DÉGÉNÉRESCENCE ASCENDANTE DES NERFS MIXTES ET SENSITIFS

Les recherches expérimentales sur les altérations ascendantes des nerfs périphériques donnaient des résultats plus positifs que l’étude des amputés.

Dickinson avait signalé une atrophie des nerfs du moignon, avec une disparition des tubes nerveux poussée parfois assez loin pour rendre le sciatique presque méconnaissable.

Hayern (178) (179) (180), après arrachement du sciatique, outre l'atrophie considérable des deux cornes et des cordons antéro-latéraux du côté lésé, remontant jusqu’à la région

dorsale, constate une diminution de volume des racines antérieures , dont les principaux faisceaux paraissent trans formés en tissus conjonctifs. Dans d’autres expériences, les tubes à myéline renfermaient des blocs granuleux, et les cylindres-axes étaient en état de désintégration granuleuse. Ces altérations se montraient dans la substance grise, dans les racines et jusque dans les nerfs où, dit-il, on pouvait constater la présence d’une névrite parenchymateuse.

Déjerine et Mayor. Recherches sur les altérations de la moelle épinière et des nerfs du moignon chez les amputés d’ancienne date. Société de Biologie et Galette médicale de Paris , iSyS.

Dans les cinq cas où nous avons examiné les racines à l’état frais, et après action de l’acide osmique et du picrocarmin, nous n’avons constaté aucune altération appréciable, ni du côté des tubes nerveux ni du côté du tissu conjonctif intertubulaire. Nous n’avons pas l’intention de décrire, d’une façon détaillée, les altérations microscopiques que l’on observe dans les nerfs des moignons d’amputés. Ces extrémités nerveuses, renflées en massue et adhérentes à la cicatrice, ont reçu, comme on le sait,, le nom impropre de névrome terminal. Voici les résultats fournis par l’examen à l’état frais. Des fragments des nerfs, pris au niveau de leurs renflements terminaux, et traités par l’acide osmique, nous ont montré les altérations suivantes : tout d’abord, on est frappé du peu d’action colorante qu’a le réactif, sur cette partie du nerf. Cela fait supposer que les tubes à myéline, si tant est qu’ils existent, doivent y être très peu nombreux. Après une dissociation, rendue difficile par l’existence du tissu conjonctif interstitiel, si l’on examine les préparations colorées par le picro-carmin, voici ce qu’on observe : c’est à peine si quelques tubes à myéline, très amincis, sillonnent la préparation, qui renferme, presque exclusivement, des gaines vides et des fibres de tissu conjonctif. Ces gaines, accolées les unes aux autres , sont réunies en faisceaux , entourés par le tissu conjonctif engainant. Les faisceaux sont unis entre eux parle tissu conjonctif péri-fasciculaire , fortement hyperplasié. Isolées, les gaines se présentent sous forme de tubes, à parois minces, plissés longitudinalement et pouvant alors simuler de simples filaments aplatis. Les parois sont amorphes, transparentes : sous l’influence du picrocarmin, elles prennent une teinte Lgèrement jaunâtre. Elles contiennent dans leur intérieur de nombreux noyaux, à axe longitudinal, qui, par leur présence, maintiennent plus ou

moins écartées les parois de la gaine. Ces noyaux sont assez régulièrement équidistants les uns des autres (r/15 de millim. en moyenne). A cette période de leur atrophie, les nerfs se trouvent donc ressembler tout autant à des fibres arrivées à un degré ultime de dégénération, après qu’elles auraient été séparées du centre trophique, qu’à des nerfs en voie de développement, tel qu’on peut les observer, par exemple, chez le fœtus vers le quatrième ou cinquième mois de la vie intrautérine. Les rares tubes à myéline que l’on observe au milieu de ces gaines, ont leur structure normale ; mais ils n’ont pas leur volume habituel. Très grêles, ils sont absolument semblables aux tubes minces à double contour que l’on observe, en plus ou moins grand nombre, dans tous les troncs nerveux. Cette altération du renflement terminal, qui est donc constituée par une atrophie des tubes nerveux mai chant de pair avec une hyperplasie connective, remonte plus ou moins haut dans le nerf, suivant les cas, mais présente ce caractère important, qu’elle diminue rapidement à mesure qu’on s’éloigne de la cicatrice. On voit alors le nombre des gaines vides diminuer, celui des tubes à myéline augmenter ; en même temps apparaissent des tubes larges en quantité de plus en plus grande. Vient-on à examiner une partie du nerf très éloignée de la cicatrice, on ne trouve plus d’altération appréciable, soit du côté des tubes nerveux, soit du côté du tissu conjonctif interstitiel.

Ces altérations de l’extrémité du nerf sont, il est inutile de le dire, d’autant plus marquées que l’amputation est de date plus ancienne. Elles sont également très faciles à constater sur des coupes transversales, après durcissement dans l’acide chromique. On observe alors, outre un léger de^ré de névrite interstitielle, les mêmes phénomènes que l’on remarque à l’état frais : à savoir, dans chaque faisceau de tubes nerveux, un très petit nombre d’entre eux seulement ayant conservé leur cylindre-axe ; le reste n’est plus représenté que par des gaines vides, fortement colorées par le carmin. Le nombre de ces gaines diminuait à mesure que l’on observait des parties plus éloignées de la cicatrice. Cet état anatomique avait déjà été signalé par l’un de nous, en 1875, dans un travail sur les altérations des nerfs consécutives à leur section.

En résumé, les altérations du nerf sectionné par l’amputation nous semble consister en un état d'atrophie des tubes nerveux, qui diminue peu à peu à mesure que l'or, se rapproche de la moelle, et disparaît entièrement à une certaine distance de la cicatrice.

Klemm (191) a obtenu des résultats analogues, mais l’altération du nerf se faisait par segments, séparés par des portions saines, en sorte que, de même que pour

les expériences de Niedieck (.>23), on peut reprocher à ces auteurs la possibilité d’une infection remontant le long des faisceaux nerveux, d’autant plus que dans la moelle ils signalent une prolifération des cellules névrogliques.

Eichorst et Neumann admettaient la possibilité d’une dégénération ascendante. Mais Cossy et Déjerine (136) s’élèvent contre cette supposition et ne retrouvent dans le bout central qu’une atrophie simple et limitée.

Le mémoire de Friedlander et Krause (196), plus important que les précédents, marque une étape nouvelle dans l’étude de cette question difficile. Ces auteurs observent constamment, à la suite d’amputations ou de névrectomies expérimentales, que le sciatique devient le siège d’une altération portant sur une bonne moitié de ses fibres et participant à la fois de l 'atrophie simple et de la dégénérescence Wallérienne , mais se rapprochant davantage de cette dernière. Cette atrophie spéciale se caractériserait, non seulement par un amincissement relativement considérable des fibres, mais aussi par l'absence de coloration de la myéline en noir par le réactif cupro-hématoxylique de Weigert, ainsi que par une faible imprégnation du cylindre-axe quand on fait usage du bleu d’aniline ou du carminate d’ammoniaque. A l’œil nu déjà, l’altération des éléments se traduit par l’aspect tacheté du nerf dont les faisceaux malades tranchent par leur translucidité sur les groupes restés intact;. A cela se joint une multiplication nucléaire dans les fibres atrophiées. Le processus consisterait donc en une atrophie de la couche myélinique accompagnée, sinon d’une disparition complète, du moins d’une rétraction considérable du cylindre-axe, le tout combiné à une altération de la composition chimique de ces parties. L’obsolescence des tubes s’étendrait à toute la longueur du nerf, seulement le nombre des tubes intacts s’accroît à mesure que l’on s’éloigne du moignon, parce que les nôvricules ressortissant de la zone épargnée par l’amputation, viennent peu à peu grossir le funicule nerveux de leurs appositions successives; c’est en effet vers l’axe du nerf que se concentrent les éléments atrophiés, tandis que les tubes normaux s’accumulent

à la surface. Le processus commence déjà 3 mois après l’amputation et se poursuit durant plusieurs années. Il existerait constamment des fibres atrophiées dans les ganglions spinaux. Les racines antérieures seraient toujours normales et les postérieures ne seraient altérées que jusqu’au ganglion. Ce serait donc une dégénérescence ascendante de l’appareil sensitif, mais limitée aux fibres qui tirent leur origine des corpuscules du tact et autres corpuscules terminaux représentant le véritable centre trophique de ces tubes nerveux.

Krause (195), poursuivant seul cette étude sur l’homme, l’année suivante, étudie les nerfs chez les amputés et chez des malades dont un tronc nerveux avait été interrompu dans la continuité du membre par une tumeur ou un traumatisme. Il retrouve comme précédemment, dans une partie des fibres du bout central, une dégénérescence ascendante, remontant jusqu’à la moelle, qui, identique à celle de Waller, serait caractérisée par la transformation de la myéline en boule, puis par sa disparition ainsi que par celle du cylindre-axe, avec augmentation des noyaux. Mais, dans le bout périphérique, à côté des fibres dégénérées, il rencontre des tubes nerveux sains correspondant, quant à leur nombre, aux tubes dégénérés du bout central. Dans ces expériences deux points sont en opposition avec la loi de Waller : la présence de fibres saines dans le bout périphérique et celle de fibres dégénérées dans le bout central. Pour Krause ces dernières, subissant la dégénérescence ascendante, sont uniquement des nerfs sensitifs dont le centre trophique périphérique réside dans les corpuscules terminaux ; par contre les premières, qui dégénèrent vers la périphérie, sont les nerfs moteurs et les nerfs sensitifs des os, des muscles, de la peau, aboutissant à des terminaisons libres. Cependant cet auteur revient plus tard (0 en partie sur sa théorie primitive et, ayant constaté, consécutivement à des sections nerveuses, l'atrophie des corpuscules du tact, rènonce à leur rôle trophique et attribue la dégénérescence ascendante au défaut de fonctionnement de ce nerf.

(1) Krause. Cité par Marie, in Maladies de la moelle, 1X92, p. 82.

Voici, avec un peu plus de détails, ce que Ilayem et Gilbert ont relevé dans les nerfs d’anciens amputés :

Hayem et Gilbert. Note sur les modifications du système nerveux chez un amputé. Archives de Physiologie, 1884.

Les nerfs du moignon n’offrent pas des caractères macroscopiques constamment identiques. Dans le fait que nous relatons, le radial était légèrement amoindri, le cubital, au contraire , augmentait progressivement de volume, depuis le plexus brachial jusqu’au névrome terminal, aux approches duquel il se montrait deux fois plus volumineux que le cubital sain ; le médian, enfin, offrait des deux côtés le même calibre. Ces trois nerfs, et particulièrement le cubital, étaient grisâtres, arrondis et d’une consistance ferme. Le radial et le médian étaient remarquables par l’atrophie de l'élément parenchymateux. Les tubes nerveux y étaient non seulement diminués de nombre, comme dans le cas de Dickinson, mais encore, pour la plupart, diminués de calibre. L’amoindrissement plus ou moins marqué des fibres nerveuses était principalement lié à l’amaigrissement du manchon de myéline, mais il est évident aussi, sur un grand nombre de tubes, que le cylindre-axe était devenu d’une extrême gracilité. Le vide créé par l’atrophie des tubes nerveux était comblé par le développement du tissu conjonctif intra-fasciculaire, qui était ainsi un peu plus abondant qu’à l’état normal.

L’augmentation de volume du cubital amputé résultait d’un développement anormal de ses différentes parties constituantes.

Les tubes nerveux s’y présentaient sous deux types principaux :

i° Le premier type était constitué par de gros tubes isolés ou accompagnés de fibres conjonctives dirigées longitudinalement. ils semblaient peu différents des fibres nerveuses du radial et du médian ; leur gaine de myéline était plus ou moins épaisse et leur cylindre-axe souvent grêle. Leur nombre variait suivant les points de la préparation ; dans quelques faisceaux, ils étaient véritablement rares.

