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fréquente et nous serions même tenté de la regarder comme constante lorsque la régénération est empêchée pour une raison quelconque. Si elle a si longtemps, dans les centres du moins, passé inaperçue, il faut l’attribuer aux aspects très variables qu’elle peut revêtir selon son mode d’évolution et selon la phase dans laquelle on la surprend.

Quel rapport existe-t-il, en effet, au premier abord, entre la dégénérescence intense constatée par Krause et Friedlànder, Forel, Darksche witsch, Redlich dans le bout central des nerfs, l’altération spéciale décrite par Gombault et Philippe et l’atrophie simple relevée si fréquemment chez les amputés et, depuis Gudden, dans les centres nerveux ?

On ne pouvait l’établir que par un travail d’ensemble, portant sur les nerfs périphériques et sur les centres, travail qui n’avait jamais été fait jusqu’ici, à notre connaissance du moins. Nous ignorions encore, en débutant, à quels résultats nous serions conduit et nous avons été fort surpris de voir prendre à nos conclusions une généralité à laquelle nous ne songions nullement en commençant nos recherches.

C’est grâce à l’accumulation de ces documents que nous avons pu nous faire une idée d’ensemble de cette modification du bout central en rapprochant les lésions variées relevées par les auteurs antérieurs, depuis l’atrophie simple jusqu’à la désagrégation et à l’élimination des éléments des tubes nerveux; c’est en comparant ces documents que nous espérons être arrivé à identifier ces lésions d’apparence si dissemblable et à montrer qu’il ne s’agissait là que d’un seul et même processus très général ne différant que par une intensité ou une rapidité d’évolution paraissant relever de causes que nous avons pu déterminer jusqu’à un certain point dans les chapitres précédents.

La connaissance de cette dégénérescence rétrograde, quelle que soit la forme qu’elle affecte, est d’une grande importance en pathologie nerveuse, car elle fournit des renseignements précieux sur de nombreux phénomènes dont le développement et la pathogénie prêtent encore à discussion.

Nous ne pouvons songer ici à passer en revue toutes les causes qui peuvent lui donner naissance, ni toutes les altéra-

tions à distance qu’elle peut occasionner. Nous nous bornerons à énumérer brièvement les déductions qui nous paraissent les plus importantes.

Dans les nerfs périphériques, nous avons dit plus haut que l’on pourrait rattacher à la dégénérescence rétrograde certaines atrophies musculaires se développant à la suite de lésions des membres, traumatiques ou autres. Darkschewitsch et Tichonow ont déjà rapporté à 1 altération du bout central l’incurabilité de certaines paralysies faciales périphériques. On connaît depuis longtemps les modifications du système nerveux central survenant à la suite de sections ou de contusions nerveuses. Si, lorsqu’une infection se développe ou lorsqu’une cause d’irritation persiste, on peut invoquer l'existence d’une véritable névrite ascendante, cette hypothèse ne saurait être avancée quand on se trouve en présence d’une section franche et d’une réunion par première intention. Les avis, jusqu ici, étaient vivement partagés, car, les uns trouvant des lésions intenses du bout central, les autres ne constatant qu’une atrophie insignifiante des tubes nerveux, il devenait difficile de concilier ces résultats si divers. Nous croyons y être arrivé en indiquant les formes de passage et en montrant qu’il s’agissait toujours d’une altération de même nature surprise dans une phase variable de son évolution.

Lorsqu’elle se propage jusque dans les centres, la dégénérescence rétrograde y détermine des altérations dont le siège et l’évolution semblent varier suivant la nature des nerfs lésés, la nature du traumatisme et peut-être, surtout, la prédisposition du sujet. Tantôt, en effet, il se développe une lésion limitée à la substance grise, aux cornes antérieures, tantôt, lorsque les racines motrices et sensitives sont également affectées, nous assistons à la production d’un véritable foyer de myélite transverse ; enfin, dans quelques cas, les lésions centrales peuvent s’étendre, remonter plus ou moins haut dans la moelle, se systématiser même, et nous avons signalé des cas de dégénérescence ascendante des cordons postérieurs à la suite de contusion ou de section du sciatique. Nous ne reviendrons pas ici sur la question du tabès, que nous avons traitée dans un autre chapitre de ce travail.

