès maintenant l’attention sur deux points particuliers que l’on relève dans certaines de ces expériences :

Le premier point est l’intégrité apparente, dans quelques cas, des noyaux de Goll et de Burdach intermédiaires aux faisceaux sensitifs bulbaires et médullaires également dégénérés, phénomène curieux sur lequel nous nous réservons de revenir plus longuement dans un autre chapitre.

Le second, c’est V irrégularité de la lésion des cordons postérieurs et même des faisceaux pyramidaux qui, au premier abord, pourrait faire penser à une affection primitivement spinale, si l’origine expérimentale ne permettait pas d'éliminer sûrement cette hypothèse.

Leur dégénérescence, en effet, ne présente pas toujours une intensité ou mieux une extension d’autant plus grande qu’on la considère dans une région plus élevée. Son maximum ne correspond pas constamment à la portion cervicale supérieure, mais souvent, au contraire, au renflement cervical, ou plus spécialement, à l’union des régions dorsale et cervicale.

La "dégénérescence secondaire ne subit donc pas toujours, en descendant, cette atténuation régulière que l’on trouve indiquée généralement dans les traités didactiques ; elle peut s'étaler en certains points sans que pour cela on puisse nier son origine cérébrale, ainsi que l’expérimentation en fait foi. Ce phénomène, qui représente non pas une intensité plus forte mais un étalement de la lésion, est vraisemblablement dû à ce qu’un plus grand nombre de tubes nerveux quittent, à ce niveau, leur direction primitive, pour se porter, soit du côté opposé, soit dans la substance grise, soit vers les racines.

Ce détail anatomo-pathologique est important à retenir, car on le considérait, à tort, comme caractéristique des scléroses d’origine spinale et nous aurons l’occasion de le retrouver dans quelques autopsies où les altérations de la moelle nous paraissent indubitablement secondaires à une lésion encéphalique.

Nous avons réservé pour la fin de ce chapitre deux observations plus complexes pour l’interprétation desquelles il était nécessaire d’avoir présents à la mémoire les faits expérimentaux précédents. L’une est due à Wallenberg, l’autre nous a été obligeamment communiquée par le DrKlippel avec lequel nous la publions en l’appuyant des faits que nous avions pu recueillir sur la dégénérescence rétrograde et des conclusions auxquelles ces recherches nous avaient conduit.

Wallenberg : Verànderungen der nervosen Centralor-

gane in einem Falle von cerebraler Kinderlàhmung. Arch. f l’sych. XIX, r888, p. 298.

Mendiant de 49 ans. A l’âge de 6 ans, paralysie ayant apparu à la suite d’un accident sans que l’on puisse savoir si elle a été précédée de convulsions. Depuis lors bonne santé, sauf dyspnée.

A son entrée: Cardiaque asystolique. Parole normale; intelligence diminuée. Ouïe et odorat normaux, (l'.il droit dévié en dehors ; réactions pupillaires normales. Pas de paralysie des autres paires crâniennes. Bras gauche atrophie, immobilisé en adduction et demi-flexion ; main en pronation, pouce étendu, autres doigts fléchis. La sensibilité, difficile à explorer, n’est pas normale, au moins à droite. Jambe gauche fléchie, pied équin ; mouvements difficiles, sensibilité normale; atrophie moins forte que dans le bras gauche.

Autopsiil. — Les hémisphères sont normaux.

Dans le pédoncule droit, sous le tubercule quadrijumeau antérieur, existe une cavité de 8 mm. de long sur 5 mm. de large, remplie d’un liquide citrin, siégeant dans la calotte, mais atteignant le tiers moyen du pied du pédoncule droit. Pas de modifications apparentes du reste du mésencéphale. Dans la moelle, coloration grise des faisceaux de Go 11, pyramidaux et cérébelleux.

Sur les coupes, on peut s’assurer que cette tumeur a détruit en haut les 2 3 antérieurs du noyau rouge de la calotte du pédoncule droit avant son entrecroisement avec le gauche ; la dégénérescence qui pourrait en résulter doit s’entrecroiser plus loin, et, en effet, la portion latérale du pied du pédoncule présente une dégénérescence évidente et un fort éclaircissement des tubes nerveux. La tumeur coupe également la portion du ruban de Reil, au voisinage du noyau rouge et plus bas le ruban de Reil supérieur. — La moitié supérieure des fibres radiculaires de ioculo-moleur commun sont détruites avant leur émergence, leur bout central a dégénéré jusqu’au noyau d’origine situé en dedans de la tumeur et qui est intact, à part une atrophie et une diminution de ses cellules ganglionnaires.

Moelle. Entre la 2e et la 6° cervicale. — Les trois quarts postérieurs des deux faisceaux de Goll sont complètement dégénérés. A ce niveau on ne trouve plus de tubes à myéline.

Dans le cordon latéral gauche les faisceaux pyramidal croisé et cérebelleux direct ont perdu plus de la moitié de leurs fibres; cette dégénérescence dépasse un peu, en avant, les limites de ces faisceaux. Dans le cordon latéral droit on observe une dégénérescence identique mais plus légère.

La substance grise et les racines sont normales. Si, dans quelques coupes, la zone de Lissauer semble un peu pauvre en tubes, les coupes en série montrent que cette apparence est due à un vice de coloration.

Ln descendant (8e cervicale), l’altération des cordons latéraux tend à diminuer. Dans le faisceau pyramidal gauche il ne reste plus qu une tache grosse comme la tète d’une épingle, complètement dépourvue de fibres, mais la majorité des tubes des faisceaux cerebelleux sont toujours absents.

L altération des faisceaux de Goll s’étale, mais devient moins intense, par le nombre des tubes malades diminue. La dégénérescence s étend en avant et atteint la commissure, mais en arrière, es éléments normaux apparaissent dans la région postérieure de

ces faisceaux et donnent à cette zone malade la vague silhouette d’une M. Les racines sont toujours intactes ainsi que la colonne de Clarke.

