ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Lorsque l’on cherche à compulser les différents travaux que nous venons de passer en revue pour y chercher des renseignements exacts sur la nature intime des lésions histologiques constatées dans les dégénérescences rétrogrades, on se trouve bientôt en face d'un nombre excessivement restreint de documents utilisables. En effet, pour les nerfs, sauf dans les recherches les plus récentes, les auteurs se contentent de noter l’absence de dégénération dans le bout central, fait conforme aux données admises, sans chercher à y découvrir une lésion d’un autre ordre que la dégénérescence Wallérienne. Dans les centres nerveux, les détails sont encore plus rares, et l’on ne rencontre généralement que les termes vagues de sclérose, de dégénérescence, indiquant, il est vrai, la présence d’une altération de la myéline, puisque les coupes se colorent mal ou ne se colorent pas à ce niveau, mais sans que l’on puisse en retirer des notions suffisantes sur l’état des tubes nerveux, de leur myéline, des cylindres-axes, etc. Cependant quelques examens histologiques, pratiqués plus soigneusement dans le cours de ces deux ou trois dernières années, ont fourni des constatations intéressantes, mais bien peu nombreuses encore et qui n’avaient guère permis que d’édifier des hypothèses plus ou moins probables. Nous nous sommes efforcé de les rapprocher, de les coordonner, de les comparer, afin de mettre en évidence leurs points communs, de discuter leurs divergences et d’en faire ressortir, d 'élucider, autant que ces données le rendent

possible, la nature intime, le mode de début et l’évolution du processus que nous avons entrepris d’étudier ici.

I Dans les nerfs mixtes, après les amputations, quoique

le plus grand nombre des auteurs soutienne l’absence de dégénérescence centripète, nous retrouvons fréquemment sous le terme d 'atrophie l’indice d’un état anormal du bout central. Erlenmayer, Genzmer, Homèn, Vanlair, Vanderwelde et Hemptinne parlent simplement d’une atrophie légère, de nombreuses fibres grêles que constatent également Hayem et Gilbert, Cossy et Déjerine, et ce dernier auteur, dans l’observation qu’il publie avec Mayor, note un degré plus avancé, car, dans les nerfs du moignon, la plus grande partie des tubes nerveux sont transformés en gaines vides ou présentent une myéline amincie. En remontant le long du tronc, les gaines vides diminuent de nombre et finissent par disparaître bientôt, à une certaine distance de la cicatrice.

Pour ces auteurs, il s’agit toujours d’une atrophie simple, et ils s’inscrivent en faux contre l’hypothèse de Bérard et de Dickinson qui, ayant décrit une atrophie du bout central avec disparition de quelques éléments, y voyaient les traces d’une ancienne dégénérescence ascendante. D’autres auteurs, par contre, et surtout parmi les plus récents, décrivent une véritable dégénérescence Wallérienne ascendante avec transformation en boules de la myéline, qui est bientôt résorbée, et disparition du cylindre-axe. Cette altération se montrerait, pour Friedlander et Krause et Marinesco, dans une grande partie des tubes nerveux du bout central et remonterait jusqu’aux racines en s’atténuant à mesure que l’on se rapproche davantage de la racine du membre. Tout récemment, au contraire, Marie, à la suite d’amputation et de névrectomie, a observé des altérations plus accentuées dans les fibres radiculaires postérieures intra-médullaires que dans les fibres contenues dans le tronc des racines , ce qu’il explique par une dégénérescence plus lente des tubes nerveux eux-mêmes que des collatérales qui en partent et se dispersent au niveau de la pénétration dans la moelle.

Redlich, employant pour ses recherches la méthode de Marc h i, constate, chez des cobayes récemment amputés, tout le long du bout central et, si la survie est assez longue, jusque dans les racines antérieures et postérieures, des granulations noires caractéristiques de l’altération de la myéline. Pour lui, il s’agit d’une dégénérescence identique à celle de Waller, malheureusement cette technique se prête peu à l’étude du cylindre-axe.