20 Le deuxième type était représenté par d’innombrables petits tubes possédant un cylindre-axe relativement large et une gaine de myéline très mince vivement colorée en .noir par l’acide osmique. Ces petits tubes étaient ordinairement groupés par fascicules au sein d’un tissu conjonctif à fibres longitudinales. Sur des coupes transversales, chaque fascicule prenait la forme d’un ilôt arrondi, isolé, d'un diamètre généralement supérieur à celui d’un tube de gros calibre, et apparaissait composé d’un nombre variable de petits tubes nerveux (jusqu’à 25) et de fibres conjonctives. Lorsqu’on

exerçait avec la pointe d’une aiguille une forte pression sur la lamelle couvre-objets, les ilôts s’écartaient les uns des autres, mais les tubes d’un même îlot demeuraient agglutinés et inséparables. La dilacération môme restait impuissante à isoler entièrement les petits tubes d’un môme fascicule.

Ainsi, par leurs caractères individuels et leur disposition fasciculée, les petits tubes du cubital s’identifiaient à ceux des névromes terminaux. 11 était donc logique de les considérer, aussi bien que ces derniers, comme des tubes en voie de néoformation.

Cette hypothèse a trouvé une vérification complète dans les numérations comparatives que nous avons faites des éléments nerveux du cubital amputé et du cubital sain.

Nous devons admettre, par conséquent, pour expliquer les faits observés, qu’aux lésions d’atrophie, communes aux différents nerts du moignon, sont venus s’ajouter dans le cubital seul, des phénomènes - de dégénération d’un certain nombre de tubes nerveux, suivis de régénération.

Le tissu conjonctif du cubital était hyperplasie dans toutes ses parties : le névrilème, le périnèvre et l’épinèvre, anormalement développés, renfermaient des vaisseaux nombreux et volumineux dont les parois étaient épaissies; les cloisons de l’endonèvre élargies et ses fibres longitudinales multipliées possédaient un certain nombre de noyaux ovalaires colorés par le carmin.

Faut il voir, dans ces lésions du tissu conjonctif, l’effet d’une véritable névrite, ou plutôt ne sont-elles pas le résultat d’une sorte de travail hypertrophique, lié aux modifications vasculaires subies par le cubital, et subordonné au travail de régénération parenchymateuse ?

Nous retiendrons surtout, dans cette observation, la présence de ces fibres grêles, à myéline et à cylindre-axe atrophiés, très nombreuses dans les troncs du radial, du médian, ainsi que du cubital et bien différentes de ces ilôts de régénération dont la nature est encore, du reste, mal déterminée.

Vanlair (250), en 1891, à la suite de névrotomies du sciatique avec ou sans régénération et d’amputation sur des chiens de 1 à 2 ans, après 2 à 15 mois de survie, décrit dans le bout central une multiplication de fibres grêles qui se présentent sous la forme de petits faisceaux disséminés au milieu des autres. Cette altération devient de moins en moins abondante à mesure que l’on s’élève et a pour limite extrême l’émergence du nerf lésé. Les racines présentent

des modifications aussi variables qu’inconstantes. Quant à la moelle, on pourrait dans quelques cas constater une atrophie des cornes antérieures. Cette lésion médullaire est d'autant plus prononcée que l’opération remonte à une époque plus éloignée et que le sujet était plus jeune. Vanlair ne voit dans ces altérations nerveuses ni une dégénérescence, ni même une atrophie ascendante. Pour lui, c’est une prolifération des tubes nerveux, un véritable processus de régénération. Quant aux modifications de la moelle observées, chez les amputés, par les auteurs que nous avons cités plus haut, il les regarde comme étant sous la dépendance, non pas de l'amputation, mais de la maladie locale ayant nécessité cette amputation ; chez l’adulte, la mélectomie, à moins qu'elle ne soit bilatérale, ne laisserait pas de traces dans les centres nerveux.

Marinesco a eu l’occasion d’étudier les nerfs et la moelle de trois amputés. Voici ce qu’il relève dans le bout central des troncs nerveux des moignons chez l’un de ces malades qui présentait également des lésions atrophiques de la moelle.

Marinesco. Ueber Verànderung der Nerven und des Rückenmarkes nach Amputation. Berlin, klin. Wochens., r8g2.

Les coupes du sciatique donnent les résultats suivants :

Les tubes à myéline normaux sont diminués de nombre et séparés par du tissu conjonctif augmenté de quantité, ce qui donne aux préparations un aspect tacheté. Dans le tissu conjonctif on trouve des nerfs très grêles possédant une mince enveloppe myélinique, mais cette myéline semble, par places, faire défaut, en sorte que le contour des nerfs paraît très indistinct. Cette atrophie n’est pas également distribuée mais intéresse surtout certaines portions de la coupe où l’amincissement de la myéline est si considérable que l’on croit avoir affaire, au premier abord, à des cylindres-axes nus, et qu’il donne à ces éléments une grande ressemblance avec des tubes nerveux embryonnaires. Cette ressemblance est encore augmentée par l’existence des nerfs à cylindre-axe hypertrophié pouvant atteindre 5 g, se colorant fortement, ayant un aspect hyalin et présentant une substance chromatique disposée sous forme d’U, d’X ou de rosace. L’atrophie des tubes peut aller jusqu’à leur disparition complète et leur remplacement par du tissu conjonctif hyperplasié. A un

fort grossissement, on distingue, autour de quelques fibres, des figures protoplasmiques semi-lunaires siégeant en dedans ou en dehors de la gaine de Schwann et qui peuvent être assimilées aux Mastçellen d’Ehrlich.

Dans les ganglions spinaux j’ai pu me convaincre que beaucoup de faisceaux nerveux avaient disparu tandis que les cellules ganglionnaires étaient demeurées intactes.

Le même auteur, ayant expérimenté sur de jeunes chiens, constata qu’après la section d’un tronc nerveux, ainsi que l’avaient déjà signalé Friedlander et Krause, le bout périphérique ne dégénère d’abord qu’en partie, mais que, dans la suite, les fibres demeurées primitivement saines, dégénèrent à leur tour. Ce fait pourrait s’expliquer par la présence de fibres récurrentes ou, ainsi que le veulent Friedlander et Krause, par l’existence de centres trophiques périphériques, mais il serait plus naturel de l’attribuer à une résistance variable des tubes nerveux contre la dégénérescence. Dans le bout central , la plus grande partie des fibres sont malades, quoique cette partie du nerf soit toujours en rapport avec son centre trophique. Cette altération ne doit pas être regardée comme une atrophie, car, lorsqu’on l’étudie sur de jeunes sujets, on peut s’assurer qu’elle est presque identique à la dégénérescence Wallérienne et que ces deux ordres de lésions ne sauraient être différenciées.

Darkschewitsch (148), au cours d’expériences sur les nerfs moteurs que nous relaterons plus loin, lie le sciatique. Un grand nombre des fibres des racines antérieures et postérieures présentèrent, à la suite de cette opération, la désagrégation de la myéline et les granulations noires caractéristiques des dégénérescences.

Marie (209) reprend cette question à propos de l’étude histologique d’un sciatique chez un amputé mort 20 ans après son opération. Les fibres à myéline sont très rares dans les nerfs du moignon et semblent se rapporter aux portions du membre sus-jacentes à l’amputation. La plus grande partie des fibres nerveuses sont remplacées par des îlots transparents, 3 ou 4 lois plus volumineux qu’une fibre normale, arrondis ou polygonaux et séparés par un tissu

conjonctif myxoïde. A un fort grossissement, ces ilôts de dégénération , déjà signalés par llayem, Krause et Friedland er, et Vanlair, sont constitués par des fibres nerveuses très fines comprenant un cylindre-axe plus étroit que normalement et une gaine de Schwann. Généralement il n’y a pas de myéline ; cependant, dans quelques points, on peut, par le Weigert, en déceler une très mince enveloppe. On trouve en outre de nombreux noyaux disséminés entre les fibrilles.

Pour Marie, ces ilôts de dégénération représenteraient chacun un ancien tube nerveux dégénéré dont le volume aurait triplé par suite du développement, à son intérieur, de nouvelles fibrilles nerveuses excessivement déliées. Le processus serait le suivant : D’abord, dégénérescence du bout central dont les tubes nerveux perdent leur myéline et même leur cylindre-axe, tandis que la gaine de Schwann persiste. Plus tard, dans l’intérieur de celle-ci, apparaissent de nouvelles fibrilles nerveuses composées d’un mince cylindreaxe et d’une étroite gaine de Schwann contenant rarement de la myéline. La gaine de Schwann primitive distendue, constitue l’ilot de dégénération, plus tard elle éclatera et les fibrilles jeunes, devenues libres et indépendantes les unes des autres, constitueront de nouveaux nerfs complets. Les ilôts de dégénération ne seraient qu’une étape dans la régénération du tronc nerveux. Cet auteur reconnaît donc la possibilité d’une dégénérescence ascendante dans le bout central d’un nerf sectionné, mais cette lésion porterait, d’après lui, exclusivement sur les fibres dont la cellulle nerveuse d’origine est située à la périphérie, et ne doit intéresser, par conséquent, qu’un nombre très restreint de tubes nerveux. Si presque tous sont altérés et si l’on ne constate plus que de rares tubes à myéline, il faudrait l’attribuer à l’existence d’une névrite infectieuse hypothétique lors de l’opération. En résumé, Marie revient à la théorie des centres trophiques périphériques soutenue par Friedlânder et Krause.

Voici, d’autre part, les résultats obtenus par Moschaew, en posant une ligature sur le sciatique de jeunes chiens que l’on sacrifiait après un temps variable :

Moschaew : Zur Frage über ascendirende Verànderungen im Rückenmarke, nach làsion einer peripheren Theile. Soc. de Neuropathol. el de Psych. de Kasan , i8gy.

Les nerfs ont été étudiés par l’acide osmique et le Marchi.

Trois semaines déjà après l’opération, on constatait des altérations dans les deux segments du tronc mixte, mais d’une intensité très différente. Dans le bout périphérique, les nerfs sont complètement dégénérés, la myéline détruite, le cylindre-axe disparu et les noyaux de la gaine de Schwann, augmentés de nombre.

Dans le bout central, les modifications pathologiques remontent jusque dans les racines, mais sont moins avancées; ia myéline a été résorbée mais les cylindres-axes sont parfaitement conservés.

Les vaisseaux paraissent absolument normaux. Les racines antérieures et les postérieures sont intéressées d’une façon identique quant au caractère et au degré de leurs lésions, car la dégénérescence des voies sensitives a franchi les ganglions spinaux pour remonter dans les cordons postérieurs de la moelle.

Nous relèverons dans ces expériences la conservation du cylindre-axe avec résorption de la myéline observée dans le bout central, et la propagation des lésions au-delà des ganglions spinaux.

Les recherches de Redlich présentent encore une précision plus grande, car on ne peut lui objecter, comme à l’auteur précédent, l'action possible d’un corps étranger à demeure, irritant le tronc nerveux.

Redlich : Zur Kenntniss der Rückenmaksveranderungen

nach Amputation. Centrbl. für Nervenheilk., i8gy.

Amputation d’un membre postérieur à 6 jeunes cobayes, que l’on sacrifie au bout d’un temps variant de 17 à 76 jours :

i° Animaux ayant vécu de 17 à 18 jours :

Dans la racine antérieure , la méthode de Marchi montre d’abondantes granulations noires se portant vers la corne antérieure et particulièrement au groupe latéral des cellules motrices.

Dans la racine antérieure du côté opposé, existent également quelques granulations, mais en très petit nombre.

Les racines postérieures ne présentent pas de différences

notables, chez les sujets maintenus si peu de temps en observation.

20 Animaux ayant été conservés de 36 à 76 jours :

Le tronc du sciatique présente des altérations indiscutables.

Les racines antérieures sont atteintes d'une dégénérescence ascendante très intense, remontant jusqu’aux cellules des cornes antérieures mais ne les dépassant pas et ne se propageant pas dans la substance blanche de la moelle.

Dans les racines postérieures et dans les cordons postérieurs se montraient de nombreuses granulations, mais moins abondantes que dans les racines antérieures, comme si la dégénérescence avait subi un temps d’arrêt dans les ganglions. Les modifications des racines et de la moelle, qui n’existent que dans les régions sacrées et lombaires, sont aisément mises en évidence par le Marchi mais ne peuvent être décélées par les autres méthodes de coloration. On ne peut les attribuer à l’infection, car la plaie s’est réunie par première intention.

30 Chez l'homme l’auteur a pu retrouver les mêmes altérations lorsque l’amputation était assez récente. Chez un enfant opéré depuis un an les granulations étaient déjà en grande partie résorbées.

