PATHOGÉNIE

La pathogénie de cette dégénérescence rétrograde est encore très obscure. Parmi les premiers auteurs, Schiefferdecker l’expliquait par un traumatisme, Westphal y voyait un trouble circulatoire, une stase veineuse ou capillaire d’où un œdème qui aurait déterminé la dégénérescence. Puis est survenue la théorie microbienne à laquelle on a fait également jouer un rôle. Mais toutes ces théories ne cadrent nullement avec la systématisation que nous retrouvons si nettement dans les centres nerveux. Langley l’attribuait, dans les cordons postérieurs, à une dégénérescence tertiaire. Gudden croyait à une atrophie du noyau par inactivité. Selon Goldscheider (qo) et Marinesco (213) l’action trophique des cellules d’origine d’une fibre nerveuse n’est pas une fonction automatique, mais une fonction biologique produite et entretenue par les excitations continuelles venant des extrémités du nerf et déterminant dans les cellules ganglionnaires des modifications, probablement d’ordre chimique, ayant une influence trophique sur les tubes nerveux qui proviennent de ces cellules. Si l’extrémité périphérique d’un nerf est séparée du bout central, ces excitations ne sont plus transmises à la cellule, le réflexe ne se produit plus dans cette dernière et le nerf dégénère dans son bout central quoiqu’il reste en contact avec l’élément ganglionnaire.

Pour Darkschewitseh et Tichonow, la dégénérescence rétrograde est due à une atrophie de la cellule par inactivité et Forel admet une véritable dégénérescence descendante du bout central occasionnée par l’atrophie et la mort de la cellule

nucléaire. Comparant la cellule et son prolongement à un animal inférieur: si l'on extirpe, dit-il, une faible partie de son individu, il persiste à vivre comme auparavant, la partie séparée seule se mortifie, tandis que, si l’on en prélève une fraction trop importante, l’organisme dépérit tout entier et meurt rapidement. La dégénérescence rétrograde ne serait donc autre que la mort d’un neurone dont on aurait supprimé une portion trop étendue, des collatérales trop nombreuses; la cellule nucléaire s’altérerait alors très promptement et la dégénérescence du bout central ne serait, en somme, qu’une variété indirecte de dégénérescence secondaire descendante.

Mais ceci n’expliquerait l’altération du bout central que lorsque la section porte sur un point très rapproché des noyaux d’origine, ce qui n’est pas toujours le cas: en outre, elle devrait se produire d’une façon constante, en affectant toujours l’apparence histologique de la dégénérescence Wallérienne et d’une façon égale sur toute l’étendue du bout central.

Monakow, Golgi, Ramon y Cajal, van Gehuchten se sont rattachés à cette théorie et admettent que toute lésion portant, en un point quelconque, sur l’individualité histologique constituée par les cellules nerveuses et le prolongement cylindro-axile, amènera une destruction de l’élément tout entier, rapide dans la portion séparée du centre, plus lente, mais inévitable, dans celle qui demeure en relation avec le corps cellulaire.

Ces théories, assez satisfaisantes au premier abord, ne sauraient s’appliquer à tous les cas. Si nous considérons, en effet, les observations de dégénérescence rétrograde du faisceau pyramidal, nous voyons la lésion s’atténuer à mesure qu’elle s’élève vers le bulbe sans jamais, même dans les cas très anciens, pouvoir être poursuivie dans l’isthme de l’encéphale ou le cerveau. Elle se conduit comme une véritable dégénérescence ascendante , intense près de la lésion, diminuant d’-intensité à mesure qu elle se rapproche du centre trophique en même temps que les modifications pathologiques paraisse?it plus jeunes et moins avancées.

Quoiqu’elle ait été toujours constatée dans les dégénérescences ascendantes, du facial, la nécessité de la lésion cellulaire est donc loin d’être démontrée. L’altération des tubes nerveux

peut, en effet , ne se manifester que dans la portion la plus périphérique du bout central , s’élever plus ou moins haut, mais ne pas l’envahir tout entier et respecter , pendant un espace de temps variable, la cellule d origine et la partie adj acente de la fibre nerveuse. Toute théorie qui invoque une modification même dynamique de la cellule trophique comme élément essentiel de la dégénérescence rétrograde se butera donc nécessairement devant ces faits de dégénérescence partielle du bout central.