Enfin, une dernière catégorie de travaux signalent une lésion un peu spéciale : Krause et Friedlander, dans quelques expériences, Moschaew, Reynolds, ont observé une diminution ou même une disparition de la myéline avec conservation du cylindre-axe. Celui-ci est généralement encore reconnaissable, mais souvent se colore mal. Il ne s’agirait donc pas, dans ce cas, d’une dégénérescence Wallérienne, car dans celle-ci, non seulement la myéline, mais le cylindre-axe disparaît, soit qu’il se désagrège complètement selon l’opinion admise par la plupart des auteurs, soit que, suivant Schiff, il persiste mais perde ses réactions colorantes et ne puisse plus être mis en évidence par les procédés habituels. Ici, au contraire, le cylindre-axe n’est pas détruit, ce qui distinguerait cette dégénérescence de la dégénérescence centrifuge. Nous retrouverons souvent cette variété de lésions dans les dégénérescences rétrogrades des centres nerveux.

II. — Dans les nerfs purement moteurs, les altérations constatées dans le bout central sont généralement beaucoup plus intenses. Wallenberg a observé une dégénérescence du bout central de l’oculo-moteur commun. Dans les expériences de Forel, le plus grand nombre des fibres du trajet intra-bulbaire du facial ont disparu complètement. Quelques-unes cependant sont simplement atrophiées et présentent une diminution de volume portant également sur le cylindre et sur la myéline. Selon l’époque à laquelle on a sacrifié l’animal, on pouvait rencontrer encore, sur le parcours du nerf, des cellules granuleuses chargées probablement de résorber les produits de dégénérescence et qui, presque seules, indiquaient le siège primitif des faisceaux nerveux. Suivant cet auteur, il s’agirait bien ici d’une véritable dégénérescence , mais qui passerait forcément

inaperçue, si elle intéressait un faisceau de fibres moins volumineux à topographie moins exactement déterminée , et si l’examen était pratiqué assez tard pour que lous les pioduits de dégénération fussent complètement résoi bés.

En 1892, Darkschewi tsch, expérimentant sur la VIE paire et le sciatique, Darkschewitsch et I i c h o no w, 1 année suivante, dans un cas clinique de lésion pétreuse du facial, constatent dans le bout supérieur de ce nerf et jusque dans les racines antérieures du sciatique , la présence de nombreuses granulations noires caractéristiques de la désagrégation de la myéline. Quelques fibres ont subi une atrophie simple ; toutefois, selon ces auteurs, cette altération, qui serait une véritable dégénérescence Wallérienne, présenterait son maximum d’intensité, non pas dans le voisinage immédiat du point traumatisé, mais au niveau des racines antérieures du sciatique et dans les fibres radiculaires du facial.

Enfin, Bregmann, Bikelès, le premier sur des animaux, le second à propos d’une autopsie, relèvent également par la méthode de Marchi, dans le bout central du facial, la présence d’une véritable dégénérescence démontrée par l’existence de nombreuses granulations noires indiquant une fragmentation de la myéline. Contrairement à ce qui a été noté par les auteurs précédents, les altérations étaient d’autant moins fortes que l’on se rapprochait davantage du noyau et répondaient, par conséquent, absolument à une dégénérescence ascendante. Dans toutes ces observations, la myéline est évidemment malade, se désagrège, disparaît, mais la méthode de Marchi se prête malheureusement mal à établir l’état du cylindre-axe, et ne permet guère d’affirmer sa disparition.

III. — Dans les centres nerveux, nous retrouvons généralement la même obscurité pour ce qui se rapporte à la nature exacte de la lésion. Le terme de sclérose est souvent prononcé, celui d’atrophie plus rarement. Presque tous les auteurs parlent de dégénérescence ou de disparition des fibres, et paraissent regarder ces altérations comme identiques à celles que l’on observe dans la dégénérescence ordinaire des faisceaux nerveux. Dans quelques observations, cependant, les détails sont plus circonstanciés.