Red lie h en conclut qu’après la section d’un nerf, la dégénérescence se fait dans les deux sens, mais quelle est plus faible dans le bout central. Les modifications de la moelle chez les amputés seraient dues, d’abord à cette dégénérescence ascendante qui intéresse surtout les voies motrices puis, au bout de quelques années, à une atrophie simple de la moitié correspondante de l’axe spinal.

11 est à remarquer que, dans ces expériences, les racines paraissent plus fortement atteintes que le tronc même du sciatique. Il ne faudrait pas en déduire que le processus est descendant, car Marie (210), revenant récemment sur ce sujet, à propos de névrectomie et d’autres altérations à début évidemment périphérique, a relevé également une dégénérescence des fibres radiculaires intra-médullaires plus accentuée que celle des troncs mêmes des racines postérieures. Il est probable que les modifications que l’on constate dans la moelle doivent intéresser surtout les collatérales des cylinclres-axes qui, ainsi qu’on le sait actuellement, dégénèrent plus rapidement que les tubes nerveux eux-mêmes.

Durante . — $ .

Nous signalerons, enfin, les recherches de Feinberg (167) et de Grigoriew (175), qui ont, eux aussi, reconnu dans les nerfs d’amputés, non pas seulement une atrophie, mais une véritable dégénérescence ascendante, caractérisée par une désagrégation de la myéline et se propageant dans les racines jusqu’à la moelle. Contrairement à ce qu’avait observé Redlich, les modifications se rencontraient d’abord dans les racines postérieures ainsi que dans les cordons postérieurs et n’intéressaient les départements moteurs que dans les cas où l’opération était de plus ancienne date.

Rappelons, enfin, que, chez les amputés anciens, presque tous les auteurs ont décrit une altération du bout central des nerfs, caractérisée par un amincissement des tubes nerveux provenant d’une atrophie de la myéline qui souvent disparaît. Genzmer, Erlenmayer, Erlitzky parlent d’une atrophie du tronc dans son entier: Dickinson, d’une

diminution du nombre de ses fibres; Vandervelde et Hemptinne, d’une sclérose; Homèn, d’une atrophie de racines postérieures; Hayem et Reynolds appellent l’attention sur la petitesse des tubes nerveux, due à l’amincissement ou même à la disparition de la myéline; enfin, Déjerine et Mayor, tout en n’admettant pas la dégénérescence, insistent sur la présence de nombreuses gaines vides de myéline ou à myéline considérablement amincie, cette altération s’atténuant à mesure que l’on remonte vers la racine du membre. Ces observations se rapportent à des malades ayant été opérés depuis de longues années. En étudiant des cas plus récents, Marinesco, Redlich, Marie, Grigoriew ont pu constater une véritable dégénérescence et surprendre les altérations de la myéline en pleine évolution.

Il semble ressortir de toutes ces expériences et de tous les faits anatomo-pathologiques que nous venons de rapporter dans ce paragraphe, qu'à la suite de la section d’un nerf mixte il peut se produire effectivement dans le bout central une dégénérescence ascendante, tantôt se rapprochant histologiquement de la dégénérescence Wallérienne par la désagrégation de la myéline , tantôt représentée par une sorte d’atrophie des fibres, sur laquelle nous reviendrons dans le

chapitre Anatomie Pathologique. Cette dégénérescence atteindrait, non pas seulement un petit nombre de fibres à centre trophique périphérique, mais, ainsi que les résultats les plus récents tendent à le prouver, la plus grande partie des tubes nerveux. Elle débute au niveau de la lésion, suit une marche ascendante, et s’arrête souvent au ganglion rachidien, quelle peut cependant franchir après un certain temps, pour remonter jusqu’aux racines postérieures et intéresser secondairement la moelle.

Dégénérescence rétrograde dans les nerfs moteurs

Si les racines postérieures et les nerfs des membres ont donné lieu aux résultats intéressants que nous avons consignés plus haut, les nerfs moteurs ont été l’objet de quelques expériences, moins nombreuses, il est vrai, mais établissant d'une façon absolument concluante, l’existence, dans le bout central, d’une dégénération que l’on ne saurait attribuer à la présence de centres trophiques périphériques lorsqu’il s’agissait de troncs purement moteurs, comme le facial par exemple.

Nous avons vu déjà, à propos des nerfs mixtes, que Hayern, en 1873, après arrachement du sciatique, avait observé une atrophie au niveau des racines antérieures dont les principaux faisceaux nerveux paraissaient transformés en tissu conjonctif. En i88q, avec Gilbert, il avait trouvé une altération analogue chez les amputés. Gudden, en 1879 (176), après arrachement chez des cobayes nouveau-nés du sciatique et du facial à leur émergence, avait relaté une dégénérescence des fibres radiculaires et des cellules nucléaires d’origine. Véjàs, après arrachement des racines antérieures, avait obtenu une dégénérescence de leur bout central. Cependant Krause n’admettait encore la possibilité d’une dégénérescence ascendante que dans les nerfs sensitifs seuls.

Le premier mémoire important sur la dégénérescence rétrograde des nerfs purement moteurs est celui de Forel

en 1887. Voici le résumé de ses expériences qui ont été faites sur des cobayes nouveau-nés. Les coupes ont été préparées par les méthodes de Pal et de Marc h i.

Forel : Einige hirnanatomische Betrachtungen und Ergebnisse... Arch. f Psych. und Ner venir. XVIII, 1886.

l° Arrachement du facial dans le canal de Fallope chez un cobaye nouveau-né que Von sacrifie au bout de iji jours.

Toute la portion bulbaire du facial avait disparu et l’on ne pouvait en retrouver des vestiges qu’au niveau de l’émergence, au niveau du genou ainsi qu’entre le trijumeau et l’olive supérieure où l’on rencontrait, au lieu des libres nerveuses, des cellules pathologiques, assez grosses, asciculées, granuleuses, occupant les points que devait parcourir la VIIme paire. Sur le reste du parcours du tacial on voyait par places quelques cellules graisseuses, mais les tubes nerveux avaient complètement disparu. Quoiqu’il fût traversé par les fibres dégénérées du nerf, le corps trapézoïde ne présentait pas d’altérations, ce qui permet, avec Ziegler, d’éliminer toute idée de processus inflammatoire.

Dans les coupes, grâce à la connaissance exacte que l’on possède du trajet du facial, il était encore possible de retrouver des vestiges de sa dégénérescence, mais il eût été impossible de le faire sans ces données anatomiques précises, car, dans les points où les fibres sont moins serrées, moins compactes, leur disparition est absolument complète, et l’on ne rencontre même pas, à leur place, de cellules pathologiques. On ne peut relever l’existence d’un processus dégénératif qu’au niveau des faisceaux de fibres importants, les fibres isolées disparaissant sans laisser de traces.

Alors que celui du côté opposé montre 224 cellules ganglionnaires, le noyau du facial opéré en présente à peine 4 à 5 qui n’appartiennent même peut-être pas sûrement à ce nerf. Le noyau est, sinon beaucoup, du moins nettement diminué de volume et rempli de petites cellules, qui, pour la plupart, ont l’apparence de cellules araignées ; celles-ci, examinées à un plus fort grossissement, sont, les unes des cellules névrog iques, les autres des cellules ganglionnaires atrophiées. Cela confirme l’opinion que j’avais déjà admise antérieurement d’après l’examen du cerveau de paralytiques, que beaucoup de cellules araignées de la substance grise dérivent des cellules ganglionnaires dégénérées.

On pourrait objecter dans cette observation que, par suite de l’arrachement, les fibres intra-pédonculaires ont été lésées. Mais cette hypothèse n’est pas soutenable, car il faudrait que le tiraillement se fût propagé à travers la formation réticulaire; or, un nerf arraché se rompt toujours nettement à son point d’émergence, là où cesse la gaine de

Schwann. Il ne saurait clone être question de lésions centrales d’origine traumatique déterminées par l’arrachement.

2° Section du facial près du trou s tj'lo -mastoïdien, chez un cobaye nouveau-né, que Von sacrifie 262 jours plus tard.

Lorsque l'on compare le genou du facial sectionné à celui du côté opposé, on constate que le premier n’a que le tiers de ses dimensions normales, qu’un grand nombre de fibres nerveuses disparues ont été remplacées par de la névroglie, et qu'une forte proportion des tubes qui persistent sont diminués de volume, très petits, par suite d’une atrophie portant également sur le cylindre-axe et sur la myéline. Dans tout le trajet intrabulbaire du nerf, on rencontre quelques cellules pathologiques, semblables à celles qui ont été signalées dans l’observation précédente. On peut en conclure que, dans ce facial, une partie des fibres a dégénéré et a disparu complètement, que d’autres ont subi une atrophie simple, tandis que d’autres encore paraissent être demeurées normales.

Dans le noyau , on ne trouve pas de produits de dégénérescence ni de cellules araignées. Par contre, tandis que la périphérie du noyau n'a pas sensiblement diminué de volume, sa partie centrale est singulièrement dépourvue d’éléments. On ne retrouve plus, à ce niveau, qu’environ la moitié des cellules nerveuses (130 au lieu de 224) et celles qui restent sont amoindries, plus petites, marastiques. Aucune d’elles n’est normale et leur protoplasma semble avoir été résorbé en partie.

Chez ce cobaye, la section ayant épargné les branches qui s’échappent dans le canal de Fallope, on peut supposer que ces dernières correspondent aux tubes nerveux conservés dans le trajet bulbaire et aux cellules nucléaires demeurées normales à la périphérie du noyau; les fibres et les cellules atrophiées ou di parues répondraient par contre à la portion réséquée du facial.

30 Section intra-crânienne du trijumeau. Atrophie légère du noyau moteur. Atrophie très notable sinon absolument complète du noyau sensitif sur toute sa hauteur.

Suivant Forel, il ne s’agirait pas ici d’une véritable dégénérescence ascendante , mais d’une désagrégation des cellules ganglionnaires et des faisceaux nerveux, simultanée sur toute l’étendue du bout central et suivant de près l’opération. Le processus, en effet, paraissait être, dans tous les points, arrivé au même degré. Nous verrons plus bas la théorie que propose cet auteur pour expliquer ce phénomène.

Nous nous bornons à signaler ici les recherches de Nissl

sur les altérations des cellules du noyau du facial après arrachement du nerf. Ces expériences trouveront plus naturellement leur place dans le chapitre qui traitera de l’anatomie pathologique des dégénérescences rétrogrades.

Nous résumerons plus loin une observation de Wallenberg dans laquelle, l’oculo-moteur commun ayant été sectionné par une tumeur, le bout central de ce nerf a dégénéré jusqu’à son noyau d’origine dont les cellules moins nombreuses sont atrophiées.

Darkschewitsch (148) reprend ce sujet en utilisant la méthode de Marc h i qui, seule, donne des résultats, alors que les autres méthodes se montrent insuffisantes. Consécutivement à la section du facial , afin que l’on ne puisse pas incriminer le traumatisme de l’arrachement, le trajet intrabulbaire du nerf présente de nombreuses granulations noires, caractéristiques de la dégénérescence.

Dans le noyau (où il faut distinguer chez le cobaye deux ordres de cellules, les unes arrondies, les autres ramifiées), les cellules ramifiées avaient considérablement diminué de nombre, en sorte que l’on rencontrait presque uniquement des cellules rondes. Celles-ci étaient également altérées, elles se coloraient plus fortement et l’espace péricellulaire était plus évident. Quant au tissu interstitiel, aux cellules de Deiters et aux vaisseaux, ils paraissaient absolument normaux.

Cet auteur a obtenu les mêmes modifications dans le noyau du grand hypoglosse , après résection d’une partie du nerf pour éviter la régénération. Enfin, après ligature du sciatique , outre une dégénérescence partielle de la racine et de la corne postérieure du côté lésé, il observa une dégénérescence évidente des racines antérieures qui contenaient des chaînes de granulations noires, indiquant des fibres nerveuses en état de régression. On pouvait suivre, du reste, ces stries granuleuses jusque dans les cornes antérieures où elies étaient en plus ou moins grand nombre, suivant la hauteur de la coupe. Les cellules motrices étaient aussi altérées, plus petites, et prenaient différemment les colorations que leurs congénères du côté opposé.