Entre la 2e et la 5° dorsale , la dégénérescence des cordons postérieurs diminue. Dans les cordons latéraux, la dégénérescence devient plus restreinte, mais plus nette. La zone radiculaire et les racines sont toujours normales. Les cellules du noyau dorsal sont un peu petites, arrondies et isolées.

V ers la 5e dorsale, les faisceaux de Goll sont devenus normaux. La portion dégénérée des cordons postérieurs vient se placer entre le faisceau de Goll et le faisceau de Burdach, puis se porte de plus en plus en dehors mais reste toujours séparée de la corne postérieure par une zone saine. Le maximum de la lésion est à gauche. Audessous de ce point les cordons postérieurs redeviennent normaux.

Les colonnes de Clarke semblent présenter une diminution de leurs fibres et de leurs cellules qui peut se poursuivre jusqu’à la 2e lombaire; cette altération est peut-être un peu plus accentuée à gauche qu’à droite. Le reste de la substance grise est absolument normal dans tout le segment inférieur de la moelle, et les racines postérieures sont saines sur toute la hauteur du segment médullaire. La dégénérescence des faisceaux pyramidaux peut être poursuivie jusqu’à la 3e lombaire.

Nous faisons suivre cette observation des conclusions de l’auteur qui, ainsi qu’on va le voir, et quoique cette publication date de 1888, conclut à la nature descendante de toutes ces altérations médullaires, même de celles relevées dans les cordons postérieurs.

En résumé, les cordons latéraux présentent une dégénérescence dont le maximum d’extension est dans la région cervicale ; touchant en haut aux cordons antérieurs, elle se limite en bas plus exactement aux faisceaux pyramidaux croisés et cérébelleux directs. Le nombre des tubes détruits est au minimum dans le faisceau cérébelleux droit puis dans le faisceau pyramidal croisé droit, il est un peu plus abondant dans le faisceau pyramidal croisé gauche et présente son maximum dans le faisceau cérébelleux gauche.

Les faisceaux de Goll sont dégénérés jusqu’à la région dorsale moyenne. C’est dans la région cervicale supérieure que leur dégénérescence est la plus nette. Au-dessous de la région cervicale la lésion se modifie, prend la forme d’une M dont les branches se portent en dehors et disparaissent vers la 5e dorsale. A mesure que l’on descend, la lésion, d’abord très intense, diminue, tandis qu’augmente le nombre des tubes normaux.

La colonne de Clarke est saine dans la région cervicale. Dans la région dorsale supérieure, on observe des deux côtés une disparition de ses fibres transversales et une légère atrophie de ses cellules, plus légère encore à gauche qu’à droite. È)ans la région dorsale inférieure, ce sont les fibres longitudinales qui ont diminué de nombre et il

existe une atrophie presque totale des cellules que l’on peut suivre jusque la région lombaire supérieure. , J ,

Les racines sont normciles du hciut en bcis de Ici moelle.

La discussion de cette observation permet d’éliminer facilement toute idée de tabès ou de myélite en s’appuyant tant sur la clinique que sur les constatations histologiques.

Contre la sclérose systématisée on peut invoquer la symptomatologie. qui a été celle d’une hémiplégie avec contractures, et la limitation des altérations des cordons postérieurs. Enfin, on ne peut songer à une dégénérescence ascendante consécutive à une altération des cellules de la colonne de Clarke , car la dégénérescence systématisée est beaucoup plus faible à droite tandis que les deux colonnes de Clarke sont assez également intéressées.

L’auteur conclut en admettant que ces lésions médullaires sont toutes des dégénérescences descendantes consécutives à la lésion unilatérale du faisceau pyramidal et du ruban de Reil.

Nous n’avons pas grand chose à ajouter à ces déductions qui, bien avant que l’on ne parlât encore de dégénérescence rétrograde, avaient amené Wallenberg à admettre la possibilité d’une dégénérescence descendante des cordons postérieurs, consécutive à une lésion cérébrale. La dégénérescence bilatérale des faisceaux pyramidaux à la suite d’un foyer encéphalique unique est un phénomène trop fréquent pour nous arrêter. Nous aurons l’occasion de rencontrer souvent dans d’autres observations une dégénérescence descendante des faisceaux cérébelleux , secondaire à des lésions mésencéphaliques. Nous avons vu plus haut que les lésions des colonnes de C lark e peuvent être secondaires à une dégénérescence descendante des cordons postérieurs. Mais nous tenons à insister un peu sur la topographie des altérations dans les cordons postérieurs. Leur intégrité complète dans les régions lombaire et dorsale inférieure, plus haut, l’intégrité de la zone cornu-radiculaire, permettraient, même si 1 on n’avait pas constaté l’intégrité des racines, d’éliminer à coup sûr toute idée d’origine radiculaire. L’atténuation des lésions à mesure que l’on se porte plus bas, prouve que cette dégénérescence a bien suivi une marche descendante. Enfin, la disposition même des zones malades montre qu’il ne s’agit pas ici du faisceau virgule de Schultze, car, dans ce cas, la lésion siégerait dans la région cervicale entre les faisceaux de Go 11 et de Burclach et se porterait, dans la région dorsale, près de la ligne médiane. Dans le cas particulier, cette dégénérescence suit,

au contraire, et de la façon la plus nette, quoique en sens inverse, la loi de Kahler el Pick. en occupant, en haut, le faisceau de Go II, dont elle 'quitte peu à peu la partie postérieure pour se porter progressivement en avant, puis en dehors dans le faisceau de Burdach. Cette topographie est môme si exacte que l’on serait tenté de croire qu’une racine malade a passé inaperçue dans la région dorsale inférieure, si l’atténuation progressive en étendue et surtout en intensité de la lésion à mesure que l’on descend, ne donnait au contraire la preuve que l’on se trouve bien en présence d’une dégénérescence descendante rétrograde (cellulipète) de ces Jibres mêmes des cordons postérieurs qui dégénèrent habituellement de bas en haut après altération des racines.