Nous rappellerons cependant que, d’après ce que nous avons vu plus haut, la sclérose systématisée des cordons postérieurs pourrait se développer secondairement : i° à des lésions de la moelle , des racines postérieures ou des ganglions spinaux (dégénérescence Wallérienne des cordons postérieurs); 20 à des lésions des nerfs périphériques (Leyden), à la suite d’une dégénérescence rétrograde de ces troncs nerveux; 30 et môme à des lésions cérébrales par dégénérescence rétrograde des cordons postérieurs, ce qui vient appuyer en partie l’opinion de Jendrassik. — 11 importerait donc de reprendre, à l’aide de ces données nouvelles, l’étude de la grande classe des affections tabétiformes pour chercher dans ces étiologies variables la clef d’un certain nombre de questions actuellement à l’ordre du jour.

Dans les centres nerveux , le fait d'une dégénérescence rétrograde possible, aussi bien dans les faisceaux moteurs que sensitifs, est d’une importance plus grande encore, s’il est possible, en montrant que ces faisceaux peuvent, secondairement à un foyer, dégénérer dans les deux sens et môme que cette dégénérescence se propage , dans certains cas, au-delà du noyau d’origine.

Ce sont deux observations d’altération des cordons postérieurs consécutive à des foyers cérébraux, qui ont attiré notre attention sur la dégénérescence rétrograde, et nous avons pu en retrouver, dans la littérature, d’autres exemples absolument comparables qu’appuient, du reste encore, les expériences sur les animaux. Il faudra donc, en présence d’une sclérose des faisceaux sensitifs médullaires , en rechercher la cause non seulement dans les racines ou dans la substance grise, mais encore plus haut, dans le bulbe, les noyaux gris centraux et même jusque dans l’écorce, car les relais cellulaires, formes par les ganglions bulbaires , ne sont pas suffisants pour arrêter, à coup sûr, les progrès de la dégénérescence qui peut les franchir pour s’étendre au neurone spinal.

Cette propagation établit en outre que cette dégénérescence se développe non seulement lorsqu’il y a interruption dans la continuité des tubes nerveux , mais également à la suite d'une altération, parfois très légère, de leurs ramifications terminales.

Ces notions vont à l’encontre de bien des théories admises,

niais nous nous bornons à constater des faits, tant cliniques qu’expérimentaux , qui , ainsi que I on a pu en juger, sont assez démonstratifs lorsque, au lieu d’être disséminés, ils se groupent pour s’appuyer les uns sui les auties.

Sans vouloir entrer ici dans l’étude des diverses affections systématisées des centres nerveux , nous dirons cependant quelques mots, en terminant, des myélites combinées qui, peutêtre, relèvent souvent assez directement du sujet qui nous occupe.

Voici d’abord une observation de Vierordt assez intéressante, que nous donnerons avec quelques détails.

O. Vierordt: Zur combinirten Degeneration de<‘ Vorderhorner und Seitenstrànge des Rückenmarckes. Arch.f. Psych. XIV, i883.

Le malade est un médecin de 48 ans, n’ayant jamais eu la syphilis. En 1875, sciatique droite. En 1878, affaiblissement du bras droit, douleurs rhumatismales puis atrophie de l’éminence Thénar et des interosseux droits. Cette atrophie musculaire envahit progressivement les quatre membres.

En 1880, elle est très intense dans le bras droit où les petits muscles sont pris davantage que ceux de la racine du membre. Jambe droite également très atrophiée. Membres gauches moins fortement intéressés. Réflexe patellaire vigoureux. Tremblement flbrillaire des muscles du bras droit. Aucuns troubles cérébraux ni bulbaires jusqu’à la fin, ni aucune altération delà sensibilité objective ou subjective. Aggravation progressive de l’atrophie musculaire qui aboutit à une paraplégie Jlasque sans rigidité ni contracture. Mort par le poumon en 1881.

Autopsie pratiquée 10 heures après la mort.

Moelle. Dans les cordons latéraux beaucoup de corps granuleux au niveau des régions cervicale et lombaire, peu dans la région dorsale supérieure, point dans la région dorsale inférieure, pas plus que dans les cordons postérieurs.

La substance grise est très transparente dans le renflement cervical et toute la moelle lombaire. On y constate une atrophie extrême de tous les groupes cellulaires, au point de ne rencontrer qu’une ou deux cellules par coupe. Les fibrilles nerveuses sont en grande partie disparues. Les cellules araignées sont, au contraire, nombreuses. Dans la moelle lombaire, la disparition des cellules est presque absolue ; elle est moins complète dans les régions cervicale inférieure et dorsale supérieure. Les cornes postérieures et les colonnes de Clarke sont intactes sur toute la hauteur de la moelle.

