FORMES SYMPTOMATIQUES

En abordant la symptomatologie du ramollissement du cerveau, je me trouve plus à l'aise que dans l'étude des matières qui font le sujet du chapitre précédent. J'ai ici pour me guider des jalons fidèles. Nos devanciers ont pu mal interpréter des lésions mieux étudiées dans ces dernières années, mais, observateurs sévères des faits cliniques, ils les ont décrits en général avec exactitude. Cependant la confusion qui régnait sur la patliogénie du ramollissement n'a pas manqué de laisser son empreinte sur la coordination des symptômes. Les matériaux abondent pour écrire ce chapitre, mais il faut savoir ne conserver que les éléments qui lui appartiennent bien. Je me suis imposé la tâche à la fois facile et laborieuse de tracer cette symptomatologie par l'analyse des observations avec autopsie, qui ne laissent par conséquent aucun doute sur l'existence du ramollissement tel que j'ai cru devoir l'admettre.

Les symptômes propres au ramollissement du cerveau me semblent devoir être compris dans une description générale, bien que chaque cas puisse se présenter sous un aspect particulier.

Forme apoplectique. — A tous les âges, mais habituellement vers la vieillesse, des malades sont frappés, tout à coup ou bien après quelques phénomènes précurseurs, d'une véritable attaque d'apoplexie. Ils perdent subitement ou graduellement en quelques minutes

l'usage du mouvement volontaire, de la parole et de rintelligonce. Si ces malades sont debout, ils s'affaissent lentement sur eux-mêmes ou se laissent tomber brusquement comme une masse inerte. S'ils sont couchés, ils prennent le décubitus dorsal. En même temps, l'expression de la physionomie est éteinte ou hébétée, la bouche est plus ou moins déviée du côté opposé à la paralysie, les paupières sont closes ou à peine entr'ouvertes.

Après un temps variable, ils touchent au maximum d'intensité de l'attaque actuelle. Parfois, privés de toutes leurs facultés, ils tombent dans la résolution la plus complète et meurent dans le coma au bout de quelques heures^ ou de quelques jours. Le plus souvent, au contraire, quelques minutes après, rarement quelques heures, on observe une rémission dans les accidents : l'intelligence semble renaître, les membres paralysés retrouvent un peu de mouvement, et la perte de la parole est remplacée par un embarras de langage qui ne disparaîtra souvent plus. Cette amélioration, en effet, n'est que temporaire : dans les cas bien observés, elle ne semble jamais avoir atteint les limites d'une guérison réelle. Des phénomènes généraux, sur lesquels j'aurai à revenir, s'établissent graduellement ou par secousses, et, dans un avenir plus ou moins prochain, les malades succombent à l'altération du cerveau ou à une complication dépendant des circonstances étiologiques du ramollissement. Telle est la forme qui a reçu des auteurs le nom apoplectique.

Si l'on tient compte du sens exact et traditionnel du

* Il est évident c|ue dans ces cas les malades ne meurent pas de ramollissement ; la nécrobiose n'a pas eu encore le temps de se produire. L'autopsie ne peut révéler alors riuc la cause intravasculairç des ao-. cidents.

mot apoplexie (c'est-à-dire perte d(3 connaissance et de mouvement), la forme dont je viens d'esquisser le tableau n'est pas la plus fréquente ; pour Récamier même elle serait contestable. Cependant nous devons en affirmer la réalité, et nous pouvons dire que chez le vieillard l'apoplexie est aussi souvent le résultat du râmollissement que de l'hémorrhagie.

On lit dans le livre de M. Durand-Fardel que « sur cas de ramollissement où la maladie avait été suivie dès son principe, 80 avaient offert un début apoplecti forme, n

Forme brusque. — On rencontre plus fréquemment encore la forme brusque avec perte isolée du mouvement volontaire et conservation de l'intelligence. En tenant compte de cette restriction, la forme brusque est la plus fréquente.

Après avoir établi la fréquence du début brusque, M. Lancereaux dit que ce n'est que « dans des cas exceptionnels que le début a été lent et les accidents progressifs. »

Il résulte aussi des observations de MM. Charcot et Vulpian que le ramollissement débute presque constamment d'une façon brusque, et le plus souvent, si la paralysie est incomplète, ses aggravations s'établisssent à la suite de nouvelles attaques. Sur 39 observations, il n'en est que 3 oti ce début graduel a été positivement indiqué.