Observation personnelle II (i)

Attaques apoplectiques. — Hémiplégie droite et aphasie. — Conservation des réflexes. — Pas de troubles sensitifs. — Autopsie : Foyers multiples dans l’hémisphère gauche (première frontale, insula, région occipitale). Trois faisceaux dégénérés dans le pied du pédoncule gauche. — Moelle : Dégénérescence du faisceau cérébelleux direct droit dans toute sa hauteur. — Dégénérescence du faisceau pyramidal croisé droit dans les régions cervicale et dorsale. — Dégénérescence légère du faisceau pyramidal croisé gauche dans la région dorsale seulement. — Dégénérescence des cordons postérieurs (faisceaux de Goll) dans les régions cervicale et dorsale. — Intégrité complète des cordons postérieurs dans la région lombaire. — Intégrité des i acines et des zones radiculaires sur toute la hauteur de la moelle.

Le nommé Leg.., François, âgé de trente-cinq ans, chaudronnier, avait toujours joui d’une bonne santé et n’avait jamais été malade jusqu’en 1 883, où il contracte la syphilis.

En 1 885, à la suite, dit-il, de chagrins de ménage, il eut une attaque apoplectique avec perte de connaissance qui dura trois heures. Lorsqu’il revint à lui, il présentait une hémiplégie droite et une perte de la parole à peu près complète. A la suite de cette attaque, il est atteint d’une diplopie qui disparaît environ six mois plus tard. A ce

(i) Nous publions dans la Revue de médecine, en collaboration avec le Dr Klippel, à l’obligeance duquel nous la devons, cette observation en l’appuyant des principaux documents que nous avions pu recueillir sur les Dégénérescences rétrogrades et en la faisant suivre des déductions et des conclusions histologiques et pathologiques auxquelles cette étude nous avait conduit.

moment il commence à pouvoir écrire de la main gauche, mais sa parole est toujours très embarrassée. . ,

Depuis cette époque, il sou fixe de maux de tete frequents et a notablement perdu la mémoire.

En 1886, il est frappé d’une seconde attaque, avec perte de connaissance pendant deux heures en\iron, et, a son rcveil, a de nouveau perdu complètement l’usage de la parole. La diplopie, qui était guérie depuis six mois, reparaît, mais par intervalles, d’une

façon" discontinue.

Six mois plus tard, alors que le malade était a peine rétabli de sa deuxième attaque, en survient une troisième, moins forte que les précédentes et qui 11e lui enlève la parole que pendant deux mois.

Il entre à l’hôpital Laennec, dans le service du professeur Bail, le 25 juillet 1887, au lit 28 de la salle Béhier.

En l’examinant quelque temps après son admission, on constate qu’il est atteint d’une hémiplégie droite avec contracture du bras, surtout manifeste' lorsque l’on voulait imprimer des mouvements passifs à l’articulation du coude et du poignet droits.

Le réflexe patellaire est très notablement plus fort à droite qu’à gauche et tous les réflexes tendineux sont, du reste, exagérés de ce côté, tant dans le membre supérieur que dans le membre inférieur.

La paralysie du bras droit n’était cependant plus complète. Le malade pouvait, avec quelque peine, le mouvoir dans tous les sens, mais on y remarquait alors l’apparition d’un tremblement d’autant plus marqué que l’effort était plus intense ou que le but était plus près d’être atteint.

Enfin, outre un amaigrissement général très prononcé, on observait une atrophie musculaire très évidente du membre supérieur, plus légère au membre inférieur.

Le malade ne se plaignait d’aucune espèce de douleur et l’on ne constatait aucun trouble de la sensibilité.

La parole était très imparfaite et il éprouvait une grande difficulté à se faire comprendre.

Aucun trouble du côté de la vue. La diplopie a complètement disparu. Du côté de l’ouïe, il existe une surdité très accentuée, mais le malade dit souffrir de cette infirmité depuis une époque bien antérieure à sa première attaque.

Son caractère est emporté et très irascible.

Depuis son entrée, il a présenté, à plusieurs reprises, une rétention d’urine qui a rendu l’usage de la sonde nécessaire. Les selles, par contre, étaient régulières, et il n’y avait pas de constipation. Dans les derniers jours apparut un peu de diarrhée.

En avril 1 888, il fut atteint d’une pleurésie gauche avec épanchement, et à partir de cette époque, présenta toujours à l’auscultation quelques lésions pulmonaires qui allèrent en s’accentuant vers la fin de la maladie.

Au commencement de juin de la même année, on constata 1 apparition de deux petites eschares au sacrum.

Enfin, huit jours avant la mort, il se développa un œdème des pieds assez notable. Le malade mourut par suite de ses complications pulmonaires le 18 juin 1888.

L Autopsie, pratiquée 24 heures plus tard, donna les renseignements suivants:

Dans la cavité pleurale gauche, existait un épanchement purulent abondant refoulant et comprimant le poumon atélectasié et recouvert de lausses membranes.

Le poumon droit était sain.

Le cœur, petit, atrophié, a un myocarde brunâtre. La valvule mitrale présente un bord libre légèrement épaissi, mais elle est parfaitement suffisante. L’aorte est saine.

Le foie est normal quoique ischémié à la périphérie des lobules.

La rate est grosse.

, On ne retrouve qu’un seul rein très volumineux; l’autre paraît laire défaut.

Cerveau. Il n’y a pas d’adhérences cérébrales.

L'hémisphère droit est sain, tant à la surface des circonvolutions qu’à la coupe.