Les cordons postérieurs sont partout absolument normaux.

Les cordons latéraux présentent dans toute la moelle une dégè-

nérescence intense des faisceaux pyramidaux croisés, avec intégrité absolue des faisceaux cérébelleux directs et des faisceaux fondamentaux. I andis que la zone de démarcation entre ces deux faisceaux et le faisceau pyramidal est très nette, l’altération intéresse en avant la portion antérieure des cordons latéraux.

Les cordons antérieurs sont parfaitement intacts.

Dans les parties malades il y a moins une grande diminution du nombre des tubes nerveux qu’une grande atrophie de ces éléments. Du reste on trouve des fibres normales même dans les points les plus malades.

La substance interstitielle est augmentée, vu l’absence des éléments nerveux. Comme nous l’avons dit, c’est le faisceau pyramidal qui est le plus fortement touché, mais on y rencontre cependant un nombre respectable de tubes nerveux et un grand nombre de fibres amincies présentant encore un cylindre-axe parfaitement colorable. Il résulte de l’augmentation du tissu interstitiel, que ce faisceau se colore plus fortement que normalement, mais d’une façon moins intense que dans les cas de sclérose.

Les vaisseaux sont épaissis. Nulle part d’infiltration cellulaire.

Au niveau de la décussation des pyramides tout est redevenu normal.

Dans les nerfs périphériques un grand nombre de tubes nerveux ont disparu.

Dans les muscles, atrophie des fibrilles musculaires ; striation parfois indistincte, ailleurs conservée.

En résumé, il s’agit ici d’un cas d’atrophie musculaire avec réaction de dégénérescence, sans troubles sensitifs.

L’autopsie montre une dégénérescence intense des cornes antérieures et une dégénérescence intense également, mais incomplète et certainement plus récente, des faisceaux pyramidaux croisés. Il est probable que les tubes nerveux parfaitement intacts observés dans ce faisceau ne lui appartenaient pas mais relevaient du faisceau cérébelleux direct.

Dans la substance grise, l’altération présente une intensité beaucoup plus grande au niveau des renflements cervical et lombaire, et est uniquement localisée aux cornes motrices , respectant absolument la portion sensitive.

Il est à remarquer que dans cette observation le cordon antérieur est demeuré parfaitement indemne, contrairement à cecjuel’on signale dans les autres cas de polio-myélite antérieure et qu’il n’existe ici aucune affection bulbaire ou cérébrale pouvant expliquer cette dégénérescence pyramidale.

On se trouve donc en présence d’une altération des cornes antérieures qui est la première en date et qui a été suivie d’une dégénérescence des faisceaux pyramidaux croisés remontant évidemment à une époque moins éloignée. Ce dernier fait ne permet pas de ranger cette observation dans les amyotrophies. On pourrait la rapprocher de la sclérose latérale amyotrophique de Charcot : mais dans cette affection il se produit des contractures provenant probablement de ce que le faisceau pyramidal est atteint avant l’atrophie des cellules des cornes antérieures. Dans notre observation, au

contraire, cette atrophie se serait développée la première, en sorte que la sclérose pyramidale n’aurait plus, dans la suite, pu donner lieu à des phénomènes spasmodiques.

Ainsi que le fait observer Vierordt, il ne s agit pas ici d’une dégénérescence descendante du faisceau pyiamidal que ne viendrait expliquer aucun foyer bulbaire ou céiébial, du reste les voies motrices sont indemnes à partir du mésencéphale. Il répugne, d autre part, à tout ce que nous savons sur la pathologie nerveuse, d admettre 1 existence d’une sclérose primitive, idiopathique d’un faisceau blanc, indépendante de toute lésion de la substance grise, et la systématisation parfaite constatée dans la moelle n’autorise nullement à invoquer une artérite ou un trouble circulatoire quelconque. Vierordt spécifie nettement que les lésions des cornes antérieures semblent plus âgées que celles des faisceaux pyramidaux.

En nous appuyant sur l’ensemble de ce que nous avons vu dans le cours de ce travail, nous croyons qu’il faut interpréter cette observation comme un fait de poliomyélite des cornes antérieures ayant déterminé secondairement d'une part la dégénérescence des nerfs moteurs ainsi que des muscles , d’autre part la dégénérescence ascendante rétrograde des faisceaux pyramidaux.

Quoique cette complication soit exceptionnelle dans les affections des cornes antérieures, rien ne nous autorise à la regarder comme impossible, et peut-être la rareté de sa constatation tient-elle à ce que l’on n’a jamais, jusqu’ici, N cherché dans la dégénérescence rétrograde l’explication de certains cas de scléroses pyramidales que ne justifiait aucune lésion dans les régions supérieures.