C est ainsi que Westphal, Langley et Sherrington, Scheffer, Sandmeyer clans les cordons postérieurs, Homèn, Spitzka, Grei we, Monakow, Marchi dans le ruban de Reil, parlent du gonflement, de la fragmentation de la myéline et de la disparition du cylindre-axe. 11 s’agit bien ici de phénomènes analogues à ceux qui se produisent dans la dégénérescence Wallérienne. D’autre part, Westphal, dans un cas de lésion du corps calleux, signale dans les cordons de Go 11 la disparition de la myéline avec conservation du cylindre-axe. Schmaus insiste sur la présence, non pas d’une véritable dégénérescence, mais plutôt d’une atrophie particulière des éléments nerveux, intéressant surtout leur gaine de myéline spécialement dans les points qui, selon nous, correspondraient à une dégénérescence ascendante du faisceau pyramidal et descendante des cordons postérieurs. Sandmeyer, à la suite de ses ablations expérimentales de l’écorce, trouve, comme altération des cordons postérieurs, un gonflement des cylindresaxes avec modification des réactions colorantes pour les divers éléments du nerf et parfois désagrégation de la myéline. Dans les points les plus avancés, le cylindre-axe et la myéline ont complètement disparu. Enfin, dans l’observation de Greiwe, où les cordons postérieurs ont dégénéré à la suite du ruban de Reil, la lésion était également caractérisée par un gonflement de la myéline et la disparition par places du cylindre-axe.

Raymond, dans son cas de dégénérescence ascendante du faisceau pyramidal croisé, tout en y voyant surtout un processus interstitiel, y décrit cependant des tubes nerveux vacuolisés et présentant des dilatations fusiformes.

Gombault et P h i li ppe, dans leurs observations où existait une dégénérescence ascendante et descendante du faisceau pyramidal, se sont efforcés de différencier nettement les deux ordres de lésions et ont les premiers étudié avec soin les caractères histologiques de la dégénérescence rétrograde : « A ce niveau, disent-ils, l’aire du iaisceau pyramidal est littéralement criblée de lacunes de dimensions variables se détachant, dans les coupes traitées par le procédé de Pal et le carmin, sur un fond rouge ponctué de quelques points noirs correspondant à des fibres saines. Examinées de plus près, ces lacunes apparaissent

comme autant de fibres nerveuses agrandies. Dans beaucoup d’entre elles, le cylindre-axe est encore nettement reconnaissable, souvent tout à fait normal, parfois gonflé et peu coloré. Par contre, la gaine de myéline y est toujours modifiée surtout aux dépens de sa couche interne. Souvent on n’en trouve plus trace et l’espace peri-axile est occupé soit par des débris dont il est difficile de définir la nature, soit par de véritables corps granuleux; parfois la couche externe de la gaine est encore visible et colorée, mais il existe entre elle et le cylindre un large espace tout à fait vide. Au voisinage immédiat du foyer, la sclérose domine, les fibres élargies et saines ont à peu près complètement disparu ; à mesure qu’on s’élève, les fibres élargies augmentent de nombre et le tissu interstitiel diminue de quantité ; elles deviennent de plus en plus rares à mesure que l’on remonte vers la région cervicale pour être remplacées par un nombre toujours plus grand de fibres saines et finir par disparaître. »

Enfin, nous-mème, dans une de nos observations personnelles, avons pu étudier comparativement la dégénérescence Wallérienne du faisceau pyramidal et la dégénérescence rétrograde du cordon de Go 11. Dans le faisceau pyramidal prédomine la lésion des cylindres-axes qui presque tous sont lésés, plusieurs détruits, un grand nombre considérablement déformés, contournés en S ou hypertrophiés. Dans les faisceaux de Go 11, au contraire, c’est la myéline qui est surtout atteinte ; nous n’avons pas retrouvé la vacuolisation de Gombault et Philippe, mais cette gaine est altérée, atrophiée ou disparue. Relativement au nombre des tubes nerveux malades il ne manque que peu de cylindres-axes et nulle part on n’en rencontre dégonflés, d’œdématiés, comme dans la dégénérescence Wallérienne. Ce qui semble distinguer cette variété de dégénérescence serait donc précisément cette longue intégrité du cylindre-axe si rapidement atteint et détruit dans la dégénérescence Wallérienne; les modifications histologiques porteraient d’abord et surtout sur la gaîne de myéline.

IV. — Les noyaux, dont partent les tubes nerveux atteints de dégénérescence rétrograde, sont eux aussi généralement affectés, ainsi que nous l'avons vu dans le cours de ce travail, mais leurs lésions ne sont pas toujours identiques.