Fig. V. — Les trois foyers de ramollissement cortical (frontal, occipital et de l'insula) sont ombrés.

Le pointillé indique le foyer profond sous-cortical de la région occipitale.

A la surface de l’hémisphère gauche , on remarque 3 fovers d'un aspect jaune ocreux, produits par un ramollissement delà substance grise sur laquelle la pie-mère, par places épaissie, présente quelques travées fibreuses (fig. V).

Un de ces foyers intéresse la première circonvolution frontale. depuis sa partie antérieure jusqu’à un centimètre en avant de la frontale ascendante, le pied de la première frontale étant demeuré intact.

Le second intéresse l’insula dans son lobe antérieur.

Le troisième, partant de la scissure perpendiculaire externe, se porte directement en avant, croise la première circonvolution occipitale et le sillon occipital supérieur à leur partie la plus supérieure, coupe perpendiculairement la deuxième circonvolution occipitale immédiatement au-dessous du pli courbe et va se jeter dans la scissure de Sylvius dont le fond et le bord sont ramollis dans le tiers postérieur de sa branche postérieure.

A la coupe, on constate que le foyer de l’insula est superficiel et ne consiste qu’en un ramollissement de la substance grise seule.

Les deux autres foyers sont plus profonds, et sur une épaisseur de un centimètre, la substance blanche sous-corticale est dure et

ocreuse. ^r occj pita] enfin, est plus étendu dans la substance blanche qu’à la superficie. Sur l’écorce il se présente comme une traînée ocreuse peu large; à la coupe on constate que la substance blanche sous-jacente à la deuxième occipitale, est interessee dans une grande partie, formant un foyer gros comme une amande, alors qu a ce niveau la substance grise est normale, saul en un point très limite.

Les circonvolutions motrices sont saines dans toute leur etendue, car le pied de la première frontale est respecté, ainsi que nous l’avons vu.

VI. — Moelle cervicale. — Dégénérescence des deux faisceaux de Go II , des deux faisceaux cérébelleux directs et du faisceau pyramidal croisé droit. Dégénérescence très légère du faisceau pyramidal croisé gauche.

Les noyaux gris centraux paraissent absolument sains.

Au niveau de la face inférieure du pédoncule cérébral on remarque trois traînées grises de dégénérescence. L’une longe le bord externe du pied du pédoncule, la deuxième siège à peu près à la partie moyenne de la face inférieure, la troisième est située à égale distance entre la traînée moyenne et le bord interne du pédoncule. A la coupe, on constate que les traînées interne et externe sont assez superficielles, tandis que la traînée moyenne pénètre comme un coin jusqu’au locus niger.

La moel e présente à l’œil nu une dégénérescence du faisceau pyramidal droit jusou’à la partie inférieure de la région dorsale, une dégénérescence de la portion interne du faisceau de Gol 1 dans la région cervicale et, à la région dorsale, une dégénérescence à gauche du faisceau de Goll, à droite, de tout le cordon postérieur,

du faisceau cerébreux direct et de la portion de la substance blanche qui sépare le faisceau pyramidal de la corne postérieure. La région lombaire macroscopiquement paraît saine.

Les muscles, à l’oeil nu, sont pâles et très atrophiés.

Moelle. — Examen histologique (i).

Région cervicale. (Fig. VI). — Dans les cordons latéraux , on constate à droite une dégénérescence du faisceau pyramidal s’étendant jusqu’à la périphérie de la moelle, et intéressant, par conséquent, également le faisceau cérébelleux direct.

A gauche on observe une zone de dégénérescence périphérique à la partie postérieure du cordon latéral s’étendant presque jusqu’à la corne postérieure. 11 semble que presque seul le faisceau céré-

l*'ig. VII. — Moelle, dorsale.— Dégénérescence «les deux faisceaux de Go 1 1 et d'une partie du faisceau de Burdach droit. Dégénérescence des faisceaux cérébelleux directs et pyramidaux direct et croisé droits. Dégénérescence du faisceau pyramidal croisé gauche plus forte «pie dans la région cervicale.

N. -H. — Dans la région lombaire, les cordons postérieurs sont absolument sains, ainsi «pie le cordon latéral gauche.

belleux est malade, car, dans le faisceau pyramidal on ne rencontre que de très rares tubes nerveux malades.

Dans les cordons postérieurs on trouve une zone de dégénérescence intéressant également la partie postérieure des deux faisceaux de Goll. Elle se présente sous la forme d’un triangle dont la base périphérique mesure le bord postérieur des deux faisceaux de Goll. tandis que la pointe, dirigée en avant, s’arrête à peu près à la partie moyenne du sillon médian postérieur. Dans la substance grise , les cellules sont très granuleuses, mais cependant visibles.

Région dorsale (Fig. VII). — Dans les cordons latéraux on constate une dégénérescence du faisceau pyramidal droit et du faisceau céré belleux"; la zone de sclérose atteint la périphérie de la moelle et va

(i) Nous tenons à remercier ici notre collègue Apert, à l’obligeance duquel nous devons les figures schématiques qui accompagnent cette observation.

rejoindre en arrière la corne postérieure. A gauche, il existe une dégénérescence dans les memes limites, mais 1 intensité de 1 altération est beaucoup moins considérable que de l’autre côté ; toutefois, la dégénérescence du faisceau pyramidal croisé gauche est notablement plus intense ici que dans la région cervicale. Le faisceau pyramidal direct est dégénéré à droite ; (même côté que le faisceau pyramidal croisé), tandis qu’il est sain à gauche.

Dans les cordons postérieurs, on constate, à gauche, une dégénérescence du faisceau de Gôll un peu plus large à sa base qu'à la partie antérieure, mais n’atteignant pas la commissure postérieure.