On peut nous objecter également que, dans ce cas, les tubes nerveux du faisceau moteur ne sont pas interrompus, que seules les arborisations terminales ramifiées autour des cellules des cornes antérieures ont pu être intéressées, mais nous avons vu un phénomène analogue se produire sinon dans le domaine moteur, du moins dans le domaine sensitif. Des cellules des noyaux de Goll et de Burdach partent des tubes nerveux qui remontent dans le bulbe. Autour de ces cellules viennent se

ramifier les arborisations terminales des cylindres-axes qui constituent les cordons postérieurs de la moelle. Or, à la suite de la dégénérescence rétrograde des faisceaux sensitifs de l’isthme de l’encéphale se propageant jusqu’à leurs cellules d’origine dans ces noyaux bulbaires, nous avons signalé de nombreux exemples où les cordons postérieurs entraient à leur tour en dégénérescence. Puisque, d’autre part, le faisceau pyramidal est susceptible de dégénérescence rétrograde, nous croyons ces deux faits absolument comparables et nous nous appuyons sur les expériences relatées plus haut, pour admettre que, dans l’observation de Vierordt, il s’agit, très probablement, d’une dégénérescence rétrograde du faisceau pyramidal consécutive à une poliomyélite des cornes antérieures.

Nous pouvons, enfin, invoquer en faveur de ce que nous avançons, un dernier argument que nous puisons dans la nature même des lésions constatées dans le faisceau pyramidal, a Dans les parties malades, dit Vierordt, il y avait moins une grande diminution du nombre des tubes nerveux qu’une atrophie considérable de ces éléments.... et l’on rencontre un grand nombre de fibres amincies, mais avec conservation du cylindre-axe,, d’où résulte une augmentation des tissus interstitiels. » Or, cherchant, dans ce qui précède, à établir les caractères de la dégénérescence rétrograde, nous avons vu qu’elle se distingue précisément de la dégénérescence Wallérienne, par l’atrophie des éléments et la longue conservation des cylindres-axes.

L’observation de Vierordt se sépare des scléroses latérales amyotrophiques par l’absence de contracture, attribuable, suivant l’auteur, à ce que l’altération des cornes antérieures a précédé celle du faisceau pyramidal. Dans la maladie de Charcot , Kosc h e w nikow, Marie, et, à leur suite, d’autres auteurs, ont constaté la présence fréquente de lésions encéphaliques, en sorte qu’il ne s’agit, le plus souvent, que d’une dégénérescence descendante du faisceau pyramidal, combinée avec une poliomyélite développée, peut-être, sous la même influence que les altérations cérébrales. Mais lorsque la sclérose du faisceau moteur s’atténue en remontant et ne dépasse pas le bulbe, ainsi qu’on le trouve signalé dans plusieurs observa-

tions, lorsque 13. systém3tis3tion de ce lsiscesu ne pei ni et pss d’invoquer une altération des cellules des coi dons, loi squ’enfin surtout, on se trouve en présence (ce qui est indiqué dans une observation de Charcot), d'une atrophie avec conservation du cylindre-axe, plutôt que d une dégénérescence proprement dite des éléments nerveux, il semble que l’on pourrait, comme plus haut, la regarder bien plutôt comme une dégénérescence rétrograde consécutive à 1 altération des cellules des cornes antérieures que comme une sclérose systématisée, primitive, idiopathique d’un cordon de la moelle.

D'autres myélites combinées présentent des altérations encore plus complexes. Nous ne pouvons songer à les passer toutes en revue et à traiter complètement ce sujet qui mériterait à lui seul une longue étude, aussi nous bornerons-nous à n’en signaler qu’une variété connue sous le nom de myélite combinée systématisée ou maladie de Weslphal. Cette affection est caractérisée par une sclérose systématisée des faisceaux pyramidaux croisés, cérébelleux directs et des cordons postérieurs. Cette sclérose s'étend généralement du haut en bas de l’axe médullaire sans que la lésion pyramidale dépasse ordinairement le bulbe. Les altérations sont symétriques et assez égales de chaque côté quoique, parfois, un faisceau soit un peu plus touché que son congénère. Enfin, on constate souvent, dans une portion quelconque de la moelle, un point un peu plus atteint que les autres où la myélite semble présenter une étendue ou une intensité sensiblement plus considérable que dans les autres points.