Nous rappellerons ici les expériences de Moschaew (218), citées plus haut, et celles de Redlich (237) qui, consécutivement à des amputations et des névrotomies, ont constaté également une dégénérescence du bout central, remontant dans les racines antérieures et s’étendant jusqu’aux cellules des cornes antérieures.

En 1893, Darkschewitsch et Tichonow publient une observation clinique avec autopsie, qui est la première où l’on ait constaté chez l’homme cette dégénérescence ascendante du facial. Nous la résumons ici, car elle présente plus d’un point digne d’attirer l’attention :

Darkschewitsch et Tichonow: Sur l’anatomie pathologique des paralysies faciales non spécifiques. Neurolog. Cenlrbl. 15 mai i8çy.

Mendiante de 59 ans.

En mars 1891, otite gauche aiguë, puis, dans la suite, surdité complète du côté malade avec écoulement séreux. En juin 1891, abcès mastoïdien après l’ouverture duquel se développe en quelques jours une paralysie totale du facial gauche. En même temps apparaît une panophtalmie gauche, qui entraîne une atrophie complète de l’œil.

En septembre 1891, paralysie de toutes les branches terminales du facial gauche. Les branches naissant dans l’aqueduc sont respectées, la motilité du voile du palais, les positions de la luette paraissent normales ; la gustation est conservée. L’examen électrique montre la réaction de dégénérescence dans les muscles dépendant du facial inférieur. Dans le domaine des rameaux moyens et supérieurs, existe une diminution notable de l’excitabilité électrique, aussi bien des nerfs que des muscles, par les courants galvanique et faradique, mais sans altération du caractère de la contraction. Ecoulement purulent par l’oreille gauche et deux fistules mastoïdiennes. Bourdonnements continuels mais sans vertige. Surdité presque complète de ce côté, mais persistance de l’ouïe par conductibilité osseuse. Pas de troubles de la sensibilité faciale. Rien à noter à droite ni dans les viscères.

Mort le 14 février 1892 par suite d’érysipèle de la face.

Autopsie le lendemain. Rien de spécial dans les grandes cavités viscérales.

Carie du temporal gauche ayant débuté dans la caisse du tympan. Les osselets et la membrane du tympan ont disparu. A la place des cellules mastoïdiennes, existe une excavation remplie d’une matière purulente d’où partent les lis-

tules. La paroi du canal de Fallope paraît intacte dans toute son étendue ainsi que l’oreille interne.

Examen histologique. i° Tronc périphérique facial au-delà de la sortie de la parotide. — Durci et préparé en partie dans le Muller, en partie dans le liquide de Marchi. Déjà à un faible grossissement, on observe, dans les faisceaux du nerf, de profondes altérations caractérisées surtout par une fragmentation de la myéline. Lorsque l’on suit le trajet de quelques faisceaux, on aperçoit, en un point ou en un autre, que dans la plupart ou presque toutes les fibres qui les composent, la myéline disparaît complètement et que les fibres nerveuses poursuivent leur chemin à l’état de fibres amyéliniques. A une distance plus ou moins grande, l’enveloppe de myéline reparaît.

A un plus fort grossissement, on peut constater que le territoire des altérations de la myéline ne correspond nullement aux espaces interannulaires de Ranvier ; tantôt la lésion myélinique n’intéresse qu’une partie d’un segment interannulaire, tantôt elle commence dans un segment et se poursuit encore dans le suivant. Là où la myéline fait défaut, on voit nettement lé cylindre-axe entouré de sa seule gaîne de Schwann.

Les cylindres-axes, au lieu d’être filiformes, sont parfois tellement épaissis qu’ils remplissent tout le tube nerveux. Parfois ces épaississements se montrent de distance en distance, donnant un aspect moniliforme. Nulle part les cylindres-axes ne sont interrompus.

Il n’y a pas de multiplication des noyaux de la gaîne de Schwann.

A côté de ces nerfs qui présentent une altération si évidente de la myéline et du cylindre-axe, on en trouve, en petit nombre, d’absolument normaux. Enfin, on observe des fibres de structure normale mais qui sont évidemment atrophiées.

Par la méthode de Marchi, même dans les fibres nerveuses qui présentent les plus grandes altérations de la myéline et du cylindre-axe, il est impossible d’obtenir les granulations noires que l’on constate toujours en si grand nombre dans les troncs atteints de dégénérescence secondaire.

Il n’y a pas de prolifération interstitielle ni aucune apparence d'infiltration récente.

2") La portion du facial contenue dans le canal de Fallope a été durcie dans le Müller.

Les altérations y sont de même genre que plus haut, mais avec quelques particularités selon qu’on les étudie audessus ou au-dessous du ganglion géniculê. Le segment central (au-dessus du ganglion) présente des modifications presque insignifiantes, presque tous les faisceaux sont sains, tandis que le segment périphérique est très fortement tou-

chc, presque toutes les fibres sont malades. Le passage d’une portion à l’autre se fait très brusquement sur une longueur qui ne dépasse pas un millimètre.

En les suivant, du segment sus au segment infra-ganglionnaire, on constate que les fibres, normales dans leur portion centrale, perdent leur myéline et poursuivent leur chemin sous forme de cylindres -axes accompagnés seulement de leur gaine de Schwann et présentant les mêmes modifications que dans les branches extra-crâniennes du facial.

La portion infra-ganglionnaire du nerf est presque uniquement constituée par ces cylindres-axes ; cependant on y retrouve quelques fibres à myéline mais en très petit nombre et très diminuées de volume (atrophie simple). Les gaines de Schwann vides existent par contre en grande quantité.

La portion sus-ganglionnaire n’est toutefois pas absolument saine, car on rencontre quelques tubes à myéline segmentée; mais les fibres normales sont en majorité.

Il n’existe pas traces d’inflammation pas plus dans le segment central que dans le périphérique, pas d’infiltration fraîche, pas d’altération des capillaires ni d’augmentation de la substance interstitielle.

Les méninges qui accompagnent le facial dans le rocher sont indemmes.

3° La partie du mésencéphale contenant le trajet intrabulbaire du facial a été préparée par la méthode de Marchi.

Sur les coupes en série, on observe que les faisceaux radiculaires du nerf sont parsemés de granulations noires caractéristiques de la dégénérescence secondaire. Du côté sain on peut, il est vrai, apercevoir quelques granulations myéliniques, mais leur nombre est beaucoup moins considérable que du côté- malade. En outre, tandis qu’à droite ces granulations sont petites et égales dans toute l'épaisseur du tronc nerveux, à gauche, dues à là désagrégation de la myéline, elles sont plus volumineuses et généralement ordonnées en chapelets longitudinaux dessinant nettement le parcours du nerf dégénéré.

Le genou du facial du côté paralysé est beaucoup plus mince que du côté opposé. Cette diminution de volume est due, non seulement à la disparition d’un certain nombre de tubes nerveux, mais encore à l’amoindrissement, à l’atrophie simple, de la plus grande partie des fibres qui le composent, et dont le calibre est incomparablement réduit. Enfin, on constate dans cette région , avec la plus grande netteté , la différence existant entre les deux côtés au point de vue des granulations qui, peu abondantes du côté sain, parsèment le côté malade de gouttelettes noires de toutes dimensions.

3° Le noyau du facial durci au Muller a été coloré par le Weigert et le picro carmin.

Les tubes nerveux qui pénètrent dans le noyau sont très atrophiés et diminués autant dans leur nombre que dans

leur calibre. 11 existe également une atrophie considérable du réseau nerveux qui entoure le noyau.

Dans le noyau apparaissent très peu de cellules normales. Ces éléments présentent toutes les altérations, depuis la disparition des prolongements cellulaires jusqu’à la transformation des cellules en masses informes. Par suite de l’atrophie des cellules, les espaces intercellulaires sont devenus très nets et donnent au noyau un aspect criblé. Il n’y a pas de lésions de la substance fondamentale. Les capillaires sont normaux; les cellules de Deiters ne sont pas gonflées et on ne rencontre nulle part d’infiltration fraîche.

50 Le buccinateur ne montre aucune sorte de dégénérescence de sa substance contractile; sa striation transversale est partout conservée; la striation longitudinale n’apparaît que sur quelques fibres. Mais il y a un- amaigrissement considérable des éléments primitifs qui ne mesurent plus que

10 à 12 g. Sur les coupes transversales, on peut s’assurer non seulement de l’atrophie, mais encore de la disparition d'un grand nombre de fibres. Dans deux faisceaux adjacents,

11 manquait au moins les 2/3 des fibres musculaires. Les noyaux paraissent augmentés ainsi que la substance interstitielle, mais il n’y a pas de symptômes inflammatoires.

Dans leurs conclusions les auteurs discutent trois points à propos de cette observation : l’existence, non pas d’une dégénérescence Wallérienne, mais d’une névrite parenchymateuse dans le bout périphérique, la dégénérescence du bout central et l’atrophie du noyau.

Cette névrite parenchymateuse du bout périphérique ne résulterait pas d’une compression qui n’existait pas, mais serait sous la dépendance d’une cause infectieuse et devrait être assimilée aux névrites de même ordre observées à la suite des maladies infectieuses et des intoxications. Quant à l’altération, véritable dégénérescence, du bout central, malgré leurs expériences antérieures, qui ont prouvé l’existence d’une dégénérescence ascendante dans les nerfs moteurs, étant donné le maximum des lésions dans les fibres radiculaires, ils admettent plutôt que, par le fait de l’inactivité du nerf malade due à la lésion périphérique, il s’est produit une atrophie du noyau puis, consécutivement, une dégénérescence descendante des fibres radiculaires et du bout central.

Quelle que soit l’interprétation proposée, nous croyons pouvoir considérer cette observation comme une démons-

tration évidente de la dégénérescence possible du bout central d’un tronc uniquement moteur avec atrophie du noyau, secondairement à une lésion périphérique.

Voici un autre fait analogue dû à C. Mayer.

C. Mayer : Contribution à l’étude de la dégénération ascendante des nerfs cérébreux moteurs chez l’homme. Jahrbücher f. Psych. XII , 1893.

ier cas. — Chez un phtisique de 26 ans, otorrhée purulente suivie de paralysie faciale , complète à droite, avec réaction de dégénérescence.

A l'autopsie, une portion importante du facial est complètement détruite dans la caisse du tympan. Le bulbe, durci dans le liquide de Müller, est traité d’après la

méthode Marc h i et la région du noyau préparée en coupes sériées.

On constate une profonde dégénération du facial jusque dans les ramifications les plus fines de son noyau. On voit, en particulier, avec la plus grande netteté, que la partie dorsale externe du noyau de la sixième paire est seulement traversée par les fibres du facial et n’est point en relation directe avec lui comme on l’a cru longtemps. Un petit faisceau dégénéré, nettement localisé à la partie interne de

l’acoustique, appartient probablement, d’après l’auteur, au nerf intermédiaire de Wrisberg, qui se montrait très aminci déjà à l’œil nu. L’acoustique lui-même est intact. Contrairement à ce que Bregmann a vu chez le lapin, cette obser-

vation prouverait le passage de certaines fibres de la racine ascendante du facial dans le raphé en contournant sur la ligne médiane le faisceau longitudinal postérieur. La racine descendante du facial est intacte.

Nous devons cependant faire observer que dans un autre fait de compression de l’oculo-moteur commun par méningite, ayant duré une année, alors que le tronc ne contenait plus aucune fibre à myéline au-delà de son émergence, les fibres radiculaires intra- protubérantielles de ce nerf étaient aussi nombreuses que celles du côté opposé et que les noyaux d’origine ne présentaient pas de différence notable entre le côté droit et le côté gauche.

L’auteur explique cette contradiction apparente par la lenteur de la compression dans la deuxième observation.

Bregmann (i|i), réséquant ou arrachant le facial dans

l’aqueduc de Fallope, a obtenu dans toutes ses expériences une dégénérescence complète des fibres radiculaires jusqu’au noyau qui, lui-même, était altéré. 11 a pu relever les mêmes altérations après arrachement de l’oculo-moieur externe du pathétique et du trijumeau.

Enfin Bikelès (136), dans une observation de paralysie du facial par carie du rocher survenue 10 semaines avant la mort, a également constaté une dégénérescence ascendante du tronc nerveux. La lésion était très considérable au niveau du genou et remontait jusqu’au noyau.