A droite, le faisceau de Goll dans son entier et le faisceau de Burdach dans sa portion immédiatement avoisinante sont fortement dégénérés. 11 y a toujours une notable zone saine bordant la commissure postérieure et le bord interne de la corne qui ne sont nulle part en contact avec les points malades.

Les cellules de la substance grise sont très granuleuses et rétractées. On distingue avec peine leurs noyaux.

Région lombaire. — Elle est saine, sauf une très légère sclérose atteignant la partie superficielle du cordon latéral droit dans sa moitié postérieure au point correspondant au faisceau pyramidal.

Il n’y a rien dans les cordons postérieurs ni dans les cordons latéraux gauches.

Les cellules de la substance grise sont très belles. Elles contiennent quelques fines granulations, mais les noyaux sont très distincts et bien colorés.

Les racines sont normales sur toute la hauteur de la moelle.

En examinant les coupes à un plus fort grossissement, on constate que l’altération dégénérative est caractérisée, dans les points malades, parla disparition du i/3 environ des tubes nerveux. Ceux qui restent paraissent normaux.

Le tissu interstitiel se colore en rose intense parle picro-carmin. C’est du tissu conjonctif épaissi au milieu duquel persistent les tubes sains.

Çà et là on retrouve disséminées quelques gouttelettes graisseuses.

La pie-mère est notablement épaissie et l’on y rencontre quelques gros vaisseaux vides de sang.

Dans la moelle, les vaisseaux sont généralement remplis d’éléments figurés pressés les uns contre les autres.

Muscles. — Les muscles et l’éminence Thénar présentent une atrophie dégénérative très marquée avec augmentation du tissu conjonctif.

Dans les muscles de la jambe, les fibres musculaires ont un diamètre à peu près normal, mais la plupart sont atteintes de tuméfaction trouble, ne montrent plus de striation et sont remplies de gros noyaux disséminés ou réunis par groupes de trois. Ces noyaux sont allongés, très rouges et offrent à leur intérieur des granulations fines en volume variable. Le nucléole paraît noir et atrophié.

Après 1 action de l’acide acétique, la striation n’apparaît que très vaguement et dans quelques fibres seulement. Toutefois on peut

Durante. — 12.

observer quelques rares fibres où la striation transversale est conservée quoique moins visible que normalement et dont les noyaux, également malades, sont notablement augmentés de nombre.

11 s’agirait donc d’un processus chimique qui aurait intéressé surtout la fibre musculaire dans son protoplasma non différencié et dans son noyau, n’atteignant qu’à un moindre degré son protoplasma différencié et laissant ainsi presque intactes les fibrilles primitives.

Quelle interprétation devons-nous donner à cette observation où l’on constate non seulement d’anciens foyers cérébraux mais encore, dans la moelle, une sclérose des cordons latéraux et postérieurs.

Dans plusieurs observations analogues, les auteurs, opposant la lésion unilatérale du cerveau à la bilatéralité des dégénérescences médullaires et à l’altération des cordons postérieurs, ont éliminé l’hypothèse de dégénérescences descendantes, pour admettre l’indépendance de la sclérose spinale et l’existence d’une myélite systématisée compliquant l’affection cérébrale.

Nous ne croyons pas qu’ici, pas plus que dans les autres cas rapportés précédemment, cette hypothèse soit exacte. Nous pensons, au contraire^ que la lésion corticale est la seule primitive et que les scléroses médullaires multiples que l'on constate ne sont qu’une forme, moins exeptionnelle peut-être qu’on ne le suppose généralement, de dégénérescences secondaires descendantes affectant également les faisceaux moteurs et sensitifs de la moelle.

Les noyaux gris, intercalés dans le bulbe sur le trajet de ces fibres, ne sont pas un obstacle à la propagation de cette dégénérescence qui peut les franchir après avoir altéré, d’une façon plus ou moins intense, leurs cellules nerveuses, ainsi que nous avons eu l’occasion de le constater, à plusieurs reprises, dans ce qui précède.

En effet, au point de vue clinique, ce malade était un apoplectique vulgaire. Il n’a jamais présenté de symptômes myélopathiques, n’a jamais eu ni douleurs, ni élancements, ni anesthésies. Les seuls phénomènes observés dans cet ordre d’idées ont été, pendant quelque temps, un peu de rétention d’urine, et, à la fin, une atrophie musculaire notable. Mais ces phénomènes se rencontrent également chez les vieux hémiplégiques cérébraux arrivés à la période ultime.

On peut objecter que l’intégrité apparente de la zone motrice n’explique pas la dégénérescence pyramidale , mais à ceci nous pouvons répondre que 1 msula était détruit, que le faisceau pyramidal n est intéressé que dans le tiers de ses fibres, que l’on connaît encore incomplètement l’aboutissant de tous les tubes nerveux passant par ce faisceau, et qu’enfin, ainsi que nous le savons, on a observé des tubes nerveux dégénérés dans les voies pyramidales, alors que les lésions cérébrales paraissaient respecter la zone dite motrice.

On pourrait relever encore une autre irrégularité, c’est l’existence d’une sclérose légère du faisceau pyramidal croisé gauche et du faisceau de Turck droit accompagnant celle du faisceau pyramidal croisé droit, alors que les lésions cérébrales ne siègent que dans l’hémisphère gauche, et, en outre, ne se montrant que dans la région dorsale (ces points sont en effet respectés dans les régions cervicale et lombaire). Nous réfuterons cet argument en rappelant les expériences de Langley et Sherrington, de Sandmeyer, etc., etc., qui, à la suite d’ablations unilatérales de l’écorce, ont observé, outre la sclérose du faisceau pyramidal croisé du côté opposé, des fibres dégénérées dans le faisceau pyramidal croisé homonyme et ceci à certaines hauteurs de la moelle seulement, alors que ce faisceau était sain au-dessus et au-dessous.