Parmi ces myélites, un grand nombre nous a paru relever des dégénérescences Wallériennes et rétrogrades de ces différents faisceaux, consécutives à un foyer dont le siège varie suivant les observations.

Sioli : Un cas de lésions combinées de la moelle avec altérations de la substance grise. Arch.J. Psych ., xi.

Homme de 40 ans. Pas d’éthylisme ni de syphilis. En 1874 il fait une chute, sur le siège, d’une hauteur de trois étages. 11 est relevé sans connaissance et présente pendant quelques jours une paralysie vésicale. Lorsqu’il revient à lui, 24 heures plus lard, on constate l’existence d’une paralysie motrice et sensitive des quatres membres.

La paralysie des bras disparaît au bout de quelques jours; celle des jambes dure plus longtemps. Au bout de 6 mois, il peut reprendre son métier de maçon mais reste prompt à la fatigue et peu solide sur ses jambes.

En 1879 il est pris de fourmillements dans les orteils et d’engourdissement des pieds avec faiblesse croissante des membres inférieurs. Il entre à la Charité de Berlin, où l’on constate que sa mémoire et son intelligence sont intactes, sauf une idée fixe que l’on veut l’empoisonner. Pupille droite plus petite que la gauche. Pas de paralysie faciale. Un peu de tremblement de la langue. Sensibilité conservée, légère hyperesthésie des jambes. Paraplégie presque complète, sauf de légers mouvements possibles des orteils. Pas d’ataxie. Atrophie des muscles des membres inférieurs, surtout des mollets. Abolition des réflexes.

Affaiblissement des membres supérieurs sans paralysie vraie.

Les symptômes paralytiques sont plus prononcés à droite qu’à gauche.

Mort par pneumonie en novembre 1879.

Autopsie. — Pachyméningite pseudo-membraneuse sans adhérences. Dégénérescence grise des cordons latéraux de la moelle.

Sur les coupes on constate les lésions suivantes :

Dégénérescence des noyaux du cordon de Goll dont les cellules présentent de la dégénérescence graisseuse, ont perdu leur noyau et souvent leurs prolongements. Les noyaux de Burdach sont normaux.

Cordons postérieurs. Dans la région cervicale , dégénérescence considérable des cordons de Goll remplis de cellules granuleuses. Cette altération envahit légèrement la partie adjacente des faisceaux de Burdach.

Dans la région dorsale supérieure cette dégénérescence, plus étendue, compiend également la plus grande partie des faisceaux de Burdach mais respecte toujours les bandelettes externes. En descendant, on voit que la portion postérieure des faisceaux de Goll redevient normale et la dégénérescence se limite à la zone qui sépare les faisceaux de Goll et de Burdach. Dans la région lombaire moyenne on ne trouve plus qu’une tache dégénérée dans la partie moyenne des faisceaux de Goll.

Les faisceaux cérébelleux directs présentent une dégénérescence intense depuis la région lombaire inférieure jusque dans les corps restiformes.

Les faisceaux pyramidaux croisés, intacts dans la région cervicale supérieure, sont légèrement atteints à partir de la 4e cervicale et fortement dégénérés' depuis la région dorsale supérieure jusqu’à la région lombaire.

Les faisceaux pyramidaux directs sont dégénérés depuis la 2Ü cervicale jusqu’au renflement lombaire avec maximum à l’union des régions dorsale et cervicale.

Dans la substance grise, absence du groupe antérieur des cellules depuis la 4e cervicale jusqu’à la partie inférieure de la moelle. Cette lésion est au maximum entre la 3° et la 90 dorsale. — Atrophie de la substance grise et des cellules de Clarke dans toute la moelle dorsale.

En résumé, la plus grande extension de la myélite se trouve située à la région dorsale supérieure.

L’auteur élimine dans sa discussion l’hypothèse d’une simple myélite combinée en se basant sur le maximum évident au niveau de la région dorsale. Mais il n’admet pas davantage la possibilité de dégénérescences secondaires consécutives à ce foyer de myélite, ne pouvant concevoir une dégénérescence descendante des cordons postérieurs et une dégénérescence ascendante des faisceaux pyramidaux.

Nous croyons au contraire que cette dernière supposition est exacte et qu’il s’agit ici d’un foyer plus ou moins étendu de myélite traumatique siégeant dans la région dorsale supérieure, ayant affecté particulièrement la substance grise, dont la phase aiguë a guéri, mais qui, dans la suite, a déterminé une dégénérescence secondaire ascendante et descendante des fasiceaux pyramidaux, cérébelleux , et des cordons postérieurs.

