‹ Des différentes formes de ramollissement du cerveauChapitre 7 sur 10 · HO · texte numérisé non relu

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Dans l'hémiplégie symptomatiquc du ramollissement cérébral, la paralysie frappe avec une égale intensité le membre supérieur et le membre inférieur. Cependant, lorsque, au bout de quelques jours, les malades retrouvent quelques mouvements légers, c'est par la jambe que s'annonce le retour imparfait de la motilité volontaire. Ce n'est, en effet, que dans des cas exceptionnels que la paralysie commence à s'améliorer par le bras et qu'elle s'améliore assez pour permettre aux malades de se servir même imparfaitement de leurs membres.

L'hémiplégie est ordinairement accompagnée d'une paralysie faciale du même côté, qui peut ne pas se manifester au moment même, mais se produire graduellement dans les premiers jours qui suivent l'attaque. M. Lancereaux ne l'a vue que trois fois ne pas accompagner la paralysie des membres : on peut donc la considérer comme un symptôme fréquent.

Il n'en est pas de même de la paralysie de la langue, qui fait souvent défaut. On a cité quelques observations oti la perte du mouvement était limitée à un seul bras ; je n'ai pas vu signaler l'hémiplégie alterne décrite par M. Gubler, bien qu'il soit permis de comprendre, par les données anatomiques, comment cette variété d'hérmiplégie peut être une des manifestations du ramollissement, siégeant surtout vers les parties postérieures et inférieures de la base de l'encéphale, comme cela paraît avoir été observé principalement à la suite de l'oblitération du tronc basilaire. Je ne me crois pas encore autorisé à chercher à déduire le siège de la lésion par l'analyse de l'expression symptomatiquc; il m'a semblé que des recherches sont encore nécessaires avant que l'on puisse se permettre d'aborder la solution définitive de cette question des localisations, qui intéresse à un si haut degré la physiologie et la médecine pro-

prement dite. Cette étude, d'ailleurs, ne me paraît pas rentrer dans le titre de la question : Des différentes formes de ramollissement.

La paralysie complète du incomplète des réservoirs de l'économie s'observe parfois au pommençenient de la maladie, en général pendant les première» hpures qui suivent l'attaque ; elle est le plus souvent passagère. Celle des sphincters, plus persistante ou définitive, s'observe surtout vers la période ultime. Dans quelques observations, la paralysie semble avoir été générale. Ne s'agissait-il pas, dans ces cas, d'un affaissement de la volonté , d'une sorte de résolution voisine du coma, plutôt que d'une paralysie véritable? Enfin on a signalé des exemples de ramollissement constatés par l'autopsie (Raikem, Durand-Fardel), oh la motilité n'était point troublée, la sensibilité et l'intelligence avaient seules été compromises. Les mouvements réflexes sont généralement conservés, cependant il n'est pas rare de les voir obscurs ou même abolis au début ; mais ils reparaissent ensuite et semblent alors souvent exagérés.

On peut constater assez souvent une différence de température entre le côté sain et le côté paralysé ; on peut dire, d^une façon générale, qu'il y a élévation de la température du côté malade; mais ce phénomène n'est pas constant et ne persiste pas à toutes les périodes de la maladie ; de nouvelles recherches sont nécessaires pour qu'on puisse apprécier sa valeur.

Les autres troubles du mouvement, tels que la contracture des membres, la simple roideur, appartiennent aux symptômes consécutifs. Nous y reviendrons plus tard.

Les troubles de la sensibilité sont des phénomènes bien moins constants que ceux du mouvement volontaire. La faculté d'éprouver la douleur, de percevoir

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les sensations tactiles, d'apprécier les températures, n'est presque jamais abolie complètement chez des individus affectés de ramollissement sans complications, elle n'est que plus ou moins amoindrie.

Uanesthésie affecte en général les mêmes régions que la paralysie. Cependant on cite des observations où cette concordance de siège n'existe pas. A côté de ces rares exceptions, on peut affirmer que, règle générale, la lésion de la sensibilité est superposée à celle du mouvement volontaire, mais que rien n'est moins régulier que leur intensité proportionnée.