Durante. — 13.

Après section des nerfs mixtes, Vé j à s signale une dégénérescence des ganglions spinaux, qui ferait défaut après la section de la racine postérieure. Joseph, dans les mêmes conditions, observe dans ces ganglions, une augmentation de noyaux autour des cellules nerveuses elles-mêmes remplies de vacuoles et présentant un protoplasma rétracté. Homèn a constaté une atrophie des fibres nerveuses et des cellules ganglionnaires.

Dans les centres nerveux, Gudden, le premier, avait relevé l’atrophie des centres trophiques qu’il considérait comme une atrophie par inactivité. Loeventhal, Hosel, Monakow, ont trouvé les noyaux de Goll et de Burdach atrophiés à la suite de la dégénérescence descendante du ruban de Reil. Schrader, dans les mêmes conditions, Monakow, Hosel et Fie h si g, dans leurs observations où une lésion encéphalique avait déterminé une dégénérescence des cordons postérieurs, rélèvent une dégénérescence de ces noyaux. Déjerine, Bruce, spécifient la disparition des cellules des ganglions des cordons postérieurs, Spitzka la disparition de leurs fibres et Mahaim la disparition des fibres et la dégénérescence des cellules nerveuses de ces noyaux, à la suite de la sclérose descendante du ruban de Reil.

A côté de ces faits positifs, il est important de placer les faits négatifs : Marinesco, après névrectomie, obtient une dégénérescence ascendante remontant jusqu’à la moelle par les racines postérieures avec intégrité, au moins apparente, des ganglions spinaux. Strumpel, Sandmeyer, Griewe, notent également les ganglions des cordons postérieurs comme intacts, alors qu’une lésion cérébrale avait occasionné une dégénérescence descendante des faisceaux sensitifs se propageant dans la moelle jusque dans les cordons de Goll et de Burdach.

Ces constatations sont intéressantes car elles prouvent que ces altérations secondaires peuvent se propager d’un système de fibres dans le suivant , bien avant que les cellules qui les unissent physiologiquement, présentent des lésions histologiques appréciables. Ces cellules, cependant, doivent être affectées, doivent avoir subi des modifications importantes, mais ces altérations échappent à nos moyens d’investigation, alors quelles sont assez

intenses pour pouvoir, à distance, ou par contact, dctei minci la dégénérescence du neurone voisin.

^Yprês l’arrachement ou la section des nerfs moteurs, les résultats positifs ont été constants : Forel, dans ses expériences, observe régulièrement une dégénérescence du noyau dont les cellules diminuent considérablement de nombre et de volume, perdent leurs prolongements, deviennent plus ti ansparentes. Quelques-unes se transforment en petites cellules granuleuses et dentelées et disparaissent complètement au bout d’un certain temps.

Darkschewitsch, après section du facial, constate que le noyau est considérablement plus petit que celui du côté sain. Les cellules nerveuses ramifiées ont presque totalement disparu ou ont subi une transformation globuleuse ; l’on ne retrouve presque plus que des cellules arrondies, elles-mêmes altérées, se colorant plus fortement et présentant un espace péricellulaire exagéré. Dans l’observation clinique que cet auteur publie l’année suivante avec Tichonow, le réseau nerveux qui entoure le ganglion est fortement atrophié. Dans le noyau lui-même, il n’y a plus que très peu de cellules normales, presque toutes présentant des altérations variant depuis la disparition des prolongements protoplasmiques jusqu’à la transformation de la cellule en éléments informes. Les espaces péricellulaires sont si nets que le noyau prend un aspect criblé. Du reste, dans toutes ces observations le tissu interstitiel, les vaisseaux, la névroglie sont absolument sains. 11 s’agit surtout d’une atrophie sans aucune trace d’inflammation.

Après section du sciatique, ces auteurs observent également une atrophie de la corne antérieure mais moins prononcée que celle des cellules nucléaires du facial.