D'ailleurs, le début subit peut se présenter avec des aspects divers. Dans ces observations que j'ai sous les yeux et oti il s'agit bien de ramollissements cérébraux, on note : une hémiplégie avec perte de la parole et conservation de l'intelligence ; une hémiplégie caractérisée seulement par la perte du mouvement ; enfin, dans quelques cas, c'est en se réveillant et en voulant

se lever que le malade s'aperçoit qu'il est paralysé.

Dans quelques circonstances encore,' ces phénomènes marchent avec une certaine lenteur. Les malades assistent en quelque sorte à l'abolition progressive de leurs facultés, ils cojistatent que les muscles cessent d'obéir à leur volonté, que la sensibilité s'émousse. Cette connaissance de leur état éveille en eux des sentiments pénibles, qui se traduisent encore par l'obscure mobilité de leur physionomie presque sans expression. Ces malheureux font d'incessantes tentatives pour mouvoir les membres paralysés, comme s'ils voulaient s'assurer à chaque instant des progrès du mal. De temps en temps, ils font des efforts pour exprimer leur anxiété, et ils ne parviennent le plus souvent qu'à prononcer des mots inintelligibles.

Forme ataxique. — Le début brusque du ramollissement ne serait pas toujours caractérisé par la paralysie ; on observerait quelquefois l'exaltation et la perversion de ces mêmes fonctions cérébrales, telles que le délire, les convulsions et quelquefois l'un et l'autre de ces désordres. On a publié des observations où, à la suite d'une céphalalgie plus ou moins vive, d'une agitation plus ou moins violente, se sont manifestés tout à coup des délires, des attaques épileptiformes, « une hémiplégie interrompue par des contractions tétaniques, ou accompagnée de convulsions dans le côté non paralysé. » Des faits de cette nature sont rapportés dans les livres de MM. Rostan et Durand-Fardel ; mais à peine en trouvons-nous quelques cas dans la thèse de M. Lancereaux, et le mémoire plus récent de M. H. Meissner'.

Dans les observations qu'ont l)ien voulu me communiquer MM. Gharcot et Vuipiao, je ne trouve qu'un cas de ramollissement avec convulsions épileptiformes, et encore, dans ce cas, le ramollissement n'était pas la seule lésion.

Cela tient à ce que ces derniers auteurs ont épuré la symptomatologie du ramollissement; ils ont évité d'attribuer à la nécrobiose, qu'ils ont décrite, les accidents qui se rapportent à la congestion, à la phlegmasie concomitante, à l'hémorrliagie ventrîculaire ou méningée, ou à des lésions d'une tout autre nature.

A propos du délire, par exemple, M. Lancereaux déclare que ce phénomène existe rarement, qu'il n'a été mentionné qu'une fois, et encore, dans ce cas, il peut être rapporté au delirium tremens. L'auteur fait ici allusion à une observation de Bristowe : il s'agit d'un homme de trente-six ans, qui avait des habitudes alcooliques. Ce malade mourut sans qu'on eût pu prendre des renseignements positifs, et l'on trouva à l'autopsie une obstruction du tronc basilaire et un ramollissement circonscrit de la partie postérieure de l'hémisphère gauche.

Dans un autre cas observé par M. Lancereaux et consigné dans un des tableaux de sa thèse, il s'agit d'une femme de vingt-quatre ans qui offrait une paralysie des membres supérieurs et un léger délire. A l'autopsie, on trouve les deux artères de Sylvius obstruées, un ramollissement partiel des corps striés et une injection des méninges. Si nous consultons les observations de ramollissement avec délire, publiées par MM. Rostan, Durand-Fardel, etc., nous constatons qu'on a trouvé à l'autopsie, « une opacité dans presque toute l'étendue du feuillet de l'arachnoïde,... une infiltration sanguine dans les mailles de la pie-mère,... une injection considérable d'une portion d'un hémisphère, un état rougeâtre, et ramolli, mais non diffluent du tissu cérébral, etc., » en un mot, toujours un état organique, capable d'exonérer le ramollissement des symptômes qu'on lui impute.