Nous avons également relevé, dans l’observation de M. Déjerine sur la sclérose secondaire du Ruban de Reil, à la suite d’un foyer cérébral unilatéral gauche, l’existence d’une dégénérescence descendante du faisceau pyramidal croisé droit sur toute la hauteur de la moelle et du faisceau pyramidal croisé gauche , à partir de la région dorsale inférieure seulement.

Il est actuellement prouvé que les voies pyramidales ne possèdent pas, au point de vue de leurs rapports avec les différentes zones corticales, un exclusivisme aussi absolu qu’on l’a pendant longtemps supposé. Chacun des faisceaux pyramidaux affecte des connexions avec les deux hémisphères et des entrecroisements multiples se font probablement sur toute la hauteur de la moelle.

Cette sclérose anormale ayant été expérimentalement

obtenue, ne saurait donc être invoquée contre l’hypothèse que nous soutenons ici.

Reste la sclérose des cordons postérieurs et des faisceaux cérébelleux directs. Laissant de côté l’étude clinique qui, quelque incomplète quelle soit, parle toutefois en faveur de notre supposition, on ne saurait invoquer le tabès pas plus qu’une dégénérescence ascendante secondaire à une lésion quelconque des racines postérieures, car celles-ci sont normales sur toute la hauteur de la moelle ainsi que la zone cornu-radiculaire, et les cordons postérieurs sont absolument intacts dans la région lombaire, alors que les faisceaux de Go 11 sont intéressés dans la région dorsale.

On pourrait, à vrai dire, invoquer l’existence d’une affection de la substance grise, à la suite de laquelle ces faisceaux auraient subi la dégénérescence ascendante. Mais nous ferons constater que les cellules de l’axe gris sont d’autant plus altérées qu’on les examine dans une portion plus élevée de la moelle. Assez malades dans la région cervicale, elles le sont moins dans la région dorsale et paraissent absolument saines dans la région lombaire, tandis que les faisceaux cérébelleux sont atteints du haut en bas des cordons latéraux et les faisceaux de Goll jusqu’à la région dorsale inférieure. En outre, le maximum des lésions de la substance grise dans la région cervicale ne coïncide pas avec une augmentation correspondante de la sclérose des cordons postérieurs. Ces faits plaideraient même en faveur d’une dégénérescence descendante, ces cellules étant intéressées d’autant plus tardivement qu’elles siègent plus loin de la lésion primitive et que les tubes nerveux qui les en séparent suivent un plus long trajet. Les expériences de Loewenthal que nous avons relatées plus haut, appuyent du reste fortement cette manière de voir.

Enfin, si l’on veut bien se reporter à ce qui précède, on peut s’assurer que notre observation cadre absolument avec les résultats obtenus expérimentalement par Bianchi et d'Abundo, Sandmeyer, Marchi, Algéri, Barbacci, etc., etc.

Nous pensons donc que, dans notre cas, la lésion cérébrale est la seule lésion primitive et qu’il faut regarder comme des dégénérescences secondaires descendantes toutes les lésions medul-

le ires que nous avons rencontrées, tant dans les cordons latéraux que dans les cordons postérieurs.

Telles sont les observations sur lesquelles nous voulions attirer l’attention, concernant des faits de dég'énéiescence secondaire des faisceaux sensitifs de la moelle (faisceaux cérébelleux et surtout cordons postérieurs), consécutivement à des foyers encéphaliques, et comparables, à 1 étendue piès, à ce que nous avons vu plus haut, relativement aux faisceaux sensitifs du bulbe.

Nous devons réfuter ici une objection qui nous sera sûrement posée. Est-ce que ces fibres qui subissent la dégénérescence descendante sont bien des fibres sensitives et sontelles les mêmes que celles qui, d’habitude, dégénèrent de bas en haut ? — Dans les cordons postérieurs, en effet, la dégénérescence ne comprend parfois que quelques fibres éparses qui, d’autres fois, se réunissent en un faisceau occupant la partie moyenne du faisceau de Burdach et représentant, à peu près, la forme et la disposition d’un faisceau virgule de Schultze, se portant de la moelle allongée à la région dorsale ou plus loin, ainsi que dans l’observation de Strumpel et une de celles de Westphal. Quoique cette dégénérescence s’étende sur une bien grande hauteur pour relever d’un système considéré jusqu’ici comme constitué par de courtes commissures, il se pourrait, cependant, que, dans ces cas, nous ayons bien affaire à une dégénérescence descendante ordinaire, et qu’il ne s’agisse ici que d’une variété du faisceau de Schultze. 11 n’est pas, en effet, impossible qu’un système de fibres descendantes non encore décrites, analogue à celui que l’on observe dans la moelle, existe entre le mésencéphale et la région cervico-dorsale dans l’intérieur des cordons postérieurs. Toutefois, cette hypothèse ne saurait expliquer que les observations où les fibres dégénérées sont en très petit nombre, car l’expérimentation et la clinique s’accordent pour nous prouver que la majorité des tubes nerveux composant les cordons postérieurs, suivent une direction ascendante-

Mais le plus souvent il n’en est pas ainsi ; la zone du faisceau de Schultze reste saine ou, au contraire, la plus

grande partie des cordons postérieurs est atteinte. Dans les observations de Sandmeyer, la moitié antérieure du faisceau de Burdach est prise; dans celles de Hirsch, de Greiwe, c’est le cordon de Goll qui est intéressé dans sa presque totalité; dans les expériences de Marchi et Algéri, pour nous en tenir aux faits expérimentaux qui sont toujours les plus probants, à la suite de lésions occipitales, le faisceau de Burdach croisé a presque totalement dégénéré, ainsi qu’une partie du faisceau de Goll.