Tous ces résultats sont trop concordants, trop démonstratifs pour que nous insistions davantage ; ils sont asse 7 probants pour que l’on puisse , sans plus amples commentaires, admettre comme démontrée l’existence d'une dégénérescence rétrograde dans le tronc des nerfs moteurs, identique et peutêtre même plus accusée que celle que nous avons étudiée plus haut dans les voies sensitives.

Résumé et déductions du chapitre deuxième

Tels sont les documents que nous avons pu rassembler, se rapportant à une dégénérescence cellulipète des nerfs, tant sensitifs que moteurs, et ne cadrant pas, par conséquent, avec la loi de Waller.

La plupart de ces faits ne sont pas récents et avaient déjà, ainsi que nous venons de le voir, attiré l’attention de divers expérimentateurs, mais tous hésitaient dans l’interprétation qu’il convenait de leur donner. On songea d’abord à une inflammation interstitielle se propageant dans l’épaisseur du tronc nerveux; Hayem, ayant constaté, dans le bout central, des cylindres-axes altérés, de la myéline dégénérée, l'attribua à une névrite parenchymateuse ascendante, qui, à la suite de la section des nerfs mixtes, se porterait jusque dans la moelle, par l’intermédiaire des voies sensitives. Talamon (2^7), dans sa revue sur les lésions du système nerveux central d’origine

périphérique, n’accepte pas cette opinion, mais n'admet pas davantage l’hypothèse d’une dégénérescence ascendante. « Si l’on veut prétendre, dit-il, que l’inflammation remonte, en suivant les fibres centrifuges, jusqu’aux cellules des cornes antérieures, il est difficile de suivre sur ce terrain les partisans de la névrite ascendante. Une pareille prétention est, en effet, contraire à ce qu’on sait du mode d’extension des lésions du système nerveux. La règle est que cette extension se fasse dans le sens de la conductibilité physiologique, descendante pour le système moteur, ascendante pour le système sensitif. Si la névrite parenchymateuse existe, elle ne peut occuper que les fibres centripètes du cordon nerveux et l’on pourrait admettre, sans invraisemblance, que les racines pos térieures sont la voie suivie par l’irritation pour se propager jusqu’aux parties motrices de la moelle. » Ici M. Talamon semble oublier que les ganglions spinaux sont les centres trophiques des nerfs sensitifs ainsi que des racines postérieures, et que, si une lésion nerveuse périphérique progressant vers les racines antérieures est un fait paradoxal, il est tout aussi anormal, d’après la loi de Waller sur laquelle il s’appuie, de voir cette lésion s'étendre vers les ganglions et les traverser pour remonter dans les racines postérieures. Dans les deux cas elle se propage, en effet, du point lésé vers le centre trophique et se trouve également en opposition formelle avec les données généralement admises.

M. Talamon ne cherche pas cependant à défendre cette théorie de la névrite ascendante et se range plutôt à l’opinion de Charcot et de Vulpian, d’après laquelle les modifications du bout central relèveraient d’altérations des centres trophiques, elles-mêmes sous la dépendance d’une irritation partant du nerf traumatisé et exercée à distance sur les éléments nerveux centraux.

Cette théorie, qui avait prévalu jusqu’ici, expliquait très insuffisamment les altérations médullaires que tous les observateurs avaient signalées d’une façon si constante dans l’axe spinal. Les recherches plus récentes nous dévoilent, au contraire, des lésions qui permettent de suivre, d’une façon plus satisfaisante, le mode de développement de ces

altérations centrales. En effet, outre les modifications atrophiques des nerfs du moignon exposées déjà dans les mémoires de Bérard, Erlenmeyer, Genzmer, Déjerine et Mayor, Hayem et Gilbert, etc., etc., les travaux plus récents de Krause et Fried lancier, de Gad, de Joseph, de Vanlair, de Marinesco, de Moschaew, de Marie, de Redlich, de Grigoriew, de Feinberg, etc., etc., ont permis de relever, après amputation ou névrectomie expérimentale ne remontant pas à une époque trop ancienne, l’existence d'une véritable dégénérescence ascendante des troncs nerveux mixtes et sensitifs pouvant franchir les ganglions spinaux qui ne lui opposent qu’une bien faible résistance.

Dans les voies motrices Forel, Krause, Nissl, Wallenberg, Darkschewitsc h, Tichonow, Redlich, Moschaew, Bregmann, Meyer, Bikelès, etc., ont également observé une dégénérescence ascendante de même ordre se propageant, elle aussi, du point lésé au centre trophique, tant dans les racines antérieures que dans le tronc des paires motrices comme le facial, l’oculo-moteur commun, le pathétique, la branche masticatrice du trijumeau et le grand hypoglosse.

Ces observations et ces expériences sont trop confirmatives pour songer à les attribuer à des fautes opératoires ou à des erreurs d’interprétation. Si, dans les racines postérieures et les nerfs des membres, on pouvait supposer qu’il s’agissait de fibres venant de la périphérie, cette objection tombe devant les constatations ultérieures faites sur le bout central de nerfs purement moteurs. En outre, cette dégénérescence n’intéresse pas seulement un petit nombre de fibres, mais le plus grand nombre des tubes nerveux, ce qui plaide également contre la théorie des centres périphériques avancée primitivement par Krause et Friedlànder et reprise par Marie plus récemment.

La clinique, du reste, concorde ici absolument avec l’expérimentation et parle en faveur de la possibilité de lésions nerveuses ascendantes centripètes consécutives à des traumatismes ou à des altérations diverses des nerfs périphériques. Les observations de cet ordre abondent actuellement dans

la littérature médicale et souvent on les attribue à ce que l’on appelle des névrites périphériques. Nous aurons à revenir plus loin sur ces névrites dites périphériques dont quelquesunes ne sont, presque sûrement, qu’une dégénérescence des fibres nerveuses secondaire à une altération encore méconnue de leur centre trophique, tandis que d’autres rentrent probablement en partie dans le cadre des dégénérescences rétrogrades. Mais, à côté de ces faits, il en est où l’on voit se développer, à la suite de la section franche d’un tronc nerveux, par exemple, et en dehors de toute cause d’irritation persistante, une altération plus ou moins profonde, parfois même systématisée des centres, alors que le bout central du nerf ne présente que des lésions peu appréciables. Quelquesuns de ces faits, pour lesquels on a proposé les explications les plus hypothétiques, semblent ressortir naturellement des dégénérescences rétrogrades.

Nous avons insisté déjà plus haut sur les modifications de la moelle che % les amputés, que les recherches et les expériences modernes ne permettent plus guère de rapporter à une autre cause que l’altération du bout central des nerfs du moignon. Ces modifications centrales se traduisent quelquefois par des symptômes plus ou moins graves tels que la chorée , le tremblement du moignon , sur lequel a insisté Weir-Mitchell (124), l'atrophie musculaire du moignon ou du membre symétrique, etc., etc. Mais elles sont le plus souvent latentes et ne donnent généralement lieu à aucun signe clinique appréciable.

La mélectomie n’est pas seule à pouvoir déterminer des altérations secondaires analogues, aussi bien dans le domaine moteur que dans le domaine sensitif, et les exemples fourmillent dans tous les chapitres de la neuro-pathologie.

Talamon (247), dans une revue très documentée, au milieu de faits dont quelques-uns pourraient actuellement prêter à discussion, en rapporte un certain nombre d’absolument probants.

Dans certains cas, après un traumatisme franc qui élimine toute hypothèse de névrite par irritation du tronc nerveux ou d’altération primitive des centres, on voit survenir

une succession de symptômes indiquant la production d’un véritable foyer de myélite transverse.

Charcot : Exemple d’une affection spinale consécutive à une contusion du sciatique. Leçons sur les maladies du système nerveux , i8Sy. T. lit, page 124.

Homme de 40 ans, vigoureux. Pas de circonstance antérieure à laquelle on puisse rapporter la lésion spinale actuelle. Ethylisme passager de 26 à 36 ans. Pas de syphilis.

Le 28 décembre 1881, contusion violente du sciatique au niveau de la fesse gauche par un lourd madrier, qui ne fiat suivie d’aucune ecchymose. Jeté à terre, il se relève aussitôt et ressent à partir de ce moment, pendant trois mois, des fourmillements dans le pied et la jambe et une douleur permanente localisée sur le trajet du tronc nerveux et exaspérée par la pression au niveau des points fémoral supérieur, péronier, malléolaire externe et dorsal du pied. Cette douleur permanente est accompagnée d’élancements brusques, de fulgurations avec engourdissements et secousses cloniques surtout vifs la nuit. Ces douleurs s’atténuent au bout de trois mois, mais sont remplacées par une impotence du membre, presque une paraplégie, qui ne cède que 6 mois plus tard, mais lui laisse une fatigue rapide de cette jambe par la marche. Alors que les douleurs s’atténuaient et que l’impuissance motrice était à son maximum, survinrent une barre douloureuse lombaire ainsi que de l’incontinence et de la rétention d’urine. Depuis cette époque le malade doit se sonder 2 à 3 fois par jour sous peine de miction involontaire. En même temps que l’incontinence d’urine, se montrent une incontinence de matières fécales et une perte des érections qui persistent actuellement encore.

A son entrée à la Salpêtrière, le 8 novembre, on constate une faiblesse du membre inférieur gauche due à une atrophie avec réaction de dégénérescence et à une paralysie de tous les muscles innervés par les petits et grands fessiers qui entraîne une déviation secondaire, du bassin et de la colonne vertébrale. Le membre est froid, tacheté et légèrement œdématié. La sensibilité est obnubilée ; les réflexes cutanés sont normaux, mais le réflexe tendineux des adducteurs est exagéré.

Il s’agit donc cl’une lésion des cellules des cornes antérieures correspondant à l’altération des muscles fessiers. Cette lésion développée sous l'influence d’un traumatisme ne paraît plus avoir de tendances progressives.

Charcot : Leçons sur les maladies du système nerveux t iSyy, fasc. 4.

Homme de 50 ans, amputé, à l’âge de 20 ans, de la cuisse gauche.

Depuis plusieurs mois il ressentait dans son moignon des douleurs vives, des fourmillements et parfois des soubresauts, lorsqu’un jour survient de la paralysie vésicale et des douleurs lombaires. Peu après, des fourmillements et des soubresauts se produisent dans le membre inférieur droit qui, bientôt, en môme temps que le moignon, fut pris de paralysie motrice avec flaccidité. Au bout de quelques jours de" traitement, le malade recouvre les fonctions de la vessie ; après quelques semaines, il est capable de marcher avec des béquilles. Un an après, il s’était produit dans le membre inférieur droit un certain degré de rigidité permanente, et, en redressant la pointe du pied, on provoquait à coup sûr une trépidation très accentuée.

Dans les observations précédentes il s’agit d’une altération de la moelle, intéressant également des éléments moteurs et sensitifs , mais ne présentant aucune tendance à l’extension et ne déterminant pas de sclérose ascendante et descendante de l’axe médullaire ; la substance grise seule paraît être touchée consécutivement à la dégénérescence ascendante du nerf écrasé ou sectionné.

Il est des cas, cependant, où la localisation centrale est encore plus limitée, dans lesquels, en particulier, . les cornes antérieures semblent seules intéressées , et où l’atrophie musculaire survient sans aucun symptôme sensitif comme si les voies motrices seules étaient atteintes de dégénérescence ascendante.

Nous avons signalé plus haut les atrophies musculaires survenant chez les amputés, mais cette complication peut se développer à la suite de lésions nerveuses périphériques beaucoup moins intenses.

Gosselin (174), Lejeune (200) en 1889, Sabatier (239) en 1878, insistent sur les atrophies musculaires consécutives aux fractures. Duchenne de Boulogne, Vulpian (256), Ollivier (227), Pajet (229), Lefort (199), Valtat (248), Darde (147), Desnos (156), Bail (130), Debove (151), Moussous (220), signalent des atrophies musculaires à la

Durante. — 6.

suite d’arthrites de toutes sortes. Cette complication avait donné lieu à de nombreuses hypothèses :

Vu 1 pi an propose la théorie de Y atrophie réflexe : l'irritation des filets nerveux au niveau de l'article déterminerait par ce mécanisme une altération dynamique ou organique des cellules trophiques de la moelle.