Il ne me semble pas moins difficile de maintenir les convulsions parmi l'expression symptomatiquo de début du ramollissement. Sur 60 cas réunis dans les tableaux de M. Lancereaux, on ne trouve consignées que cinq fois les convulsions et les attaques épilcptiformes. Trois de ces cas appartenaient à des sujets qui offraient au moment de l'accident des lésions syphilitiques fort graves (une d'Oppolzer , deux de Bristowe) ; chez les deux autres (un de Peacock, un de Lancereaux), une fois la substance cérébrale <s était congestionnée autour du ramollissement, » et dans l'autre cas, il existait « une injection veineuse des parties circonvoisines. »

Je n'ai pas été assez heureux pour trouver dans les divers recueils un seul exemple bien établi par l'autopsie, de ramollissement dû à une oblitération vasculaire, qui se soit franchement traduit primitivement par du délire et des convulsions. Dans les observations où ces phénomènes ont été notés , le ramollissement est un acte morbide, consécutif à une lésion préexistante, et dans ce cas le ramollissement est le résultat d'un tout autre processus. Tantôt ce ramollissement s'était développé autour d'une tumeur cancéreuse du cerveau*, tantôt on a pu constater au voisinage du ramollissement proprement dit^ des modifications de structure d'origine congestive ou inflammatoire, modifications qui semblaient contemporaines des manifestations convulsives. Dans un cas, toutefois, il s'agissait du ramollissement de la presque totalité de la substance cérébrale^, par suite de l'obstruction des sinus cérébraux. Mais ce fait n'est pas encore assez simple pour êtreàl'abri de toute objection. Los considérations qui précèdent tendent à prouver que

1 Bulletin de la Soc. mat., p. 120, 1860. * Bull, de la Soc. anat., p. 70, 1860. » Bull, de la Soc. anat., p. 1861.

la forme de ramollissement cérébral à début brusque, désignée par les auteurs sous le nom à'ataxique, n'es pas absolument démontrée par des observations rigoureuses.

L'ataxie, dans les cas oti on l'observe, paraît dépendre de lésions concomitantes, mais diirérentes du ramollissement. Ce qui caractérise en effet cette maladie d'une ra^inière générale, ce sont lesphénomèjies d'affaissement, bien loin qu'on y rencontre l'excitation, les convulsions et le délire. Je ferai remarquer, sans y ajouter une grande importance, que ces pbénomènes ataxiques se sont manifestés chez tous les malades qui étaient en puissance d'accidents syphilitiques, au moment oti les phénomènes ataxiques sont venus les frapper.

Ce début caractérisé par le délire et les convulsions, avec fièvre et quelquefois sans hémiplégie, est au contraire très-remarquable dans les cas d'encéphalite, dont la terminaison par suppuration affirme la nature inflammatoire \

Forme graduelle avec secousses. — J'ai déjà dit que ce n'est que par exception que les symptômes du ramollissement du cerveau se développent graduellement, lentement ou avec des secousses progressives.

Du moment qu'il est bien établi que, le plus ordinairement, le premier acte pathologique du ramollissement est l'obturation des vaisseaux de l'encéphale, il semble d'abord difficile de comprendre comment les fonctions cérébrales ne seraient pas brusquement troublées par un désordre aussi grave, qui paraît aussi de son côté se produire brusquement.

Pour expHquer la possibilité de l'invasion lente des symptômes, on a supposé (Lancereaux, p. 66) que, dans

' Comparez les observations de Calmeil, n°» 132, 133, 134.

quelques cas, le bouchon autochthone ou migrateur n'obstrue que graduellement la lumière du vaisseau. Les parties qui se ramollissent ne sont privées que lentement des principes nutritifs; on comprend dès lors que la nécrobiose s'opère avec plus de lenteur. Enfin on peut encore expliquer le début moins brusque par l'existence de ces cas oti le trouble de la nutrition est dû à l'altération athéromateuSe des capillaires et des artères.

Quoi qu'il en soit de ces données de physiologie pathologique^ il est admis, avec des preuves à l'appui, qu'il existe une forme symptomatique de ramollissement cérébral, dont les phénomènes morbides apparaissent lentement et graduellement. C'est dans cette forme que l'on observe surtout les prodromes, généralement considérés comme rares dans la forme dite brusque. Ces prodromes sont dus le plus souvent aux altérations athéromateuses des vaisseaux de l'encéphale, altérations qui, pendant un certain temps, peuvent ne pas produire le ramollissement, mais se manifestent pourtant par des troubles que l'on peut rapporter à l'ischémie.