Pour ce qui est du faisceau pyramidal, malgré les symptômes cérébraux que ce malade a présentés, son intégrité au-dessus de la quatrième cervicale montre que nous n’avons pas affaire ici à une dégénérescence d’origine corticale.

Au-dessous du foyer, il présente une dégénérescence descendante absolument classique, au-dessus nous constatons une dégénérescence plus légère, remontant en s’atténuant rapidement pour disparaître vers la quatrième cervicale.

Pour ce qui est du faisceau cérébelleux , il dégénère normalement de bas en haut, mais après les nombreux faits que nous avons relevés chemin faisant, on ne saurait plus regarder comme extraordinaire sa lésion au-dessous du foyer traumatique.

La topographie des lésions des cordons postérieurs est très spéciale. Partout la zone externe des faisceaux de Burdach est absolument indemne. On ne saurait donc penser à une origine radiculaire même au niveau du foyer de myélite. Le point de départ de cette altération doit être la substance grise et particulièrement celle de la région dorsale supérieure car, audessus et au-dessous sa sclérose diminue progressivement. Audessus elle se limite aux faisceaux de Go 11, au-dessous elle dessine très nettement la virgule de Schultze dans la région dorsale et le centre ovale de Fl ec h si g dans la région lombaire.

Ourauie. — 15 ,

Peut-être n’avons-nous affaire ici qu’à une dégénérescence de ces fibres commissurales sous l’influence d’un traumatisme assez étendu de la moelle. Mais cette restriction étant faite pour les cordons postérieurs, il n’en reste pas moins que, pour ce qui se rapporte aux voies motrices, leur dégénérescence cervicale paraît devoir être rapportée uniquement au foyer dorsal supérieur.

Il est aisé de constater que plusieurs observations de scléroses combinées systématisées présentent cette même distribution de lésions et peuvent également être considérées comme secondaires à un foyer de myélite primitif et nous pouvons en particulier rappeler celles de Schmaus et que nous avons rapportées plus haut (voy. p. 13/}).

D’autres observations de myélites combinées systématisées semblent au contraire relever de dégénérescences secondaires d’origine corticale.

Hirsch : Casuistische Beitràge zur Diagnostic von Gehirn und Rückenmarkserkrankungen mit spastischer Hemiparesie der Extremitàten. A rch. f. Psych., XXV , i8çy.

Femme de 58 ans. Céphalalgie depuis 1888, puis affaiblissement d’abord de la jambe droite, ensuite du bras droit, enfin des membres gauches. A l’entrée, parésie des extrémités durant depuis deux ans avec rémissions ; exagération des réflexes considérable. Phénomène du pied et du bras. Pas de réaction de dégénérescence, pas de tremblement volontaire. La face est d’abord respectée, puis survient une paralysie du facial gauche précédée d’une contracture du facial et des membres droits.

En 1891, paralysie flasque des membres gauches, et mort par pneumonie.

Autopsie. — Vieux foyer de ramollissement dans la partie externe du corps strié gauche à 1 1/2 cent, de son extrémité antérieure. Un peu en arrière existe un autre foyer gros comme un pois, intéressant la partie moyenne de la capsule interne. Dans le noyau lenticulaire se montrent quelques petits foyers cicatrisés. Le revêtement du ventricule latéral droit est épaissi. Rien d’apparent dans le cerveau droit.

Pédoncules. Rien d’appréciable sauf une légère tache de dégénérescence dans le pied du pédoncule gauche.

Moelle allongée. La pyramide gauche est plus petite. A gauche zone de sclérose en avant delà substance gélatineuse. Plus bas, diminution considérable des faisceaux formant les faisceaux deGoll et de Burdach .

Renflement cervical. Dégénérescence des faisceaux pyramidaux croisé gauche et direct droit. Le faisceau pyramidal croisé droit est très légèrement touché.

Dans les cordons postérieurs, le faisceau de Go II gauche est dégénéré dans toute son étendue, le droit dans sa portion antérieure seulement. Les faisceaux de Burdach sont normaux.

Région dorsale supérieure. Faisceaux pyramidaux croisé gauche et°direct droit sclérosés, ce dernier plus fortement que plus haut. Faisceau de Go 11 droit normal ; le gauche est dégénéré dans les deux tiers antérieurs seulement et empiète légèrement sur le faisceau de Burdach adjacent.

