MALADIE DE FRIEDREICH

Les déviations vertébrales associées à la maladie de Friedreich présentent une grande ressemblance avec celles de la syringomyélie. Soca, dans sa thèse, leur consacre un court chapitre, où sont résumés leurs principaux caractères. La déviation existe au moins dans la moitié des cas. Elle apparaît d'ordinaire 2 à 5 ans après le début de la maladie. Cependant elle peut précéder les autres symptômes, et dans un cas de Friedreich, les premiers troubles ataxiques apparurent à l’âge de 17 ans, alors que la scoliose existait depuis trois années ; on peut se demander, il est vrai, s’il ne s'agissait pas d’une scoliose vulgaire, fortuitement concomitante.

Notons encore un cas de M. Déjerine (1) dans lequel la cypho-scoliose fut remarquée par la mère dès l’âge de 4 ans. Il s'agissait d’un malade âgé de 28 ans, qui avait ressenti à l’âge de 14 ans les premiers symptômes caractéristiques de la maladie. La déformation était très prononcée (cyphoscoliose dorsale droite).

Il s’agit d’une scoliose à convexité dorsale droite dans un cas sur trois, avec légère courbure de compensation lombaire ou dorso-lombaire. La déformation du tronc ne diffère pas de ce qu’on voit dans toute scoliose, Au lieu d’une scoliose pure et simple, on observe, dans un quart des cas de dé-

(1) Médecine moderne, 1890, p. 471.

Atos

viation, une cypho-scoliose. Parfois ce n’est pas de la cyphose, mais de la lordose qui complique la déviation scoliotique. «Il y a alors, d’après Soca, une scoliose dorsale et une lordose lombaire ; dans quelques cas, la lordose à occupé le même endroit que la scoliose (4) ».

La lordose ou la cyphose indépendantes de toute déviation latérale sont exceptionnelles.

Pathogénie. — Soca (thèse, p. 93) se demande quelle est la pathogénie des déviations vertébrales, si fréquentes dans la maladie de Friedreich : « Une analogie séduisante, dit-il, conduit à les rapprocher du pied-bot et à les faire relever de la contracture. Mais les conditions ne sont pas tout à fait les mêmes, et si la contracture pouvait bien en être la cause, ce dont je ne sais rien, la paralysie, la parésie, l’atonie elle-même suffiront à expliquer la déviation rachidienne..….. Etant donné qu’il y a des forces physiques tendant constamment à courber la colonne vertébrale, l’action musculaire pourrait ne pas suffire à la maintenir dans sa situation normale, et si nous supposons, ce qui est très vraisemblable, certain même, que l’action musculaire soit insuffisante, la déviation alors serait excessivement facile... C’est donc sûrement le manque de résistance des muscles spinaux qui est la cause de la déviation vertébrale ». Dans ce fait, que la déviation se produit suivant la même direction que dans la scoliose vulgaire, il voit une nouvelle preuve en faveur de la théorie précédente. Il ajoute que peut-être la faiblesse des muscles prédomine à droite et qu'il n’y aurait rien là d'étonnant de la part d’une maladie qui commence d'habitude par s'attaquer à des muscles isolés (interosseux du pied, etc.).

(4) On trouvera dans le T. I de la Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, pl. XI, page 58, une photographie représentant un cas de scoliose dans la maladie de Friedreich.

HAZLION f.

Tabes.….

Krœnig (1), dans un intéressant travail, a réuni trois cas, observés par lui, de lésions vertébrales chez des tabétiques. Ainsi qu’il le rappelle, Pitres et Vaillard (2) en avaient signalé déjà deux exemples. Les déviations observées dans ces divers cas constituent une variété très particulière, un groupe homogène, qui ressortit à des lésions anatomiques bien définies.

A côté de cette variété, il semble qu’une place doive être réservée à un autre genre de déviations, ressemblant davantage, comme aspect clinique, à ce qu'on trouve dans la syringomyélie et la maladie de Friedreich, et dépendant peut-être d’un processus anatomique différent du premier.