Dans tous les cas, cette dégénérescence est trop complète pour ne porter que sur un système de fibres spécial, en respectant les fibres ascendantes d’origine radiculaire qui, dans cette région, constituent la majorité des tubes nerveux. Dans le tabès dorso-lombaire, en effet, tout le cordon de Goll cervical est sclérosé et, lorsqu’on y constate quelques tubes conservés, ceux-ci sont en bien moins grand nombre que ceux qui sont atteints dans les observations de sclérose descendante. Il faut donc nécessairement admettre que cette dégénérescence intéresse en effet des fibres qui, normalement, à la suite de lésions radiculaires ou médullaires, subissent une dégénérescence ascendante.

Au point de vue de la substance grise, nous ferons remarquer ici en passant que, si dans la généralité des cas la dégénérescence sensitive se poursuit à travers le bulbe jusque dans la moelle, en traversant les noyaux des cordons postérieurs eux-même atrophiés ou dégénérés, dans quelques expériences (Sandmeyer) et quelques observations (Strumpel, Greiwe), ces noyaux sont notés comme sains, quoique les tubes nerveux qui en partent ou qui en proviennent soient malades. L'altération du neurone supérieur pourrait .donc occasionner une dégénérescence rétrograde du neurone inférieur , en agissant sur les arborisations terminales qui viennent se ramifier autour de ses cellules d’origine , avant que ces cellules présentent ellesmêmes des signes de régression notable au microscope.

Si maintenant nous résumons rapidement ici ce que nous venons de passer en revue dans ce dernier chapitre, nous voyons que Strumpel, Wallenberg, Hosel, Flechsig, Scheffer, Greiwe, Jacob, Meyer, etc., etc., ont publié des

faits cliniques dans lesquels, à la suite de lésions, tant de l’écorce que du mésencéphale, s’était développée une dégénérescence descendante des faisceaux sensitifs de la moelle que l’on doit regarder comme secondaire au foyer encéphalique. Nous apportons nous-même deux observations concernant, l'une un foyer de la couche optique, lautie des loyers corticaux muliples, ayant déterminé également cette même altération des cordons postérieurs. D’autre part, les expériences de Monakow, Langley, Sherrington, Grünbaum, Bianchi, d’Abundo, Marchi, Algéri et Sandmeyer, en reproduisant chez les animaux ces mêmes dégénérescences à longue portée, viennent prouver qu’il n’est, en effet, nullement nécessaire d’invoquer dans ces cas la présence de lésions radiculaires ou médullaires. Tout ce que nous avons vu dans ce qui précède concourt à établir, de la façon la plus évidente, non seulement l’existence de dégénérescences rétrogrades médullaires d'origine encéphalique , mais encore, pour ces dégénérescences, la possibilité, jusqu'ici vivement contestée , de franchir, dans des conditiotis encore mal déterminées, les relais nucléaires, pour se propager plus ou moi?is loin dans le neurone voisin en suivant en sens inverse la direction des excitations physiologiques.

Ce phénomène est peut-être plus fréquent et plus général qu’on ne le suppose. La propagation des dégénérescences secondaires d’un neurone au neurone suivant ne se rencontre, en effet, pas uniquement dans les voies sensitives et a été relevé Souvent dans le système moteur. Forel, qui en parle sous le nom d 'atrophies indirectes , y voit une erreur d’observation. Cependant Homèn, en 1882, après lésion corticale et dégénérescence descendante des faisceaux pyramidaux, a constaté une dégénérescence des racines antérieures et une atrophie légère des cornes, sans qu’il y ait encore à ce niveau de modifications appréciable des cellules. Marchi, en r888, après extirpation d’une moitié du cervelet, a observé des faisceaux dégénérés dans les nerfs cérébraux et dans les racines antérieures du côté opéré. L’année précédente il avait relevé , à la suite de la destruction de la zone corticale motrice, l’existence de fibres dégénérées dans la racine ascendante du trijumeau. Enfin, en mars 1892, après extirpation des diffé-

rents lobes du cervelet, il rencontre constamment une dégénérescence d’un grand nombre de fibres des 111% vc, vmc et xuc paires, c’est-à-dire dans des nerfs crâniens aussi bien moteurs que sensitifs.

Nous pouvons en rapprocher des faits qui, depuis longtemps, avaient attiré l’attention, nous voulons parler des cas d'atrophie musculaire che\ les hémiplégiques. Parmi les observations qui en ont été publiées, celles de Pi erre t, de Carrieu, de Brissaud, de Babinski, de Burresi, de Roth, de Déjerine, de Murat off, de Darksche witsch, de Joffroy et Achard, de Quincke, etc., etc., se distinguent par l’absence de toute lésion appréciable des cellules des cornes antérieures. Quincke, Borghérini, Marie, attribuent, dans ces conditions, l’atrophie musculaire à un trouble trophique par lésions cérébrales; Roth et Muratoff, à un trouble circulatoire d’origine cérébrale ; Charcot l’explique par une altération dynamique des cellules des cornes antérieures; Joffroy ec Achard émettent l’hypothèse d’une irritation et d’un trouble dynamique de ces cellules, analogues à ce que Raymond, Du play et Cazin admettent dans les faits d’atrophie musculaire réflexe consécutive aux arthropathies sur lesquelles nous avons plus haut longuement insisté à propos des nerfs périphériques. Pour GuizettiO) et SteinerR), l’action trophique des centres médullaires serait troublée par les lésions des centres corticaux. Enfin, pour Goldscheider (285), ce serait par le seul fait de leur non fonctionnement, conséquence de la lésion cérébrale, que les cellules des cornes antérieures perdraient leur action trophique sur les cylindresaxes placés sous leur dépendance.

Nous ne faisons que signaler ce point qui ne rentre pas dans le plan de notre travail, mais il nous semble que 1 on peut rapprocher ces atrophies musculaires post-hémiplégiques des dégénérescences secondaires qui, ainsi que nous l’avons vu, se transmettent parfois d’un neurone au neurone suivant ou précédent, en suivant les voies physiologiques, sans amener,

(1) Guizetti. Rev. sper. di freniatr. 1893.