Enfin Nissl (224), qui a étudié spécialement l’altération du noyau après arrachement du facial, établit comme suit la marche du processus :

Vingt-quatre heures après l’arrachement, les éléments chromatiques des cellules nucléaires se dissocient. Au bout de 2 ou 3 jours, ils s’effritent et se résolvent en petits grains incolores.

Le 4^ jour, il y a tuméfaction de la cellule qui devient globuleuse et présente des prolongements homogènes.

Le 6a jour, elle perd ses prolongements, le noyau se place à la périphérie et bientôt quitte la cellule.

Le 10e jour, celle-ci est transformée en une masse irrégulière, pâle, décolorée, sans noyau ni prolongement.

Ces altérations commencent par les cellules de la périphérie du noyau et se propagent peu à peu vers le centre.

Vers le 18e jour toutes les cellules sont malades.

V. — Évolution histologique. — Telles sont les données que nous avons pu recueillir sur les lésions histologiques des dégénérescences rétrogrades qui semblent répondre à des stades divers dans révolution de cette dégénérescence.

a) Dans les noyaux , lorsque ceux-ci sont atteints d’une façon appréciable, il s’agit non seulement d’une atrophie mais d’une véritable dégénérescence des cellules nerveuses. Leur protoplasma perd ses granulations, devient plus transparent, les prolongements protoplasmiques disparaissent également et le corps cellulaire, transformé en un élément globuleux que, d’après Nissl, quitterait bientôt le noyau lui-même, se trouve réduit à une masse informe et méconnaissable destinée à une désagrégation et à une résorption plus ou moins rapide.

Les vaisseaux, la névroglie demeurent intacts et ne participent en aucune façon à la destruction du noyau, ce qui permet d’éliminer l’hypothèse d’un phénomène inflammatoire.

Lorsque l’altération est moins intense, les cellules nerveuses persistent pour le plus grand nombre, mais sont plus petites. On peut constater une atrophie de ces éléments qui n’entraîne pas encore leur mort définitive. Cette atrophie pouvant être plus ou moins accusée, on doit supposer qu’elle existe déjà légèrement, mais encore insuffisamment pour être appréciables, dans les noyaux que quelques auteurs ont relevés comme sains.

b) Dans les faisceaux nerveux , les altérations décrites par les auteurs paraissent très variables et peu comparables au premier abord. Tantôt on signale une atrophie simple caractérisée par la conservation du cylindre-axe et l’amincissement de la gaîne de myéline qui peut même faire défaut complètement. Tantôt il existe une destruction de tous éléments du nerf, une désagrégation de la myéline qui disparaît ainsi que le cylindre-axe luimême.

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Même diversité au point de vue de 1 extension de ces lésions qui peuvent s’arrêter à quelques centimètres, ou remonter jusqu’au centre trophique également atteint.

Doit-on voir dans ces altérations diverses des processus dissemblables dépendant soit de la nature de la lésion primitive, soit de la nature du faisceau nerveux lui-même, ou pouvonsnous rapporter ces apparences multiples à un seul et même processus plus ou moins intense et surpris dans les différents stades de son développement ? C’est à cette dernière hypothèse que nous nous rattacherions le plus volontiers, d’autant plus que la dégénérescence Wallérienne centrifuge étant toujours identique à elle-même, quelle que soit la cause qui la détermine et le rôle physiologique du nerf intéressé, il se comprendrait difficilement que dans le cas de lésions centripètes, les troncs nerveux moteurs et sensitifs, par exemple, pussent chacun affecter un mode particulier de dégénérescence.

Dans les cas qui ont pu être étudiés peu de temps après la section du nerf, dans les dégénérescences des cordons postérieurs dépendant d’une altération relativement récente des centres nerveux, on constate surtout un gonflement de la myéline qui, contrairement à ses réactions normales, se colore en rose-foncé par le picro-carmin.