Région dorsale inférieure. Les cordons antérieurs sont redevenus normaux, ainsi que le faisceau de Burdach. Le faisceau de Go 11 gauche est seul malade avec le faisceau pyramidal croisé.

Région lombaire. Sclérose totale du faisceau pyramidal croisé gauche. Cordon postérieur droit normal ; le gauche est très atteint, la dégénérescence intéresse fortement le faisceau de Burdach et plus légèrement le faisceau de Goll.

Les cellules des cornes postérieures sont, dans plusieurs coupes, moins nombreuses que normalement.

Après avoir discuté cette observation, Hirsch se range à l’avis d’une maladie de Westphal accompagnant un foyer cérébral qui n’aurait pas donné lieu à des dégénérescences secondaires.

Westphal : Ueber einen Fall von sogenannter spastischer Spinalparalysie mit anatomischem Befunde, nebst einigen Bemerkungen über die primàre Erkrankung der Pyramidenseitenstrangbahnen. Arch.J. Psych. XV.

Homme de 38 ans. Pas de prédisposition héréditaire. Syphilis en 1873. En 1876, apparition de parésie spasmodique dans les extrémités inférieures, d’abord à gauche, précédée de troubles urinaires. Secousses spontanées, réflexes exagérés. Diminution de la sensibilité thermique dans les membres inférieurs avec augmentation de la sensibilité à la douleur. — Long état stationnaire. — En 1880, fourmillements puis paralysie rapide du bras droit avec apparition de symptômes cérébraux. — Mort par parotidite suppuree 14 ans après le début de l’affection.

Autopsie. — Exostose du pariétal droit. Ramollissement de la substance blanche de l’hémisphère droit, qui est fluctuant, demiliquide, particulièrement dans les régions pariétale antérieure, frontale postérieure et occipitale supérieure. A la coupe, les radiations du corps calleux sont ramollies. Dans l’hémisphère gauche, petits, foyers ae ramollissement sous-cortical dans la région occipitale.

Le bulbe a été perdu.

Moelle. Dégénérescence bilatérale et presque symétrique des faisceaux pyramidaux croisés et cérébelleux directs. Nulle part on ne trouve de corps granuleux.

La dégénérescence des faisceaux pyramidaux croisés était assez intense à partir du renflement cervical. Plus haut on ne la constatait qu’avec peine. En descendant elle s’accentuait et présentait

son maximum à l’union des régions dorsale et cervicale, pour se poursuivre en s’atténuant jusqu’à la région sacrée.

Les faisceaux cérébelleux directs sont dégénérés sur toute leur hauteur.

Les cordons postérieurs sont altérés depuis la région cervicale supérieure jusqu’à l’union du tiers moyen et du tiers supérieur de la région dorsale. On constatait, dans ces limites, une dégénérescence de la portion antérieure et de la portion postérieure des deux faisceaux de Goll , avec intégrité presque complète de leur portion moyenne et intégrité absolue des faisceaux de Burdach. Dans le renflement cervical, où cette altération est la plus étendue, des faisceaux de Goll sont complètement pris, mais d’une façon moins intense à leur partie moyenne.

Dans les cornes antérieures et postérieures, on ne constate pas de lésions de la substance grise, et les cellules motrices, en particulier, sont absolument normales. Par contre, il y a une disparition, presque complète, des cellules de la colonne de Clarke.

Dans ces deux observations nous constatons la présence d’une lésion cérébrale et de dégénérescences systématisées multiples de la moelle. Leurs auteurs se rangent à l’avis d’une maladie de Westphal venant compliquer l’affection cérébrale et se basent, pour établir ce diagnostic, sur la présence des altérations des cordons postérieurs ainsi que sur celles des faisceaux cérébelleux directs et des cellules de la colonne de Clarke dans l'observation de Westphal.

Mais si nous nous reportons aux expériences citées plus haut, nous voyons que le siège du foyer cérébral se rapproche absolument, dans le cas de Westphal, des lésions expérimentales de Marchi et Algéri, de Sandmeyer, qui avaient détruit le lobe occipital, tandis que dans celui de Hirsch, il est absolument comparable à une de nos observations personnelles et assimilable aux faits nombreux que nous avons cités plus haut (Meyer, Spitzka, Déjerine, Hosel, Bruce, Schaffer, Greiwe, etc.), dans lesquels on rencontrait une dégénérescence descendante des faisceaux sensitifs pédonculaires et bulbaires à la suite d’altérations des noyaux gris centraux et de la capsule interne.