(2) Steiner. Deutsch. Zeitsch. f. Nervenheilk. . III. 1893.

pendant un certain temps du moins, de modifications visibles des cellules nucléaires intermédiaires. L observation de Déjérine('), où il existait une altération des nerfs périphériques, plaiderait en faveur de cette hypothèse.

De tout ce qui précède il découle que l’écorce cérébrale paraît posséder une action encore mal connue en tant que centre trophique des faisceaux sensitifs et présentei , pour la sphèie sensitive, des localisations analogues à celles du domaine moteur, quoique moins absolues. Ce sont, en effet, sui tout les lésions du lobe occipital , un peu celles du lobe pariétal inférieur qui déterminent la sclérose la plus compacte des faisceaux de Burdach et particulièrement des faisceaux de Goll ; les lésions de Yinsula et du pied des circonvolutions frontale et pariétale ascendantes donnent lieu à une dégénérescence moins forte de ces faisceaux. Les expériences de Marchi et Algéri semblent indiquer que plus le traumatique cérébral siège en arrière, plus les cordons postérieurs de la moelle sont fortement atteints. Pour ce qui est du corps calleux, sa. portion antérieure répondrait particulièrement aux faisceaux de Burdach et sa portion postérieure aux faisceaux de Goll (Strumpel, Westphal, Greiwe).

Ces faits cadrent assez bien, du reste, avec les tendances nouvelles sur les localisations sensitives de l’écorce. Après les découvertes des localisations motrices, on supposa l’existence de centres sensitifs corticaux également bien limités ; mais, si les centres sensoriels sont chaque jour mieux déterminés, les centres de la sensibilité générale et particulièrement de la sensibilité tactile n’ont pas encore pu être nettement circonscrits : Terrier les plaçait dans la circonvolution

de l’hippocampe; Horsley et Schaffer, au niveau de l’ourlet, Hôsel, Flechsig, Ballet, Golgi, voient dans la zone zolandique un centre également sensitif et moteur ; Schiff, enfin, allant plus loin, regarde la zone psychomotrice comme purement sensitive et, d’après lui, les paralysies qui succèdent à sa destruction sont dues à la perte de la sensation du mouvement possible. D’autre part, dans

(x) Déjerine. Soc. de Biol. 1889.

1 hémorrhagie cérébrale et dans le ramollissement intéressant les centres dits moteurs, on constate parfois de l’anesthésie musculaire, souvent une diminution passagère de la sensibilité générale, parfois même une véritable anesthésie tactile. Dana (273) a pu obtenir expérimentalement une anesthésie tactile et musculaire en excisant la zone motrice corticale et le lobule pariétal inférieur. Quoiqu’il en soit, il paraît probable que cette portion de l’écorce joue un rôle dans la sensibilité des membres et que, malgré que la sensibilité générale soit régie principalement par l’écorce du lobe occipital, sans présenter peut-être de centres aussi exactement limités que dans la sphère motrice, la zone rolandique aurait également une action, quoique moins prépondérante, sur les sensibilités générale et musculaire.

Cette action se propagerait à la périphérie par des voies différentes des voies motrices, en particulier par les cordons postérieurs, où la répartition, ainsi que l’entrecroisement des fibres sensitives de l’encéphale, paraissent plus complexes que celles des fibres motrices. Marc h i et Algéri, après lésion unilatérale du cerveau, ont rencontré des tubes dégénérés dans les deux rubans de Reil, quoique en plus grand nombre du côté opéré, et il est presque de règle, lorsque cette sclérose descendante existe, de trouver des altérations dans les deux cordons postérieurs, altérations prédominantes d’un côté, il est vrai, mais plus ou moins légères de l’autre.

Cette complexité répond à la disposition probable des voies de la sensibilité générale dans l'économie. En effet, les fibres sensitives de chaque segment du corps, après avoir remonté le long des cordons postérieurs, doivent se mettre en rapport avec un très grand nombre de régions corticales ; les fibres d’une racine postérieure doivent aboutir à un grand nombre de cases de l’échiquier cérébral afin de pouvoir, lorsqu’elles sont irritées, réveiller des mouvements, des idées, des mémoires très divers. Inversement, à chacune de ces cases cérébrales viendra aboutir une partie des terminaisons sensitives de différents points de l’organisme. — Si, par exemple, on considère, dans les cordons postérieurs, un petit faisceau dS fibres provenant d’une racine déter-

minée, il se termine en grande partie dans, le lobe occipital ; mais le reste, constitué peut-être par les collatérales des cylindres-axes, ira se ramifier dans les autres portions de l’écorce cérébrale. Un autre faisceau, provenant d’une autre racine, subira une distribution analogue et ira se distribuer dans des centres, dont quelques-uns, au moins, lui seront communs avec le faisceau précédent. — Plusieurs points de l’écorce doivent donc se trouver en rapport avec les ramifications terminales des fibres sensitives du même segment de l’organisme, et, inversement, chaque point de l'écorce se trouve également en rapport avec les ramifications sensitives provenant de diverses régions de l’individu.

Il en résulte forcément qu’une lésion cérébrale limitée intéressera, non pas tous les tubes nerveux provenant d’une racine postérieure déterminée, mais une partie des tubes nerveux correspondant à plusieurs racines. On comprend dès lors que, dans la moelle, ces dégénérescences descendantes sensitives d’origine corticale soient souvent diffuses (ce qui les rend bien plus difficiles à constater et leur permet de passer souvent inaperçues) et quelles ne sauraient jamais être aussi compactes, aussi nettement fasciculées que les dégénérescences ascendantes, tout en intéressant un trop grand nombre de fibres pour que l’on puisse admettre, à ce niveau, l’existence d’un système particulier de tubes nerveux descendants.