Dans la suite, cette myéline semble subir d’autres modifications. Elle disparaît, se résorbe en partie, ce que prouve abondamment la méthode de Marchi, qui montre de nombreuses granulations noires indiquant une destruction de cette enveloppe. Cette destruction n’affecte généralement pas ici l’aspect d’une fragmentation en grosses boules qui, elles-mêmes, se fragmentent en plus petites; il s’agit le plus souvent d’une désagrégation moléculaire beaucoup plus délicate que dans la dégénérescence Wallérienne. En effet, la myéline ne paraît pas être intéressée de prime-abord dans toute son épaisseur. C’est la portion interne en contact avec le cylindre-axe qui s’altère surtout et disparaît peu à peu, alors que la zone externe persiste plus longtemps, d’où résulteraient, dans le centre nerveux, lorsqu’une sclérose avoisinante ne vient pas repousser les restes de cette enveloppe contre le cylindre-axe, ces espaces vides séparant le cylindre de la gaîne sur lesquels ont insisté

Gombault et Philippe. Dans les troncs nerveux périphériques, chaque tube nerveux étant pourvu d’une gaine de Schwann indépendante, celle-ci revient plus aisément sur ellemême à mesure que la myéline diminue et l’applique contre le cylindre-axe conservé, d’où l’apparence de fibres à couche myélimque amincie et atrophiée mais encore reconnaissable.

A la longue la gaine de myéline disparaît complètement donnant lieu à ces fibres sans myéline si souvent signalées. A ce moment on constate encore parfois, autour du cylindre-axe conservé ou déjà légèrement atrophié, une mince zone se colorant en rose par le picro-carmin, qui est soit une trace de myéline, soit peut-être la gaine de Mauthner non encore disparue.

Tel est le processus que l’on observe- le plus fréquemment. L’altération caractérisée par cet amincissement , cette disparition de la myéline , arrivée à ce stade n’évolue plus, reste presque indéfiniment stationnaire, au moins lorsqu’il s’agit d’individus adultes. C’est en particulier ce que l’on observe chez les amputés. Quelquefois cependant, et ceci surtout lorsque le sujet est jeune, on peut constater les modifications suivantes :

Le cylindre-axe demeuré plus ou moins longtemps indemne, soit qu’il subisse finalement le contre-coup de la privation de son enveloppe isolante, soit par suite de l’altération des cellules nucléaires, s’atrophie également de plus en plus et finit par disparaître à son tour sans paraître passer par cette phase d’hypertrophie que l’on observe dans la dégénérescence Wallérienne.

Ainsi s’expliqueraient les différents aspects constatés, qui, dans le cours de l’évolution du processus, se succéderaient dans l’ordre suivant :

i° Fibres presque saines avec une atrophie plus ou moins forte de la myéline. — Dans ce cas, il peut être fort difficile, par les méthodes ordinaires, de reconnaître la lésion lorsqu’elle est peu avancée, car l’on retrouvera des cylindres-axes entourés d’une zone de myéline prenant le Pal. Celle-ci n 'étant pas fragmentée en boules, à moins qu’il ne s’agisse de très jeunes sujets chez lesquels le processus évolue d’une façon beaucoup plus aiguë, il faudra qu’elle soit déjà bien notablement amincie pour que

l’on puisse affirmer son atrophie. Ici la méthode de Marc h i acquiert toute son importance, cai la myéline malade prend une coloration noire contrastant avec la couleur jaune-brun de la myéline saine et l’on pourra constater, d une façon très précoce, des granulations noires sériées plus ou moins volumineuses situées soit dans 1 intérieur des tubes nei veux, soit le long des vaisseaux, indiquant la 1 égression et 1 élimination d’une partie de cette enveloppe. C'est une des rares circonstances dans lesquelles cette technique doit être préférée aux techniques habituelles, car elle révèle des lésions encore à leur début, non seulement en faisant ressortir les gouttelettes graisseuses, mais encore en colorant d’une façon différente la myéline saine et celle qui ne présente encore que des altérations chimiques. Le fin précipité que l’on obtient parfois et qui pourrait gêner l’examen ou fausser les résultats, est évité par des lavages prolongés et en ajoutant, suivant le conseil de Van lai r, au liquide de Marchi, quelques gouttes d’acide nitrique qui ne gênent en rien les réactions.