Raymond (235), en 1890, se rallie à cette opinion et montre par d’intéressantes expériences, que l'influence des nerfs périphériques sur les cornes antérieures se propage par les racines postérieures, de sorte que, si l’on a soin au préalable de sectionner celles-ci, une arthrite expérimentale n’occasionnerait plus d’atrophie musculaire. Enfin Du play et Cazin (163), en 1891, à la suite de nombreuses expérimentations, admettent également l’origine réflexe de cette atrophie qui, pour eux, est une atrophie simple.

On expliquait de même les phénomènes spasmodiques qui souvent viennent s’ajouter aux atrophies non seulement dans les fractures, les arthrites, mais même après des phlegmons, des lésions cutanées , des brûlures , des ulcérations étendues et de longue durée, etc., etc.

Tous ces faits relevaient de l’action réflexe qui , dans quelques cas, pouvait être assez intense pour donner lieu à des lésions organiques.

N’est-il pas plus naturel, en présence des résultats acquis, de mettre tous ces phénomènes dits réflexes sur le compte de ces dégénérescences rétrogrades. Leloir (201) avait déjà émis l’hypothèse d’une altération nerveuse ascendante. Darkschewitsch et Tichonow (150) ont déjà proposé en 1892, à la Société de neurologie de Moscou, de les expliquer par une lésion centripète des nerfs, déterminant une modification secondaire des noyaux, et Koshe wnikow , Roth, Korsakow se sont rangés à leur avis.

Klippel (192) a montré, dans un cas de tumeur blanche du genou, une atrophie des cellules de la corne antérieure et ce fait a été vérifié depuis par d’autres auteurs. Il est vrai que dans un grand nombre d’observations, ces cellules paraissent normales, mais nous ne devons pas oublier que nos réactifs histologiques sont encore bien imparfaits et ne

„ nous permettent de décéler que des lésions arrivées à une période déjà avancée. Une atrophie simple, au début, échappe presque nécessairement à nos moyens d’investigation actuels. Du reste, pour ce qui est des nerfs périphériques signalés jusqu’ici comme sains dans les protocoles d’autopsies d’atrophies réflexes, une réaction semble se produire à leur égard. Raymond (235) avait constaté que les racines postérieures étaient importantes dans la production de ce réflexe, et Marinesco (21 1) a signalé des altérations le long de ces voies sensitives.

Nous venons de voir que la lésion rétrograde des nerfs périphériques blessés peut déterminer, dans les centres , un loyer dégénératif plus ou moins limité dans la substance grise de la moelle. Dans certaines circonstances l’altération centrale a une tendance extensive et peut même donner lieu à de véritables dégénérescences systématisées.

C’est ainsi que Myrtle (222) a rapporté un fait de paralysie ascendante chez un alcoolique chronique. Nous pouvons en rapprocher l’observation de Vierordt (252), qui concerne un éthylique présentant les symptômes de pseudotabès, à l’autopsie duquel on trouva, outre les lésions périphériques, une dégénérescence des racines postérieures surtout marquée dans la région lombaire et une sclérose ascendante des cordons postérieurs. Nous n’insisterons pas sur cette dernière observation, car il est possible qu’il ne s’agisse que d’un tabès vrai.

Gombault et Wallich (173) ont publié un cas de traumatisme ayant été suivi de lésions périphériques des nerfs et de sclérose systématisée des cordons de Goll. Ces auteurs soulèvent l’hypothèse de l’influence possible de la névrite périphérique sur le développement de l’altération de la moelle. Sans oser toutefois se rallier complètement à cette supposition, et quoique n’ayant pu constater aucun foyer médullaire, ils admettent plutôt que les racines postérieures ont dû être tiraillées. Dans ce cas, une lésion de ces racines ne saurait expliquer, par la loi de Waller, la dégénérescence de nerfs périphériques qui, séparés par les ganglions spinaux, ne devraient pas subir une dégénérescence descen-

dante. Mais, surtout, on comprend difficilement qu’une lésion traumatique, à point de départ radiculaire, évolue si lentement du côté de la moelle, et ne donne lieu qu’à des troubles trophiques sans occasionner aucune douleur ni aucun trouble subjectif de la sensibilité.

Tout récemment, Shimamura (241) eut l’occasion d’observer une femme qui, à la suite d’un séjour prolongé les pieds dans la neige, fut atteinte d’une névrite périphérique type, et succomba 13 mois après. L’autopsie a montré la présence d’une névrite périphérique remontant dans les racines postérieures dont le quart des fibres était dégénéré au niveau de la queue de cheval et des régions lombaire et dorsale inférieure. La moelle présentait une dégénérescence des faisceaux de Burdach dans sa partie inférieure, des faisceaux de Goll, des faisceaux cérébelleux directs et même des faisceaux de Gowers dans les régions plus élevées. Ces dernières lésions pouvaient se poursuivre jusqu’au bulbe. Nous devons ajouter qu’une partie des faisceaux pyramidaux croisés étaient touchés, particulièrement dans les régions dorsale inférieure et lombaire, mais peut-être ne s’agit-il que de fibres se rendant aux faisceaux cérébelleux et non encore collectées. — L’auteur , après discussion de l’observation et des résultats obtenus par l’examen histologique, admet qu’il s’agit bien ici d’une lésion nerveuse primitivement périphérique s’étant propagée jusque dans la moelle.

Duménil : Contribution pour servir à l’histoire des paralysies périphériques et spécialement de la névrite. Ga 3;. hcbdom. 1866 , p. 57 (d’après- Talamon).

Contusion, au niveau de la fesse, du sciatique droit. A la suite de ce traumatisme il se développe successivement une paralysie avec atrophie et anesthésie du membre inférieur droit, puis, au bout d’un an, apparition des mêmes symptômes au niveau du membre supérieur du même côté. Trois ans plus tard le membre inférieur gauche se prit à son tour,. puis le supérieur. La langue elle-même fut intéressée en dernier lieu. L 'autopsie montra une névrite chronique du sciatique et des lésions médullaires occupant surtout les cornes postérieures qui présentait des vaisseaux dilatés et variqueux, une infiltration de globules granuleux, et une hyperplasie de la névro-

glie, tandis que la substance blanche était, au contraire, à peine altérée.

Porson : Etude sur les troubles trophiques consécutifs aux lésions traumatiques des nerfs, Thèse de Paris, iS-jj, observation de Heur taux (d’après Talamon).

Homme de 50 ans, alcoolique. Section complète du sciatique dans la fesse gauche, par un morceau de verre. Le membre inférieur gauche perd, à la suite de cette blessure, tout mouvement et toute sensibilité ; de nombreuses ulcérations persistantes et profondes se produisirent sur les orteils du membre paralysé.

Deux ans après, Heurtaux constatait une paralysie complète du membre gauche avec atrophie musculaire. A droite, il y avait un affaiblissement notable de la motilité et une diminution de la sensibilité. Même troubles fonctionnels dans les deux membres supérieurs ; le malade pouvait les mouvoir, mais sans aucune énergie ; sensibilité émoussée. Aucune douleur. Incontinence d’urine et des matières fécales. Intelligence intacte. A l 'autopsie on trouva les deux bouts du sciatique coupé séparés par un espace de 8 centimètres. La moelle était ramollie dans toute son étendue; c’était un ramollissement blanc sans traces de vascularisation. Le ramollissement portait surtout sur les cordons postérieurs. Le cerveau était sain.

Si l’on peut nous objecter que la plupart des observations précédentes relèvent, sauf la dernière, de véritables névrites, elles sont, en tous cas, des exemples de propagation d’une lésion périphérique vers le centre, à travers un centre trophique (les ganglions spinaux). Mais d’autres, plus concluantes, ont une origine franchement traumatique, reproduisent, presque avec toute sa rigueur, une expérience de laboratoire et l’on ne saurait, à leur endroit, ni invoquer une irritation des troncs nerveux, ni attribuer à une lésion toxique ou traumatique des centres, la dégénérescence systématisée des cordons blancs. On peut, à côté du fait de Porson, placer celui de Schultze où, à la suite d’un traumatisme du sciatique, cet auteur observa une dégénérescence ascendante du cordon de Goll et nous avons vu plus haut que Marie, après amputation, a relevé une sclérose ascendante du faisceau de Goll.

Ceci nous conduit presque forcément à effleurer un chapitre de pathologie, que nous ne pouvons traiter ici, mais qu’il ne nous est pas possible de passer complètement sous silence ; nous voulons parler de la pathogénie du tabès.

Si les premiers observateurs ont fait de cette maladie une sclérose systématisée primitive des cordons postérieurs, leur hypothèse n’a plus guère actuellement de défenseurs, et, dès 1861, Bourdon et Luys en soutenaient l’origine extra-médullaire. Depuis lors, l’expérimentation et la clinique montrant que la section, la compression des racines postérieures, déterminent une dégénérescence ascendante de ces cordons dont le centre trophique siège dans les ganglions spinaux, on tend à reporter de plus en plus bas la lésion originelle du tabès. Carre, Vulpian cherchaient dans une altération limitée de ces racines , le point de départ de la sclérose tabétique: Leyden, Déjerine, Marie, Michaelis (217), se sont ralliés à cette opinion ; Obsersteiner et Redlich(') font dépendre cette affection d’un petit foyer d’artérite syphilitique ou autre, localisé au point où la racine s’étrangle en traversant la pie-mère, et Nageotte (-’), à la fin de l’année dernière, apportait une observation où il retrouvait la lésion signalée par ces deux derniers auteurs. Il est possible que ce soit bien là la cause de quelques tabès, mais cette origine radiculaire n’est pas indiscutable dans un grand nombre de cas. A côté des autres objections que l’on pourrait formuler, nous n’invoquerons contre elle qu’un seul fait sur lequel on n’a pas, jusqu’ici, suffisamment attiré l’attention. La plupart des expérimentateurs qui ont sectionné les racines postérieures pour étudier la marche des fibres afférentes de la moelle, Rossolymo, Tacaks, Lœwenthal, Bechterew, Berdèz, Oddi et Rossi, etc., etc., ont obtenu une dégénérescence ascendante, non seulement dans les cordons postérieurs, mais encore dans les faisceaux cérébelleux directs qui, cependant, sont toujours

(1) Obersteiner et Redlich, Soc. de méd. de Vienne, Févr. 1894 et Revue de Neurolog. 15 Août 1894.

(2) Nageotte. Soc. anatomique. 16 novembre 1894.

sains dans le tabès, au moins pendant une longue période.

Il est difficile d’admettre que, dans l’ataxie locomotrice progressive, la lésion, portant sur la continuité de la racine, n’intéresse qu’une certaine catégorie de ses fibres et en respecte d’autres (celles qui se rendent au faisceau cérébelleux direct) d’une façon systématique. Il faut donc, lorsque ce faisceau est intact, chercher plus haut (substance grise) ou plus bas encore (ganglion, nerf périphérique) la lésion primordiale.

Wollenberg, Goldscheider, Oppenheim (228) et Siemmerling, Strœbe ( 246), Marie, Babinsky, font un pas de plus et attribuent le tabès à une lésion organique ou dynamique des cellules nerveuses des ganglions spinaux. Mais ces altérations ganglionnaires sont bien légères et ces organes sont situés bien profondément pour admettre une affection primitive de ces éléments (Leyden).

Enfin Leyden (203) (204), modifiant peu à peu ce qu’il avait admis antérieurement, cherche dans les nerfs périphériques la cause initiale de l’ataxie. « Il est, dit-il, beaucoup plus conforme à la conception médicale de chercher le point de départ du tabès dans la périphérie elle-même. Les terminaisons nerveuses périphériques étant soumises à divers agents nocifs, tels que variations de température, humidité, traumatisme, rien n’est plus facile que de concevoir un processus dégénératif qui se propage progressivement le long des nerfs périphériques vers le centre. Le fait de l’existence de névrites périphériques dans le tabès s’étendant non seulement aux nerfs sensitifs, mais aussi aux nerfs moteurs, donne un grand appui à cette hypothèse. La chronicité du processus, en soustrayant les cellules ganglionnaires aux excitations périphériques pendant longtemps, les met en état d’atrophie par inactivité, et partant, détruit cette barrière, d’ordinaire infranchissable, qui arrête la marche des névrites périphériques. »

Bereni (135), dans sa thèse récente, relève souvent, en dehors de toute infection, un traumatisme antérieur comme unique cause efficiente.