On trouve fréquemment signalés, dans les observations, des troubles de la sensibilité spéciale, de la vue et de l'ouïe. On a été jusqu'à dire que la vue est principalement troublée dans l'obstruction des carotides, et l'ouïe dans celle du tronc basilaire. En lisant attentivement les observations qui ont servi de base à ces conclusions, on est volontiers tenté de croire que les observateurs se sont un peu trop laissé entraîner par leur imagination.

Cependant il reste acquis à la science qu'on observe assez souvent un affaiblissement de la vue et de l'ouïe, qui peut aller d'une part jusqu'à la cécité, et de l'autre jusqu'à la surdité plus ou moins complète. De nouvelles recherches ont été poursuivies à ce sujet, et M. Bouchut a appliqué l'examen ophthalmoscopique à l'étude des troubles circulatoires qui peuvent se passer dans le fond de l'œil chez les individus affectés de ramollissement. Les résultats obtenus par cet observateur mériteraient d'être vérifiés.

Dans ces derniers temps, M. Vulpian a insisté sur un trouble des muscles moteurs des yeux. Il n'y a pas de strabisme, mais les yeux ne peuvent pas se tourner du côté paralysé. Chez une malade affectée d'hémiplégie

droite, les yeux pouvaient se tourner tout à fait ù gauche; mais lorsque la malade cherchait à regarder à droite sans tourner la tête, les yeux parvenaient au milieu de l'ouverture palpébrale., sans pouvoir aller au delà; même un œil fermé, l'autre quelconque ne pouvait se tourner k droite \ En même temps, un mouvement de rotation de la tête autour de l'axe du cou dirigeait la face du côté de l'hémisphère malade.

La sensibilité générale peut- elle être exagérée ou pervertie? Si nous ne tenons compte que des observations où l'on n'a constaté que des phénomènes appartenant exclusivement au ramollissement, nous sommes ohhgés de convenir que, la céphalalgie exceptée, les douleurs lancinantes observées au niveau de la rate, du foie, des reins, dans les membres paralysés ou contracturés, sont l'expression de désordres concomitants ou consécutifs, mais ne doivent pas être imputés au ramollissement proprement dit ; en un mot, ils indiquent une complication.

Nous en dirons autant de la fièvre qui nous semble manquer entièrement. Cette absence de fièvre a, au point de vue de la pathogénie et de la nature du ramollissement cérébral, une importance qui n'échappe pas. Pour affirmer l'existence de la fièvre, il ne suffit pas d'avoir constaté l'accélération du pouls; il faut, de plus et surtout, constater l'élévation réelle de la température. Ce dernier caractère ne manque jamais dans la fièvre phlegmasique. Or, un des faits le mieux établis, c'est le défaut d'élévation de la température dans le ramollissement par nécrobiose. Déjà M. Lancereaux dans sa thèse constate l'absence de réaction fébrile.

M. le docteur Charcot, que je suis heureux de pou-

^ Voir, à ce sujet, un travail Irès-inléressant où sont analysées sept observations analogues. [Gazelle hebdomadaire, 18G5, p. 649.)

voir remercier ici des précieux renseignements qu'il m'a donnés avec tant de complaisance, a fait des recherches précises sur l'état de la température dans la maladie qui nous occupe. Il résulte des faits recueillis par cet observateur sévère que le thermomètre n'a jamais dépassé 37 degrés 7/10, à moins de complication. Comparant ensuite ce qui se passe chez les vieillards atteints d'une phlegmasie viscérale quelconque, d'une pneumonie, par exemple, il a vu la température s'élever au delà de 40 degrés. En outre, chez une femme âgée qui mourut avec les lésions et les symptômes d'une méningite cérébro-spinale, le thermomètre oscillait entre 40 et 41 degrés. J'ai cité ce fait pour prévenir une objection, que chez les veillards, et surtout dans le cas d'afl'ections nerveuses, la phlegmasie pour exister n'a pas besoin de se manifester par une réaction bien violente. On voit, par les faits que je viens de citer, que cette observation n'a pas une valeur absolue.