2° Tubes nerveux formés d'un cylindre- axe normal ou plus ou moins altéré mais sans myéline. — A cette période, mais seulement si l’évolution a été assez rapide et si la disparition de la myéline ne remonte pas à une époque trop ancienne, on pourra parfois, au moyen de la méthode de Marchi, reconnaître encore des chaînes de granulations noires, témoins d’une élimination de myéline altérée. Cette constatation, quand elle est possible, sera très utile lorsque, dans un faisceau, quelques fibres seulement auront disparu. Il serait difficile, en effet, de constater leur absence si, le long des vaisseaux ou dans des gaines vides, des traînées de gouttelettes noires ne venaient en donner la preuve et ne permettaient ainsi de constater une lésion qui, sans cela, aurait passé presque forcément inaperçue. Mais cette recherche demeurera nécessairement sans résultats, lorsque, une trop longue période s’étant écoulée depuis l’opération, la résorption de la myéline sera complètement achevée depuis longtemps.

3° Disparition du cylindre-axe lui-même , gaines vides. — C’est la dernière étape de toute dégénérescence nerveuse, soit que le cylindre-axe soit vraiment entièrement détruit, soit

qu’il perde ses caractères de réfringence et ses réactions colorantes d’une façon trop absolue pour pouvoir être décelé par nos moyens actuels d’investigation.

Cette période très tardive fait souvent défaut chez les sujets adultes. Il est possible môme que le cylindre-axe ne disparaisse que lorsque la dégénérescence rétrograde a atteint les cellules nucléaires et a déterminé leur destruction à peu près complète, au moins au point de vue fonctionnel.

Durant toute l’évolution de cette dégénérescence nous relèverons enfin un caractère général très important : l’intégrité du tissu conjonctif, des vaisseaux et l'absence absolue d' augmentation des tioyaux aussi bien dans les centres que dans les troncs nerveux. Il ne s’agit donc pas d’un phénomène inflammatoire et, dans les nerfs, on ne saurait lui appliquer le terme de névrite vu ce défaut de toute lésion réactionnelle.

VI. — Propagation de la lésion. — Jusqu’où s’étend cette dégénérescence rétrograde et comment se propage-t-elle ? L’altération des noyaux montre qu’elle peut intéresser tout l’élément nerveux atteint. Nissl a constaté des lésions très précoces dans les noyaux du facial. Pour F o rel ce serait même le noyau d’origine qui le premier subirait le contre-coup de la lésion du nerf; il s’atrophierait par inactivité et la dégénérescence en bloc du bout central, simultanément dans toute sa longueur, en serait la conséquence. Mais les faits de Déj eri ne et Mayor, de Van lai r, de Bregmann, de Bikelès, de Sottas, de Gombault et Philippe, etc., vont absolument à l’encontre de cette théorie. Dans les observations deBregmann, de Bikelès, de Déjerine et Mayor, de Vanlair sur les troncs nerveux, la dégénérescence était d’autant plus forte qu’on se rapprochait davantage du point sectionné. Dans les observations de Schmaus, de Wallenberg, de Schultze, de Sottas, de Raymond, de Gombault et Philippe, le faisceau pyramidal présentait, au-dessus du foyer de myélite transverse, un état de sclérose presque complète ; plus haut l’altération semblait être plus jeune, allait en s’atténuant peu à peu et finissait par disparaître complètement.

Enfin, dans notre seconde observation ainsi que dans plusieurs autres que nous avons rapportées chemin faisant, les alté-

rations des faisceaux de Gol 1 paraissaient, non seulement moins étendues, mais aussi moins avancées à mesure que l’on examinait une portion plus inférieure, car, dans la région dorsale, si l’on retrouve encore de nombreuses fibres à myéline très atrophiée, les fibres privées absolument de gaine myélinique sont beaucoup plus rares et l’on ne constate plus que la disparition d’un très petit nombre de cylindres-axes, alors que cette lésion est beaucoup plus accentuée dans la région cervicale, et à son maximum dans le bulbe.

Nous croyons donc, contrairement à presque tous les auteurs précédents qui admettaient une altération secondaire du noyau entraînant une dégénérescence de tout le bout central, qu’il s’agit bien ici d’une dégénérescence centripète remontant de proche en proche et plus ou moins loin à partir du point primitivement atteint où l’on retrouve les lésions les plus étendues et les plus avancées, tandis que plus haut elles sont de plus en plus jeunes et de moins en moins intenses.