Ce que nous avons vu plus haut concernant la dégénérés-

cence rétrograde des nerfs, appuie fortement cetce opinion. Si, à la suite de mélectomie on ne rencontre généralement qu’une atrophie de la moelle limitée au point de pénétration des racines du membre opéré, il n’en est pas, cependant, toujours ainsi. Marie, dans un cas d’amputation de la cuisse, a constaté une sclérose atrophique des cordons postérieurs s’étendant jusqu’à la partie supérieure de la moelle, et nous venons de relater, d’autre part, un certain nombre d’observations dans lesquelles, consécutivement à des lésions nerveuses périphériques, s’était développée une dégénérescence ascendante type de ces cordons postérieurs. Le tabès vrai ne pourrait-il relever de causes analogues et ne peut-on pas admettre avec la plus grande vraisemblance qu’il découle, dans quelques cas, de la propagation aux cordons postérieurs d’une névrite périphérique spéciale ou d’une dégénérescence rétrograde post-traumatique des nerfs sensitifs.

Hitzig (183) (184) s’élève contre cette opinion en se basant sur les travaux qui ont montré que, dans certains cas de tabès, les lésions médullaires étaient plus accentuées que celles des racines postérieures. Mais nous avons vu plus haut que Marie, après névrectomie expérimentale, avait obtenu une dégénérescence ascendante des voies sensitives qui affectait cette même distribution et qu’il explique ce phénomène par une altération plus précoce des collatérales que des cylindres-axes eux-mêmes. On ne saurait donc, lorsqu’on observe cette topographie des lésions dans le tabès, en inférer que le point de départ de l’affection est médullaire, puisqu’on a pu constater cette même disposition secondairement à des causes indiscutablement périphériques.

L’intégrité apparente des ganglions spinaux, relevée dans un certain nombre d’observations, n’est pas non plus une objection victorieuse à l’encontre de ce que nous avançons ici. Nous avons plus haut attiré déjà l’attention sur plusieurs faits dans lesquels, à la suite de névrectomie, on avait pu suivre une dégénérescence ascendante du sciatique jusque dans les racines postérieures, sans que ces ganglions parussent altérés en aucune façon et nous aurons l’occasion de voir

encore, plus loin, d’autres exemples de l’extension d’une dégénérescence d’un neurone au neurone suivant sans que les cellules nerveuses interposées présentent de lésions appréciables à nos moyens actuels d’investigation.

Spillmann et Parisot (244), Straus (245) ont publié des cas d’ataxie locomotrice progressive ayant succédé au traumatisme d’un membre et dans lesquels les douleurs fulgurantes ainsi que les symptômes tabétiques avaient débuté dans le membre antérieurement atteint. Talamon (247), Petit (231) ont longuement insisté sur cette étiologie, et si, dans leurs mémoires, un certain nombre d’observations trop écourtées sont peu démonstratives et , concernent peut-être des faits de neurasthénie ou de pseudo-tabès, il n’en reste pas moins quelques-unes où la lésion médullaire est évidente et qui plaident d’une façon assez concluante en faveur de l’hypothèse. que nous soutenons ici.

Nous avons pu, enfin, observer également nous-même quelques malades chez lesquels, en dehors de la sy^philis et de toute autre cause, le tabès avait apparu dans un membre antérieurement traumatisé puis avait évolué suivant la marche habituelle.

Vulpian : Maladies du système nerveux. Leçons cliniques de la Charité , /S79, p. 813.

Homme de 47 ans.

En 1855, il eut le pied droit emporté par un boulet devant Sébastopol. Amputé 'une première fois, il le fut une seconde fois 21 jours plus tard, à cause d’esquilles demeurées dans la plaie. Cicatrisation en 25 jours. Pas d’alcoolisme évident. Depuis 1867, la face externe de la jambe gauche devient moins sensible et il y ressent, à partir de 1873, un affaiblissement, puis bientôt des fourmillements, enfin, vers 1874, des soubresauts de tendons et des douleurs fulgurantes qui apparaissent ensuite dans le dos et les lombes.

Actuellement les organes des sens sont normaux. Ataxie très marquée du membre inférieur gauche, en sorte qu’il ne peut plus marcher avec sa jambe et son pilon sans l’aide d un bâton. Signe de Rombcrg. La force musculaire est cependant conservée et la contractilité électrique intacte. Les douleurs en ceinture sont très intenses. La sensibilité est diminuée dans le membre inférieur gauche, où existe également un retard de la perception. Rien aux membres supérieurs, ni dans le moignon.

Troubles urinaires : le malade est obligé de se presser pour uriner, car il ne peut conserver ses urines comme auparavant.

Leyden : Die graue Degeneration der hinteren Rückenmarksstrânge , Berlin 1863 (cité par Talamon et par Pet it).

Homme de 45 ans, blessé en 1859 par une barre de fer qui lui tombe sur le pied gauche et lui contusionne trois orteils. Il plonge son pied dans l’eau froide, puis applique dessus de l’eau glacée. Suppression des sueurs de ce côté puis du côté opposé. C’est de ce moment que date la maladie. Deux ou trois mois après l’accident, douleurs lancinantes dans le pied et la jambe gauches, surtout dans le mollet et dans les adducteurs de la cuisse. Peu après, mêmes douleurs dans le côté droit, mais plus faibles, assez violentes parfois pour empêcher le sommeil. Evolution progressive des autres symptômes de l’ataxie.

Leyden rapporte surtout à l’action de l’eau froide la cause de la maladie. Mais, comme le dit M. Petit, on peut discuter cette manière de voir, et l’influence de l’irritation périphérique n’en reste pas moins constante.

Duplay : Arch. gén. de méd., 18-/3 (cité par Talamon).

Homme ayant eu le pied droit gelé pendant la guerre de Crimée. A la suite de cette gelure, cet homme fut pris de douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs, plus tard de titubation ataxique. En 1875, il présentait tous les signes classiques de la sclérose des cordons postérieurs avec troubles de la vue, incontinence d’urine, anaphrodisie, etc., etc.

Straus : Contribution à l’étude des rapports du traumatisme et du tabès. Arch. de physiol. 1876.

Observ. 1. — Homme de 47 ans. Pas de syphilis. Fracture du tibia et du péroné gauches en 1869. Trois mois après il se recasse la jambe au même endroit. Cal difforme, non douloureux, sans adhérences ni plaie. Cinq ans après (1874), douleurs fulgurantes en coups de couteau dans la jambe gauche, d’abord intermittentes, puis sous forme de crises. D'abord limitées pendant 6 mois au lieu exact de la blessure, ces douleurs gagnent bientôt le pied et la jambe du même côté. Ce n’est que huit mois après quelles apparurent dans la jambe droite. Pendant ce temps aucun phénomène céphalique ni viscéral et démarche normale.

En 1878, début de l’incoordination et augmentation des douleurs. En 1879 pas d’atrophie, force conservée, ataxie des membres inférieurs, signe de Romberg et anesthésie de la plante des pieds.

Observ. II. — Homme de 40 ans. Pas de syphilis ni d’alcoolisme. En 1868 arthrite traumatique du coude droit. Au bout de quelques semaines, raideur et gonflement de l’articulation qui aisparaissent en une quinzaine de jours. Six mois plus tard, affaiblissement du membre malade, qui présente bientôt de l’engourdissement et une hyperesthésie considérable. Depuis 1871 apparurent une sensation de brûlure superficielle, des crampes douloureuses dans les deux jambes et une démarche de plus en plus embarrassée.

En 1880 : Démarche ataxique. Signe de Romberg. Spasme des muscles du dos du pied. Pas de sensations de caoutchouc pendant la marche. Conservation de la force des muscles des membres inférieurs. Par moments ténesme vésical. Sens génital éteint depuis 2 ans. Dans le membre supérieur droit, hyperesthésie douloureuse et très superficielle remontant jusqu’au cou avec sensation de brûlure continuelle, mais sans fourmillements ni engourdissement. Refroidissement facile de ce membre. Ongles secs, cassants et longs, car l’action de les couper est excessivement douloureuse pour le malade, vu son hyperesthésie. Troubles trophiques des doigts et de la main. Coude déformé, mais mouvements conservés. Atrophie des muscles du bras et de l’avant-bras. Crises douloureuses thoraciques. Le bras et la main gauches sont complètement indolores et dans un état tout à fait normal.

Dans la suite, on vit apparaître du strabisme, de l’amblyopie, de la rétention transitoire d'urine, puis des lésions tuberculeuses des poumons.

Observ. III. — Fracture de la rotule gauche. Quatre mois après, douleurs fulgurantes dans le membre inférieur gauche et dix-huit mois après dans le membre inférieur droit. Enfin tabès confirmé avec incoordination, signe de Romberg, abolition des réflexes, douleurs fulgurantes, anesthésie plantaire, scotomes, strabisme.

Nous ne reproduisons pas cette observation avec plus de détails car elle est moins concluante que les précédentes. Le malade se plaignant en effet d’un peu d’affaiblissement des jambes avant sa chute, et les symptômes tabétiques étant survei?u,s ,tr^s rapidement, il est possible que l’affection centrale ait précédé le traumatisme et que celui-ci n’ait fait que hâter l’apparition des accidents médullaires.

Sijillnann et Parisot: Traumatisme périphérique et tabès. Rev. de mèd. 1888.

Observ. I. — Homme de peine âgé de 3o ans, employé de chemin de fer.

Antécédents héréditaires : La mère seule, très vive et très nerveuse, est entachée de nervosisme.

Antécédents persontiels : Pas de maladie antérieure. Pas d’affection vénérienne et en particulier pas de syphilis. Pas d’alcoolisme.

En 1 885, il a le pied gauche pris dans une plaque tournante, il tombe latéralement et le genou est tordu. Des ecchymoses se produisent de chaque côté au talon et quinze heures après survient un gonflement de la cheville et du genou. Immédiatement après l’accident le malade trempe dans de l’eau froide, durant 5 à 10 minutes, son pied qui demeure engourdi pendant quelque temps.

Quatre ou cinq mois après ce seul accident, le malade a ressenti des douleurs dans le mollet gauche , comme si on lui transperçait la jambe. Ces crises douloureuses n’étaient pas quotidiennes, mais, lorsqu’elles survenaient, elles apparaissaient deux à trois fois dans les vingt-quatre heures. Ces élancements, jusqu’au jour de son entrée à l’hôpital, n’avaient pas dépassé le genou.

Au bout de 7 à 8 mois, c’est-à-dire un an après' l’accident, de semblables douleurs se manifestent dans la jambe droite.

En décembre 1886, les mouvements ataxiques commencèrent à apparaître dans la jambe gauche et ensuite dans la jambe droite ; il se produisit à cette époque une anesthésie plantaire bilatérale.

Au i5 février 1887, abolition des réflexes plantaires et patellaires, démarche ataxique, conservation de la force musculaire. Impossibilité, les yeux' étant fermés, soit de marcher, soit de rester debout dans l’immobilité.

Elancements douloureux dans les jambes, diminution de la sensibilité plantaire, zone d’anesthésie au niveau des jambes, retard dans la perception des piqûres, en un mot tabès confirmé. Rien dans les membres supérieurs. En juin, crises gastriques.

E. Hitzig : Ueber traumatische Tabès und die Pathogenese der Tabès im Allgemeinen. Neurolog. Centrait. Sept. iSqj.

Observ. I. — Homme de 47 ans. Pas d’hérédité, bonne santé antérieure. Ni syphilis, ni alcoolisme. En mai 1890, à la suite d’un faux pas, il se fracture le radius gauche et se fait une entorse de l’articulation tibio-tarsienne de ce côté. Vu la fracture, l’entorse n’attire que peu l’attention, cependant, rapidement après l’accident, le malade ressent des élancements douloureux s’étendant des pieds à la hanche, qui, lorsqu il est couché, se transforment en fourmillements et en un engourdissement des membres.