La dégénérescence du faisceau de Turck et du faisceau pyramidal croisé du côté de la lésion cérébrale relevée par Hirsch, n’est qu’un fait d’anomalie d’entrecroisement trop connu pour que nous insistions. Il en est de même de la dégénérescence des deux faisceaux pyramidaux croisés dans l’obser-

vation de Westphal, qui a été obtenue expérimentalement par Sherrington, LangJey, Sandmeyer, etc., etc., après lésion d’un seul hémisphère.

Quant aux lésions des cordons postérieurs, elles sont plus délicates à interpréter ; mais, au moins dans 1 observation de Westphal, la sclérose limitée aux cordons de Go 11, n intéressant nulle part le faisceau de Burdach et ne descendant que jusqu’à la région dorsale, permet d éliminer absolument toute origine radiculaire. La disparition des cellules de la colonne de Clarke pourrait faire songer à une origine médullaire qui expliquerait également la dégénérescence du faisceau cérébelleux direct, mais cette disparition ne suffit pas pour déterminer une dégénérescence ascendante du faisceau de Flechsig et peut, elle-même, être due à une lésion descendante, ainsi que le prouvent les expériences de Lee w en. thaï que nous avons citées plus haut.

Il nous paraît donc bien que cette observation de Westphal se rapporte non pas à une sclérose systématisée, mais à des dégénérescences secondaires descetidantes consécutives à la lésion cérébrale et intéressant également les cordons postérieurs et le faisceau de Flechsig; identique, par conséquent, aux observations de Greiwe, aux nôtres, et superposable aux expériences de Marchi, d’Algéri et Sandmeyer, etc. etc.

Quant à l’observation de Hirsch nous ne saurions être aussi complètement affirmatif vu l’envahissement du faisceau de Burdach, dans la région lombaire gauche, quoique Langley et Grünbaum aient obtenu expérimentalement cette dégénérescence du faisceau de Burdach après lésion corticale. Nous ferons observer, cependant, que le faisceau de Burdach droit est absolument sain sur toute la hauteur de la moelle et que la dégénérescence du faisceau de Go 11 droit, localisée uniquement à la région cervicale, ne s’explique pas par une lésion radiculaire lombaire gauche, pas plus que la dégénérescence de tout le faisceau de Go 11 gauche au niveau du renflement cervical, tandis qu’audessus et en dessous sa portion moyenne est respectée. Nous avons au contraire signalé, à la suite de destructions cérébrales expérimentales, ce maximum des lésions au niveau

de la région cervicale supérieure. L’intégrité des faisceaux cérébelleux et la dégénérescence du seul faisceau pyramidal gauche, ne cadrent pas avec l’idée d’une sclérose combinée où les lésions sont généralement bilatérales et symétriques, et plaident plutôt pour l’origine corticale. L’altération du cordon postérieur qui, en se portant de haut en bas et de dedans en dehors, ne fait que suivre en sens inverse la loi de Kahler et Pick, siège surtout, précisément du même côté que le faisceau pyramidal atteint dont la lésion paraît bien devoir être rapportée au foyer cérébral. Enfin la symptomatologie a été celle d’une affection cérébrale avec dégénérescences secondaires descendantes, sans aucun phénomène répondant à un tabès unilatéral.

Nous croyons donc pouvoir conclure que, dans ces deux observations, si l’origine cervicale des dégénérescences de la moelle n’est pas absolument démontrée, elle est en tous cas possible et même beaucoup plus probable que leur origine médullaire lorsqu’on les compare aux faits cliniques et expérimentaux rapportés plus haut, dont quelques-uns, ainsi que nous l’avons vu, avaient été publiés également sous le titre de maladie de Westphal.

Les scléroses systématisées combinées devraient donc être subdivisées au moins en trois variétés bien distinctes : Il est possible que la maladie de Westphal primitive existe, mais une partie des documents publiés sous ce titre relève plus vraisemblablement d’un foyer de méylite plus ou moins étendu, ayant déterminé au-dessus et au-dessous de lui des dégénérescences fasciculées dans les deux sens et surtout une dégénérescence rétrograde du faisceau pyramidal , tandis que d’autres ne sont que des dégénérescences descendantes 7nédullai?'es multiples secondaires à une lésion cérébrale. Cette dernière catégorie est, du reste, beaucoup plus nombreuse qu’on ne pourrait le supposer au premier abord, car, ainsi que l’a démontré Forel, non -seulement les altérations en foyer, mais même les altérations diffuses et étendues de l’encéphale peuvent occasionner des dégénérescences secondaires sur toute la hauteur de la moelle.