Avant de présenter les symptômes ordinaires du ramolhssement, les malades se plaignent, depuis un temps variable, de maux de tête peu intenses, mais persistants, de vertiges, d'éblouissements, de l'embarras de la parole, des désordres dans les idées, d'un affaiblissement général des membres. Bientôt de petites attaques apoplectiformes se succèdent tous les huit jours, tous les mois. A un moment donné, l'attaque devient plus forte, les malades se paralysent, la maladie suit la marche de la forme précédente, et la mort peut arriver en quelques jours. Les malades conservent une lueur d'intelligence jusqu'aux derniers moments. Dans quelques cas plus rares, l'affaiblissement général va presque jusqu'à la démence, avant l'attaque terminale.

Ils ont une difficulté extrême àmarclicr et à se tenir debout, ils ne peuvent plus se servir ou se servent trèsmaladroitement de leurs mains, l'embarras de la parole et des idées va toujours croissant, les sens -s'aiïaiblissent, surtout la vue. Quelquefois ces malades succombent h une autre affection cérébrale (hydropisie ventriculaire, bémorrbagie cérébrale).

Tel est le cas dont M. Potain a publié l'observation et la nécropsie dans les Bulletins de la Société d'anatomie, 1862. Ce vieillard, âgé de soixante-quinze ans, avait, depuis trois ans, un ramollissement de la protubérance annulaire ; il n'était pas paralysé, mais était arrivé à un degré extrême de faiblesse, lorsqu'une bémorrbagie produite dans le foyer du ramollissement vint le foudroyer.

Quelquefois la mort est le résultat d'une complication qui n'a point pour siège les centres nerveux, une pneumonie ou des escharres au sacrum.

Ramollissement latent. — Sous ce titre, M. Durand- Fardel rappelle qu'on a trouvé plusieurs fois, à l'autopsie, des ramollissements de la substance cérébrale cbez des individus qui n'avaient présenté pendant la vie aucun trouble dans les fonctions du cerveau. Chez quelques-uns de ces individus, on avait bien noté quelques souffrances du côté de l'encéphale, mais elles étaient insuffisantes pour faire soupçonner l'existence d'une altération organique des centres nerveux. Le même auteur convient, dû reste, que les faits sur lesquels on s'est appuyé pour établir cette forme de ramollissement manquent complètement de précision; il n'est pas démontré que les symptômes qui n'ont pas été indiqués aient réellement fait défaut. Cependant on trouve consignées dans le Traité du ramollissement, ^dx M. Durand-Fardel,

et dans lo tome lY de la Clinique de M. Andral, des observations de lésions organiques du cerveau qui ne se sont traduites par aucun symptôme durant la vie. Il en est surtout ainsi dans le cas oti le ramollissement survient chez un individu épuisé par une autre maladie, le cancer, par exemple, et chez lequel la perte générale des forces peut rendre plus obscure la manifestation symptomatique. Cette forme latente peut encore s'observer lorsqu'un ramollissement se développe dans un hémisphère oh existait déjà quelque lésion ancienne.

Les phénomènes que je viens de grouper pour caractériser les diverses formes du ramollissement admises par les auteurs n'ont été énoncées que d'une manière générale dans les divers tableaux que j'ai essayé de tracer, et il est important de revenir sur quelques-uns d'entre eux pour les étudier d'une façon plus précise.

Trois grandes classes de troubles fonctionnels dominent cette symptomatologie, comme celle de toutes les lésions matérielles du cerveau : ce sont les troubles des mouvements, de la sensibilité et de l'intelligence.

J'ai déjà dit que la perte de connaissance est plus rare dans le ramollissement que dans les autres maladies cérébrales à début brusque. Les auteurs, et en particulier Récamier et M. le professeur Trousseau, ont insisté sur la discordance de ces symptômes dans le ramollissement, et sur leur concordance dans l'hémorrhagie.

Le trouble le plus habituel de la motilité , l'hémiplégie , est aussi le phénomène le plus constant du ramollissement du cerveau. Elle occupe toujours le côté opposé à la lésion cérébrale, plus souvent le côté droit que le gauche. M. Lancereaux n'a vu l'hémiplégie manquer que trois fois dans soixante-trois cas de ramollissement réputés consécutifs à des oblitérations vasculaires.