Quant a l'intelligence, elle est souvent altérée dans le ramollissement cérébral, non-seulement au moment de l'attaque, ou pendant que s'opère le travail de désorganisation d'une portion de l'encéphale, mais encore dans les périodes consécutives. Cette altération peut être considérée comme définitive ; elle est constituée par un affaiblissement intellectuel plus ou moins marqué, qui se rapproche de la démence sénile (Marcé, Gazette médicale). Un des troubles intellectuels les plus curieux et les plus importants, au point de vue du diagnostic, est celui sur lequel l'attention a été fixée à un si haut point dans ces dernières années; je veux parler de l'aphasie. Une étude approfondie de ce symptôme sortirait des limites dans lesquelles nous devons nous restreindre ; nous nous bornerons à dire que l'aphasie à différents degrés, est assez fréquente dans le ramollissement,

qu'elle est quelquefois le symptôme dominant; mais que vouloir en faire un moyen de diagnostic, au point de vue de la localisation, nous semble être encore aujourd'lmi une entreprise hasardée.

Sijmptômes concomitants. — A côté des symptômes que je viens d'énumérer doivent naturellement se placer d'autres phénomènes plus particulièrement liés aux états morbides provocateurs du ramollissement, ce sont les symptômes justement appelés concomitants.

Ces symptômes, d'une extrême importance pour le diagnostic, ne sauraient être groupés dans uu seul tableau, car ils ne sont pas observés tous réunis chez le même malade.

Si nous examinons successivement les divers appareils, nous trouvons des désordres nombreux. Outre les manifestations banales appartenant à toutes les maladies qui ont un retentissement général sur l'économie entière, on a signalé des diarrhées sanguinolentes qui paraissent liées à des ulcérations intestinales, consécutives à des obstructions artérielles. Ces ulcérations ont été suivies de perforation soit de l'estomac, soit de l'intestin ; je n'ai pas à insister sur les accidents produits par de semblables altérations.

L'appareil circulatoire est celui qui nous offre les phénomènes concomitants les plus remarquables dans la forme embolique. On constate habituellement du côté du cœur les désordres caractéristiques des rétrécissements et des insuffisances des valvules, do l'hypertrophie, tous les symptômes de l'endocardite aiguë et quelquefois ceux delà dilatation anévrysmale de l'aorte.

Dans la forme de ramollissement liée à la thrombose, les altérations de l'appareil circulatoire se manifestent vers la périphérie. Ces désordres consistent dans la dégénérescence athéromateuse ou crétacée que l'on con-

statc par le toucher sur les artères les plus superficielles des membres.

Les embolies ne sont pas toujours poussées seulement vers le cerveau; elles obstruent quelquefois les artères des membres. Alors le pouls cesse de battre audessous de l'obstacle, puis on observe soit des taches sanguines et gangréneuses, soit enfin la gangrène d'une portion plus au moins considérable du membre affecté. Dans le cas d'obstruction incomplète du calibre de l'artère et de formation de caillots consécutifs dans la veine, l'œdème peut être constaté.

Quand l'embolie est projetée dans un organe parenchymateux, la rate, le rein, etc., cet organe devient le siège d'infarctus. Ces infarctus peuvent ne pas se traduire par des symptômes appréciables. Ainsi les parois du cœur ont pu se ramollir par suite de l'obstruction de l'artère coronaire, sans qu'aucun symptôme remarquable soit venu révéler cette grave lésion.

Les infarctus du pouûion se sont le plus habituellement traduits par les phénomènes de la pneumonie lobulaire ou plus exactement par ceux de la pneumorrhagie circonscrite. Dans un cas, M. Charcot a pu observer une gangrène du poumon.

Ceux du foie et de la rate sont accusés par deux symptômes d'une valeur caractéristique, quand ils débutent brusquement en l'absence de l'infection palustre et avec la coexistence d'une affection cardiaque, ce sont, d'une part, des douleurs sourdes et continues au niveau de ces viscères, et, d'autre part, une augmentation de volume qui n'est nullement influencée par les préparations de quinquina. La même lésion est annoncée du côté des reins par des douleurs survenues brusquement, et quelquefois aussi par la présence simultanée ou isolée du sang et de l'albumine dans les urines.

Dans les cas de ramollissement consécutif à la thrombose des sinus, on a signalé, comme phénomènes concommitants, l'épistaxis (Von Dusch), l'inégale distension des jugulaires externes (Gherhard), le gonflement des veines de la tête et l'existence des sueurs abondantes limitées au tiers supérieur du tronc (Fritz).