Le segment inter-annulaire d’un tube nerveux peut être comparé à une cellule adipeuse traversée par un cylindre-axe, prolongement d’une cellule nerveuse, car la myéline n est qu’une goutte de graisse contenue dans une enveloppe protoplasmique, la gaine de Mauthner. Ces deux éléments, le prolongement nerveux et la cellule nerveuse, étroitement unis, dépendent intimement l’un de l’autre.

Si la gaine de myéline vient à disparaître, on constate tous les défauts de conductibilité qui se manifestent, par exemple, dans les névrites périphériques ou la sclérose en plaques.

Mais, par contre, cette cellule adipeuse spéciale, pour se nourrir, pour persister, a besoin d’un courant nerveux qui la traverse incessamment et que l’on peut comparer soit à un courant électrique, selon l’usage, soit à un courant sanguin.

Lorsque l’on sectionne un nerf, le bout périphérique n’étant plus en rapport avec sa cellule, le cylindre-axe meurt; la myéline, privée de tout influx nerveux, est désagrégée de suite par un protoplasma exubérant et par des leucocytes chargés de faire disparaître tous les éléments ayant cessé d’être utiles. C’est la dégénérescence Wallérienne.

Le bout central reste en rapport avec sa cellule trophique mais, séparé de ses arborisations terminales, il n’a plus d’aboutissant. L’influx nerveux, né dans la cellule d’origine, n’existe plus, dans ce fragment du cylindre-axe, qu’à l’état stationnaire, il ne circule plus ; c’est le fil qui n’est en rapport qu’avec un seul pôle de la pile, le circuit est ouvert, le courant ne passe plus, l’électricité est à l’état potentiel et il en résulte, en particulier, la suppression de tous les courants induits de voisinage ; c’est enfin un vaisseau oblitéré par ligature, dans lequel, quoique sa lumière demeure en

rapport avec la circulation générale, le sang ne se renouvelle pas et stagne; les parois du vaisseau, les tissus nourris par ce sang immobile, subiront évidemment une dégénérescence, car leur nutrition devient bientôt insu disante, mais cette dégénérescence sera plus tardive que celle des tissus dépourvus totalement de liquide sanguin et la mortification n’aura lieu que si la circulation ne peut se rétablir assez promptement.

Il en est de même de l’enveloppe protoplasmique et adipeuse du cylindre-axe. Privée du passage incessamment renouvelé du courant nerveux, qui développe peut-être en elle des phénomènes biologiques assimilables aux courants induits (et dont on ne tient pas assez compte dans la théorie de l’action trophique), en rapport seulement avec une tension nerveuse stagnante, cette cellule dépérit, sa graisse se brûle et ne se renouvelle pas, se, détruit, se résorbe avec une rapidité et une intensité d’autant plus grandes que le sujet est plus jeune et que les échanges se font avec une plus grande activité. Le cylindre-axe, au contraire, toujours en contact avec sa cellule trophique, continue à végéter jusqu’à ce que, soit par suite de la destruction myélinique sur toute la longueur du tube nerveux, soit par défaut de fonctionnement, soit par toute autre cause survenant ultérieurement , cette cellule s’altère à son tour et détermine alors la disparition finale du cylindre-axe. Ces lésions feront évidemment défaut ou se répareront si, par suite de la régénération, le courant nerveux a pu se rétablir avant l’altération trop avancée de la cellule nucléaire. La marche des lésions est d’autant plus rapide que l’on considère un point plus rapproché du niveau de la section, car, à mesure que l’on s’en éloigne, des collatérales partant à différentes hauleurs permettent encore des échanges, certainement très insuffisants, mais capables de retarder plus ou moins longtemps les progrès de la dégénérescence.

Ainsi s’expliqueraient l’apparition plus tardive, l’évolution lente , la fine émulsion che % le jeune sujet, la désagrégation souvent moléculaire, l’usure de la myéline che y l'adulte, la longue intégrité du cylindre-axe , la systématisation et la progression centripète, qui semblent être les caractéristiques de la dégénérescence rétrograde.