Dans la jambe gauche jamais de paresthésie ni de douleurs. Dans le bras gauche il ressentit pendant une quinzaine de jours des douleurs semblables, qui, actuellement encore, surviennent irrégulièrement et s’étendent jusqu'à l’épaule en prenant un caractère lancinant au moment des changements de temps. 1 5 jours après l’accident, le malade ne peut plus marcher qu’avec incertitude dans l’obscurité. 6 mois plus tard apparaissent des troubles urinaires. En décembre 1 8g i , on constate une diminution caractéristique de la sensibilité, de l’ataxie, de l’abolition des réflexes, le signe d’Argyll Robertson; les douleurs fulgurantes existent également ainsi que les troubles urinaires.

Observ. II. — Homme de 55 ans, conducteur de train. Pas d’hérédité, pas de syphilis, pas d’alcoolisme. En 1884, entorse du genou droit. En août 1892, accident de chemin de fer dans lequel le malade n’est pas blessé mais fortement effrayé et subit une violente secousse de bas en haut. Quelques jours plus tard, symptômes de névrose post-traumatique, lourdeur des jambes, froid aux pieds, nombreuses paresthésies. — En janvier 1893, on constate chez lui le signe d’Argyll Robertson, une ataxie considérable des deux jambes, les signes de Romberg et de West p h al et de multiples altérations de la sensibilité.

Dans la discussion qui suit ces observations, Hitzig, après avoir compulsé les cas où la syphilis ne saurait être en cause, reconnaît qu’au point de vue symptomatique, il n'existe aucune différence entre le tabès traumatique et le tabès spécifique. Toutefois, il n’accepte pas la théorie de Leyden. Il se range à l'opinion qui place dans les racines postérieures ou les ganglions l’origine de l’affection, qui, le plus fréquemment, serait la syphilis, et il propose une nouvelle hypotnèse pour expliquer l’influence qu’aurait l’infection sur le déAreloppement du tabès. Il conclut en disant que : Le tabès, dans tous les cas où l’étiologie peut être exactement déterminée, doit être considéré comme la suite d’une injection. Lorsque le traumatisme ou le refroidissement a déterminé véritablement la maladie sans autre intoxication antérieure, il semble nécessaire d’admettre que ce traumatisme ou ce refroidissement ont été les circonstances ayant permis l’introduction d’un poison qui, par son action sur le système nerveux, serait l’équivalent du poison syphilitique.

Ce serait alors faire clu tabès une affection d’origine toujours toxique, mais relevant, soit de 'toxines infectieuses, soit d’une auto-intoxication réflexe.

Nous pouvons résumer également ici deux observations analogues que nous avons eu l’occasion de recueillir cette année à l’Hôtel-Dieu, au cours de notre internat chez M. le prof. Cornil.

Observation personnelle I

Homme de 45 ans, journalier. Pas de maladie infectieuse antérieure. Pas de syphilis, jamais de chancre, d’éruption, de maux de gorge, de céphalée, de chute de cheveux, ni aucun accident génital; pas de taches sur la peau, pas d’exostose. Pas d’éthylisme, jamais de pituite, ni de tremblements, ni de cauchemars, ni de crampes, ni de soubresauts dans les jambes avant sa maladie actuelle. Grand fumeur. 11 y a six ans, il reçoit sur la jambe droite un coup de herse dont il reste une longue cicatrice s’étendant du haut en bas de la face interne de la diaphyse du tibia. Il y a trois mois, ayant monté un fardeau de 200 kilogr. au 2me étage, il est pris, en redescendant, d’une douleur lombaire des deux côtés, qui persiste depuis lors d’une façon continue. Un mois après, apparaissaient dans la jambe et la cuisse gauche, des douleurs lancinantes en coups de couteau; quinze jours plus tard, ces mêmes phénomènes douloureux se montraient dans le membre inférieur droit et le malade avait la sensation de marcher sur du caoutchouc. Vers cette même époque, il fut pris à plusieurs reprises, de sensations vertigineuses passagères, qui ne se sont reproduites qu’un petit nombre de fois. Depuis son accident, il marchait difficilement à cause de la douleur lombaire qu’exagérait la station debout, mais depuis deux mois, la marche dans l’obscurité est devenue difficile et incertaine.

En novembre 1894, diplopie passagère.

A son entrée, on constate une démarche ataxique très prononcée, avec conservation de la force musculaire. Le signe de Romberg est très net et le malade ne peut se tenir debout, même les yeux ouverts, lorsqu’il a les pieds rapprochés. Abolition totale des réflexes. Douleurs fulgurantes dans les deux membres inférieurs. Depuis le mois de janvier 1895, douleurs en ceinture, sensations d’arrachement dans la partie droite du crâne et de coups de couteau dans le poignet droit. Anesthésie plantaire. Diminution de l’acuité visuelle; signe d’Argy 11-Robertson des deux côtés. Inappétence sexuelle depuis" deux mois. Troubles des sphincters, miction et défécation très hâtives, allant parfois jusqu’à l’incontinence.

Au moment de quitter le service, le 31 janvier 1895, aux symptômes précédents, s’est ajouté un tremblement vibratoire très léger de la langue et des mains et, à ce que dit le malade, un peu de perte de la mémoire.

Aucune espèce d’embarras de la parole ni de troubles psychiques.

Cette observation n’est pas absolument caractéristique, car il est difficile de savoir à quelle cause exactement il faut rap-

porter les phénomènes médullaires. La syphilis ne saurait être invoquée avec probabilité, mais il est possible que, il y a trois mois, lors d’un effort, il se soit produit une lésion des racines postérieures de la région lombaire et qu’il faille voir là la cause du tabès. L’affection médullaire aurait alors évolué très rapidement, il s’agirait d’une véritable dégénérescence ascendante des cordons postérieurs à la suite de pincement ou de la distorsion des racines, réalisant presque absolument les conditions d’une expérience de laboratoire. Le début des phénomènes douloureux par le membre inférieur gauche au niveau duquel s’était produit un traumatisme violent il y a six ans, plaiderait au contraire en faveur de cette dernière étiologie. L’accident arrivé en 1894 n’aurait, tout au plus, fait que hâter l’apparition des symptômes tabétiques en donnant un dernier coup de fouet à une lésion demeurée silencieuse jusque-là.

Observation personnelle II

Homme de 47 ans. Employé de commerce. Pas d’antécédents héréditaires. A 11 ans, fièvre typhoïde avec rechute. Pas de syphilis et jamais rien qui paraisse pouvoir s’y rapporter. Pas de taches sur les téguments. En 1870, il a eu les deux pieds gelés. En 1876, une traverse de chemin de fer lui tombe sur les pieds et lui écrase le gros orteil droit.

Aucun symptôme nerveux jusqu’en x 885 . A cette époque apparaît un mal perforant siégeant au niveau de la tète du Ier métatarsien droit (orteil écrasé). Ce mal perforant fut ultérieurement suivi de deux autres, siégeant sous la tète du 5me puis du 3me métatarsiens droits. Plus tard d’autres maux perforants se développent aux mêmes points sous la plante du pied gauche. Peu après apparaissent des phénomènes douloureux sous forme d'élancements, de coups de couteau dans les jambes. En 1889, la miction devient difficile, il y a parfois incontinence d’urine, et souvent de longues périodes dé constipation. Il entre à cette époque à Laënnec où l’on porte le diagnostic de tabès. Il séjourne à diverses reprises dans cet hôpital en 1890, 1891 (à la suite

d’attaques vertigineuses) et en 1892.

En 1895 il présentait les symptômes suivants: Douleurs fulgurantes dans les deux jambes; douleurs en ceinture; crises laryngées ; sensation d’arrachement dans le bras gauche. Signe de Romberg; abolition absolue des réflexes ; incoordination des membres inférieurs ; instabilité et incoordination légère du bras gauche, dans le bras droit, incoordination très légère mais

Suffisante pour rendre l’écriture presque impossible. Mydriase légère bilaterale, signe d’Argyll-Robertson, mais pas de lésions papillaires. Troubles des sphincters, incontinence d’urine et parfois des matières fécales. Les maux perforants sont tous cicatrisés.

Dans cette deuxième observation, où la syphilis est également hors de cause, on ne peut songer à une contusion médullaire ou radiculaire ayant entraîné la dégénérescence Wailérienne des cordons postérieurs ; celle-ci, du reste, n’aurait pas mis 9 ans à se développer et aurait évolué bien plus rapidement. Comme seul antécédent nous ne trouvons que le traumatisme périphérique, et les 9 ou 15 ans qui séparent l’accident ou la gelure des pieds de l’apparition des premiers signes tabétiques, éliminent l’hypothèse d’une névrite traumatique ascendante. Si l’altération des nerfs dont les maux perforants sont la signature clinique, avait été sous la dépendance directe de ce traumatisme , ce symptôme aurait dû se manifester au bout d’un laps de temps beaucoup plus court. L’intervalle qui sépare l’apparition de ces trouble trophiques de la gelure des pieds ou de l’écrasement du gros orteil, semble mesurer le temps nécessaire à la dégénérescence pour remonter jusqu’aux centres et y déterminer l’évolution tabétique.

Pour expliquer ces coïncidences, loin d’admettre un rapport de cause à effet entre le traumatisme et le tabès, on réduisait l’influence du traumatisme au développement plus hâtif du tabès et, peut-être, à la localisation du premier symptôme médullaire. Après tout ce que nous avons vu plus haut n’est-il pas très plausible d’admettre que, dans toutes les observations précédentes, à la suite de la rupture ou de la mortification des extrémités nerveuses, il s’est produit une dégénérescence rétrograde latente au point de vue symptomatique, mais s’étendant progressivement jusqu’aux ganglions spinaux ou jusqu’à la substance grise de la moelle. L’altération de ces centres aurait alors déterminé secondairement une dégénérescence Wailérienne des cordons postérieurs qui se manifeste par le syndrome tabès dont nous avons pu suivre ultérieurement l’évolution clinique.

Nous ne voudrions pas, cependant, que l’on généralisât

outre mesure l'opinion que nous venons d’avancer. Nous n'entendons nullement prétendre que tous les tabès se développent exclusivement à la suite d’une lésion périphérique, mais que certains cas seulement relèvent celte origine , tandis que d’autres peuvent apparaître secondairement à des altérations ganglionnaires ou radiculaires.

Le tabès d’origine périphérique n’est peut-être pas exactement la même affection que le tabès ordinaire, et, toutes les observations précédentes ne sont pas, en effet, des cas types de, la maladie de Duchenne, mais ce serait en tous cas une affection tabétijorme présentant la même symptomatologie , la même évolution et caractérisée par la même sclérose systématisée des cordons postérieurs.

On peut, il est vrai, se demander pourquoi les traumatismes des membres ne déterminent pas constamment la sclérose des cordons postérieurs, occasionnent parfois uniquement de l’atrophie musculaire, ou demeurent silencieux au point de vue médullaire. Nos connaissances actuelles concernant le processus intime des dégénérescences et surtout le mode d’action des agents physiques, des poisons, des toxines sur les différents éléments du système nerveux, sont encore trop insuffisantes pour permettre d’élucider ces problèmes de haute physiologie. Il est toujours possible d’invoquer l’infériorité vitale, la moindre résistance de tels ou tels éléments par prédisposition acquise ou héréditaire ; il se peut aussi que la nature des nerfs lésés ou que la nature des agents vulnérants ait également une importance prépondérante sur l’évolution ultérieure de cette dégénérescence et ne déter" mine, que dans des circonstances encore indéterminées, le processus tabétique caractérisé par son évolution essentiellement chronique et progressive et par sa localisation dans le système de neurones régis par les cellules des ganglions spinaux. Mais nous ne pouvons entrer ici dans la discussion parfaitement inutile d’un problème absolument insoluble avec les données trop incomplètes encore que nous possédons aujourd’hui.

Après avoir montré que, contrairement à l’opinion généralement admise, le bout central des nerfs moteurs et sen-

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sitifs lésés subit une dégénérescence centripète qui peut s’étendre jusqu’à la moelle, môme à travers les ganglions spinaux , nous n’avons voulu dans ce chapitre qu’attirer l'attention sur l’importance des lésions périphériques dans la production des lésions centrales et sur le rôle étiologique qu’elles peuvent jouer par propagation directe dans des affections que, jusqu’ici, on avait, en se basant sur la loi de Waller, toujours considérées comme relevant d’une altération primitive de l’axe cérébro-spinal.