Le ramollissement provoque parfois des états morbides de voisinage dont les manifestations symptomatiques doivent être éloignées de celles du ramollissement, et figurer parmi les phénomènes concomitants : telle est la congestion avec la somnolence, parfois même la résolution et les convulsions épileptiformes qui l'accompagnent, telles sont l'encéphalite et la méningite avec la céphalalgie; la fièvre, le délire, les vomissements, etc., et les hémorrhagies ventriculaires et méningées avec les convulsions, les contractures, etc.

Je signalerai aussi, parmi les symptômes concomitants, les troubles nombreux des maladies puerpérales, des diverses espèces d'affections organiques (tubercule, cancer, maladie de Bright, etc.) qui, dans leur période cachectique, se compliquent quelquefois de tromboses et d'embolie, et produisent, par cela même, le ramolHssement cérébral.

Phénomè?ies consécutifs. — Une fois le ramollissement cérébral installé, si l'existence du malade se prolonge suffisamment, on observe successivement une série de phénomènes que j'appellerai consécutifs. Je citerai tout d'abord la contracture.

Ce désordre musculaire peut se montrer tout à fait au début de l'attaque, mais très-exceptionnellement. On sait, en effet, combien l'assertion de Lallemand sur la constance de la contracture dans le ramolHssement du cerveau était erronée.

Ce n'est pas de cette contracture que j'entends parler

ici, mais de colle qui s'établit progressivement à une époque plus ou moins éloignée du début, et qui n'est qu'un épipliénomène.

Elle occupe en général les membres paralysés. Son intensité est très-variable. Souvent elle consiste en une simple roideur ou en une demi-flexion d'une jointure ; dans d'autres circonstances elle arrive jusqu'à la rétraction extrême d'un ou de plusieurs segments d'unmembre.

Je dois à M. le docteur Charcot la connaissance de deux observations fort remarquables de contracture ancienne.

Dans la première observation, il s'agit d'une des plus anciennes pensionnaires de la Salpètrière, qui a vécu dans la maison de 1834 à 1862, et elle était entrée pour un ramollissement du cerveau. Après avoir été longtemps hémiplégique du côté gauche , elle était parvenue à se servir péniblement de la jambe, mais le membre supérieur était dans un état de contracture si remarquable que je crois devoir transcrire ici le passage de l'observation.

« Le membre supérieur gauche est rapproché du tronc, l'avant-bras fléchi au delà de l'angle droit, la main fléchie sur l'avant-bras qui est lui-même en pronation. Cette contracture offre une grande résistance, et toute tentative de redressement est douloureuse.

« Quant à la main, voici sa disposition : La paume de la main est libre, les derniers doigts ont la première et seconde phalange fléchie, la troisième est en extension. ...L'indicateur a une position différente, les deux premières phalanges sont moins fléchies, et tout le doigt est inchné à droite vers le bord cubital, en passant pardessus les autres. Mais, chose curieuse, la troisième phalange seule de l'indicateur est tantôt en extension, tantôt en flexion. »

Dans la seconde observation, il s'agit d'une femme de trente-et-un ans qui est encore dans le service. Cette malade a, depuis douze ans, un ramollissement cérébral consécutif à une embolie d'origine cardiaque ; elle est hémiplégique du côté droit. A l'époque de son attaque, elle fut prise d'une invincible contrature dans le membre supérieur paralysé. Depuis sept à huit ans, cette contracture se laisse vaincre facilement; elle est moins compliquée que la précédente : elle consiste simplement dans la flexion de l'avant-bras sur le bras, de la main sur l'avant-bras et dés doigts dans la main.

J'ai montré, à l'article de l'anatomie pathologique^ que ces contractures étaient le résultat d'une altération des parties descendantes de l'axe nerveux.

Ces contractures, quand elles portent sur les muscles destinées à la station verticale, donnent aux malades un aspect bizarre sans harmonie, parfois grotesque.

L'immobilité des membres paralysés amène de la roideur articulaire ; on observe aussi un certain degré d'atrophie dans les masses musculaire&. Soit consécutivement à un travail morbide latent qui se passe dans les centres nerveux, soit sous toute autre influence locale, certains malades ressentent dans les membres des douleurs lancinantes très-vives, parfois de simples fourmillements. Ils éprouvent souvent le besoin de changer de place les membres paralysés.

Lorsque les attaques ne se renouvcilenl |)as, la paralysie s'améliore dans les premiers temps, mais la situation devient bientôt stationnaire, et cette amélioration trompeuse est à la fin remplacée par un état permanent. Mais que d'autres affections intercurrentes surviennent ou même simplement la cachexie sénile, alors les malades s'acheminent vers une terminaison fatale. Les sphincters et les parois des réservoirs finissent par s'affaibhr

et se paralyser ; il en résulte de l'incontinence des urines et des matières fécales.

C'est alors qu'on observe également de l'œdème des malléoles, que des eschares se creusent à la région sacrée, que des abcès se forment dans diverses régions, surtout du côté paralysé. Les fonctions digestives, habituellement respectées au début, finissent à la longue par subir l'influence du trouble des autres appareils. La nutrition languit faute d'une alimentation réparatrice, une diarrhée incoercible succède à la constipation ordinaire, la fièvre hectique s'allume.

Marche. — Prenant pour point de départ la marche, on a pendant longtemps divisé le ramollissement du cerveau en aigu et chronique. Cette distinction n'est plus acceptable aujourd'hui. Que la maladie dure longtemps ou peu, que sa marche soit lente ou rapide, il s'agit toujours du même processus, de la même maladie. Il n'est donc pas rationnel de faire deux descriptions isolées.

Nous avons déjà vu en étudiant les symptômes, que tous les ramollissements n'ont pas la même marche, et qu'il est permis 'de constater, à cet égard, quelques particularités dans les deux principales formes, qu'il est possible de différencier.

La marche rapide appartient en général à l'embolie et à latrombose. Lorsque l'attaque n'est pas mortelle, les accidents s'amendent au bout de quelques jours. Cette amélioration a une limite qu'elle ne dépasse pas ; il y a un état stationnaire qui dure jusqu'à la mort, ou qui s'aggrave même, tantôt par des attaques nouvelles, tantôt par le développement des accidents consécutifs que nous avons indiqués.

On a dit que la marche des accidents était en général plus lente dans la thrombose, mais c'est une assertion qui ne repose pas sur une observation exacte.

La marche des autres formes du ramollissement est encore mal connue. Il nous a semblé qu'elle avait généralement été rapide, quand la nécrobiose avait été consécutive à la thrombose des sinus, et que le début, au contraire, avait été plus lent dans le cas de ramollissement ayant pour point de départ l'altération des capillaires.

Durée. — La durée du ramollissement embohque est très-variable. Elle varie de quelques jours à plusieurs années. En moyenne, la mort rapide survient du quatrième au dixième jour. Mais la fréquence de cette marche rapide me parait avoir été beaucoup exagérée. Quand le malade échappe à la première attaque, il peut succomber à une seconde, deux ou trois mois après ; mais souvent la durée est beaucoup plus longue, et il n'est pas rare de voir des adultes, et même des vieillards, survivre plusieurs années à une attaque de ramollissement. J'en ai cité des cas. Je donne ces résultats comme exprimant approximativement la moyenne prise dans les observations que j'ai consultées.

Terminaison. — 11 n'est pas douteux que l'on n'ait vu guérir des malades ayant présenté quelques-uns des symptômes du ramollissement. Lorsqu'un individu tombe paralysé à la suiLe d'une oblitération des artères du cerveau, le ramollissement n'existe pas encore.

Si l'oblitération a son siège au-dessous du cercle de Willis, la circulation collatérale peut suppléer à l'artère obstruée et prévenir lanécrobiose. Dans ce cas, la santé peut se rétablir entièrement après une attaque apoplectique produite non par le ramolhsscment, mais par l'oliguémie cérébrale.

En résumé, le ramollissement cérébral frappe en général brusquement; il ne produit par lui-même la mort que dans les premiers jours qui suivent l'attaque, et si le malade survit à cette période, l'altération cérébrale

ne faisant plus de progrès, on voit les symptômes, après une amélioration momentanée, subsister d'une manière permanente. De plus, il est fréquent de voir, comme je l'ai déjà dit, ces malades succomber à des pneumonies et des gangrènes intercurrentes.

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